王艳君(综述)；李旭良(审核)
他是我国儿科泰斗之一，与儿外科鼻祖张金哲院士有着几十年的密切联系；他是中华医学会儿科分会京外第一位副主任委员，2013年被授予由中华医学会儿科分会设立的行业内高奖第一届“终身成就奖”；他是我国儿科急诊医学创始人，全国儿科急救学组第一任组长，所编写的“种子书”《儿科急诊医学》由人民卫生出版社一版再版，今年第四版已经问世，儿科医生几乎人手一本；他是湖南省儿童医院首任院长，一手搭建湖南2000万儿童的生命之家。这就是赵祥文教授，以满腔赤诚书写了一位儿科专家的传奇。
作者：祝益民 刊期： 2015年第04期
目的：探讨直线切割吻合器在全结肠型巨结肠根治术中的应用价值。方法自2006年6月至2013年6月我们收治15例新生儿全结肠型巨结肠患儿，患儿均存在严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔，均一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检，术后经病例检查明确诊断为全结肠型巨结肠；6～12个月后，均采用直线型切割吻合器行二期行回肠与升结肠侧侧吻合术＋直肠回肠心形吻合术。收集患儿术中情况，术后并发症以及随访期间排便情况。结果所有患儿均治愈。术后并发小肠结肠炎2例。无一例发生肠吻合口瘘、切口感染或肛门狭窄。术后随访1～2年，平均随访1．2年。术后早期肛周有红肿，糜烂，6个月后基本消失；大便次数约6～9次／d，术后2年大便次数约2～3次／d；粪便由稀水样转为软粪；1例出现污粪，无大便失禁；患儿生长发育良好。结论回肠与升结肠侧侧吻合术根治全结肠型先天性巨结肠，可以保留部分升结肠吸收水分、电解质和营养功能，应用直线切割吻合器缩短了手术时间，简化了操作，降低了术后早期并发症的发生率。
作者：李世宪；张宏伟；刘丰丽；曹慧；邹华新；马同胜；曾战东 刊期： 2015年第04期
7月24日，南方小儿骨科多中心研究协作组会议在湖南省儿童医院召开，来自中南地区7所医院的儿童骨科专家全程参加了会议。湖南省儿童医院科教科王可为科长主持会议，赵斯君副院长出席并致欢迎词，姚旭院长在会议期间接见了各位与会专家。《中华小儿外科杂志》编辑部刘劲编辑、张思颖编辑，湖南省儿童医院大外科主任兼《临床小儿外科杂志》主编周小渔教授、编辑部王爱莲主任应邀参加会议。
作者：朱光辉；梅海波 刊期： 2015年第04期
肾母细胞瘤（Wilms’ tumor）又称肾胚胎瘤，或 Wilms 瘤，是儿童常见的恶性实体肿瘤之一，约占儿童肿瘤的6％～7％。随着对该肿瘤治疗方法的不断改进，其5年存活率已从不到30％提高到90％以上［1］。成为现代综合治疗效果佳的肿瘤之一，其满意的疗效主要归功于Ⅲ至Ⅴ期病例治疗效果的逐步提高。Ⅲ至Ⅴ期肿瘤多巨大或已破溃、转移，手术常较困难，且术中并发症的发生率也较高，术后易复发，严重影响了治疗效果。其疗效改善的原因与近年来提倡术前化疗密切相关。术前化疗自欧洲国际儿童肿瘤学会（SIOP）提出以来，虽然有过争议，但已逐渐得到认可，现综述于下。
作者：王艳君(综述)；李旭良(审核) 刊期： 2015年第04期
目的：探讨腹腔镜下膈肌折叠术治疗小儿先天性右侧膈膨升的可行性。方法选取2002年1月至2013年12月于本院诊断为右侧膈膨升，并行膈肌折叠术的患儿17例，其中7例采取开放性手术（均经腹完成手术），为开放手术组；10例采取腔镜手术，为腹腔镜手术组。结果17例手术均获成功，术后胸片（DR）复查膈肌反常运动消失，Kienbock 征均为阴性。治愈16例中，经开放手术治愈6例，腹腔镜手术治愈10例。开放手术组平均手术时间145 min，术后住院时间（11.19±2.29）d，术后1例并发切口感染，经换药至切口愈合出院；腹腔镜手术组平均手术时间130 min，术后住院时间（8.86±2.31）d，无一例发生并发症。随访半年至2年，无一例复发。结论腹腔镜治疗膈膨升相对安全，创口小，恢复快，效果满意，且可实现对腹腔其他脏器的探查，是值得推广的微创手术方式。
作者：马立东；李春雷；周福金 刊期： 2015年第04期
目的：探讨后路短节段椎弓根钉内固定转棒非融合技术，矫正儿童胸椎前凸的可行性及短期疗效。方法回顾性分析2006年1月至2015年1月我们收治的39例胸椎前凸患儿临床资料。结果39例患儿术后均随访8个月至8年，随访过程中 X 线检查显示矫正角度一直保持术后矫正效果，无椎弓根切割，无神经损伤，无一例出现侧凸畸形。结论后路短节段椎弓根钉内固定转棒非融合技术矫正儿童胸椎前凸，手术方式容易推广，短期效果可靠，避免了前路开胸手术对肺功能的损伤，降低了开胸手术带来的风险，减少了二次手术给患儿造成的痛苦，加快了康复进程。
作者：白云松；张学军；曹隽；郭东；祁新禹；刘虎 刊期： 2015年第04期
时代要求向人文医学观点转变，小儿外科有必要重新铨叙现时公认的4 P 医学。所谓4 P 医学，原是现代医学发展过程的遗迹。传统的医学是根据医生多年经验，推论预测诊断，选择和预测有效治疗方法，达到预测的疗效（即所谓预后）。这就是现时流行的临床医学。因为都是预测，可称为预测医学（Predictive Medi-cine）。古代就有人提出“上医治未病”，也就是现在所谓的预防医学（Preventive Medicine）。以上都是历代医生总结千万病人，归纳的共同规律。但是人各有不同，病也各有不同，致病的环境条件也各有不同。医生治病，是要解决病人的个人问题。于是发展了个体医学（Personalization Medicine）。史前时代科学不发达，所谓“天有不测风云，人有旦夕祸福”，是说疾病不可预料，寄希望于神，于是出现了古代“巫医”。后来，医学科学不断发展，但仍有问题了解不透，致使医生行医始终残留一定的神秘性。千年来，小儿看病都是妈妈提出主诉，医师预测诊疗，宣布医嘱，不分析道理，妈妈照办。随着科学的进步，特别是进入信息时代，病人日益要求了解诊断治疗的依据。有的国家也有法律规定了病人有知情权和参与权。否定医学的神秘性，出现了参与医学（Participatory Medicine）。以上四个医学模式，英文名词字头都有个 P，即所谓现代“4 P 医学”。20世纪末，随着人文医学观点的发展，4 P 医学的内容均面临改变。转变不及时，出现不少新的医患矛盾。于是不得不重新铨叙4 P 医学，希望逐步完善形成现代人文医学观点的行医模式。
作者：张金哲 刊期： 2015年第04期
目的：探讨新生儿期疑诊先天性巨结肠的诊断与治疗选择。方法回顾性分析2010年12月至2014年3月我们收治的116例新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿的临床资料。其中10例确诊为先天性巨结肠后于新生儿期行巨结肠根治术；94例先予清洁回流灌肠，症状缓解者，教会家长清洁回流灌肠或扩肛等保守治疗措施后出院，3个月后复查，其中28例排便正常，获痊愈，60例症状未缓解者经确诊后行巨结肠根治术，6例失随访；12例新生儿期清洁回流灌肠效果不佳，一期行肠造瘘术，二期行巨结肠根治术。结果116例疑诊先天性巨结肠患儿中，随访110例，随访率为94.8％，获随访病例中，82例经手术治疗痊愈，28例经保守治疗痊愈；12例大便次数多，伴肛周糜烂，2例排便困难，1例肛门狭窄，1例偶有污粪。结论对新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿，可先行清洁回流灌肠、扩肛等保守治疗，3个月后明确诊断者再择期手术治疗。对长段型或全结肠型巨结肠经回流灌肠等治疗效果不佳者，可先行一期肠造瘘术，二期行巨结肠根治术。
作者：杨利静；杨合英；贾佳；张大；王家祥；李延安；朱永亮 刊期： 2015年第04期
先天性肛门直肠畸形（Anorectal malformations， ARM）作为常见的先天性消化道畸形之一，发病率约1／5000，且有增加趋势，发病类型多样、复杂，有494％左右的直肠肛门畸形合并其他系统发育异常［1］。治疗上主要为手术治疗，但由于先天性肛门直肠畸形多合并盆底肌肉及神经元发育异常，术后常存在肛门排便功能异常等并发症，对患儿的身心发育影响颇大［2－3］。因此能从病因学层次预防直肠肛门畸形的发生具有深远的社会意义。目前其病因尚不明确，多认为基因因素起关键作用，通过动物模型及人体标本研究，直肠肛门畸形的发生与基因突变有密切关联［4－5］。但临床观察发现 ARM患者较少表现家族聚集性，除染色体异常综合征（如 curra-rino 综合征、Townes －brocks 综合征等）有典型的家谱可供分析外，ARM病患多表现为散发性。多种化学物品可诱导 ARM动物模型形成，同时临床病例—对照实验表明孕期疾病、肥胖等环境因素都可增加ARM的发病风险。因此环境因素在直肠肛门畸形的发生过程中发挥了重要作用。现就先天性肛门直肠畸形环境致病因素的研究进展综述如下。
作者：王琛；郑伟；李龙 刊期： 2015年第04期
目的：总结梭形先天性胆管扩张症的诊断特点，提高其诊断的准确性。方法2011年1月至2013年10月我们共收治梭形先天性胆管扩张症患儿35例，其中男性8例，女性27例，平均年龄3.1（1～8）岁，术前常规行血常规、肝功能、腹部彩超及上腹部增强 CT 或磁共振等检查；术中行胆道造影检查，同时测定胆管内胆汁胰淀粉酶值。患儿均实施扩张胆管切除、胆肠吻合术。结果患儿主要临床表现为反复腹痛及腹部不适（100％），其次为黄疸（25％）；术前血清总胆红素、血白细胞计数及术中胆汁胰淀粉酶测定平均值分别为（54.99±83.90）mol／L、（8.39±2.74）×109／L、（28418.82±41459.41）IU ／L；术前腹部 CT 或磁共振检查及术中胆道造影均提示胆总管轻中度扩张，大扩张直径平均为（1.96±0.55）cm；影像学检查发现胰胆合流异常28例（80％），包括胰胆合流共同管延长[（10.28±5.05）mm]、胰胆汇合角度增大（70.39°±10.61°）及共同管开口位置异常（8例，占22.9％）。结论依据典型的临床表现及规范的辅助检查是确诊梭形先天性胆管扩张症的关键。
作者：靳曙光；钟麟；向波；李福玉 刊期： 2015年第04期
肠道屏障的破坏可导致许多免疫介导疾病，包括炎症性肠道疾病、食物过敏和乳糜泻。肠黏膜由不同类型的具有特定屏障功能的上皮细胞组成，肠上皮细胞内稳态的调节对黏膜防御屏障结构与功能的维持至关重要［1］。相关研究表明，多种因素及相关分子途径参与肠道黏膜防御功能的调节。无论是外科手术或内科疾病，只要有肠道缺血缺氧的发生，即可能有肠黏膜屏障功能障碍，容易发生肠道细菌易位，可进一步引发全身炎症反应综合征（SIRS）、脓毒症（sepsis ）及多器官功能障碍综合征（MODS）［2］。新生儿尤其早产儿肠黏膜上皮细胞发育不完善，易受缺氧、配方奶喂养和细菌感染等因素影响，导致新生儿肠黏膜损伤，而发生 NEC。有研究表明，肠道内短链脂肪酸可改善新生儿早期肠道发育，是维持新生儿肠道生长发育的重要因素［3］。现就肠黏膜屏障及短链脂肪酸对肠黏膜屏障功能的影响做一综述。
作者：侯龙龙(综述)；李仲荣(审校) 刊期： 2015年第04期
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作者： 刊期： 2015年第04期
目的：讨论儿童骨嗜酸性肉芽肿的影像学特点及临床表现，提高对骨嗜酸性肉芽肿的诊断与治疗水平。方法回顾性分析2003年至2013年我们收治的34例儿童骨嗜酸性肉芽肿患儿的影像学、临床、病理资料及随访结果，所有病例均经病理检查证实为嗜酸性肉芽肿，患儿平均年龄6．3岁。结果全部病例均获随访，随访时间6个月至10年，平均随访6年8个月，其中孤立性病变21例，多骨病变5例，多系统病变8例，免疫组化检查结果显示 CD1 a、S －100 protein 和 CD68阳性率分别为100％（34／34）、94．1％（32／34）和85．2％（29／34）；保守治疗18例，手术治疗16例，其中复发1例，予加强化疗后治愈，所有患儿在后一次随访时均获得良好的结果。结论儿童骨嗜酸性肉芽肿的临床及影像学表现多样，容易与其它病变混淆而致误诊，综合临床及影像学检查资料可以提高诊断准确率，但确诊需要病理学检查，治疗多选择保守治疗。
作者：徐宏文；李敬春；黎艺强；于凌佳 刊期： 2015年第04期
目的：探讨年龄3个月以下婴儿卵巢囊肿的诊疗方法。方法2005年1月至2013年12月我们收治34例年龄3个月以下婴儿卵巢囊肿，回顾性分析其临床症状、住院时间、囊肿大小、包块性质、影像学检查特点、处理方式及术后病理检查结果。结果34例中，1例表现为黄染，1例为腹胀，32例表现为腹部肿块。住院时间7～23 d。囊肿＜5 cm 者5例，5～10 cm 者24例，＞10 cm 者5例。2例术后病理检查结果为卵巢黄素化卵泡颗粒细胞，而术前 B 超检查提示1例为囊实性，1例为囊性；5例术后病理检查结果为卵巢浆液性囊肿，而术前 B 超检查提示2例为混合性，3例为囊性；20例术后病理检查结果为单纯囊肿，术前超声检查提示均为囊性；2例超声提示为囊肿病例未行病理检查。34例中，5例予临床观察，未予手术治疗，13例采取腹腔镜手术治疗，16例采取小切口手术治疗。29例手术病例获治愈，且随访无一例复发。结论3月龄以下婴儿卵巢囊肿无明显急腹症体征。腹腔囊性包块＞5 cm 者应予手术治疗，＜5 cm 不能排除来源于卵巢其他部位者应予探查性手术治疗。
作者：王睿；周崇高；李碧香；王海阳；许光；邹婵娟；夏仁鹏 刊期： 2015年第04期
目的：观察右美托咪定复合舒芬太尼在儿童纤维结肠镜检查中的麻醉效果及安全性。方法选择行纤维结肠镜检查的患儿40例，ASAⅠ或Ⅱ级，年龄10～15岁。随机分为右美托咪定复合舒芬太尼组（D 组）和丙泊酚复合舒芬太尼组（P 组），每组20例。两组均先静脉注射舒芬太尼0.1μg／kg 后，D 组10 min 内泵入右美托咪定1μg／kg，再持续泵入右美托咪定1μg·kg －1·h －1。P 组静脉注射丙泊酚2 mg／kg 后，持续泵入丙泊酚6 mg·kg －1·h －1。对两组麻醉效果进行评级，观察两组给药前（T0）、给药10 min 后（T1）、入肛门时（T2）、至回盲部时（T3）HR、MAP 和 SpO2的变化，记录苏醒时间及麻醉后不良反应情况。结果D 组麻醉效果优于 P 组（P ＜0.05）。T1时两组 HR、MAP 均明显低于 T0（P ＜0.05），P 组 SpO2在 T1、T2、T3时明显低于 D 组和 T0（P ＜0.05）。T2、T3时 D 组 HR 慢于 P 组和 T0（P ＜0.05）。P 组苏醒时间长于 D 组（P ＜0.05）。P 组术中舌后坠和呼吸抑制的发生率明显高于 D 组（P ＜0.05）。结论右美托咪定复合舒芬太尼用于儿童纤维结肠镜检查较安全，且麻醉效果满意。
作者：刘国亮；吕红；胡璟；郑铁华 刊期： 2015年第04期
目的：探讨先天性巨结肠根治术后二次手术的原因、手术指征及手术方式。方法回顾性分析自2008年1月至2013年12月在本院行先天性巨结肠根治术后二次手术的12例患儿临床资料。结果二次手术原因中，先天性巨结肠根治术后反复腹胀，便秘10例，肠梗阻、肠穿孔1例，直肠膀胱瘘1例。在10例反复腹胀、便秘患儿中，二次手术证实无神经节细胞段残留或肠神经元发育异常8例，吻合口狭窄2例。二次手术时10例行 Soave 术，1例行 Rehbein 术，1例行 Martin 术。无一例死亡，12例均能自主排便，大便次数1～4次／d（平均2次／d）。1例出现污粪，2例出现小肠结肠炎，经保守治疗后好转。结论无神经节细胞段残留是巨结肠根治术后二次手术的主要原因，依据术前检查及术中冰冻检查结果准确判断病变肠管的范围十分重要。Soave 术是二次手术的优先选择，且效果良好。
作者：徐磊；王奕；管雯斌；王俊；陈杰；吕凡；吴晔明 刊期： 2015年第04期
脊柱裂是小儿外科常见病，是一组复杂的疾病谱系，除了脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露等显性脊柱裂外，还包括更为复杂的合并各种椎管内神经病变和脊髓栓系的隐性脊柱裂。由于病变本身、病变部位、年龄、切口切开及关闭技术、术后护理等多种原因，脊柱裂手术后切口裂开很常见。轻者经长期换药或重新缝合后愈合，重者导致中枢神经系统感染而产生严重并发症甚至死亡。脊柱裂手术后切口裂开对小儿外科医师造成很大困扰。切口裂开主要的原因是错误的切开与关闭方法。本文基于我们的长期实践经验，介绍了脊柱裂手术中的切开与关闭技术。
作者：曹红宾；王贤书 刊期： 2015年第04期
目的：探讨介入封堵治疗低体重婴儿 PDA 的安全性及有效性。方法回顾性分析11例肺炎迁延难愈并心力衰竭低体重 PDA 患儿的临床资料，分析手术疗效和随访结果。结果11例患儿均封堵成功，封堵后肺动脉压力降至正常，心功能改善，肺炎治愈，无血管破裂、心包填塞、恶性心律失常、主动脉及肺动脉狭窄、溶血、封堵处残余分流、封堵器移位及脱落等严重并发症。结论对于经内科保守治疗呼吸道感染无明显改善、心力衰竭无法有效控制、形成肺动脉高压的低体重 PDA 婴儿，可以考虑采取早期介入封堵治疗。
作者：杨舟；陈智；王勋；向金星；王野峰 刊期： 2015年第04期
复旦大学附属儿科医院主办的2015年国家级医学继续教育项目“小儿泌尿外科腹腔镜临床应用学习班”［项目编号：2015－06－02－006（国）］今秋将举办第3期，届时同时举办“首届国际小儿泌尿重建及腔镜手术大师班”。学习班时间：2015年11月14日至16日，地点：上海复旦大学附属儿科医院。学员可获得国家级继续教育Ⅰ类学分10分，还可获得结业证书。
作者： 刊期： 2015年第04期
炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor，IMFT）临床少见，任何年龄均可发生，有报道患儿小年龄为生后7 d，大年龄为89岁［3，4］。平均53．6岁，多见于儿童或青少年，该病恶性程度较低，一般不发生转移及复发，我们自2004年～2012年共收治3例。
作者：高静；贾佳；张大；杨合英；王家祥 刊期： 2015年第04期
临床小儿外科杂志
主管:湖南省科学技术协会
主办：湖南省医学会
