马慧;黄敬孚;林书祥;李丽静;王瑞雪;彭林
目的 提高对甲状旁腺机能减退症(HP)的认识,总结其诊断及治疗经验.方法 对深圳市儿童医 2002年4月至2009年4月来诊的10例HP患儿临床资料进行回顾性分析.结果 特发性甲状旁腺机能减退症(IHP)5例,假性甲状旁腺机能减退症(PHP)5例;全部病例均存在低血钙、高血磷(除1例血磷正常),IHP甲状旁腺激素(PTH)水平低下,PHP则PTH水平高;经补钙及维生素D治疗后,临床症状均消失,血生化基本恢复正常;婴儿期即诊断明确者,疗效好,无智力及认知功能障碍.结论 对癫痫及反复手足搐搦者,应及时行血钙、血磷、血清PTH测定,并行头颅CT检查.用钙剂及维生素D可以控制症状.治疗期间应定期复查血钙、血磷及24h尿钙.
作者:邹东方;李冰;廖建湘 刊期: 2010年第01期
流感嗜血杆菌(Haemophilus influenzae,Hi)初由Pfeiffer在1892年描述,40年后,Pittman确定了6种荚膜分型,a~f型无荚膜型,可作为呼吸道正常菌群也可作为呼吸道和侵袭性感染致病菌.国外报告Hib型(Hib)菌株的携带受各种b型配方疫苗使用的影响(例如蛋白结合疫苗、多糖疫苗).Hi主要引起的感染有儿童肺炎、脑膜炎和菌血症,其中主要由b型菌株引起,而成人社区获得性肺炎、急件中耳炎、急性鼻安炎、慢性支气管炎急性发作通常由无荚膜到菌株引起.
作者:俞桑洁 刊期: 2010年第01期
β-内酰胺类抗生素包括青霉素类、头孢菌素类、碳青霉烯类和氨曲南等.是儿科临床上应用多、广泛的药物之一.近年米,世界各国的细菌耐药监测结果显示,细菌耐药情况日趋严重.在我国整体细菌耐药情况比较严重的背景下,儿童分离致病菌的细菌耐药情况同样非常严峻.
作者:刘钢;胡仪吉 刊期: 2010年第01期
1 大环内酯类药物在国内外儿科使用现况大环内酯类系一类含有14、15和16元大环内酯环.具有抗菌作用的抗生素.大环内酯类抗生素按化学结构分为:14元大环内酯类(包括红霉素、克拉霉素、罗红霉素、泰利霉素和喹红霉素等)、15元大环内酯类(包括阿奇霉索)和16元大环内酯类(包括麦迪霉素、乙酰麦迪霉素、吉他霉素、乙酰吉他霉索、交沙霉素、螺旋霉素、乙酰螺旋霉索、罗他霉素等).
作者:沈叙庄 刊期: 2010年第01期
新生儿惊厥(neonatal seisures)是新生儿期神经系统疾病常见的临床表现.在极低出生体重儿的发生率为5%-13%,在足月新生儿为1/1000~2/1000.由于惊厥不仅表明可能存在疾病的严重性,而日频繁的惊厥发作伴随着通气不足、呼吸暂停.进而发牛循环功能不伞,缺氧缺血性脑损伤;此外高碳酸血症时在乳酸增加同时可由适应性的体循环血压升高使得脑血流突然增加极有可能导致脑出血的发生,特别是惊厥发生在早产儿时;此外,实验研究表明,新生儿期惊厥可使脑组织葡萄糖水平显著降低,干扰DNA合成、胶质细胞增生、神经细胞分化和髓鞘形成.尽管动物实验研究与人类新生儿惊厥的相关性尚不十分清楚,但是大量临床随访资料和磁共振波谱(MRS)证明,惊厥发作可严重损伤发育中的脑.因此,对新生儿惊厥的发生应迅速给予积极有效的诊治.
作者:陈丹;毛健 刊期: 2010年第01期
目的 了解穿孔素基因(PRFI)突变和序列变异在中国儿童噬血细胞综合征(HLH)中的发生情况,探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系.方法 应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对2006年1月至2008年5月在首都医科大学附属北京儿童医院治疗的临床诊断为HLH的30例患儿(HLH组)及50名新生儿(对照组)PRFI基因外显子编码区进行突变筛查.结果 在3例HLH患儿的PRFI基因外显子编码区发现3个杂合错义突变,这3个突变均导致氨基酸改变(C102F、S108N和T450M),而在对照组中却未发现.1例患儿为复合杂合错义突变(S108N和T450M),从遗传学上可明确诊断为家族性HLH亚型2(FHL2);1个同义序列变异(QS40Q)在1例患儿中发现,而在对照组中未发现;在HLH组和对照组的PRF1基因编码区发现2个单核苷酸多态位点(SNP)(A274A、H300H),但这2个SNP的基因型频率在HLH组和对照组之间的分布差异无统计学意义(P均>0.05).结论 我国HLH患儿中存在PRF1基因突变,而突变位点(C102F和S108N)目前仅在中国患儿中发现.显示了我国HLH患儿PRF1基因突变具有自身的特点.对于无HLH家族史和起病年龄较晚的HLH患儿,也要考虑家族性HLH的可能.
作者:卢根;申昆玲;谢正德;吴润晖;杨双;刘春艳 刊期: 2010年第01期
A族β溶血性链球菌简称A族链球菌(group A straptococcus,GAS).又称为酿脓链球菌(streptoeoccus Pyogenes),是引起儿科感染性疾病的罩要致病菌.是一种常见的致病性化脓性革兰阳性球菌.健康人群呼吸道内对GAS的携带率为5%~15%或更低,主要通过呼吸道飞沫在人与人之间广泛传播.只有当人体免疫功能低下或细菌有能力穿透皮肤保护屏障(如外伤感染)时才会致病.感染高发人群为5~15岁儿童.
作者:刘小荣 刊期: 2010年第01期
目的 总结鼻后滴漏综合征(postnasal drip syndrome,PNDs)引起儿童慢性咳嗽的临床特点,提高对PNDs 引起儿童慢性咳嗽的认识.方法 回顾性分析2005年10月至2006年11月,在深圳市妇幼保健院儿科门诊就诊的PNDS引起慢性咳嗽的55例患儿的诊治过程及转归情况,总结诊治经验.结果 55例患儿均以慢性咳嗽为主诉,病程超过4周,X线胸片检查无异常.确诊PNDS后,经相关治疗,症状明显消失或减轻.结论 PNDs是引起儿童慢性咳嗽的主要原因之一,因病因多且与临床症状的关系复杂而易被误诊、漏诊并导致误治.当慢性咳嗽久治不愈且易反复时.应考虑此病的可能性,并给予针对性治疗.
作者:郭彤;张纪泳;罗丹阳;董国庆 刊期: 2010年第01期
革兰阴性(G~-)菌分为G~-球菌和G~-杆菌,前者包括引起脑膜炎的脑膜炎余瑟球菌、引起淋病的淋病奈瑟球菌和引起肺炎的卡他萸拉菌等;后者包括肠杆菌科(大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、肠杆菌属、沙雷菌属、沙门菌属、志贺菌属等),非发酵菌群(铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌、嗜麦芽窄食单胞菌等)和其他G~-杆菌(流感嗜血杆菌、嗜肺军团菌、百日咳杆菌等).
作者:郑跃杰 刊期: 2010年第01期
目的 评估缺氧新生儿肺动脉高压(PAH)的发生及其对左室形态及功能的影响,探讨缺氧性PAH新生儿血浆脑利钠肽(BNP)水平与左室舒张功能的关系.方法 选择2003年11月至2008年11月解放军总医院和北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿重症监护室(NICU)收治的缺氧新生儿52例,根据彩色多普勒超声检查是否存在PAH分为PAH组(34例)与对照组(18例),比较2组患儿彩色多普勒超声心动图资料及其与左室舒张功能、血浆BNP水平的关系.结果 (1)与对照组相比,PAH组左室舒张末内径(LVDd)、右室内径(RV)、肺动脉内径(PA)明显增大(P<0.05);三尖瓣反流峰值(VTR)流速增快及肺动脉收缩压(PASP)升高(P<0.05),室间隔增厚不明显(P>0.05).(2)PAH组二尖瓣口血流多普勒频谱A峰流速(AV)、舒张早期充盈时间速度积分(AVTI)及A峰流速与E峰流速比值(AV/EV)、左房充盈分数(AVTI/EVTI)均较对照组显著增加(P<0.01);PAH组的左室等容舒张时间(LIVRT)延长,但与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05),EV、舒张末期充盈时间速度积分(EVTI)及E峰减速时间(DT)较对照组亦无明显改变(P>0.05).(3)PAH组血浆BNP水平较对照组显著升高(P<0.05).(4)相关分析表明,PASP与AV/EV比值呈正相关(r=0.4126,P<0.01);PAH组AV/EV比值与血浆BNP水平呈正相关(r=0.4326,P<0.01).结论 缺氧新生儿PAH已引起左室心肌重塑表现及左室舒张功能减低,监测血浆BNP水平对新生儿缺氧性PAH伴左心功能受损的早期诊断具有十分重要的临床意义.
作者:胡亦新;崔华;封志纯 刊期: 2010年第01期
女性儿童性腺发育不良包括单纯性腺发育不良和原发性卵巢发育不良(Turner综合征),单纯性腺发育不良是指染色体正常的性腺发育不良,Turner综合征是指由于全部或部分体细胞中1条X染色体完伞或部分缺失引起的卵巢发育不良.
作者:吴海瑛;陈临琪;王红英;何亚香 刊期: 2010年第01期
目的 探讨Homer家族在注意缺陷多动障碍(ADHI))动物模型幼年自发性高血压(SHR)大鼠与Wistar京都(WKY)大鼠前额叶中的表达差异情况,分析其与ADHD的关系.方法 2006年12月至2007年7月在南京医科大学儿科医学研究所应用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、免疫蛋白印迹技术(Western Blotting)检测SHR与WKY大鼠前额叶皮质中Homer 1a、Homer 1b/c、Homer 2a/b mRNA和蛋白的表达情况.结果 RT-PCR结果显示,SHR大鼠Homerla、Homer2a/b mRNA表达量较WKY大鼠降低,差异有统计学意义(t=2.56,P<0.05;t=5.85,P<0.05),Homer 1b/c 在两组间差异无统计学意义(t=0.44,P>0.05).Western Blotting结果显示,SHR大鼠Homer1a、Homer2a/b蛋白表达量较WKY大鼠降低,差异有统计学意义(t=2.76,P<0.05;t=3.40,P<0.05).结论 SHR大鼠前额叶皮质Homer1a、Homer2a/b表达较WKY大鼠显著降低,提示Homerla、Homer2a/b可能与ADHD密切相关.
作者:洪琴;池霞;郭锡熔;童梅玲;张敏;陈荣华;费莉;郭梅;潘晓勤 刊期: 2010年第01期
目的 对DAL-HX83/90方案进行改良(强化),并对其远期疗效及耐受情况进行分析.方法 2003年7月至2008年12月在中国武警部队总医院儿科住院经临床和病理确诊的郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿11例,按DAL-HX 83/90方案分三型治疗,按照国际组织细胞协会疗效判定标准进行疗效评价.结果 1l例随访时间为3个月至5年,中位随访时间47个月,治疗结束时治愈8例,好转2例,总有效率90.9%,复发率9.1%.除一过性白细胞降低、恶心、呕吐,Ⅲ型患儿有一过性肝功能损伤外无严重不良反应,全部患儿未发现后遗症.结论 改良(强化)后的DAL-HX83/90方案疗效好,复发率低,患儿耐受良好.
作者:刘秋玲;孙岩峰;王军;苗丽霞;崔晓莉;袁海莲 刊期: 2010年第01期
抗菌药物是儿童使用多的药物之一,对于感染性疾病的治疗发挥了重要作用.但是对抗菌药物的合理使用却关注不够,过度的使用成为选择耐药菌的危险因素,而细菌耐药已经成为重要的公共卫生安全问题.药物利用研究与细菌耐约监测同样重要.
作者:张文双;杨永弘;沈叙庄 刊期: 2010年第01期
作者:谭小华 刊期: 2010年第01期
铜绿假单胞菌(PAE)俗称绿脓杆菌,1872年由Sehreeter命名,为无芽孢端生单鞭毛革兰阴性小杆菌.该菌广泛分布在水、空气、土壤、医院环境及动物和人体的皮肤、呼吸道、肠道中,为条件致病菌.可通过水源、土壤、接触等多种途径传播.对消毒剂、干燥、紫外线等理化因素有极强的抵抗力,是引起医院感染非常重要的病原菌.
作者:黄敬孚 刊期: 2010年第01期
目的 探讨经皮球囊肺动脉瓣成形(PBPV)术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄(PS)及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)的安全性及有效性.方法 2006年1月至2009年4月.广东省心血管病研究所心儿科收治PS及PA/IVS婴儿和新生儿63例.其中危重新生儿20例(31.7%).术前经超声心动图确诊为PS 56例,PA/IVS 7例.危重新生儿PS需先用直径2.5~4.0mm小球囊预扩张肺动脉瓣,PA/IVS患儿需先行射频瓣膜打孔术.PBPV术所 选球囊直径为肺动脉瓣环径(PVAD)1.2~1.3倍(新生儿所选球囊直径为PVAD 1.0~1.2倍).结果 全组63例(100%)PBPV术成功.球囊径/瓣环径:1.2±0.1.右室压力明显下降术前(104.3±32.7)mmHg(1 mmHg=0.133kPa),术后(52.0±10.5)mmHg,P<0.001],跨肺动脉瓣压力阶差明显下降[术前(99.2±23.5)mmHg,术后(27.7±12.4)mmHg,P<0.001].平均手术时间(88.1±36.2)min,平均X线曝光时间(16.9±11.1)min.术中6例(9.5%)出现并发症,2例心包积液,2例低氧血症,1例三尖瓣腱索部分撕裂,1例室上性心动过速.平均随访(19.0±12.3)个月,3例术后因残余中度或重度PS,3个月后再次行PBPV术.本组所有患儿肺动脉瓣仅轻度反流.结论 PBPV术治疗婴儿和新生儿PS及PA/IVS安全、有效.
作者:李虹;李俊杰;石继军;李江林;张旭;徐衍梅;李渝芬 刊期: 2010年第01期
目的 调查儿童轮状病毒(RV)腹泻的流行状况及其影响因素.方法 收集天津市儿童医院2007年7月至2008年6月住院的5岁以下腹泻患儿粪便标本962例,采用胶体金免疫层析法快速检测A组RV抗原.结果 962 例中轮状病毒阳性者361例,阳性检出率37.53%.90.86%的RV腹泻发生在2岁下患儿.发病高峰主要集中在2007年10月至2008年2月;男女比例为1.85:1;1岁以内的母乳喂养儿阳性检出率较混合喂养儿和人工喂养儿的阳性检出率低(P<0.05);天津地区RV感染率农村高于城市.结论 天津市儿童医院收治病例的轮状病毒腹泻流行状况与国内外情况基本一致,秋冬季节高峰,0~<24月龄组的患儿RV腹泻所占比例大,RV腹泻更易引起脱水症状.
作者:马慧;黄敬孚;林书祥;李丽静;王瑞雪;彭林 刊期: 2010年第01期
目的 报道2例Schimke免疫一骨发育不良(schimke immuno-osseous dysplasia,SIOD)患儿,以提高对该病的认识.方法 收集2008年8~12月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院的2例患儿临床资料,并复习文献总结其临床特点、发病机制及预后.结果 2例惠儿均表现为激素耐药肾病综合征,病理表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),脊柱骨骺发育不良,T细胞免疫缺陷及特殊面容,符合典型SIOD诊断.结论 对于激素耐药肾病综合征患者,如伴有特殊面容、身材矮小、T细胞免疫缺陷等其他系统异常应该考虑到SIOD的可能性,以尽早诊断,避免过度治疗.
作者:李建国;季丽娜;陈大坤;曹力;杨霁云;刘景城 刊期: 2010年第01期
(病例见本刊2009年第12期彩页)应做检查包括:(1)婴儿-初中生社会生活能力表;(2)头颅MRI;(3)外周血染色体检查;(4)注意力检查及DSM-IV问卷,患者检查结果如下:婴儿-初中生社会生活能力量表为轻度异常.头颅MRI未见明显异常,染色体检查显示染色体核型为46XY,染色体检查未见异常.注意力检查示注意力不集中,注意稳定分数11分,注意分配分数0分;按DSM-IV诊断标准,注意缺陷为4/9,多动-冲动8/9.
作者:金星明 刊期: 2010年第01期