学术投稿

原发性血色病并肝内胆汁淤积1例

黄辉;黄湖辉

关键词:原发性血色病, 双下肢水肿, 皮肤色素沉着, 患者, 疫水接触史, 浅表淋巴结, 阴性, 医院就诊, 相应治疗, 体重下降, 皮肤粘膜, 呕吐, 美籍华人, 美国, 进食, 放血治疗, 发育正常, 蜘蛛痣, 移动性, 输血史
摘要:患者男,67岁,美籍华人,因进行性身目黄染5个月,双下肢水肿2周,于2001年3月14日入住我院.患者5个月前在进食了蛇肉、蛇胆及数剂中药后,逐渐出现全身皮肤黄染,眼黄,并伴有皮肤色素沉着及瘙痒感,食欲下降,呈进行性加重,以及出现进食后呕吐,无呕吐咖啡样物,同时尿色加深,如浓茶样,大便颜色变浅,如陶土样.在美国医院就诊,经肝穿等确诊为原发性血色病,但由于未能明确黄疸与该病的关系,一直未予相应治疗.2周前患者出现上述症状加重以及双下肢水肿,故来我院就诊.自发病以来,体重下降约25 kg.无输血史,无肝炎、肾病史,无手术史,无疫水接触史,无嗜烟酒.育有三子一女,一子两年前在美国确诊为原发性血色病,一直予放血治疗,每月1次,每次放400 ml,余无特殊.体查:T 36.8℃,P 76次/min,BP 100/60 mmHg,发育正常,营养中等,中度贫血貌,全身皮肤粘膜均匀色素沉着,呈深褐色,躯干及下肢多处皮肤抓痕,未见肝掌及蜘蛛痣,浅表淋巴结未及肿大,眼睑无水肿,巩膜重度黄染,心肺无异常,腹平软,腹壁静脉无曲张,肝在肋下1 cm,剑突下3 cm可及,边缘钝,质中,无压痛,未及结节,脾脏未及,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,双下肢轻度凹陷性水肿.
实用医学杂志相关文献
  • 特殊类型视网膜脱离围手术期的护理

    视网膜脱离是一种致盲率较高的眼病,包括原发性和各种原因引起的继发性视网膜脱离.特殊类型视网膜脱离常见的有黄斑裂孔性网脱、巨大裂孔性网脱、锯齿缘断离、无晶状体眼网脱、复发性网脱,由于病情复杂、手术难度大、时间长、并发症多及术后恢复慢、视力增进不理想等原因给病人身心造成极大的痛苦.我院眼科于2000年1~12月收治特殊类型视网膜脱离病人65例,着眼于眼科临床护理需要,采取相应的护理措施,取得了一定临床效果.1 临床资料65例特殊类型视网膜脱离病人中,男30例,女35例,平均住院天数15 d,黄斑裂孔性网脱30例,巨大裂孔性网脱6例,锯齿缘断离10例,无晶状体眼网脱10例,复发性网脱9例.手术方法行玻璃体切割全气液交换加眼内注气术.

    作者:张兆珍 刊期: 2001年第12期

  • 原发肥大性骨关节病1例报告并9例综合分析

    原发肥大性骨关节病(primary hypertrophic osteoarthropathy,PHOA),又名厚皮性骨膜增生征(pachydermoperiostosis),Touraine-solente-gole综合征,是以四肢远端皮肤和骨关节过度增生为特征,不伴发心血管、肺、肝或内分泌疾病,具有遗传倾向的综合征,国内报道少,我院近期收治1例,现报告如下,并结合国内9例文献报告,作一综合分析.1 临床资料1.1 病例报告患者男,31岁.因肢端肥大8年,乏力,面色苍白1年而于1997年3月9日入院.1990年起逐渐出现双踝、双膝和双腕关节及其周围组织肿胀、粗大、疼痛,外院诊断为增生性关节病,曾经3次出现双膝关节肿胀明显,关节腔穿刺抽液后好转.约1年后渐出现面部皮肤多油,皱纹加深,皮嵴隆起,手足掌跖多汗;近3年用芬必得(1片,每日两次)控制关节症状,近1年皮肤苍白,全身乏力进行性加重.1985,1986年两次因钩虫病,缺铁性贫血住院,当时胸部、颅骨、胫腓骨X线摄片均正常;已婚,育有1男孩3岁,父母和兄妹5人中无类似疾病患者.查体:重度贫血外观,颜面呈奇丑样貌,脂溢明显,油性皮肤,皮肤明显增厚,前额、鼻唇沟处皱折多.双膝、踝和双腕关节及其周围组织肿胀,增粗,杵状指趾(+).血常规:RBC 3.28×1012/L,Hb 57 g/L,WBC 4.8×109/L,N 0.583,L 0.417,Plt 118×109/L,大便潜血(+),血沉52 mm/h,类风湿因子阴性,抗ENA抗体阴性,肝肾功能和血脂均正常;心电图正常,B超肝胆脾正常,X线心肺正常,双下肢胫骨、胫腓骨关节端明显粗大,骨膜生成明显增多,致双侧胫腓骨关节骨皮质缘模糊,双踝关节间隙变窄,骨盆、颅骨骨密度也明显增高.入院后经输注浓缩红细胞,铁剂及康力龙治疗,贫血纠正出院.出院诊断:原发肥大性骨关节病,缺铁性贫血.

    作者:蔡小青;麦柳冰 刊期: 2001年第12期

  • 前列腺增生症术后排尿困难23例原因分析

    目的:探讨前列腺增生术后排尿困难的原因,为防治提供根据.方法:回顾性分析23例前列腺增生术后出现排尿困难病例的临床资料.结果:12例耻骨上前列腺切除术出现排尿困难的病例中,膀胱颈水肿2例,膀胱颈挛缩7例,腺体残留、前尿道狭窄和前列腺癌各1例;11例TURP病例中,腺体残留6例,膀胱颈水肿、挛缩、前列腺癌各1例,前尿路狭窄2例.结论:膀胱颈挛缩是耻骨上前列腺切除术后排尿困难的主要原因,腺体残留是TURP术后排尿困难的主要原因.

    作者:涂正刚;罗力;梁坚;李文雄;李峻;王森 刊期: 2001年第12期

  • 继发性癫痫的常见病因

    癫痫的分类方法现多采用国际抗癫痫联盟1981年按痫性发作分类方案和病因分类两种.病因分类为:(1)特发性癫痫,此类病人的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢异常,而和遗传因素有较密切相关.例如,良性家族性新生儿惊厥(BFNC)和常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫等等.(2)症状性癫痫(继发性癫痫),详见后述.(3)隐原性癫痫(原因不明),在现在条件下暂时未能找到病因.继发性癫痫多由以下因素引起.1 先天性疾病如染色体畸变、先天性脑积水、小头畸形、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全及遗传性疾病等.遗传性疾病常见有两大类疾病,一类是神经皮肤综合征,如结节性硬化症和脑面血管瘤病,此类疾病的共同特点是病变同时影响到神经系统和皮肤.神经系统异常的症状常为癫痫发作和智能低下.CT检查可发现脑内异常钙化.皮肤可见一些特异性体征,如结节性硬化的面部皮脂腺瘤病和脑面血管瘤病的面部沿三叉神经分布区的血管瘤.此类疾病多为常染色体显性遗传,另一类是遗传代谢性疾病,常见有氨基酸代谢异常,类脂质和糖代谢异常.发病机制是因为遗传基因造成某种代谢酶缺陷,致使体内某种物质代谢障碍,影响神经系统正常发育.这类疾病的共同特点是,出生后不久即有癫痫发作、智能低下、发育障碍.

    作者:李泽 刊期: 2001年第12期

  • 环孢霉素治疗难治性自身免疫性血液病14例

    目的:研究环孢霉素A(cyclosporin A,CSA)对难治性自身免疫性血液病的疗效.方法:CSA 2~6 mg·kg-1·d-1,每日分2次口服,治疗自身免疫性溶血5例,特发性或免疫性血小板减少性紫癜7例,Evans综合征(ITP+AIHA)2例.结果:完全缓解10例,部分缓解3例,无效1例,总有效率92.9%,大多数患者对CSA耐受性较好,治疗过程中发生的不良反应,经药物减量或暂停治疗即能缓解.结论:CSA治疗难治性自身免疫性血液病疗效是肯定的,副作用是可以耐受的.

    作者:陈洁;杨镜明 刊期: 2001年第12期

  • 外敷中药膏佐治新生儿硬肿症11例

    目的:探讨外敷中药硬肿膏佐治新生儿硬肿症的临床效果.方法:将新生儿硬肿症患儿分为观察组、对照组两组.观察组11例采用综合治疗配合外敷中药硬肿膏治疗,对照组采用单纯综合治疗.结果:观察组较对照组首次硬肿缩小(或减轻)提前24 h,硬肿全部消失提前50.4 h,整个疗程缩短3~4 d(P<0.01).结论:外敷中药硬肿膏治疗新生儿硬肿症疗效显著,有临床实用价值.

    作者:张丹霞;高晓爱;周婉霞 刊期: 2001年第12期

  • 抗癫痫的新药物研究进展

    新型抗癫痫药物的研制主要为了解决两个方面的问题,首先,开发疗效确切,抗痫谱较广,副作用相对较少的新型抗癫痫药物,其次是解决难治性癫痫的治疗.20世纪的前半部分,苯巴比妥(Phenobarbital)、苯妥英(Phentoin)、三甲双酮(Trimethadion)和扑米酮(Primidone)是神经科经典的并广泛使用的抗癫痫药物,并且可以有效地控制大多数的癫痫发作,但副作用也较明显,有些副作用限制了这些药物在临床上的使用,逐渐被其他抗癫痫药物所取代;20世纪的后半部分,单用或合用一线抗癫痫药物如丙戊酸钠、卡马西平就可以控制大多数的癫痫发作.这两种药物虽然存在肝肾毒性等副作用,但较前述的几种抗癫痫药物轻.从1993年起,随着苯丙氨酯(Felbamate)的研制成功,多种新型抗癫痫药物逐渐用于临床,面对繁多的新型抗癫痫药物,如何正确选用,是每一个临床医生必须重视的问题.了解新型抗癫痫药物的临床适应证和副作用,是正确选用的前提,现对这些新型的抗癫痫药物进行介绍.

    作者:盛文利 刊期: 2001年第12期

  • 老年肺结核的若干临床特点及相关问题探讨

    目的:总结老年肺结核的临床特点,探讨重视老年肺结核的临床意义.方法:对97例老年肺结核的诊疗情况进行分析.结果:老年肺结核男女性别比为7.1∶1;平均病程为17.3年;痰血发生率41.2%;痰菌阳性率39.2%;病变范围≥2个肺叶的占69%;空洞发生率42.3%;并发症和(或)合并症发生率69.1%;肝肾功能异常占54.6%;心电图异常占53.6%;复治率56.7%;治疗好转率89%.结论:老年肺结核发病率高,病程迁延,传染性大,病情严重且复杂,治疗难度大,应重视老年肺结核的防治,在注重抗痨治疗的同时积极综合治疗.

    作者:张妍蓓;桂淑玉 刊期: 2001年第12期

  • 素高捷眼疗膏敷贴治疗鼻中隔粘膜糜烂

    鼻中隔Little's区粘膜糜烂是鼻出血的常见原因[1],作者用20%素高捷疗眼膏敷贴治疗鼻中隔粘膜糜烂出血31例,效果满意,现报道如下.1 资料与方法1.1 一般资料本组31例中男19例,女12例;年龄5~60岁,15岁以下20例;病史3 d~4年.全部患者均有反复鼻出血史,9例就诊时糜烂面有活动性出血.除1例为尿毒症患者外,其余病例实验室检查及体格检查均正常.1.2 方法将医用可吸收明胶海绵在无菌条件下修至糜烂面大小,将20%素高捷疗眼膏(瑞士巴塞尔素高大药厂生产)均匀涂布其上,在前鼻镜窥视下,用枪状镊准确敷贴于糜烂面.若糜烂面有活动性出血点,则先用硝酸银烧灼止血后再行以上治疗.3 d后复诊,贴3次为1疗程.

    作者:孙旭鸯;刘晓华 刊期: 2001年第12期

  • 吻合器在食管癌贲门癌手术中的失败原因分析

    目的:分析吻合器在食管癌、贲门癌手术应用中的失败原因,提出防治办法.方法:回顾1990年1月~2000年1月476例食管癌、贲门癌手术中的吻合器使用情况.结果:使用吻合器失败的有21例,发生率为4.41%,失败的原因有:(1)吻合器的型号选择不对;(2)吻合器装配不当;(3)使用吻合器的方法不对;(4)术者操作吻合器过程不够细心.结论:正确选择和使用吻合器以及提高吻合技术可以节省时间,减少费用,降低手术并发症.

    作者:王峻峰;陈淑章;胡兴知 刊期: 2001年第12期

  • 颈内动脉海绵窦瘘误诊1例

    患儿男,12岁,4周前头部外伤后昏迷10 min,CT检查未见颅骨骨折及颅内损伤,一般处理后无明显不适,3 d后患儿饮食、运动正常.伤后4周出现头痛、频繁呕吐,复视并右眼视物不清,右眼球突出并运动障碍,球结膜充血,巩膜小静脉曲张,右眼睑水肿.神经系统查体未见异常,右眼底视乳头水肿,脑电图及颅脑CT未见异常.临床诊断为外伤性头痛,给予降颅压及对症治疗1周症状加重,突眼及视力下降明显,双眼CT检查见右眼球突出,眼睑肿胀,右眼静脉扩张(直径1.1 cm),眼肌丰满.确诊为右颈内动脉海绵窦瘘,转外院行海绵窦填塞术后,眼部症状及突眼消失,视力恢复,眼CT见扩张的眼静脉缩小.

    作者:舒莉;明永成;田耀国 刊期: 2001年第12期

  • 儿童特有癫痫

    癫痫在儿童中发病率相当高,婴儿患癫痫较成人多10倍,5岁以下儿童5%可有癫痫发生.著名癫痫学者冯应琨教授70年代的资料显示,协和医院癫痫门诊中有1/3癫痫患者为儿童,国外儿童癫痫患者约占癫痫患者的半数(Kooi,1971),在癫痫患者总数中,儿童与青壮年患者占绝大多数,90%癫痫发生于儿童及青春期.1 什么是儿童特有癫痫儿童特有癫痫是指首发只限于儿童及少年期的癫痫,可分为良性及非良性癫痫两大类.良性癫痫症状大多在青春期前缓解或中止,很少或不延续到成人阶段,这些可称为良性儿童癫痫综合征(benign childhood epileptic syndrome),包括:良性特发性新生儿惊厥(benign idiopathic neonatal convulsion)、良性家庭性新生儿惊厥(benign familial neonatal convulsion),两者缓解率为86%~100%;儿童失神发作(childhood absence seizure),少年失神发作(juvenile absence seizure),前者大部分在青春期缓解,后者部分缓解;少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy),有10%的缓解率;良性中央颞棘波癫痫(benign epilepsy with centrotemporal spikes),患者在青春期缓解.要注意首发可发生在儿童及成人的大发作癫痫,有一部分为良性过程,但不属于儿童特有癫痫.除此之外均为非良性癫痫.

    作者:凌勤 刊期: 2001年第12期

  • 多功能盆腔炎治疗仪治疗盆腔炎临床分析

    盆腔炎是妇女多发病常见病之一,炎症可局限于一个部位,也可以几个部位同时发病,可因炎症的轻重与范围大小即有不同表现.我院采用HGP-1000型多功能盆腔炎治疗仪,治疗急慢性盆腔炎患者20例,取得了满意的效果.现报道如下.1 临床资料1.1 一般资料选择已婚妇女,排除妊娠,年龄23~45岁,病程1周~3年,均有急慢性盆腔炎病史的患者20例,病人有不同程度的下腹及腰骶部痛或下腹部胀坠感,每当疲劳,月经前、性交后症状加剧,白带增多脓样,急性发作时多有发热,腹部压痛及反跳痛,个别病例附件可触及包块.

    作者:赖和恩 刊期: 2001年第12期

  • 长春新碱结合中医治疗难治性特发性血小板减少性紫癜16例

    笔者自1997年以来用长春新碱结合中医治疗难治性特发性血小板减少性紫癜16例,疗效较满意,现报道如下.1 资料与方法1.1 一般资料 16例特发性血小板减少性紫癜(ITP)均符合全国第五届血栓与止血学术会议对ITP的诊断标准,其中男7例,女9例;年龄小4岁,大45岁,其中20~35岁10例;病程3个月~1年8例,1~2年5例,2年以上3例;血小板3×109/L~10×109/L者5例,10×109/L~20×109/L者7例,20×109/L~30×109/L者4例.临床表现均有不同程度的皮肤、粘膜出血,女性有月经过多,6例有脾脏肿大.骨髓检查巨核细胞数增多者10例,正常者6例,均有成熟障碍.全部病例均正规用过激素2个月以上,其中10例短期有效,但减量后血小板很快下降,6例无效.

    作者:彭春晖 刊期: 2001年第12期

  • 糖尿病患者阳痿34例病因分析

    目的:探讨男性糖尿病患者阳痿的可能病因.方法:将89例男性糖尿病患者分为阳痿组(n=34)与非阳痿组(n=55),并进行糖化血红蛋白、眼底、神经系统检查及性激素测定.结果:阳痿病人34例中20例(58.8%)伴自主神经病变,糖尿病阳痿组糖化血红蛋白,自主神经病变、周围神经病变、增殖期视网膜病变发生率均显著高于糖尿病不伴阳痿组(P<0.05),两组病人性激素水平在统计学上差异无显著意义(P>0.05).结论:糖尿病阳痿病因以神经病变常见,血糖、血管病变也可能起重要作用.

    作者:李文杰;夏宏辉;谢磊 刊期: 2001年第12期

  • 应用皮肤牵张带治疗大面积皮肤缺损的护理

    各种外伤、车祸等原因造成身体大面积皮缺损,以往通常采用身体其它部位取皮,进行游离皮片移植覆盖,植皮区愈合速度慢、皮肤美观度差,摩擦易引起破损甚至感染,我科采用皮肤牵张带对大面积皮肤缺损病人进行牵拉术,避免了取皮痛苦,取得了满意的治疗效果,现将牵拉术前后的护理介绍如下.1 临床资料2001年1~6月,我科共收治大面积皮缺损病人28例,男22例,女6例;上肢15例,下肢13例;年龄6~43岁.皮缺损面积大为36 cm×24 cm,均于使用皮肤牵张带牵拉3~7 d后直接缝合伤口,伤口愈合拆线后形成线状瘢痕.病人出院后随诊,2例自觉局部轻度瘙痒,无其它不适.

    作者:李丹凤 刊期: 2001年第12期

  • 持续泵注阈下剂量异丙酚复合颈丛阻滞用于甲状腺手术

    目的:观察颈丛阻滞复合浅全麻用于甲状腺类手术的效果.方法:选择26例ASA分级Ⅰ~Ⅱ级行甲状腺手术的患者,入室后分别用0.2%地卡因行双侧颈深丛、0.375%布比卡因行双侧颈浅丛阻滞,效果确切后行静脉全麻诱导,麻醉维持采用2~3 mg*kg-1*h-1剂量的异丙酚持续静脉输注,观察术中患者反应情况,并监测BP,HR,ECG及SPO2.结果:24例(92.3%)术中安静平稳,BP,HR与术前相比无明显变化(P>0.05).术后全部患者迅速彻底清醒,且无兴奋现象,拔管时间全部在15 min内.拔管后无一例出现呼吸抑制现象,SPO2全部在95%以上.结论:持续输入小剂量异丙酚复合颈丛阻滞可以较好地用于甲状腺手术.

    作者:邹学军 刊期: 2001年第12期

  • 前臂桡侧逆行皮瓣游离移植舌再造21例

    目的:探讨前臂桡侧逆行皮瓣在舌癌根治术中Ⅰ期舌再造的临床应用价值.方法:选择合适舌癌病者21例,在舌癌根治术中Ⅰ期行前臂桡侧逆行皮瓣舌重建,观察术后皮瓣生长,舌的外形与功能和语音清晰度.结果:21例舌再造成功,皮瓣功能好,舌的外形与功能满意,患者语音清晰.结论:前臂桡侧逆行皮瓣游离移植舌再造是可行的,提高了患者的生存质量.

    作者:吴俊伟;彭国光;莫础嘉;林铭 刊期: 2001年第12期

  • 快速诱导静吸复合麻醉用于小儿扁桃体摘除术128例

    1998年5月~2000年4月在也门共和国荷台达革命医院援外期间共施行快速诱导、静吸复合麻醉下小儿扁桃体摘除术128例,麻醉效果满意.现报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料本组男80例,女48例,年龄4~6岁60例,7~12岁68例.扁桃体Ⅱ度肿大82例,Ⅲ度肿大46例.合并增殖体肥大8例.1.2 麻醉方法氯胺酮5~8 mg/kg,阿托品0.2~0.5 mg混合肌肉注射.开放静脉,静注安定0.2~0.3 mg/kg,氯化琥珀胆碱1~2 mg/kg.经鼻明视下气管插管.麻醉维持:接ACOMA麻醉机机控呼吸,吸入1%~4%氟烷,或间断静注氯胺酮,经气管内喷入少量利多卡因.

    作者:李国志 刊期: 2001年第12期

  • 肝动脉化学栓塞联合超分割放疗治疗中晚期原发性肝癌疗效观察

    目的:观察肝动脉化学栓塞(TACE)联合超分割放疗治疗中晚期肝癌的疗效.方法:61例中晚期肝癌前瞻性非随机分组,联合治疗组31例,行TACE联合超分割放疗;对照组30例,行TACE治疗.结果:近期有效率(CR+PR)联合组74.2%,对照组36.7%;AFP下降率联合组85.2%,对照组51.7%,联合组1,2,3年生存率分别为70.9%,38.7%,22.6%;对照组1,2,3年生存率分别为40.0%,6.7%,3.3%.两组在近期有效率,AFP下降率及1,2,3年生存率方面差异有显著意义(P<0.05),两组治疗前后毒副反应无明显差异.结论:TACE联合超分割放疗能提高肿瘤治疗效果,而不增加毒副作用.

    作者:周光华;尹时生;张瑞芝;田喜顺;张洁;朱道奇 刊期: 2001年第12期

实用医学杂志

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主管:广东省卫生厅

主办:广东省医学情报研究所