喻唯民
肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是因近端肾小管HCO-3再吸收和(或)远端肾小管H+分泌障碍引起的临床综合征。自从1935年Lightwood首先报道以来，随着诊断技术的提高，发现其并非罕见。RTA如得不到及时的诊断和治疗，可产生许多并发症，如生长发育障碍、肾钙化、严重电解质紊乱甚至死亡。但RTA并非不治之症，只要早期诊断，施以正确的治疗，大部分病例的症状可以得到缓解，电解质紊乱得到纠正。因此，早期诊断、合理分型和正确应用碱剂和其他药物，是RTA诊断和治疗的关键。
作者：沈惟堂 刊期： 2000年第02期
目的探讨一种简便安全的新生儿溶血病换血治疗方法。方法对5例重症新生儿溶血病患儿实施双通道同步换血治疗，并监测心电图、血氧饱和度、脉搏、呼吸频率、肛门温度、中心静脉压。结果全部病例同步换血过程中，体温随手术时间的延长和换血量的增多而逐渐下降，中心静脉压随换血量增加呈上升趋势，换血前后电解质、血糖无明显变化。结论①安定、氯胺酮静脉复合麻醉可满足换血治疗的要求；②经脐静脉插管及外周套管针双通道配合三通装置，方便安全；③监测换血过程中中心静脉压的变化具有指导换血速度及换血量的作用。
作者：骆明恩；刘菊英；肖峰；罗强 刊期： 2000年第02期
目的探讨脑室改变与脑性瘫痪(脑瘫)高危因素、病情、病型及并发症的关系。方法对42例脑瘫婴儿的超声表现进行分析，并与头颅CT比较。结果脑瘫患儿脑室扩张率81.0%(34/42)，且与病情程度密切相关(P＜0.01)，脑室扩张与病型及并发症无关，但与高危因素有关，有颅内出血高危因素的患儿脑室扩张率达100%，且多为重度扩张。超声与头颅CT诊断符合率为87.0%。结论超声检查婴儿脑室系统是早期诊断脑瘫较灵敏的辅助手段。
作者：张玉兰；潘玉琴；姜维广 刊期： 2000年第02期
原发性肾性尿崩症是一种少见的遗传性疾病。我们调查一家系5代54人中有13例患病，现报告如下。 先证者(图1中V2)男，3岁。因多饮、多尿近3年于1998年11月19日入院。患儿生后3个月开始喜饮水，饮水量随年龄增长而逐渐增多，现日饮水量6000～7000ml，尿量多，尿色清亮，食欲不振，曾在外院按尿崩症给予双氢克脲噻12.5mg，每日2次口服，症状明显改善，日饮水约2000ml，停服后症状又加重。患儿系第1胎第1产，足月顺产，产后1分钟Apgar评分10分，智力正常，头部无外伤史，无中枢神经系统病史。
作者：李宏向；张纪芸；孙念政 刊期： 2000年第02期
临床资料：1997年以来我院漏诊先天性结核病5例，其中男4例，女1例。年龄小26天，大56天。发病时间：短出生后15天，长出生后40天。就诊时间：症状出现后10～15天。转归：5例均死亡。家族史：5例母亲在妊娠后期患肺结核，因接受治疗，未直接哺乳。 临床表现：发热5例，咳嗽3例，气促3例，黄疸3例，重度贫血1例，拒乳5例，反应差3例，面色青灰3例，鼻扇3例，肺部湿性*!口罗音3例，肝脾肿大5例，颈部淋巴结肿大1例，四肢肌张力增高1例，注射部位渗血1例，皮肤紫癜2例。
作者：陈林趾；邹音 刊期： 2000年第02期
目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿QT间期离散度(QTcd)和肌酸激酶同功酶(CK－MB)的动态变化及相关性。方法对41例新生儿HIE发病24～48小时和治疗10～14天后QTcd和CK－MB值进行检测。并与20例无窒息新生儿对照组比较。结果发病48小时内与对照组比较，新生儿HIE各组QTcd和CK－MB值显著上升(P＜0.05，P＜0.01)。与轻、中度HIE比较，重度HIE QTcd和CK－MB值显著上升(P＜0.01)，但轻度HIE与中度HIE比较，亦有显著性差异(P<0.05)。治疗后，轻度、中度HIE QTcd和CK－MB值均有显著下降，与治疗前比较均有显著性差异(P＜0.01)，重度HIE治疗前后比较无显著性差异(P＞0.05)。QTcd与CK－MB呈正相关(r=0.69，P＜0.01)。结论 QTcd可作为判断新生儿HIE病情轻重，评价心脏损害的一项客观指标。
作者：谷晓枫；刘新建；刘枫 刊期： 2000年第02期
遗传代谢病又称先天代谢异常，是一组先天性人体生化紊乱所致的疾病，多数为酶缺陷所致，属单基因遗传。随着医学遗传学，特别是分子遗传学的发展和临床诊治水平的提高，越来越多的遗传代谢病已由“不治之症”变成“可治之症”。1 治疗原则 治疗的关键是尽早发现、尽快治疗。①出生前确诊后进行产前治疗或产后立即治疗。如患先天性非溶血性黄疸的胎儿，母亲于分娩前服用小剂量苯巴比妥可防止患儿发病。②典型症状出现前予以确诊，并尽早治疗。如苯丙酮尿症(PKU)可通过新生儿筛查早期发现、早期治疗，防止患儿的脑损伤。
作者：喻唯民 刊期： 2000年第02期
免疫系统受到抗原刺激，开始活化并清除抗原的过程为免疫应答或免疫反应。这一过程与神经系统的反射弧相似。免疫应答可分为三个阶段：“抗原递呈过程”相当于神经反射的传入阶段(上行性传导)，“淋巴细胞增殖过程”相当于神经反射的中枢分析阶段，“效应过程”相当于神经反射的传出阶段(下行性传导)。正常的免疫应答维持机体内在衡定；免疫应答发生障碍，则可引起疾病；免疫应答过度时，可致过敏性和自身免疫性疾病；免疫应答无力时，则出现免疫缺陷病。因此，了解免疫应答及其调节因素对掌握某些疾病的发病机制、临床表现和寻找新的治疗手段均极为重要。
作者：杨锡强 刊期： 2000年第02期
小儿多囊肾又称常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)，国外报道很少，国内罕见报道。现将我院1992～1998年收治的10例报告如下。 一般资料：本文10例中男6例，女4例。确诊年龄7天至11岁(中位数7岁)。此10例的父母均非近亲结婚。10例中3例有家族史：例6的父母及患儿姐妹3人均有腰痛、肾炎史；例1的姐姐现年12岁，1岁时发现肝脾大，10岁起每年呕血1次；例2的姐姐6个月时发现腹部膨大，12岁时因肝大、呕血死亡。
作者：吴敏媛；张永红；赵敏；贾立群；胡亚美 刊期： 2000年第02期
目的探讨聚合酶链反应(PCR)加反相杂交技术在细菌DNA 检测中的应用。方法以16SrRNA基因为靶序列，设计引物及寡核苷酸探针，采用PCR法加反相杂交检测标准菌株及临床标本细菌NDA。结果对20种标准菌株进行PCR扩增，均出现371bp长度的DNA片段，敏感性试验可检测出1×10-12g的细菌DNA，与人基因组及病毒无交叉反应；22份血培养阳性标本及4份脑脊液培养阳性标本均扩增出371bp长度DNA条带，反相杂交区分革兰阳性或阴性细菌与培养结果相符。结论 16SrRNA基因PCR加反相杂交技术检则细菌DNA，具有特异、敏感、快速、准确的特点，可为细胞感染的临床诊断提供依据。
作者：俞惠民；尚世强；洪文澜；孙眉月；滕懿群；金益人 刊期： 2000年第02期
为了解催乳素(Prolactin,PRL)水平与新生儿惊厥的关系，本文观察了新生儿惊厥患儿血浆PRL水平变化，并探讨其临床意义。 对象：惊厥组36例，为我院新生儿室1997年1月至1998年10月收治的36例新生儿惊厥患儿，男21例，女15例，入院日龄4小时至14天。基础疾病为围产儿脑损伤21例(其中缺氧缺血性脑病16例、新生儿颅内出血5例)，代谢紊乱7例(低血钙4例、低血糖3例)，感染5例(新生儿化脓性脑膜炎3例、破伤风2例)，其它原因3例(核黄疸2例、原因不明1例)。惊厥持续时间从1分钟至1.5小时。惊厥发作类型：轻微型18例、多灶性阵挛型6例、强直型5例、局灶性肌阵挛型4例、全身性肌阵挛型3例。对照组：为15例生理性黄疸新生儿，男8例，女7例。
作者：李占魁；李瑞林；黄绍平；宋厂义 刊期： 2000年第02期
儿童脑动静脉畸形(CAVM)在儿童脑血管畸形中占50%左右［1］，多数无临床症状。CAVM病灶可不断发展，以至在成人阶段出现破裂出血的症状；此外，可由于脑内“盗血”影响脑组织发育及诱发癫痫。对儿童CAVM的危险性作出判断，选择适当的治疗方法，对于阻断病变的发展、减少并发症和病死率，尤显重要。本文就目前儿童CAVM风险性及治疗方法综述如下。
作者：苏正；李铁林 刊期： 2000年第02期
目的探讨儿童肥胖所至动脉粥样硬化(AS)的早期报警指标。方法对32例中重度肥胖及20例健康正常体重儿童内皮素(ET)及氧化低密度脂蛋白(OX－LDL)进行测定。结果肥胖组ET及OX－LDL值分别高于对照组，P均＜0.01；肥胖组收缩压及舒张压均大于对照组，但P均＞0.05。其中10例肥胖儿童经6周综合减肥治疗，自身对比体重下降，P＜0.01；ET水平降低，P＜0.05；OX－LDL水平下降，P＜0.01。结论肥胖症儿童血ET与OX－LDL增高并随体重减低而减少；ET可作为早期AS的示警指标。
作者：卢静鸣；王郁文；王柳；袁柏香；丁文军 刊期： 2000年第02期
目的观察低剂量辐射对儿童T－淋巴细胞DNA、蛋白质合成能力的影响。方法通过体外细胞培养，用14C－胸腺嘧啶脱氧核苷(14C－TdR)、3H－酪氨酸(3H－Tyr)掺入法观察。结果在5及10cGy低剂量辐射下14C－TdR、3H－Tyr掺入均有显著增加。婴幼儿组在5cGy辐射下增加为显著。学龄前及学龄儿童则在10cGy辐射下增加为显著。营养不良患儿与婴幼儿组相比较在自然状态下14C－TdR掺入明显下降，不同低剂量辐射作用趋势相似，但强度偏低。结论适宜的低剂量辐射可刺激儿童T－淋巴细胞DNA、蛋白质合成。对营养不良患儿的刺激效应低于正常儿童。
作者：张建华；盛锦云；苏燎原；刘芬菊；杜泽吉；田海林；孔向蓉 刊期： 2000年第02期
近年来，随着超声诊断技术的发展，运用多普勒超声技术研究新生儿窒息多脏器血流动力学变化取得了新进展，本文对此作一简介。1 常用的血流动力学参数 目前临床常用的血流动力学参数包括①峰值血流速度(PSFV，cm/s)：收缩期高流速，即心动周期上血流频谱高点所对应的速度。②舒张末血流速度(EDFV，cm/s)：为心动周期上舒张期血流频谱低点所对应的速度。③时间平均流速(TMFV，cm/s)：血流频谱上某一瞬间各点峰值流速的平均值［注：TMFV≠(PSFV+EDFV)/2］。
作者：刘敬 刊期： 2000年第02期
目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)对人骨髓粒－单系祖细胞( GM－CFUc)集落形成能力的影响。方法采用造血祖细胞培养技术，以HCMVAD169持续攻击骨髓GM－CFUc，观察计数GM－CFUc集落、簇的产率及集落的大小和维持的时间。结果①HCMV感染组GM－CFUc集落和簇的产率明显低于对照组(P＜0.01) ；②HCMV感染GM－CFUc后，大集落的产率明显低于对照组；③集落维持的时间缩短，而集落出现峰值的时间无明显差异。结论在体外HCMV对GM－CFUc生长、集落的形成有明显抑制作用，提示HCMV感染患儿粒细胞减少可能与HCMV损伤GM－CFUc有关。
作者：刘文君；郭渠莲；王成才；邹艳；杨燕玲；郭勇 刊期： 2000年第02期
近年来我们遇到一家族3例患儿同患Louis－Bar综合征，现报告如下。 例1.男，10岁，因发热、咳嗽3个月于1995年4月就诊。患儿自幼经常发热、咳嗽，曾在某医院诊断IgA缺乏症。患儿系第2胎，第1产，孕8个月早产，2岁始会走路，步态不稳，进行性加重，6岁时完全不能走路。体检：体温38℃，呼吸36/min，脉搏120/min，身高103cm，发育营养差，表情痴呆，言语不清，对方向、数量概念不清，不能站立。双手持物震颤，背部可见色素脱失斑。球结膜血管扩张，牙齿排列不整，左外耳道溢脓。双肺满布湿性啰音。
作者：焦建平；曹嵘；袁朝芝 刊期： 2000年第02期
我们对60例肺炎患儿在综合治疗的基础上，其中30例加用前列腺素E1(PGE1)治疗，疗效满意。现报告如下。 临床资料：本文60例为1997年3～6月住院患儿。诊断标准根据《诸福棠实用儿科学》第6版(上册)肺炎有关章节。年龄＜1岁32例，～2岁15例，～3岁10例，～5岁3例。分为一般治疗组(对照组)和PGE1治疗组各30例。
作者：刘艳阳；陈翔 刊期： 2000年第02期
目的探讨孕妇解脲支原体(UU)感染与新生肺炎的关系。方法对235例孕妇取宫颈分泌物进行解脲支原体培养(UUC)以阳性为观察组，阴性为对照组，并于分娩后取新生儿口咽分泌物进行解脲支原体培养，观察孕妇UU感染与新生儿肺炎的关系。结果观察组新生儿口咽分泌物UUC阳性率为14.3%，明显高于对照组(P＜0.01)，观察组新生儿肺炎发生率48%，也明显高于对照组(P＜0.01)。结论孕妇UU感染与新生儿肺炎显著相关。
作者：岑赛宁；郭晓玲；谢庆煌 刊期： 2000年第02期
研究对象：为1998年6～9月我院新生儿监护室收治的窒息新生儿40例，采用Apgar评分诊断新生儿窒息［1］：轻度组20例，男12例，女8例，体重1500～4100g，胎龄36～43周；重度组20例，男16例，女4例，体重1400～4000g，胎龄36～43周，全部窒息新生儿均在生后24小时内收治新生儿监护室。对照组20例为我院产科病房正常新生儿，男11例，女9例，体重1500～4200g，胎龄36～42周，1、5分钟Apgar评分均≥9分。
作者：吴蓉洲；李伟；吴起朝；张园海；张丹茹 刊期： 2000年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
