遗传性高铁蛋白血症-白内障综合征是一种少见的遗传性铁代谢疾病,属常染色体显性遗传,是由于铁蛋白轻链基因5'-非翻译区的铁效应元件的突变所致.临床特点为血清铁蛋白水平显著增高和双侧先天性白内障,但无铁负荷增加的实验室指标,以及无炎症和或肿瘤存在的证据.本文对遗传性高铁蛋白血症-白内障综合征的分子遗传发病机制、与铁稳态调控的关系及其临床特点作一综述.
作者：高举；袁粒星；廖清奎 刊期： 2002年第02期
作者： 刊期： 2002年第02期
异基因骨髓移植是目前治疗血液系统疾病的一个有效的方法,移植物抗宿主病(GVHD)则是影响移植效果的主要并发症.移植物中所含有的成熟T细胞是导致GVHD的免疫活性细胞,而T细胞的活化不仅需T细胞上TCR分子识别APC细胞所提呈的MHC-多肽复合物,还必须有辅助分子传递的共刺激信号,否则即可造成T细胞的免疫无反应状态,B7是其中重要的共刺激分子,为此干预B7-CD28共刺激途径诱导抗原特异性的无反应状态,近年来成为GVHD预防策略的研究热点.
作者：王吉刚；武贵存；梁后杰 刊期： 2002年第02期
纤维蛋白原(fibrinogen,Fg)是重要的凝血因子,血浆Fg水平增高是血栓性疾病发生和发展的独立危险因素之一.遗传因素与环境因素协同作用决定人群中个体间的血浆Fg水平差异,其中Fg基因多态性是影响血浆Fg水平的主要遗传因素.本文综述了Fg基因多态性、吸烟与血浆Fg水平及血栓性疾病的关系.
作者：杨志刚；凌光鑫 刊期： 2002年第02期
临床试验表明,反应停(thlidomide)用于治疗多发性骨髓瘤(MM),特别是难治性和复发性MM取得了良好的效果.反应停治疗MM的机制尚不十分清楚,它可能从以下几个方面发挥抗肿瘤活性:①抗血管增生;②调节细胞因子的表达;③调节粘附分子的表达;④调节淋巴细胞的活性;⑤对骨髓瘤细胞具有直接杀伤或促凋亡作用.加强反应停作用机制的研究十分必要.
作者：陈玉宝；侯健；孔宪涛 刊期： 2002年第02期
作者： 刊期： 2002年第02期
介绍血液在输用前必须经过化验,检测人类免疫缺陷病毒(HIV)的血清学试验不能查出近期感染,这个时期(称为窗口期)病毒呈阳性,抗体呈阴性.窗口期可持续38天.
作者：何路军；赵志弘；李敬荣 刊期： 2002年第02期
作者： 刊期： 2002年第02期
作者： 刊期： 2002年第02期
人重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)动员的供者外周血单个核细胞(G-PBMNCs)越来越多地用于异基因移植中.与骨髓移植相比,虽然输入10倍以上的成熟T淋巴细胞,但是急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生率和严重程度并未明显增加.临床数据和实验结果表明,G-PBMNCs具有特殊的免疫学特点:G-CSF作用后的T淋巴细胞增殖和反应能力下降,分泌Th2、Tc2细胞因子增加,杀伤能力下降以及CD4-CD8-TCRαβ+细胞数目增加.这些功能的改变均与aGVHD的下降有关,其原因与单核细胞的抑制作用,树突状细胞诱导向Th2转化以及G-CSF直接诱导向Th2转化等机制有关.
作者：陈松鹤；黄晓军 刊期： 2002年第02期
CD33在90%急性髓系白血病(AML)的原始细胞表面表达,为AML的特异性治疗提供了理想靶点.CD33单抗通过补体介导的细胞毒作用和抗体介导的细胞毒作用产生抗肿瘤效应;并且通过与放射性核素、细胞毒药物偶联形成免疫复合物,从而增强对白血病细胞的杀伤作用.本文综述了近年来CD33单抗在基础和临床研究中的进展.
作者：钱军；林江；李建勇 刊期： 2002年第02期
巯嘌呤甲基转移酶(TPMT)催化巯嘌呤类药物的S-甲基化.TPMT具有遗传多态性,属常染色体共显性遗传,约1/300为TPMT缺乏.TPMT缺乏的急淋白血病(ALL)患儿,用标准剂量6-巯基嘌呤(6-MP)治疗,其血液组织中累积大量的巯嘌呤核苷酸(6-TGN),可导致严重的骨髓毒性.TPMT基因型与红细胞和肿瘤细胞内酶活性有关,而且与毒性反应密切相关.目前,TPMT的分子基础基本明确,绝大多数变异是序列上的单个核苷酸的不同,即单核苷酸多态性(SNPs).6-MP的剂量强度是儿童ALL无病生存率的影响因素,而TPMT基因型也可能与继发性肿瘤有关.因此,进一步明确TPMT对巯嘌呤治疗效应的影响,以及毒性反应的危险性,有利于提高巯嘌呤类药物的有效性和安全性.
作者：马晓莉；朱平；胡亚美 刊期： 2002年第02期
作为一种重要的血管生成抑制剂和免疫抑制剂,沙利度胺(Thal)在恶性肿瘤、自身免疫性疾病等中的治疗作用越来越为人们所重视.本文综述了Thal在血液系统疾病中的应用,包括其治疗的适应证、临床剂量及用法、疗效、副作用及可能的机制等.
作者：于珊珊；肖健；杜晓煜；李娟 刊期： 2002年第02期
血液系统恶性疾病的发生、发展和预后与血管新生密切相关,抗血管生成治疗已成为肿瘤治疗的热点之一.研究发现,曾因致畸作用而被禁用的反应停具有明显的抗血管生成作用,目前已用于多种恶性血液病的治疗,特别是对难治性多发性骨髓瘤的治疗取得了令人鼓舞的结果.本文就其抗肿瘤机制及在恶性血液病中的应用予以综述.
作者：叶进；刘复强 刊期： 2002年第02期
流式细胞术(flow cytometry,FCM)具有高度的精密性,测定数据可靠,既可分析单个细胞,也可区分群体细胞,利用白血病细胞免疫表型标志与正常细胞的不同,通过多参数分析,可以从正常细胞中区分白血病细胞,具有快速、简便、定量和灵敏度高等优点,为白血病微小残留病(MRD)的检测提供了一种新颖可靠的手段,从而给白血病治疗策略的制定提供了依据.
作者：朱兴虎；李建勇；夏学鸣 刊期： 2002年第02期
造血干细胞转分化研究因其重大的理论意义和广泛的实用价值而倍受关注,各种体内体外的观察表明,在一定条件下造血干细胞可分化成多种类型的非血液细胞,但造血干细胞转分化研究中还存在转化效率低下等亟待解决的问题.
作者：程范军；邹萍 刊期： 2002年第02期
作者： 刊期： 2002年第02期
作者： 刊期： 2002年第02期
骨髓基质细胞是由一组形态、功能各异的细胞组成的细胞群,与肿瘤治疗相关的问题近年受到极大的关注.本文主要从肿瘤内科治疗的角度,对骨髓基质细胞在肿瘤大剂量化疗中的辅助治疗作用、与肿瘤细胞之间的相互作用,以及影响肿瘤细胞对化疗药物的治疗反应等三个方面的新进展进行综述.
作者：李建军；梁后杰 刊期： 2002年第02期
作者： 刊期： 2002年第02期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
