学术投稿

原发性血色病并肝内胆汁淤积1例

黄辉;黄湖辉

关键词:原发性血色病, 双下肢水肿, 皮肤色素沉着, 患者, 疫水接触史, 浅表淋巴结, 阴性, 医院就诊, 相应治疗, 体重下降, 皮肤粘膜, 呕吐, 美籍华人, 美国, 进食, 放血治疗, 发育正常, 蜘蛛痣, 移动性, 输血史
摘要:患者男,67岁,美籍华人,因进行性身目黄染5个月,双下肢水肿2周,于2001年3月14日入住我院.患者5个月前在进食了蛇肉、蛇胆及数剂中药后,逐渐出现全身皮肤黄染,眼黄,并伴有皮肤色素沉着及瘙痒感,食欲下降,呈进行性加重,以及出现进食后呕吐,无呕吐咖啡样物,同时尿色加深,如浓茶样,大便颜色变浅,如陶土样.在美国医院就诊,经肝穿等确诊为原发性血色病,但由于未能明确黄疸与该病的关系,一直未予相应治疗.2周前患者出现上述症状加重以及双下肢水肿,故来我院就诊.自发病以来,体重下降约25 kg.无输血史,无肝炎、肾病史,无手术史,无疫水接触史,无嗜烟酒.育有三子一女,一子两年前在美国确诊为原发性血色病,一直予放血治疗,每月1次,每次放400 ml,余无特殊.体查:T 36.8℃,P 76次/min,BP 100/60 mmHg,发育正常,营养中等,中度贫血貌,全身皮肤粘膜均匀色素沉着,呈深褐色,躯干及下肢多处皮肤抓痕,未见肝掌及蜘蛛痣,浅表淋巴结未及肿大,眼睑无水肿,巩膜重度黄染,心肺无异常,腹平软,腹壁静脉无曲张,肝在肋下1 cm,剑突下3 cm可及,边缘钝,质中,无压痛,未及结节,脾脏未及,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,双下肢轻度凹陷性水肿.
实用医学杂志相关文献
  • 小儿病理性肠套叠53例

    目的:探讨小儿病理性肠套叠套叠部大体病理解剖与临床症状的关系.方法:对经手术证实套入部有器质性病变的病理性肠套叠患儿53例进行分析.结果:诱发病理性肠套叠病变:美克尔憩室27例,肠道重复畸形9例,过敏性紫癜7例,肠息肉或肠狭窄6例,恶性淋巴瘤4例.结论:病理性肠套叠术前诊断困难,提高对本病的认识,依据病史,治疗经过(包括空气整复失败)以及超声和X线检查等,综合分析,可提高诊断率.

    作者:郭晓东;王建平;徐智慧 刊期: 2001年第12期

  • 耳廓外伤125例分析

    目的:通过对125例(125耳)耳廓外伤的治疗情况进行分析,寻找佳手段,减少并发症.方法:对伤耳仔细彻底清创,根据解剖层次及功能合理修整创伤组织,大限度恢复耳廓外形.结果:伤后即时治疗者84.2%痊愈,无畸形.伤耳感染后治疗者11耳,9耳痊愈,1耳部分畸形、1耳严重畸形.结论:耳廓为头面部易损器官,伤后易感染坏死、遗留畸形,影响容貌.因此,伤后及早清创、修复耳廓外形至关重要,耳后带蒂皮瓣可大大增加断耳血供,有效避免感染坏死发生.另外尚需警惕合并颅脑外伤的耳外伤病例.

    作者:周利林 刊期: 2001年第12期

  • 快速诱导静吸复合麻醉用于小儿扁桃体摘除术128例

    1998年5月~2000年4月在也门共和国荷台达革命医院援外期间共施行快速诱导、静吸复合麻醉下小儿扁桃体摘除术128例,麻醉效果满意.现报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料本组男80例,女48例,年龄4~6岁60例,7~12岁68例.扁桃体Ⅱ度肿大82例,Ⅲ度肿大46例.合并增殖体肥大8例.1.2 麻醉方法氯胺酮5~8 mg/kg,阿托品0.2~0.5 mg混合肌肉注射.开放静脉,静注安定0.2~0.3 mg/kg,氯化琥珀胆碱1~2 mg/kg.经鼻明视下气管插管.麻醉维持:接ACOMA麻醉机机控呼吸,吸入1%~4%氟烷,或间断静注氯胺酮,经气管内喷入少量利多卡因.

    作者:李国志 刊期: 2001年第12期

  • 疲倦对肿瘤患者生活质量的影响及护理对策

    疲倦是恶性肿瘤患者常见的症状,对患者的生活质量(QOL)有明显的影响[1].为了解癌症患者对所经历疲倦的感受并提出护理应对措施,我们通过对200例癌症患者进行问卷调查,对癌症患者疲倦的发生率、严重程度以及对生活质量的影响进行了研究.现报道如下.1 对象与方法1.1 对象 200例自愿患者均为我院住院的癌症患者,入选者知道自己患了癌症,交流无困难,能书写,无其他危及生命的疾患,亦无精神及中枢神经系统性疾病.受试者男120例,女80例;年龄16~73岁,平均46.24岁.其中白血病20例,肝癌29例,乳腺癌40例,鼻咽癌32例,直肠癌16例,食道癌20例,胃癌25例,甲状腺癌10例,恶性淋巴瘤8例.所有患者均为Ⅰ~Ⅳ期,诊断均经病理细胞学证实.癌症分期为Ⅰ期16例(8%),Ⅱ期36例(18%),Ⅲ期63例(31.5%),Ⅳ期85例(42.5%).

    作者:李小惠;李九群 刊期: 2001年第12期

  • 新体卡松与甘利欣联合治疗脓疱型银屑病12例

    我科采用新体卡松与甘利欣联合治疗脓疱型银屑病12例,均于短期内收到十分满意的效果,现报道如下.1 临床资料1.1 一般资料 12例均为诊断明确的脓疱型银屑病患者,其中男8例,女4例,年龄26~68岁,病程5~23年,急性泛发性脓疱型银屑病10例,脓疱累计面积均达体表65%以上,掌跖型脓疱型银屑病2例,全部均未有合并其它疾病.1.2 既往治疗情况既往住院次数少2次,多8次,住院时均有应用大剂量强效激素、氨甲蝶呤、阿维A酯、青霉素G及中药等药物治疗史,其中5例因停服银屑灵复发,3例因激素减量不当复发,4例因单用大剂量激素治疗加重.

    作者:朱海 刊期: 2001年第12期

  • 抗癫痫药物增加癫痫发作及对策

    癫痫作为临床常见的慢性发作性疾病,其发作特点为无规律性、不可预测性.迄今为止,癫痫的主要治疗手段仍然是药物治疗为主.在抗癫痫药(AEDs)使用后不久,即发现有些病人在用药后癫痫发作频率反而增加,但一直未引起应有的重视,而通常认为是治疗无效.自上世纪60年代开始对此现象已有一些报道,如苯妥英钠(PHT)中毒而导致发作频繁,以后逐渐发现卡马西平(CBZ)、氨己烯酸(VGB)等也有类似现象.近年来由于药物定量技术的发展,证实AEDs确实可以使癫痫发作增加,甚至出现新的发作类型.AEDs引起的癫痫发作频率的增加多在用药后不久,尤其在加量期突然出现,停药后不久即消失,如再次使用又会出现.目前尚无确切的发生率及详细的数据,但有超过150篇英文文献报道.此现象在儿童患者中较普遍.在我们的临床工作也间中有发现,其因果关系均未引起重视.

    作者:戴启麟 刊期: 2001年第12期

  • Sihler'S神经染色于新鲜尸体标本上的实验研究

    目的:详细介绍Sihler's神经染色方法,并分析实验失败的原因和补救方法.方法:选用死亡24 h内的新鲜尸体头部标本5具,完整分离切取颞筋膜、帽状腱膜和颞肌,依照传统的Sihler's溶液进行神经的染色、脱色,并用乙醇逐级脱水透明.结果:实验结果以神经脱色不彻底和透明不完全而失败.结论:传统Sihler's染色法不适用于新鲜尸体的神经染色,应加以改进应用.

    作者:齐向东;胡志奇;王兴海;石瑾 刊期: 2001年第12期

  • 老年肺结核的若干临床特点及相关问题探讨

    目的:总结老年肺结核的临床特点,探讨重视老年肺结核的临床意义.方法:对97例老年肺结核的诊疗情况进行分析.结果:老年肺结核男女性别比为7.1∶1;平均病程为17.3年;痰血发生率41.2%;痰菌阳性率39.2%;病变范围≥2个肺叶的占69%;空洞发生率42.3%;并发症和(或)合并症发生率69.1%;肝肾功能异常占54.6%;心电图异常占53.6%;复治率56.7%;治疗好转率89%.结论:老年肺结核发病率高,病程迁延,传染性大,病情严重且复杂,治疗难度大,应重视老年肺结核的防治,在注重抗痨治疗的同时积极综合治疗.

    作者:张妍蓓;桂淑玉 刊期: 2001年第12期

  • 结肠癌并急性梗阻32例手术治疗分析

    目的:探讨结肠癌并急性梗阻手术方式的选择及吻合口漏的原因.方法:回顾性研究1996年1月~2000年1月收治的32例结肠癌并急性梗阻手术治疗的病例.结果:右半结肠癌12例,左半结肠癌20例,均符合低位结肠梗阻,全部行手术治疗.右半结肠癌全部Ⅰ期切除、吻合;左半结肠癌行Ⅰ期切除及吻合7例;Ⅰ期肿瘤切除及结肠造瘘,Ⅱ期闭瘘6例;Ⅰ期肿瘤切除,永久性结肠造瘘4例;姑息性手术3例.右半结肠癌Ⅰ期切除吻合11例成功,1例出现吻合口漏;左半结肠癌Ⅰ期切除吻合6例成功,1例出现吻合口漏,另外1例病人乙状结肠癌并梗阻,行Ⅰ期肿瘤切除及结肠造瘘,Ⅱ期闭瘘,术后出现吻合口漏.3例病人引流管置管超过1周,且置管于吻合口附近.结论:结肠癌并急性梗阻,采用Ⅰ期或Ⅱ期吻合术式,应根据综合因素而决定,只要严格掌握Ⅰ期手术吻合指征,Ⅰ期手术吻合也是一种安全有效的治疗方法.而吻合口漏,除与肠道、全身情况及吻合技术有关外,与术中放置引流的时间和位置也有关.

    作者:江自卓;余维铸 刊期: 2001年第12期

  • 基因与脑血管畸形

    近10年来,人们对脑血管畸形发病机制的认识产生了很深刻的变化,这种变化具体表现在用分子杂交的方法去研究疾病的基因,大大超过了以前用免疫组化或生理学研究的方法.本篇文献综述了脑血管畸形与基因突变的关系,并展望了治疗方法的前景.1 基因研究的原理及相关的几种脑血管病基因研究的主要原理,就是利用DNA双螺旋结构、碱基配对的原理,以RNA作为信使.大部分DNA分子保持静默状态,仅有一小部分基因表达指导蛋白质合成,而在有表达作用的这一小部分基因中,又有很少一些发生突变,从而导致疾病发生.由于人类基因组计划草图的完成,已知染色体的数万个基因可分为大量的静默基因和少量的表达基因,静默的基因片断可用来定位突变的疾病基因的位置,反之在已知大量的有关疾病的基因的位置后,也知道了相对不重要的基因位置.由于位于1~22号染色体上任何一个基因的突变,都可能导致发生某一种畸形.有一个带病基因的染色体,必然有另一个正常基因的染色体,就象DNA的双螺旋结构一样,具有互补性.在显性遗传疾病中,男性和女性同时受影响,每一个受影响的个体必然有一个有同种疾病的双亲,这就使得遗传疾病的基因诊断相对容易.但相对于基因突变的患病者来说,基因突变者的双亲是隐性基因的携带者.

    作者:韩志安;段传志;李铁林 刊期: 2001年第12期

  • 致病菌培养后选择性用药置换治疗儿童鼻窦炎

    目的:探讨儿童慢性鼻窦炎致病菌培养及药敏试验后选择高敏药物行置换治疗的疗效.方法:将确诊患儿随机分为治疗组和对照组,治疗组进行细菌培养及药敏试验后选择敏感抗生素进行置换治疗及全身用药,对照组凭经验选择抗生素行置换治疗及全身用药.结果:治疗组102例细菌培养阳性率86.2%,其中需氧菌厌氧菌复合感染达37例;治疗总有效率为76.4%.对照组治疗总有效率为56.2%.两组间存在显著差异.结论:儿童慢性鼻窦炎致病菌培养阳性率较高,其中厌氧菌感染可达57.9%.在行细菌培养药敏试验后选择性用药进行置换治疗可显著提高疗效,降低抗生素的毒副作用.

    作者:朱忠寿;魏日富;程道俊;周爱东 刊期: 2001年第12期

  • 环孢霉素治疗难治性自身免疫性血液病14例

    目的:研究环孢霉素A(cyclosporin A,CSA)对难治性自身免疫性血液病的疗效.方法:CSA 2~6 mg·kg-1·d-1,每日分2次口服,治疗自身免疫性溶血5例,特发性或免疫性血小板减少性紫癜7例,Evans综合征(ITP+AIHA)2例.结果:完全缓解10例,部分缓解3例,无效1例,总有效率92.9%,大多数患者对CSA耐受性较好,治疗过程中发生的不良反应,经药物减量或暂停治疗即能缓解.结论:CSA治疗难治性自身免疫性血液病疗效是肯定的,副作用是可以耐受的.

    作者:陈洁;杨镜明 刊期: 2001年第12期

  • 翼状胬肉39例治疗体会

    目的:比较自体角膜缘移植与结膜瓣移植术治疗翼状胬肉的疗效.方法:将原发性翼状胬肉39例41眼,随机分为两组,A组18例(18只眼)行自体角膜移植术,B组21例(23只眼)行结膜瓣移植术,术后追踪观察6个月~2年.发现早期复发胬肉的予结膜下注射平阳霉素.结果:A组角膜上皮愈合良好且稳定,无新生血管增生.仅1例在移植片未达全长创面处结膜增厚充血.B组角膜上皮修复时间较A组多1~2 d,反应较重.2例新生血管膜伸入角膜1 mm,3例结膜增厚充血,新生血管侵至角膜缘.平阳霉素结膜下注射2~3次,新生血管退缩.结论:自体角膜缘移植可通过提供新的干细胞来源,角膜上皮修复快,角膜缘屏障功能恢复,降低了术后复发率.结膜瓣移植术,角膜上皮结膜化,有新生血管侵入机会,早期复发胬肉予结膜下注射平阳霉素可有效抑制增生,阻止复发.

    作者:尹东明;费文雷;林碧娟 刊期: 2001年第12期

  • 多功能盆腔炎治疗仪治疗盆腔炎临床分析

    盆腔炎是妇女多发病常见病之一,炎症可局限于一个部位,也可以几个部位同时发病,可因炎症的轻重与范围大小即有不同表现.我院采用HGP-1000型多功能盆腔炎治疗仪,治疗急慢性盆腔炎患者20例,取得了满意的效果.现报道如下.1 临床资料1.1 一般资料选择已婚妇女,排除妊娠,年龄23~45岁,病程1周~3年,均有急慢性盆腔炎病史的患者20例,病人有不同程度的下腹及腰骶部痛或下腹部胀坠感,每当疲劳,月经前、性交后症状加剧,白带增多脓样,急性发作时多有发热,腹部压痛及反跳痛,个别病例附件可触及包块.

    作者:赖和恩 刊期: 2001年第12期

  • 肌松剂加机械通气治疗急性杀鼠剂中毒致顽固性抽搐11例

    1996年1月~2000年12月,我院对11例急性杀鼠剂中毒所致的顽固性抽搐病例,先用大剂量镇静、解痉药抢救处理无效后,再用肌松剂加机械通气配合综合治疗,取得了较好疗效,现报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料在肌松剂加机械通气治疗的11例中,男7例,女4例;年龄14~68岁,平均38岁;自服9例,误服2例;氟乙酰胺中毒7例,毒鼠强中毒3例,杀鼠剂成份不明中毒1例.11例中毒者均在服毒后0.5~3 h内发病,主要症状为全身肌肉强直性抽搐,呈持续性或频繁发作及昏迷.除予洗胃,注射解氟灵针,降颅压、控制脑水肿,维持内环境稳定,营养支持,预防感染等综合治疗外,还予大剂量镇静、解痉药控制抽搐,安定总量达100~300 mg,苯巴比妥总量达0.4~0.8 g后,仍不能控制抽搐或抽搐停止时间极短暂.给予肌松剂加机械通气治疗.

    作者:吴伟东 刊期: 2001年第12期

  • 持续泵注阈下剂量异丙酚复合颈丛阻滞用于甲状腺手术

    目的:观察颈丛阻滞复合浅全麻用于甲状腺类手术的效果.方法:选择26例ASA分级Ⅰ~Ⅱ级行甲状腺手术的患者,入室后分别用0.2%地卡因行双侧颈深丛、0.375%布比卡因行双侧颈浅丛阻滞,效果确切后行静脉全麻诱导,麻醉维持采用2~3 mg*kg-1*h-1剂量的异丙酚持续静脉输注,观察术中患者反应情况,并监测BP,HR,ECG及SPO2.结果:24例(92.3%)术中安静平稳,BP,HR与术前相比无明显变化(P>0.05).术后全部患者迅速彻底清醒,且无兴奋现象,拔管时间全部在15 min内.拔管后无一例出现呼吸抑制现象,SPO2全部在95%以上.结论:持续输入小剂量异丙酚复合颈丛阻滞可以较好地用于甲状腺手术.

    作者:邹学军 刊期: 2001年第12期

  • 前列腺增生症术后排尿困难23例原因分析

    目的:探讨前列腺增生术后排尿困难的原因,为防治提供根据.方法:回顾性分析23例前列腺增生术后出现排尿困难病例的临床资料.结果:12例耻骨上前列腺切除术出现排尿困难的病例中,膀胱颈水肿2例,膀胱颈挛缩7例,腺体残留、前尿道狭窄和前列腺癌各1例;11例TURP病例中,腺体残留6例,膀胱颈水肿、挛缩、前列腺癌各1例,前尿路狭窄2例.结论:膀胱颈挛缩是耻骨上前列腺切除术后排尿困难的主要原因,腺体残留是TURP术后排尿困难的主要原因.

    作者:涂正刚;罗力;梁坚;李文雄;李峻;王森 刊期: 2001年第12期

  • 口服活性维生素D3治疗慢性肾衰继发甲状旁腺功能亢进

    慢性肾功能衰竭患者常出现继发性甲状旁腺功能亢进,我们给予口服活性维生素D3(α-D3)进行治疗观察.1 资料与方法1.1 观察对象 50例慢性肾功能衰竭患者,均为非透析治疗.男29例,女21例,年龄18~73岁,平均46岁,原发病为慢性肾小球肾炎30例,糖尿病肾病8例,高血压肾病6例,其他6例.根据血甲状旁腺素(PTH)水平,分为A组20例(PTH>400 pg/ml),B组30例(PTH<400 pg/ml).肝酶均正常,无多发性骨髓瘤、骨肿瘤,2周内未服维生素D制剂及钙剂.1.2 观察方法两组均口服碳酸钙(元素钙600 mg/d),低磷饮食.A组第1个月口服α-D3 2 μ g,每周2次,第2个月改为0.25 μ g,每日1次;B组连服2个月α-D3 0.25 μ g,每日1次.服药前后测定以下指标:血PTH(放射免疫法),AKP(碱性磷酸酶),Ca,P,Cr(生化法),BMD(骨密度,以左足跟后部为测定点).

    作者:胡日红 刊期: 2001年第12期

  • 流行性乙型脑炎并蛛网膜下腔出血1例

    患者男,12岁.因发热、头痛4 d,抽搐1次,于2000年7月29日入院,家住乙脑流行区.体检:体温38.5℃,脉搏104次/min,血压90/60 mmHg、神清,颈强3F+,心肺腹未发现异常,双下肢克氏征阳性.查血WBC 16.9×109/L,Plt 176×109/L,中性92%.尿、粪常规正常.脑脊液压力高,颜色微浑,淡黄色,蛋白50 mg%,糖3.92 mmol/L,WBC计数0.28×109/L,Cl-110 mmol/L,分类:多核0.75,单核0.25,红细胞计数1.0×109/L,特异性IgM抗体阳性.患者住院第2天诉头痛加剧,查头颅CT示脑膜炎,蛛网膜下腔出血(小脑幕,后纵裂).诊断考虑:乙脑合并蛛网膜下腔出血.立即行脱水降颅内压.抗病毒(病毒唑0.6 g,每天1次),抗炎、脑脊液置换、支持对症等治疗.病情逐渐好转,2周后复查血常规及脑脊液常规均恢复正常,3周后治愈出院.

    作者:傅小义;范丽琼;张东坤 刊期: 2001年第12期

  • 抗癫痫的新药物研究进展

    新型抗癫痫药物的研制主要为了解决两个方面的问题,首先,开发疗效确切,抗痫谱较广,副作用相对较少的新型抗癫痫药物,其次是解决难治性癫痫的治疗.20世纪的前半部分,苯巴比妥(Phenobarbital)、苯妥英(Phentoin)、三甲双酮(Trimethadion)和扑米酮(Primidone)是神经科经典的并广泛使用的抗癫痫药物,并且可以有效地控制大多数的癫痫发作,但副作用也较明显,有些副作用限制了这些药物在临床上的使用,逐渐被其他抗癫痫药物所取代;20世纪的后半部分,单用或合用一线抗癫痫药物如丙戊酸钠、卡马西平就可以控制大多数的癫痫发作.这两种药物虽然存在肝肾毒性等副作用,但较前述的几种抗癫痫药物轻.从1993年起,随着苯丙氨酯(Felbamate)的研制成功,多种新型抗癫痫药物逐渐用于临床,面对繁多的新型抗癫痫药物,如何正确选用,是每一个临床医生必须重视的问题.了解新型抗癫痫药物的临床适应证和副作用,是正确选用的前提,现对这些新型的抗癫痫药物进行介绍.

    作者:盛文利 刊期: 2001年第12期

实用医学杂志

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主管:广东省卫生厅

主办:广东省医学情报研究所