结节性硬化--婴儿痉挛症1例报告

林巧

关键词：

摘要：结节性硬化(Fuberous Sclerosis)又称Bauneville病,是少见的先天性疾病.此例临床表现为婴儿痉挛症又称west综合征,现报告如下.

中华医学实践杂志相关文献

早期糖尿病肾病治疗前后心钠素、内皮素-1、尿蛋白排泄率等含量的比较

目的测定糖尿病(DM)和糖尿病肾病(DN)患者治疗前后心钠素(ANF)、内皮素(ET-1)和24h尿蛋白排泄率(AER)等含量的变化.方法治疗前后用放射免疫法分别测定正常对照组及DM和DN患者血浆ANF、ET-1的含量,AER等指标均在本院中心实验室检测.结果 DN组和DM组血浆ANF水平和ET-1浓度明显高于对照组(P＜0.05,P＜0.01),且DN组明显高于DM组(P＜0.05,P＜0.01);ANF、ET-1在治疗前含量高,治疗后下降;治疗组治疗3个月后,ANF、ET-1含量较常规组下降,差异有显著性(P＜0.05).对照组在治疗后随着时间的延长,AER的水平逐渐升高,而治疗组的AER水平则较用药前明显降低(P＜0.05),用药6个月时AER治疗组较常规组有明显下降(P＜0.01).两组患者的BUN、Cr、K+、UA等检测指标无明显改变.结论氯沙坦对血压正常的早期糖尿病肾病患者具有减少尿蛋白和保护肾功能,阻止或延缓早期糖尿病肾病的发展,而且不良反应较少.

作者：蔡迅；吕汉文；刘冠贤刊期： 2004年第03期
新生儿面罩-复苏囊人工通气的应用

新生儿窒息是围生期医学的重要课题,在我国,窒息至今仍是围生儿死亡和致残的重要原因.国内报道,窒息及其并发症占整个新生儿死亡原因的33.5%.因此,做好本病防治,对降低围生儿死亡率和优生优育具有重要意义.目前,广大医务工作者为新法复苏的推广应用做了大量的工作,我科开展了新生儿面罩-复苏囊人工通气,现将其方法及经验,报告如下.

作者：田晓堂刊期： 2004年第03期
低分子肝素钠治疗不稳定型心绞痛40例疗效观察

不稳定型心绞痛是介于稳定型劳累性心绞痛与急性心肌梗死(AMI)之间的中间状态,不及时治疗可发展为AMI,甚至猝死.目前主张在常规疗法基础上加用肝素抗凝治疗.本院在治疗不稳定型心绞痛患者时,在常规治疗的基础上加用低分子肝素钠,疗效满意,现报道如下.

作者：张春梅刊期： 2004年第03期
骨挤压法行上颌窦底提升术提高种植牙成功率的探讨

目的改造上颌骨磨牙区种植体埋入的条件,提高种植体的成功率.方法三组患者,第一组常规行种植体埋入,第二组骨挤压法行上颌窦底提升术同期埋入种植牙,第三组行上颌窦底提升术后二期埋入种植牙.统计种植牙的存活率.结果各组存活率结果表明上颌磨牙区埋入种植体时用骨挤压和填骨法行上颌窦底提升术是提高存活率的有效手段, 对骨量严重不足的患者术后二期埋入种植体更安全有效.结论骨挤压法提升上颌窦底的过程中,改变了骨密度,增加了支持骨的高度,为种植体的成功提供了良好的条件.

作者：王艳刊期： 2004年第03期
急性心肌梗死早期内皮素测定的临床意义

目的探讨急性心肌梗死(AMI)早期内皮素(ET)测定的临床意义和了解内皮素(ET)与AMI泵功能、QRSS记分(QRSS)和磷酸肌酸激酶MB(CK-MB)的关系.方法选择符合WHO AMI诊断患者47例24h内抽血作ET测定、CK-MB监测,并录取第5天心电图进行QRSS,同时选择20例正常人进行对照研究.结果 AMI患者ET,QRSS,CK-MB浓度显著高于正常人;心功能级数越低ET、治疗后QRSS和CK-MB含量下降越明显;各组治疗后均低于治疗前;AMI患者泵功能与ET、QRSS和CK-MB呈正相关并与泵功能、QRSS和CK-MB显著相关.结论 AMI早期ET含量对判断泵功能、心肌梗死面积和严重程度有一定临床意义.

作者：何建秀；黄贵南刊期： 2004年第03期
急性白血病合并咽峡炎的临床观察

咽峡炎是急性白血病的常见并发症.本文对此进行了临床观察,现整理报告如下.

作者：李维乐；孙颖刊期： 2004年第03期
脑动、静脉畸形伴脑出血的血管内治疗及护理

目的探讨脑动、静脉畸形伴脑出血的血管内治疗技术操作及术后并发症的发生情况和护理措施.方法经CT及MRI确认为颅内出血病例计38例,再经DSA证实为脑动、静脉畸形(AVM),根据AVM病灶特点,行超选择介入治疗,并以治疗后病人的情况进行回顾分析.结果 38例中26例栓塞后出血消除,2例出现新生动、静脉畸形,24例并发脑梗塞.并发症发生情况:穿刺部位血肿4例,脑梗塞2例,头痛3例.结论 AVM病灶旁的细小引流静脉是引起脑出血的原因,栓塞中应防止发生动脉瘤病变,术后应仔细观察病情,及时诊断处理,预防并发症.

作者：周楠；郭雷；袭红霞刊期： 2004年第03期
心肌酶测定对围产期窒息患儿心肌损害的早期诊断意义

围产期窒息缺氧可致新生儿多脏器损伤,不仅可造成缺氧缺血性脑病(HIE),而且另一重要器官心脏也可能受到损伤,造成新生儿缺氧缺血性心肌病(HIM),使全身血液动力学发生了变化,进一步影响脑的血液供应,使脑缺氧加重,为了对围产期窒息儿心肌损害作出早期诊断,我科于2001年4月～2003年11月对114例新生儿窒息做了血清CPK,LDH,AST,HBD进行定量测定,现报道如下.

作者：夏晶娟刊期： 2004年第03期
直肠类癌48例分析

目的探讨直肠类癌的生物学行为、临床表现、诊断、外科治疗及预后.方法回顾性分析经病理证实的48例直肠类癌临床资料.结果 48例中男31例,女17例.年龄18～70岁,平均42±2.1岁.肿瘤部位:距肛缘12cm 1例,11cm 1例,8cm 3例,7cm 11例,6cm 10例,5cm 16例,4cm 6例.肿瘤直径:＞2cm 2例,1～2cm 20例,＜1cm 26例.48例均行局部扩大切除术,46例经肛、2例经腹.获随访42例,5年生存率95%(35/37),5例随访不满5年仍健在.结论对每一位直肠类癌患者均应根据其肿瘤大小、浸润范围、有无局部淋巴结转移和远处脏器转移等情况采用个体化治疗方案.直径＜2cm的直肠类癌极少发生转移,首选局部扩大切除术;对直径＞2cm或侵及肌层或有淋巴转移者,应行直肠经腹根治性切除术;对伴肝局灶性转移者可加做肝叶或肝部分切除术;姑息性切除术可减轻类癌综合征,或防止肠梗阻及肠道出血.

作者：冯国光；吕强；刘江齐；杨志强刊期： 2004年第03期
梅花针叩刺配合中药熏蒸治疗股外侧皮神经炎46例疗效观察

股外侧皮神经炎又名感觉异常性股痛综合征,是一种由外伤、感染、肿瘤、中毒、动脉硬化、糖尿病、肥胖、腹股沟韧带或阔筋膜压迫该神经引起的以大腿外侧面的感觉异常疼痛为主要表现的周围神经疾病.我科自1999年至今接诊46例患者,采用梅花针叩刺配合中药熏蒸治疗,效果良好,现总结如下.

作者：李春玲；黄永波；王娟娟刊期： 2004年第03期
僵硬型先天性马蹄内翻足手术方法的改进

目的提高僵硬型先天性马蹄内翻足的治疗效果.方法采用广泛软组织松解,肌力平衡矫正畸形.松解足内、后侧挛缩的软组织,延长相应的肌腱.充分松解距下、跟骰关节.用克氏针将足固定直至韧带完全愈合.结果本组16例,18只足,优良率89%.结论广泛地松解后内侧的软组织,恢复跟骨、舟骨、距骨和骰骨的正常解剖关系,肌腱移位及延长术调整足的力线,防止畸形复发.

作者：张弓；刘绍范；王永岚刊期： 2004年第03期
极低出生体重儿255例临床分析

极低出生体重儿(VLBWI)是一组生命脆弱的群体,在早产儿死亡中占有较大的比重,如何管理好这组病儿,对降低围产儿死亡率将起到重要的作用.现将我院早产儿医疗护理中心1994年1月～2002年12月期间LVBWI 255例的临床情况作一分析.

作者：杨弘伟；陆国强；印学蕾刊期： 2004年第03期
利培酮对大鼠海马脑片锥体细胞DNA、RNA含量的研究

目的研究非典型中枢神经阻滞剂--利培酮对大鼠海马脑片锥体细胞DNA和RNA的影响.方法将22只Sprague-Dawley大鼠随机分为利培酮组和生理盐水组(对照组).根据新型荧光探针Acridine orange (AO)能与活细胞内DNA和RNA特异性结合后发出荧光的特征,利用激光共聚焦显微镜对大鼠的海马神经细胞内DNA和RNA的荧光像素进行观察,并用图像分析技术进行处理,了解海马脑片锥体细胞DNA、RNA代谢的影响.结果利培酮组大鼠海马脑片锥体细胞内DNA和RNA的荧光像素之比为1.662±0.269,而对照组之比为1.799±0.557,两组间无统计学差异(P>0.05).结论利培酮对大鼠海马脑片锥体细胞的核酸代谢无影响.

作者：殷彬；陈中献；陈耀文；徐虹；林珏龙；郭沈昌刊期： 2004年第03期
19S-IgM-TPPA检测对早期梅毒的诊断意义

目前梅毒血清学诊断方法为非梅毒螺旋体血清初筛试验(USR、TURST、RPR)和梅毒螺旋体血清确诊试验(TPHA、TPPA、FTA-ABS).但在梅毒感染早期(4周前),由于IgG抗体尚未产生或滴度很低,上述方法敏感性差,早期梅毒的阴性率高达44%,漏诊率高.IgM产生比IgG早,19S-IgM试验是通过检测沉降系数19S的梅毒螺旋体单一成分的特异性IgM来诊断早期梅毒.我们对本院75例可疑一期梅毒患者血清进行TURST、TPPA、19S-IgM-TPPA、梅毒螺旋体暗视野检测,现将结果报道如下.

作者：蒋英；张海燕；何春辉；张韶斌刊期： 2004年第03期
柴胡建中汤治疗小儿虚寒腹痛疗效观察

笔者自2000年5月～2003年5月,以柴胡建中汤治疗小儿虚寒性腹痛30例,效果满意,现介绍如下.

作者：孙霞；张培庆刊期： 2004年第03期
宫颈妊娠误诊致失血性休克1例

1 病例报告患者,女,28岁.主因人工流产术后失血性休克急症入院.患者足月顺娩1次,人工流产5次,于入院当天因45天妊娠,在我院门诊行人工流产术,术毕未见明显胚胎组织,且出血汹涌,量约1000ml,随即病人休克.血压60/38mmHg,当时考虑不全流产、失血性休克,急症入院抢救,快速补液、输血抗休克治疗.

作者：张斌刊期： 2004年第03期
重度海水溺淹抢救过程中惊厥的分析和处理

海水晶体渗透压比血浆高3.5～4倍,呛入海水后肺水肿是死亡的主要原因.我院自使用东莨菪碱、纳洛酮抢救溺水肺后,抢救成功率明显提高,但恢复期多有惊厥发生,正确分析和处理是后期提高抢救成功率的重要一环.

作者：史大伟刊期： 2004年第03期
经伴放线放线杆菌刺激后CXCR4和CCR5在巨噬细胞中的表达研究

目的了解经伴放线放线杆菌(Actinobacillus actinomycetemcomitans,Aa)刺激后,巨噬细胞表达趋化因子受体CXCR4和CCR5的情况.方法将Aa和巨噬细胞共同培养,利用β-actin作为内参照,半定量逆转录PCR(RT-PCR)法,测定在不同时间点,巨噬细胞表达CXCR4和CCR5的mRNA的相对量.结果共同培养18h后,巨噬细胞中CXCR4的mRNA表达量明显降低(P＜0.01),共同培养36h后,巨噬细胞中CCR5的mRNA表达量升高(P＜0.01).结论 CXCR4和CCR5参与了青少年牙周炎的免疫反应;感染青少年牙周炎的患者是否易感艾滋病还有待研究.

作者：钱珑；邬春兰；瞿跃红；吴凤云刊期： 2004年第03期
肝癌的动脉灌注化疗及栓塞治疗(附20例报告)

肝癌的动脉灌注化疗及栓塞治疗经历了广泛的临床应用和方法改进,目前已成为肝癌非手术治疗的首选方法.本文就我院20例肝癌行肝动脉灌注化疗及栓塞治疗的体会报告如下.

作者：齐明刊期： 2004年第03期
一对一陪伴分娩187例的临床分析

目的探讨一对一陪伴分娩在产程中的作用.方法对187例一对一陪伴分娩和同期718例非陪伴分娩的分娩方式与新生儿窒息、病人满意度方面进行比较.结果一对一陪伴分娩的剖宫产率低,新生儿窒息率低,病人满意度高,与对照组相比差异有显著性(P＜0.05).结论一对一陪伴分娩可显著降低剖宫产率,提高病人的满意度,而不增加新生儿窒息率,是一种在产科领域值得推广的方式.

作者：何金芳；楼华英刊期： 2004年第03期