方峰；董永绥
现将我院母婴同室中1995年9月至1998年9月间出现的13例新生儿脱水热报告如下。 一般资料：所有患儿均符合新生儿脱水热诊断条件：生后2～4天出现发热，母亲乳汁量不足，婴儿水分摄入少，环境温度较高(室温32～38℃)，并除外围产期感染性疾患和颅内出血等。13例患儿中男5例，女8例；足月儿9例，早产儿4例；剖宫产8例，自然分娩5例；出生时Apgar评分8～10分。出生时间为5～9月份；发病日龄2～4天。母孕期无患病史。 喂养情况：按爱婴医院母乳喂养正规方法及程序操作，几乎无母乳3例，其余母乳量少，手法挤奶和(或)吸奶器吸双侧乳汁每次10～25ml，每日2次；均喂少许葡萄糖水，每日20～30ml。 临床表现：所有患儿都有发热，体温38.5～39.8℃，烦躁不安，哭闹，皮肤潮红，唇干燥，尿量减少，不腹泻，无呕吐，无惊厥，无感染中毒症状；2例前囟稍凹陷，张力不高。8例查电解质，2例血钠＞145mmol/L，血钾、血氯正常，余例均正常。 治疗及转归：7例静脉补充1/5张含钠液(葡萄糖液4份、生理盐水1份)50ml/kg，6例喂5%温糖水每2小时1次，每次15～30ml，共200～300ml。经治疗4～12小时，所有病例体温降至正常，上述症状消失。24小时复查2例血钠恢复正常，鼓励继续母乳喂养，对母乳仍不足者，加母乳化奶粉喂养，未再出现发热等症状。 讨论：近年来，母乳喂养的优越性越来越被认识。母婴同室为促进母乳喂养的先决条件，但对初生数天的新生儿，不能因母乳不足而又过分强调纯母乳喂养致水分等摄入不足。对于母婴同室者，医务人员应经常巡视，了解母亲的乳汁量是否充足，不足者应及时在人乳库中取奶或以其他方式喂养，注意掌握室内温度，预防脱水热的发生。
作者：幸娟；曾小平 刊期： 2000年第02期
例1.男，15天。因高热、咳喘4天，伴皮疹3天于1998年5月15日入院。患儿为第1胎，足月，剖宫产娩出。母乳喂养。其母26岁，未接种麻疹疫苗，否认麻疹病史，产后第5天出现发热，第8天周身皮肤出现较密的充血性皮疹，卡他征(+)，经本溪市传染病医院确诊为麻疹。患儿入院体检：T39.5℃，发育及营养正常，精神状态良，周身皮肤满布充血性皮疹，腹股沟区融合成片状，颊粘膜见Koplik's斑，双肺有痰鸣及少许湿口罗音，腹软，肝脾未及，神经系统未见异常。实验室检查：白细胞计数13.1×109/L，中性0.41，淋巴0.59。1周后采静脉血查麻疹特异性抗体阳性(酶法检验，试剂盒购自北京高达公司)。治疗8天热退，皮疹消失，遗有轻度色素沉着及糠皮样脱屑。
作者：郭素义 刊期： 2000年第02期
目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)对人骨髓粒－单系祖细胞( GM－CFUc)集落形成能力的影响。方法采用造血祖细胞培养技术，以HCMVAD169持续攻击骨髓GM－CFUc，观察计数GM－CFUc集落、簇的产率及集落的大小和维持的时间。结果①HCMV感染组GM－CFUc集落和簇的产率明显低于对照组(P＜0.01) ；②HCMV感染GM－CFUc后，大集落的产率明显低于对照组；③集落维持的时间缩短，而集落出现峰值的时间无明显差异。结论在体外HCMV对GM－CFUc生长、集落的形成有明显抑制作用，提示HCMV感染患儿粒细胞减少可能与HCMV损伤GM－CFUc有关。
作者：刘文君；郭渠莲；王成才；邹艳；杨燕玲；郭勇 刊期： 2000年第02期
巨细胞病毒感染(cytomegalovirusinfection)是由人巨细胞病毒(human cytomegalovirus，CMV)引起的人类感染性疾病。CMV感染在我国广泛流行，且多在婴幼儿时期发生。CMV属疱疹病毒科，具有潜伏－活化的生物学特征。病毒在受染细胞内复制时，可产生典型的巨细胞包涵体(cytomegalic inclusion)。CMV在复制早期(1～3小时内)产生前早期抗原(immediate early antigen，IEA)，3小时后产生早期抗原(early antigen，EA)，然后于6～24小时产生晚期抗原(late antigen，LA)即结构蛋白，如pp65等。CMV一旦侵入人体，将长期或终身存在于体内，在绝大多数免疫正常个体，常呈无症状感染；但在免疫抑制个体，胎儿和幼小婴儿可出现明显病症。CMV感染的靶器官与宿主年龄密切相关，中枢神经系统损害和各种先天畸形仅见于先天性宫内感染的胎儿。婴幼儿以肝炎、肺炎多见，而较大儿童多无症状。
作者：中华医学会儿科学分会感染消化学组 刊期： 2000年第02期
遗传代谢病的诊断 遗传代谢病的种类多，危害大，有些已有较可靠的治疗方法。因此，早期诊断和治疗已发病的患者，早期发现症状前患者，对杂合子进行诊断，对不能治疗的疾病进行产前诊断，具有十分重要的意义。1 遗传代谢病的临床诊断1.1 常见遗传代谢病的临床特点 新生儿、乳儿时期发病的遗传代谢病多为急性发病，病情严重，多以哺乳困难、呼吸障碍、呕吐、脱水、代谢性酸中毒、低血糖、黄疸、痉挛、嗜睡为主要症状。上述症状多见于氨基酸、有机酸、糖类、维生素代谢异常。很多遗传代谢病伴有智力障碍等中枢神经系统症状：如苯丙酮尿症(PKU)、高丙酸尿症、粘多糖贮积病(MPS－Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型)、脂质代谢异常、岩藻糖贮积症、肝豆状核变性、Lesch－Nyhan综合征等。
作者：董贵章 刊期： 2000年第02期
患儿女，9个月。因发热10余天，右侧肢体软弱无力1周而就诊。10余天前，先有发热，体温38～39℃，无流涕、咳嗽、腹泻等病史，在当地用青霉素、病毒唑、氨基比林等治疗，5天后热退，此后无发热，但逐渐出现右侧上、下肢软弱无力，不能站立，右手不能持物。左侧肢体活动正常。饮食、尿便均正常。既往无发热、抽搐及腹泻史。按规定服用过脊髓灰质炎糖丸。第1胎、足月顺产，出生体重3000g。母乳喂养。患儿母亲分娩前1个月曾做PCR弓形虫DNA检查为阴性，分娩后3个月时，双侧乳头根部有条状皲裂，乳头周围10cm范围内散在分布表浅性皮肤溃疡，按一般抗炎治疗6个月溃疡未愈。经PCR弓形虫DNA检查为阳性，又经乙胺嘧啶和磺胺嘧啶治疗，溃疡很快痊愈。患儿母亲患有皮肤弓形虫病。
作者：杨健生 刊期： 2000年第02期
绝大部分遗传代谢病无有效的治疗方法，因此预防则更为重要。产前诊断是防止遗传代谢病发生的有效措施之一，是人类遗传学知识的实际应用，是优生的重要措施。遗传代谢病的产前诊断是生化遗传、分子遗传与临床实践相结合的产物，具有很强的实际应用价值。
作者：施惠平；黄尚志 刊期： 2000年第02期
近年来我们遇到一家族3例患儿同患Louis－Bar综合征，现报告如下。 例1.男，10岁，因发热、咳嗽3个月于1995年4月就诊。患儿自幼经常发热、咳嗽，曾在某医院诊断IgA缺乏症。患儿系第2胎，第1产，孕8个月早产，2岁始会走路，步态不稳，进行性加重，6岁时完全不能走路。体检：体温38℃，呼吸36/min，脉搏120/min，身高103cm，发育营养差，表情痴呆，言语不清，对方向、数量概念不清，不能站立。双手持物震颤，背部可见色素脱失斑。球结膜血管扩张，牙齿排列不整，左外耳道溢脓。双肺满布湿性啰音。
作者：焦建平；曹嵘；袁朝芝 刊期： 2000年第02期
目的研究呼吸道感染伴腹泻患儿的病原体。方法以200例呼吸道感染伴腹泻的患儿为实验组，对照组为50例只有呼吸道感染而无腹泻的患儿。用直接血凝法检测两组患儿的咽部分泌物与粪便轮状病毒(RV)抗原。结果实验组患儿咽部分泌物存在RV36例，占18%，粪便存在RV51例，占25.5%，咽部分泌物与粪便同时存在RV有33例，占16.5%；而对照组50例咽部分泌物存在RV2例，占4%，粪便存在RV1例占2%，无咽部分泌物与粪便同时存在RV者。结论轮状病毒除侵犯消化道外还侵犯呼吸道，为引起呼吸道感染的病原体之一。
作者：周弘；吕进泉 刊期： 2000年第02期
儿童脑动静脉畸形(CAVM)在儿童脑血管畸形中占50%左右［1］，多数无临床症状。CAVM病灶可不断发展，以至在成人阶段出现破裂出血的症状；此外，可由于脑内“盗血”影响脑组织发育及诱发癫痫。对儿童CAVM的危险性作出判断，选择适当的治疗方法，对于阻断病变的发展、减少并发症和病死率，尤显重要。本文就目前儿童CAVM风险性及治疗方法综述如下。
作者：苏正；李铁林 刊期： 2000年第02期
小儿多囊肾又称常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)，国外报道很少，国内罕见报道。现将我院1992～1998年收治的10例报告如下。 一般资料：本文10例中男6例，女4例。确诊年龄7天至11岁(中位数7岁)。此10例的父母均非近亲结婚。10例中3例有家族史：例6的父母及患儿姐妹3人均有腰痛、肾炎史；例1的姐姐现年12岁，1岁时发现肝脾大，10岁起每年呕血1次；例2的姐姐6个月时发现腹部膨大，12岁时因肝大、呕血死亡。
作者：吴敏媛；张永红；赵敏；贾立群；胡亚美 刊期： 2000年第02期
遗传代谢病又称先天代谢异常，是一组先天性人体生化紊乱所致的疾病，多数为酶缺陷所致，属单基因遗传。随着医学遗传学，特别是分子遗传学的发展和临床诊治水平的提高，越来越多的遗传代谢病已由“不治之症”变成“可治之症”。1 治疗原则 治疗的关键是尽早发现、尽快治疗。①出生前确诊后进行产前治疗或产后立即治疗。如患先天性非溶血性黄疸的胎儿，母亲于分娩前服用小剂量苯巴比妥可防止患儿发病。②典型症状出现前予以确诊，并尽早治疗。如苯丙酮尿症(PKU)可通过新生儿筛查早期发现、早期治疗，防止患儿的脑损伤。
作者：喻唯民 刊期： 2000年第02期
据欧美流行病学调查统计，肝豆状核变性(HLD)的发病率约为3/10万，杂合子为1/4000；日本资料发病率约1.9/10万～6.8/10万，杂合子高达6.6‰～13‰。国内虽缺乏本病的流行病学调查资料，但笔者单位1994年10月至1999年10月间住院HLD(或称为Wilson病，WD)患者已达2000余例，可见本病在我国并不少见。 正常成人每天食物中含铜约2～5mg，其中一部分被吸收。进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合，然后90%～98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆管排泄，极少数由尿中排出
作者：杨任民 刊期： 2000年第02期
为探讨黄疸患儿血清总胆汁酸(TBA)的变化及其临床意义，1996年9月至1998年6月我们对本院收住的94例黄疸患儿进行了有关检测，报道如下。 研究对象：黄疸患儿94例，其中男62例，女32例。出院诊断为新生儿高胆红素血症31例，婴儿肝炎综合征(婴肝)34例，各类感染29例。根据胆红素测定情况分为3组。A组：仅间接胆红素(间胆)升高［血清总胆红素(总胆)90～320μmol/L，直接胆红素(直胆)＜10μmol/L］，其中新生儿21例，婴儿6例。
作者：丘国琨；何启志；周炯英；黄卫良；刘俊；熊怀民 刊期： 2000年第02期
目的探讨不同病情新生儿硬肿症的出凝血功能改变，为合理治疗提供理论依据。方法比较观察组100例和对照组50例5项出凝血指标检测结果。结果观察组不同病情之间比较：凝血酶原时间、3P试验、血小板计数和外周血红细胞形态无显著性差异(P均＞0.05)；试管法凝血时间比较，有显著性差异(P ＜0.05)。观察组与对照组5项指标比较有显著性差异(P＜0.01)。结论新生儿硬肿症存在出凝血功能改变，病情越重改变越明显，越易合并DI C、肺出血，病死率也越高。硬肿症早期血液多呈现高凝状态，晚期多呈现低凝状态。早期肝素治疗，不仅可改变血液的出凝血状态(高凝状态)，而且是防治DIC、肺出血，提高治愈率的有效途径。
作者：郭铭玉；郭杰；常克萍；赵德安；高丽；姜秀菊；郭学鹏 刊期： 2000年第02期
现将1998年11～12月我院收治的24例甲型副伤寒的临床特点及治疗情况报道如下。 临床资料：男13例，女11例。发病年龄：3～6岁4例，～12岁20例。入院时病程：2～3天5例，～6天9例，～10天10例。高热23例，中等热1例；弛张热型13例，稽留热型8例，不规则热型3例。有消化道症状13例，表现为腹痛、腹泻、呕吐、厌食等。有呼吸道症状5例，表现为咳嗽、咽痛等。有精神症状12例，表现为头痛、精神萎靡等。体格检查中肝脾同时肿大8例，单纯肝肿大6例，单纯脾肿大4例，肝脾无肿大6例。心音低钝7例。相对缓脉6例。全部病例未见玫瑰疹。
作者：夏玉华 刊期： 2000年第02期
研究对象：为1998年6～9月我院新生儿监护室收治的窒息新生儿40例，采用Apgar评分诊断新生儿窒息［1］：轻度组20例，男12例，女8例，体重1500～4100g，胎龄36～43周；重度组20例，男16例，女4例，体重1400～4000g，胎龄36～43周，全部窒息新生儿均在生后24小时内收治新生儿监护室。对照组20例为我院产科病房正常新生儿，男11例，女9例，体重1500～4200g，胎龄36～42周，1、5分钟Apgar评分均≥9分。
作者：吴蓉洲；李伟；吴起朝；张园海；张丹茹 刊期： 2000年第02期
为了解催乳素(Prolactin,PRL)水平与新生儿惊厥的关系，本文观察了新生儿惊厥患儿血浆PRL水平变化，并探讨其临床意义。 对象：惊厥组36例，为我院新生儿室1997年1月至1998年10月收治的36例新生儿惊厥患儿，男21例，女15例，入院日龄4小时至14天。基础疾病为围产儿脑损伤21例(其中缺氧缺血性脑病16例、新生儿颅内出血5例)，代谢紊乱7例(低血钙4例、低血糖3例)，感染5例(新生儿化脓性脑膜炎3例、破伤风2例)，其它原因3例(核黄疸2例、原因不明1例)。惊厥持续时间从1分钟至1.5小时。惊厥发作类型：轻微型18例、多灶性阵挛型6例、强直型5例、局灶性肌阵挛型4例、全身性肌阵挛型3例。对照组：为15例生理性黄疸新生儿，男8例，女7例。
作者：李占魁；李瑞林；黄绍平；宋厂义 刊期： 2000年第02期
本文对85例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿进行血阴离子间隙(AG)测定。现报道如下。 一般资料：选择1996年10月至1998年10月我院儿科NICU的HIE患儿85例，诊断按《新生儿缺氧缺血性脑病诊断依据和临床分度》标准［中华儿科杂志1997；35(2)：99］，入院前未作正规治疗。其中男56例，女29例，平均日龄8.6小时，平均胎龄39.2周，平均出生体重3580g。临床分度：轻度20例，中度37例，重度28例。呼吸次数：轻度平均38.6/min，中度平均40.4/min，重度平均81.2/min 。
作者：林新祝；刘学艺；郑淑敏；蔡东贵 刊期： 2000年第02期
由中国实用儿科杂志编委会和中华儿科学会呼吸学组南片协作组联合举办、广西医科大学协办的《全国儿科临床用药学术会议》第5次会议，于1999年10月14～19日在广西南宁南鹰宾馆召开，200多位与会代表在会上充分地交流了临床用药的经验与教训，专心地听取专家们所作的学术报告，部分代表还获得了杨森制药有限公司关于普瑞博思征文活动的奖励。应邀在会上作学术报告的专家有吴季俭、黄绍平、董宗祈、夏经、方鹤松、卢竟、杨锡强、赵祥文、胡皓夫和马贤才等教授。
作者： 刊期： 2000年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
