罗芳；杜立中
目的 分析6例儿童C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征及治疗反应,旨在提高儿科医生对此病的认识和处理.方法 对2010年9月至2016年6月在吉林大学第一医院小儿肾病科确诊为C3肾小球肾炎且有完整临床资料的6例患儿的临床表现、病理改变、疗效及预后进行回顾性分析.结果 (1)临床表现及实验室检查:以血尿为首发症状2例,以血尿和蛋白尿为首发症状4例;其中表现为肾炎综合征3例,肾病综合征1例;6例患儿补体C3均降低;补体C4均正常;(2)病理特点:6例患儿免疫荧光均可见补体C3强阳性沉积;光镜下表现为系膜增生性肾小球肾炎5例,表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎1例;电镜下3例可见电子致密物沉积,3例未见电子致密物沉积;(3)治疗及预后;均予肾炎常规治疗,2例有新月体形成者加用糖皮质激素治疗.随访6～42个月,预后较好.结论 本组C3肾小球肾炎患儿以血尿和(或)蛋白尿为主要表现,免疫荧光见C3强阳性沉积,光镜表现多以系膜增生性肾小球肾炎为主,电镜可表现为电子致密物沉积,短期预后较好.
作者：王丽丽；赵凯姝；李青梅；马青山 刊期： 2017年第05期
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童期常见的出血性疾病,常继发于感染、疫苗接种后,临床上以皮肤黏膜自发出血、血小板减少、出血时间延长和骨髓巨核细胞成熟障碍为特征.慢性ITP一般指病程持续12个月以上;难治性ITP包括脾切除无效或有效后复发或者需要(包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗,以降低临床严重出血的危险[1-2],并除外其他引起血小板减少的疾病.部分儿童ITP是自限性疾病,合并颅内出血者0.1％ ～ 0.5％,约80％的患儿在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常,另外5％ ～ 10％患儿发展为慢性或难治性ITP[3].目前ITP的发病机制尚未完全清楚,可能与多种原因引起的免疫紊乱有关.本文将从T细胞、B细胞、遗传、补体和脾脏等几个方面介绍ITP可能的发病机制.
作者：付盼；叶启东 刊期： 2017年第05期
白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,位居我国儿童恶性肿瘤发病和死亡的首位.干扰素(interferon,IFN)具有调节免疫、抗病毒、抗肿瘤及抑制血管生成等多种作用,1966年开始应用于白血病治疗.本文从IFN的角度综述其在不同类型白血病中的应用进展.
作者：徐伟；刘文君 刊期： 2017年第05期
目的 探讨肾早期损伤指标中d1微球蛋白与微量白蛋白比值在Dent病诊断中的价值.方法 2014年1月至2015年12月北京大学第一医院儿科收治Dent病患儿8例,检测肾早期损伤指标、尿蛋白电泳,分析尿α1微球蛋白与微量白蛋白比值,及其与尿蛋白电泳低分子蛋白百分比的相关性.结果 8例Dent病肾早期损伤指标以α1微球蛋白升高为显著,尿α1微球蛋白与微量白蛋白比值均＞1,该比值与尿蛋白电泳低分子蛋白百分比呈正相关(P＜0.05).结论 尿α1微球蛋白与微量白蛋白比值＞1可作为小分子蛋白尿的一个判断指标,用于临床Dent病等小分子蛋白尿相关疾病的诊断.
作者：何国华；张宏文；王芳；刘晓宇；肖慧捷；姚勇 刊期： 2017年第05期
目的 探讨室间隔缺损(VSD)介入术后并发完全性左束支传导阻滞(CLBBB)的高危因素及预后.方法 回顾2010年4月至2015年12月南京医科大学附属儿童医院心脏中心VSD介入术后并发CLBBB9例患儿的一般资料及随访结果,分析9例患儿年龄、VSD及封堵器类型、术后CLBBB出现时间及转归、左心室舒张末期内径(LVEDD)及左心室射血分数(LVEF)变化情况.结果 年龄:除1例年龄偏大外,其余8例均在5岁以内.VSD及封堵器类型:膜周型VSD伴假性膨出瘤3例,嵴内型VSD 6例;1例选择对称型封堵器,2例选择小腰大边型封堵器,6例选择偏心型封堵器.术后CLBBB出现时间及转归:术后3d内8例、术后1个月1例;8例术后早期并发CLBBB患儿在住院期间经药物治疗后有4例恢复正常,其中2例术后1个月复查,再次出现CLBBB;1例术后1个月开始出现CLBBB的患儿接受外科手术后,次日CLBBB恢复正常.LVEDD及LVEF变化:2例分别于术后6、12个月出现不同程度LVEDD增大,其余7例未出现明显LVEDD增大,9例均未出现LVEF下降.结论 VSD介入治疗应严格遵循专家共识、规范化操作;对低龄VSD患儿介入封堵治疗应谨慎;在保证封堵治疗效果的前提下,尽量选择对称型封堵器.VSD介入术后并发CLBBB近期预后良好,但部分病例远期出现LVEDD增大,对于术后出现CLBBB病例,应严格长期随访.
作者：曹黎明；王凤鸣；秦玉明；杨世伟；陈金龙；庄思斯；朱善良 刊期： 2017年第05期
24小时食管动态pH监测技术是目前公认的胃食管反流诊断的金标准,临床上广为应用,但由于受到技术水平的限制,该技术具有一定的局限性,传统的单通道pH监测技术主要是针对病理性酸反流设计的,对酸反流的诊断比较准确,但是并不是所有的胃食管反流都是酸反流,还有可能是混合型反流或者碱反流,单通道pH监测对于后两者的诊断是不准确的,因此,具有一定的误诊率.24小时胃食管动态双pH监测技术恰恰解决了这一技术困扰,不仅可以诊断酸反流,还可以发现十二指肠胃反流,对混合型反流或者碱反流也具有重要的提示意义,显著提升了诊断准确率,现已广泛用于成人和年长儿胃食管反流相关疾病的诊断,但在新生儿疾病中的应用少见,由于新生儿的胃食管发育与年长儿不同,解剖结构具有鲜明的自身特点,该文仅对24小时胃食管动态双pH监测技术在新生儿疾病中的应用注意事项做一介绍.
作者：张树成 刊期： 2017年第05期
目的 通过复习儿童显微镜下多血管炎(MPA)的临床及实验室特点、诊断及治疗方法,以期提高医师对该病的认识.方法 对2009年12月至2015年1月中国医科大学附属第一医院儿科诊治的2例儿童MPA的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 2例均为女性,年龄分别为12、14岁.均以贫血为首发症状,伴有间断血尿和(或)蛋白尿,按缺铁性贫血治疗无好转.例l发病半年后贫血加重,并出现咳嗽、咳痰带血、伴有肉眼血尿和蛋白尿,肺CT显示肺泡内出血.例2病初同时患有桥本甲状腺炎,口服优甲乐治疗,8个月后出现膝关节间断肿痛,活动受限,膝关节磁共振(MR)提示滑膜炎,同时血尿、蛋白尿加重.2例p-ANCA(+)、c-ANCA(-),其他自身抗体、补体、病毒抗体系列、肺炎支原体抗体、肝炎病毒标识物均阴性.2例肾活检结果均为寡免疫复合物新月体肾炎.结论 MPA病情进展隐匿,确诊时多为晚期,治疗主要应用糖皮质激素和免疫抑制剂,预后依赖于早期诊断和早期治疗.
作者：赵兴；马晓雪；姜红 刊期： 2017年第05期
急性肾损伤(AKI)在新生儿中发生率高,尤其是早产儿及低出生体重儿,其病死率高、预后差.肾替代治疗是AKI的有效治疗方法,新生儿常用的肾替代治疗包括:腹膜透析、连续肾替代治疗及间断血液透析.其中,连续肾替代治疗已被广泛应用于临床,但由于新生儿期应用较少,该文对其应用的适应证、监测、护理等方面进行了介绍.
作者：张金晶；沈颖；王亚娟 刊期： 2017年第05期
振幅整合脑电图(aEEG)是将源于单通道(P3-P4)或双通道(C3-P3、C4-P4)等有限数量导联的原始脑电图经过过滤、校正和时间压缩形成基于振幅为主要元素的脑电活动趋势 因其具有可实时、连续、无创床旁监测脑电活动以及相对易判读和操作等特点被广泛应用于国内外新生儿重症监护病房. aEEG在评估脑电活动背景、诊断癫痫并监测抗癫痫药物疗效、预测和评估早产或足月儿神经系统预后等具有重要的临床价值.随着技术更新,目前还可进行多导联aEEG记录,且同时跟踪原始脑电图,使得aEEG对脑电背景活动的评估以及癫痫发作的诊断更具有可靠性.
作者：罗芳；杜立中 刊期： 2017年第05期
动脉血二氧化碳分压(PaCO2)和氧分压(PaO2)是新生儿重症监护病房(NICU)常用的评估指标,其结果需通过采集动脉血或末梢血方式进行血气分析而获得.由于病情需要,多数患儿往往需反复穿刺采集标本,不仅导致新生儿罹患感染概率增加,甚至造成医源性贫血等.经皮氧分压(TcPO2)及经皮二氧化碳分压(TcPCO2)作为无创血气分析的监测技术,逐渐开始应用于新生儿临床,对于低出生体重儿,特别是极低出生体重儿和超低出生体重儿,在新生儿氧疗、机械通气、休克及低灌注的监测等方面均发挥了重要作用.
作者：王婷婷；富建华 刊期： 2017年第05期
目的 对儿童心电图表现有右束支传导阻滞图形者进行临床分析,为临床诊治提供参考.方法 结合门诊及住院各项辅助检查等资料,对2014年在成都市第一人民医院和四川大学华西第二医院进行心电图检查出现右束支阻滞患儿的年龄分布、病因分布及合并其他阻滞情况行统计分析.结果 儿童不完全右束支阻滞和完全右束支阻滞在年龄分布上差异有统计学意义(P＜0.05).儿童不完全右束支阻滞病例来源主要为先天性房间隔缺损患儿(38.85％),其次为先天性室间隔缺损经介入封堵术后患儿(30.77％);完全右束支阻滞病例来源主要为室间隔缺损封堵术后患儿(占42.11％).不完全右束支阻滞和完全右束支阻滞主要以单纯束支阻滞图形为主(占73.15％),其次为合并左前分支阻滞(占22.15％).结论 正常儿童心电图可出现不完全右束支传导阻滞,但若出现完全右束支阻滞多合并心脏或肺部疾患,应结合其他临床辅助检查结果进一步诊治.
作者：刘童；秦芳；郑志杰；魏丽 刊期： 2017年第05期
目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)时血小板活化状态及功能的变化.方法 研究对象均来自西南医科大学附属医院2012年6月至2013年11月收治的住院患儿,应用全自动血细胞分析仪和流式细胞术(FCM)微量全血法检测ALL患儿(ALL组)、ALL诱导缓解治疗达完全缓解患儿(ALL-CR1组)以及外科择期手术患儿(正常组)的血小板参数、网织血小板百分率(IPF％)、网织血小板绝对值(IPC)、颗粒膜糖蛋白(CD62p)、PAC-1.结果 二磷酸腺苷(ADP)激活前,ALL组CD62p、PAC-1表达高于正常组(P＜0.05),ALL-CR1组PAC-1表达高于正常组(P＜0.05),低于ALL组(P＜ 0.05);ADP激活后,ALL组CD62p、PAC-1表达低于正常组(P＜0.05),ALL-CR1组PAC-1表达低于正常组(P＜0.05),高于ALL组(P＜0.05);ALL组血小板计数(PLT)、血小板压积(PCT)、血小板平均体积(MPV)均低于正常组和ALL-CR1组(P＜0.05);ALL组IPF％高于正常组和ALL-CR1组(P＜0.05),IPC低于正常组和ALL-CR1组(P＜0.05).结论 ALL初诊患儿存在血小板活化,同时伴有血小板功能异常.血小板参数及血小板膜糖蛋白可作为判断ALL疗效的有效指标.
作者：黄喆；刘文君；曹汴川；罗锋；胡晓；陈红英；刘春艳；沈红书 刊期： 2017年第05期
血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,vvs)是儿童自主神经介导性晕厥(neuromediated syncope,NMS)中常见的一种类型[1],占儿童晕厥的40％～50％以上[1-2],严重影响患儿的生活和学习[3-4].1997年,北京大学第一医院儿科首次发现我国儿童中存在VVS,并将基础直立倾斜试验用于我国儿童VVS的诊断.现将国内外关于儿童VVS诊治进展进行综述.
作者：宋婧媛；金红芳；杜军保 刊期： 2017年第05期
大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种以皮肤水疱或大疱为主要表现的遗传性皮肤病.根据国际会议提出的新分类方法1,现将EB分为单纯型(epidermolysis bullosa simplex,EBS)、交界型(junctional epidennolysis bullosa,JEB)、营养不良型(dystrophic epidermolysis bullosa,DEB)和Kindler综合征4个临床类型,涉及角蛋白5、角蛋白4、LamA3、LamB3、LamC2、COL7Al等13个基因,其中DEB是EB中比较少见的类型,在美国EB发病率为9/106,其中约5％为DEB[2].其共同特点是皮肤或黏膜受到轻微伤或压力后即引起水疱,皮损易发生在四肢、关节等处.
作者：姬爱华；高敏；张开慧；周爱妍；律玉强；刘毅；盖中涛 刊期： 2017年第05期
目的 分析范可尼贫血(Fanconi anemia,FA)患儿的临床特征及对不同药物的治疗反应,探讨不同药物治疗的临床转归差别.方法 2003年10月至2014年12月就诊于中国医学科学院血液病医院血液学研究所,明确诊断为FA的患儿43例.利用Fisher确切概率法对各治疗方法进行统计学分析,探讨不同治疗方法间是否存在差别.结果 43例患儿发病中位年龄5岁(50 d至14岁);其中,男23例(53.5％),女20例(46.5％),男女比例为1.15∶1.畸形30例(69.8％),其中手部畸形发生率高(34.3％).无家族史患儿27例(62.8％).以贫血、血小板减少为首发症状者常见.分析随访时间≥6个月患儿的疗效,结果显示,雄激素+/一糖皮质激素/兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)+环孢菌素A组与雄激素组、雄激素+糖皮质激素组间疗效差异有统计学意义(P＜0.05).结论 FA患儿中并非均有畸形或家族史.FA患儿经环孢菌素A治疗后临床预后差、疾病易进展.
作者：常丽贤；孙聪聪；章婧嫽；任媛媛；安文彬；万扬；杨文钰；张家源；刘晓明；张丽；陈晓娟；刘超；刘芳；邹尧；陈玉梅；袁卫平；竺晓凡 刊期： 2017年第05期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿死亡的重要原因之一,部分存活患儿存在脑性瘫痪、癫痫、孤独症、严重视力和听力损伤等相关后遗症.亚低温治疗可减少中重度HIE的病死率和伤残率,许多国家已将亚低温治疗作为新生儿HIE的常规疗法.文章将就亚低温的临床应用现状做一探讨.
作者：张鹏；周文浩 刊期： 2017年第05期
目的 探讨儿童重症监护病房(PICU)恶性血液肿瘤合并脓毒性休克患儿的临床特点及其死亡危险因素.方法 对中山大学孙逸仙纪念医院PICU 2012年3月至2015年9月收治的43例恶性血液肿瘤合并脓毒性休克患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 43例休克患儿中,存活27例,死亡16例,病死率37.2％.常见感染部位为肺部(74.4％),其次为胃肠道(39.5％).病原学检查阳性者26例,共分离出病原菌43株,其中G+菌5株(11.6％),G-菌31株(72.1％),真菌7株(16.3％),以大肠埃希菌占首位(6/43,14.0％).存活组与死亡组比较,患儿在年龄、化疗阶段、感染至休克累计时间、粒细胞缺乏至休克累计时间、多器官功能障碍(MODS)受累器官数、肺部受累、低钙血症、液体复苏后6h的氧合指数及乳酸水平、多巴胺使用剂量以及是否需要机械通气方面,差异均具有统计学意义(P均＜ 0.05).多因素Logistic回归分析结果显示:与脓毒性休克患儿死亡相关的变量为液体复苏后6h的乳酸水平及机械通气的应用.结论 恶性血液肿瘤合并脓毒性休克经液体复苏后6h仍存在高乳酸中毒、合并低钙血症以及需要机械通气的患儿病死率高,应更为重视.
作者：刘婷华；汤昔康；陈泽楷；雷嘉颖；许吕宏；李天文；麦友刚 刊期： 2017年第05期
心输出量监测是危重新生儿尤其血流动力学不稳定患儿(如新生儿重症感染、败血症休克、多器官功能衰竭、先天性心脏病等)抢救管理中非常重要的内容,监测方法有有创测量、无创测量以及穿戴式或移动式动态测量等.目前临床上实时、连续无创监测新生儿心输出量多采用超声心输出量监测仪技术.通过监测心输出量,可较准确判断心功能及体循环灌注的情况,对评估病情、指导临床用药及判断预后有重要意义.
作者：周伟 刊期： 2017年第05期
本次“北京医学奖励基金会全国儿童过敏免疫风湿病医学研究发展基金成立会”于2017-03-18在广州市举行.会议由北京医学奖励基金会和广州市妇女儿童医疗中心共同举办.会议由广州市妇女儿童医疗中心、广州市儿童医院免疫与风湿科主任曾华松教授主持.
作者：北京医学奖励基金会儿童过敏免疫风湿病医学研究发展基金工作委员会 刊期： 2017年第05期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
