学术投稿

以呼吸衰竭为首发表现的多发性肌炎和皮肌炎的临床分析

王红;丁丛珠;孙凌云

关键词:多发性肌炎, 皮肌炎, 呼吸衰竭
摘要:目的分析以呼吸衰竭为首发表现的多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特征,提高对此类患者的认识.方法对8例以呼吸衰竭为首发表现的PM和DM的临床表现、实验室检查及放射学特点,治疗和预后进行分析.结果 8例患者呼吸衰竭先于皮肤和肌肉症状出现2周~3个月.全胸片及胸部CT检查示肺部间质病变,积极予甲泼尼龙冲击、抗感染及纠正呼吸衰竭等综合治疗,5例患者病情仍进行性加重,3个月内因呼吸衰竭死亡;3例患者病情好转出院,但其中1例0.5年后再发呼吸困难,治疗无效死亡.结论PM和DM其肺部病变的发生率约为5%~30%.在临床上约有4%的患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状出现,其肺部病变起病突然,病情进展迅速,短期内出现呼吸衰竭,皮质激素虽能暂时改善症状,但其预后均不佳,病死率高.
中华风湿病学杂志相关文献
  • 狼疮肾炎病理分型新进展的启示

    国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)病理分型晚近在Kidney International和美国肾脏病学会杂志(JASN)同步刊出[1].LN的病理分型酝酿于20世纪60年代,1974年正式推出了世界卫生组织(WHO)分型,1982年再版,1995年再修订,至此在40年中完成了第4次版本更新(本版本尚未为WHO所正式接受).

    作者:顾越英;叶霜 刊期: 2004年第09期

  • 系统性血管炎抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞质抗体的相关性初探

    目的以来源于大小血管内皮细胞的两种永生细胞株为底物,检测系统性血管炎血清中抗内皮细胞抗体(AECA),分析其与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的相关性.方法细胞酶联免疫吸附试验(Cyto-ELISA)法检测血清中AECA;间接免疫荧光法(IIF)及抗抗体结合内皮细胞表面的蛋白酶3(PR3)、抗MPO-ELISA检测血清中ANCA;IIF及抗PR3、抗MPO-ELISA检测细胞株中PR3及MPO;反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法检测细胞株中PR3及MPO mRNA.结果 AECAEA(EA.hy926为底物所测AECA)阳性率33.6%(41/22),AECAHMEc(HMEC-1为底物所测AECA)37.7%(46/22),ANCA 35.3%(43/122),AECAEA或AECHMEC与ANCA串联诊断系统性血管炎敏感性分别为59.8%(73/22)或60.7%(74/22).AECAEA与ANCA,AECAHMEC与ANCA分别行配对X2检验,差异均无显著性(P>0.05),符合率仅分别为49.2%及51.6%.EA.hy926和HMEC-1中蛋白水平及mRNA水平均无PR3和MPO的表达.结论EA.hy926与HMEC-1中无PR3、MPO蛋白水平的表达,ANCA与AECA可能是两种相互独立的抗体,串联检测可提高诊断敏感性.

    作者:朱卫国;曾学军;李永哲;唐福林;董怡 刊期: 2004年第09期

  • 误诊为多发性肌炎的艾滋病一例

    多发性肌炎(polymyositis,PM)是一种病因未明的横纹肌非化脓性炎症[1].由于其常起病隐袭,临床症状不典型,加之诊断需排除感染性疾病、其他免疫性疾病、肿瘤、甚至一些药物因素,故在临床上常易导致误诊.现将1例误诊为多发性肌炎的艾滋病报道如下.

    作者:马丽辉;李小峰;王来远;王晓霞 刊期: 2004年第09期

  • 悠久的历史辉煌的成就--访宾夕法尼亚大学风湿科

    受中华医学会风湿病学分会的推荐及亚太地区抗风湿联盟(APLAR)的资助,我有幸于2004年1月来到了美国东海岸宾夕法尼亚州首府费城的宾夕法尼亚大学医院风湿科,师从HRalph Schumacher教授进行短期学术交流访问.

    作者:戴冽 刊期: 2004年第09期

  • 系统性红斑狼疮血管内皮损伤及血栓前状态

    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者由于体内免疫因素,如补体激活产物、免疫复合物、细胞因子、抗磷脂抗体(ALP)等常导致血管内皮细胞(EC)受损,使内皮细胞促拴、抗栓动态平衡机制被破坏,以致发生明显的血栓形成倾向,是多脏器损伤发生发展的重要因素.

    作者:张信强;刘晓华 刊期: 2004年第09期

  • 原发性干燥综合征唇腺组织中细胞凋亡及相关基因表达的研究

    目的研究原发性干燥综合征(Primary Shogren′s syndrome,pSS)患者唇腺组织上皮细胞凋亡及相关基因表达与pSS组织损伤的关系.方法应用原位末端标记及免疫组织化学的方法,对30例pSS患者及10例对照唇腺组织中凋亡细胞及Fas、FasL、Bcl-2相关基因蛋白的表达进行检测和组织细胞定位.结果pSS患者唇腺组织中腺泡上皮细胞(AEC)及导管上皮细胞(DEC)凋亡率均明显高于对照组(P<0.001),而浸润的单核细胞(IMC)凋亡率与对照组相比差异无显著性(P>0.05).pSS患者唇腺AEC、DEC及IMC中,Fas阳性表达的细胞百分比均明显高于对照组(P<0.001),并与细胞凋亡率呈正相关(r=0.431,0.415,0.804;P<0.05);FasL阳性表达的细胞百分比均明显高于对照组(P<0.001),并与细胞凋亡率呈正相关(r=0.654,0.619,0.489;P<0.01);Bcl-2阳性表达的细胞百分比,AEC和DEC均明显低于对照组(P<0.05),而IMC明显高于对照组(P<0.001),DEC和IMC与细胞凋亡率呈负相关(r=-0.400,-0.364;(P<0.05),但AEC与细胞凋亡率无相关性(r=--0.329,P>0.05).结论 pSS患者唇腺组织中上皮细胞凋亡增加和淋巴细胞凋亡减少可能是导致腺体破坏进而功能丧失的原因之一;Fas、FasL增加及Bcl-2减少皆与促进细胞凋亡有关;Bcl-2在pSS唇腺IMC中表达增加暗示IMC似乎逃脱凋亡,形成炎性浸润灶.

    作者:汤艳春;王吉波;孙雪辉;王少坤;袁威玲 刊期: 2004年第09期

  • B淋巴细胞刺激因子与自身免疫病

    B淋巴细胞刺激因子(B lymphocyte stimulator,BLyS)是1999年发现的肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)家族的新成员,又称为THANK(TNF homologue that activates apoptosis,NF-κB and JNK)、TALL-1(TNF and ap0l related leukocyte expressed ligand 1)、BAFF(B cell activating factor belonging to the TNFfamily)等.

    作者:宋淑菊;段婷 刊期: 2004年第09期

  • 系统性红斑狼疮并恶性肿瘤二例

    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现多种自身抗体和多系统受累是其主要临床特征.SLE并恶性肿瘤国内报道不多,现报告2例,并结合国内外文献进行分析.

    作者:程昉;韩星海 刊期: 2004年第09期

  • 巨细胞动脉炎诊治指南(草案)

    巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)是一种原因不明的系统性血管炎,主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉),亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉(如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等),故属大动脉炎范畴.由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累,表现为颞部头痛,头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍,因而GCA又称为颞动脉炎(temporal arteritis).

    作者:中华医学会风湿病学分会 刊期: 2004年第09期

  • 以呼吸衰竭为首发表现的多发性肌炎和皮肌炎的临床分析

    目的分析以呼吸衰竭为首发表现的多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特征,提高对此类患者的认识.方法对8例以呼吸衰竭为首发表现的PM和DM的临床表现、实验室检查及放射学特点,治疗和预后进行分析.结果 8例患者呼吸衰竭先于皮肤和肌肉症状出现2周~3个月.全胸片及胸部CT检查示肺部间质病变,积极予甲泼尼龙冲击、抗感染及纠正呼吸衰竭等综合治疗,5例患者病情仍进行性加重,3个月内因呼吸衰竭死亡;3例患者病情好转出院,但其中1例0.5年后再发呼吸困难,治疗无效死亡.结论PM和DM其肺部病变的发生率约为5%~30%.在临床上约有4%的患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状出现,其肺部病变起病突然,病情进展迅速,短期内出现呼吸衰竭,皮质激素虽能暂时改善症状,但其预后均不佳,病死率高.

    作者:王红;丁丛珠;孙凌云 刊期: 2004年第09期

  • 系统性红斑狼疮合并消化系统症状一例

    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,可累及多系统、多脏器,在消化系统方面的临床表现并不少见,文献[1,2]报道高达50%,我们遇1例,现报道如下.

    作者:王成;娄探奇;尹培达;石成钢 刊期: 2004年第09期

  • 抗p68抗体的检测及其在类风湿关节炎中的意义

    目的建立抗p68抗体的检测方法,并研究其在类风湿关节炎(RA)中的意义.方法以Hela细胞为底物,采用间接免疫荧光法,检测183例RA病人及114例其他结缔组织病和81名正常人血清中的抗p68抗体,并分析该抗体与RA的临床及实验室指标的相关性.结果①183例RA患者中,抗p68抗体的阳性率为67.8%(124/183),114例非RA风湿病患者中阳性率为14.9%(17/114),81名正常人中无一例阳性(0/81).②抗p68抗体对RA的敏感性和特异性分别为67.8%和91.3%.阳性预测值为87.9%,阴性预测值为75.1%.③抗p68抗体阳性的RA患者与抗p68抗体阴性的患者在病程、类风湿因子(RF)、双手X线分期等因素差异有显著性(P<0.05).结论①该抗体是一种对RA诊断较为特异的新型自身抗体.②该抗体与病程、RF、双手X线分期等相关.

    作者:孙晓云;穆荣;栗占国 刊期: 2004年第09期

  • 狼疮脑病所致认知功能损伤的可逆性研究

    目的对狼疮脑病临床病变特点及预后进行总结,并对这一疾病所致认知功能损伤的发生及逆转情况进行分析.方法对98例狼疮脑病进行回顾性分析.结果按症状分4组:认知功能损伤组、癫痫组、脑血管病组及头痛组,4组的就诊年龄、首发症状到神经系统损害症状出现的时间与预后无关联(P>0.05).认知功能损伤组、癫痫组及头痛组的预后较脑血管病组的预后好(X2=46.73,P=0.001).狼疮脑病所致认知功能损伤发生率为41%,经积极治疗后的逆转率为90%.结论狼疮脑病中不同症状的患者预后有明显差异,本疾病所致认知功能损伤发生率及积极治疗后逆转率较高,应引起临床足够重视.

    作者:张媛媛;张莉芸;王鲁宁 刊期: 2004年第09期

  • 显微镜下多血管炎诊治指南(草案)

    显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis),是一种系统性、坏死性血管炎,属自身免疫性疾病.该病主要侵犯小血管,包括毛细血管、小静脉或微动脉,但也可累及小和/或中型动脉,故需与结节性多动脉炎相鉴别.免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积.可侵犯全身多个器官,如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等,在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现,但肺毛细血管炎也很常见.本病男性多见,男女比约2:1,多在50~60岁发病,我国的确切发病率尚不清楚.

    作者:中华医学会风湿病学分会 刊期: 2004年第09期

  • 用间充质干细胞修复关节软骨缺损的研究进展

    创伤和各种疾病[如骨关节炎(osteoarthritis,OA)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等]引起的关节软骨缺损在临床上十分常见.单在美国每年就有50多万名患者需要进行软骨缺损的修复,花费几亿美元,我国关节炎患者总数已超过1亿,据专家估计到2020年美国将有6千万人患骨关节炎.

    作者:白小文;李凌松 刊期: 2004年第09期

  • CD1与自身免疫性疾病的研究进展

    一直以来人们认为肽类是引起T细胞免疫反应的惟一物质,但是通过近年来的研究发现,脂类抗原通过CD分子介导也可被一些具有特殊表型的T细胞亚群识别,这种新的抗原呈递途径可能参与了自身免疫疾病发病.本文拟扼要介绍CDl分子的概况及近年来在自身免疫疾病方面的研究进展.

    作者:李春明;王元 刊期: 2004年第09期

  • 组织细胞吞噬性脂膜炎一例

    组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histocytic panniculitis,CHP)是一种病因不明的疾病,病理学特征为良性组织细胞浸润脂肪组织,产生出血、坏死性脂膜炎.本病可有多器官受累,表现为反复发热、浆膜炎、肝脾肿大等,为复发性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian综合征)的一个亚型.本文报告1例CHP的诊治经过,并进行相关文献复习,以期望进一步提高临床医师对CHP的认识.

    作者:李梦涛;张奉春;渠涛;唐福林 刊期: 2004年第09期

  • 原发性干燥综合征继发恶性抗磷脂综合征二例

    我们遇2例原发性干燥综合征(primary Sjogren′s syndrome,pSS)因继发恶性抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)引起广泛血栓形成、脑出血,终使患者死亡,现报道如下.

    作者:李芹;寿涛;林俊;张虹;郑红梅 刊期: 2004年第09期

  • 韦格纳肉芽肿病诊治指南(草案)

    韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭.

    作者:中华医学会风湿病学分会 刊期: 2004年第09期

  • 雷公藤甲素对胶原诱导的关节炎大鼠滑膜细胞核转录因子κB表达与活性的影响

    目的观察雷公藤甲素对胶原诱导的关节炎(CIA)模型大鼠膝关节腔液肿瘤坏死因子(TNF)--α、白细胞介素(IL)-10含量和对滑膜组织核转录因子κB(NF-κB)表达与活性的影响,探讨雷公藤治疗类风湿关节炎(RA)的可能作用机制.方法于Wistar大鼠背部及尾根部多点皮内注射牛Ⅱ型胶原乳剂制作CIA动物模型,经过雷公藤甲素治疗后,通过酶联免疫吸附(ELISA)法检测大鼠膝关节腔液TNF-α和IL-10含量,免疫组织化学染色(SP)检测NF-κB的表达和凝胶电泳迁移分析法(electrophoretic mobility shift assay,EMSA)测定NF-κB活性.结果与正常对照组大鼠相比,CIA模型大鼠关节腔液TNF-α含量升高(P<0.05),IL-10含量降低(P<0.05),膝关节滑膜组织NF-κB的表达和活性增加(P<0.05),经过雷公藤甲素治疗后以上指标恢复至正常水平(P>0.05).结论雷公藤甲素可能通过下调滑膜细胞NF-κB的表达与活性,降低炎性因子的表达,升高抑炎因子的表达而治疗RA.

    作者:胡永红;曾克勤;张明敏;涂胜豪;赖先阳;张玮琛 刊期: 2004年第09期

中华风湿病学杂志

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主办:中华医学会