叶冬青；胡以松；李向培；杨仕贵；张国庆
抗疟药早来源于秘鲁的金鸡纳树皮.1630年首先被用于退热;1894年Payne用奎宁治疗皮肤狼疮:1934年发明氯喹,10年后人工合成羟氯喹;1938年Davidson用硫酸奎宁治疗狼疮;1951年Page用阿的平治疗盘状狼疮(DLE)(18例);1954年Pillsburg用氯喹治疗16例系统性红斑狼疮(SLE)15例有效;1955年羟氯喹被用于治疗SLE;1959-1972年用triguin(氯喹、羟氯喹、阿的平)治疗SLE.Hobbs发现抗疟药引起视网膜病变.抗疟药主要指喹啉类化合物和吖啶化合物,前者如羟氯喹、氯喹、奎宁、阿莫地喹、丙戊喹、喹啉衍生物(4-氨喹啉衍生物、8-氨喹啉衍生物):后者如阿的平.目前氯喹或羟氯喹已作为SLE的基础用药[1].
作者：孙凌云 刊期： 2004年第04期
目的探讨基质衍生因子1-3'A(stromal cell-derivedfactor 1-3'A,SDF1-3'A)、趋化性细胞因子受体2-64I(chemoattractant cell receptor 2-64I,CCR2-64I)190位点、单核趋化蛋白1(monocytechemoattractant protein-1 promoter-2518 polymorphism,-2518MCP-1)基因多态性及其交互作用与系统性红斑狼疮(SLE)的相关性.方法以143例SLE病人和157名健康对照为对象进行病例对照研究.应用聚合酶链反应-限制性内切酶片段长度多态性(polymerase chain reaction/restrictionfragment length polymorphism,PCR-RFLP)方法确定SDF1-3'A和-2518MCP-1基因多态性,应用突变特异性扩增系统(amplification refractory mutation system,ARMS)确定CCR2-64I基因多态性.结果-2518MCP-1、CCR2-64I、SDF1-3'A等位基因及基因型频率在SLE和健康对照组之间差异无显著性.但-2518MCP-1A/G基因型对照组高于病例组(x2=4.11,p=0.04).基因间交互作用分析发现,当SDF1-3'A、-2518MCP-1、CCR2-64I基因型分别为G/G、A/G和G/G时,对SLE发病可能具有保护作用(P＜0.05).其他基因型间均未见交互作用(P＞0.05).结论单个-2518MCP-1、CCR2-64I、SDF1-3'A基因多态性与SLE易感性无关联,但他们之间可能存在交互作用.
作者：叶冬青；胡以松；李向培；杨仕贵；张国庆 刊期： 2004年第04期
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病,银屑病是一种常见的原因不明的慢性皮肤病,这两种疾病出现在同一患者并不多见[1],我们收治了1例SLE合并寻常型银屑病的病例,现报告如下.
作者：张莉芸；王来远；李小峰；张改莲 刊期： 2004年第04期
类风湿关节炎(RA)的病因及发病机制至今尚未完全阐明,但是研究显示其显著的病理特点为活化的炎性细胞浸润滑膜,并分泌大量的细胞因子导致滑膜炎症的产生.许多证据表明肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在上述过程中具有重要作用.近年来开始尝试利用TNF-α阻滞剂对RA进行治疗,并取得了一些较大的进展.Etanercept亦被称为Enbrel、Immune、Seattle、WA等名称,是人类继Infliximab之后开发的又一个TNF-α阻滞剂.下面就Etanercept在RA治疗中的研究及进展作一综述.
作者：李博；叶志中；汪迅 刊期： 2004年第04期
结节性脂膜炎(nodular panniculitis)是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症.1892年Pfeifer首先记载本病,1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征.1928年Christian强调了发热的表现,此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎,即韦伯病(Weber-Chris-tian disease).结节性脂膜炎病因不明.其组织病理学特征是:早期为脂肪细胞变性、坏死和炎症细胞浸润,伴有不同程度的血管炎症改变:继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应,可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等:后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着.
作者：中华医学会风湿病学分会 刊期： 2004年第04期
目的探讨狼疮肾炎(LN)病变的危险因素.方法对79例LN患者进行回顾性分析,并与同期住院的91例无肾炎病变的SLE患者作对照.所有实验室检查均采用标准方法.结果LN患者占同期住院患者的40.3%.与无肾炎病变的SLE患者作对照,其发病年龄明显小于对照组(P＜0.001),两组性别和病程方面差异无显著性(P＞0.05).实验室指标对比显示,抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体(aCL)和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在LN组有较高的阳性率,与对照组相比差异有显著性(P＜0.05).结论发病年龄小,存在抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、aCL和ANCA阳性是SLE易并发肾炎的危险因素.
作者：罗静；李小峰；王来远；赵春阳；侯云霞；吕志勤 刊期： 2004年第04期
目的对神经精神狼疮患者的诊断和治疗进行临床总结.方法对83例SLE患者进行回顾性分析总结.42例为神经精神狼疮(NPSLE)患者;41例为无临床神经精神症状的SLE对照组.对两组病人实验室检查,包括血液:细胞计数、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血沉;免疫学检测:补体、抗dsDNA抗体、可提取的核抗原(ENA)、间接荧光抗核抗体(IFANA)、抗磷脂抗体等;尿:尿常规、24 h尿蛋白;脑脊液:常规、生化、脑脊液压力、细菌、霉菌学检查、免疫球蛋白检测;影像学检查:脑电图(EEG)、脑CT、脑核磁共振.治疗:对于昏迷、癫痫大发作、急性意识障碍的重症NPSLE患者治疗的甲泼尼龙(MP)起始剂量约200～500 mg/d;对于一般认知障碍、磷脂抗体综合征、局灶性NPSLE(FNPSLE)的泼尼松剂量约1～2mg·kg-1·d-1.当MP剂量渐减至100 mg/d应及时适当应用环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZA)等免疫抑制剂.统计学分析:Fisher′s精确试验和t检验.结果临床症状方面,NPSLE和SLE对照组比较,面部红斑(71%:44%)和皮肤/胃肠道血管炎的发生率(67%:27%)差异有显著性(P＜0.001).血清学检测,两组比较,仅抗磷脂抗体(aCL)和/或抗β2糖蛋白1(β2GP1)差异有显著性,其发生率分别为43%和22%(P＜0.05).42例NPSLE患者,其中33例为弥漫性NPSLE(DNPSLE),9例为FNPSLE.该两组比较,DNPSLE患者的蛋白尿和皮肤/胃肠道血管炎的发生率显著高于FNPSLE(P＜0.001).42例NPSLE患者,4例死亡;38例NPSLE治疗前后的SLEDAI积分分别为19.71和6.47,经统计分析差异有非常显著性(P＜0.001).结论①NPSLE的确诊必须排除感染、电解质等其他原因所致的SLE中枢神经系统损害;②结合CSF、EEG、脑MRI分析可提高NPSLE诊断的敏感性;③对重症NPSLE患者,静脉滴注MP 500 mg/d×3 d是有益的,对临床和MRI呈现轻度至中等度损害的NPSLE患者,基本激素(泼尼松)剂量1～2mg·kg-1·d-1;④APS所致的NPSLE患者,中等剂量的激素和抗血小板以及抗凝治疗.
作者：王元；顾越英；鲍春德；陈顺乐；周滟；许建荣；钱可久 刊期： 2004年第04期
目的探讨血清基质金属蛋白酶-9(MMP-9)与系统性红斑狼疮(SLE)活动程度的关系和意义.方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附测定法,检测30名健康人和36例SLE患者血清MMP-9水平,以分析其与SLE活动性变化关系.结果SLE患者血清MMP-9水平[(108±113)ng/ml]明显低于正常对照组[(352:±115)ng/ml],P＜0.001;糖皮质激素治疗后血清MMP-9水平[(246±196)ng/ml]与治疗前水平[(114±92)ng/ml]相比,差异有显著性意义(P＜0.05);SLE患者活动期血清MMP-9水平[(72±66)ng/ml]低于非活动期[(166±146)ng/ml],P＜0.05;SLEDAI＞8分组[(80±72)ng/ml]低于SLEDAI≤8分组[(152±150)ng/ml],P＜0.05;蛋白尿组[(82±20)ng/ml]低于非蛋白尿组[(152±43)ng/ml],P＜0.05;关节炎组[(103±126)ng/ml]与非关节炎组[(117±89)ng/ml]之间差异无显著性,P＞0.05.结论MMP-9可能与SLE的发病相关,血清MMP-9可作为反映SLE活动程度、肾脏损害及疾病进展或改善的一项指标.
作者：刘暘；郑敏；殷文浩；鲍彰 刊期： 2004年第04期
目的研究HLA-DRβ1*01亚型的氨基酸序列与类风湿关节炎易感性的关系.方法选取类风湿关节炎患者136例,其他疾病对照组79例,以序列特异性引物PCR(PCR-SSP)技术对HLADRβ1 *04的36种基因亚型进行检测,并分析患者临床表现及血清学指标与各亚型氨基酸序列之间的关系.结果136例类风湿关节炎患者中46例出现HLA-DRβ1*04亚型阳性(33.8%),明显高于疾病对照组(12.7%)(OR=3.52,95%CI=1.43～5.43,P=0.001);RA患者的HLA-DRβ1*04亚型中的谷氨酰胺-赖氨酸或精氨酸-精氨酸-丙氨酸-丙氨酸(QK/RRAA)序列(22.1%)和谷氨酰胺-精氨酸-精氨酸-丙氨酸-谷氨酸(QRRAE)序列(9.6%)均分别高于疾病对照组(10.1%和1.3%)(OR=2.51、8.24,95%CI=1.05～4.52和1.01～56.64,P＜0.05);HLA-DRβ1*04亚型阳性组、QK/RRAA序列组及QRRAE序列组的关节畸形发生率、血清CRP和RF的阳性率均明显增高(P＜0.05);而含有QK/RRAA序列组与含有QRRAE序列组比较各项指标差异均无显著性(P＜0.05).结论HLA-DRβ1*04亚型是RA易感基因;携带QRRAE与QK/RRAA序列的RA患者关节受累明显,易发生关节畸形;HLA-DRβ1*04亚型中QRRAE序列与QK/RRAA序列均与RA的易感性有关.
作者：苏茵；栗占国；贾汝琳；郑伟毅 刊期： 2004年第04期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)虽是以多系统、多器官损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病,但在疾病的某一时期,可以某一器官或某一系统受累为突出表现.以视力损害为主要表现的SLE少见,现报道1例如下.
作者：施冶青；宋书林；蔡青；韩星海 刊期： 2004年第04期
目的探讨红细胞Ⅰ型补体受体(CR1)在系统性红斑狼疮(SLE)免疫发病机制、病情活动与激素治疗前后方面中的作用以及与细胞免疫的相关性.方法选自2002年6月至2003年2月我科住院及门诊初诊初治SLE病人39例,其中活动期病人28例,稳定期病人11例.健康献血员30名为对照组.采用红细胞CR1与红细胞免疫复合物花环试验检测RBC-CR1与红细胞免疫复合物(RBC-IC)花环率.对活动期患者在予糖皮质激素治疗前,治疗后2周、4周各测1次RBC-CR1、RBC-IC花环率.流式细胞仪测定CD4+、CD8+、CD4+/CD8+及CD3+细胞数.结果①活动期SLE组RBC-CR1花环率(4.4±3.6)%明显低于稳定期组(8.9±3.3)%及对照组(9.6±4.3)%,RBC-IC花环率(12.9±9.5)%明显高于稳定期组(6.2±2.6)%及对照组(5.7±2.8)%.稳定期SLE组与对照组比较,RBC-CR1与RBC-IC花环率差异均无显著性(P＞0.05).②治疗后2周、4周与治疗前比较,RBC-CR1花环率显著升高(P＜0.01),但仍低于对照组(P＜0.05).RBC-IC花环率显著降低(P＜0.01),但仍高于对照组(P＜0.05).③活动期、稳定期SLE组与对照组比较,CD4+、CD3+细胞数差异无显著性;CD8+细胞数明显升高;CD4+/CD8+比值明显下降.④RBC-CR1花环率与CD4+(r=0.40,P＜0.05)、CD4+/CD8+(r=0.41,P＜0.05)均呈正相关,与CD8+(r=-0.42,P＜0.05)、疾病活动指数(DAI)(r=-0.65,P＜0.01)呈负相关,与CD3+未见相关性(P＞0.05).结论活动期SLE患者的红细胞CR1免疫识别、黏附清除CIC能力的下降,可能是SLE免疫发病机制过程中的一个重要环节;与细胞免疫有相关性.
作者：康日辉；芮红兵；江金玉；卓光生；叶德富；郑玲 刊期： 2004年第04期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫病的原型,发病与遗传、性激素、感染、理化因素有关.其免疫学异常表型复杂多样,包括组织相容性抗原Ⅱ、Ⅲ,细胞因子及其受体,免疫球蛋白、T细胞抗原受体、抗原递呈细胞,自身反应性T、B淋巴细胞功能的紊乱.因病因与发病机制未明,目前临床治疗只能干预自身免疫反应形成的中期与后期阶段,对导致发病的起始因素无法干预,因而难有根治性治疗措施.本文就干扰素(IFN)与SLE发病机制研究的背景,Ⅰ型干扰素系统的组成、功能,与SLE发病机制的关系,及干预Ⅰ型干扰素系统给SLE治疗带来的希望与风险进行了初步综述.
作者：汤建平；顾越英；沈南 刊期： 2004年第04期
目的探讨HLA-B27、B39和B51抗原分别在K562细胞表达后,对血清阴性脊柱关节病(SpA)外周血NK细胞毒活性的影响.方法采用乳酸脱氢酶(LDH)释放法,分别测定9例SpA病人和9名正常人外周血NK细胞对表达HLA-B27、B39和B51抗原的K562细胞及转染空pcDNA3质粒的K562细胞的杀伤效应.结果SpA病例组和正常对照组均显示B27和B51抗原表达于K562细胞后,能阻断NK细胞毒活性,而B39不能阻断NK细胞毒性;当比较病例组和正常组之间NK细胞分别对K562,K562-B27、B39和B51细胞的杀伤效应时,显示两组外周血NK细胞对K562细胞、转染B27、B39和B51分子的K562细胞的毒性差异均无显著性(P＞0.05).但是,SpA病例组中NK细胞对HLA-B27转染的K562细胞杀伤效应与正常组相比,虽然差异未达到显著水平,但显示了一定程度的偏低(P＜0.1).结论K562细胞表达HLA-Bw4分子后,明显抑制NK细胞的杀伤效应,而表达HLA-Bw6分子对NK细胞杀伤功能无明显影响;而且提示B27阳性的SpA患者体内,外周血NK细胞毒活性偏低.
作者：龚卫娟；杨珏琴；姚芳娟；许玲娣；范丽安 刊期： 2004年第04期
目的探讨Ⅱ型胶原(CⅡ)的抗原性多肽CⅡ263～272及其变构肽在T细胞激活中的作用,以筛选可与HLA-DRB1特异性结合,而无或有低T细胞激活作用的CⅡ变构肽,为利用CⅡ变构肽抑制类风湿关节炎(RA)患者的HLA-DRB1限制性T细胞激活提供实验依据.方法采用固相合成法,用丙氨酸和甘氨酸替换CⅡ263～272序列中与T细胞受体结合的氨基酸,并用异硫氰酸荧光素(FITC)标记这些CⅡ变构肽,观察CⅡ变构肽与抗原呈递细胞表面HLA-DR1分子的结合能力;测定与CⅡ263～272或变构肽共孵育HLA-DR1特异性T细胞株上清液中的白细胞介素(IL)-2浓度,研究CⅡ变构肽在T细胞激活中的作用.结果CⅡ变构肽(269A)可与抗原呈递细胞(L57.23)表面的HLA-DR1分子特异性结合;在HLA-DR1特异性T细胞激活系统中,CⅡ263～272在3.1～5.0μg/ml的浓度下,可明显刺激T细胞激活,而CⅡ变构肽267A,268A,sub269～270,sub267～270未出现或仅有轻度T细胞激活作用(P＜0.01或P＜0.05).结论CⅡ263～272含有与HLA-DR1和与T细胞结合的抗原表位,可以刺激CⅡ特异性T细胞增生,替换与T细胞结合的氨基酸后,变构肽仍可与HLA-DR1结合,但对T细胞激活作用减弱或无T细胞激活作用.
作者：程永静；周强；栗占国 刊期： 2004年第04期
类风湿关节炎可并发周围神经病变,但出现多发周围神经完全和部分损伤的较少报道,我院遇到1例,报告如下.患者:男性,53岁.主因多关节对称性肿痛伴晨僵4年,双小腿肿痛、麻木1个月于2003年8月8日收入院.患者4年前出现双手掌指、指间关节、双腕关节肿痛,伴晨僵,后渐累及双膝、双踝、双肩关节.1个月前洗热水澡后出现双小腿剧烈肿痛、麻木,行走不稳,无发热、皮损及腰骶痛.既往无糖尿病及脑血管病史.查体:体温36.5℃,双手指间关节轻度肿胀、压痛;双膝稍肿胀,腘窝无囊肿;脊柱四肢无畸形,颈腰椎无叩痛及放射痛,活动自如;双4字征阴性;胫前指凹性水肿,皮温皮色正常:双侧膝腱反射减弱,以右侧明显;左侧跟腱反射减弱,右侧跟腱反射消失;左足及足趾背屈力弱,跖屈正常,右侧足及足趾背屈、跖屈不能;右大腿外侧、双小腿皮肤痛觉减弱;双足背动脉搏动无减弱;四肢肌力V级,直腿抬高试验阴性.
作者：魏平；李薇；陈海英；顾光 刊期： 2004年第04期
目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肠假性梗阻病人的临床表现及实验室检查,提高对SLE合并肠梗阻的认识.方法对12例SLE合并肠梗阻的病人进行回顾性分析,收集整理其临床资料及有关实验室检查,分析其发病情况、临床累及脏器、实验室检查、病程、治疗及预后等特点.结果发病年龄21～56岁,平均36岁,平均病程31个月.死亡5例.以肠梗阻为首发症状者2例.有肾脏累及者9例,血液系统累及者6例,中枢神经系统累及者2例,循环系统累及者8例.其他:胃肠出血4例,腹水4例.2例以肠梗阻为首发症状者入院前分别误诊为溃疡性结肠炎和肠炎.2例曾行剖腹探查并部分小肠切除术,病理报告均提示肠道血管炎.结论SLE合并肠梗阻患者病情较重,常伴有其他脏器累及,病死率较高.以肠梗阻为首发症状的SLE患者易被误诊.有肠梗阻症状并有其他脏器累及者应排除有无SLE可能.肠道血管炎是引起肠梗阻的主要原因.
作者：胡大伟；顾越英；王元；鲍春德；江尧湖；陈顺乐 刊期： 2004年第04期
中华风湿病学杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
