金润铭；杨爱德
现将1998年11～12月我院收治的24例甲型副伤寒的临床特点及治疗情况报道如下。 临床资料：男13例，女11例。发病年龄：3～6岁4例，～12岁20例。入院时病程：2～3天5例，～6天9例，～10天10例。高热23例，中等热1例；弛张热型13例，稽留热型8例，不规则热型3例。有消化道症状13例，表现为腹痛、腹泻、呕吐、厌食等。有呼吸道症状5例，表现为咳嗽、咽痛等。有精神症状12例，表现为头痛、精神萎靡等。体格检查中肝脾同时肿大8例，单纯肝肿大6例，单纯脾肿大4例，肝脾无肿大6例。心音低钝7例。相对缓脉6例。全部病例未见玫瑰疹。
作者：夏玉华 刊期： 2000年第02期
遗传代谢病的诊断 遗传代谢病的种类多，危害大，有些已有较可靠的治疗方法。因此，早期诊断和治疗已发病的患者，早期发现症状前患者，对杂合子进行诊断，对不能治疗的疾病进行产前诊断，具有十分重要的意义。1 遗传代谢病的临床诊断1.1 常见遗传代谢病的临床特点 新生儿、乳儿时期发病的遗传代谢病多为急性发病，病情严重，多以哺乳困难、呼吸障碍、呕吐、脱水、代谢性酸中毒、低血糖、黄疸、痉挛、嗜睡为主要症状。上述症状多见于氨基酸、有机酸、糖类、维生素代谢异常。很多遗传代谢病伴有智力障碍等中枢神经系统症状：如苯丙酮尿症(PKU)、高丙酸尿症、粘多糖贮积病(MPS－Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型)、脂质代谢异常、岩藻糖贮积症、肝豆状核变性、Lesch－Nyhan综合征等。
作者：董贵章 刊期： 2000年第02期
1998年11月于湖北省宜昌市举行的第四届全国小儿感染疾病及第二届全国小儿巨细胞病毒感染学术会议上制订了《巨细胞病毒感染诊断方案》，已刊于中华儿科杂志1999年第7期上，中国实用儿科杂志在本期也予转载，希望通过《诊断方案》的刊出，能对小儿巨细胞病毒(CMV)感染的临床和科研工作有所规范。我们在此还想就诊治CMV感染时应注意的几个问题强调如下。 a.实验室检查是诊断CMV感染和判明抗CMV治疗效果的基础，因此无论采用什么方法，必须试剂可靠、操作严格、结果可信。尤其做血清学检测抗CMV抗体及PCR法检测CMV基因时更需注意。
作者：方峰；董永绥 刊期： 2000年第02期
目的探讨孕妇解脲支原体(UU)感染与新生肺炎的关系。方法对235例孕妇取宫颈分泌物进行解脲支原体培养(UUC)以阳性为观察组，阴性为对照组，并于分娩后取新生儿口咽分泌物进行解脲支原体培养，观察孕妇UU感染与新生儿肺炎的关系。结果观察组新生儿口咽分泌物UUC阳性率为14.3%，明显高于对照组(P＜0.01)，观察组新生儿肺炎发生率48%，也明显高于对照组(P＜0.01)。结论孕妇UU感染与新生儿肺炎显著相关。
作者：岑赛宁；郭晓玲；谢庆煌 刊期： 2000年第02期
小儿多囊肾又称常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)，国外报道很少，国内罕见报道。现将我院1992～1998年收治的10例报告如下。 一般资料：本文10例中男6例，女4例。确诊年龄7天至11岁(中位数7岁)。此10例的父母均非近亲结婚。10例中3例有家族史：例6的父母及患儿姐妹3人均有腰痛、肾炎史；例1的姐姐现年12岁，1岁时发现肝脾大，10岁起每年呕血1次；例2的姐姐6个月时发现腹部膨大，12岁时因肝大、呕血死亡。
作者：吴敏媛；张永红；赵敏；贾立群；胡亚美 刊期： 2000年第02期
患儿男，1小时。因生后即发现右下肢皮肤缺损而于1998年6月16日收入院。患儿系第2胎、第1产，孕40周枕左前位阴道顺产。出生时Apgar评分10分。母孕期体健，否认性病史，否认服药史及放射性物质接触史。入院时体检：体温36.3℃，脉搏135/min，呼吸42/min，体重2800g，右下肢从足背起经过小腿前面直至膝关节处皮肤缺如。缺损呈带状，境界清楚，易出血，创面低于周围正常皮肤，尼氏征(-)。右足趾甲缺如，左足趾甲基本正常。右手除小拇指、左手除无名指外，其余手指指甲板均增厚变形，呈黄褐色。患肢X线检查示骨骼未见异常。皮肤缺损创面渗液细菌培养(-)。
作者：池美珠；帅茨霞；陈云琴 刊期： 2000年第02期
例1.男，15天。因高热、咳喘4天，伴皮疹3天于1998年5月15日入院。患儿为第1胎，足月，剖宫产娩出。母乳喂养。其母26岁，未接种麻疹疫苗，否认麻疹病史，产后第5天出现发热，第8天周身皮肤出现较密的充血性皮疹，卡他征(+)，经本溪市传染病医院确诊为麻疹。患儿入院体检：T39.5℃，发育及营养正常，精神状态良，周身皮肤满布充血性皮疹，腹股沟区融合成片状，颊粘膜见Koplik's斑，双肺有痰鸣及少许湿口罗音，腹软，肝脾未及，神经系统未见异常。实验室检查：白细胞计数13.1×109/L，中性0.41，淋巴0.59。1周后采静脉血查麻疹特异性抗体阳性(酶法检验，试剂盒购自北京高达公司)。治疗8天热退，皮疹消失，遗有轻度色素沉着及糠皮样脱屑。
作者：郭素义 刊期： 2000年第02期
目的探索血氧深入图像分析技术对患儿组织缺氧的判断作用。方法按照氧的摄入、运送、释放功能的变化，采用各类血氧状态指标分类方法，对220例患儿动脉血氧深入图像分析资料进行统计。结果发生氧摄入功能障碍74例次(33.6%)，氧运送功能障碍135例次(61.4% )，氧释放功能障碍123例次(55.9%)，氧效应分析判断组织缺氧144例次(65.5%)。结论血氧深入图像分析技术能反映氧的摄入、运送、释放功能变化；综合氧摄入、运送、释放功能的代偿效应，能准确判断组织氧供状态。
作者：朱宁强；吉芸；葛传生 刊期： 2000年第02期
为了解催乳素(Prolactin,PRL)水平与新生儿惊厥的关系，本文观察了新生儿惊厥患儿血浆PRL水平变化，并探讨其临床意义。 对象：惊厥组36例，为我院新生儿室1997年1月至1998年10月收治的36例新生儿惊厥患儿，男21例，女15例，入院日龄4小时至14天。基础疾病为围产儿脑损伤21例(其中缺氧缺血性脑病16例、新生儿颅内出血5例)，代谢紊乱7例(低血钙4例、低血糖3例)，感染5例(新生儿化脓性脑膜炎3例、破伤风2例)，其它原因3例(核黄疸2例、原因不明1例)。惊厥持续时间从1分钟至1.5小时。惊厥发作类型：轻微型18例、多灶性阵挛型6例、强直型5例、局灶性肌阵挛型4例、全身性肌阵挛型3例。对照组：为15例生理性黄疸新生儿，男8例，女7例。
作者：李占魁；李瑞林；黄绍平；宋厂义 刊期： 2000年第02期
肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是因近端肾小管HCO-3再吸收和(或)远端肾小管H+分泌障碍引起的临床综合征。自从1935年Lightwood首先报道以来，随着诊断技术的提高，发现其并非罕见。RTA如得不到及时的诊断和治疗，可产生许多并发症，如生长发育障碍、肾钙化、严重电解质紊乱甚至死亡。但RTA并非不治之症，只要早期诊断，施以正确的治疗，大部分病例的症状可以得到缓解，电解质紊乱得到纠正。因此，早期诊断、合理分型和正确应用碱剂和其他药物，是RTA诊断和治疗的关键。
作者：沈惟堂 刊期： 2000年第02期
我们对60例肺炎患儿在综合治疗的基础上，其中30例加用前列腺素E1(PGE1)治疗，疗效满意。现报告如下。 临床资料：本文60例为1997年3～6月住院患儿。诊断标准根据《诸福棠实用儿科学》第6版(上册)肺炎有关章节。年龄＜1岁32例，～2岁15例，～3岁10例，～5岁3例。分为一般治疗组(对照组)和PGE1治疗组各30例。
作者：刘艳阳；陈翔 刊期： 2000年第02期
本文对85例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿进行血阴离子间隙(AG)测定。现报道如下。 一般资料：选择1996年10月至1998年10月我院儿科NICU的HIE患儿85例，诊断按《新生儿缺氧缺血性脑病诊断依据和临床分度》标准［中华儿科杂志1997；35(2)：99］，入院前未作正规治疗。其中男56例，女29例，平均日龄8.6小时，平均胎龄39.2周，平均出生体重3580g。临床分度：轻度20例，中度37例，重度28例。呼吸次数：轻度平均38.6/min，中度平均40.4/min，重度平均81.2/min 。
作者：林新祝；刘学艺；郑淑敏；蔡东贵 刊期： 2000年第02期
由中国实用儿科杂志编委会和中华儿科学会呼吸学组南片协作组联合举办、广西医科大学协办的《全国儿科临床用药学术会议》第5次会议，于1999年10月14～19日在广西南宁南鹰宾馆召开，200多位与会代表在会上充分地交流了临床用药的经验与教训，专心地听取专家们所作的学术报告，部分代表还获得了杨森制药有限公司关于普瑞博思征文活动的奖励。应邀在会上作学术报告的专家有吴季俭、黄绍平、董宗祈、夏经、方鹤松、卢竟、杨锡强、赵祥文、胡皓夫和马贤才等教授。
作者： 刊期： 2000年第02期
临床免疫学萌芽于牛痘预防天花的年代，是近40余年来才发展起来的一门新兴学科。1952年Bruton报道了首例免疫缺陷病——X连锁无丙种球蛋白血症，引起了人们对原发性免疫缺陷病(PID)的关注。60年代后，随着对“免疫应答”的组织解剖学基础，即免疫系统的组成成分、结构及功能等认识的深化，不少基础免疫学的概念和理论急剧更新，构筑了现代免疫学。此后，医学界不仅不断地发现新的免疫缺陷病种，而且发现不少疾病的发病机制和临床表现与免疫相关，从免疫学角度为这类疾病的诊断、防治和预后判断提供了新思路和新措施；同时也为开创器官(细胞)移植、亲子或人种鉴定等工作奠定了理论基础和提供了可能的方法，从而大大拓宽了临床免疫学的内容，并使之向纵深迅速发展，作为儿科医学领域中的一个亚专业也在20世纪60年代后期应运而生。
作者：郭履 刊期： 2000年第02期
目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)对人骨髓粒－单系祖细胞( GM－CFUc)集落形成能力的影响。方法采用造血祖细胞培养技术，以HCMVAD169持续攻击骨髓GM－CFUc，观察计数GM－CFUc集落、簇的产率及集落的大小和维持的时间。结果①HCMV感染组GM－CFUc集落和簇的产率明显低于对照组(P＜0.01) ；②HCMV感染GM－CFUc后，大集落的产率明显低于对照组；③集落维持的时间缩短，而集落出现峰值的时间无明显差异。结论在体外HCMV对GM－CFUc生长、集落的形成有明显抑制作用，提示HCMV感染患儿粒细胞减少可能与HCMV损伤GM－CFUc有关。
作者：刘文君；郭渠莲；王成才；邹艳；杨燕玲；郭勇 刊期： 2000年第02期
目的探讨一种简便安全的新生儿溶血病换血治疗方法。方法对5例重症新生儿溶血病患儿实施双通道同步换血治疗，并监测心电图、血氧饱和度、脉搏、呼吸频率、肛门温度、中心静脉压。结果全部病例同步换血过程中，体温随手术时间的延长和换血量的增多而逐渐下降，中心静脉压随换血量增加呈上升趋势，换血前后电解质、血糖无明显变化。结论①安定、氯胺酮静脉复合麻醉可满足换血治疗的要求；②经脐静脉插管及外周套管针双通道配合三通装置，方便安全；③监测换血过程中中心静脉压的变化具有指导换血速度及换血量的作用。
作者：骆明恩；刘菊英；肖峰；罗强 刊期： 2000年第02期
遗传代谢病又称先天代谢异常，是一组先天性人体生化紊乱所致的疾病，多数为酶缺陷所致，属单基因遗传。随着医学遗传学，特别是分子遗传学的发展和临床诊治水平的提高，越来越多的遗传代谢病已由“不治之症”变成“可治之症”。1 治疗原则 治疗的关键是尽早发现、尽快治疗。①出生前确诊后进行产前治疗或产后立即治疗。如患先天性非溶血性黄疸的胎儿，母亲于分娩前服用小剂量苯巴比妥可防止患儿发病。②典型症状出现前予以确诊，并尽早治疗。如苯丙酮尿症(PKU)可通过新生儿筛查早期发现、早期治疗，防止患儿的脑损伤。
作者：喻唯民 刊期： 2000年第02期
原发性肾性尿崩症是一种少见的遗传性疾病。我们调查一家系5代54人中有13例患病，现报告如下。 先证者(图1中V2)男，3岁。因多饮、多尿近3年于1998年11月19日入院。患儿生后3个月开始喜饮水，饮水量随年龄增长而逐渐增多，现日饮水量6000～7000ml，尿量多，尿色清亮，食欲不振，曾在外院按尿崩症给予双氢克脲噻12.5mg，每日2次口服，症状明显改善，日饮水约2000ml，停服后症状又加重。患儿系第1胎第1产，足月顺产，产后1分钟Apgar评分10分，智力正常，头部无外伤史，无中枢神经系统病史。
作者：李宏向；张纪芸；孙念政 刊期： 2000年第02期
近年来，随着超声诊断技术的发展，运用多普勒超声技术研究新生儿窒息多脏器血流动力学变化取得了新进展，本文对此作一简介。1 常用的血流动力学参数 目前临床常用的血流动力学参数包括①峰值血流速度(PSFV，cm/s)：收缩期高流速，即心动周期上血流频谱高点所对应的速度。②舒张末血流速度(EDFV，cm/s)：为心动周期上舒张期血流频谱低点所对应的速度。③时间平均流速(TMFV，cm/s)：血流频谱上某一瞬间各点峰值流速的平均值［注：TMFV≠(PSFV+EDFV)/2］。
作者：刘敬 刊期： 2000年第02期
绝大部分遗传代谢病无有效的治疗方法，因此预防则更为重要。产前诊断是防止遗传代谢病发生的有效措施之一，是人类遗传学知识的实际应用，是优生的重要措施。遗传代谢病的产前诊断是生化遗传、分子遗传与临床实践相结合的产物，具有很强的实际应用价值。
作者：施惠平；黄尚志 刊期： 2000年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
