学术投稿

原发性血色病并肝内胆汁淤积1例

黄辉;黄湖辉

关键词:原发性血色病, 双下肢水肿, 皮肤色素沉着, 患者, 疫水接触史, 浅表淋巴结, 阴性, 医院就诊, 相应治疗, 体重下降, 皮肤粘膜, 呕吐, 美籍华人, 美国, 进食, 放血治疗, 发育正常, 蜘蛛痣, 移动性, 输血史
摘要:患者男,67岁,美籍华人,因进行性身目黄染5个月,双下肢水肿2周,于2001年3月14日入住我院.患者5个月前在进食了蛇肉、蛇胆及数剂中药后,逐渐出现全身皮肤黄染,眼黄,并伴有皮肤色素沉着及瘙痒感,食欲下降,呈进行性加重,以及出现进食后呕吐,无呕吐咖啡样物,同时尿色加深,如浓茶样,大便颜色变浅,如陶土样.在美国医院就诊,经肝穿等确诊为原发性血色病,但由于未能明确黄疸与该病的关系,一直未予相应治疗.2周前患者出现上述症状加重以及双下肢水肿,故来我院就诊.自发病以来,体重下降约25 kg.无输血史,无肝炎、肾病史,无手术史,无疫水接触史,无嗜烟酒.育有三子一女,一子两年前在美国确诊为原发性血色病,一直予放血治疗,每月1次,每次放400 ml,余无特殊.体查:T 36.8℃,P 76次/min,BP 100/60 mmHg,发育正常,营养中等,中度贫血貌,全身皮肤粘膜均匀色素沉着,呈深褐色,躯干及下肢多处皮肤抓痕,未见肝掌及蜘蛛痣,浅表淋巴结未及肿大,眼睑无水肿,巩膜重度黄染,心肺无异常,腹平软,腹壁静脉无曲张,肝在肋下1 cm,剑突下3 cm可及,边缘钝,质中,无压痛,未及结节,脾脏未及,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,双下肢轻度凹陷性水肿.
实用医学杂志相关文献
  • 流行性乙型脑炎并蛛网膜下腔出血1例

    患者男,12岁.因发热、头痛4 d,抽搐1次,于2000年7月29日入院,家住乙脑流行区.体检:体温38.5℃,脉搏104次/min,血压90/60 mmHg、神清,颈强3F+,心肺腹未发现异常,双下肢克氏征阳性.查血WBC 16.9×109/L,Plt 176×109/L,中性92%.尿、粪常规正常.脑脊液压力高,颜色微浑,淡黄色,蛋白50 mg%,糖3.92 mmol/L,WBC计数0.28×109/L,Cl-110 mmol/L,分类:多核0.75,单核0.25,红细胞计数1.0×109/L,特异性IgM抗体阳性.患者住院第2天诉头痛加剧,查头颅CT示脑膜炎,蛛网膜下腔出血(小脑幕,后纵裂).诊断考虑:乙脑合并蛛网膜下腔出血.立即行脱水降颅内压.抗病毒(病毒唑0.6 g,每天1次),抗炎、脑脊液置换、支持对症等治疗.病情逐渐好转,2周后复查血常规及脑脊液常规均恢复正常,3周后治愈出院.

    作者:傅小义;范丽琼;张东坤 刊期: 2001年第12期

  • 畸形子宫早孕人工流产失败5例分析

    畸形子宫妊娠在临床上发生率较低,容易忽视,从而致使人工流产失败及其他并发症的发生率很高,给诊治带来一定的困难.近年来本院收治5例,现报道如下.1 临床资料1.1 一般资料本院自1995~1998年共收治畸形子宫早孕行人工流产失败5例,其中3例由基层医院转入.年龄19~36岁,平均28岁.孕2产1者2例,孕3产0者1例,孕1产0者2例.孕周7~9周4例,11周1例.子宫一侧有包块者4例,一侧宫角突出者1例.5例均在人工流产失败后做B超检查,3例1次确诊,1例2次确诊.1.2 诊断及手术情况双子宫双阴道1例,第2次人工流产在右侧宫腔内成功;双角子宫1例,在B超指示下人工流产一次成功.人工流产失败由外院转入我院3例,分别为残角子宫妊娠1例,2次人工流产失败后剖腹切除妊娠残角子宫.单阴道双宫体1例,第2次人工流产成功.鞍状子宫1例,人工流产不全,行清宫术.

    作者:程文静;杨丽;郑锦萍 刊期: 2001年第12期

  • 白细胞清除术辅助治疗高白细胞白血病15例

    目的:观察白细胞清除术治疗高白细胞白血病的临床疗效.方法:连续流动性血细胞分离机循环分离血液,去除白细胞辅助治疗白血病共15例,其中髓系白血病组9例,淋系白血病组6例,并观察治疗前后外周血Hb,WBC,Plt值及临床症状的变化.结果:治疗后所有患者外周血白细胞数显著下降,临床症状明显好转.结论:白细胞清除术在高白细胞白血病的治疗中有独特的应用价值.

    作者:钱超;邢精红;陈军;杨岳琴;唐永明;陈继龙 刊期: 2001年第12期

  • 口服活性维生素D3治疗慢性肾衰继发甲状旁腺功能亢进

    慢性肾功能衰竭患者常出现继发性甲状旁腺功能亢进,我们给予口服活性维生素D3(α-D3)进行治疗观察.1 资料与方法1.1 观察对象 50例慢性肾功能衰竭患者,均为非透析治疗.男29例,女21例,年龄18~73岁,平均46岁,原发病为慢性肾小球肾炎30例,糖尿病肾病8例,高血压肾病6例,其他6例.根据血甲状旁腺素(PTH)水平,分为A组20例(PTH>400 pg/ml),B组30例(PTH<400 pg/ml).肝酶均正常,无多发性骨髓瘤、骨肿瘤,2周内未服维生素D制剂及钙剂.1.2 观察方法两组均口服碳酸钙(元素钙600 mg/d),低磷饮食.A组第1个月口服α-D3 2 μ g,每周2次,第2个月改为0.25 μ g,每日1次;B组连服2个月α-D3 0.25 μ g,每日1次.服药前后测定以下指标:血PTH(放射免疫法),AKP(碱性磷酸酶),Ca,P,Cr(生化法),BMD(骨密度,以左足跟后部为测定点).

    作者:胡日红 刊期: 2001年第12期

  • 艾司洛尔硝酸甘油合用对围拔管期心血管反应的影响

    围拔管期剧烈的心血管反应,血压升高心率加快极有可能诱发心脏疾病和脑血管意外.我们观察了艾司洛尔硝酸甘油合用对平抑围拔管期心血管反应的效果.1 资料与方法1.1 一般资料全麻气管插管手术病人22例,男10例,女12例,年龄(57±11)岁,ASA Ⅰ~Ⅲ级.无哮喘史及心传导阻滞.1.2 麻醉及监测麻醉前30 min肌注鲁米那纳0.1 g,阿托品0.5 mg.诱导,静注米唑安定0.2 mg/kg,芬太尼4~6 μ g/kg,万可松0.12 mg/kg,气管插管.术中异丙酚静滴及异氟醚吸入维持.术中血压心率控制在±15%范围内.拔管指征:呼之睁眼,自主呼吸petco2<40 mmHg,吞咽咳嗽反射恢复.拔管前5 min静推艾司洛尔0.5 mg/kg,硝酸甘油4 μ g/kg,用惠普监护仪连续监测记录注药前、注药后3 min、吸痰拔管即刻、拔管后1 min、拔管后3 min、拔管后6 min的收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、心率(HR)并计算收缩压心率乘积(RPP).1.3 统计处理数据均用±s表示,经F检验及q检验,P<0.05为差异有显著意义.

    作者:陈妙仙;黄建平 刊期: 2001年第12期

  • 乙肝健治疗慢性乙型肝炎临床评价

    目的:探索中药乙肝健治疗慢性乙型肝炎的效果.方法:回顾分析我院门诊病人的临床资料.根据慢性乙型肝炎的诊断标准选取符合诊断标准的乙肝病人238例,分为治疗组和对照组,治疗组服用乙肝健A,B片,每次各3片,每天3次,对照组服用复方健肝灵片,每次5片,每天3次,连续服用3个月,并定期记录相关的临床症状和体征、实验室检查.结果:乙肝健组120例,显效44例,有效67例,总有效率92.5%;对照组118例,显效26例,有效49例,总有效率63.5%.两组均无明显毒副反应.结论:乙肝健是治疗乙型肝炎的安全而有效的药物.

    作者:黄春森 刊期: 2001年第12期

  • 颈内动脉海绵窦瘘误诊1例

    患儿男,12岁,4周前头部外伤后昏迷10 min,CT检查未见颅骨骨折及颅内损伤,一般处理后无明显不适,3 d后患儿饮食、运动正常.伤后4周出现头痛、频繁呕吐,复视并右眼视物不清,右眼球突出并运动障碍,球结膜充血,巩膜小静脉曲张,右眼睑水肿.神经系统查体未见异常,右眼底视乳头水肿,脑电图及颅脑CT未见异常.临床诊断为外伤性头痛,给予降颅压及对症治疗1周症状加重,突眼及视力下降明显,双眼CT检查见右眼球突出,眼睑肿胀,右眼静脉扩张(直径1.1 cm),眼肌丰满.确诊为右颈内动脉海绵窦瘘,转外院行海绵窦填塞术后,眼部症状及突眼消失,视力恢复,眼CT见扩张的眼静脉缩小.

    作者:舒莉;明永成;田耀国 刊期: 2001年第12期

  • 儿童特有癫痫

    癫痫在儿童中发病率相当高,婴儿患癫痫较成人多10倍,5岁以下儿童5%可有癫痫发生.著名癫痫学者冯应琨教授70年代的资料显示,协和医院癫痫门诊中有1/3癫痫患者为儿童,国外儿童癫痫患者约占癫痫患者的半数(Kooi,1971),在癫痫患者总数中,儿童与青壮年患者占绝大多数,90%癫痫发生于儿童及青春期.1 什么是儿童特有癫痫儿童特有癫痫是指首发只限于儿童及少年期的癫痫,可分为良性及非良性癫痫两大类.良性癫痫症状大多在青春期前缓解或中止,很少或不延续到成人阶段,这些可称为良性儿童癫痫综合征(benign childhood epileptic syndrome),包括:良性特发性新生儿惊厥(benign idiopathic neonatal convulsion)、良性家庭性新生儿惊厥(benign familial neonatal convulsion),两者缓解率为86%~100%;儿童失神发作(childhood absence seizure),少年失神发作(juvenile absence seizure),前者大部分在青春期缓解,后者部分缓解;少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy),有10%的缓解率;良性中央颞棘波癫痫(benign epilepsy with centrotemporal spikes),患者在青春期缓解.要注意首发可发生在儿童及成人的大发作癫痫,有一部分为良性过程,但不属于儿童特有癫痫.除此之外均为非良性癫痫.

    作者:凌勤 刊期: 2001年第12期

  • 阴茎异常勃起12例治疗体会

    1989年9月~2001年9月我院共收治各种原因所致的阴茎异常勃起12例,报告如下.1 临床资料1.1 一般资料本组12例,年龄20~58岁,平均28岁;已婚者9例,未婚3例.其中并发于白血病6例(实验室资料见表1),外伤所致1例,海绵体药物注射引起2例,肺癌致颅脑、盆腔转移1例,原因不明2例.自发病到初诊时间2~32 d,平均8 d.12例患者均伴有不同程度的阴茎疼痛,并且随着病程的延长,疼痛呈持续性加重,除肺癌远处转移者合并有排尿困难外,其余患者均无排尿异常.

    作者:王建平;何小舟;严峰;巢志复;车文骏;经浩;徐仁方 刊期: 2001年第12期

  • 快速诱导静吸复合麻醉用于小儿扁桃体摘除术128例

    1998年5月~2000年4月在也门共和国荷台达革命医院援外期间共施行快速诱导、静吸复合麻醉下小儿扁桃体摘除术128例,麻醉效果满意.现报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料本组男80例,女48例,年龄4~6岁60例,7~12岁68例.扁桃体Ⅱ度肿大82例,Ⅲ度肿大46例.合并增殖体肥大8例.1.2 麻醉方法氯胺酮5~8 mg/kg,阿托品0.2~0.5 mg混合肌肉注射.开放静脉,静注安定0.2~0.3 mg/kg,氯化琥珀胆碱1~2 mg/kg.经鼻明视下气管插管.麻醉维持:接ACOMA麻醉机机控呼吸,吸入1%~4%氟烷,或间断静注氯胺酮,经气管内喷入少量利多卡因.

    作者:李国志 刊期: 2001年第12期

  • 造血干细胞/细胞因子支持下高剂量、多循环化疗治疗恶性淋巴瘤16例

    目的:探讨造血干细胞及细胞因子支持下高剂量、多循环化疗对中高度恶性淋巴瘤(ML)的疗效.方法:16例ML以1.5倍常规化疗剂量+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员后采集外周血造血干细胞,病人分别于第28天、56天接受2倍及2.5倍大剂量化疗后应用G-CSF及回输造血干细胞.结果:治疗组16例中可评价病例15例,其中完全缓解10例(66.67%),部分缓解3例(20%),稳定2例(13.33%);无病生存7例(9~38个月,中位生存期26个月),疗效高于常规化疗组,且免疫损伤少,造血恢复快,并发症少.结论:对中高度恶性的ML,在造血干细胞/细胞因子的支持下,采用常规2~3倍剂量、3次循环的强化治疗,可提高治疗周期内平均剂量强度,疗效高于常规化疗,且该方案可在普通病房实施,治疗风险与费用均较低.

    作者:肖扬;高阳;李颂文;陈怀宇;宋朝阳;陈今友;梁华钦 刊期: 2001年第12期

  • 新体卡松与甘利欣联合治疗脓疱型银屑病12例

    我科采用新体卡松与甘利欣联合治疗脓疱型银屑病12例,均于短期内收到十分满意的效果,现报道如下.1 临床资料1.1 一般资料 12例均为诊断明确的脓疱型银屑病患者,其中男8例,女4例,年龄26~68岁,病程5~23年,急性泛发性脓疱型银屑病10例,脓疱累计面积均达体表65%以上,掌跖型脓疱型银屑病2例,全部均未有合并其它疾病.1.2 既往治疗情况既往住院次数少2次,多8次,住院时均有应用大剂量强效激素、氨甲蝶呤、阿维A酯、青霉素G及中药等药物治疗史,其中5例因停服银屑灵复发,3例因激素减量不当复发,4例因单用大剂量激素治疗加重.

    作者:朱海 刊期: 2001年第12期

  • 持续泵注阈下剂量异丙酚复合颈丛阻滞用于甲状腺手术

    目的:观察颈丛阻滞复合浅全麻用于甲状腺类手术的效果.方法:选择26例ASA分级Ⅰ~Ⅱ级行甲状腺手术的患者,入室后分别用0.2%地卡因行双侧颈深丛、0.375%布比卡因行双侧颈浅丛阻滞,效果确切后行静脉全麻诱导,麻醉维持采用2~3 mg*kg-1*h-1剂量的异丙酚持续静脉输注,观察术中患者反应情况,并监测BP,HR,ECG及SPO2.结果:24例(92.3%)术中安静平稳,BP,HR与术前相比无明显变化(P>0.05).术后全部患者迅速彻底清醒,且无兴奋现象,拔管时间全部在15 min内.拔管后无一例出现呼吸抑制现象,SPO2全部在95%以上.结论:持续输入小剂量异丙酚复合颈丛阻滞可以较好地用于甲状腺手术.

    作者:邹学军 刊期: 2001年第12期

  • 纳米技术在医学中的应用

    纳米技术(nano scale technology)是一门在0.1~100 nm量度范围内利用物质--包括原子、分子的特性,研究其相互作用,并对材料进行加工,制造成具有特异功能的产品,掌握其原子和分子的运动规律的综合交叉技术体系.现将纳米技术在医学中的应用作如下综述.1 纳米技术在医学材料中的应用纳米材料技术包括纳米相材料技术和纳米复合改性技术.其特点是因为纳米颗粒的性质发生了变化,从而使其在力、磁、热、光、电等性能也发生了变化.纳米材料是指由纳米级的结构单元构成的任何类型的材料,例如金属、陶瓷、聚合物、半导体、玻璃和复合材料等,其物理性质与常规状态相比有着巨大差别.这些纳米级的结构单元,如纳米粒子、纳米管、纳米层等,又是由原子/分子组成,通过改变纳米结构单元的大小,控制内部和表面的化学性质及原子/分子之间的组合,因而赋予其特异的功能.纳米无机非金属生物材料,如复合型生物陶瓷、含骨生长因子复合陶瓷韧性好,人体免疫系统对其排斥反应弱,并能促进组织生长.人工关节面、关节腔、美容植入物、口腔正畸物、人造骨、人造牙齿等生物医学材料要求具有良好的生物相容性、亲水性、润滑性、防组织黏附性、抗炎性、抗凝性等.这些性质可使细胞在材料表面生长,恢复病变组织的功能、免疫识别能力、生物催化活性等.而某些单个纳米结构可直接用作特定用途的材料,如疫苗和药物等[1].

    作者:洪晓武;窦骏 刊期: 2001年第12期

  • 比特力与雷尼替丁联合应用治疗慢性荨麻疹

    慢性荨麻疹为一种临床常见多发性、慢性复发性皮肤病,在该病的治疗尤其是复发问题上,不管是病人还是医生都感到十分棘手.虽然第一代抗组胺药在过去的治疗中取得了一定的作用,但往往因其强而多的副作用迫使病人中途停止治疗,从而限制了该药在临床上的应用.为此,我们采用在药效学、药动学和生化学特性等方面均具特色的新一代抗组胺药-比特力(正式品名为盐酸西替利嗪片)与H2受体阻滞剂-雷尼替丁联合应用治疗60例慢性荨麻疹,取得了很好疗效,现将结果报道如下.1 资料与方法1.1 一般资料 60例患者中男36例,女24例,年龄12~68岁,平均34.6岁;病程2个月~16年,平均14.6个月.所有患者均具特发性慢性荨麻疹典型临床表现及特征.70.0%(42/60)的患者既往有接受过多种抗组胺药,钙剂、维生素C、皮质激素等治疗史.

    作者:孙本海;卢庆芳 刊期: 2001年第12期

  • 老年肺结核的若干临床特点及相关问题探讨

    目的:总结老年肺结核的临床特点,探讨重视老年肺结核的临床意义.方法:对97例老年肺结核的诊疗情况进行分析.结果:老年肺结核男女性别比为7.1∶1;平均病程为17.3年;痰血发生率41.2%;痰菌阳性率39.2%;病变范围≥2个肺叶的占69%;空洞发生率42.3%;并发症和(或)合并症发生率69.1%;肝肾功能异常占54.6%;心电图异常占53.6%;复治率56.7%;治疗好转率89%.结论:老年肺结核发病率高,病程迁延,传染性大,病情严重且复杂,治疗难度大,应重视老年肺结核的防治,在注重抗痨治疗的同时积极综合治疗.

    作者:张妍蓓;桂淑玉 刊期: 2001年第12期

  • 自体造血干细胞移植治疗急性白血病13例

    目的:评价自体造血干细胞移植(AHSCT)治疗急性白血病的疗效.方法:采用AHSCT治疗急性白血病13例,中位年龄19(7~40)岁.其中急性非淋巴细胞白血病(ANLL)6例,急性淋巴细胞白血病(ALL)7例.CR1后移植9例,CR2后移植4例.预处理选用以MAC(Melphalan 140~180 mg/m2×1 d;Ara-C 1.0~2.0 mg/m2×2 d;CTX 60 mg/kg×2 d)为主的方案,其中6例在经典MAC的基础上改用马法兰口服为静注,并有3例同时加用CCNU(5 mg/kg×1 d)及VP16(600 mg/m2×1 d).另3例次采用TACC为主的预处理.结果:所有患者移植后均重建造血,平均存活时间为29个月(2~132个月).9例CR 1期移植者3年无病生存为4例,5年DFS为3例.结论:为降低白血病复发率和提高患者无病生存率,无骨髓供者的CR 1期急性白血病患者适合接受ABMT.

    作者:蔡云;汪明春;李明;蔡力生;汪鹏程;陈俊雄;卓家才;杜新;叶选海 刊期: 2001年第12期

  • 外固定加冲洗治疗创伤后感染性骨折

    创伤后感染性骨折治疗较为困难,如何在彻底控制感染的基础上达到骨折愈合,一直是骨科医师探寻的方向.我院骨科近五年来,采用外固定加冲洗治疗创伤后感染性骨折16例,均收到满意疗效.1 临床资料1.1 一般资料本组16例,男12例,女4例,年龄19~57岁,平均33岁.发病部位:胫骨12例,股骨4例.病因:9例是开放性骨折感染所致,7例是闭合性骨折内固定术后感染.患者均有不同程度的膝、踝关节活动受限.1.2 治疗方法术前几天应用相对敏感的抗生素,术中彻底清创,取出内固定物,清除炎性肉芽,坏死组织及死骨,适当咬除硬化骨,打通髓腔,用庆大霉素冲洗液冲洗创腔,并放置两根硅胶管.一根作为入水管,放置高位,另一根用负压吸引,置于低位,以利引流.入水管滴入含有敏感抗生素的盐水.选用合适的外固定器作骨折端加压固定,创腔内置负压引流管,依引流液多少拔引流管.拔管指征为:体温正常,创口局部皮肤无炎症现象;流出的液体清亮,引流液培养无细菌生长.先拔去滴入管,继续吸引1~2 d,直至伤口内残留的液体吸尽后,再拔除引流管.1.3 结果 13例伤口一期愈合,3例切口处红肿裂开形成窦道重新开放,经1~2个月换药后闭合.6例外固定针道出现感染,经及时的局部处理,感染得到控制.12例一期达到骨折愈合,时间6~14个月;4例骨折不愈合二期行植骨后,3个月后复查达到骨折愈合.全部病例经1~4年随访,功能良好.无一例感染复发.

    作者:何群慧;林秉奖 刊期: 2001年第12期

  • 抗癫痫药物增加癫痫发作及对策

    癫痫作为临床常见的慢性发作性疾病,其发作特点为无规律性、不可预测性.迄今为止,癫痫的主要治疗手段仍然是药物治疗为主.在抗癫痫药(AEDs)使用后不久,即发现有些病人在用药后癫痫发作频率反而增加,但一直未引起应有的重视,而通常认为是治疗无效.自上世纪60年代开始对此现象已有一些报道,如苯妥英钠(PHT)中毒而导致发作频繁,以后逐渐发现卡马西平(CBZ)、氨己烯酸(VGB)等也有类似现象.近年来由于药物定量技术的发展,证实AEDs确实可以使癫痫发作增加,甚至出现新的发作类型.AEDs引起的癫痫发作频率的增加多在用药后不久,尤其在加量期突然出现,停药后不久即消失,如再次使用又会出现.目前尚无确切的发生率及详细的数据,但有超过150篇英文文献报道.此现象在儿童患者中较普遍.在我们的临床工作也间中有发现,其因果关系均未引起重视.

    作者:戴启麟 刊期: 2001年第12期

  • 基因与脑血管畸形

    近10年来,人们对脑血管畸形发病机制的认识产生了很深刻的变化,这种变化具体表现在用分子杂交的方法去研究疾病的基因,大大超过了以前用免疫组化或生理学研究的方法.本篇文献综述了脑血管畸形与基因突变的关系,并展望了治疗方法的前景.1 基因研究的原理及相关的几种脑血管病基因研究的主要原理,就是利用DNA双螺旋结构、碱基配对的原理,以RNA作为信使.大部分DNA分子保持静默状态,仅有一小部分基因表达指导蛋白质合成,而在有表达作用的这一小部分基因中,又有很少一些发生突变,从而导致疾病发生.由于人类基因组计划草图的完成,已知染色体的数万个基因可分为大量的静默基因和少量的表达基因,静默的基因片断可用来定位突变的疾病基因的位置,反之在已知大量的有关疾病的基因的位置后,也知道了相对不重要的基因位置.由于位于1~22号染色体上任何一个基因的突变,都可能导致发生某一种畸形.有一个带病基因的染色体,必然有另一个正常基因的染色体,就象DNA的双螺旋结构一样,具有互补性.在显性遗传疾病中,男性和女性同时受影响,每一个受影响的个体必然有一个有同种疾病的双亲,这就使得遗传疾病的基因诊断相对容易.但相对于基因突变的患病者来说,基因突变者的双亲是隐性基因的携带者.

    作者:韩志安;段传志;李铁林 刊期: 2001年第12期

实用医学杂志

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