周咏明；陈艳红；黄士昂
非肌性肌球蛋白重链9基因是May-Hegglin异常、Fechtner综合征、Epstein综合征和Sebastian综合征等此类以巨大血小板和血小板减少为共同特征的常染色体显性遗传病的致病基因.此类疾病临床上易误诊为特发性血小板减少性紫癜,因误诊而采取的错误治疗带来的副作用远远大于疾病本身所带来的危害.
作者：易彦；张广森 刊期： 2005年第04期
异基因造血干细胞移植是治愈慢性髓系白血病(CML)的唯一手段.酪氨酸激酶抑制剂伊吗替尼的成功临床实践为CML的治疗带来了新的选择,也为造血干细胞移植的改进开启了新的思路.本文就异基因造血干细胞移植治疗CML的现状、进展以及酪氨酸激酶抑制剂伊吗替尼在造血干细胞移植中的应用进行综述.
作者：姜尔烈；韩明哲 刊期： 2005年第04期
凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI)是一种含锌的金属羧肽酶原.TAFI通过消除部分降解的纤维蛋白上的赖氨酸残基,从而抑制纤维蛋白的进一步溶解.这一机理表明TAFI在纤维蛋白溶解及血栓溶解过程中具有重要的调节作用.对TAFI及其抑制物的深入研究可以为辅助溶栓药物的开发提供新的思路.
作者：黎明；张荣军；曹国宪 刊期： 2005年第04期
吉西他滨(化学名2′脱氧2′,2′-二氟胞苷盐酸盐,dFdC)作为一种新型的脱氧胞苷类似物,在实体瘤如非小细胞肺癌、胰腺癌治疗中获得明确的疗效,但在恶性血液疾病的应用尚处于临床试验阶段.本文在介绍dFdC的药效学和药代动力学的基础上,对国外开展dFdC治疗白血病、淋巴瘤及多发性骨髓瘤的临床试验结果进行介绍和评估.
作者：易克；许小平 刊期： 2005年第04期
血管内皮生长因子-C(VEGF-C)是VEGFs家族成员,主要和具有酪氨酸激酶活性的受体VEGFR-2,3结合并使之活化,产生信号传递给下游分子调节肿瘤血管新生及淋巴管生成;并能促进肿瘤细胞增殖及转移.针对VEGF-C及其受体的靶点治疗越来越受到重视.本文就VEGF-C在血液恶性疾病中的研究进展进行综述.
作者：丁凯阳；阮长耿 刊期： 2005年第04期
血小板粘附到暴露的血管内皮下基质是血栓形成的起始阶段,抗血小板粘附治疗已成为新的抗血栓治疗策略.本文就针对GP I b/Ⅸ/Ⅴ-vWF-胶原轴和GPⅥ/α2β1-胶原轴为靶点的抗血小板粘附治疗研究作一综述,探讨其作用特点及其潜在的临床应用前景.
作者：余自强；阮长耿 刊期： 2005年第04期
移植物抗宿主病(GVHD)目前已成为影响异基因造血干细胞移植广泛应用的瓶颈.随着对GVHD发病机制认识的日益深入,细胞因子在GVHD过程中的作用日显重要,细胞因子的表达和分泌部分与细胞因子基因中启动子和调节序列中的基因多态性有关.
作者：汪宇春；刘霆 刊期： 2005年第04期
病毒性肝炎不是造血干细胞移植的禁忌证,不影响植入,但移植后可出现乙型肝炎病毒(HBV)再激活,引发肝炎.此乃是发生肝脏疾病及因肝脏疾病死亡的一重要原因.本文就其HBV再激活、供受者不同的HBV感染状态及干预措施等作一综述.
作者：王华；曾云；冯四洲；竺晓凡 刊期： 2005年第04期
蛋白质组学具有规模大和高通量的特点,其核心技术双相电泳、质谱分析和蛋白质组信息学的迅速发展,可完成极其复杂的蛋白质功能和细胞因子变化的研究.干细胞可定向分化为各种细胞和组织器官,其定向分化过程中有众多的蛋白质、细胞因子的参与和消失,应用蛋白质组学研究干细胞分化过程中极其复杂的蛋白质变化,对探索干细胞的分化机制和应用有重大意义.
作者：周咏明；陈艳红；黄士昂 刊期： 2005年第04期
法尼基转移酶抑制剂是一类靶向作用于肿瘤细胞增殖、存活信号途径的新药,通过抑制细胞内包括Ras在内的蛋白法尼基化修饰发挥抗肿瘤作用.本文就该药的抗肿瘤作用机制和临床试验进展作一综述.
作者：许民；许莲蓉；乔振华 刊期： 2005年第04期
脊椎动物的造血是一个极其复杂的过程.机体内多能造血干细胞的相关基因在各种不同转录因子的参与下通过诱导或沉默其表达从而促使造血干细胞向各系细胞分化与成熟.GATA-3属Ⅳ型锌指蛋白GATA家族,是辅助性T细胞(Th2)特异性转录因子,它不但直接参与T淋巴细胞的分化调控,诱导Th2细胞的生成,亦可通过直接或间接作用参与红细胞、巨核细胞、嗜酸性粒细胞、NK细胞的分化调控,同时对CD8+T淋巴细胞分化成熟产生抑制作用.
作者：肖林；黄文林 刊期： 2005年第04期
CD33抗原是靶向治疗急性髓系白血病的一个合适的靶点,抗CD33单克隆抗体经过基因工程改造后,可通过抗体依赖性细胞毒作用杀伤靶细胞,并且可将靶向性单抗与细胞毒药物或放射性同位素偶联杀伤靶细胞,发挥治疗作用.抗CD33单抗GO(gemtuzumab ozogamicin)已用于临床治疗.本文就抗CD33抗体在治疗急性髓系白血病中的应用作一综述.
作者：宋国丽；韩忠朝 刊期： 2005年第04期
免疫球蛋白样转录物3和4是表达于单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞表面的一种抑制性受体,在耐受性树突状细胞及抑制性T细胞级联的形成中起着非常重要的作用.研究它们的功能将有助于了解免疫耐受及移植耐受的机制,并寻找一条新的减轻移植排斥反应的途径.
作者：赵湜；邹萍 刊期： 2005年第04期
血细胞的发育受到很多生长因子和细胞因子的调控,其中有些生长因子是通过和高亲和力的酪氨酸激酶受体相结合而发挥特定的功能.近年来,人们发现越来越多的酪氨酸激酶受体的突变与白血病的发生相关.本文对近年来三型酪氨酸激酶受体尤其是它们的功能获得性突变在白血病发病机制中的作用进行综述.
作者：崔静；陈赛娟 刊期： 2005年第04期
迟发性非感染性肺部并发症是异基因造血干细胞移植术后常见的并发症之一,与移植物抗宿主病和移植物抗白血病效应密切相关,并严重影响患者的生存期和生存质量.本文就近年来对该病的相关研究进展作一综述.
作者：魏永强；刘启发 刊期： 2005年第04期
分析T细胞受体(TCR)Vβ基因谱和CDR3长度可以确切了解TCR Vβ亚家族T细胞的表达和克隆性.目前TCR Vβ基因谱分析已广泛应用于判断血液肿瘤和免疫相关疾病患者的免疫功能状态及某些致病克隆的确定;评价不同造血干细胞移植后的免疫重建;探索性区分临床移植物抗白血病效应和移植物抗宿主病;以及为血液肿瘤的免疫靶向治疗提供依据等.
作者：尹青松；李扬秋 刊期： 2005年第04期
骨髓基质细胞是骨髓造血微环境的主要成分,为造血干细胞维持其自我更新及多向分化提供了适宜的调控微环境.以骨髓基质细胞为靶细胞的基因治疗,为遗传病、血液病、肿瘤等患者的治疗带来了新的希望.本文就近年来基因修饰骨髓基质细胞的可行性及其研究现状作一综述.
作者：莫姝；于洁 刊期： 2005年第04期
许多患有浆细胞肿瘤的患者就诊时表现为全身性疾病,如多发性骨髓瘤(MM),而少数患者(＜5%)表现为由单克隆性浆细胞增殖所致孤立性骨骼浆细胞瘤(SBP)引起的单一性骨损伤,或者较少见的孤立性髓外浆细胞瘤(SEP)引起的软组织肿块.SBP有进展为MM的高风险性,核磁共振成像(MRI)检查在至少25%伴有明显孤立性损害的患者中发现身体的其他部位有该疾病的证据.相反,SEP几乎总是局限性的,局部治疗有很高的治愈率.
作者：Soutar R；Lucraft H；Jackson G；刘淑艳；薛永权 刊期： 2005年第04期
本文介绍了慢性粒细胞白血病急变的类型、演变方式及病理学变化的研究进展,对慢性粒细胞白血病加速期与急性变的骨髓诊断病理学研究提出了展望.
作者：陈振萍；陈辉树 刊期： 2005年第04期
1 引言根据输血小板阈值原则,无出血的病人仍需作预防性血小板输注.20世纪90年代,这一阈值为血小板计数20×109/L.嗣后人们对20×109/L水平的有效性产生疑问,提出更低水平的阈值(Gmur等1991年;Beutler,1993年).90年代发表的研究支持Gmur等(1991年)的观点,提供了更多表明10×109/L阈值水平是安全的数据,血小板输注显著减少.Gmur等(1991年)对某些病人推荐更低的阈值5×109/L,但因为低水平血小板计数难于精确,故未深入研究5×109/L阈值的应用.
作者：Norris S；Pantelidou D；Smith D；洪缨 刊期： 2005年第04期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
