学术投稿

原发性血色病并肝内胆汁淤积1例

黄辉;黄湖辉

关键词:原发性血色病, 双下肢水肿, 皮肤色素沉着, 患者, 疫水接触史, 浅表淋巴结, 阴性, 医院就诊, 相应治疗, 体重下降, 皮肤粘膜, 呕吐, 美籍华人, 美国, 进食, 放血治疗, 发育正常, 蜘蛛痣, 移动性, 输血史
摘要:患者男,67岁,美籍华人,因进行性身目黄染5个月,双下肢水肿2周,于2001年3月14日入住我院.患者5个月前在进食了蛇肉、蛇胆及数剂中药后,逐渐出现全身皮肤黄染,眼黄,并伴有皮肤色素沉着及瘙痒感,食欲下降,呈进行性加重,以及出现进食后呕吐,无呕吐咖啡样物,同时尿色加深,如浓茶样,大便颜色变浅,如陶土样.在美国医院就诊,经肝穿等确诊为原发性血色病,但由于未能明确黄疸与该病的关系,一直未予相应治疗.2周前患者出现上述症状加重以及双下肢水肿,故来我院就诊.自发病以来,体重下降约25 kg.无输血史,无肝炎、肾病史,无手术史,无疫水接触史,无嗜烟酒.育有三子一女,一子两年前在美国确诊为原发性血色病,一直予放血治疗,每月1次,每次放400 ml,余无特殊.体查:T 36.8℃,P 76次/min,BP 100/60 mmHg,发育正常,营养中等,中度贫血貌,全身皮肤粘膜均匀色素沉着,呈深褐色,躯干及下肢多处皮肤抓痕,未见肝掌及蜘蛛痣,浅表淋巴结未及肿大,眼睑无水肿,巩膜重度黄染,心肺无异常,腹平软,腹壁静脉无曲张,肝在肋下1 cm,剑突下3 cm可及,边缘钝,质中,无压痛,未及结节,脾脏未及,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,双下肢轻度凹陷性水肿.
实用医学杂志相关文献
  • 前列腺增生症术后排尿困难23例原因分析

    目的:探讨前列腺增生术后排尿困难的原因,为防治提供根据.方法:回顾性分析23例前列腺增生术后出现排尿困难病例的临床资料.结果:12例耻骨上前列腺切除术出现排尿困难的病例中,膀胱颈水肿2例,膀胱颈挛缩7例,腺体残留、前尿道狭窄和前列腺癌各1例;11例TURP病例中,腺体残留6例,膀胱颈水肿、挛缩、前列腺癌各1例,前尿路狭窄2例.结论:膀胱颈挛缩是耻骨上前列腺切除术后排尿困难的主要原因,腺体残留是TURP术后排尿困难的主要原因.

    作者:涂正刚;罗力;梁坚;李文雄;李峻;王森 刊期: 2001年第12期

  • 多巴胺、酚妥拉明治疗小儿心力衰竭33例短期疗效观察

    小儿充血性心力衰竭一般经镇静、限盐、利尿、抗感染、强心、改善呼吸等常规治疗,可获得满意疗效.但部分患儿经常规治疗,疗效仍差.作者自1997年5月~2000年12月对本院33例经常规治疗效果不满意的患者,加用多巴胺、酚妥拉明治疗,取得满意疗效.报道如下.1 资料与方法1.1 临床资料男18例,女15例,年龄小7个月,大12岁.其中先天性心脏病并肺炎充血性心力衰竭12例,符合1985年青岛会议通过的小儿心力衰竭的诊断标准[1],重症支气管肺炎并心力衰竭21例,符合1984年南宁会议修订的诊断标准[2].全部病例均有呼吸困难、紫绀、肺部湿性音、肝大、心率增快等.其中7例有双下肢浮肿,入院后均予镇静、限盐、吸氧、强心、利尿、抗感染等常规治疗3 d,心衰的症状、体征依然存在,心功能分级均在Ⅲ~Ⅳ级[3].1.2 治疗方法在常规综合治疗3 d无明显疗效及效果欠佳者,加多巴胺每次0.5 mg/kg(总量<10 mg)、酚妥拉明每次0.5 mg/kg(1次总量<10 mg)于5%~10%葡萄糖液中静滴,均按5 μ g*kg-1*min-1滴入,每日2次,3 d为1疗程,无效者,继续应用1疗程.

    作者:谢永武;林晓源 刊期: 2001年第12期

  • 糖尿病患者阳痿34例病因分析

    目的:探讨男性糖尿病患者阳痿的可能病因.方法:将89例男性糖尿病患者分为阳痿组(n=34)与非阳痿组(n=55),并进行糖化血红蛋白、眼底、神经系统检查及性激素测定.结果:阳痿病人34例中20例(58.8%)伴自主神经病变,糖尿病阳痿组糖化血红蛋白,自主神经病变、周围神经病变、增殖期视网膜病变发生率均显著高于糖尿病不伴阳痿组(P<0.05),两组病人性激素水平在统计学上差异无显著意义(P>0.05).结论:糖尿病阳痿病因以神经病变常见,血糖、血管病变也可能起重要作用.

    作者:李文杰;夏宏辉;谢磊 刊期: 2001年第12期

  • 结肠癌并急性梗阻32例手术治疗分析

    目的:探讨结肠癌并急性梗阻手术方式的选择及吻合口漏的原因.方法:回顾性研究1996年1月~2000年1月收治的32例结肠癌并急性梗阻手术治疗的病例.结果:右半结肠癌12例,左半结肠癌20例,均符合低位结肠梗阻,全部行手术治疗.右半结肠癌全部Ⅰ期切除、吻合;左半结肠癌行Ⅰ期切除及吻合7例;Ⅰ期肿瘤切除及结肠造瘘,Ⅱ期闭瘘6例;Ⅰ期肿瘤切除,永久性结肠造瘘4例;姑息性手术3例.右半结肠癌Ⅰ期切除吻合11例成功,1例出现吻合口漏;左半结肠癌Ⅰ期切除吻合6例成功,1例出现吻合口漏,另外1例病人乙状结肠癌并梗阻,行Ⅰ期肿瘤切除及结肠造瘘,Ⅱ期闭瘘,术后出现吻合口漏.3例病人引流管置管超过1周,且置管于吻合口附近.结论:结肠癌并急性梗阻,采用Ⅰ期或Ⅱ期吻合术式,应根据综合因素而决定,只要严格掌握Ⅰ期手术吻合指征,Ⅰ期手术吻合也是一种安全有效的治疗方法.而吻合口漏,除与肠道、全身情况及吻合技术有关外,与术中放置引流的时间和位置也有关.

    作者:江自卓;余维铸 刊期: 2001年第12期

  • 小儿病理性肠套叠53例

    目的:探讨小儿病理性肠套叠套叠部大体病理解剖与临床症状的关系.方法:对经手术证实套入部有器质性病变的病理性肠套叠患儿53例进行分析.结果:诱发病理性肠套叠病变:美克尔憩室27例,肠道重复畸形9例,过敏性紫癜7例,肠息肉或肠狭窄6例,恶性淋巴瘤4例.结论:病理性肠套叠术前诊断困难,提高对本病的认识,依据病史,治疗经过(包括空气整复失败)以及超声和X线检查等,综合分析,可提高诊断率.

    作者:郭晓东;王建平;徐智慧 刊期: 2001年第12期

  • 流行性乙型脑炎并蛛网膜下腔出血1例

    患者男,12岁.因发热、头痛4 d,抽搐1次,于2000年7月29日入院,家住乙脑流行区.体检:体温38.5℃,脉搏104次/min,血压90/60 mmHg、神清,颈强3F+,心肺腹未发现异常,双下肢克氏征阳性.查血WBC 16.9×109/L,Plt 176×109/L,中性92%.尿、粪常规正常.脑脊液压力高,颜色微浑,淡黄色,蛋白50 mg%,糖3.92 mmol/L,WBC计数0.28×109/L,Cl-110 mmol/L,分类:多核0.75,单核0.25,红细胞计数1.0×109/L,特异性IgM抗体阳性.患者住院第2天诉头痛加剧,查头颅CT示脑膜炎,蛛网膜下腔出血(小脑幕,后纵裂).诊断考虑:乙脑合并蛛网膜下腔出血.立即行脱水降颅内压.抗病毒(病毒唑0.6 g,每天1次),抗炎、脑脊液置换、支持对症等治疗.病情逐渐好转,2周后复查血常规及脑脊液常规均恢复正常,3周后治愈出院.

    作者:傅小义;范丽琼;张东坤 刊期: 2001年第12期

  • 口服活性维生素D3治疗慢性肾衰继发甲状旁腺功能亢进

    慢性肾功能衰竭患者常出现继发性甲状旁腺功能亢进,我们给予口服活性维生素D3(α-D3)进行治疗观察.1 资料与方法1.1 观察对象 50例慢性肾功能衰竭患者,均为非透析治疗.男29例,女21例,年龄18~73岁,平均46岁,原发病为慢性肾小球肾炎30例,糖尿病肾病8例,高血压肾病6例,其他6例.根据血甲状旁腺素(PTH)水平,分为A组20例(PTH>400 pg/ml),B组30例(PTH<400 pg/ml).肝酶均正常,无多发性骨髓瘤、骨肿瘤,2周内未服维生素D制剂及钙剂.1.2 观察方法两组均口服碳酸钙(元素钙600 mg/d),低磷饮食.A组第1个月口服α-D3 2 μ g,每周2次,第2个月改为0.25 μ g,每日1次;B组连服2个月α-D3 0.25 μ g,每日1次.服药前后测定以下指标:血PTH(放射免疫法),AKP(碱性磷酸酶),Ca,P,Cr(生化法),BMD(骨密度,以左足跟后部为测定点).

    作者:胡日红 刊期: 2001年第12期

  • 原发肥大性骨关节病1例报告并9例综合分析

    原发肥大性骨关节病(primary hypertrophic osteoarthropathy,PHOA),又名厚皮性骨膜增生征(pachydermoperiostosis),Touraine-solente-gole综合征,是以四肢远端皮肤和骨关节过度增生为特征,不伴发心血管、肺、肝或内分泌疾病,具有遗传倾向的综合征,国内报道少,我院近期收治1例,现报告如下,并结合国内9例文献报告,作一综合分析.1 临床资料1.1 病例报告患者男,31岁.因肢端肥大8年,乏力,面色苍白1年而于1997年3月9日入院.1990年起逐渐出现双踝、双膝和双腕关节及其周围组织肿胀、粗大、疼痛,外院诊断为增生性关节病,曾经3次出现双膝关节肿胀明显,关节腔穿刺抽液后好转.约1年后渐出现面部皮肤多油,皱纹加深,皮嵴隆起,手足掌跖多汗;近3年用芬必得(1片,每日两次)控制关节症状,近1年皮肤苍白,全身乏力进行性加重.1985,1986年两次因钩虫病,缺铁性贫血住院,当时胸部、颅骨、胫腓骨X线摄片均正常;已婚,育有1男孩3岁,父母和兄妹5人中无类似疾病患者.查体:重度贫血外观,颜面呈奇丑样貌,脂溢明显,油性皮肤,皮肤明显增厚,前额、鼻唇沟处皱折多.双膝、踝和双腕关节及其周围组织肿胀,增粗,杵状指趾(+).血常规:RBC 3.28×1012/L,Hb 57 g/L,WBC 4.8×109/L,N 0.583,L 0.417,Plt 118×109/L,大便潜血(+),血沉52 mm/h,类风湿因子阴性,抗ENA抗体阴性,肝肾功能和血脂均正常;心电图正常,B超肝胆脾正常,X线心肺正常,双下肢胫骨、胫腓骨关节端明显粗大,骨膜生成明显增多,致双侧胫腓骨关节骨皮质缘模糊,双踝关节间隙变窄,骨盆、颅骨骨密度也明显增高.入院后经输注浓缩红细胞,铁剂及康力龙治疗,贫血纠正出院.出院诊断:原发肥大性骨关节病,缺铁性贫血.

    作者:蔡小青;麦柳冰 刊期: 2001年第12期

  • 心房纤颤与脑卒中

    目的:探讨心房纤颤(AF)对脑卒中临床表现及预后的影响.方法:将268例有心房纤颤合并脑卒中患者进行临床分析,并与同期住院无AF的脑卒中病人进行临床比较分析.结果:发现AF合并脑卒中患者有如下特点:(1)发生脑栓塞率高;(2)发生大面积脑梗塞者多;(3)易并发心功能衰竭;(4)致残率高;(5)死亡率高.结论:AF是引起脑卒中的危险因素,也是影响其预后的重要因素.

    作者:黄才东;孙炽津;邵燕 刊期: 2001年第12期

  • 前臂桡侧逆行皮瓣游离移植舌再造21例

    目的:探讨前臂桡侧逆行皮瓣在舌癌根治术中Ⅰ期舌再造的临床应用价值.方法:选择合适舌癌病者21例,在舌癌根治术中Ⅰ期行前臂桡侧逆行皮瓣舌重建,观察术后皮瓣生长,舌的外形与功能和语音清晰度.结果:21例舌再造成功,皮瓣功能好,舌的外形与功能满意,患者语音清晰.结论:前臂桡侧逆行皮瓣游离移植舌再造是可行的,提高了患者的生存质量.

    作者:吴俊伟;彭国光;莫础嘉;林铭 刊期: 2001年第12期

  • 持续泵注阈下剂量异丙酚复合颈丛阻滞用于甲状腺手术

    目的:观察颈丛阻滞复合浅全麻用于甲状腺类手术的效果.方法:选择26例ASA分级Ⅰ~Ⅱ级行甲状腺手术的患者,入室后分别用0.2%地卡因行双侧颈深丛、0.375%布比卡因行双侧颈浅丛阻滞,效果确切后行静脉全麻诱导,麻醉维持采用2~3 mg*kg-1*h-1剂量的异丙酚持续静脉输注,观察术中患者反应情况,并监测BP,HR,ECG及SPO2.结果:24例(92.3%)术中安静平稳,BP,HR与术前相比无明显变化(P>0.05).术后全部患者迅速彻底清醒,且无兴奋现象,拔管时间全部在15 min内.拔管后无一例出现呼吸抑制现象,SPO2全部在95%以上.结论:持续输入小剂量异丙酚复合颈丛阻滞可以较好地用于甲状腺手术.

    作者:邹学军 刊期: 2001年第12期

  • 冠状动脉搭桥与同期行瓣膜替换术的麻醉处理

    目的:分析冠状动脉搭桥与同期行瓣膜替换术的麻醉处理特点.方法:回顾性分析低温体外循环下进行的18例冠状动脉搭桥与同期行瓣膜替换术的麻醉处理方法,其中稳定型心绞痛7例、不稳定型心绞痛11例,合并二尖瓣替换8例、主动脉瓣替换6例、MVR+AVR 4例.结果:除1例术后死于急性心肌梗死外,其余均恢复良好,说明只要处理得当,冠状动脉搭桥与同期行瓣膜替换术麻醉可以达到平稳、安全的效果.

    作者:罗沙;陈满云;陈志明 刊期: 2001年第12期

  • 妇科电视腹腔镜手术317例分析

    目的:探讨妇科腹腔镜手术成功率及并发症发生的相关因素.方法:回顾性分析我院2年多来的317例腹腔镜手术病例情况.结果:镜下手术成功率97.8%,中转开腹率2.2%.并发症发生率2.2%,包括输尿管、膀胱损伤各1例,腹壁血管损伤1例,脐部伤口感染1例,皮下气肿1例,肠管损伤1例,下肢静脉血栓形成1例.结论:妇科腹腔镜手术的成功率与并发症的发生与手术的适应证、手术难度、术者腹腔镜手术操作的基本功,手术器械的合理使用有关.

    作者:王春平;廖莳;杜敏;罗光楠 刊期: 2001年第12期

  • 快速诱导静吸复合麻醉用于小儿扁桃体摘除术128例

    1998年5月~2000年4月在也门共和国荷台达革命医院援外期间共施行快速诱导、静吸复合麻醉下小儿扁桃体摘除术128例,麻醉效果满意.现报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料本组男80例,女48例,年龄4~6岁60例,7~12岁68例.扁桃体Ⅱ度肿大82例,Ⅲ度肿大46例.合并增殖体肥大8例.1.2 麻醉方法氯胺酮5~8 mg/kg,阿托品0.2~0.5 mg混合肌肉注射.开放静脉,静注安定0.2~0.3 mg/kg,氯化琥珀胆碱1~2 mg/kg.经鼻明视下气管插管.麻醉维持:接ACOMA麻醉机机控呼吸,吸入1%~4%氟烷,或间断静注氯胺酮,经气管内喷入少量利多卡因.

    作者:李国志 刊期: 2001年第12期

  • 应用皮肤牵张带治疗大面积皮肤缺损的护理

    各种外伤、车祸等原因造成身体大面积皮缺损,以往通常采用身体其它部位取皮,进行游离皮片移植覆盖,植皮区愈合速度慢、皮肤美观度差,摩擦易引起破损甚至感染,我科采用皮肤牵张带对大面积皮肤缺损病人进行牵拉术,避免了取皮痛苦,取得了满意的治疗效果,现将牵拉术前后的护理介绍如下.1 临床资料2001年1~6月,我科共收治大面积皮缺损病人28例,男22例,女6例;上肢15例,下肢13例;年龄6~43岁.皮缺损面积大为36 cm×24 cm,均于使用皮肤牵张带牵拉3~7 d后直接缝合伤口,伤口愈合拆线后形成线状瘢痕.病人出院后随诊,2例自觉局部轻度瘙痒,无其它不适.

    作者:李丹凤 刊期: 2001年第12期

  • 多功能盆腔炎治疗仪治疗盆腔炎临床分析

    盆腔炎是妇女多发病常见病之一,炎症可局限于一个部位,也可以几个部位同时发病,可因炎症的轻重与范围大小即有不同表现.我院采用HGP-1000型多功能盆腔炎治疗仪,治疗急慢性盆腔炎患者20例,取得了满意的效果.现报道如下.1 临床资料1.1 一般资料选择已婚妇女,排除妊娠,年龄23~45岁,病程1周~3年,均有急慢性盆腔炎病史的患者20例,病人有不同程度的下腹及腰骶部痛或下腹部胀坠感,每当疲劳,月经前、性交后症状加剧,白带增多脓样,急性发作时多有发热,腹部压痛及反跳痛,个别病例附件可触及包块.

    作者:赖和恩 刊期: 2001年第12期

  • 致病菌培养后选择性用药置换治疗儿童鼻窦炎

    目的:探讨儿童慢性鼻窦炎致病菌培养及药敏试验后选择高敏药物行置换治疗的疗效.方法:将确诊患儿随机分为治疗组和对照组,治疗组进行细菌培养及药敏试验后选择敏感抗生素进行置换治疗及全身用药,对照组凭经验选择抗生素行置换治疗及全身用药.结果:治疗组102例细菌培养阳性率86.2%,其中需氧菌厌氧菌复合感染达37例;治疗总有效率为76.4%.对照组治疗总有效率为56.2%.两组间存在显著差异.结论:儿童慢性鼻窦炎致病菌培养阳性率较高,其中厌氧菌感染可达57.9%.在行细菌培养药敏试验后选择性用药进行置换治疗可显著提高疗效,降低抗生素的毒副作用.

    作者:朱忠寿;魏日富;程道俊;周爱东 刊期: 2001年第12期

  • 低分子肝素治疗不稳定型心绞痛34例临床研究

    不稳定型心绞痛(UAP)是老年人常见的缺血性心脏病,易发展成为心肌梗死(MI)或猝死,进行有效的防治尤为重要.为此,我们在常规治疗的基础上,加用低分子肝素治疗,取得了较好的疗效,现报告如下.1 资料与方法1.1 病例选择 64例UAP患者均为我科2000年1月~2001年5月住院患者,全部符合WHO UAP的诊断标准:(1)无MI的酶学和心电改变.(2)排除非冠心病性心绞痛.(3)无出血倾向.随机分为观察组和对照组.其中观察组34例,男25例,女9例,年龄63~80岁,平均68.2岁;对照组30例,男23例,女7例,年龄65~79岁,平均68.6岁.两组性别、年龄组成经统计学比较,差异无显著意义(P>0.05).1.2 治疗方法对照组给予UAP常规治疗,包括卧床休息、吸氧、口服长效消心痛、心痛定、β-受体阻滞剂、肠溶阿斯匹林或静脉滴注硝酸甘油和心肌营养药.观察组则在常规治疗基础上加用低分子肝素(速避凝,法国赛诺菲公司生产),每次0.4 ml(10000抗活性凝血因子X国际单位)腹部脐旁皮下注射,12 h 1次,连用10 d.

    作者:叶秋涛;王芬;陈道纯 刊期: 2001年第12期

  • 重症肌无力围手术期的康复治疗

    目的:总结27例重症肌无力患者围手术期康复治疗的经验.方法:对27例重症肌无力患者进行常规的术前健康教育和呼吸康复训练;外科治疗均为胸腺切除加纵隔脂肪廓清术;术后第1天起进行以预防和治疗呼吸系统并发症为主的康复措施.结果:全组病人症状均有不同程度的改善,术后并发肌无力危象7例,肺部感染4例,肺不张3例,通过临床和康复治疗病情好转,均痊愈出院.结论:重症肌无力胸腺切除术后易出现肌无力危象和呼吸系统并发症,康复治疗是预防和治疗术后并发症、使患者顺利恢复的有效手段.

    作者:张国林;杨翠芹;陈刚 刊期: 2001年第12期

  • 老年肺结核的若干临床特点及相关问题探讨

    目的:总结老年肺结核的临床特点,探讨重视老年肺结核的临床意义.方法:对97例老年肺结核的诊疗情况进行分析.结果:老年肺结核男女性别比为7.1∶1;平均病程为17.3年;痰血发生率41.2%;痰菌阳性率39.2%;病变范围≥2个肺叶的占69%;空洞发生率42.3%;并发症和(或)合并症发生率69.1%;肝肾功能异常占54.6%;心电图异常占53.6%;复治率56.7%;治疗好转率89%.结论:老年肺结核发病率高,病程迁延,传染性大,病情严重且复杂,治疗难度大,应重视老年肺结核的防治,在注重抗痨治疗的同时积极综合治疗.

    作者:张妍蓓;桂淑玉 刊期: 2001年第12期

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主管:广东省卫生厅

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