姜敏；金润铭
狼疮性肾炎( lupus nephritis,LN)治疗分为两期:诱导治疗阶段,时间3～6个月,目的是迅速控制急性免疫性炎症,完全诱导缓解,减轻肾组织破坏和慢性损伤;维持治疗阶段,目的是防治疾病复发,保护肾功能.两期治疗效果均影响患者长期肾功能和存活率.
作者：吴小川 刊期： 2012年第10期
随着肿瘤细胞遗传学及表观遗传学异常检测能力不断提高,人们对体细胞突变及其在肿瘤形成中作用的认识逐步加深,对小儿肿瘤发病机制探索及其治疗方法的研究也取得了重大进展.人类约22 000个基因编码中,有超过1.6％的基因突变与癌症发病有关,迄今为止,经研究证实的癌基因已增至457个,其中很多与小儿肿瘤的发病有关.新一代单分子DNA测序平台及高分辨率全基因组分析方法的应用,对识别更多肿瘤细胞基因变异,深入探索白血病本质及确立新亚型提供了新的视野,也为靶向治疗提供更多理论依据.
作者：王慧慧 刊期： 2012年第10期
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见全身性免疫性疾病,因临床表现复杂,易被误诊,国外文献[1]报道,从症状出现到诊断延误时间平均数为2.9年.儿童Rp罕见.本文报道3例儿童RP,以提高基层医院对其认识.1 临床资料例1.患儿男,13岁.因咳嗽、呼吸困难于2008年6月入河北省鹿泉市人民医院儿科就诊.
作者：王振荣；马丽晶；卢东洪；王振刚 刊期： 2012年第10期
新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是一种发生于胎儿和新生儿期的疾病,患儿体内存在来自母体特异的自身抗体使其具有独特临床表现,主要累及心脏、皮肤及肝脏,是一种被动获得性白身免疫综合征[1].1 发病及病理NLE确切发病率尚不清楚,一般人群中发病率约为5/10万.抗-Ro和(或)抗-La抗体阳性母亲的婴儿有2％可能患NLE[2].先天性完全性心脏传导阻滞的婴儿中70％～80％为NLE[2].
作者：吴凤岐 刊期： 2012年第10期
目的 研究儿童血管迷走性晕厥(VVS)24 h动态血压监测(ABPM)血压变化情况.方法 选择2008年9月至2011年2月中南大学湘雅二医院就诊的不明原因晕厥(UPS)或晕厥先兆并经直立倾斜试验(HUTT)确诊为VVS患儿72例(VVS组),其中男32例,女40例；年龄平均(10.98±1.86)岁.匹配同期来院体检健康儿童40名为对照组,其中男19名,女21名；年龄平均(10.24±2.01)岁.采用美国伟伦公司ABPM6100动态血压监测仪进行血压动态监测.结果 (1)平均血压变化:VVS组全天平均收缩压、全天平均舒张压、日间平均收缩压、夜间平均收缩压较对照组明显增高(P＜ 0.05).(2)血压昼夜变化模式:VVS组呈现非勺型血压的比例明显高于健康对照组(67％、18％,P＜0.05).VVS患儿勺型血压组与非勺型血压组比较,夜间平均舒张压明显降低(P＜0.05),夜间平均收缩压稍降低(P＞0.05),收缩压昼夜差值、舒张压昼夜差值明显增高(P＜0.05).(3)诊断性试验评价:ABPM非勺型血压昼夜变化模式诊断VVS的特异度为82.50％,灵敏度为66.67％,总符合率为72.32％,阳性预测值为87.27％,阴性预测值为57.89％,约登指数为45.28％.结论 VVS患儿无症状期即存在自主神经调节失衡,以交感神经张力增加为主,且非勺型血压昼夜变化模式发生率高,对儿童VVS的诊断有一定临床价值.
作者：崔晓丽；王成；林萍；康美华；吴礼嘉；罗海燕；李芳；袁鹤立；金露；祝立平 刊期： 2012年第10期
多种自身抗体是儿童系统性红斑狼疮(SLE)特征性表现,抗磷脂抗体( anti-phospholipid antibody,APA或APL)包括抗心磷脂抗体( anticardiolipin antibody,ACA或ACL)、狼疮抗凝物( lupus anticoagulant,LA)、抗β2糖蛋白1(抗β2GPI),是SLE常见的自身抗体,是SLE诊断标准中一条重要免疫学指标.多系统损害中心脏损害较常见,心包炎是儿童SLE心血管的主要并发症,还可发生心肌炎、心律失常、瓣膜病变和冠状动脉疾病、肺动脉高压等.
作者：徐虹 刊期： 2012年第10期
目的 研究儿童难治性癫痫外周血多药耐药相关蛋白1(MRP1)的表达情况.方法 2010年11月至2011年10月徐州市儿童医院门诊及住院收治的癫痫患儿60例,分为难治性癫痫组和药物控制良好组,各30例；选取同期来院体检的健康儿童30名为对照组.采用逆转录酶聚合酶链式反应(RT-PCR)和蛋白免疫印迹(Western blot)方法测定3组外周血MRP1 mRNA及蛋白含量.结果 难治性癫痫组MRP1表达明显高于药物控制良好癫痫组及对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05)；药物控制良好癫痫组与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 难治性癫痫患儿外周血MRP1表达增强.
作者：岳璇；刘晓鸣；袁宝强；李瑞 刊期： 2012年第10期
未成年起病的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者占总病例数15％ ～ 20％[1].与成人相比,儿童期SLE器官受累早,病情进展迅速且症状往往比较严重.SLE消化系统受累比较常见,发生率约为50％[2].虽然消化系统损伤发生率高,但症状往往不具特异性,因此早期认识具有重要意义.1895年首次报道SLE消化系统表现( gastrointestinal manifestations,GI),并强调GI表现可能会掩盖疾病其他方面和模仿任何类型腹部表现[3].
作者：王文静；毛建华 刊期： 2012年第10期
目的 探讨Asperger综合征(Asperger syndrome,AS)患儿智力特征,以更好理解和解释其行为表现,为诊断和临床干预提供依据.方法 2002年12月至2009年12月中山大学附属第三医院儿童发育行为专科114例首诊为AS患儿,年龄6岁1个月至14岁3个月,平均(8.31±1.93)岁.均进行韦氏儿童智力量表(C-WISC)测试,分析结果.结果 智商分布从轻度智力低下至智力超常,平均言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和总智商(FIQ)分别为( 101.52±18.72)、(88.30±17.40)和(94.90±17.75);AS患儿存在显著(VIQ-PIQ)差距(P＜0.01),总趋势是VIQ＞PIQ(P＜ 0.01)；Kaufman三因子间得分差异有统计学意义(P＜0.01)；各分测验得分差异有统计学意义(P＜0.01),总量表以分类、词汇和知识3个分测验得分较高,以填图、图片排列和编码得分较低；言语分量表以领悟分测验得分低；操作分量表以木块图和图形拼凑得分较高.结论 AS患儿存在智力发展不平衡,认知优势和劣势并存,在制定教育和训练方案时应利用其言语技能优势,重视非言语技能和社交技能的训练.
作者：岑超群；曾小璐；梁亚勇；唐春；邹小兵 刊期： 2012年第10期
目的 总结A族溶血性链球菌(GAS)坏死性肺炎(NP)患儿的临床表现及诊治特点.方法 回顾分析北京儿童医院2008年4月至2012年4月住院的6例GASNP患儿临床及影像学表现、治疗及预后.结果 6例GAS中男女各3例,年龄2岁9个月至12岁6个月,均有高热及咳嗽,2例感染中毒症状明显.6例均有患侧呼吸音减低,均出现指趾端膜状脱皮.肺部影像学为肺大叶实变伴多发空腔,均合并胸腔积液,2例合并包裹性液气胸.外周血白细胞(11.48～41.42)×109/L,抗链球菌溶血素“O”试验(ASO)1例在正常范围,5例220～4355 IU/L.其中3例行胸腔穿刺,胸腔积液检查提示:白细胞3930×106/L至满视野,多核细胞0.85 ～ 0.92,糖0.10～ 0.19 mmol/L,蛋白42～ 55 g/L,乳酸脱氢酶1313 ～ 5272 IU/L;胸腔积液培养1例为化脓性链球菌,其余2例为无细菌生长.合并呼吸衰竭1例,感染性休克1例.均予抗炎治疗,2例行胸腔闭式引流术.6例均于临床症状控制、影像学表现好转后出院.结论 GAS感染可引起NP,重者合并呼吸衰竭和感染性休克,但经及时治疗后病情控制,预后良好.
作者：赵成松；刘金荣；赵顺英；韩志英 刊期： 2012年第10期
目的 比较褪黑素与水合氯醛诱导癫痫患儿入睡,寻找安全且对脑电波背景活动及癫痫性放电影响更小的药物诱导睡眠脑电图方法.方法 2009-2010年第三军医大学新桥医院儿科门诊及住院部诊断的癫痫患儿87例,于2011年1至9月复查,随机分入褪黑素组和水合氯醛组,分别于检查前0.5 ～ 1.0 h服用褪黑素或水合氯醛合剂,记录睡眠潜伏期、睡眠持续时间、困倦时间、是否有癫痫性放电、对脑电背景活动影响及服药8h内副反应.结果 褪黑素组成功诱导入睡较水合氯醛组低(65.2％对87.8％),差异有统计学意义(P＜0.05).褪黑素组睡眠持续时间和困倦时间较水合氯醛组短(P＜0.05).褪黑素组癫痫性放电率较水合氯醛组高(96.7％对80.6％,P＜0.05).水合氯醛组背景活动β快波活动较褪黑素组增多(44.4％对6.7％),差异有统计学意义(P＜0.05).两组副反应发生差异有统计学意义(P＜0.05).结论 褪黑素虽较水合氯醛诱导入睡成功率低,但有较短的睡眠持续时间、困倦时间及较高的癫痫性放电检出率,较少的脑电快波活动干扰,无明显副反应,在药物诱导癫痫患儿入睡过程中值得推荐.
作者：吴至凤；廖伟；赵聪敏；张雨平；哈杜瑶；门庆 刊期： 2012年第10期
噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)是某种原因导致患者体内T细胞及巨噬细胞处于失控的活化状态,这些异常活化的细胞释放IL-1、IL-6、TNF-α、IFN-γ等大量细胞因子,形成细胞因子风暴,从而导致脓毒症样多器官系统功能损伤[1-2].近年来,随着临床医生对此病认识不断加深,重症监护室(ICU)中HLH报道亦逐年增多.本文对ICU中HLH治疗做一介绍.
作者：何颜霞；杨卫国 刊期： 2012年第10期
系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE)侵犯中枢神经系统和外周神经系统,导致出现相应神经精神性症状及体征,称为神经精神性狼疮( neuropsychiatric lupus erythematosus,NPSLE).NPSLE并不少见,可见于1/4～3/4的SLE患者,且病死率为7％ ～ 19％[1-3].NPSLE已成为SLE的重要死亡原因,目前国内对儿童NPSLE关注不多,因此在某种程度上未能及时对NPSLE作出正确诊断.
作者：周建华 刊期： 2012年第10期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)肺损伤( pulmonary injury of SLE)并不少见,甚至比其他脏器更常见.SLE肺损伤即SLE的肺部表现,主要表现为呼吸道症状及影像学改变,但早期并无特征性临床症状,易被忽视,故对儿童SLE肺损伤应引起重视,如能早期诊断并及时治疗往往能改善预后.
作者：郝胜；朱光华 刊期： 2012年第10期
目的 评价肠内营养粉剂( AA-PA)治疗食物蛋白过敏婴儿的有效性及安全性.方法 2008年6月至2010年8月首都医科大学附属北京儿童医院为主要研究单位,联合昆明医学院第二附属医院、温州医学院附属第二医院、江苏省无锡市人民医院、上海交通大学医学院附属新华医院、北京大学第三医院、湖南省人民医院、吉林大学第一医院和中国医科大学附属盛京医院采用前瞻、随机、盲法、对照、多中心临床研究方法,共入组食物蛋白过敏并排除大豆蛋白特异性IgE阳性患儿248例,其中124例给予氨基酸配方肠内营养粉剂(AA-PA),124例给予大豆蛋白配方营养粉剂,评估治疗前及治疗后第4、8、12周患儿体重、身高、食物蛋白过敏临床表现和不良事件、副反应;治疗前及治疗后12周血清总蛋白、白蛋白变化.结果 意向性治疗(ITT)分析结果显示,12周后AA-PA组与大豆蛋白组均能满足食物蛋白过敏婴儿正常生长需要,均能避免婴儿发生食物(含牛奶)蛋白过敏.第8周时AA-PA组体重增加(1.22±0.73)kg显著优于大豆蛋白组(1.02±0.65) kg(P＜0.05)；第12周AA-PA组体重增加( 1.74±0.91)kg,大豆蛋白组(1.39±0.87)kg,两组差异有统计学意义(P＜0.05)；两组儿童身高增长、临床症状和体征改善、血浆总蛋白和白蛋白差异无统计学意义(P＞0.05).两组不良事件均以呼吸系统和消化系统疾病常见,AA-PA组儿童疾病发生率为44.35％,大豆蛋白组为45.16％,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 AA-PA可满足食物蛋白过敏婴幼儿正常生长发育需要,对体重增加方面优于大豆蛋白配方粉剂；AA-PA能缓解婴儿牛奶或食物蛋白过敏且改善过敏的临床表现；临床应用安全、耐受性好.
作者：马琳；申昆玲；夏晓玲；谢娟娟；周薇；李在玲；李昌崇；李云；鲍一笑；宋丽君；成焕吉；尚云晓；贺佳 刊期： 2012年第10期
全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS)是临床损伤性疾病(包括感染或非感染)因素导致的全身性炎症反应,而脓毒症(sepsis)是其中因感染或有高度可疑感染时引起的一种极端情况.感染病原体包括细菌、真菌、寄生虫和病毒等,临床表现一般认为是机体过度炎症反应或炎症失控所致,而并非细菌或毒素直接作用的结果,即细菌和毒素仅起触发作用,病情发展与否及轻重程度完全取决于机体的反应性.
作者：姜敏；金润铭 刊期： 2012年第10期
噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho-histiocytosis,HLH),是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.病因及发病机制复杂,临床表现多样,主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症及血清铁蛋白升高[1].因早期症状不典型,病情进展迅速,病死率极高.
作者：唐雪梅；赵晓东 刊期： 2012年第10期
目的 评价口服阿奇霉素与口服及静脉应用红霉素治疗小儿呼吸道支原体感染的疗效和安全性.方法 检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、CNKI、VIPH和万方数据库,检索时间截止至2012年2月.纳入有关阿奇霉素与红霉素治疗小儿呼吸道支原体感染的RCT试验.根据Cochrane Handbook 5.0.2质量评价标准评价纳入研究质量.采用RevMan 5.0软件对数据进行定量合并.结果 终纳入4项RCT,其中3项研究阿奇霉素口服与红霉素口服,1项研究为比较阿奇霉素口服与红霉素静滴.共纳入患儿538例(阿奇霉素口服组319例,对照组219例).Meta分析结果显示,对于呼吸道支原体感染患儿,临床疗效:阿奇霉素口服组≤15d及≥1个月疗效均优于红霉素口服组,阿奇霉素口服组与红霉素静滴组≤15d疗效差异均无统计学意义(P＞0.05).副反应:阿奇霉素口服组相对于红霉素口服及静滴组均较少出现腹泻和呕吐副反应(OR=0.22,95％CI:0.11 ～ 0.43；OR=0.23,95％CI:0.12～ 0.42).结论 阿奇霉素口服组≤15d和≥1个月疗效均优于红霉素口服组,同时与红霉素静滴组≤15d疗效无明显差异.阿奇口服组相对于红霉素口服及静滴组均较少出现腹泻及呕吐副反应.
作者：庞军；金玉；马彬；杨克虎；陈婧 刊期： 2012年第10期
目的 探讨不同浓度丹参酮ⅡA(TanⅡA)对急性期川崎病(KD)患儿外周血单个核细胞(PBMC)核转录因子-κB(NF-KB)活化及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-8(IL-8)表达的影响.同时探讨KD发病机制和了解TanⅡA抗炎作用效果.方法 研究对象为2010年12月至2011年5月成都市妇女儿童中心医院住院的KD患儿20例(KD组),同期门诊健康体检儿童20例为健康对照组,采用Ficoll密度梯度离心法分离静脉血PBMC,并分组进行培养,即自然培养组(空白)、12-肉豆蔻酰-13-乙酸佛波酯(PMA)、PMA+不同浓度TanⅡA(TanⅡA终浓度分别为1、3、10 mg/L),采用免疫细胞化学法观察培养后各组细胞中NF-KB的活化率,通过双抗体酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组培养上清液中TNF-α、IL-8的表达量.结果 KD组不同培养条件各指标均高于健康对照组(P＜0.05).加入PMA培养后,KD组和健康对照组各指标均明显高于空白条件,差异有统计学意义(P均＜0.05).加入PMA+3 mg/L TanⅡA培养后,健康对照组TNF-α的表达量无明显下降(P＞ 0.05)；NF-KB的活化率与TNF-α和IL-8的表达量呈正直线相关关系(r=0.817,P＜0.01；r=0.782,P＜0.01).TNF-α与IL-8的表达改变相一致,亦呈正直线相关关系(r=0.709,P＜0.01).结论 急性期KD患儿PBMCs中NF-κB活化增强及TNF-α、IL-8表达量增加,参与了急性期KD免疫炎性反应,可能介导了急性期KD免疫血管损伤；TanⅡA在急性期KD患儿PBMCs中的抗炎作用具有剂量依赖性,其抗炎作用机制可能是通过抑制NF-KB的活化,进而抑制其下游TNF-α、IL-8的表达而实现.
作者：汪燕；于洁；李晓静；周敏；黄成；王雪梅 刊期： 2012年第10期
目的 探讨小儿嗜酸细胞性胃肠炎诊断和治疗.方法 2009年5月至2011年11月南京医科大学附属南京儿童医院收集12例小儿嗜酸细胞性胃肠炎患儿的临床表现、实验室资料、内镜及病理检查结果及治疗并进行分析.结果 12例患者中黏膜型8例、肌型1例,浆膜型3例；内镜下胃肠黏膜呈水肿、糜烂为主,病理检查胃肠黏膜固有层有嗜酸细胞浸润.经治疗效果较好.结论 小儿嗜酸细胞性胃肠炎临床表现存在多样性,无特异性,饮食疗法和抗过敏治疗效果良好.糖皮质激素治疗1～2周内可迅速缓解症状,逐渐递减剂量维持,直至3个月内停药.
作者：何祖蕙；孔桂萍；张志华；金玉；刘志峰；郑玉灿 刊期： 2012年第10期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
