李军；秦玉明；胡静；龚春华；杨世伟；王大为
目的 检测过敏性紫瘢(HSP)患儿血浆血栓调节蛋白(TM)、血管性假血友病因子(vWF)、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平,探讨它们在HSP发病机制中的作用及与紫癜性肾炎(HSPN)的关系.方法 2006-09-2007-02在青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院儿内科住院的HSP患儿46例,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测HSP患儿急性期(46例)、缓解期(40例)及健康对照儿童(20例)血浆TM、vWF、MMP-9水平.结果 HSP患儿急性期TM、vWF、MMP-9水平明显高于对照组(P均＜0.01),也高于缓解组(P均＜0.05).MMP-9下降较缓慢,在恢复期仍显著高于对照组(P=0.01).伴肾受累组vWF、MMP-9高于非肾受累组(P均＜0.05),而TM在两组之间差异无显著性意义(P＞0.05).TM、vWF浓度之间成直线正相关,而TM、vWF分别与MMP-9之间相关性分析无统计学意义.结论 血管内皮细胞及细胞外基质损伤在HSP的发病机制中起着重要的作用,血浆TM、vWF、MMP-9水平测定有助于了解病情活动及判断是否合并肾脏损害,动态测定有助于观察病情演变及指导治疗.
作者：蔡维艳；李爱敏；李春香；王璇 刊期： 2007年第10期
正常骨髓分为红骨髓和黄骨髓.红髓富含造血细胞,血窦丰富,红髓含水40%,脂肪40%;黄髓主要由脂肪细胞构成,血管稀少,黄骨髓含80%的脂肪、15%的水.
作者：陈应明；叶滨宾 刊期： 2007年第10期
原发性血小板增多症(ET)临床上较为少见,而发生于儿童的ET则更少见.本文就近所遇2例儿童ET病例(其中1例经JAK2 V617F基因检测确诊)作一报道.
作者：潘湘涛；陆晔；程旭；李蓉；严敏；陈丽玉 刊期： 2007年第10期
目的 探讨儿童再生障碍性贫血(再障)临床特点及临床分型.方法 2003-01-2005-12在中山大学附属第二医院儿科确诊儿童再障50例,年龄2～15岁,其中37例接受免疫抑制治疗(IST),观察再障发病诱因、临床表现、血象、骨髓象变化特点、临床分型及治疗转归.结果 86%的儿童再障为特发性,70%患儿病程≤6个月,按疾病严重程度分型,临床诊断重型再障(SAA)38例,轻型再障(MAA)12例,骨髓有核细胞增生程度除与病情严重程度相关外,还与取材部位、病程及是否接受IST等因素有关.特发性再障患儿强化IST(ⅡST)及单用环孢菌素A(CsA)治疗6个月有效率分别为78.3%(18/23)和40.0%(4/10,χ2=4.59,P＜0.05),多数患儿于ⅡST后2～3个月起效,仅1例病程2年余的SAA于ⅡST后7个月达部分缓解.结论 儿童再障多数为特发性,起病急,病情重,临床表现及血象改变严重程度与骨髓增生减低程度相关,特发性再障患儿ⅡST疗效显著优于单用CsA治疗者,宜按国际标准根据病情严重程度分为重型和轻型.
作者：黄绍良；黄永兰；方建培；陈纯；黄科；周敦华 刊期： 2007年第10期
座谈内窖1.近年来神经心脏病学的研究有何进展?在小儿时期神经相关性心血管疾病有哪些?2.自主神经功能紊乱所致的心脏期前收缩有哪些临床特点?如何与器质性(病理性)期前收缩鉴别?应怎样处理?
作者：张乾忠；马沛然；李奋；于宪一；吴铁吉；王成；陈新民；田杰；袁越；孙景辉；黄国英；李小梅；程佩萱；杜军保 刊期： 2007年第10期
目的 检测P-糖蛋白170(P-gp170)mRNA及蛋白在糖皮质激素(GC)敏感和耐药型肾病综合征(NS)患儿肾组织中的分布、表迭变化,初探NS患儿肾组织P-gp170表达在GC耐药中的作用.方法 2005-09-2006-04在中南大学湘雅二医院住院的初发特发性肾病(INS)患儿34例,按照GC对患儿的疗效分为GC敏感组(SSNS)和GC耐药组(SRNS),分别以免疫组织化学和原位杂交方法检测志儿肾组织P-gp170蛋白及mRNA的表达,6例正常肾组织为对照.结果 正常对照组肾组织及NS患儿肾组织中均有P-gp170蛋白及mRNA的表达;正常对照组及NS患儿肾小球均无P-gp170蛋白及mRNA的表达,其蛋白及mRNA均主要表达于肾小管及肾间质,肾小管近端表达多于远端(P＜0.01);免疫组化和原位杂交结果均显示SSNS阳性信号表达多于对照组,而SRNS又高于SSNS(P均＜0.01);P-gp170蛋白与mRNA的表达成显著正相关(r=0.87,P＜0.05).结论 肾脏本身即可合成、分泌P-gp170;P-gp170在正常肾小管的表达可能与某些代谢物质的转运有关;NS患儿肾小管P-gp170表达增高可能与NS本身的状态有关,或者是GC通过诱导P-gp170的表达增高而导致GC耐药;P-gp170表达上调可能为GC耐药的机制之一;检测肾组织P-gp170的表达水平有助于预测NS患儿CC反应差异性.
作者：关凤军；易著文；何小解；何庆南；党西强；吴小川；黄丹琳；莫双红 刊期： 2007年第10期
目的 检测基质金属蛋白酶(MMPs)MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣中的表达,探讨MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣病变中的作用.方法 选取因先天性二叶型主动脉瓣伴主动脉瓣狭窄(AS)和(或)主动脉瓣关闭不全(AI)行主动脉瓣置换术切取的儿童二叶型主动脉瓣瓣膜为研究组(n=12,男11例,女1例,年龄10～18岁,平均16.7岁,单纯AS 3例、单纯AI 8例、AS-AI 1例),病例来源为2003-01-2005-12华中科技大学同济医学院同济医院住院患儿;以同期性别、年龄相近,无心血管系统及胶原系统疾病、意外死亡患儿的正常三叶型主动脉瓣(n=8,男6例,女2例,年龄在1～17岁之间,平均年龄9.1岁)为对照组,采用HE染色和免疫组织化学方法,观察先天性二叶型主动脉瓣组织学变化,对MMP-2、MMP-9蛋白质表达行半定量分析.结果 正常主动脉瓣可见MMP-2、MMP-9低水平表达,MMPs在先天性二叶型主动脉瓣组、对照组表达的平均灰度值:MMP-2分别为(68.31±6.91)、(107.31±23.39),(P＜0.05);MMP-9分别为(64.47±3.98)、(116.28±6.99),(P＜0.05);先天性二叶型主动脉瓣组MMP-2、MMP-9表达较正常对照组显著性增强.结论 先天性二叶型主动脉瓣中MMP-2、MMP-9表达水平增高,MMP-2、MMP-9可能参与先天性二叶型主动脉瓣细胞外基质(ECM)降解、重构,导致主动脉瓣结构和功能障碍,在先天性二叶型主动脉瓣病变的发生发展中起重要作用.
作者：黄萍；王宏伟；程佩萱；李艳萍；胡秀芬；刘能保；李晓恒；张真路；朱少华；万丽君 刊期： 2007年第10期
目的 检测微纤维蛋白-1(Fibrillin-1)、Ⅰ型胶原在正常主动脉瓣膜组织和风湿性心脏病(RHD)的主动脉瓣组织中的含量,探讨Fibrillin-1和Ⅰ型胶原在儿童风湿性心瓣膜病发病中的作用.方法 实验组标本是18例RHD患儿的主动脉瓣膜,均由华中科技大学同济医学院同济医院提供,对照组标本为8例意外死亡、无心血管系统疾病患儿的正常主动脉瓣膜,收集标本时间为2003-01-2005-12.标本经HE染色,观察两组之间的组织学变化,经免疫组织化学SABC法检测两组主动脉瓣Fibrillin-1、Ⅰ型胶原的表达情况.结果 HE染色显示实验组瓣膜结构不清,纤维组织增生,胶原纤维玻璃样变性、钙化等改变.实验组主动脉瓣的Fibrillin-1表达均明显高于正常对照组(P＜0.05),Ⅰ型胶原在实验组的含量也明显高于对照组(P＜0.05).结论 RHD时主动脉瓣Fibrillin-1、Ⅰ型胶原表达增加,细胞外基质重构,在RHD的发病过程中起重要作用.
作者：李艳萍；胡秀芬；王宏伟；黄萍；程佩萱 刊期： 2007年第10期
目的 通过对儿童进行食管调搏,测量儿童房室交界区的各种不应期和传导时间,以评价一度房室传导阻滞(AVB)的特点及迷走神经张力增高在一度AVB中的作用.方法 研究对象为2000-05-2006-07在首都医科大学附属北京儿童医院就诊的患儿.体表ECG上P-R间期正常组共59例,Ⅰ度AVB组52例.分别对两组儿童进行程控早搏刺激RS2、S1S2和连续递增刺激S1S1,测量房室交界区的各种不应期和传导阻滞点.对不应期延长、传导阻滞点降低者,给予阿托品后再行如上检查.结果 体表ECG上P-R间期延长的文氏点、RRP、FRP与P-R间期正常的儿童比较差异均有显著意叉;阿托品的应用可以明显改善其传导功能,出现加速传导.体表ECG出现P-R间期延长时,主要是文氏阻滞点的降低和RRP、FRP的延长所致;迷走神经张力增高在儿童一度AVB中起到主要作用.结论 当去除迷走神经张力增高的因素后,传导加速现象即可发生.
作者：袁越；柴晓敏；李棠 刊期： 2007年第10期
目的 建立激素耐药型原发性肾病综合征(SRNS)儿童与激素敏感型原发性肾病综合征(SSNS)儿童尿液全蛋白双向凝胶电泳(2-DE)图谱,分析差异的蛋白质位点,为研究原发性肾病综合征(INS)糖皮质激素耐药的机制提供依据.方法 病例来源于湘雅二医院儿科住院部,收集时间为2005-01-2005-10,入选的INS患儿依据中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的诊断标准,分为3组,每组5例.利用2-DE技术分离SRNS与SSNS(治疗前、后)儿童尿液总蛋白质,Image Master 2D V3.01分析软件进行凝胶图像分析.结果 获得了图像清晰、分辨率高的SRNS组、SSNS(治疗前)与SSNS(治疗后)组儿童尿液2-DE图谱,3组点数分别为(206±8)个、(204±5)个、(55±5)个;SRNS组与SSNS组(治疗前)尿液2-DE凝肢共筛选出差异蛋白质点66个;SRNS组与SSNS组(治疗后)尿液2-DE凝胶共筛选出差异蛋白质点33个.结论 该研究成功建立了分辨率高且重复性较好的SRNS与SSNS儿童尿液全蛋白的2-DE图谱;通过组间尿液2-DE图谱分析,发现了一些可能与INS激素耐药或敏感有关的蛋白质位点,为进一步运用蛋白质组学技术寻找与INS激素耐药抑或激素敏感相关的蛋白质打下了基础.
作者：丁娟娟；何庆南；周频；张磊；易著文 刊期： 2007年第10期
目的 评价乌司他丁和抑肽酶对小儿心内直视术围体外循环(CPB)期心肌缺血再灌注损伤的保护作用.方法 按入选标准筛选2004-01-2005-08在温州医学院附属第二医院治疗的90例先天性心脏病患儿,随机双盲法分成6组:对照组(A组),小剂量乌司他丁组(10000U/kg,B组),大剂量乌司他丁组(20000U/kg,C组),小剂量抑肽酶组(75 000kIU/kg,D组),大剂量抑肽酶组(150 000kIU/kg,E组),小剂量乌司他丁+小剂量抑肽酶组(F组),每组15例.于CPB前(T1)、升主动脉开放后5min(T2)、CPB结束后30min(T3)、4h(T4)、24h(T5)5个时间点抽取桡动脉血,行血浆心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)浓度及肌酸磷酸激酶(CK)、肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB)活性测定.术中定时监测激活全血凝固时间(ACT),红细胞压积(HCT);同时记录主动脉阻断(ACC)时间、总转流时间、心脏复跳情况及围术期血管活性药物使用情况.结果 C、E、F组cTnI、CK、CK-MB明显低于A组(P＜0.05);在T5点,B、D组cTnI明显低于A组(P＜0.05).与F组比较,A、B、D组cTnI、CK-MB,A组CK浓度明显升高(P＜0.05).B组与C组、D组与E组比较,cTnI、CK-MB浓度明显升高(P＜0.05).F组自动复跳率较A组增高,血管活性药物使用率较A组降低(P＜0.05).结论 围CPB期单次使用乌司他丁和抑肽酶都能减轻心肌缺血再灌注损伤,药效呈剂量依赖性,但两者的保护作用差异无显著性;使用小剂量乌司他丁加小剂量抑肽酶减轻心肌损伤较为合理.
作者：赵琦峰；张静；胡型锑；杜杰；吴国伟；费建斌 刊期： 2007年第10期
本文对948名骨密度正常婴儿的骨密度影响因素进行问卷调查,同时以双能X线吸收(DEXA)法测定其前臂远端1/3的骨密度(BMD),以探讨婴幼儿骨密度的影响因素,为婴幼儿钙营养的早期干预提供依据.
作者：周爱琴；徐海青；刘兴莲；熊忠贵 刊期： 2007年第10期
1卡介苗(BCG)接种皮肤的正常反应和异常反应1.1 BCG接种正常皮肤反应用标准剂量的BCG0.1mL,接种于新生儿左上臂三角肌外下缘皮内.2～3周左右,接种部位出现红肿硬结,中间逐渐软化,形成白色小脓疱.至接种6～8周时,脓疱体积大.
作者：范永琛；房玉琳 刊期： 2007年第10期
肾间质纤维化(renal interstitial fibrosis,RIF)是各种慢性肾病进展到终末期衰竭的共同归路,它是衡量慢性肾脏疾病病程进展的重要指标之一.纤维化终的结局是大量细胞外基质(extracellular matrix,ECM)的沉积.
作者：陈晨；金玉 刊期： 2007年第10期
目的 探讨川崎病(KD)患儿治疗前后血浆可溶性血栓调节蛋白(sTM)含量变化及其临床意义.方法 2004-07-2006-07入住南京医科大学附属南京儿童医院的KD患儿67例,将患儿分为无冠状动脉损伤组(39例)和冠状动脉损伤组(28例),按病程分为急性期、亚急性期和恢复期;另以28例健康儿童作为正常对照组.应用酶联免疫吸附法检测血浆sTM水平.结果 急性期有、无冠状动脉损伤组血浆sTM质量浓度均明显高于正常对照组(均P＜0.01),且冠状动脉损伤组血浆sTM蛋白水平亦显著高于无冠状动脉损伤组(P＜0.01);治疗后sTM水平降低,冠状动脉损伤组KD患儿的血浆sTM水平急性期[(74.04±16.68)ng/mL]、亚急性期[(46.48±14.12)ng/mL]和恢复期[(38.94±12.93)ng/mL]均高于健康对照组[(14.00±5.58)ng/mL],差异有显著性(P＜0.01);无冠状动脉损伤组KD患儿急性期[(37.06±14.55)ng/mL]、亚急性期[(34.04±12.47)ng/mL]sTM水平亦显著升高,与健康对照组相比差异有显著性(P＜0.01),恢复期[(16.42±9.16)ng/mL]与正常组差异无显著性(P＞0.05).结论 sTM可能参与了KD冠状动脉损伤的病理过程,检测sTM的水平对评估KD冠状动脉病变具有重要意叉.
作者：李军；秦玉明；胡静；龚春华；杨世伟；王大为 刊期： 2007年第10期
患儿女,12岁,2006-09-12因头昏乏力半年,伴面色苍白加重2个月而住院.患儿于入院前半年无明显诱因于剧烈活动时自感头昏、乏力,家长给予维生素C、叶酸口服,效果不佳,于入院前2个月上述症状加重,面色苍白,并在外院服用中药汤剂治疗仍无好转,入院前2周患儿开始出现发热、咳嗽、心慌、呼吸急促在当地医院抗炎治疗效果不佳故来我院门诊就诊,查血常规:WBC 5.4×109/L,Hb30g/L,BPC 83×109/L,MCV(平均红细胞体积)131fL,MCH(平均红细胞血红蛋白量)39pg,MCHC(平均红细胞血红蛋白浓度)298g/L.
作者：雷晓燕；高霞；丁进芳；周爱华 刊期： 2007年第10期
目的 研究血管迷走性晕厥(VVS)儿童的心率变异性(HRV),探讨不同反应类型对VVS儿童HRV的影响.方法 2003-01-2007-05在中南大学湘雅二医院晕厥专科诊治的不明原因晕厥(UPS)或接近晕厥儿童87例(晕厥组),其中男34例,女53例;年龄4～17(10.92±2.62)岁.匹配73例健康儿童为对照(对照组).晕厥组与对照组儿童均行24h动态心电图(Holter)检查,将所记录数据输入TLC 3000A 12通道动态心电图分析系统,程序自动分析结合人工干预生成HRV时域指标和频域指标.晕厥组儿童在Holter检查前后1d内行直立倾斜试验(HUTT)检查.用SPSS 11.0软件进行数据统计分析.结果 (1)晕厥组儿童HUTT阳性率62.1%(54/87);HUTT阳性儿童中男31.5%(17/54),女68.5%(37/54);血管抑制型38例(70.4%),混合型14例(25.9%),心脏抑制型2例(3.7%).(2)与对照组比较,晕厥组儿童时域指标和频域指标均降低,其中SDNN、VLF(P＜0.05)和TP、LF、HF(P＜0.01)降低显著.(3)与对照组比较,HUTT阳性组儿童时域指标SDANN降低明显(P＜0.05),其余时域指标和频域指标稍降低(P＞0.05).(4)血管抑制型与混合型儿童相比,各项时域指标均降低,以SDNN降低明显(P＜0.05);频域指标TP、VLF、LF、HF稍降低(P＞0.05).结论 VVS儿童基础自主神经功能异常,血管抑制型是常见的反应类型,VVS儿童的HRV与反应类型有关.
作者：郑慧芬；王成；曹闽京；李茗香；薛小红；林萍；刘晓燕；丁异熠；胡春艳 刊期： 2007年第10期
目的 探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效.方法 对1998-02-2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%.术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡.全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA).结论 绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道.
作者：王宏山；李凯；张润生；陈红卫；杨恒 刊期： 2007年第10期
目的 探讨影响儿童室间隔缺损(VSD)自然闭合的因素.方法 于1993-01-2006-01采用彩色二维多普勒超声心动图仪或实时三维心脏彩色多普勒超声仪对潍坊市人民医院儿科诊治的372例单纯VSD患儿进行多切面观察,充分显示VSD部位、游离缘,测量缺损大小、穿隔血流宽度、肺动脉收缩压(Pp)和双室内径等,并查X线胸片及体检.每3～6个月随访1次,长随访时间8年.结果 75例VSD自然闭合,确诊年龄(11.7±5.1)个月,闭合年龄(26.2±11.6)个月.6个月至3岁组闭合率高(72.0%),后依次为＜6个月组(13.3%),～6岁组(12.1%),～7岁组(2.7%);闭合组62例收缩期杂音消失,13例变为Ⅰ或Ⅱ级局限的收缩期杂音;闭合组均为小中型VSD,大型VSD无一例闭合,两组差异有显著性(P＜0.01).闭合组和未闭合组VSD直径分别为(8.7±3.6)mm、(13.7±4.8)mm,差异有统计学意叉(P＜0.01);单发VSD闭合率高于多发VSD(P＜0.01);膜周部VSD闭合62例,肌部VSD闭合13例,干下型无闭合病例,差异有显著性意义(P＜0.01).肌部VSD闭合率高于膜周部(P＜0.01);超声心动图(UCG)显示VSD游离缘不规整回声弱者闭合率显著高于游离缘规整回声强者(P＜0.01);闭合组和未闭合组Pp分别为(27.2±11.7)mmHg(1mmHg=0.133kPa)、(39.2±12.6)mmHg,差异有统计学意义.Pp越高,自然闭合率越低,＞50mmHg无闭合病例;闭合组左室舒张未径(LVEDD)、右室舒张末径(RVEDD)、心胸比率(C/T值)显著低于未闭合组(P均＜0.01).结论 VSD患儿年龄,缺损大小、类型、数目、形态,Pp,心室大小是影响VSD自然闭合的因素.VSD游离缘回声弱且不规整形态可作为缺损有自然闭合趋势的重要标志.Pp监测对判定漏诊的多发VSD有一定价值.
作者：刘晓东；夏蕾；张迎春；胡玉美；王军 刊期： 2007年第10期
耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)为院内感染的重要病原菌.由于儿童免疫力差,更易被其感染,MRSA感染现已成为儿科抗感染中的防治重点.20世纪80年代后期Craven等报道了首例儿童社区获得性MRSA(CA-MRSA)感染病例.
作者：杜飞；马筱玲 刊期： 2007年第10期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
