刘敬
患儿女，1天。系第1胎第1产，孕38+6周顺产，出生体重3500g，身长50c m，羊水Ⅱ度混浊，胎盘脐带正常，胎膜早破23小时，Apgar评分1分钟8分，5分钟10分，10 分钟10分。孕母23岁，农民，孕期体健，无阴道流血、流水史。于产前4天B超检查提示羊水偏少。非近亲结婚，家族中无遗传性疾病史。 体检：精神佳，反应好，呼吸平稳，营养良好，前囟平软，心肺正常，腹软，肝脾未触及，四肢肌张力正常，各项生理反射正常。双手腕部及右足踝部皮肤呈被束扎状，形成环形凹陷，酷似橡胶带缠绕；右手手心部皮肤附着一直径约0.3cm、长约2.5cm的纤维索与右手中指根部相连，右手中指与无名指并指且短小，伴皮肤缺损；左手食指、中指、无名指、小指均短小变形，粘连合并，伴皮肤缺损。右足呈马蹄内翻足畸形。出生后暂将右手附着的羊膜带剪除，住院5天随母亲出院。 讨论：新生儿羊膜粘连带综合征是一种少见的新生儿畸形。发病可能与妊娠早期羊膜破裂有关。当绒毛膜完整而羊膜破裂，羊水潜行剥离羊膜，胎儿进入绒毛膜腔，松脱的羊膜形成纤维带，呈环状包绕胎儿肢体、指、趾等部位，随着胎儿生长形成缩窄环，造成远端肢体缺血、坏疽，终形成畸形或截断。畸形多为多发性及非对称性，多数累及肢体，但也可累及身体的其他部位，造成相应的畸形。本例患儿主要累及双手及右足，造成肢体多发性畸形。本例可行外科手术矫形治疗。
作者：王华；樊莉娅 刊期： 2000年第02期
巨细胞病毒感染(cytomegalovirusinfection)是由人巨细胞病毒(human cytomegalovirus，CMV)引起的人类感染性疾病。CMV感染在我国广泛流行，且多在婴幼儿时期发生。CMV属疱疹病毒科，具有潜伏－活化的生物学特征。病毒在受染细胞内复制时，可产生典型的巨细胞包涵体(cytomegalic inclusion)。CMV在复制早期(1～3小时内)产生前早期抗原(immediate early antigen，IEA)，3小时后产生早期抗原(early antigen，EA)，然后于6～24小时产生晚期抗原(late antigen，LA)即结构蛋白，如pp65等。CMV一旦侵入人体，将长期或终身存在于体内，在绝大多数免疫正常个体，常呈无症状感染；但在免疫抑制个体，胎儿和幼小婴儿可出现明显病症。CMV感染的靶器官与宿主年龄密切相关，中枢神经系统损害和各种先天畸形仅见于先天性宫内感染的胎儿。婴幼儿以肝炎、肺炎多见，而较大儿童多无症状。
作者：中华医学会儿科学分会感染消化学组 刊期： 2000年第02期
现将我院母婴同室中1995年9月至1998年9月间出现的13例新生儿脱水热报告如下。 一般资料：所有患儿均符合新生儿脱水热诊断条件：生后2～4天出现发热，母亲乳汁量不足，婴儿水分摄入少，环境温度较高(室温32～38℃)，并除外围产期感染性疾患和颅内出血等。13例患儿中男5例，女8例；足月儿9例，早产儿4例；剖宫产8例，自然分娩5例；出生时Apgar评分8～10分。出生时间为5～9月份；发病日龄2～4天。母孕期无患病史。 喂养情况：按爱婴医院母乳喂养正规方法及程序操作，几乎无母乳3例，其余母乳量少，手法挤奶和(或)吸奶器吸双侧乳汁每次10～25ml，每日2次；均喂少许葡萄糖水，每日20～30ml。 临床表现：所有患儿都有发热，体温38.5～39.8℃，烦躁不安，哭闹，皮肤潮红，唇干燥，尿量减少，不腹泻，无呕吐，无惊厥，无感染中毒症状；2例前囟稍凹陷，张力不高。8例查电解质，2例血钠＞145mmol/L，血钾、血氯正常，余例均正常。 治疗及转归：7例静脉补充1/5张含钠液(葡萄糖液4份、生理盐水1份)50ml/kg，6例喂5%温糖水每2小时1次，每次15～30ml，共200～300ml。经治疗4～12小时，所有病例体温降至正常，上述症状消失。24小时复查2例血钠恢复正常，鼓励继续母乳喂养，对母乳仍不足者，加母乳化奶粉喂养，未再出现发热等症状。 讨论：近年来，母乳喂养的优越性越来越被认识。母婴同室为促进母乳喂养的先决条件，但对初生数天的新生儿，不能因母乳不足而又过分强调纯母乳喂养致水分等摄入不足。对于母婴同室者，医务人员应经常巡视，了解母亲的乳汁量是否充足，不足者应及时在人乳库中取奶或以其他方式喂养，注意掌握室内温度，预防脱水热的发生。
作者：幸娟；曾小平 刊期： 2000年第02期
患儿男，1小时。因生后即发现右下肢皮肤缺损而于1998年6月16日收入院。患儿系第2胎、第1产，孕40周枕左前位阴道顺产。出生时Apgar评分10分。母孕期体健，否认性病史，否认服药史及放射性物质接触史。入院时体检：体温36.3℃，脉搏135/min，呼吸42/min，体重2800g，右下肢从足背起经过小腿前面直至膝关节处皮肤缺如。缺损呈带状，境界清楚，易出血，创面低于周围正常皮肤，尼氏征(-)。右足趾甲缺如，左足趾甲基本正常。右手除小拇指、左手除无名指外，其余手指指甲板均增厚变形，呈黄褐色。患肢X线检查示骨骼未见异常。皮肤缺损创面渗液细菌培养(-)。
作者：池美珠；帅茨霞；陈云琴 刊期： 2000年第02期
临床资料：1997年以来我院漏诊先天性结核病5例，其中男4例，女1例。年龄小26天，大56天。发病时间：短出生后15天，长出生后40天。就诊时间：症状出现后10～15天。转归：5例均死亡。家族史：5例母亲在妊娠后期患肺结核，因接受治疗，未直接哺乳。 临床表现：发热5例，咳嗽3例，气促3例，黄疸3例，重度贫血1例，拒乳5例，反应差3例，面色青灰3例，鼻扇3例，肺部湿性*!口罗音3例，肝脾肿大5例，颈部淋巴结肿大1例，四肢肌张力增高1例，注射部位渗血1例，皮肤紫癜2例。
作者：陈林趾；邹音 刊期： 2000年第02期
儿童脑动静脉畸形(CAVM)在儿童脑血管畸形中占50%左右［1］，多数无临床症状。CAVM病灶可不断发展，以至在成人阶段出现破裂出血的症状；此外，可由于脑内“盗血”影响脑组织发育及诱发癫痫。对儿童CAVM的危险性作出判断，选择适当的治疗方法，对于阻断病变的发展、减少并发症和病死率，尤显重要。本文就目前儿童CAVM风险性及治疗方法综述如下。
作者：苏正；李铁林 刊期： 2000年第02期
目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)对人骨髓粒－单系祖细胞( GM－CFUc)集落形成能力的影响。方法采用造血祖细胞培养技术，以HCMVAD169持续攻击骨髓GM－CFUc，观察计数GM－CFUc集落、簇的产率及集落的大小和维持的时间。结果①HCMV感染组GM－CFUc集落和簇的产率明显低于对照组(P＜0.01) ；②HCMV感染GM－CFUc后，大集落的产率明显低于对照组；③集落维持的时间缩短，而集落出现峰值的时间无明显差异。结论在体外HCMV对GM－CFUc生长、集落的形成有明显抑制作用，提示HCMV感染患儿粒细胞减少可能与HCMV损伤GM－CFUc有关。
作者：刘文君；郭渠莲；王成才；邹艳；杨燕玲；郭勇 刊期： 2000年第02期
目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿QT间期离散度(QTcd)和肌酸激酶同功酶(CK－MB)的动态变化及相关性。方法对41例新生儿HIE发病24～48小时和治疗10～14天后QTcd和CK－MB值进行检测。并与20例无窒息新生儿对照组比较。结果发病48小时内与对照组比较，新生儿HIE各组QTcd和CK－MB值显著上升(P＜0.05，P＜0.01)。与轻、中度HIE比较，重度HIE QTcd和CK－MB值显著上升(P＜0.01)，但轻度HIE与中度HIE比较，亦有显著性差异(P<0.05)。治疗后，轻度、中度HIE QTcd和CK－MB值均有显著下降，与治疗前比较均有显著性差异(P＜0.01)，重度HIE治疗前后比较无显著性差异(P＞0.05)。QTcd与CK－MB呈正相关(r=0.69，P＜0.01)。结论 QTcd可作为判断新生儿HIE病情轻重，评价心脏损害的一项客观指标。
作者：谷晓枫；刘新建；刘枫 刊期： 2000年第02期
患儿女，7岁，因抽搐7年，面部皮损3年于1997年10月7日入院。该患儿系足月剖宫产，生后10个月无明显诱因反复抽搐，表现为短暂意识丧失，头后仰，口吐白沫，四肢抽动，数分钟后自行缓解，发作时无热或低热，多次脑电图检查正常。3岁后未再发作。1岁5个月后，在体检时心脏听诊发现心律不齐，无颜面苍白、多汗等症状，心电图多次示“频发房性早搏”、“短阵室上速”，早期心脏彩超未发现异常。3岁半开始出现鼻翼两侧红斑，渐波及至额部、颈部、胸前部。父母身体均健康，非近亲结婚。否认家族中有类似疾病患者。
作者：詹娜萍；陈运美 刊期： 2000年第02期
目的探讨孕妇解脲支原体(UU)感染与新生肺炎的关系。方法对235例孕妇取宫颈分泌物进行解脲支原体培养(UUC)以阳性为观察组，阴性为对照组，并于分娩后取新生儿口咽分泌物进行解脲支原体培养，观察孕妇UU感染与新生儿肺炎的关系。结果观察组新生儿口咽分泌物UUC阳性率为14.3%，明显高于对照组(P＜0.01)，观察组新生儿肺炎发生率48%，也明显高于对照组(P＜0.01)。结论孕妇UU感染与新生儿肺炎显著相关。
作者：岑赛宁；郭晓玲；谢庆煌 刊期： 2000年第02期
研究对象：为1998年6～9月我院新生儿监护室收治的窒息新生儿40例，采用Apgar评分诊断新生儿窒息［1］：轻度组20例，男12例，女8例，体重1500～4100g，胎龄36～43周；重度组20例，男16例，女4例，体重1400～4000g，胎龄36～43周，全部窒息新生儿均在生后24小时内收治新生儿监护室。对照组20例为我院产科病房正常新生儿，男11例，女9例，体重1500～4200g，胎龄36～42周，1、5分钟Apgar评分均≥9分。
作者：吴蓉洲；李伟；吴起朝；张园海；张丹茹 刊期： 2000年第02期
肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是因近端肾小管HCO-3再吸收和(或)远端肾小管H+分泌障碍引起的临床综合征。自从1935年Lightwood首先报道以来，随着诊断技术的提高，发现其并非罕见。RTA如得不到及时的诊断和治疗，可产生许多并发症，如生长发育障碍、肾钙化、严重电解质紊乱甚至死亡。但RTA并非不治之症，只要早期诊断，施以正确的治疗，大部分病例的症状可以得到缓解，电解质紊乱得到纠正。因此，早期诊断、合理分型和正确应用碱剂和其他药物，是RTA诊断和治疗的关键。
作者：沈惟堂 刊期： 2000年第02期
目的观察低剂量辐射对儿童T－淋巴细胞DNA、蛋白质合成能力的影响。方法通过体外细胞培养，用14C－胸腺嘧啶脱氧核苷(14C－TdR)、3H－酪氨酸(3H－Tyr)掺入法观察。结果在5及10cGy低剂量辐射下14C－TdR、3H－Tyr掺入均有显著增加。婴幼儿组在5cGy辐射下增加为显著。学龄前及学龄儿童则在10cGy辐射下增加为显著。营养不良患儿与婴幼儿组相比较在自然状态下14C－TdR掺入明显下降，不同低剂量辐射作用趋势相似，但强度偏低。结论适宜的低剂量辐射可刺激儿童T－淋巴细胞DNA、蛋白质合成。对营养不良患儿的刺激效应低于正常儿童。
作者：张建华；盛锦云；苏燎原；刘芬菊；杜泽吉；田海林；孔向蓉 刊期： 2000年第02期
1998年11月于湖北省宜昌市举行的第四届全国小儿感染疾病及第二届全国小儿巨细胞病毒感染学术会议上制订了《巨细胞病毒感染诊断方案》，已刊于中华儿科杂志1999年第7期上，中国实用儿科杂志在本期也予转载，希望通过《诊断方案》的刊出，能对小儿巨细胞病毒(CMV)感染的临床和科研工作有所规范。我们在此还想就诊治CMV感染时应注意的几个问题强调如下。 a.实验室检查是诊断CMV感染和判明抗CMV治疗效果的基础，因此无论采用什么方法，必须试剂可靠、操作严格、结果可信。尤其做血清学检测抗CMV抗体及PCR法检测CMV基因时更需注意。
作者：方峰；董永绥 刊期： 2000年第02期
为探讨黄疸患儿血清总胆汁酸(TBA)的变化及其临床意义，1996年9月至1998年6月我们对本院收住的94例黄疸患儿进行了有关检测，报道如下。 研究对象：黄疸患儿94例，其中男62例，女32例。出院诊断为新生儿高胆红素血症31例，婴儿肝炎综合征(婴肝)34例，各类感染29例。根据胆红素测定情况分为3组。A组：仅间接胆红素(间胆)升高［血清总胆红素(总胆)90～320μmol/L，直接胆红素(直胆)＜10μmol/L］，其中新生儿21例，婴儿6例。
作者：丘国琨；何启志；周炯英；黄卫良；刘俊；熊怀民 刊期： 2000年第02期
据欧美流行病学调查统计，肝豆状核变性(HLD)的发病率约为3/10万，杂合子为1/4000；日本资料发病率约1.9/10万～6.8/10万，杂合子高达6.6‰～13‰。国内虽缺乏本病的流行病学调查资料，但笔者单位1994年10月至1999年10月间住院HLD(或称为Wilson病，WD)患者已达2000余例，可见本病在我国并不少见。 正常成人每天食物中含铜约2～5mg，其中一部分被吸收。进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合，然后90%～98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆管排泄，极少数由尿中排出
作者：杨任民 刊期： 2000年第02期
遗传代谢病又称先天代谢异常，是一组先天性人体生化紊乱所致的疾病，多数为酶缺陷所致，属单基因遗传。随着医学遗传学，特别是分子遗传学的发展和临床诊治水平的提高，越来越多的遗传代谢病已由“不治之症”变成“可治之症”。1 治疗原则 治疗的关键是尽早发现、尽快治疗。①出生前确诊后进行产前治疗或产后立即治疗。如患先天性非溶血性黄疸的胎儿，母亲于分娩前服用小剂量苯巴比妥可防止患儿发病。②典型症状出现前予以确诊，并尽早治疗。如苯丙酮尿症(PKU)可通过新生儿筛查早期发现、早期治疗，防止患儿的脑损伤。
作者：喻唯民 刊期： 2000年第02期
目的研究呼吸道感染伴腹泻患儿的病原体。方法以200例呼吸道感染伴腹泻的患儿为实验组，对照组为50例只有呼吸道感染而无腹泻的患儿。用直接血凝法检测两组患儿的咽部分泌物与粪便轮状病毒(RV)抗原。结果实验组患儿咽部分泌物存在RV36例，占18%，粪便存在RV51例，占25.5%，咽部分泌物与粪便同时存在RV有33例，占16.5%；而对照组50例咽部分泌物存在RV2例，占4%，粪便存在RV1例占2%，无咽部分泌物与粪便同时存在RV者。结论轮状病毒除侵犯消化道外还侵犯呼吸道，为引起呼吸道感染的病原体之一。
作者：周弘；吕进泉 刊期： 2000年第02期
目的探讨一种简便安全的新生儿溶血病换血治疗方法。方法对5例重症新生儿溶血病患儿实施双通道同步换血治疗，并监测心电图、血氧饱和度、脉搏、呼吸频率、肛门温度、中心静脉压。结果全部病例同步换血过程中，体温随手术时间的延长和换血量的增多而逐渐下降，中心静脉压随换血量增加呈上升趋势，换血前后电解质、血糖无明显变化。结论①安定、氯胺酮静脉复合麻醉可满足换血治疗的要求；②经脐静脉插管及外周套管针双通道配合三通装置，方便安全；③监测换血过程中中心静脉压的变化具有指导换血速度及换血量的作用。
作者：骆明恩；刘菊英；肖峰；罗强 刊期： 2000年第02期
目的探讨脑室改变与脑性瘫痪(脑瘫)高危因素、病情、病型及并发症的关系。方法对42例脑瘫婴儿的超声表现进行分析，并与头颅CT比较。结果脑瘫患儿脑室扩张率81.0%(34/42)，且与病情程度密切相关(P＜0.01)，脑室扩张与病型及并发症无关，但与高危因素有关，有颅内出血高危因素的患儿脑室扩张率达100%，且多为重度扩张。超声与头颅CT诊断符合率为87.0%。结论超声检查婴儿脑室系统是早期诊断脑瘫较灵敏的辅助手段。
作者：张玉兰；潘玉琴；姜维广 刊期： 2000年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
