刘远忠；郭跃明；沈先涛；梅海波；陈顺有；邵景范；唐盛平；黎艺强；徐宏文
目的 探讨胆道发育不良患儿的临床表现、病理特点、诊断、治疗及预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析天津市儿童医院外科2010年6月至2016年11月收治的5例胆道发育不良患儿的发病情况、治疗过程,并通过复习国内外文献对胆道发育不良的疾病特点进行总结.结果 5例胆道发育不良患儿均因生后不久出现皮肤、巩膜黄染,内科治疗病情无改善入外科治疗;肝功能检查见胆红素水平升高,以直接胆红素升高为主,伴肝酶不同程度增高;超声检查示胆囊干瘪未充盈或胆囊腔狭小,胆总管显示不清.5例患儿行手术探查,术中造影显示肝内、外胆道通畅,管腔纤细;病理检查见部分汇管区中小叶间胆管缺失,小叶间胆管/汇管区＜0.5,诊断为胆道发育不良,予留置胆囊引流管,术后抗炎、补液、保肝及对症治疗.经2个月～6年门诊随访,5例患儿均存活至今,其中3例黄疸清除,1例皮肤仍黄染并伴有瘙痒,1例未退黄.结论 术前检查提示梗阻性黄疸患儿,术中造影提示胆道纤细,结合病理检查证实小叶间胆管/汇管区比例＜0.5,可以明确胆道发育不良的诊断.
作者：卫园园；赵林胜；陈扬；高婷；胡晓丽；詹江华 刊期： 2017年第07期
儿童孟氏骨折由于各种原因的漏诊、误诊常发展为陈旧骨折,严重影响肘关节生长发育.目前对陈旧孟氏骨折的研究报道很多,治疗方法多样,但尚缺少规范化的治疗标准.本文通过检索国内外文献,对儿童陈旧孟氏骨折的手术治疗及术后并发症作一综述.尺骨截骨联合切开复位以及根据术中情况决定是否实施环状韧带重建是目前广泛采用并且有效的手术治疗措施,术后并发症主要为桡骨头半脱位、关节活动受限.
作者：李存；丁晓飞 刊期： 2017年第07期
目的 探讨儿童后肾腺瘤临床病例特点,提高对儿童后肾腺瘤的认识.方法 回顾性分析2008年5月至2016年1月收治的5例儿童后肾腺瘤的临床资料,并进行文献复习.5例患儿中,男4例,女1例;年龄小于2岁2例,8～10岁3例;肿瘤位于左侧2例,右侧3例.以腹部包块就诊1例,超声偶然发现4例.术前均行超声和增强CT,2例考虑肾母细胞瘤,2例考虑肾细胞癌,1例考虑肾囊肿合并出血.结果 肿瘤直径小于5 cm者4例.行保留肾单位的肿瘤剜除术3例,行瘤肾切除术2例.病理检查报告:后肾腺瘤4例,后肾腺瘤合并乳头状肾细胞癌1例.术后平均随访4年5个月,均无复发和转移.结论 后肾腺瘤罕见,临床表现及影像缺乏特异性,术前诊断困难,确诊依靠病理及免疫组织化学.后肾腺瘤为良性病变,手术完整切除为治疗原则.有合并恶性成分的病例报道,术后需长期随诊复查.
作者：李振武；宋宏程；孙宁；张潍平；田军；谢向辉；李明磊；黄澄如 刊期： 2017年第07期
精索静脉曲张(Varicocele)是精索内静脉丛的回流受阻或瓣膜失效血液反流引起血液淤滞,导致蔓状静脉丛迂曲、扩张,是男性不育常见的原因.在普通人群中的发病率约为10％～15％,而在不育男性中发病率可高达40 ％[1].多数学者认为精索静脉曲张早在儿童或青少年期即可发生,国外统计约为4.1％[2],国内报道为5.7％[3],并且随年龄增长而升高.抑制素B是睾丸支持细胞分泌的一种激素,在成年男性该激素已作为评估睾丸支持细胞功能和精子生发的可靠指标之一[4-5],成年男性精索静脉曲张患者存在明显的抑制素B水平下降[4],但青少年时期精索静脉曲张是否已存在支持细胞功能异常,目前相关研究较少,此外,青少年精索静脉曲张是否应该尽早手术目前还有争议.本研究通过检测青春发育期前期精索静脉曲张患儿血清抑制素B水平的变化,来观察这些病例是否存在睾丸支持细胞功能异常,并推测是否应该尽早对发病初期的精索静脉曲张进行干预.
作者：吴小芬；马若男；唐达星；吴德华；陶畅；陈光杰；杨华军 刊期： 2017年第07期
目的 探讨MRI对儿童不同年龄阶段发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)髋臼发育情况的分析及应用价值.方法 对我院2010年1月至2015年1月诊治的单侧DDH患儿共76例进行回顾性分析,患侧为病例组,健侧为对照组;根据年龄分为三组:婴儿组(＜1岁)14例、幼儿组(1～3岁)38例及儿童组(4～13岁)24例.比较各组间髋臼深度、骨性髋臼指数(BAI)、软骨性髋臼指数(CAI)的差异,并进行线性相关分析;同时分别测量病例组与对照组的髋臼软骨在前上、顶上、后上三个方向的分布情况.结果 病例组与对照组髋臼深度为(5.54±2.32) mm和(9.32±2.91) mm、BAI为(33.65±5.08)°和(23.12±5.28)°,CAI为(20.86±6.38)°和(12.81±4.71)°,两组差异有统计学意义(t=12.86、14.82、9.56,P均＜0.05),BAI、CAI呈线性正相关(r=0.88、0.74,P＜0.05);病例组中婴儿组、幼儿组及儿童组髋臼深度分别为(4.31±0.42)mm、(4.69±1.74)mm及(7.31±2.74)mm,差异有统计学意义(F=11.88,P＜0.05),BAI分别为(29.16±5.03)°、(34.95±4.50)°及(33.12±5.69)°,CAI分别为(16.80±5.21)°、(21.53±6.49)°及(20.91±6.40).,BAI、CAI在幼儿组及儿童组呈线性正相关(r=0.70、0.66,P＜0.05).幼儿组及儿童组中病例组与对照组的髋臼软骨分布在前上、顶上、后上差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 MRI可运用于不同年龄阶段儿童DDH的髋臼深度、BAI、CAI、多方向髋臼软骨的测量,为临床评估髋臼发育情况提供更多的影像学参考依据.
作者：周颖；王波；楼跃；唐凯；张志群；林刚；孙祥水 刊期： 2017年第07期
目的 通过3DCT模拟手术预测治疗效果,探讨Dega截骨术在脑瘫患儿髋关节脱位治疗中的应用和短期疗效.方法 收治8例发生髋关节脱位的脑瘫患儿共11髋,其中4髋半脱位,7髋完全脱位;手术时平均年龄为7岁8个月,术前均行骨盆-双股骨全长3DCT扫描并模拟手术,据此行Dega截骨术;评价手术前后肢体功能、步态的改善和髋关节发育状况;评价术后髋臼覆盖的变化和头臼的形态学匹配.结果 术后平均随访24个月.手术时Y形软骨未闭的7例9髋,髋臼指数(AI)术前(38±7)°,术后(12±6)°,平均减少26°;手术时Y形软骨闭合的1例2髋,Sharp角术前平均(51±1)°,术后(45±2)°,平均减少6°;所有患儿中心边缘角(CEA)术前(-9±18)°,术后(20±6)°,平均增加29°;股骨头偏移百分比(MP)术前(63±22)％,术后(19±6)％,平均改善44％;手术前后AI、CEA和MP的差异有统计学意义(P＜0.01).术前所有患儿Shenton线均不连续,术后均恢复连续性.根据改良Severin影像学分类,Ⅰ型4髋(36％)为优,Ⅱ型5髋(45％)为良,Ⅲ型2髋(18％)为可,优良率82％.手术时Y形软骨未闭合的7例9髋头臼形态匹配良好,关节包容满意;手术时Y形软骨已闭合的1例2髋头臼匹配良好无半脱位,但残留关节包容不良.术前GMFCS分级Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级各2、3、3例,术后评级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级各1、4、3例.其中1例手术前后均为Ⅲ级,但其髋关节术前伸直、外展受限明显,术后活动范围已接近正常;1例手术前后均为Ⅱ级,但髋关节活动较前好转,跛行改善明显,步态趋于稳定.全部8例11髋术后髋关节功能改善满意,步态均较术前稳定.结论 3DCT可以直接观察脑瘫患儿髋关节脱位的骨性病理改变并模拟手术以指导截骨操作,以之辅助Dega截骨术治疗Y形软骨闭合前的脑瘫患儿髋关节脱位,短期效果良好,影像学及关节功能均改善满意;但用于Y形软骨闭合后的病例,尚需充足的数据以评价其疗效.
作者：刘帅；张敏刚；李天友；武翔宇；王继孟 刊期： 2017年第07期
目的 探讨光学相干显微成像(optical coherence microscopy,OCM)技术在终丝紧张综合征(tight filum terminale syndrome,TFTS)患儿诊断中应用的可行性.方法 筛选15例于我院诊断为TFTS并行终丝离断术的患儿,终丝标本经大体观察及测量后即行OCM扫描,并与常规组织学检查结果进行比对.同时留取5例引产的非脊髓神经系统疾病的胎儿终丝行上述检查,并对比分析病变终丝与正常胎儿终丝的检查结果.结果 与正常胎儿终丝相比,病变终丝纤维组织增生明显并伴有纤维素样变性、弹性降低,脂肪组织浸润,毛细血管数量增多.OCM扫描可直接显示终丝内纤维、血管及脂肪等成分,正常胎儿终丝纤维组织排列疏松,未见脂肪组织;病变终丝纤维组织致密、紊乱,脂肪成分增多.结论 OCM扫描可无损、快速、清晰显示离体终丝组织内部结构,不同组织间易于区分,与同节段的终丝组织学检查有较高契合度,为OCM在体诊断终丝的异常改变、早期明确诊断TFTS提供依据,弥补现有检查的不足.
作者：韦良魁；曾宪旭；刘福云；胡伟明；王晓芳；牛学强；李新伟；夏冰；周超 刊期： 2017年第07期
目的 通过回顾性分析2～6岁发育性髋关节脱位儿童一期行切开复位+ Salter骨盆截骨+股骨近端截骨术的联合手术方法的临床和影像学的随访结果,探讨2～3岁行一期联合手术是否会增加股骨头缺血性坏死(AVN)的风险.方法 收集2009年1月1日至2010年12月31日期间,在我院一期行切开复位+ Salter骨盆截骨+股骨截骨术的联合手术,年龄在2～6岁之间的发育性髋关节脱位患儿共31例(45髋),进行临床功能和影像学的随访研究.所有患儿按照手术时的年龄分为两组,1组为≤3岁(28髋),2组为＞3岁(17髋).根据T(o)nnis分型,Ⅲ型30髋(1组21髋,2组9髋),Ⅳ型15髋(1组7髋,2组8髋).股骨头缺血性坏死分级评价采用Kalamchi-MacEwen分型,临床功能结果采用McKay评分标准.结果 患儿手术时平均年龄为(37.22±11.60)个月.术后随访(5.93±0.76)年.终随访时拍摄的骨盆X线正位片,采用Kalamchi-MacEwen分型判定未发生AVN共31髋(68.2％),发生AVN共14髋(31.1％).1组共19(67.9％)髋未发生AVN,共9髋(32.1％)发生AVN.2组分别为12髋(70.6％)和5髋(29.4％),两者之间差异并无统计学意义(P=0.560).在1组发生AVN的患儿中,Ⅰ型4髋(44.4％),Ⅱ型1髋(11.1％)Ⅲ型3髋(33.3％),Ⅳ型1髋(11.1％),2组分别为Ⅰ型3髋(60％),Ⅱ型1髋(20％),Ⅲ型0,Ⅳ型1髋(20％).根据McK-ay评分系统,优秀33髋(73.3％),良好7髋(1 5.6％),一般4髋(8.9％),差1髋(2.2％).两者之间差异并无统计学意义(P=0.944).所有45髋中,只有1例出现半脱位行二次手术,再手术的发生率为2.22％.结论 发育性髋关节脱位儿童在2～6岁时行一期联合手术长期随访的临床功能和影像学结果是满意的.儿童在2～3岁时行一期联合手术并没有显著增加AVN的发生,并获得良好的髋关节临床功能.这说明2～3岁时行一期联合手术可以获得良好的效果,是安全有效的.
作者：刘柱；李浩；张志强；陈秋；李海；范清；张自明 刊期： 2017年第07期
胆汁淤积(cholestasis)按病因可分为胆管性(梗阻、肝外胆管扩张或肝内胆管过小)和肝细胞性(膜转运体缺陷,遗传或代谢性障碍)[1].胆汁淤积性黄疸在足月产婴儿发病率约为1/2 500,临床上常与新生儿内科性黄疸相混淆[2].婴儿胆汁淤积性黄疸常见的病因包括胆道闭锁(25％～40％)、遗传性疾病(25％)、胆总管结石或胆总管囊肿导致的肝外梗阻、代谢障碍(酪氨酸血症Ⅰ型、半乳糖血症、先天性胆汁酸代谢障碍)、全垂体功能减退、Alagille综合征、感染及肠外营养相关的肝脏疾病[3].
作者：付康；李丹丹；冯杰雄 刊期： 2017年第07期
患儿 男,4岁.因EA术后4年,反复食管梗阻2年就诊.患儿生后诊断为EA(Ⅲ型),于生后第2天行食管端端吻合术,术后患儿出现吻合口狭窄,定期给予食管扩张,患儿可进食半流质饮食.2年前患儿突然出现进食固体食物后呕吐,行胃镜检查示吻合口下方有一狭窄环,可见固体食物梗阻于此,将固体食物取出后好转,之后反复出现食管梗阻.2d前患儿再次出现进食丝瓜后呕吐来我院,给予禁饮食后自行缓解.患儿系第1胎第1产,足月顺产,混合喂养,生长发育同正常同龄儿.辅助检查:上消化道造影检查示食管下端(向下延续至贲门)长约31 mm狭窄,近端食管扩张,远端呈粗萝卜根样,钡剂下行受阻,但尚能通过(图1).
作者：李香；张蕾；刘超；孙皓；孙超；周琦 刊期： 2017年第07期
胆总管囊肿(choledochal cysts,CC)又称(先天性)胆道扩张症,是一种胆道系统的发育畸形,其特征是先天性的胆总管扩张(少数患儿胆总管轻度扩张或不扩张),可合并肝内胆管的扩张,绝大多数合并胰胆合流异常[1-4].传统上Todani分为五型[2],临床上常见的是囊肿型和梭型(远端狭窄型和非狭窄型)[3],前者多合并胆总管远端狭窄,肝内胆管扩张,胰管和共同管不扩张,发病早,产前可以诊断;后者胆总管远端不狭窄,而合并共同管扩张及蛋白栓梗阻[1,3],合并胰腺炎多,发病稍晚.相当多的患儿合并十二指肠乳头开口向远端异位,提示病因与胚胎早期肝憩室发生远端异位有关[4-7].
作者：中华医学会小儿外科分会腔镜外科学组 刊期： 2017年第07期
发育性髋关节发育不良(development dysplasia of the hip,简称DDH)是儿童骨科临床中的一种常见疾病.DDH的非手术治疗是通过Pavlik挽具或髋关节外展支具来获得髋关节复位[1].DDH的外科治疗是指对非手术治疗失败的DDH所采取的治疗方法,包括麻醉下的闭合复位、石膏固定,切开复位、股骨截骨或骨盆截骨等.外科手术治疗的目的包括:脱位的髋关节获得稳定的中心性复位;大限度的减小并发症的发生,如股骨头缺血性坏死和髋关节僵硬等,以及减少远期随访时的再次手术率[2].
作者：梅海波；王军 刊期： 2017年第07期
目的 分析食管吻合术远期并发症,探讨长期随访必要性.方法 对先天性食管闭锁Ⅲ型手术治疗痊愈出院的28例追踪随访5～9年,记录儿保科检查生长发育情况;肺功能、气管CT扫描、气管镜、消化道造影、胃镜.结果 22例生长发育正常范围,6例发育落后,其中反复呼吸道感染4例、气管软化症2例、胃食管反流1例,随访至12个月后发育落后纠正;气管软化症11例,8例治愈,死亡3例.严重软化2例行气管内支架植入,1例成功,1例因气道内肉芽生长行球囊扩张3次.随访至平均(48.4±5.2)个月,存在反复喘息、肺炎7例,5例出现肺功能异常,2例6岁以上患儿存在气道高反应性;7例随访平均(11.4±2.3)个月发生吻合口狭窄,3例为术后吻合口漏患儿.其中5例行球囊扩张术1次,1例扩张2次,1例扩张3次,随访食管造影无复发;9例胃食管反流,临床表现吞咽困难、疼痛、咳嗽、喘息及反复肺炎等,经保守治疗治愈4例,缓解2例,无效3例.平均随访(62.1±7.8)个月,2例轻度反流,1例中度反流,1例重度反流.3例肺功能异常、2例6岁以上患儿气道高反应性.结论 先天性食管闭锁术后存在涉及多学科并发症,长期随访可做到早期发现及进一步治疗.
作者：丁洁；金丹群；刘翔 刊期： 2017年第07期
目的 探讨“三线一点”法在发育性髋关节脱位(developmental dysplasia of the hip,DDH)X线分型中的应用价值,研究其组间一致性.方法 回顾性分析2016年1月至6月间我院收治的69例DDH患儿(90髋).其中,男17例,女52例,平均年龄21个月(5～75个月).将双侧病例分别计算,共有左侧46髋,右侧44髋.调取所有病例的术前骨盆正位片,随机从我科选取3名医生,分别以吉士俊分型、“三线一点”法、T(o)nnis分型以及国际髋关节发育不良协会分型对其进行测量和分型.不同观察者间的一致性比较采用Kappa检验.“三线一点”指Hilgenreiner (H)线、Perkin(P)线、Superolateral(S)线、Hilgenreiner(H)点.H线是双Y形软骨中心上缘连线,自髋臼外上缘作H线的垂线为P线,自髋臼外上缘作H线的平行线为S线,H点指股骨颈干骺端上缘中点.H点位于P线或其内侧为髋臼发育不良;H点位于P线外侧,且股骨颈干骺端内上缘位于P线或其内侧为髋关节半脱位;股骨颈干骺端内上缘位于P线外侧为髋关节脱位.髋关节脱位时,H点位于H线或其下方为Ⅰ度;位于H线和S线之间或S线为Ⅱ度;位于S线上方为Ⅲ度.结果 本组90髋均为髋关节脱位,其中17髋股骨头骨骺核未出现,不适合采用T(o)nnis分型.上述四种分型的组间一致性检验Kappa值分别为0.523±0.173、0.786±0.223、0.674±0.164、0.727±0.296,P值均为0.000.结论 “三线一点”分型法组间高度一致,易于理解,对DDH的个体化、精准化治疗有一定的参考价值.
作者：李天友；王延宙；张敏刚；田凯旋；王佳琦；马邦振；王继孟 刊期： 2017年第07期
目的 探讨双下肢牵引在儿童发育性髋关节脱位(DDH)闭合复位中的作用.方法 回顾性分析我国南方7家医院2004年1月至2014年6月采用闭合复位治疗的DDH患儿的临床资料.共有302例(333髋)符合纳入标准,其中,男40例,女262例;单侧271例,双侧31例.平均年龄(16.5±5.1)个月,平均随访时间(38.0±18.0)个月.牵引组227例,非牵引组75例.比较两组患儿Tonnis分度、再脱位发生率、股骨头坏死(AVN)、末次随访髋臼指数(AI)、中心边缘角(CE角)和Severin影像学分级.结果 非牵引组平均住院时间(5.1±2.6)d,显著短于牵引组(16.2±7.5)d(P＜0.001).术前牵引组的平均Tonnis分度显著高于非牵引组(P=0.021).333髋中有23髋(6.9％)出现再脱位,牵引组的再脱位发生率为8.7％,非牵引组的再脱位发生率为1.3％,两者差异有统计学意义(P=0.022).在Tonnis Ⅱ度的患儿中,牵引组和非牵引组的再脱位发生率差异无统计学意义.在Tonnis Ⅲ～Ⅳ度的患儿中,牵引组的再脱位发生率显著高于非牵引组(P=0.027).牵引组AVN发生率为17.4％,非牵引组AVN发生率为26.3％,两者差异无统计学意义(P =0.083).同样,根据Tonnis分型分别比较牵引和非牵引组之间的AVN发生率,结果差异也无统计学意义.牵引和非牵引组之间AVN的分型差异也无统计学意义(P=0.076).牵引组和非牵引组之间的AI值和CE角差异均无统计学意义(P＞0.05).两组之间Severin影像学分级差异无统计学意义(P =0.559).结论 牵引不能降低DDH闭合复位术后再脱位的发生率,不能减少AVN的发生率,也不能改善DDH闭合复位的终治疗效果.
作者：刘远忠；郭跃明；沈先涛；梅海波；陈顺有；邵景范；唐盛平；黎艺强；徐宏文 刊期： 2017年第07期
目的 利用逆向工程(reverse engineering,RE)和快速成型(Rapid prototyping,RP)技术设计制备一种适用于大龄发育性髋关节脱位(developmental dysplasia of the hip,DDH)患儿股骨近端内翻旋转短缩截骨术的导航模板.方法 对2014年6月至2014年12月收治的6例(6髋)大龄DDH患儿进行CT连续扫描,根据CT数据使用Mimics和Geomagic Design Direct软件,利用正逆向结合建模设计囊括股骨近端内翻、旋转、短缩截骨术全部手术参数及步骤在内的导航模板.通过熔积成型(fused deposition modeling,FDM)法RP技术生产实物模板,手术时首先将导航模板与股骨近端相吻合,置入导针后,沿导航模板进行截骨,撤离导板后利用导针为操纵杆进行内翻、旋转及短缩并插入对应钢板钉孔内,于导针针道依次旋人皮质螺钉完成手术.结果 术前规划、模拟手术及术中操作一致,平均手术时长18 min,长21 min,短14 min,手术时间及射线暴露次数大幅降低,术后随访12～18个月,根据Mckay临床疗效评定标准:优4(66.7％)、良1(16.7％)、可1(16.7％),优良率达83.3％;SeverinX线评定标准:Ⅰ级5髋(83.3％)、Ⅱ级1髋(16.7％),优良率达100％,无1例出现再脱位和股骨头缺血坏死等并发症.结论 利用RE和RP技术制作的导航模板应用于大龄DDH患儿股骨近端内翻旋转短缩截骨术,可以简化手术步骤、节约手术时间、提高手术精确性、确保手术疗效,为大龄DDH患儿精准医疗提供新方法.
作者：徐鹏；陈杰；楼跃；王黎明；姚庆强；唐凯；郑朋飞 刊期： 2017年第07期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
