学术投稿

儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点及手术治疗效果

王静楠;王立翔;连伟;幸兵;姚勇;冯铭;王任直

关键词:垂体促肾上腺皮质激素腺瘤, 儿童, 青少年, 促肾上腺皮质激素, 手术治疗
摘要:目的 探讨儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点及手术治疗效果.方法 回顾性分析1987年12月至2014年12月北京协和医院收治的50例儿童和青少年垂体ACTH腺瘤患者的临床特点、内分泌学检查、影像学检查、肿瘤分型、手术入路、术后并发症及随访结果.结果 50例中男21例(42.0%),女29例(58.0%),年龄10 ~ 18岁,平均发病年龄15.5岁,平均病程45.5个月.术前影像学检查显示:微腺瘤40例(80.0%),大腺瘤10例(20.0%);侵袭性腺瘤4例(8.0%);均行经鼻蝶窦入路手术.肿瘤全切除48例(96.0%),次全切除2例(4.0%);随访时间1年,其中44例(88.0%)获得完整随访,7例(15.9%)在术后1年内复发或未缓解再次接受手术治疗.结论 经鼻蝶入路手术是儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的首选和有效治疗方法,治疗效果良好.该病具有复发倾向,需要定期复查垂体MRI及垂体内分泌激素,复发者可行再次手术或放射治疗.
中华神经外科疾病研究杂志相关文献
  • 急性创伤性颈髓损伤的手术治疗

    急性创伤性脊髓损伤系脊髓遭受外力打击后可导致完全或不完全性脊髓运动、感觉、括约肌功能障碍等.它是现代社会一种常见的创伤,如交通事故、坠落伤、事故伤、暴力或运动损伤等.而脊髓损伤中以颈髓损伤尤为多见,损伤后常出现四肢瘫痪或呼吸功能障碍,给社会及经济带来沉重负担.随着社会的发展,颈椎病发病率的不断攀升,急性创伤性颈髓损伤发病也呈逐年上升的趋势.其治疗一直是困扰医学界的一大难题.针对急性脊髓损伤的研究始终是神经外科学的热点.

    作者:魏梁锋;王守森;章翔 刊期: 2017年第03期

  • 颅内原发恶性黑色素瘤伴脑膜播散1例及文献回顾

    患者男,40岁,主诉以“右侧肢体乏力23 d,发作性右下肢抽搐发作20 d”于2014年12月24日入院.入院20 d前患者无明显诱因突然出现右侧下肢抽搐,无右上肢抽搐,持续约3分钟左右,继而意识丧失,牙关紧闭,咬伤舌头,口吐白沫,二便失禁.外院头颅CT检查提示左侧中央区异常低密度影(图1).查体:全身皮肤未见色素斑,神志清楚,应答切题,精神及智能正常,记忆力无减退.双瞳孔等圆等大,直径约2.5 mm,对光反应正常.左侧肢体肌力、肌张力正常,有上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅱ级,肌张力下降,双侧病理征阴性.头颅MRI平扫提示左侧额顶叶交界处可见不规则形及多发结节状异常信号影,较大的范围约5.5cm×3.2cm×2.2cm,T1及T2均呈稍高信号,增强扫描明显强化,邻近软脑膜可见线样强化,周围可见轻中度水肿灶占位(图2~5).

    作者:尚明超;杨朋范;张辉建;林巧;黄茂;王守森 刊期: 2017年第03期

  • 小鼠皮层神经元机械损伤后miR-124的动态变化及意义

    目的 观察体外培养小鼠皮层神经元机械损伤后微小核糖核酸-124 (miR-124)的表达变化,初步探讨miR-124对小鼠创伤性脑损伤后神经轴突再生与修复可能的影响.方法 孕15 ~ 18 dC57BL/6种孕鼠胚胎脑皮质层神经元体外培养7d,以10 μL移液器塑料滴头在培养皿内划割,造成机械性损伤,伤后不同时间点(1h,6h,12 h,24h,72 h,144 h)分别采用实时定量聚合酶链法(RT-PCR)检测miR-124和蛋白质印记法(Western Blot)检测神经纤毛蛋白(Nrp-1)、微管相关蛋白(Tau)、生长相关蛋白43(Gap-43)的表达水平.然后用miR-124模拟物和抑制剂分别对体外培养的皮层神经元进行干预,观察miR-124表达量的改变对实验的影响.结果 神经元机械损伤后miR-124和Nrp-1、Tau、Gap-43的表达均显著升高(P<0.05),且存在一定的正相关性.用miR-124模拟物和抑制剂分别显著升高和降低miR-124的表达后,Nrp-1、Tau、Gap-43表达显著下降,其中抑制剂组下降较模拟物组明显(P<0.05).结论 创伤区miR-124的适度高表达可能与轴突再生有密切联系,这为本课题组今后尝试梯度调控miR-124以调节神经轴突再生与修复提供了实验依据.

    作者:苏鑫洪;叶玉勤;杨永祥;贺晓生 刊期: 2017年第03期

  • 小脑幕区脑膜瘤延误诊治1例

    患者女性,57岁,无明显诱因出现头痛伴走路不稳2月余,进行性加重并出现小便失禁15 d,来我院就诊,CT平扫示:左侧小脑幕缘高密度影,梗阻性脑积水(图1).疑蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)于2015年3月入院,查体:神志清,五官端正,无脑膜刺激征.行CTA、DSA检查,结果均未见明显异常.追诉既往史,2年前曾因“头痛1个月”在外院住院.行CT检查报告:SAH(图2).行CTA、DSA检查结果均未见异常,经对症治疗好转后出院.结合患者病史,对照两次CT影像,除两次相似左侧小脑幕缘高密度影外,发现颅底近枕骨大孔区、脑干腹侧斜坡区异常高密度影像(图3),遂行MRI检查显示:小脑幕、斜坡、后颅窝底区弥漫性病变,包绕双侧海绵窦血管,脑干、第四脑室受压,梗阻性脑积水,均匀强化(图4).因患者病变范围广泛,毗邻脑干,切除困难,故行脑积水分流手术.术后患者走路不稳及小便失禁症状得到缓解,好转出院.术后随访3个月,患者头痛、走路不稳及小便失禁症状明显好转,引流装置通畅可靠,复查头CT脑室系统恢复正常.

    作者:郝超宝;白景阳;王传坚;刘千志;张国乐;董斌 刊期: 2017年第03期

  • 生物化学教学中的想象力

    目的 探讨发挥想象力调动形象思维在生物化学教学中的应用.方法 尝试将丰富的想象力运用于课堂教学,以物质代谢章节教学为例,从三个层次改善教学效果.结果 想象力的发挥调动了形象思维,既能够使生化概念的理解更为生动形象,也可以使复杂的代谢过程归纳起来更为简便直观,还可以加深对整个物质代谢网络内在规律的逻辑整合.结论 充分发挥想象力可以使生化知识变得生动有趣,大大激发了学生的学习兴趣,提高了教学质量.

    作者:阎博;赵晶 刊期: 2017年第03期

  • CEP55在人胶质瘤组织的表达及对人胶质瘤U251细胞增殖和凋亡的影响

    目的 检测中心体相关蛋白55(CEP55)在人胶质瘤组织中的mRNA和蛋白表达水平;抑制人胶质瘤U251细胞中CEP55表达,观察其对U251细胞增殖、凋亡的影响.方法 实时荧光定量聚合酶连锁反应(q-PCR)、蛋白质印记法(Western Blot)检测40例不同级别人胶质瘤组织和10例正常脑组织中CEP55的表达;RNAi抑制U251胶质瘤细胞CEP55基因表达,采用细胞增殖毒性检测试剂盒(CCK-8)和胸腺嘧啶核苷类似物(edu)检测CEP55对U251细胞增殖的影响,采用流式细胞仪分析CEP55对细胞凋亡的影响.结果 CEP55在40例人胶质瘤组织中表达显著高于正常脑组织(P<0.01),但高级别胶质瘤CEP55的表达与低级别胶质瘤没有显著差异(P>0.05).在RNAi抑制U251细胞CEP55表达后,细胞的增殖显著受抑(P<0.01),细胞的凋亡显著增加(P<0.01).结论 人胶质瘤组织细胞较正常脑组织CEP55表达明显增高,抑制CEP55的表达抑制人胶质瘤U251细胞的增殖,同时促进人胶质瘤细胞的凋亡.

    作者:朱虹帆;陈典刚;吕胜青;汤金梁;王东林;李光辉 刊期: 2017年第03期

  • 半球骨瓣减压术辅助亚低温治疗颅脑创伤的临床疗效

    目的 观察半球颅骨骨瓣减压术辅助亚低温联合小剂量脱水药救治重型颅脑创伤后恶性高颅压临床效果,探讨合理用药降低颅内压有效的方法.方法 本组患者选择行“半球颅骨骨瓣减压术”,术后早期行气管切开并辅“亚低温”和“联合小剂量脱水物”治疗恶性高颅压,维持肛温35℃左右,小剂量甘露醇125 mL快速静点4~6h一次,呋塞米40 ~60 mg滴斗入4~6h一次,两者交替给药,甲泼尼龙40 mg静点4~6h一次.结果 378例患者根据GOS评分判定疗效:恢复良好252例,重残56例,植物生存18例,死亡52例.死亡率19%.结论 半球颅骨骨瓣减压术辅助亚低温联合小剂量脱水药救治重型颅脑创伤后恶性高颅压明显降低了致残率、死亡率.

    作者:于国渊;段晓伟;王喜旺;王晓燕;王晶;杨华堂 刊期: 2017年第03期

  • 颅咽管瘤恶性转化1例

    颅咽管瘤是鞍区常见肿瘤,临床上主要表现为头痛、视力缺损和内分泌功能障碍等.根据世界卫生组织(WHO)的分类,颅咽管瘤属于Ⅰ级良性肿瘤,其组织病理亚型为成釉质细胞型和鳞状乳头型两种.恶性颅咽管瘤非常罕见,鲜有报道,我院神经外科治疗手术及放疗后发生恶性转化的颅咽管瘤1例,报告如下.

    作者:戴学军;王国良;王蔚 刊期: 2017年第03期

  • 低能X线术中放疗在颅内室管膜瘤中的应用(附5例报告)

    室管膜瘤起源于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞,仅约占颅内胶质瘤的5% ~6%[1].室管膜瘤对放疗敏感.目前有效的治疗策略为手术切除及术后放疗[2-3].术中放疗技术(intra-operative radiotherapy,IORT)可以给予瘤床直接照射而周围正常组织接受剂量小,抑制肿瘤在等待外放疗期间生长,是外放疗的很好补充治疗方案.新型可移动术中放疗设备术中光子治疗仪(INTRABEAM)使用的射线为低能X线,可应用于普通手术室.目前INTRABEAM在神经外科室管膜瘤领域应用的安全性及疗效的研究很少,国内无相关报道.北京天坛普华医院自2013年4月到2015年4月共收治行术中放疗的室管膜瘤患者5例,现报告如下.

    作者:吴明星;傅兵;张洪俊;马国佛;闵思明;秦舒森;韩小弟 刊期: 2017年第03期

  • 神经酸研究现状及前景

    神经酸(nervonic acid)因早发现于哺乳动物的神经组织中,故命名为神经酸.神经酸在周围神经组织和脑组织中含量较高,是神经组织中生物膜的重要组成成分,是大脑发育及维持正常功能所必须的营养物质,对神经介质和受体发挥作用有重要的意义[1].大量的研究已经证明,神经酸是人体大脑发育的必需营养物质,有利于提高神经细胞的活跃性并延缓衰老.此外神经酸还具有修复老化受损及硬化的心脑血管壁、恢复血管弹性以及调节血脂的功能[2].国外对于神经酸的研究工作已经开展了将近一个世纪,但是在我国尚处于起步阶段.本文就神经酸的来源及分离提取的方法、神经酸含量的常用检测方法、药理作用、毒性及致突变性和应用现状及其前景进行综述.

    作者:赵立言;于炎冰;张黎 刊期: 2017年第03期

  • 提高科研在医学本科生开展的几点体会

    目的 探讨在新形势下医学本科生加强科研意识和技能培养的重要性以及意义.方法 以病理教学为例通过结合本科生日常学习认知实际情况,从教学模式的转变,教师自身素质的提高以及学校政策规范三个内容,强调双语教学在高等教育中的重要性,全面增强医学本科生的科研素养.结果 通过教学模式,教师自身素质和学校政策法规的改善,本科生的科研能力和热情均得到了极大地提高.结论 医学生从本科开始接触科研,能够使之更好地适应当今医疗环境要求,为日后研究生学习阶段打下良好的基础.

    作者:刘一雄;赵丹辉;魏洁;李明阳;刘杨;刘芳;马静;范林妮 刊期: 2017年第03期

  • 经蝶骨内镜显微手术治疗垂体腺瘤对术后激素的影响

    目的 探索经蝶骨内镜辅助切除垂体腺瘤对患者生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)的影响.方法 网页检索PubMed、Web of Science和Embase数据库,获取有关内镜切除垂体腺瘤的文献,根据文献纳入与排除标准进行筛选,经两位工作人员分别提取文献内资料,用Stata14.0软件进行数据分析.结果 经文献筛选后,终纳入7篇符合要求的文献,包括1080个患者.Meta分析结果:GH[危险度差值(RD) =0.18;95%可信区间(CI):0.06~0.27];PRL (RD =0.20;95% CI:0.14 ~0.27);ACTH(RD=0.02;95% CI:0.14~0.17).小腺瘤和大腺瘤两组间,GH和PRL的术后恢复率对比差异有统计学意义(P<0.01).结论 内镜治疗垂体腺瘤术后,ACTH恢复率在小腺瘤和大腺瘤间没有明显统计学差异,GH和PRL的恢复率在小腺瘤要高于大腺瘤.

    作者:徐文中;郭志波;李建军;丁健 刊期: 2017年第03期

  • 血浆同型半胱氨酸水平与脑静脉窦血栓形成及预后的关系

    目的 探讨血浆同型半胱氨酸水平与脑静脉窦血栓形成及预后的关系.方法 检测31例脑静脉窦血栓(CVST)患者及30例健康对照组血同型半胱氨酸(Hcy)水平,将CVST患者分组为高Hcy及正常Hcy组并进行神经功能缺损评估,比较不同组之间血Hcy水平的差异及Hcy对CVST患者预后的影响.结果 ①CVST组中Hcy显著高于对照组,而叶酸,维生素B12均显著低于对照组(P<0.01);②CVST患者组中高Hcy组与正常Hcy组预后比较,好转率高Hcy血症组低于正常Hcy组(P<0.05).结论 高同型半胱氨酸血症是脑静脉窦血栓形成的危险因素,伴有高同型半胱氨酸血症的CVST患者预后不佳.

    作者:贾卓鹏;金林;车红民 刊期: 2017年第03期

  • 脑出血并发神经源性肺水肿24例分析

    重症脑出血患者常引起急性肺水肿、胸腔积液,病情凶险,治疗困难,死亡率高,临床上将排除心脏、肺部、肾脏疾病原因而由中枢神经系统疾病引起的急性肺水肿称为神经源性肺水肿(neurogenic pulmonary edema,NPE).我院神经外科2012年3月至2016年3月住院治疗的共129例脑出血患者,其中并发神经源性肺水肿24例.回顾性研究NPE患者的临床诊断治疗,对NPE患者血糖、降钙素原、胸部CT等变化情况与治疗、预后进行总结分析,现报告如下.

    作者:何川;林晓鸿;汪永强;谭兴实;陈尧坤 刊期: 2017年第03期

  • 额叶皮层外间变性室管膜瘤1例

    患者,男,25岁,因左手发作性抽搐半年于2015年5月23日入院.查体:神志清,语言流利.颅神经(-).四肢肌力肌张力正常,双侧巴宾斯基征阴性.颅脑核磁共振成像:见右额叶后部长T1加权像:略低信号(图1),T2加权像:略高信号,周围脑组织轻度水肿(图2).强化扫描见病灶强化明显,较均匀(图3、4).于2015年5月26日在全麻下行右额顶开颅肿瘤切除.打开硬脑膜:见肿瘤位于硬膜下,生长于局部脑沟,突出于皮层的肿瘤表面光滑,与脑组织及硬脑膜没有粘连,局部周围蛛网膜增厚及“灰白样”变并有蛛网膜下腔增宽.

    作者:朱广廷;曹伟;张海东;马辉 刊期: 2017年第03期

  • 经皮扩张气管切开术在神经外科重症患者中的应用

    神经外科重症患者常伴有意识障碍,且咳嗽、咳痰、吞咽功能差,易出现窒息和误吸性肺炎,因此常需气管切开,以便于气道管理及肺部感染控制.传统外科气管切开术(surgical tracheostomy,ST)因创伤较大,耗时长,并发症多,在神经外科重症病房有被经皮扩张气管切开术(percutaneous dilational tracheostomy,PDT)取代之势.2012年11月至2015年10月,我科共行经皮扩张气管切开术60例,效果满意,现报道如下.

    作者:李爱民;朱安林;刘虓 刊期: 2017年第03期

  • 异柠檬酸脱氢酶-1突变与胶质瘤化疗疗效关系的初步研究

    目的 回顾性研究人脑胶质瘤患者46例中异柠檬酸脱氢酶-1(IDHl) R132H变异与其化疗疗效的关系.方法 采用建立的MGB双荧光探针实时荧光定量聚合酶链式反应(PCR)方法检测患者IDH1基因R132H突变,同时根据临床随访获得患者化疗预后情况,比较IDH1基因132位点突变与野生型患者化疗预后及生存分析.结果 单因素分析IDH1基因突变的继发性胶质母细胞瘤(sGBM)患者化疗后有更长的无进展生存期(PFS)和总体生存期(OS) (P<0.001),患者年龄小于50岁,行为状态评分(KPS)大于80均有较长的PFS和OS;多因素分析(COX回归分析)中,IDH1基因突变与PFS和OS呈显著正相关(P<0.001);TMZ化疗显示IDH1基因突变中有效组患者为47.2%,IDH1基因野生型中有效组患者为10.0%,两组间差异具有统计学意义(P <0.001).生存分析显示替莫唑胺(TMZ)化疗患者IDH1基因突变有更长的PFS.结论 本实验结果分析显示IDH1基因R132H突变是sGBM患者TMZ化疗疗效的敏感指标之一,为后续sGBM治疗提供新的参考选择.

    作者:韩松;陆宇;董韬;于春泳;李晓明;潘冬生;冯思哲 刊期: 2017年第03期

  • 垂体腺瘤术后垂体激素水平变化趋势探讨

    目的 探讨垂体腺瘤术后垂体激素水平的总体变化规律.方法 回顾2011年1月至2013年12月我院经蝶入路切除、并经病理证实的垂体腺瘤218例,根据筛选条件选出81例,其中男43例,女38例,根据免疫组化及临床内分泌学特点进行分组.将术前l周内、术后第1天、术后第7天及术后4个月的激素水平进行记录和比较.结果 “总体激素”水平在所有病例的术后第1天、术后第7天及术后4个月呈上升趋势.在各组垂体腺瘤中,术后第1天与术后第7天的各单项激素水平均无统计学差异(P>0.05).结论 经蝶入路手术切除垂体腺瘤后,术后第7天与术后第1天的单项激素值大致相仿,腺垂体的总体内分泌能力在术后4个月内逐步恢复.

    作者:李彪;魏梁锋;丁陈禹;林昆哲;吴志峰;王守森 刊期: 2017年第03期

  • TCD两种参数预估去骨瓣减压术后颅内压的准确度分析

    目的 对比评价经颅多普勒超声(TCD)中基于搏动指数(PI)评估颅内压(nICP_PI)和基于舒张期脑血流流速(Fvd)评估颅内压(nICP_FVd)两种参数的准确度.方法 回顾性分析44例行去骨瓣减压术患者的一般临床资料及TCD相关参数(55条记录).结果 把每一条TCD记录作为一个独立事件,nICP_FVd显示了与有创颅内压(ICP)更好的相关性与评估能力:r=0.61,P<0.05;偏倚为-2.20 mmHg,95%预测置信区间(CI)=(-23.1 mmHg,18.7 mmHg);曲线下面积(AUC)=0.73,P<0.05.而nICP_H则与有创ICP无明显相关性:r=0.1,P>0.05;偏倚为2.10 mmHg,95% CI=(-16.0 mmHg,20.1 mmHg);AUC=0.53,P>0.05.结论 去骨瓣减压术后基于TCD的参数nICP_FVd与参数nICP_PI相比较,前者能更准确地评估患者颅内压变化,具有更为可靠的参考价值.

    作者:郑龙龙;杨彦龙;杨阳;常涛;李玉骞;李立宏 刊期: 2017年第03期

  • 手术体位对慢性硬膜下血肿疗效的影响

    目的 探讨手术体位对慢性硬膜下血肿钻孔引流术后患者疗效的影响.方法 136例慢性硬膜下血肿患者随机分为仰卧位组(66例)及侧卧位组(70例),观察并比较两组患者钻孔引流术后颅内积气、硬膜下积液及血肿复发的情况.结果 侧卧位组术后颅内积气量明显小于仰卧位组,差异具有统计学意义(P<0.01);侧卧位组术后硬膜下积液量小于仰卧位组,血肿复发率低于仰卧位组,但差异均无统计学意义(P>0.05).结论 手术体位在慢性硬膜下血肿钻孔引流术中具有重要作用,通过采取侧卧位,能显著降低术后并发症的发生率.

    作者:张超;张鹏;宋建荣;吕新文;周小龙;朱峰;蔡珂 刊期: 2017年第03期

中华神经外科疾病研究杂志

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主管:第四军医大学

主办:第四军医大学第一附属医院