学术投稿

小儿库欣病的诊断和经蝶窦显微外科手术

杨义;苏长保;任祖渊;王任直;马文斌

关键词:库欣综合征, 诊断, 外科手术
摘要:目的总结小儿库欣病的诊断和经蝶窦显微外科手术经验.方法男7例,女8例.年龄8~14岁,平均12.7岁.平均病程2.6年.14例有典型库欣综合征,高血压7例,发育迟缓6例.内分泌检查均有皮质醇增高,地塞米松抑制试验符合小剂量不能抑制、大剂量能抑制者12例,不符合者3例.MRI的阳性发现率为69%.均行经蝶窦显微外科手术.结果随诊6个月~10年,痊愈12例,复发3例.结论经蝶窦显微外科手术是治疗儿童库欣病的佳方法.对于内分泌学检查符合库欣病而蝶鞍区MRI无异常,或MRI显示垂体腺瘤而内分泌学检查不支持库欣病者都应积极地进行经蝶窦手术探查.垂体腺瘤复发者可再经蝶窦手术.
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    作者:李旭;李心元;荣道建 刊期: 2003年第06期

  • 新生儿肝血管瘤四例

    肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤,成人较为常见,但婴儿少见,且两型之间在临床表现、治疗与愈后方面存在很大差异.笔者总结本院新生儿科近2年收治的4例肝血管瘤,并结合35年来在Medline及中国生物医学文献报道的182例新生儿与小婴儿肝血管瘤,旨在探讨新生儿与小婴儿肝血管瘤的临床表现、诊断、治疗与预后.

    作者:徐亚萍;俞惠民;吴秀静 刊期: 2003年第06期

  • 中国人先天性巨结肠RET基因突变家系研究

    目的研究中国人先天性巨结肠(HD)与RET基因突变之间的关系.方法采用聚合酶链反应-单链构象多态性分析(PCR-SSCP)技术及DNA测序,对RET基因第13外显子突变阳性HD患儿的家系作研究,并对另38例散发性HD和30例健康无便秘史儿童进行突变筛查.结果在家系1中,3例患儿均发现在RET基因碱基18974位插入G,导致框架移位突变.在家系2中,先证者在碱基18888位发生T→G的杂和性替代,导致Leu745Leu同义突变,其父亲为该致病突变的携带者,母亲正常.另38例散发性HD中,2例为突变阳性.结论中国人HD的发生与RET基因突变有密切关系,该基因突变是家族性HD重要的分子遗传学基础.

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    近20年来,上尿路结石的外科治疗发生了显著变化.如今,小儿肾及输尿管结石的微创治疗几乎取代了开放手术[1].尽管小儿尿路结石仅占尿结石人群的1%~3%,但由于小儿尿路结石多继发于代谢异常、尿路畸形或尿路感染,导致其结石高复发,使小儿尿路结石更适合微创治疗[1-3].因此,治疗前应全面进行代谢、尿路形态和功能的检查.笔者对小儿上尿路结石微创治疗现状作一综述.

    作者:陆伟;吴开俊 刊期: 2003年第06期

  • 婴儿结肠-结肠逆行肠套叠一例

    急性肠套叠是由于肠蠕动紊乱或肠管局部器质性病变致一部分肠管连同肠系膜套入邻近肠腔引起的肠梗阻,其发生率占成活新生儿的1.5‰~4‰.男孩多于女孩.1岁以下占65%.发病原因不明.成人肠套叠90%可找到器质性病变,而小儿肠套叠90%以上为特发性.肠套叠分型:①回盲型50%~60%;②回结型30%;③回回型10%~15%;④结结型2%~5%.顺行的结结型肠套叠发生率很低,而逆行的、特发性的结结型肠套叠则极为罕见.

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  • 儿童脂肪母细胞瘤

    目的儿童脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤,笔者目的在于回顾、分析其临床、病理特点.方法自1982~2001年上海新华医院小儿外科收治了9例手术病理证实的脂肪母细胞瘤,男4例,女5例,年龄平均4.33岁(6个月~11岁).复习他们的临床表现,实验室检查及影像学检查结果,外科处理及随访情况.结果临床上均表现为无痛性皮下软组织肿块.发生在颈部4例,上肢、腋肩4例,另1例在骶尾部.病损大径3.5~20.0 cm,全部作手术切除,2例复发(22.2%),随访6例(66.66%),平均随访期9.5年(1.5~17年).病理组织学特征为含原始间胚叶细胞和典型脂肪母细胞的良性肿瘤.结论脂肪母细胞瘤是一种少见良性软组织肿瘤,好发在体表浅部,本组70%在四肢,年龄<3岁,占66.6%,手术是唯一治疗方法,复发率为22.2%.

    作者:施诚仁;葛莉;严文波;张忠德 刊期: 2003年第06期

  • 循证医学与小儿外科临床实践

    循证医学(evidence-based medicine,EBM)是近几年迅速兴起的一门新学科,它的出现使临床医学研究和临床实践发生了巨大的变化,由经验医学向循证医学转变是临床医学的一场深刻变革,也是临床医学发展的必然趋势[1,2].

    作者:王刚;吴荣德 刊期: 2003年第06期

  • 小儿肾母细胞瘤血管内皮生长因子的表达及临床意义

    目的探讨血管内皮生长因子与小儿肾母细胞瘤的临床分期、病理类型及转移和预后之间的内在联系.方法采用免疫组织化学过氧化物酶法(SABC法),对31例肾母细胞瘤组织标本进行血管内皮生长因子表达的检测,并对21例患儿进行了2年以上的随访.结果肾母细胞瘤组织中,血管内皮生长因子的总阳性表达率为67.74%(21/31).其中,肿瘤的临床分期之间和病理类型之间血管内皮生长因子的阳性表达均无统计学意义(P>0.05),而与肿瘤是否发生肺部转移密切相关(P<0.05).血管内皮生长因子表达阳性2年生存率为27.27%(3/11),而阴性表达者生存率则为80.0%(8/10),二者比较存在显著性差异(P<0.05).结论小儿肾母细胞瘤组织中存在血管内皮生长因子的高表达,与肿瘤的临床分期、病理类型无关,而与肿瘤细胞的侵袭能力密切相关.其有可能成为肾母细胞瘤预后的重要指标之一.

    作者:于启海;郭宗远;吴荣德;杜德利;李建峰;王春霞 刊期: 2003年第06期

  • 小儿先天性阴道斜隔误诊原因分析

    目的探讨先天性阴道斜隔的病理解剖特点、临床表现及诊治要点,以避免发生诊治错误.方法对7例儿童先天性阴道斜隔综合征病例的临床表现进行回顾性分析,介绍了3例被误诊误治的经验教训,结合文献讨论其临床表现,诊断要点及治疗方法.结果7例出现症状时平均年龄11.4岁,手术年龄平均14岁.主要临床表现有进行性加重的痛经,经期延长或排脓性分泌物,双子宫、盆腔或阴道壁囊性肿块及孤立肾.4例术前获确诊,2例误诊为盆腔肿瘤行剖腹探查,1例误诊为急性阑尾炎切除阑尾.7例均经阴道行斜隔切除术治愈.结论双子宫双阴道伴隔后阴道、子宫腔及输卵管积血、同侧肾缺如为本病主要病理特点,直肠前方触及阴道后壁囊性肿块为本病重要体征.足够的斜隔切除术疗效良好.提高对本病的认识、正确选择必要的小儿妇科检查可避免误诊及误治.

    作者:刘文旭;谢家伦;徐哲 刊期: 2003年第06期

  • 小儿非骨化性纤维瘤的临床特点及诊治

    目的探讨小儿非骨化性纤维瘤的临床特点及治疗方法.方法回顾性分析我院收治的小儿非骨化性纤维瘤20例.其中男12例,女8例,年龄1.5~14岁,平均8.5岁.病灶均在下肢长管状骨,其中股骨远端10例,股骨颈1例,胫骨近端7例,远端1例,腓骨1例.全部病例均经手术治疗,术式包括单纯病灶切除、病灶切除加自体髂骨或加异体骨移植术.结果全部病例均经病理证实为非骨化性纤维瘤.术后随访1~5年,平均3.2年,无一例复发.结论非骨化性纤维瘤的病因和发病机制不清.根据其临床特点,典型的X线片表现,诊断并不困难.但应与骨纤维异样增殖症、骨囊肿及骨巨细胞瘤相鉴别.因本病可引起疼痛及病理性骨折,确诊后应早期手术治疗.术式以病灶切除植骨术为主.

    作者:李连永;李林;周永德;赵群 刊期: 2003年第06期

  • 单侧隐睾对侧睾丸损害机制的实验研究

    目的神经分子水平方面探讨单侧隐睾鼠对侧睾丸损害的机制.方法30只SD雄性大鼠,分为对照组(A组)、隐睾组(B组)、隐睾加生殖股神经(GFN)切断组(C组).每组各10只.免疫组化技术观察降钙素基因相关肽(CGRP)阳性细胞的神经分布;生物素-dUTP/酶标亲和素测定法检测睾丸生殖细胞凋亡;透射电镜观察Sertoli细胞的超微结构;化学比色法测定丙二醛(MDA)的含量.结果A组睾丸中含有大量CGRP的神经细胞.术后90 d,与A组比较,B组对侧睾丸CGRP明显降低,MDA升高,细胞凋亡增加(P<0.01),Sertoli细胞有缺血性改变.C组的这种损害减轻(P<0.01).结论单侧隐睾鼠对侧睾丸的损害是通过隐睾GFN传入到交感神经,反射性引起对侧睾丸CGRP降低,睾丸缺血缺氧,氧自由基升高,生殖细胞凋亡增加所引起的.

    作者:朱保平;郑新民;李世文;胡礼泉 刊期: 2003年第06期

  • 开腹和非开腹先天性巨结肠根治术疗效比较

    目的比较开腹和非开腹二组先天性巨结肠术远期生活质量,分析二组差异的原因,提出改良方法.方法对二组31例患儿进行了远期排便控制临床评估和客观评估.开腹组,18例,男17例,女1例,手术方法为开腹经肛门拖出,病变肠管切除,直结肠斜面吻合,经过顺利.非开腹组,13例,男11例,女2例,非开腹性手术采用经肛门拖出病变肠管切除,直肠纵切、直结肠斜面吻合.二组患儿随访年龄均为4~7岁,随访2~4年.结果通过对31例患儿的随访和生活质量评估,比较两种手术方式的效果.开腹组静息压高于非开腹组,非开腹组主动收缩压高于开腹组,钡灌肠肛管长度二组无差异.二组患儿术后1个月、6个月、2年排便控制临床评价,近期有差异,远期无差异.结论避免内括约肌切除,又能彻底解除其痉挛狭窄是手术的关键.非开腹直结肠斜面吻合先天性巨结肠术有待改进.

    作者:李涛;刘继炎;易军;姜斌 刊期: 2003年第06期

  • 96例小儿颞骨骨折的临床特点和处置体会

    目的探讨小儿颞骨骨折的临床特点和处置方法.方法通过回顾性分析1988~2002年间所收治的96例109侧小儿颞骨骨折的临床资料(其中13例为双侧颞骨骨折).96例患儿,发病年龄在3个月~14岁,平均8.9岁;(男66例,女30例,男女之比为2.2:1).交通事故伤52例(54.17%),打击伤18例(18.75%),坠落伤14例(14.58%),跌伤12例(12.5%).纵向骨折41例(37.6%),横向骨折17例(15.6%),斜形骨折15例(13.8%),凹陷性骨折12例(11.0%),混合性骨折24例(22.0%);其中,骨折线向颅底延伸65例(59.6%).骨折合并耳道出血49例(45.0%)、脑脊液耳漏22例(20.2%)、脑脊液鼻漏17例(15.6%)、听力障碍50例(45.9%)、面神经麻痹13例(11.9%)、脑膜炎2例(1.8%).并发硬膜外血肿20例(18.3%),硬膜下血肿27例(24.8%),骨折造成的脑挫裂伤35例(32.1%),单纯蛛网膜下腔出血41例(37.6%),颅内积气36例(33.0%).结果脑脊液耳漏和脑脊液鼻漏经保守治疗均痊愈,听力障碍50例中,28例完全恢复(56.0%),15例部分恢复(30.0%),7例完全性失聪(14.0%).13例面神经损伤患儿中,10例6个月内完全恢复,2例1年后完全恢复,1例部分恢复.结论小儿颞骨骨折多发生于交通事故、打击、坠落、跌伤,面神经损伤发生率较小,且恢复良好.听力损害恢复较差.及时治疗可提高并发症的治愈率.

    作者:马东周;郗振东;王延臣;赵苗 刊期: 2003年第06期

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    笔者报告1例先天性肛门闭锁患儿合并直肠重复及双肾双输尿管畸形等8种共存畸形.

    作者:王俊;施诚仁;余世耀;吴燕;徐长辉 刊期: 2003年第06期

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    目的总结小儿库欣病的诊断和经蝶窦显微外科手术经验.方法男7例,女8例.年龄8~14岁,平均12.7岁.平均病程2.6年.14例有典型库欣综合征,高血压7例,发育迟缓6例.内分泌检查均有皮质醇增高,地塞米松抑制试验符合小剂量不能抑制、大剂量能抑制者12例,不符合者3例.MRI的阳性发现率为69%.均行经蝶窦显微外科手术.结果随诊6个月~10年,痊愈12例,复发3例.结论经蝶窦显微外科手术是治疗儿童库欣病的佳方法.对于内分泌学检查符合库欣病而蝶鞍区MRI无异常,或MRI显示垂体腺瘤而内分泌学检查不支持库欣病者都应积极地进行经蝶窦手术探查.垂体腺瘤复发者可再经蝶窦手术.

    作者:杨义;苏长保;任祖渊;王任直;马文斌 刊期: 2003年第06期

  • Ⅲ-Ⅳ型尿道下裂的治疗

    我们采用游离包皮内板分Ⅱ期尿道成形,治疗Ⅲ、Ⅳ型尿道下裂,获得比较满意的效果,现报道如下.

    作者:姜忠;江布先;张虹 刊期: 2003年第06期

  • 宫腔镜诊治幼女阴道疾患12例报告

    幼女出现阴道疾患时,由于年龄及身体发育的特殊性,不能按常规窥视阴道,给诊断和治疗带来困难.2000年4月~2002年11月我院采用宫腔镜诊断和治疗12例幼女阴道疾患,效果满意,现介绍如下.

    作者:张丽;徐春琳;孙秀芝 刊期: 2003年第06期

  • N-去硫酸基团非抗凝肝素治疗脓毒症诱发急性肺损伤

    目的应用N-去硫酸基团非抗凝肝素治疗幼猪急性肠穿孔脓毒血症、ALI模型,为临床探索新的治疗途径.方法健康幼猪17只随机分为对照组;模型组:切开盲肠,24 h后关闭穿孔;治疗组:肠穿孔模型同前,ALI出现后,除机械通气基础治疗外,静脉注射12 mg/kg N-去硫酸基团非抗凝肝素.每2 h检测动脉血气、肺功能、血流动力学,并测定支气管肺泡灌洗液白细胞含量、病理及细菌学检查.结果模型组ALI后Rrs进行性升高,PaO2/FiO2、Cdyn持续下降;血白细胞先升后降,而支气管肺泡灌洗液白细胞含量明显升高;肺泡和间质水肿、充血、出血、炎细胞浸润,肺泡扩张不均;血培养及腹腔液培养为大肠杆菌.治疗组应用N-去硫酸基团非抗凝肝素后PaO2/FiO2、Cdyn下降不明显,支气管肺泡灌洗液白细胞含量明显低于模型组;肺病理改变减轻.结论N-去硫酸基团非抗凝肝素对脓毒症诱发的ALI具有一定治疗作用,其治疗机制可能是通过抑制肺内白细胞聚集、活化,使其向外周血释放.

    作者:郑珊;韩俊毅;朱列伟;孙波 刊期: 2003年第06期

中华小儿外科杂志

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