李昊；郑珊；施伟
目的 探讨苗勒管抑制物质(müllerian inhibiting substance,MIS)在外生殖器畸形儿童的诊断价值.方法 采用酶联免疫法检测41例外生殖器模糊患儿的血清MIS水平,作为对照同时检测无外生殖器疾患52例男性儿童和11例女性儿童血清MIS水平.结果 41例中,31例社会性别为男性,10例社会性别为女性.社会性别为男性者中,检测显示28例血清MIS浓度正常者为尿道下裂,2例异常者分别为真两性畸形及苗勒管综合征,另1例异常者可能为雄激素不敏感综合征.社会性别为女性者中,8例MIS水平极低或检测不到,为女性假两性畸形(指染色体及性腺均为女性,外生殖器呈现不同程度的男性化);2例水平较高,为真两性畸形.结论 MIS可以为患儿是否存在有功能的睾丸组织提供可靠的依据.对外阴性别模糊儿童,MIS若检测不到或水平极低,提示可能为女性假两性畸形;若明显低于同年龄段男性儿童,提示可能为真两性畸形;若为正常水平,提示可能为近端型尿道下裂;若MIS水平明显高于同年龄段男性儿童可初步筛选为雄激素不敏感综合征,并进行分子生物学的检查确诊.
作者：刘国昌；温英泉；袁继炎；周学锋；张文；郭辉 刊期： 2006年第08期
先天性巨结肠及其同源病肠动力障碍的发病机制尚未完全阐明.ICCs被认为是肠道的起搏细胞,能产生自发性慢波,引起肠道的蠕动[1].近的研究发现,ICCs的基因表达产物c-kit(kit--一种编码酪氨酸激酶膜受体的原癌基因)可以特异性的标记胃肠道的ICCs细胞和肥大细胞[2].本实验中,我们应用针对c-kit的免疫组化方法标记ICCs,研究c-kit+ICCs在先天性巨结肠及其同源病中结肠壁内的分布情况,进一步探讨该细胞与这二种疾病的关系.
作者：王霞；张霞；董大翠；张艳 刊期： 2006年第08期
MMIHS(megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome)巨膀胱-细小结肠-肠蠕动不良综合征,也被称为空洞性内脏肌病[1](hollow visceral myopathy),是一种新生儿期罕见的致死性假性肠梗阻综合症,其基本病变为非机械性梗阻性的上消化道及膀胱扩张、腹部膨隆腹壁松弛、细小结肠、肠旋转不良、肠管及膀胱缺乏或完全丧失蠕动收缩活性,而镜检神经节细胞神经纤维却大多正常,此综合症在国内罕有报道.本文就其病因机制、症状体征、病理表现、治疗预后等方面做一综述.
作者：黎润光；魏明发 刊期： 2006年第08期
目的 采用多聚体管样支架种植大鼠仔鼠小肠上皮类器官单位植入成年同基因大鼠体内,初步探讨大鼠肠管组织工程构建的可行性.方法 分离5～7 d Wistar雄大鼠小肠上皮类器官单位,载入管样多聚体可吸收支架,植入5只近交系成年雌大鼠体内大网膜,共10个细胞支架复合物.定期取材,大体及组织学,免疫组织化学方法对复合物组织结构鉴定.结果 所有10个植入的复合物均有囊样组织生成,直径约0.2～1.4 cm,囊壁组织结构类似小肠黏膜层.3～5周绒毛形态佳,11周多聚体支架完全吸收.新生小肠壁有薄弱的定向排列平滑肌细胞围绕绒毛隐窝基部,似黏膜肌层,PGP 9.5,Desmin染色少见.结论 采用多聚体管样支架种植大鼠小肠上皮类器官单位可以形成形态与自体小肠相似的小肠黏膜层,上皮与平滑肌样细胞相互作用促进组织排列重构,上皮吸收功能有待鉴定,该模型可以用于研究小肠组织工程构建以及成体组织修复发育的研究.
作者：周莹；施诚仁；姚晓虹；刘伟；周广东；曹谊林；朱英坚；谢峰；殷德民；宗莉娟 刊期： 2006年第08期
目的 观察缝隙连接蛋白43(Cx43)在先天性巨结肠症(HD)肠壁中的分布,探讨Cx43与HD发病的关系.方法 运用免疫组化法观察30例HD患儿及30例对照组肠壁中Cx43的分布情况.患儿男26例,女4例,年龄1个月～8岁.其中短段型1例,普通型20例,长段型5例,全结肠型4例.另取3例新鲜组织在电镜下观察缝隙连接的分布情况.结果 HD无神经节细胞肠段肠壁内Cx43的表达消失,与HD有神经节细胞肠段及对照组相比,具有显著性差异(P＜0.01).HD有神经节细胞肠段肠壁环肌层及肌间层有阳性至强阳性的Cx43表达,纵肌层偶有表达或表达缺失,与对照组无显著差异(P＞0.05).电镜下在HD无神经节细胞肠段未见缝隙连接的超微结构,而HD有神经节细胞肠段可见其存在.结论 Cx43的表达缺失或减少,及缝隙连接结构的破坏可能与HD的肠动力障碍的发病机制有关.
作者：郑继翠；杨传民 刊期： 2006年第08期
先天性小阴茎(以下简称小阴茎)是指阴茎伸展长度低于相同年龄或相同性发育状态人群平均值2.5个标准差以上者[1],部分伴有隐睾、尿道下裂等畸形.临床上并不罕见,其病因复杂,治疗上有较大难度.有的可能是多种垂体激素缺乏(multiple pituitary hormone deficiency,MPHD)的唯一外在表现,未及时诊治可造成严重后果甚至死亡[2];有的需作转性别处理;有的存在发育不良的睾丸组织,具有恶变倾向[3].故对小阴茎患儿应根据具体病因作出及时恰当的诊治.
作者：邓汪东；蒋学武 刊期： 2006年第08期
我院2000年5月至2005年5月共收治55例小儿肠造瘘病例,现将经验体会介绍如下.
作者：徐伟立；李振东；李索林；时保军 刊期： 2006年第08期
先天性桡尺骨骨连接常见于桡尺骨近端,是一种比较少见的先天性畸形,治疗比较困难.过去多采用桡尺骨近端骨连接横行旋转截骨.将前臂截骨的远侧端轻度旋前后与近端截骨块融合.术后前臂锁定在特定的位置上不能做旋转活动,因而功能不太满意.本文将介绍一种新技术:即纵行分离近端桡尺骨骨连合、带蒂筋膜脂肪瓣隔开、桡骨旋转截骨矫形桡骨小头复位、尺骨远端截骨术、肱二头肌腱止点移位治疗先天性桡尺骨近端骨连合.经1例患儿术后初步随访,取得了较好的手术效果,现将有关技术介绍如下:
作者：张高孟；王涛；刘靖波；虞庆；马学晓 刊期： 2006年第08期
脑瘫痉挛性髋关节发育不良(spastic hip dysplasia),无论病因、机制及病情进展,均明显区别于发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip).出生时髋关节一般正常,约2岁左右开始出现股骨头外侧偏移为特征的髋关节发育不良,约4～12岁可发生髋脱位,近25%～75%的病例将终进展至影响日常生活的疼痛性、退行性髋关节炎[1].
作者：陈哨军 刊期： 2006年第08期
目的 探讨新生儿原发性肠套叠的临床表现及诊断治疗特点.方法 对5例新生儿原发性肠套叠的诊治经过进行回顾性分析,探讨新生儿原发性肠套叠的诊治特点.结果 5例患儿中,2例有窒息或宫内窘迫病史;5例表现为呕吐,便血3例,腹胀3例,腹壁水肿2例,包块1例;5例作X线平片检查,2例完全梗阻,3例不全梗阻;4例超声检查显示:包块3例,典型的同心圆、套筒表现1例;水压灌肠复位1例失败,全部接受手术治疗,证实为原发性肠套叠,其中小肠套叠2例,回盲型2例,回结型1例;手法复位1例,肠切除吻合4例;死亡1例.结论 新生儿肠套叠可以是原发性的.临床表现不典型,可表现为新生儿肠梗阻,术前明确诊断较困难;小肠套叠相对多见;早期超声检查具有诊断意义;早期手术治疗效果满意.
作者：张树成；王练英；王维林；黄英 刊期： 2006年第08期
目的 探讨亚低温对幼猪外伤性脑损伤(traumatic brain injury,TBI)的保护作用.方法 将幼猪TBI模型(液压法)随机分为常温对照组(颅温37.5℃～38.5℃;n=10)和亚低温组(34℃±0.2℃;n=10).检测脑脊液中特异性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白(S-100)、磷酸肌酸激酶脑型同工酶(CK-BB)水平变化,监测颅内压的变化以及病理检查脑梗塞体积及脑损伤积分.结果 常温组TBI后48 h颅内压达高峰,峰值(38.7±6.7)mmHg,亚低温组颅内压均维持在较低水平,各时点指标均比常温对照组明显降低(P＜0.01);TBI后24 h、48 h、72 h亚低温组脑脊液NSE水平较常温对照组明显降低(P＜0.01);亚低温组脑脊液S-100、CK-BB测定值亦明显低于常温对照组各个时点的水平(P＜0.05、P＜0.001);脑损伤积分及脑梗塞体积亚低温组分别为(10.2±3.0)mm3和(38.4±23.5)mm3,显著少于常温对照组(16.4±4.2)mm3、(85.6±18.2)mm3;P＜0.05.结论 颅内压、脑脊液生化指标物NSE、S-100、CK-BB水平,病理分析证实亚低温对幼猪TBI具有较好的脑保护作用.
作者：李昊；郑珊；施伟 刊期： 2006年第08期
目的 对年龄大于10岁、有移位的股骨颈骨折患儿,采用早期复位、关节囊减压、骨折解剖复位、坚强内固定术治疗,观察在降低或避免股骨头坏死发生的作用.方法 13例有移位的大龄儿童股骨颈骨折.参照Delbet分型,Ⅰ型(股骨头骨骺滑脱)1例,Ⅱ型(经颈骨折)7例,Ⅲ型(股骨颈基底骨折)4例,Ⅳ型(股骨颈转子间骨折)1例.因Ⅰ、Ⅳ型仅各有1例,未包括在本研究内.余Ⅱ型和Ⅲ型的11例中,患儿的平均年龄为11岁4个月(9岁7个月～14岁).男女之比为9:2.治疗方法是于伤后48h内在麻醉下,仅尝试一次闭合复位,以避免多次反复对位加重损伤致股骨头坏死.如闭合复位满意,用18#针头抽吸关节囊内积血;如不成功,则立即行切开复位.当达到解剖复位后,用2～3枚空心螺钉固定,螺钉均不穿过骺板.结果 11例中,2例为一次闭合复位成功,余9例一次闭合复位不满意后行切开复位.11例患儿均获得随访,平均随访时间为37个月,全部患儿的骨折均愈合,11例无股骨头坏死发生.本组Harris评分平均为96～100分.11例Trendelenburg征均阴性,无下肢不等长和髋内翻,家长对治疗结果满意.结论 大龄儿童股骨颈骨折的治疗,在伤后48 h内,经一次闭合复位或切开复位,使骨折达到解剖复位、空心螺钉固定;抽吸或直视下清除关节囊内瘀血,缓解、降低关节囊内压力,可以避免股骨头颈部血运的再损伤,减少和降低股骨头坏死的发生率.
作者：蔡少华；杨建平；杨红军；龚仁钰；曾裴；任秀智；王春会；张中礼 刊期： 2006年第08期
肝脏间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver,MHL)为比较罕见的肝脏肿瘤之一,发病年龄通常较小.通常无特征性症状和体征,术前诊断困难,结合近年来收治的3例患儿,复习文献进行回顾分析,进一步提高对本病的认识.
作者：张可仞；高玉颖；舒红；李心元 刊期： 2006年第08期
儿童在玩耍或进食时,经常发生有些异物嵌入食管,如钩状金属环,拉锁链、鸡骨等.近年来由于内镜技术不断提高和普及,对食管异物的取出效果满意.但在取异物中造成食管穿孔亦时有发生,若延误诊断,处理不当可危及患儿生命.我院近3年间遇到取异物中造成食管机械性穿孔患儿4例,现将食管损伤的特点、诊断、紧急处理、治疗与预防分析报告如下.
作者：侯翔宇；李心元；周新 刊期： 2006年第08期
患儿:男,11岁.因发热并右下腹痛2d在外院行阑尾切除术,术后患儿仍持续发热,高时达39.6℃,疑阑尾炎术后腹腔感染、切口感染,给予抗生素、超短波治疗及支持治疗等,历时4个多月,症状无缓解,后转入我院.检查:一般情况可,营养良好,查体合作.体重67 kg,体温38.9℃,心肺正常,腹隆,右下腹麦氏切口长约6 cm,愈合甲级,肝脾未及,脐下方压痛,因患儿较肥胖,压痛处疑似触及一肿块,活动度良好,移动性浊音阴性,肠鸣音正常.
作者：曾庆旺；李宝禹；褚立旺；杨焕东 刊期： 2006年第08期
结肠闭锁(colonic atresia,CA)是一种少见的先天性消化道畸形,国内仅见个案报道.我院1992年1月～2005年1月收治并经手术证实的肠闭锁共121例,其中CA11例,现报告如下:
作者：耿其明；徐小群；唐维兵；张杰 刊期： 2006年第08期
目的 通过观察不同年龄正常皮肤(NS)、增生性瘢痕(HTS)的转化生长因子β1(TGF-β1)表达与胶原构成,探讨正常皮肤胶原构成与年龄的相关性和不同年龄瘢痕易发性.方法 采用SABC免疫组化方法观察NS各年龄组:胎儿、1～19岁(儿童青少年组)、20～50岁(成年组)、＞60岁(老年组)和HTS组:1～19岁、20～50岁的TGF-β1表达以及Ⅰ、Ⅲ型胶原的含量和比例.结果 ①HTS组的TGF-β1含量显著大于正常皮肤.1～19岁HTS组TGF-β1表达较20～50岁组的增高具有显著性差异(P＜0.01).胎儿组皮肤TGF-β1表达低于其余组正常皮肤(P＜0.01);②除1～19岁组与20～50岁组之间的Ⅰ型胶原无差异外,其余各组之间的差异均有显著性意义.＞60岁组的Ⅲ型胶原明显低于其他年龄组.正常皮肤Ⅰ/Ⅲ型胶原比例随年龄增加呈上升趋势.HTS组织的Ⅰ/Ⅲ型胶原比例明显高于正常皮肤(NS),在1～19岁HTS组中增高更为显著.结论 Ⅰ、Ⅲ型胶原的构成和比例决定正常皮肤的弹性、厚度和张力.TGF-β1表达增高促使增生性瘢痕的形成,1～19岁(儿童青少年时段)HTS组中TGF-β1含量显著增高,导致Ⅰ/Ⅲ型胶原比例失调,可能是该年龄段增生性瘢痕发生率较高的原因之一.
作者：邱林；金先庆；田晓菲；傅跃先 刊期： 2006年第08期
目的 探讨运用ATP敏感性K+通道开放剂二氮嗪模拟缺血预处理(IP效应)在小儿室缺(先天性心脏病室间隔缺损)手术中的心肌保护作用.方法 择期行先天性心脏病室间隔缺损修复术38例,随机分成实验组和对照组.实验组于转流前通过颈内静脉插管直接将二氮嗪(2 mg/kg)静注到靠近右心房的上腔静脉.对照组静脉滴注等量的生理盐水.对比各时间点心肌肌钙蛋白T(cTnT)、磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)含量,及心肌超微结构变化.结果 实验组血清酶学方面cTnT在阻断30 min后,CK-MB在手术结束后均优于对照组(P＜0.05),实验组线粒体评分与对照组相比较差异有显著性意义(P＜0.05),提示实验组心肌损伤较对照组轻.结论 ATP敏感性K+通道开放剂二氮嗪模拟了IP效应,减轻人类心肌在室缺(先天性心脏病室间隔缺损)手术心肌长时程(主动脉阻断时间＞20 min)缺血再灌注损伤.
作者：徐路平；杨云龙 刊期： 2006年第08期
发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)是小儿骨科常见的髋关节畸形之一,其主要病理变化包括髋臼发育不良、股骨头脱位及股骨近端改变.尤其是DDH残余的髋臼发育不良,其临床表现不明显,但可早期出现骨性关节炎,因此早诊断早治疗至关重要;另外髋关节是一个复杂的三维立体结构,对DDH病理形态的认识应注重于整体性、立体性,这还需借助影像学的进一步发展.
作者：李洪秋；李连永；赵群 刊期： 2006年第08期
目的 总结14例小儿三房心合并其他心脏畸形的外科治疗经验.方法 全组均在中度低温体外循环下进行手术,平均年龄(5.6±3.5)岁,单纯型1例,复杂型13例(完全型11例,非完全型3例).采用右房-房间隔径路显露左心房纤维隔膜,仔细辨认其解剖关系,充分剪除纤维隔膜疏通左心房通道,保护好二尖瓣膜.采用自体心包补片尽量扩大左心房容积,同时彻底矫正合并的其他心脏畸形.结果 无一例手术死亡,14例全部存活,随访5个月～5年,心功能正常.结论 三房心手术治疗取得早期和晚期良好疗效,手术关键在于仔细辨认,彻底矫正合并畸形.
作者：胡志伟；孙宗全；张凯伦；肖诗亮 刊期： 2006年第08期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
