陈苗苗；张燕
单卵单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠中,胎-胎输血综合征是严重的并发症,常出现双胎发育不匀称及羊水量异常等并发症.双胎贫血-红细胞增多序列症是胎-胎输血综合征的一种特殊类型,近几年逐渐被人们所认识,两者在临床表现、诊断分期及新生儿预后方面均有很大差别.该文从发病机制、诊断标准、治疗方法和疾病预后等方面对这两种疾病进行比较.
作者：潘维伟 刊期： 2015年第06期
目的 探讨婴幼儿胃食管反流合并肺部感染的临床特征.方法 回顾性分析深圳市儿童医院2011年1月至2013年12月收治的39例伴肺部炎症的胃食管反流住院患儿病例资料,对发病年龄、病程、临床表现、实验室检查、诊断及转归进行回顾性分析.结果 患儿男22例,女17例.年龄1～10个月,中位数2月,3月内30例,占总数76.9％;病程短1天,长9个月,中位数14 d.入院时临床表现:咳嗽24例,溢乳16例,呕吐7例,呛奶4例,喘鸣3例,喘息1例;其中同时具有咳嗽和吐奶者11例,咳嗽和呕吐5例,咳嗽和呛奶3例,共19例(占48.7％).痰培养阳性31例,革兰阴性杆菌为主要致病菌(89.4％);9例(23％)外周血白细胞大于12.0 × 109/L.合并基础疾病20例(占51.3％):喉软化8例,先天性心脏病4例,牛奶过敏4例,运动发育迟缓2例,漏斗胸、食道裂孔疝、营养不良及地中海贫血各1例.患儿在抗感染、对症止咳化痰同时给予营养支持、予体位治疗及浓稠食物,呕吐较剧及有呛咳的4例给予管饲营养,牛奶过敏改喂深度水解蛋白奶粉等;临床症状体征好转出院,对家长健康教育合理护理及喂养.电话随访出院后6月内除2例反复住院外均恢复良好.结论 本组婴幼儿胃食管返流伴肺部感染多发生于3个月内,且存在基础疾病;同时表现为呼吸道和消化道症状不足一半,部分患儿仅有呼吸道症状;及时识别有利于改善病情,预后良好.
作者：王文建；徐建强；郑跃杰 刊期： 2015年第06期
目的 分析哮喘患儿呼出气一氧化氮(fractional exhaled nitric oxide,FeNO)水平与支气管激发试验结果的相关性,探讨应用FeNO预测哮喘患儿气道高反应性.方法 选取于中国医科大学附属盛京医院儿童哮喘门诊就诊的114例初诊哮喘患儿,进行呼出气一氧化氮、肺功能和乙酰甲胆碱为激发剂的支气管激发试验检查.为明确FeNO是否能对支气管激发试验结果有预测作用,绘制FeNO水平与支气管激发试验间的ROC曲线.结果 支气管激发试验阳性组33例,阴性组81例,支气管激发试验阳性组的FeNO值为19.0×10-9(13.5×10-9～49.0×10-9),阴性组的FeNO值为16.0×10-9(12.0×10-9～24.0×10-9),两组间差异有统计学意义(P=0.000);由ROC曲线,得出FeNO预测支气管激发试验结果阳性的界值点(cut off point)为38.5×10-9,其检验敏感性为36.4％,特异性为92.6％.FeNO值与FEV1下降20％时吸入的乙酰甲胆碱累积计量(PD20-FEV1)之间不存在剂量相关性.结论 FeNO水平对支气管激发试验结果有一定的预测作用.当FeNO水平＞38.5 ×10-9时可以预测支气管激发试验结果为阳性的准确性较高,提示患儿存在气道高反应性.
作者：刘思；冯雍；尚云晓 刊期： 2015年第06期
营养不良在危重症患儿中存在较高的发病率.营养支持对危重患儿的病情转归具有重要影响,合理的营养支持不仅能够纠正危重患儿营养状态,亦可以改善患儿的临床预后.肠内营养及肠外营养支持方式各自有优缺点,如何将肠内及肠外营养均衡地结合,提供更好的个体化营养支持及治疗方案,将成为营养支持主要的研究方向.该文对危重患儿营养不良风险、危重患儿营养不良筛查及肠内肠外营养对病情的影响进行综述.
作者：梁兵 刊期： 2015年第06期
川崎病是一种以全身性血管炎为主要病变的急性、自限性疾病.冠状动脉病变是川崎病常见、严重的并发症.目前静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin gamma,IVIG)联合大剂量阿司匹林口服的标准治疗方案显著降低了川崎病冠状动脉病变的发病率,然而近年来报道的IVIG无反应型以及难治性川崎病病例不断增多,增加了临床治疗的难度.现有研究进展表明英夫利昔单抗为治疗川崎病,尤其是IVIG无反应型以及难治性川崎病提供了新方法.该文对英夫利昔单抗治疗川崎病的应用进展进行综述.
作者：刘亚萍 刊期： 2015年第06期
1 临床病例患儿,女,8岁,因发现身高较矮(117.0 cm)就诊,平素无头痛.患儿系第1胎,第1产,足月自然分娩出生,母亲孕期检查未见异常.出生体重为3.3kg,无产伤,生后母乳喂养,智力发育正常,学习成绩中上等.既往身高资料不详.
作者：次苗苗；王文革；张俊红；耿营营 刊期： 2015年第06期
脓毒症是指感染引起的全身炎症反应综合征,多种炎症因子及大量活性氧的释放是脓毒症的特点,释放的炎症因子及活性氧会损伤线粒体的膜蛋白、mtDNA等,导致线粒体功能障碍,诱发细胞的线粒体死亡途径,终导致多器官功能障碍.该文探究脓毒症时线粒体功能障碍的相关机制,以期能为脓毒症的治疗提供更多有效方法.
作者：彭慧云 刊期： 2015年第06期
目的 探讨血清肺表面活性蛋白D(SP-D)、甘露聚糖结合凝集素(MBL)在婴儿巨细胞病毒(CMV)肺炎中的变化及临床意义.方法 收集2011年1月至2012年12月临床诊断为CMV肺炎住院患儿101例,男女比例1:1.1,平均年龄(2.69±1.02)个月;按肺部体征与肺外并发症严重程度,将其分为重症肺炎组(48例)和轻症肺炎组(53例);选择同期住院的非感染性疾病患儿作为对照组(55例).采用酶联免疫法测定各组患儿血清SP-D、MBL水平,并对重症肺炎患儿行血气分析检测动脉血氧分压(PaO2).结果 重症肺炎组[(150.08 ±52.59) ng/ml]和轻症肺炎组[(109.67 ±31.39) ng/ml]血清SP-D水平较对照组[(41.33±16.42) ng/ml]均明显升高(P＜0.01),且重症肺炎组SP-D水平高于轻症肺炎组(P＜0.01);三组间血清MBL水平差异无统计学意义(P＞0.05);重症肺炎患儿血清SP-D水平与PaO2呈显著负相关(r=-0.565,P＜0.01).结论 血清SP-D水平与婴儿CMV肺炎的严重程度密切相关,而MBL水平与其无关.检测婴儿CMV肺炎血清SP-D水平,对病情严重程度的判断具有重要的临床指导意义.
作者：张诒勋；李兴矗；刘冰；朱亚芹；梁志强 刊期： 2015年第06期
在法国,家庭医疗是另一种可选择的住院治疗方式,其服务对象为不需要全职的医疗服务,但需要传统住院治疗同等质量、技术的医疗服务的患者.家庭医疗可缩短传统住院治疗的时间,有时还可避免住院.该文介绍法国家庭医疗及其在新生儿的应用,分析其在我国的应用前景.
作者：余妮臻；华子瑜 刊期： 2015年第06期
目的 探讨川崎病患儿内源性硫化氢(H2S)水平的改变与川崎病冠脉损伤(coronary artery lesion,CAL)的相关性.方法 选择我院确诊为川崎病并住院治疗的97例患儿,其中有冠脉损伤的21例为CAL组,无冠脉损伤的76例为NCAL组,同期健康体检儿童50例作为对照组.分别检测和比较三组患儿血清H2S及一氧化氮(NO)水平,并分析NCAL组及CAL组患儿血清H2S与NO含量间的相关性.结果 NCAL组及CAL组患儿血清H2S水平均低于对照组(P＜0.01).CAL组血清H2S水平低于NCAL组(P＜0.01).NCAL组及CAL组患儿血清NO水平均高于对照组(P＜0.01).CAL组血清NO水平高于NCAL组(P＜0.01).NCAL组血清H2S与NO含量之间呈显著负相关(r=-0.255,P=0.026),CAL组血清H2S与NO含量之间呈显著负相关(r=-0.492,P=0.023).结论 川崎病患儿内源性硫化氢水平的下降可能与川崎病患儿冠状动脉动脉损伤有关,检测血清H2S的含量可用作川崎病患儿早期诊断以及指导治疗的指标之一.
作者：张远达；冀超玉；王静；张小龙；谢会卿；张瑜 刊期： 2015年第06期
目的 探讨呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)感染及非RSV感染毛细支气管炎的临床特征及病情严重度特点.方法 选取2012年11月至2014年3月毛细支气管炎住院患儿96例.采用直接免疫荧光法检测RSV抗原,根据检测结果分成RSV感染组和非RSV感染组,对比两组患儿人口学资料、过敏状况等临床特征.两组用改良Tal评分法进行临床评分,并分析临床评分与发病天数及住院天数的相关性以评价病情严重度.结果 共筛选入组毛细支气管炎患儿96例,RSV感染组为40例(41.67％).与非RSV感染的毛细支气管炎患儿相比,RSV感染者住院年龄小(t=-2.706,P=0.008),体重低(t=-2.070,P=0.041),而性别比例、出生方式、出生体重、身长等差异均无统计学意义(P＞0.05).两组患儿湿疹史、过敏性家族史及血清总IgE差异无统计学意义(P＞0.05).从病情严重程度对比来看,RSV感染组临床评分显著高于非RSV感染者(t=-0.405,P＜0.001),住院时间有延长趋势(t=0.480,P=0.081).临床评分与住院天数呈正相关(r=0.305,P=0.003),与发病天数无显著相关性(P＞0.05).结论 RSV感染的毛支气管炎患儿年龄偏小,体重偏低,临床评分较高提示病情较重.毛细支气管炎的临床评分与住院天数呈正相关.结合病原学检查及改良的Tal评分系统,可有助于早期识别重症毛细支气管炎患儿,早期给予严密观察和及时有效的治疗.
作者：冯雍；单丽沈；尚云晓 刊期： 2015年第06期
随着抗生素的研发与广泛应用,耐药菌株不断增多,耐甲氧西林金黄色葡萄球菌分离率逐年增加,且耐药程度日益加重.近年来,部分地区报道发现对万古霉素耐药或中介的金黄色葡萄球菌.耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染的流行已成为一个严重的公共卫生问题,更是世界医学界关注的热点.该文就NICU中耐甲氧西林金黄色葡萄球菌定植与感染的流行情况、耐药机制、传播方式、防治及其效果作一综述.
作者：魏文金 刊期： 2015年第06期
晚期肺发育发生在胚胎小管期以后,这一阶段初级隔膜转化为次级隔膜,产生大量的小型肺泡,扩大气体交换的表面积,次级化分隔作用和肺血管结构的改变是晚期肺发育的关键环节.近年来研究表明晚期肺发育障碍参与了支气管肺发育不良的病理过程.支气管肺发育不良是一种肺泡发育障碍的新生儿肺部疾病,由炎症、气压伤和氧中毒等多种因素所致,和晚期肺发育障碍互为因果.该文对晚期肺发育障碍与支气管肺发育不良的新研究进展作一综述.
作者：陈筱青；蒋炜 刊期： 2015年第06期
越来越多研究表明,生酮饮食已开始用于癫痫以外的神经疾病的治疗.肿瘤细胞线粒体的缺损导致其不能利用酮体作为主要能量来源,生酮饮食能增加氧化应激作用,抑制信号通路传导,发挥抗肿瘤作用.此外,生酮饮食也能增加放化疗药物的抗肿瘤效应.生酮饮食在肿瘤模型和临床试验中表现出一定的治疗效果.
作者：汪柳旭 刊期： 2015年第06期
新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome,NRDS)是新生儿较常见的危重症之一,其发病与肺表面蛋白(surfactant protein,SP)基因变异有密切相关.SP是肺表面活性物质(pul-monary surfactant,PS)的重要组成部分,在肺表面活性物质的结构、代谢、功能方面起重要作用.SP-B和SP-C在PS中极为重要,有密切关联.研究其等位基因变异与NRDS的关系有助于早期基因干预,促进临床诊断和治疗,对降低新生儿病死率具有长远的意义.
作者：新春 刊期： 2015年第06期
原发性肾病综合征患儿血液中的蛋白分子通过受损的肾小球滤过屏障是蛋白尿形成的主要原因.作为肾小球滤过屏障的关键组成部分,足细胞是参与尿蛋白产生的关键细胞,一直以来足细胞及其相关蛋白在蛋白尿发病机制中备受关注.近期研究发现,异常表达于足细胞表面的B7-1可与踝蛋白竞争β1整合素上的位点,抑制β1整合素的激活,从而改变足细胞的形态和功能,致足细胞迁移,终导致蛋白尿形成.足细胞中B7-1表达可能是肾脏病蛋白尿产生的生物标志物,而阻断B7-1与β1整合素相互作用的阻制剂,有望成为蛋白尿的治疗靶标.该文主要就足细胞B7-1在蛋白尿形成中作用和可能机制进行综述.
作者：章沁 刊期： 2015年第06期
国内外研究表明维生素A与儿童支气管哮喘有关,哮喘患儿普遍存在维生素A缺乏,且患儿体内水平越低,哮喘发作程度越重.动物实验表明,维生素A缺乏可促使哮喘发生和(或)加重哮喘发作,可能与参与免疫调节,维持气道上皮完整性,促进肺的正常发育以及抗氧化作用等有关.但维生素A补充与哮喘的关系仍颇具争议,其在哮喘治疗的作用尚未得到肯定.该文就目前国内外对维生素A与哮喘的相关研究进展作一综述.
作者：陈沁竹 刊期： 2015年第06期
DNA聚合酶γ是唯一已知位于线粒体参与线粒体DNA复制与修复的酶,其基因突变将影响其合成的线粒体DNA的质量或数量,导致线粒体突变、缺失或者合成的减少.POLG基因突变引起相关疾病包括广泛的互相重叠的各种临床表型,发病年龄可以覆盖从婴儿期到成年.在顽固性癫痫患者中,POLG基因纯合突变或复合杂合突变的频率高达2.3％,这类患者如果使用丙戊酸钠则会诱发急性肝功能衰竭,因此对任何儿童或青少年难治性癫痫伴或不伴癫痫持续状态,尤其是那些出现精神运动倒退的患儿,应当常规筛查POLG基因突变情况,从而避免因丙戊酸钠应用而导致的肝功能衰竭.
作者：王春梅；王四美；陈育才 刊期： 2015年第06期
排泄性膀胱尿路造影作为诊断膀胱输尿管反流的金标准已经成为共识,目前较为常用的影像学方法还包括放射性核素、超声、磁共振等.目前发展为迅速的是超声和磁共振技术,它们减少了造影剂的辐射,同时使无创成为可能.随着技术的发展,人们的研究方向由减少造影剂的辐射过渡到减少造影剂辐射并且避免导尿管的插入,同时能够达到高质量的成像,提高检查的敏感度和特异度.
作者：张涛 刊期： 2015年第06期
支气管肺发育不良属于新生儿慢性肺部疾病,主要发生在低出生体重早产儿,尤其是接受机械通气及氧疗的患儿.该病目前尚无特效治疗方法.间充质干细胞移植治疗是较有前景的新疗法.大量动物实验研究显示间充质干细胞对肺部损伤有修复效果,但其机制尚不明确.随着干细胞移植治疗逐渐应用于临床,如何规范治疗的问题亟待解决,如干细胞治疗的注入细胞数量、治疗的佳注入途径和时机等.间充质干细胞移植Ⅰ期临床试验展现出较好的安全性和治疗效果,Ⅱ期临床试验和远期安全性研究已经开展.该文就干细胞治疗支气管肺发育不良的新进展进行综述.
作者：孙雨辰 刊期： 2015年第06期
国际儿科学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会,中国医科大学
