高硕；徐学静；张葵
近年来,随着全外显子/基因组测序技术在血液肿瘤中的应用,剪接体突变作为新的体细胞突变在多种血液肿瘤中被发现.因此,除外DNA甲基化、染色体修饰、转录调控、DNA修复和信号转导等机制外,剪接体突变为认识血液肿瘤的发病机制提供了新的观点.本综述介绍了剪接体的结构和功能,同时讨论血液肿瘤中常见的剪接体突变基因(如SF3BI、U2AF35、SRSF2及ZRSR2等)的突变频率、突变类型、临床表型及其对疾病预后的影响.
作者：孙超；王婧；周新 刊期： 2016年第03期
目的:探讨含聚乙二醇多柔比星脂质体(PLD)的CHOP方案用于高龄晚期弥漫大B淋巴瘤(DLBCL)的临床疗效及安全性.方法:选取2010年2月至2014年2月于本院接受治疗的DLBCL患者50例,按照治疗方式分为2组,各25例,25例接受标准CHOP治疗方案治疗(标准CHOP组),另25例患者接受含PLD的CHOP治疗方案治疗(PLD+ CHOP组),其中PLD的剂量为30 mg/m2,其余药物的剂量采取标准CHOP方案中规定的剂量.随访患者18个月,对比分析两组患者的治疗总有效率,生存率和不良反应发生率.结果:两组患者经过不同方案的治疗后,观察组患者6、12和18个月的生存率分别为88.0％、80.0％和76.0％,其中18个月的生存率明显高于对照组(P＜0.05);观察组的治疗总有效率为80.0％,明显高于对照组的48.0％ (P ＜0.05);观察组患者一般毒性反应如非血液学毒性、周围感觉神经病变和肺部感染、胃肠道反应和肝脏毒性的发生率与对照组相比无明显差异(P＞0.05),而观察组患者的心脏毒性反应,如急性心肌梗死、充血性心力衰竭、房室传导阻滞和阵发性房性心动过速的发生率与对照组相比均明显降低.结论:含PLD的CHOP治疗方案(观察组)在治疗高龄晚期DLBCL患者的疗效确切,心脏毒性低,安全性较好,在临床治疗DLBCL的过程中值得推广应用.
作者：李志慧；邢朋涛；张彦平；王羽；展新荣 刊期： 2016年第03期
目的:对2例血清学定型困难的血液标本进行ABO基因检测,探讨其分子遗传学基础.方法:应用PCR-SSP方法对此2例血清学定型困难的标本进行ABO基因分型,并对其ABO基因第6、7外显子扩增后进行直接测序和克隆测序,从而确定其基因型.结果:2例标本血清学表现为红细胞与抗-A1+凝集,与抗-A1不凝集,在血清中存在抗-A1;PCR-SSP基因分型显示为A/O1;直接测序和克隆测序显示,此2例标本A等位基因在第7外显子存在nt467C＞T及nt745C＞T突变,导致第156位密码子编码的氨基酸由脯氨酸(Pro)变为亮氨酸(Leu),第249位密码子编码的氨基酸由精氨酸(Arg)变为色氨酸(Trp).结论:血清学和基因测序结果表明,此2例标本为罕见的A307亚型.
作者：韩斌；冯智慧；郭庆明；王明民 刊期： 2016年第03期
目的:在北京市无偿献血人群中寻找人巨细胞病毒(HCMV)抗体阴性比例高的群组,为特殊临床用血需求建立数据库.方法:随机抽取2518份国家强制性血液筛查项目检测结果合格的无偿献血者血液标本,采用酶联免疫法(ELISA)进行HCMV-IgG抗体检测.对检测结果按献血者不同性别、年龄、文化程度、出生地区进行分析比较.结果:北京市合格无偿献血者HCMV-IgG抗体阴性率为10.68％ (269/2518);不同性别相比较,HCMV-IgG抗体阴性率男性为11.84％(210/1774),女性为7.93％ (59/744);不同年龄段相比较,HCMV-IgG抗体阴性率18-25岁为13.51％(181/1340),26-30岁为8.68％(62/714),31-35岁为5.60％ (26/464),随着年龄的增长HCMV-IgG抗体阴性率逐渐降低;不同出生地区相比较,HCMV-IgG抗体阴性率以华北地区京津高18.59％(50/269);不同文化程度相比较,HCMV-IgG抗体阴性率以本科及其以上高13.52％(86/636).结论:在北京市无偿献血人群中进行HCMV抗体筛查时,需优先选择出生于华北京津地区、本科及其以上文化程度、18-25岁男性人群.该群体的建立为HCMV抗体筛查策略的建立提供了依据.
作者：高楠；汪德海；葛红卫 刊期： 2016年第03期
目的:探讨白介素12和γ干扰素对于急性白血病患者的检测价值.方法:收集2012年1月至2015年2月我院收治的76例初发而且未经治疗的AL患者的临床资料.选取同时期来我院进行健康体检的40例健康者作为对照组.采取ELISA双抗体夹心法检测患者IL-12和IFN-γ水平,并分析检测结果.结果:未治组AL、ALL和ANLL患者血清IL-12和IFN-γ水平均明显低于对照组(P＜0.05),未治组ALL和ANLL患者血清IL-12和IFN-γ水平无显著性差异(P＞0.05).AL治疗后CR患者血清IL-12和IFN-γ水平均明显高于治疗前水平(P＜0.05),但与对照组无显著性差异(P＞0.05).AL治疗后NR患者血清IL-12和IFN-γ水平均明显低于对照组(P＜0.05),并与治疗前水平无显著性差异(P＞0.05).AL-CR、AL-NR的患者治疗前血清IL-12和IFN-γ水平无显著性差异(P＞0.05).AL-CR患者治疗后血清IL-12和IFN-γ水平明显高于AL-NR患者(P＜0.05).未治ALL组中各免疫分型之间血清IL-12和IFN-γ水平差异不显著(P＞0.05).未治AL组患者临床危险度分组之间血清IL-12水平差异不显著(P＞0.05).未治AL组患者临床危险度分组之间血清IFN-γ水平差异显著(P＜0.05).AL未治组患者血清IL-12水平与血清IFN-γ水平之间有相关性(r =0.735,P＜0.05).AL-CR组IL-12与IFN-γ二者的血清水平之间无明显相关性(r=0.292,P＞0.05).结论:AL患者IL-12和IFN-γ水平均较低,临床可通过其水平变化辅助AL的诊治.
作者：王晓成；阎泽君；王晶华；范亚敏；徐晓明 刊期： 2016年第03期
目的:应用Mx1-cre;LoxP系统,建立可诱导敲除PDK1的Notch1诱导的急性T淋巴细胞白血病小鼠模型,观察PDK1在急性T淋巴细胞白血病发展过程中的作用.方法:用流式细胞术检测小鼠骨髓白血病细胞的周期和凋亡率,应用实时荧光定量PCR检测小鼠白血病细胞中肿瘤相关基因和转录因子的表达水平.结果:成功建立诱导敲除PDK1的T-ALL小鼠模型;体内诱导PDK1敲除后,与对照组相比,敲除组白血病小鼠的生存期明显延长(P＜0.01);PDK1敲除对白血病细胞的周期无影响;敲除组小鼠骨髓白血病细胞的凋亡率显著高于对照组(P＜0.001);PDK1的敲除引起肿瘤相关基因和转录因子c-Myc和NF-κB表达水平降低(P＜0.01)以及P53表达水平升高(P＜0.01).结论:PDK1的敲除可抑制T-ALL的发展,推测其机制可能是通过调控白血病细胞的凋亡和多种转录因子的表达来影响白血病的进程.
作者：王乐；胡甜园；陈幸；李聪；郭惠东；初雅婧；汪晓敏；王伟丽；程涛 刊期： 2016年第03期
目的:研究中间型β地中海贫血患者的临床特点,羟基脲对中间型β地中海贫血患者的疗效以及不良反应.方法:将29例患者分为羟基脲治疗组及未接受羟基脲治疗的对照组,观察和对比两组患者的疗效,对不良反应及输血情况进行评估.结果:羟基脲治疗3个月后血红蛋白水平即有上升,网织红细胞数在羟基脲治疗1年后有明显下降,而血清铁蛋白一直维持在较低水平.未接受羟基脲治疗组患者治疗后血红蛋白及网织红细胞水平均无明显改善,而血清铁蛋白水平逐渐升高.羟基脲组患者在羟基脲治疗1年后有12例患者脱离输血,治疗有效率为85.71％,而未接受羟基脲治疗组患者在治疗后输血依赖情况未改善.所有接受羟基脲治疗的患者,经过随访1年未发生严重不良反应.结论:羟基脲对中间型β-地中海贫血具有较好疗效,患者无严重不良反应,其长期疗效以及其长远不良反应还有待继续观察.
作者：黄莉；姚红霞 刊期： 2016年第03期
目的:探究伊马替尼衍生物TEB-415和伊马替尼对多发性骨髓瘤细胞U226,H929,RPMI8226,MM1R和MM1S增殖抑制作用.方法:通过改良伊马替尼的化学基团,合成了伊马替尼的衍生物TEB-415.以不同浓度的TEB-415,伊马替尼和硼替佐米处理U226,H929,RPMI8226,MM1R和MM1S细胞72 h,应用CCK-8法检测细胞的增殖水平,观察细胞形态,并计算IC50.结果:TEB-415可显著抑制H929和RPMI8226骨髓瘤细胞的活力.TEB-415浓度＜ 0.1 nmol/L时,＞50％ H929细胞死亡,而伊马替尼半数抑制浓度(IC50)为0.123 mol/L,硼替佐米半数抑制浓度(IC50)为0.03 nmol/L.TEB-415浓度11.9 mol/L时,＞50％ RPMI8226骨髓瘤细胞死亡,而伊马替尼浓度达到12.8 mol/L时,细胞仍然状态良好.结论:TEB-415对多发性骨髓瘤细胞H929的杀伤能力远远强于伊马替尼,仅次于硼替佐米.TEB-415对伊马替尼不敏感的RPMI8226细胞,仍然具有一定的杀伤作用.
作者：汪晓敏；徐乔竹；高亚男；高娟；李明浩；李彦欣；袁卫平；程涛；李勇 刊期： 2016年第03期
目的:评价自体外周血单个核细胞(auto-peripheral blood mononuclear cell,auto-PBMNC)治疗血栓闭塞脉管炎(thromboangiitis obliterans,TAO)重度下肢缺血(critical limb ischemia,CLI)的长期疗效.方法:收集2004年7月至2013年5月本院22例血栓闭塞性脉管炎患者的临床资料.患者分为2组:1组12例接受auto-PBMNC治疗(auto-PBMNC组);另1组10例接受保守治疗(保守治疗组).随访所有患者治疗后2年内溃疡愈合、脱离CLI、截肢、死亡及不良反应情况.结果:auto-PBMNC组的溃疡愈合情况和脱离CLI情况明显优于保守治疗组(溃疡愈合:P=0.016,脱离CLI:P =0.013).2组2年截肢率无统计学差异(大截肢:P =0.361,总截肢P=0.867).2年内无死亡病例、无严重不良反应.结论:与保守治疗相比,auto-PBMNC治疗能明显促进TAO患者溃疡愈合及脱离CLI,但两者对截肢的影响相同.
作者：于靖宜；李尚珠；吴立华；李红敏；高雯慧；郑亚丽；徐宁；刘庆国；李君凡 刊期： 2016年第03期
多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,以骨髓中单克隆性浆细胞异常增生并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)为特征.部分患者在就诊时或在诊治过程中发现髓外软组织浆细胞瘤(EMP),称为并发髓外病变(EMD)的MM,对其运用常规治疗效果不佳,预后较差.本文重点就伴EMD的MM在浸润形式,部位及机制,临床特点,对治疗的反应及预后方面的研究进展作一综述.
作者：王路；张翼鷟 刊期： 2016年第03期
目的:寻找并鉴定肿瘤相关抗原Eps8来源的HLA-A* 0201限制性CTL表位,为临床开展基于Eps8表位的特异性免疫治疗奠定基础.方法:通过在线生物学软件从C-末端酶切位点、MHC-Ⅰ类分子结合力及TAP转运效率3个方面初步预测Eps8抗原的HLA-A* 0201限制性CTL表位,通过肽/MHC分子结合力及肽/MHC分子复合物稳定性实验初步验证预测结果,利用酶联免疫斑点检测(enzyme-linked immuospot assay,ELISPOT)方法检测候选表位刺激健康志愿者外周血单个核细胞(PBMNC)分泌IFN-γ的能力,以及LDH细胞毒实验验证其体外杀伤肿瘤细胞的功能,后在HLA-A* 0201/Kb转基因小鼠中检测候选表位的体内免疫功能.结果:通过在线生物学软件筛选得到4个候选表位.结合力实验结果显示,p360-368具有高结合力,p101-109、p276-284具有中等结合力.稳定性实验结果显示,该3个表位的DC50均大于8h.LDH细胞毒实验中p101-109、p276-284、p360-368都能诱导产生特异性CTL,对靶细胞具有显著的杀伤效应,还能提高效应细胞分泌IFN-γ的水平.在HLA-A* 0201/Kb转基因小鼠体内免疫功能检测中同样证实该Eps8抗原表位能产生强烈的免疫应答.结论:天然表位p101-109、p276-284、p360-368可能是Eps8抗原HLA-A* 0201限制性CTL表位.
作者：杜静文；王雨馨；周炜均；姜春俊；谢晓灵；张宏毫；贺艳杰；李玉华 刊期： 2016年第03期
目的:探讨铁过载对小鼠脾脏CD8+T细胞凋亡及分泌功能的影响.方法:将40只C57BL/6雄性小鼠随机分为对照组、铁剂组、去铁组、抗氧化组,每组10只.腹腔注射右旋糖酐铁建立小鼠铁过载模型,观察小鼠铁负荷情况及脾脏CD8+T淋巴细胞内可变铁池(LIP)水平,活性氧(ROS)水平;用流式细胞术检测脾脏CD8+T细胞比例以及IFN-γ、rNF-α、Granzyme-B和perforin细胞因子的分泌情况,Annexin/PI标记流式细胞术检测CD8+T细胞凋亡.免疫磁珠分选小鼠脾细胞获得CD8+T细胞,RT-PCR检测CD8+T细胞的IFN-γ TNF-α、Granzyme-B、perforin、BCL-2和BAX表达.结果:脾组织铁染色及流式细胞术检测均显示脾发生铁过载.与对照组相比外周血中CD8+T细胞中ROS明显上升(108.45±9.22 va 187.48±5.36,P＜0.01).与对照组相比,铁过载组小鼠脾脏CD8+T细胞比例明显降低(7.41±1.23)％ vs (14.05±0.79)％,(P＜0.01).流式细胞术检测显示,与对照组相比,铁过载组小鼠脾CD8+T细胞IFN-γ显著降低(11.62±1.99)％ vs (3.77±0.84)％,(P＜0.05),Granzyme-B表达显著降低(11.36±1.48)％ vs (5.29±1.74)％,(P＜0.05);小鼠脾CD8+T细胞中IFN-γ(×10-)表达(10.94±0.13 vs2.19±0.78,P＜0.05)明显下降,Granzyme-B(×10-3)表达(7.70±0.75 vs4.88±0.08,P＜0.05)明显下降.与对照组相比,小鼠脾CD8+T细胞凋亡率明显增高(11.33±0.48)％ vs (2.27±0.33)％,(P＜0.05);小鼠脾CD8+T细胞中BCL-2表达(×10-3)明显下降(48.29±5.81 vs 1.17±0.21,P＜0.05),BA表达(×10-2)明显上升(13.90 ±2.67 vs 446.93±76.64,P＜0.05).上述铁过载对小鼠脾CD8+T细胞的作用经去铁以及抗氧化治疗后可部分逆转.结论:铁过载可通过上调脾CD8+T细胞内ROS进而上调BAX并下调BCL-2,增加CD8+T细胞凋亡率,抑制CD8+T细胞IFN-γ Granzyme-B和蛋白的表达.经去铁以及抗氧化治疗后可部分逆转此作用.
作者：陈洁；赵明峰；曹小立；孟娟霞；邢艺；贺小圆；金鑫；徐萍；江嫣雨 刊期： 2016年第03期
目的:探讨microRNA-382(miR-382)对脐带间充质干细胞(hUC-MSC)生物学特性的影响,以更深入的了解miRNA在MSC生物学特性中的调节机制.方法:对贴壁培养的hUC-MSC分别以miR-382 mimics及miR-382 in-hibitor转染,在倒置显微镜下观察细胞形态变化;使用CCK-8检测miR-382转染对hUC-MSC增殖的影响;分别使用油红O和茜素红染色检测miR-382对hUC-MSC成脂及成骨分化的影响,并使用氯化十六烷基吡啶溶解茜素红检测其吸光度值以定量分析成骨情况,以RT-PCR检测Runx2基因表达情况;使用RT-PCR方法检测miR-382对hUC-MSC分泌细胞因子基因表达的影响.结果:miR-382对hUC-MSC的形态无影响;miR-382不影响hUC-MSC的增殖;miR-382可以抑制hUC-MSC成骨分化而不影响其成脂分化;miR-382可以影响hUC-MSC细胞因子基因的表达,如IL-6,IDO1,G-CSF,M-CSF和GM-CSF的表达.结论:miR-382可以抑制hUC-MSC的成骨分化,并对其所分泌细胞因子的基因表达产生影响.
作者：崔俊杰；池颖；杨欣；申昱妍；王钊；张苏东；张利宁；刘丽；卢士红 刊期： 2016年第03期
目的:探讨GATA-1对高原红细胞增多症(high altitude polycythemia,HAPC)模型大鼠骨髓CD71+细胞促红细胞生成素受体(EpoR)表达的影响.方法:选用雄性SD大鼠48只,随机分为对照和HAPC模型2组.在海拔4 300米自然环境下复制HAPC模型并采用骨髓细胞分类计数和血液学参数检测进行验证.应用密度梯度离心和免疫磁珠分选相结合的方法分选大鼠骨髓CD71+细胞后,应用流式细胞术和细胞免疫荧光观察其EpoR的细胞表面表达水平,Q-PCR和Western blot检测其GATA-1、EpoR mRNA和蛋白的表达变化.分别在常氧和低氧下培养CD71+细胞,筛选佳干扰序列GATA-1 shRNA1后,转染96 h,Q-PCR和Western blot检测GATA-1、EpoR mR-NA和蛋白的表达水平.结果:血液学参数和骨髓细胞分类计数结果显示,HAPC大鼠模型复制成功.与对照组比较,HAPC模型组骨髓CD71+细胞膜表面EpoR的表达增高(P＜0.05),GATA-1、EpoR mRNA和蛋白的表达也明显增高(P＜0.05).相关性分析显示,两组GATA-1、EpoR mRNA和蛋白的表达均呈正相关(对照组,r=0.929,P＜0.01,r=0.802,P＜0.05;HAPC模型组,r=0.822,P＜0.05,r=0.839,P＜0.01).GATA-1 shRNA1干扰两组骨髓CD71+细胞96 h后,EpoR mRNA和蛋白的表达低于阴性对照组(P＜0.05),且在低氧条件下GATA-1和EpoR的表达仍高于相应的常氧状态.结论:GATA-1对EpoR表达的影响可能与HAPC的发生发展相关联.
作者：刘芳；丁瑾；魏巍；冯婷婷；陈英；冀林华；韩园芳 刊期： 2016年第03期
目的:进一步总结单倍体相合造血干细胞移植的临床经验,并探讨其疗效.方法:比较83例单倍体移植和本移植中心同期73例同胞全相合移植的疗效,并分析影响移植后生存的相关危险因素.结果:单倍体移植组与全相合移植组在造血重建、发生移植物抗宿主病(GVHD)、总生存(OS)、无病生存(DFS)、移植后复发及移植相关死亡率(TRM)等方面均无显著性差别;多因素分析显示,移植前的疾病状态、移植后复发及出现Ⅲ-Ⅳ度急性GVHD是影响移植后生存的危险因素,相对风险(RR)分别为3.1 (95％ CI,1.7-5.4),3.5 (95％ CI,2.0-6.2)和2.5 (1.4-4.6) (P＜0.05).结论:应用现有的移植体系进行单倍体移植的疗效与同胞全相合移植相当,移植前的疾病状态及移植后是否出现重度急性GVHD对移植后患者的生存具有重要意义.
作者：王萌；董玉君；邱志祥；刘微；任汉云 刊期： 2016年第03期
目的:探讨艾迪注射液辅助R-CHOP方案治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLB CL)的临床疗效.方法:将2005年2月到2010年9月期间在我科确诊为弥漫性大B细胞淋巴瘤的51例患者随机分为2组.给予1组26例患者R-CHOP方案化疗的同时静脉滴注艾迪注射液(Aidi+ R-CHOP组),给予另1组25例患者仅R-CHOP方案化疗(R-CHOP组),3周为1个疗程,连续2个疗程.比较两组近期治疗疗效、不良反应发生情况、生存质量、sIL-2R水平及远期生存率情况.结果:Aidi+ R-CHOP组总有效率显著高于R-CHOP组,差异有统计学意义(P＜0.05).Aidi+ R-CHOP组白细胞和血小板减少等并发症发生率要明显低于R-CHOP组,而KPS分值显著高于R-CHOP组,差异均有统计学意义(均P＜0.05).治疗前两组sIL-2R水平无统计学差异(P＞0.05),治疗后Aidi+ R-CHOP组sIL-2R水平显著低于R-CHOP组,差异有统计学意义(P＜0.05).Aidi+ R-CHOP组3、5年无进展生存期(PFS,Progression free survival)均明显高于R-CHOP组,差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论:艾迪爱迪注射液辅助R-CHOP方案治疗DLBCL可提高近期治疗疗效,增加患者对化疗的耐受,提高生活质量,同时可延长患者生存时间,其效果较单用R-CHOP方案显著.
作者：陆国权；周晓红；陈红；檀建平 刊期： 2016年第03期
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)被公认为是多因子起源的、细胞特异性的自身免疫性疾病,目前对其发病机制仍不十分清楚.传统观念认为,自身抗体介导的血小板破坏是ITP的病理生理学机制,但近年来的许多研究表明,T淋巴细胞、树突状细胞(DC)、自然杀伤细胞(NK细胞)、细胞因子、细胞程序性死亡(PCD)、氧化应激(OS)、感染、妊娠和药物等因素的异常对其发病有着重要作用.近年来,对免疫性血小板减少症的研究取得了一系列重要成果,本文将对其发病机制研究新进展做一综述.
作者：杨敏；刘文君 刊期： 2016年第03期
目的:探讨恶性血液病患者外周血造血干细胞移植术后感染病原菌分布及对BCL-2、BAX蛋白表达的影响.方法:对2011年1月-2015年12月在弋矶山医院及省立医院血液科行造血干细胞移植的64例恶性血液病患者的临床资料进行分析,按照术后是否感染分为感染组(36例)和非感染组(28例),对造血干细胞移植后感染病原菌进行菌型鉴定,并对两组患者外周血T淋巴细胞亚群、C-反应蛋白(C-reaction protein,CRP)水平及血清细胞凋亡蛋白表达进行测定.结果:36例恶性血液病患者经造血干细胞移植后,从感染患者分离出病原菌共36株,其中革兰阴性菌24株(66.67％)且以肺炎克雷伯杆菌(19.44％)为主,感染组患者外周血中CD4+水平(t=2.637,P＜0.01)、CD4+/CD8+比值(t=8.223,P＜0.01)、BCL-2蛋白表达(t=5.852,P＜0.01)、BCL-2/BAX比值(t=14.56,P＜0.01)均显著低于非感染组,而感染组CD8+表达(t=2.285,P＜0.01)、CRP水平(t=39.71,P＜0.01)和BAX蛋白表达水平均高于非感染组.Pearson相关性检验分析发现,感染组患者CD4+/CD8+比值与BCL-2/BAX比值呈正相关(r =0.341,P＜0.05),血清CRP水平与BCL-2/BAX比值呈负相关(r=-0.362,JP＜0.05).结论:恶性血液病患者外周血造血干细胞移植术后感染病原菌以革兰阴性菌为主,术后感染能够促进相关炎症因子和凋亡蛋白表达的上调,病原菌可能也参与细胞凋亡过程.
作者：苏贵平；戴艳；黄来全；蒋艺枝；耿良权；丁凯阳；黄东平 刊期： 2016年第03期
目的:探讨原发皮肤γδT细胞淋巴瘤的临床特点和治疗方法.方法:对在2013年7月我科确诊的1例原发皮肤γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料和治疗经过进行分析.患者系39岁女性,以多发皮下结节为主要临床特点,皮肤活检病理检查免疫表型为CD20-、CD3+、CD4-、CD8-、CD56+、TIA-1+、Ki-67+(约60％);浆细胞κ+(部分)/λ+(部分);组织细胞CD4+、CD68/PGM1+;βF1-、EB病毒EBER原位杂交检查阴性.结果:给予包含左旋门冬酰胺酶的化疗方案获得疾病缓解,于2014年2月行自体造血干细胞移植术,术后14 d粒细胞稳定植入,12 d血小板稳定植入.术后随访,缓解至今.结论:原发皮肤γδT细胞淋巴瘤临床罕见,容易误诊,疾病呈侵袭性,临床进展快,应用含左旋门冬酰胺酶的化疗方案治疗有一定疗效,自体或异基因造血干细胞移植术有助于延长患者生存.
作者：韦中玲；黄来全；戴艳；苏贵平；蒋艺枝；黄东平 刊期： 2016年第03期
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是以骨髓中克隆性浆细胞异常增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),从而导致相关器官或组织损伤为特征的恶性肿瘤.MM生物学的复杂性基于错乱的肿瘤途径,除了细胞遗传学异常的核心作用外,表观遗传学畸变也被证明参与了MM发生发展.MM表观遗传学信息主要集中在DNA甲基化、组蛋白修饰及非编码RNA等过程,并产生异常信号途径而调控MM细胞周期和凋亡.本文对MM的发生发展、临床诊断及治疗的表观遗传学研究进展作一综述.
作者：王彬彬；吴涛 刊期： 2016年第03期
中国实验血液学杂志
主管:实验血液学杂志
主办：中国科学技术协会
