沈惟堂
免疫系统受到抗原刺激，开始活化并清除抗原的过程为免疫应答或免疫反应。这一过程与神经系统的反射弧相似。免疫应答可分为三个阶段：“抗原递呈过程”相当于神经反射的传入阶段(上行性传导)，“淋巴细胞增殖过程”相当于神经反射的中枢分析阶段，“效应过程”相当于神经反射的传出阶段(下行性传导)。正常的免疫应答维持机体内在衡定；免疫应答发生障碍，则可引起疾病；免疫应答过度时，可致过敏性和自身免疫性疾病；免疫应答无力时，则出现免疫缺陷病。因此，了解免疫应答及其调节因素对掌握某些疾病的发病机制、临床表现和寻找新的治疗手段均极为重要。
作者：杨锡强 刊期： 2000年第02期
研究对象：为1998年6～9月我院新生儿监护室收治的窒息新生儿40例，采用Apgar评分诊断新生儿窒息［1］：轻度组20例，男12例，女8例，体重1500～4100g，胎龄36～43周；重度组20例，男16例，女4例，体重1400～4000g，胎龄36～43周，全部窒息新生儿均在生后24小时内收治新生儿监护室。对照组20例为我院产科病房正常新生儿，男11例，女9例，体重1500～4200g，胎龄36～42周，1、5分钟Apgar评分均≥9分。
作者：吴蓉洲；李伟；吴起朝；张园海；张丹茹 刊期： 2000年第02期
目的探讨聚合酶链反应(PCR)加反相杂交技术在细菌DNA 检测中的应用。方法以16SrRNA基因为靶序列，设计引物及寡核苷酸探针，采用PCR法加反相杂交检测标准菌株及临床标本细菌NDA。结果对20种标准菌株进行PCR扩增，均出现371bp长度的DNA片段，敏感性试验可检测出1×10-12g的细菌DNA，与人基因组及病毒无交叉反应；22份血培养阳性标本及4份脑脊液培养阳性标本均扩增出371bp长度DNA条带，反相杂交区分革兰阳性或阴性细菌与培养结果相符。结论 16SrRNA基因PCR加反相杂交技术检则细菌DNA，具有特异、敏感、快速、准确的特点，可为细胞感染的临床诊断提供依据。
作者：俞惠民；尚世强；洪文澜；孙眉月；滕懿群；金益人 刊期： 2000年第02期
儿童脑动静脉畸形(CAVM)在儿童脑血管畸形中占50%左右［1］，多数无临床症状。CAVM病灶可不断发展，以至在成人阶段出现破裂出血的症状；此外，可由于脑内“盗血”影响脑组织发育及诱发癫痫。对儿童CAVM的危险性作出判断，选择适当的治疗方法，对于阻断病变的发展、减少并发症和病死率，尤显重要。本文就目前儿童CAVM风险性及治疗方法综述如下。
作者：苏正；李铁林 刊期： 2000年第02期
遗传代谢病的诊断 遗传代谢病的种类多，危害大，有些已有较可靠的治疗方法。因此，早期诊断和治疗已发病的患者，早期发现症状前患者，对杂合子进行诊断，对不能治疗的疾病进行产前诊断，具有十分重要的意义。1 遗传代谢病的临床诊断1.1 常见遗传代谢病的临床特点 新生儿、乳儿时期发病的遗传代谢病多为急性发病，病情严重，多以哺乳困难、呼吸障碍、呕吐、脱水、代谢性酸中毒、低血糖、黄疸、痉挛、嗜睡为主要症状。上述症状多见于氨基酸、有机酸、糖类、维生素代谢异常。很多遗传代谢病伴有智力障碍等中枢神经系统症状：如苯丙酮尿症(PKU)、高丙酸尿症、粘多糖贮积病(MPS－Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型)、脂质代谢异常、岩藻糖贮积症、肝豆状核变性、Lesch－Nyhan综合征等。
作者：董贵章 刊期： 2000年第02期
例1.男，15天。因高热、咳喘4天，伴皮疹3天于1998年5月15日入院。患儿为第1胎，足月，剖宫产娩出。母乳喂养。其母26岁，未接种麻疹疫苗，否认麻疹病史，产后第5天出现发热，第8天周身皮肤出现较密的充血性皮疹，卡他征(+)，经本溪市传染病医院确诊为麻疹。患儿入院体检：T39.5℃，发育及营养正常，精神状态良，周身皮肤满布充血性皮疹，腹股沟区融合成片状，颊粘膜见Koplik's斑，双肺有痰鸣及少许湿口罗音，腹软，肝脾未及，神经系统未见异常。实验室检查：白细胞计数13.1×109/L，中性0.41，淋巴0.59。1周后采静脉血查麻疹特异性抗体阳性(酶法检验，试剂盒购自北京高达公司)。治疗8天热退，皮疹消失，遗有轻度色素沉着及糠皮样脱屑。
作者：郭素义 刊期： 2000年第02期
肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是因近端肾小管HCO-3再吸收和(或)远端肾小管H+分泌障碍引起的临床综合征。自从1935年Lightwood首先报道以来，随着诊断技术的提高，发现其并非罕见。RTA如得不到及时的诊断和治疗，可产生许多并发症，如生长发育障碍、肾钙化、严重电解质紊乱甚至死亡。但RTA并非不治之症，只要早期诊断，施以正确的治疗，大部分病例的症状可以得到缓解，电解质紊乱得到纠正。因此，早期诊断、合理分型和正确应用碱剂和其他药物，是RTA诊断和治疗的关键。
作者：沈惟堂 刊期： 2000年第02期
患儿男，1小时。因生后即发现右下肢皮肤缺损而于1998年6月16日收入院。患儿系第2胎、第1产，孕40周枕左前位阴道顺产。出生时Apgar评分10分。母孕期体健，否认性病史，否认服药史及放射性物质接触史。入院时体检：体温36.3℃，脉搏135/min，呼吸42/min，体重2800g，右下肢从足背起经过小腿前面直至膝关节处皮肤缺如。缺损呈带状，境界清楚，易出血，创面低于周围正常皮肤，尼氏征(-)。右足趾甲缺如，左足趾甲基本正常。右手除小拇指、左手除无名指外，其余手指指甲板均增厚变形，呈黄褐色。患肢X线检查示骨骼未见异常。皮肤缺损创面渗液细菌培养(-)。
作者：池美珠；帅茨霞；陈云琴 刊期： 2000年第02期
由中国实用儿科杂志编委会和中华儿科学会呼吸学组南片协作组联合举办、广西医科大学协办的《全国儿科临床用药学术会议》第5次会议，于1999年10月14～19日在广西南宁南鹰宾馆召开，200多位与会代表在会上充分地交流了临床用药的经验与教训，专心地听取专家们所作的学术报告，部分代表还获得了杨森制药有限公司关于普瑞博思征文活动的奖励。应邀在会上作学术报告的专家有吴季俭、黄绍平、董宗祈、夏经、方鹤松、卢竟、杨锡强、赵祥文、胡皓夫和马贤才等教授。
作者： 刊期： 2000年第02期
小儿高氨血症是以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。由于其发病率较低、临床表现缺乏特异性，因而易造成误诊、漏诊，部分患儿直到临床死亡尚不能得出正确的诊断。为了引起临床医师对高氨血症的重视、加强对该病症的监控，现将有关的诊断及治疗问题简述如下。1 高氨血症的诊断1.1 血氨的代谢血氨主要来自于肠道，外源性蛋白质经细菌作用后产生氨并由门静脉吸收入血，体内氨基酸分解代谢后也可产生少量氨游离入血，因此血氨是体液的正常成分。
作者：金润铭；杨爱德 刊期： 2000年第02期
现将我院母婴同室中1995年9月至1998年9月间出现的13例新生儿脱水热报告如下。 一般资料：所有患儿均符合新生儿脱水热诊断条件：生后2～4天出现发热，母亲乳汁量不足，婴儿水分摄入少，环境温度较高(室温32～38℃)，并除外围产期感染性疾患和颅内出血等。13例患儿中男5例，女8例；足月儿9例，早产儿4例；剖宫产8例，自然分娩5例；出生时Apgar评分8～10分。出生时间为5～9月份；发病日龄2～4天。母孕期无患病史。 喂养情况：按爱婴医院母乳喂养正规方法及程序操作，几乎无母乳3例，其余母乳量少，手法挤奶和(或)吸奶器吸双侧乳汁每次10～25ml，每日2次；均喂少许葡萄糖水，每日20～30ml。 临床表现：所有患儿都有发热，体温38.5～39.8℃，烦躁不安，哭闹，皮肤潮红，唇干燥，尿量减少，不腹泻，无呕吐，无惊厥，无感染中毒症状；2例前囟稍凹陷，张力不高。8例查电解质，2例血钠＞145mmol/L，血钾、血氯正常，余例均正常。 治疗及转归：7例静脉补充1/5张含钠液(葡萄糖液4份、生理盐水1份)50ml/kg，6例喂5%温糖水每2小时1次，每次15～30ml，共200～300ml。经治疗4～12小时，所有病例体温降至正常，上述症状消失。24小时复查2例血钠恢复正常，鼓励继续母乳喂养，对母乳仍不足者，加母乳化奶粉喂养，未再出现发热等症状。 讨论：近年来，母乳喂养的优越性越来越被认识。母婴同室为促进母乳喂养的先决条件，但对初生数天的新生儿，不能因母乳不足而又过分强调纯母乳喂养致水分等摄入不足。对于母婴同室者，医务人员应经常巡视，了解母亲的乳汁量是否充足，不足者应及时在人乳库中取奶或以其他方式喂养，注意掌握室内温度，预防脱水热的发生。
作者：幸娟；曾小平 刊期： 2000年第02期
目的探索血氧深入图像分析技术对患儿组织缺氧的判断作用。方法按照氧的摄入、运送、释放功能的变化，采用各类血氧状态指标分类方法，对220例患儿动脉血氧深入图像分析资料进行统计。结果发生氧摄入功能障碍74例次(33.6%)，氧运送功能障碍135例次(61.4% )，氧释放功能障碍123例次(55.9%)，氧效应分析判断组织缺氧144例次(65.5%)。结论血氧深入图像分析技术能反映氧的摄入、运送、释放功能变化；综合氧摄入、运送、释放功能的代偿效应，能准确判断组织氧供状态。
作者：朱宁强；吉芸；葛传生 刊期： 2000年第02期
原发性肾性尿崩症是一种少见的遗传性疾病。我们调查一家系5代54人中有13例患病，现报告如下。 先证者(图1中V2)男，3岁。因多饮、多尿近3年于1998年11月19日入院。患儿生后3个月开始喜饮水，饮水量随年龄增长而逐渐增多，现日饮水量6000～7000ml，尿量多，尿色清亮，食欲不振，曾在外院按尿崩症给予双氢克脲噻12.5mg，每日2次口服，症状明显改善，日饮水约2000ml，停服后症状又加重。患儿系第1胎第1产，足月顺产，产后1分钟Apgar评分10分，智力正常，头部无外伤史，无中枢神经系统病史。
作者：李宏向；张纪芸；孙念政 刊期： 2000年第02期
目的探讨孕妇解脲支原体(UU)感染与新生肺炎的关系。方法对235例孕妇取宫颈分泌物进行解脲支原体培养(UUC)以阳性为观察组，阴性为对照组，并于分娩后取新生儿口咽分泌物进行解脲支原体培养，观察孕妇UU感染与新生儿肺炎的关系。结果观察组新生儿口咽分泌物UUC阳性率为14.3%，明显高于对照组(P＜0.01)，观察组新生儿肺炎发生率48%，也明显高于对照组(P＜0.01)。结论孕妇UU感染与新生儿肺炎显著相关。
作者：岑赛宁；郭晓玲；谢庆煌 刊期： 2000年第02期
近年来我们遇到一家族3例患儿同患Louis－Bar综合征，现报告如下。 例1.男，10岁，因发热、咳嗽3个月于1995年4月就诊。患儿自幼经常发热、咳嗽，曾在某医院诊断IgA缺乏症。患儿系第2胎，第1产，孕8个月早产，2岁始会走路，步态不稳，进行性加重，6岁时完全不能走路。体检：体温38℃，呼吸36/min，脉搏120/min，身高103cm，发育营养差，表情痴呆，言语不清，对方向、数量概念不清，不能站立。双手持物震颤，背部可见色素脱失斑。球结膜血管扩张，牙齿排列不整，左外耳道溢脓。双肺满布湿性啰音。
作者：焦建平；曹嵘；袁朝芝 刊期： 2000年第02期
临床资料：1997年以来我院漏诊先天性结核病5例，其中男4例，女1例。年龄小26天，大56天。发病时间：短出生后15天，长出生后40天。就诊时间：症状出现后10～15天。转归：5例均死亡。家族史：5例母亲在妊娠后期患肺结核，因接受治疗，未直接哺乳。 临床表现：发热5例，咳嗽3例，气促3例，黄疸3例，重度贫血1例，拒乳5例，反应差3例，面色青灰3例，鼻扇3例，肺部湿性*!口罗音3例，肝脾肿大5例，颈部淋巴结肿大1例，四肢肌张力增高1例，注射部位渗血1例，皮肤紫癜2例。
作者：陈林趾；邹音 刊期： 2000年第02期
遗传代谢病又称先天代谢异常，是一组先天性人体生化紊乱所致的疾病，多数为酶缺陷所致，属单基因遗传。随着医学遗传学，特别是分子遗传学的发展和临床诊治水平的提高，越来越多的遗传代谢病已由“不治之症”变成“可治之症”。1 治疗原则 治疗的关键是尽早发现、尽快治疗。①出生前确诊后进行产前治疗或产后立即治疗。如患先天性非溶血性黄疸的胎儿，母亲于分娩前服用小剂量苯巴比妥可防止患儿发病。②典型症状出现前予以确诊，并尽早治疗。如苯丙酮尿症(PKU)可通过新生儿筛查早期发现、早期治疗，防止患儿的脑损伤。
作者：喻唯民 刊期： 2000年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)常伴有多个系统的损害。我们对32例HIE患儿进行了血中胃动素(MTL)和胃泌素(GAS)水平的测定。现报道如下。 研究对象：1996年1月至1997年6月新生儿科收治的符合HIE诊断标准［中华儿科杂志，1997；35(2)：99］的HIE患儿，共32例。其中男21例，女11例；轻度15例，中度12例，重度5例。经阴道分娩19例，剖宫产13例。对照组为同期妇产科无窒息正常新生儿，共15例，其中男8例，女7例。两组均为足月新生儿，生后<24小时。两组间性别，分娩方式，出生体重无显著性差异(P>0.05)。
作者：吴成；刘光辉；曲皖君 刊期： 2000年第02期
巨细胞病毒感染(cytomegalovirusinfection)是由人巨细胞病毒(human cytomegalovirus，CMV)引起的人类感染性疾病。CMV感染在我国广泛流行，且多在婴幼儿时期发生。CMV属疱疹病毒科，具有潜伏－活化的生物学特征。病毒在受染细胞内复制时，可产生典型的巨细胞包涵体(cytomegalic inclusion)。CMV在复制早期(1～3小时内)产生前早期抗原(immediate early antigen，IEA)，3小时后产生早期抗原(early antigen，EA)，然后于6～24小时产生晚期抗原(late antigen，LA)即结构蛋白，如pp65等。CMV一旦侵入人体，将长期或终身存在于体内，在绝大多数免疫正常个体，常呈无症状感染；但在免疫抑制个体，胎儿和幼小婴儿可出现明显病症。CMV感染的靶器官与宿主年龄密切相关，中枢神经系统损害和各种先天畸形仅见于先天性宫内感染的胎儿。婴幼儿以肝炎、肺炎多见，而较大儿童多无症状。
作者：中华医学会儿科学分会感染消化学组 刊期： 2000年第02期
为探讨黄疸患儿血清总胆汁酸(TBA)的变化及其临床意义，1996年9月至1998年6月我们对本院收住的94例黄疸患儿进行了有关检测，报道如下。 研究对象：黄疸患儿94例，其中男62例，女32例。出院诊断为新生儿高胆红素血症31例，婴儿肝炎综合征(婴肝)34例，各类感染29例。根据胆红素测定情况分为3组。A组：仅间接胆红素(间胆)升高［血清总胆红素(总胆)90～320μmol/L，直接胆红素(直胆)＜10μmol/L］，其中新生儿21例，婴儿6例。
作者：丘国琨；何启志；周炯英；黄卫良；刘俊；熊怀民 刊期： 2000年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
