丁娟娟；何庆南；周频；张磊；易著文
目的 检测基质金属蛋白酶(MMPs)MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣中的表达,探讨MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣病变中的作用.方法 选取因先天性二叶型主动脉瓣伴主动脉瓣狭窄(AS)和(或)主动脉瓣关闭不全(AI)行主动脉瓣置换术切取的儿童二叶型主动脉瓣瓣膜为研究组(n=12,男11例,女1例,年龄10～18岁,平均16.7岁,单纯AS 3例、单纯AI 8例、AS-AI 1例),病例来源为2003-01-2005-12华中科技大学同济医学院同济医院住院患儿;以同期性别、年龄相近,无心血管系统及胶原系统疾病、意外死亡患儿的正常三叶型主动脉瓣(n=8,男6例,女2例,年龄在1～17岁之间,平均年龄9.1岁)为对照组,采用HE染色和免疫组织化学方法,观察先天性二叶型主动脉瓣组织学变化,对MMP-2、MMP-9蛋白质表达行半定量分析.结果 正常主动脉瓣可见MMP-2、MMP-9低水平表达,MMPs在先天性二叶型主动脉瓣组、对照组表达的平均灰度值:MMP-2分别为(68.31±6.91)、(107.31±23.39),(P＜0.05);MMP-9分别为(64.47±3.98)、(116.28±6.99),(P＜0.05);先天性二叶型主动脉瓣组MMP-2、MMP-9表达较正常对照组显著性增强.结论 先天性二叶型主动脉瓣中MMP-2、MMP-9表达水平增高,MMP-2、MMP-9可能参与先天性二叶型主动脉瓣细胞外基质(ECM)降解、重构,导致主动脉瓣结构和功能障碍,在先天性二叶型主动脉瓣病变的发生发展中起重要作用.
作者：黄萍；王宏伟；程佩萱；李艳萍；胡秀芬；刘能保；李晓恒；张真路；朱少华；万丽君 刊期： 2007年第10期
糖皮质激素治疗肾脏疾病运用已久,全身应用有较明显的副作用,肾周围局部应用在成人已有报道,在国内儿科尚无相关报道.本文对5例肾病患儿局部应用糖皮质激素,总结如下.
作者：党西强；易著文；曹艳；曾雪琪；吴小川；黄丹琳 刊期： 2007年第10期
正常骨髓分为红骨髓和黄骨髓.红髓富含造血细胞,血窦丰富,红髓含水40%,脂肪40%;黄髓主要由脂肪细胞构成,血管稀少,黄骨髓含80%的脂肪、15%的水.
作者：陈应明；叶滨宾 刊期： 2007年第10期
目的 探讨儿童再生障碍性贫血(再障)临床特点及临床分型.方法 2003-01-2005-12在中山大学附属第二医院儿科确诊儿童再障50例,年龄2～15岁,其中37例接受免疫抑制治疗(IST),观察再障发病诱因、临床表现、血象、骨髓象变化特点、临床分型及治疗转归.结果 86%的儿童再障为特发性,70%患儿病程≤6个月,按疾病严重程度分型,临床诊断重型再障(SAA)38例,轻型再障(MAA)12例,骨髓有核细胞增生程度除与病情严重程度相关外,还与取材部位、病程及是否接受IST等因素有关.特发性再障患儿强化IST(ⅡST)及单用环孢菌素A(CsA)治疗6个月有效率分别为78.3%(18/23)和40.0%(4/10,χ2=4.59,P＜0.05),多数患儿于ⅡST后2～3个月起效,仅1例病程2年余的SAA于ⅡST后7个月达部分缓解.结论 儿童再障多数为特发性,起病急,病情重,临床表现及血象改变严重程度与骨髓增生减低程度相关,特发性再障患儿ⅡST疗效显著优于单用CsA治疗者,宜按国际标准根据病情严重程度分为重型和轻型.
作者：黄绍良；黄永兰；方建培；陈纯；黄科；周敦华 刊期： 2007年第10期
目的 检测微纤维蛋白-1(Fibrillin-1)、Ⅰ型胶原在正常主动脉瓣膜组织和风湿性心脏病(RHD)的主动脉瓣组织中的含量,探讨Fibrillin-1和Ⅰ型胶原在儿童风湿性心瓣膜病发病中的作用.方法 实验组标本是18例RHD患儿的主动脉瓣膜,均由华中科技大学同济医学院同济医院提供,对照组标本为8例意外死亡、无心血管系统疾病患儿的正常主动脉瓣膜,收集标本时间为2003-01-2005-12.标本经HE染色,观察两组之间的组织学变化,经免疫组织化学SABC法检测两组主动脉瓣Fibrillin-1、Ⅰ型胶原的表达情况.结果 HE染色显示实验组瓣膜结构不清,纤维组织增生,胶原纤维玻璃样变性、钙化等改变.实验组主动脉瓣的Fibrillin-1表达均明显高于正常对照组(P＜0.05),Ⅰ型胶原在实验组的含量也明显高于对照组(P＜0.05).结论 RHD时主动脉瓣Fibrillin-1、Ⅰ型胶原表达增加,细胞外基质重构,在RHD的发病过程中起重要作用.
作者：李艳萍；胡秀芬；王宏伟；黄萍；程佩萱 刊期： 2007年第10期
1卡介苗(BCG)接种皮肤的正常反应和异常反应1.1 BCG接种正常皮肤反应用标准剂量的BCG0.1mL,接种于新生儿左上臂三角肌外下缘皮内.2～3周左右,接种部位出现红肿硬结,中间逐渐软化,形成白色小脓疱.至接种6～8周时,脓疱体积大.
作者：范永琛；房玉琳 刊期： 2007年第10期
目的 评价乌司他丁和抑肽酶对小儿心内直视术围体外循环(CPB)期心肌缺血再灌注损伤的保护作用.方法 按入选标准筛选2004-01-2005-08在温州医学院附属第二医院治疗的90例先天性心脏病患儿,随机双盲法分成6组:对照组(A组),小剂量乌司他丁组(10000U/kg,B组),大剂量乌司他丁组(20000U/kg,C组),小剂量抑肽酶组(75 000kIU/kg,D组),大剂量抑肽酶组(150 000kIU/kg,E组),小剂量乌司他丁+小剂量抑肽酶组(F组),每组15例.于CPB前(T1)、升主动脉开放后5min(T2)、CPB结束后30min(T3)、4h(T4)、24h(T5)5个时间点抽取桡动脉血,行血浆心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)浓度及肌酸磷酸激酶(CK)、肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB)活性测定.术中定时监测激活全血凝固时间(ACT),红细胞压积(HCT);同时记录主动脉阻断(ACC)时间、总转流时间、心脏复跳情况及围术期血管活性药物使用情况.结果 C、E、F组cTnI、CK、CK-MB明显低于A组(P＜0.05);在T5点,B、D组cTnI明显低于A组(P＜0.05).与F组比较,A、B、D组cTnI、CK-MB,A组CK浓度明显升高(P＜0.05).B组与C组、D组与E组比较,cTnI、CK-MB浓度明显升高(P＜0.05).F组自动复跳率较A组增高,血管活性药物使用率较A组降低(P＜0.05).结论 围CPB期单次使用乌司他丁和抑肽酶都能减轻心肌缺血再灌注损伤,药效呈剂量依赖性,但两者的保护作用差异无显著性;使用小剂量乌司他丁加小剂量抑肽酶减轻心肌损伤较为合理.
作者：赵琦峰；张静；胡型锑；杜杰；吴国伟；费建斌 刊期： 2007年第10期
患儿女,12岁,2006-09-12因头昏乏力半年,伴面色苍白加重2个月而住院.患儿于入院前半年无明显诱因于剧烈活动时自感头昏、乏力,家长给予维生素C、叶酸口服,效果不佳,于入院前2个月上述症状加重,面色苍白,并在外院服用中药汤剂治疗仍无好转,入院前2周患儿开始出现发热、咳嗽、心慌、呼吸急促在当地医院抗炎治疗效果不佳故来我院门诊就诊,查血常规:WBC 5.4×109/L,Hb30g/L,BPC 83×109/L,MCV(平均红细胞体积)131fL,MCH(平均红细胞血红蛋白量)39pg,MCHC(平均红细胞血红蛋白浓度)298g/L.
作者：雷晓燕；高霞；丁进芳；周爱华 刊期： 2007年第10期
目的 通过对儿童进行食管调搏,测量儿童房室交界区的各种不应期和传导时间,以评价一度房室传导阻滞(AVB)的特点及迷走神经张力增高在一度AVB中的作用.方法 研究对象为2000-05-2006-07在首都医科大学附属北京儿童医院就诊的患儿.体表ECG上P-R间期正常组共59例,Ⅰ度AVB组52例.分别对两组儿童进行程控早搏刺激RS2、S1S2和连续递增刺激S1S1,测量房室交界区的各种不应期和传导阻滞点.对不应期延长、传导阻滞点降低者,给予阿托品后再行如上检查.结果 体表ECG上P-R间期延长的文氏点、RRP、FRP与P-R间期正常的儿童比较差异均有显著意叉;阿托品的应用可以明显改善其传导功能,出现加速传导.体表ECG出现P-R间期延长时,主要是文氏阻滞点的降低和RRP、FRP的延长所致;迷走神经张力增高在儿童一度AVB中起到主要作用.结论 当去除迷走神经张力增高的因素后,传导加速现象即可发生.
作者：袁越；柴晓敏；李棠 刊期： 2007年第10期
目的 建立激素耐药型原发性肾病综合征(SRNS)儿童与激素敏感型原发性肾病综合征(SSNS)儿童尿液全蛋白双向凝胶电泳(2-DE)图谱,分析差异的蛋白质位点,为研究原发性肾病综合征(INS)糖皮质激素耐药的机制提供依据.方法 病例来源于湘雅二医院儿科住院部,收集时间为2005-01-2005-10,入选的INS患儿依据中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的诊断标准,分为3组,每组5例.利用2-DE技术分离SRNS与SSNS(治疗前、后)儿童尿液总蛋白质,Image Master 2D V3.01分析软件进行凝胶图像分析.结果 获得了图像清晰、分辨率高的SRNS组、SSNS(治疗前)与SSNS(治疗后)组儿童尿液2-DE图谱,3组点数分别为(206±8)个、(204±5)个、(55±5)个;SRNS组与SSNS组(治疗前)尿液2-DE凝肢共筛选出差异蛋白质点66个;SRNS组与SSNS组(治疗后)尿液2-DE凝胶共筛选出差异蛋白质点33个.结论 该研究成功建立了分辨率高且重复性较好的SRNS与SSNS儿童尿液全蛋白的2-DE图谱;通过组间尿液2-DE图谱分析,发现了一些可能与INS激素耐药或敏感有关的蛋白质位点,为进一步运用蛋白质组学技术寻找与INS激素耐药抑或激素敏感相关的蛋白质打下了基础.
作者：丁娟娟；何庆南；周频；张磊；易著文 刊期： 2007年第10期
目的 探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效.方法 对1998-02-2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%.术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡.全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA).结论 绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道.
作者：王宏山；李凯；张润生；陈红卫；杨恒 刊期： 2007年第10期
目的 检测过敏性紫瘢(HSP)患儿血浆血栓调节蛋白(TM)、血管性假血友病因子(vWF)、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平,探讨它们在HSP发病机制中的作用及与紫癜性肾炎(HSPN)的关系.方法 2006-09-2007-02在青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院儿内科住院的HSP患儿46例,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测HSP患儿急性期(46例)、缓解期(40例)及健康对照儿童(20例)血浆TM、vWF、MMP-9水平.结果 HSP患儿急性期TM、vWF、MMP-9水平明显高于对照组(P均＜0.01),也高于缓解组(P均＜0.05).MMP-9下降较缓慢,在恢复期仍显著高于对照组(P=0.01).伴肾受累组vWF、MMP-9高于非肾受累组(P均＜0.05),而TM在两组之间差异无显著性意义(P＞0.05).TM、vWF浓度之间成直线正相关,而TM、vWF分别与MMP-9之间相关性分析无统计学意义.结论 血管内皮细胞及细胞外基质损伤在HSP的发病机制中起着重要的作用,血浆TM、vWF、MMP-9水平测定有助于了解病情活动及判断是否合并肾脏损害,动态测定有助于观察病情演变及指导治疗.
作者：蔡维艳；李爱敏；李春香；王璇 刊期： 2007年第10期
原发性血小板增多症(ET)临床上较为少见,而发生于儿童的ET则更少见.本文就近所遇2例儿童ET病例(其中1例经JAK2 V617F基因检测确诊)作一报道.
作者：潘湘涛；陆晔；程旭；李蓉；严敏；陈丽玉 刊期： 2007年第10期
目的 探讨川崎病(KD)患儿治疗前后血浆可溶性血栓调节蛋白(sTM)含量变化及其临床意义.方法 2004-07-2006-07入住南京医科大学附属南京儿童医院的KD患儿67例,将患儿分为无冠状动脉损伤组(39例)和冠状动脉损伤组(28例),按病程分为急性期、亚急性期和恢复期;另以28例健康儿童作为正常对照组.应用酶联免疫吸附法检测血浆sTM水平.结果 急性期有、无冠状动脉损伤组血浆sTM质量浓度均明显高于正常对照组(均P＜0.01),且冠状动脉损伤组血浆sTM蛋白水平亦显著高于无冠状动脉损伤组(P＜0.01);治疗后sTM水平降低,冠状动脉损伤组KD患儿的血浆sTM水平急性期[(74.04±16.68)ng/mL]、亚急性期[(46.48±14.12)ng/mL]和恢复期[(38.94±12.93)ng/mL]均高于健康对照组[(14.00±5.58)ng/mL],差异有显著性(P＜0.01);无冠状动脉损伤组KD患儿急性期[(37.06±14.55)ng/mL]、亚急性期[(34.04±12.47)ng/mL]sTM水平亦显著升高,与健康对照组相比差异有显著性(P＜0.01),恢复期[(16.42±9.16)ng/mL]与正常组差异无显著性(P＞0.05).结论 sTM可能参与了KD冠状动脉损伤的病理过程,检测sTM的水平对评估KD冠状动脉病变具有重要意叉.
作者：李军；秦玉明；胡静；龚春华；杨世伟；王大为 刊期： 2007年第10期
座谈内窖1.近年来神经心脏病学的研究有何进展?在小儿时期神经相关性心血管疾病有哪些?2.自主神经功能紊乱所致的心脏期前收缩有哪些临床特点?如何与器质性(病理性)期前收缩鉴别?应怎样处理?
作者：张乾忠；马沛然；李奋；于宪一；吴铁吉；王成；陈新民；田杰；袁越；孙景辉；黄国英；李小梅；程佩萱；杜军保 刊期： 2007年第10期
本文对948名骨密度正常婴儿的骨密度影响因素进行问卷调查,同时以双能X线吸收(DEXA)法测定其前臂远端1/3的骨密度(BMD),以探讨婴幼儿骨密度的影响因素,为婴幼儿钙营养的早期干预提供依据.
作者：周爱琴；徐海青；刘兴莲；熊忠贵 刊期： 2007年第10期
肾间质纤维化(renal interstitial fibrosis,RIF)是各种慢性肾病进展到终末期衰竭的共同归路,它是衡量慢性肾脏疾病病程进展的重要指标之一.纤维化终的结局是大量细胞外基质(extracellular matrix,ECM)的沉积.
作者：陈晨；金玉 刊期： 2007年第10期
耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)为院内感染的重要病原菌.由于儿童免疫力差,更易被其感染,MRSA感染现已成为儿科抗感染中的防治重点.20世纪80年代后期Craven等报道了首例儿童社区获得性MRSA(CA-MRSA)感染病例.
作者：杜飞；马筱玲 刊期： 2007年第10期
经食管心房调搏(TEAP)是一种无创伤性的心脏电生理检查方法,在临床上具有安全、有效、简便、迅速的特点,在心血管疾病的诊治中得到广泛的应用,尤其在某些心律失常的诊断和治疗、心脏电生理的研究以及药物作用机制的研究中起到了重要的作用.
作者：张玲；袁越 刊期： 2007年第10期
目的 检测P-糖蛋白170(P-gp170)mRNA及蛋白在糖皮质激素(GC)敏感和耐药型肾病综合征(NS)患儿肾组织中的分布、表迭变化,初探NS患儿肾组织P-gp170表达在GC耐药中的作用.方法 2005-09-2006-04在中南大学湘雅二医院住院的初发特发性肾病(INS)患儿34例,按照GC对患儿的疗效分为GC敏感组(SSNS)和GC耐药组(SRNS),分别以免疫组织化学和原位杂交方法检测志儿肾组织P-gp170蛋白及mRNA的表达,6例正常肾组织为对照.结果 正常对照组肾组织及NS患儿肾组织中均有P-gp170蛋白及mRNA的表达;正常对照组及NS患儿肾小球均无P-gp170蛋白及mRNA的表达,其蛋白及mRNA均主要表达于肾小管及肾间质,肾小管近端表达多于远端(P＜0.01);免疫组化和原位杂交结果均显示SSNS阳性信号表达多于对照组,而SRNS又高于SSNS(P均＜0.01);P-gp170蛋白与mRNA的表达成显著正相关(r=0.87,P＜0.05).结论 肾脏本身即可合成、分泌P-gp170;P-gp170在正常肾小管的表达可能与某些代谢物质的转运有关;NS患儿肾小管P-gp170表达增高可能与NS本身的状态有关,或者是GC通过诱导P-gp170的表达增高而导致GC耐药;P-gp170表达上调可能为GC耐药的机制之一;检测肾组织P-gp170的表达水平有助于预测NS患儿CC反应差异性.
作者：关凤军；易著文；何小解；何庆南；党西强；吴小川；黄丹琳；莫双红 刊期： 2007年第10期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
