肢端肥大症患者心脏结构和功能改变1例报告

摘要：患者，男，63岁，退伍军人，以“面貌改变30年，反复晕厥6年，水肿4月”为主诉于2015年3月31日入院。30年前开始逐渐出现手足粗大、鼻唇肥厚、颧骨突出、声音低沉，6年前出现反复晕厥、黑矇伴活动后心慌、胸闷，于当地医院诊断为“扩张型心肌病、主动脉瓣中度反流、频发室早”，4月前出现夜间阵发性呼吸困难、夜间不能平卧伴下肢水肿，遂来我院就诊。入院查体：T：36.5℃， P：66次／分， R：21次／分，BP：132／76 mmHg，颧骨突出，鼻增宽，唇、舌肥厚，下颌长且突出（图1），声音低沉，手脚粗大。心界向左下扩大，心律不齐，心尖区闻及收缩期吹风样杂音，主动脉瓣副区闻及舒张期叹气样杂音。辅助检查：生长激素（空腹）17.87 ng／ml，口服75 g葡萄糖后0、30、60、90、120分钟测生长激素分别为51.6、53.2、47.95、38.04、34.89 ng／ml，黄体生成素、卵泡刺激素、泌乳素、雌二醇、孕酮、睾酮、皮质醇（8～10点）、促肾上腺皮质激素无升高，脑钠肽6851 pg／ml，肌钙蛋白-T 57.2 ng／L，血常规、肝肾功、凝血功能、电解质、胰岛素释放试验、甲状腺激素及相关抗体无明显异常。心电图：心房颤动伴室内差异性传导或室性早搏，非特异性室内传导阻滞，左室高电压。24小时动态心电图：心房颤动，长R-R间期1.69秒，多源性室性早搏18891次／24 h，成对室性早搏1631次／24 h，室性早搏二联律5597次／24 h，短阵室速880阵／24 h，快心室率182次／分，由6个QRS波组成偶见一过性三度房室传导阻滞，室性逸搏心律，室内传导阻滞， ST-T改变。垂体高分辨薄层增强CT及蝶鞍冠矢状位增强MRI均考虑垂体瘤。心脏增强MRI：心脏增大，左心室增大显著，心肌壁变薄，心肌搏动减弱，考虑扩张型心肌病。胸部CT：双侧胸腔少量积液；轻度肺气肿，左肺上叶舌段炎症。甲状腺彩超：甲状腺双侧叶结节，结节性甲状腺肿？心脏彩超：左室舒末内径90 mm，LA 62 mm，RV 29 mm， RA 49 mm ×61 mm， IVS 10 mm， LVPW 10 mm， AO 37 mm， LV dp／dt 638 mmHg／s， EDV 514 ml，ESV 379 ml，SV 132 ml，EF 26％，心尖四腔心切面示全心增大，巨大左室，左室游离壁肌小梁增多，二尖瓣及主动脉瓣少量反流，左室收缩功能测值明显降低（图2、图3）。诊断考虑：①肢端肥大症性心肌病，慢性心力衰竭，心律失常，心功能Ⅳ级；②肢端肥大症；③垂体瘤；④高血压病3级很高危；⑤肺部感染；⑥甲状腺相关眼病？⑦脑梗塞。入院后给予抗感染、利尿、强心、营养心肌、抗凝、抗心律失常、降压等对症支持治疗，患者心力衰竭症状缓解。神经外科医生考虑患者垂体瘤体积较小，且心功能差，不能耐受手术，无手术切除垂体瘤指征。患者随时有晕厥甚至猝死风险，于我院心内科行单腔植入式心脏复律除颤器（ ICD ）安置术。术后症状缓解，心率70～110次／分，血压维持在110／60 mm-Hg左右。病情好转后出院，院外继续使用华法林抗凝、胺碘酮抗心律失常、地高辛强心以及利尿、降压等对症治疗。