学术投稿

艾森曼格综合征并发肺动脉高压靶向治疗的前景

何璐;张玉顺

关键词:艾森曼格, 重度肺动脉高压, 左向右分流, 心脏血管畸形, 先天性缺陷, 肺循环血流量, 靶向治疗药物, 受体拮抗剂, 前列环素类, 肺动脉压力, 右心衰竭, 异常通道, 循环压力, 其类似物, 酶抑制剂, 磷酸二酯, 临床表现, 开发推广, 病理生理, 内皮素
摘要:艾森曼格综合征(ES)是指各种左向右分流性先天性心脏血管畸形晚期发展为重度肺动脉高压时出现的一种病理生理综合征。由于这些先天性缺陷在疾病早期未能得到及时干预,持续的左向右分流引起肺循环血流量增加,终从动力型肺动脉高压转为阻力型肺动脉高压。当肺动脉压力达到或者超过体循环压力时,血液通过这些心内或心外的异常通道产生双向或逆向分流,出现紫绀及右心衰竭等一系列临床表现。近年内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类及其类似物等靶向治疗药物的开发推广,为ES合并肺动脉高压患者带来了新的曙光。
心电与循环杂志相关文献
  • 血清尿酸和高敏 C 反应蛋白水平与非瓣膜性心房颤动患者血栓栓塞事件的相关性分析

    目的:探讨血清尿酸和高敏C反应蛋白(hs- CRP)水平与非瓣膜性心房颤动(NVAF)患者血栓栓塞事件的关系。方法回顾分析462例NVAF住院患者,按有无血栓栓塞事件分为栓塞组(n=63)和无栓塞组(n=399),比较组间的危险因素,分析血清尿酸水平与血栓栓塞事件的关系。结果栓塞组患者高血压、糖尿病、冠心病、心功能不全、高龄≥75岁者占比,血尿酸、hs- CRP、纤维蛋白原水平均高于无栓塞组,左心室射血分数(LVEF)低于无栓塞组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。血清尿酸水平与hs- CRP呈显著正相关(r=0.787,P<0.01)。多因素logistic逐步回归分析显示血清尿酸水平升高是NVAF患者出现血栓栓塞事件的独立危险因子(OR1.05,95%CI1.02~1.17,P<0.05)。结论血清尿酸升高与NVAF患者血栓栓塞事件存在一定相关性。

    作者:王超权;任品芳;张志诚;王翔 刊期: 2014年第06期

  • 欧美肺动脉高压诊疗指南解读

    肺动脉高压是一大类以肺动脉压力进行性增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往可引起右心功能衰竭甚至死亡。在前列环素等药物应用前,肺动脉高压患者预后极差,从被诊断至死亡的存活时间中位数仅2.8年,因此肺动脉高压是一类严重威胁人类身心健康的常见疾病。

    作者:郭航远 刊期: 2014年第06期

  • 致心律失常性右心室心肌病合并持续性室性心动过速消融1例

    致心律失常性右心室心肌病(ARVC)以往一直被认为是一种罕见病,无特效治疗方法,尤其是合并室性心动过速(VT)等心律失常的处理。近年来随着三维标测系统的广泛应用,VT的起源部位能够被精确、快速定位,对一些器质性心脏病相关VT的射频导管消融(下称消融)取得了飞速发展。加上对ARVC认识的不断深入,治疗ARVC已不再完全束手无策。近期我院成功消融1例ARVC合并持续性VT,现报道如下。

    作者:李进;戴小丫;黄晓芳;陈小锋;殷日鹏;林加锋 刊期: 2014年第06期

  • 镜像右位心伴病态窦房结综合征植入永久起搏器1例

    患者女性,60岁。反复胸闷、心悸、头晕、乏力5年,加重1周入院。患者5年前无明显诱因下开始出现胸闷、心悸、头晕、乏力,休息后缓解。门诊多次心电图显示窦性心动过缓,但未行进一步检查。体格检查:血压156/92mmHg,心浊音界位于右侧胸腔,心右缘位于第5肋间右锁骨中线内0.5cm,心左缘位于胸骨左缘0.5cm处,心率45次/min,律不齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,胃泡鼓音区位于右侧,余无异常。辅助检查:三大常规及生化检查均未见异常;心电图显示显著窦性心动过缓,交接区逸搏心律,aVL P-QRS-T波均倒置,aVR P波直立,V1~V6 QRS波群均呈rS型且振幅逐渐降低;校正后心电图(左右手反接、V1~V6电极依次置于右侧相应位置)正常。动态心电图显示窦性心动过缓、窦性停搏、交接区逸搏,长R-R间期4.2s。X线胸片示右位心;64排螺旋CT示心脏结构、上腔静脉、主动脉弓、升主动脉和降主动脉左右完全转位呈镜像右位心,冠状动脉未见异常;超声心动图检查示心脏镜像右位,其它正常。临床诊断:内脏转位,镜像右位心,病态窦房结综合征,高血压病2级(高危)。行DDD永久起搏器(美敦力公司KD701)植入术。术后X线胸片示电极导线位置良好,起搏器工作状态正常(图1、2),1周后拆线出院。

    作者:陈申杰;黄兆铨;许海宾 刊期: 2014年第06期

  • 作者:童鸿 刊期: 2014年第06期

  • 结构性心脏病相关性肺动脉高压的影像学诊断方法

    肺动脉高压是一种由心肺或者全身疾病引起的一大类右心系统病理生理综合征,指在静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg,而肺毛细血管楔压<15mmHg。由于肺血管阻力进行性增高,右心室代偿性扩张,右心室壁增厚,出现肺动脉瓣和三尖瓣反流,终导致右心衰竭而死亡。肺动脉高压的病变通常早期无症状,容易被漏诊,一旦确诊肺动脉高压,大多数为病变晚期,预后极差,因此早期准确诊断,进行干预显得尤为重要,可以延缓肺动脉高压的进程,改善预后,提高患者生存率。

    作者:朱鲜阳;肖家旺 刊期: 2014年第06期

  • 《实用食管法心脏电生理学》

    《实用食管法心脏电生理学》由李忠杰、屈百鸣主编,印刷精美、图文并茂。详细介绍了食管法心脏电生理检查技术的方法、临床应用及各种心律失常与电生理特征。现已再次印刷,定价50元/本(精装),免邮资。欲购者请汇款至浙江省人民医院心脏电生理室王慧,邮编:310014,款到寄书。

    作者: 刊期: 2014年第06期

  • 《思考心电图之137》

    作者:蔡卫勋 刊期: 2014年第06期

  • 《心电与循环》“女性心健康”专题的选题策划与实施

    随着科学的创新和技术的进步,作为传播科技信息的科技期刊也正迅速发展,在充满机遇和挑战的市场竞争中,科技期刊如何把握机遇,迎接挑战,在激烈的竞争中求生存并得以发展值得我们每一位期刊工作者思考。在科技作为一种生产力已被广泛认同的今天,科技期刊自然也就以为国民经济建设服务,为学科建设服务,为读者需要服务作为高的宗旨,但每种期刊又必须有自己专业的特色[1]。贯彻办刊宗旨、落实办刊方针、把握期刊特色是打造各领域内的精品期刊的主要途径。科技期刊的选题是期刊特色的体现,是期刊总体设计的延伸,是期刊策划的重要组成部分[1]。多年来,《心电与循环》在编委会、杂志社领导和编辑的共同努力下,精心策划了多个热点领域专题,以重点号的形式进行报道。2014年第1期我们以“女性心健康”作为专题,现将这一专题选题策划及实施的一些经验体会报道如下,与同行和读者作一交流。

    作者:马雯娜;田云鹏;杨丽 刊期: 2014年第06期

  • 左心疾病相关肺高压的诊治

    肺高压是一种临床常见病症,病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。2008年在美国Dana Point举行的第四次世界肺高压会议将肺高压分为5类:(1)肺动脉高压;(2)左心疾病相关性肺高压;(3)与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压;(4)慢性血栓栓塞性肺高压;(5)原因不明或多种因素所致肺高压。在这5大类肺高压中,常见的是第2类即左心疾病相关性肺高压。左心疾病相关性肺高压又分为收缩功能障碍(射血分数下降的心力衰竭)、舒张功能障碍(射血分数保留的心力衰竭)和心脏瓣膜疾病(二尖瓣/主动脉瓣疾病),其病理生理学改变为左心房压力升高或合并肺小动脉病变,临床以不同程度的肺淤血和肺水肿为主要特点。左心疾病通过引起被动性的压力后向传导,导致左心房及肺动脉压力升高,随病情进展,出现进行性右心功能不全,这是预后差的标志。现在发现许多患者出现与预期的肺动脉压力不匹配的肺动脉高压,其机制可能是肺血管异常收缩和(或)血管重塑[1]。

    作者:周虹 刊期: 2014年第06期

  • 《思考心电图之136》答案

    图中R1~R4及R9~R11均为窦性搏动,频率约58次/ min,略不齐,P-R 间期100ms,QRS 时间130ms,起始部粗钝,可见预激波(在MV4明显,箭头示)。R5、R6提前出现,宽大畸形,其前无相关P波,为两次成对室性期前收缩,其后可见P-波,R-P-间期固定160ms,结合窦性心律时存在显性旁道,提示室性期前收缩经房室旁道逆传心房产生。R7、R8呈室上性(两者形态略有差异,考虑心室内差异性传导所致),其后均可见P-波,R-P-间期固定140ms<P--R间期,为室性期前收缩逆传心房后形成了两次顺向型房室折返(房室旁道逆传,房室结-希浦系统顺传),P--R间期不等,逐渐延长,直至QRS波群脱落,QRS波群脱落后折返亦随之终止。

    作者:叶沈锋 刊期: 2014年第06期

  • 先天性心脏病相关肺动脉高压的手术可行性评估

    肺动脉高压是影响先天性心脏病患者预后的重要因素。能否对先天性心脏病合并肺动脉高压特别是重度肺动脉高压实施外科修补或介入封堵一直存在争议。大多医学中心是根据自己的经验来评估手术是否可行,因此,目前国内外尚没有统一的评估标准。本文就目前先天性心脏病相关肺动脉高压(PAH-CHD)的手术可行性评估做出阐述。

    作者:吴炳祥 刊期: 2014年第06期

  • 《临床心电学辞典》

    《临床心电学辞典》《临床心电学辞典》第2版由刘子文主编,赵昜荣誉主编、黄从新作序、吴祥及江洪主审,己于2014年6月由湖北科学技术出版社出版发行。该书在1998年第1版的基础上,紧跟前沿理论、展现当代热点,纳新补遗、删繁求精,共3000余词条,70万字。售价68元/本,20本以上团购价48元/本,免邮资。联系人:李毅,地址:湖北荆州市荆州区人民路1号,华中科技大学同济医学院附属荆州医院心功能科,电话:13329776821、07168436214,E-mail:2367397622@qq.com。

    作者: 刊期: 2014年第06期

  • 《心电与循环》稿约

    作者: 刊期: 2014年第06期

  • 更正启事

    作者:本刊编辑部 刊期: 2014年第06期

  • 年龄、性别对PCI术前后QT离散度变化的影响

    QT离散度(Q-Td)反映心室肌电活动复极过程在各个局部的不均一性,能够说明心室肌复极不同步性和电不稳定性。冠心病患者由于冠状动脉血流储备能力下降和心肌缺血、缺氧等导致的细胞外高钾,细胞膜去极化以及细胞膜泵能量不足,从而加重复极过程的不均一性,导致Q-Td增大。缺血得到改善时Q-Td减小。近年大量基础及临床研究均表明, Q-Td可能是预测心脏事件及心脏性猝死发生的无创性检测技术及指标[1]。目前经皮冠状动脉介入(PCI)治疗已成为冠心病患者血运重建的重要方法。本文观察不同年龄、性别的冠心病患者PCI前后Q-Td的变化特点,探讨年龄及性别对Q-Td的影响。

    作者:高海燕;王建榜;王科峰 刊期: 2014年第06期

  • 联合应用丹酚酸和氨氯地平对高血压合并高脂血症大鼠的治疗作用

    目的:观察丹酚酸联合氨氯地平对高血压合并高脂血症大鼠的治疗作用。方法24只自发性高血压大鼠,高脂饲喂2周后,随机分成氨氯地平组、多达一(苯磺酸氨氯地平阿托伐他汀钙片)组、联合用药组和对照组4组,每组6只。连续给药4周,并继续饲喂高脂,测定大鼠给药前后的血压、血脂,血浆、肝和心肌组织中超氧化物歧化酶(SOD)和丙二醛(MDA)含量。结果治疗4周后,对照组血压升高,HDL- C降低(P<0.05和0.01);联合用药组血压、血TG、LDL- C、LDL- C /HDL- C、肝组织TC和TG水平,血浆和心肌组织MDA降低,SOD活性和SOD /MDA比值升高,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05或0.01);氨氯地平组和多达一组血压、LDL- C、LDL- C /HDL- C、肝组织TC水平、心肌组织MDA含量降低,心肌组织SOD/MDA比值升高,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05或0.01),多达一组肝组织TG低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论丹酚酸联合氨氯地平能协同增强高血压合并高脂血症大鼠的降压和降脂作用,其作用与抑制脂质过氧化、保护血管内皮功能有关。

    作者:陈安;马全鑫;王俊;王东之;徐更华;陶晓剑;潘永明;寿旗扬 刊期: 2014年第06期

  • 急性心肌梗死后心率减速力与连续心率减速力的研究进展

    急性心肌梗死(AMI)是临床上常见的心血管病急危重症之一,对患者AMI后发生猝死的风险评估一直是临床关注的焦点。近年来研究显示, AMI患者发生“交感电风暴”的实质可能是迷走神经对心脏的保护作用减弱,导致迷走-交感调节失衡所致,而非交感神经亢进[1]。因此,迷走神经对心脏的调节作用尤为重要,寻找定量反映迷走神经张力的无创电生理检测新指标,对AMI预后具有更好的预警价值。德国慕尼黑心脏中心的Schmidt教授[2-3]先后提出了心率减速力(DC)和连续心率减速力(DRs)两项新技术,均用于AMI后猝死高危患者的预警,同时能对迷走神经的心脏调节做定量分析,反映迷走神经对心脏的保护作用,从而能更好地对AMI后患者进行危险分层,尤其是左心室射血分数(LVEF)正常患者。国内外相关研究已证实DC和DRs能独立对AMI后患者猝死风险进行预警,具有重要的临床应用价值,现就DC和DRs在这一领域的研究进展作一综述。

    作者:吴浩;谢玮 刊期: 2014年第06期

  • 特发性肺动脉高压临床特点及诊疗现状

    特发性肺动脉高压(IPAH)是肺动脉高压的一种类型,也是一种原因不明的肺血管阻力增加的少见疾病,终导致右心功能衰竭。IPAH预后险恶,致残率和病死率均很高,国外报道IPAH的平均生存时间为3~4年[1-2],我国肺动脉高压注册登记研究结果表明,IPAH和家族性肺动脉高压患者1、3和5年的生存率分别为68.0%、38.9%和20.8%[3]。近几年,随着规范诊断的开展和靶向治疗药物的应用,我国IPAH患者1年和3年生存率已提高至92.1%和75.1%[4]。本文参考有关文献,结合我国具体情况,对IPAH临床特点及诊疗进展进行总结。

    作者:贾卫滨 刊期: 2014年第06期

  • 高LDL- C相关基因可导致主动脉瓣病变

    温哥华当地时间10月26日,研究人员在加拿大心血管大会上发布了一项新的研究结果,指出具有高LDL-C遗传易感性的人群,发生主动脉瓣钙化和主动脉瓣狭窄的风险也同样较高。研究人员基于多个与LDL-C、HDL-C、甘油三酯水平相关的单核苷酸多态性(SNPs),进行高脂血症基因风险评分,结果发现携带高LDL-C基因与主动脉瓣钙化及主动脉瓣狭窄发病率相关。而具有高HDL-C或高甘油三酯遗传易感性的人群则不存在这种与主动脉瓣疾病之间的联系。该研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)。

    作者:陈涵(译) 刊期: 2014年第06期

心电与循环杂志

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主管:浙江省卫生和计划生育委员会

主办:浙江省医学会