口-面-指综合征Ⅰ型2例报道

陈书军；韩小宪；计宁；林雪梅；陈宇轩；魏晓总

关键词：口-面-指综合征Ⅰ型, X连锁显性遗传, 腭裂

摘要：目的:报道母女2例口-面-指综合征Ⅰ型(Oral-facial-digital syndrome typel,OFDI)病例,探讨OFDI的诊断与治疗.方法:1例女性患儿,以腭裂首诊,依据临床体征,诊断为OFD1,其母具有相似临床表现,患儿一期手术行腭裂修补,二期手术行舌裂修复术、唇颊系带及舌系带修整术,并指畸形整复术,切除舌腹部肿物.结果:患几经两次手术,术后恢复良好,腭裂成功修复,舌腹肿物病理证实为错构瘤.患儿母亲朱配合进行其他检查和治疗.结论:OFD是一种以轻度面部畸形,口腔表现及指畸形为主要特征的疾病,临床罕见,但分型复杂,其中以Ⅰ型为多,OFD1是一种X连锁显性遗传病,新生儿发病率约1/250 000,对于男性是致命的,临床治疗以手术纠正畸形和功能障碍.

中国美容医学杂志相关文献

像素激光治疗面部烧伤后瘢痕30例疗效观察

烧伤愈合后皮肤常会造成瘢痕及色素沉着或脱失.影响外观和功能,给患者带来严重的心理负担和精神压力.笔者采用2940nm像素激光对30例烧伤愈合后患者皮肤瘢痕进行治疗研究,取得了满意效果,现报道如下.

作者：刘崇；刘丽红；樊昕；姚美华；岳丹霞；杨蓉娅刊期： 2009年第09期
广西籍汉族年轻女性面部软组织的测量研究

目的:测量分析广西籍汉族年轻女性面部软组织形态特征,为美容整形及相关学科临床工作提供参考资料.方法:以数码照片测量法测量97名正常容貌广西籍汉族年轻女性面部,测量结果与其它地区汉族及白人、黑人女性人群比较;分过阔面型组,阔面型组和中面型组,于组间比较线距、角度及比例指教.结果:广西人群面部测量结果与国内其它地区汉族及白人、黑人女性人群间存在差异.不同面型组间部分线距差异具统计学意义(P＜0.05),角度及面中下部比例关系差异无统计学意义.结论:广西汉族女性与不同地区汉族及其他种族女性人群面部形态存在差异,不同面型间也具有差异.本研究为临床工作提供有参考价值的面部形态数据.

作者：李鸿艺；翦新春；李银丹；贺智晶刊期： 2009年第09期
含SMAS的随意型皮瓣在修复睑外翻中的临床应用

目的:探讨应用各种含SMAS随意型皮瓣治疗瘢痕性睑外翻的方法,总结临床上修复瘢痕性睑外翻SMAS瓣的设计和应用.方法:2005年9月-2008年9月,我们采用各种含SMAS的随意型皮瓣共治疗不同程度的瘢痕性睑外翻患者,其中男13例,女11例.年龄6～48岁,平均28岁.结果:术后患者伤口均一期愈合,未见并发症.24例患者随访2周～6月,随访患者皮瓣全部成活,均获得满意效果,睑缘位置正常,无睑外翻的复发.结论:本组患者治疗结果显示应用各种含SMAS的随意型皮瓣治疗瘢痕性睑外翻可获得满意效果,由于SMAS独特的动脉供血系统,皮瓣应用较安全、血供丰富,长宽比例平均可达4:1,长达6:1,切取灵活,旋转角度大,切口隐蔽,皮肤色泽质地均与睑部皮肤相近,成为修复不同程度瘢痕性睑外翻的理想选择.

作者：房林；王佳琦；赵振民；宋维明；杨明勇；候典举；郑行跃刊期： 2009年第09期
不同nPCL/HA电纺纤维薄膜对人骨髓间充质干细胞黏附率的影响

目的:观察nPCL/HA电纺纤维取向薄膜材料对人骨髓间充质干细胞(hBMSCs)的黏附生长的影响,评价其作为组织工程支架材料的应用前景.方法:将体外诱导培养的人骨髓间充质干细胞(hBMSCs),经传代培养第5代的人骨髓间充质干细胞,以2×105的密度与不同nPCL/HA电纺纤维取向薄膜支架在培养板内共培养,同时以nPCL电纺纤维非取向薄膜材料作为对照,初步观察不同nPCL/HA支架材料与hBMSCs的复合培养情况,计算各材料的细胞黏附率. 结果:hBMSCs与4种电纺薄膜支架材料均有良好的细胞相容性,细胞能在不同材料表面黏附生长.但是nPCL/80℃HA电纺纤维取向薄膜材料黏附率(45.6±3.2)%,明显高于nPCL/180℃ HA电纺纤维取向薄膜材料黏附率(36.5±3.0)%. 结论:80℃条件下合成的nPCL/HA电纺取向薄膜材料细胞黏附率较高,较适合作为支架材料应用于hBMSCs为种子细胞的组织工程构建.

作者：李家锋；万美蓉；管海虹；万延俊；贺文鹏；张扬；陈丽娟刊期： 2009年第09期
乳牙列前牙反(牙合)两种矫治方法的比较

目的:通过对比FrankⅢ功能调节器和前方牵引矫治乳牙列反(牙合)的疗效,总结出两种结果的共性与差异,为临床提供参考依据.方法:我科2004～2007年接诊乳牙列前牙反(牙合)病例13例,随机分为功能矫治纽和矫形矫治组,前者6例,后者7例.前者应用Frank1Ⅲ功能调节器治疗,后者采用口内全包埋式活动矫治器配合成品前方牵引器矫治,以X线头影测量数值评价疗效.结果:矫治结束后,矫形矫治组上颌骨明显前移(P＜0.05),功能矫治组无统计学意义;矫治结束一年后,功能矫治组上颌骨向前生长明显优于矫形矫治组(P＜0.05);两组对下颌骨的抑制作用无显著性差异.矫治后两组上前牙角度明显唇倾(P＜0.001),矫治结束一年后继续唇向倾斜(P＜0.05),增大量两组无显著性差异;矫治后下前牙角度在矫形矫治组无明显舌倾,功能矫治组下前牙明显舌倾(P＜0.05),矫治结束一年后两组下前牙自主唇倾,去代偿,功能矫治组具有统计学意义(P＜0.001).结论:乳牙列反(牙合)应尽旱得到矫治,无论采取矫形力矫治或功能性矫治方法.功能调节器矫治主要以前牙唇倾度改变为主,随着前牙反(牙合)的解除,上颌骨被诱导产生矢状向自主生长,对颌骨产生有利的影响.矫形力矫治以上颌骨前移、上前牙唇倾改变为主,效果较明显.

作者：汤腊梅；邹敏；张铁良刊期： 2009年第09期
信号转导与病理性瘢痕

病理性瘢痕包括增生性瘢痕(hypertrophic scar,HS)和瘢痕疙瘩(keloid,K),是人体对创伤产生过度愈合反应的结果,它们都以成纤维细胞(fibroblast,FB)增殖旺盛并分泌大量细胞外基质,导致胶原的过量合成和沉积为特征.病理性瘢痕作为整形外科的常见疾病,一直是国内外学者研究的热点,其研究报道每年以50%的速度增长[1].

作者：牛海鑫；周辉刊期： 2009年第09期
一种防脱出义眼台的临床应用

目的:探讨一种新型简易防脱出的义眼台的制作方法与效果.方法:根据眼球摘除后的解剖特点设计义眼台的大小,选择羟基磷灰石和涤纶布为材料制作复合材料义眼台.结果:羟基磷灰石和涤纶布形成牢固粘结,周围有纤维组织长出并包绕,义眼台无脱出、移位.结论:以羟基磷灰石和涤纶布为材料制作复合义眼台,方法简易,效果可靠,组织相容性好,术后反应轻,值得临床上推广使用.

作者：刘德成刊期： 2009年第09期
应用Bio-Oss骨粉修复拔牙创骨缺损的临床疗效观察

目的:探讨Bio-Oss骨粉在修复拔牙创中的临床效果.方法:对20例(20颗)拔牙创骨缺损进行随机分组,分别采用自体骨和Bio-Oss骨粉充填修复,进行9个月临床随访追踪观察,从修复后的骨质质量,X线影像以及CT测量3方面,评估Bio-Oss骨粉在修复拔牙创骨缺损的临床应用效果.结果:拔牙创骨缺损区Bio-Oss骨粉修复后第6个月时趋于稳定,骨缺损区新骨生成数量越来越多,骨密度越来越高,在第9个月时骨缺损处骨密度接近周围正常骨.结论:Bio-Oss能有效促进骨组织再生,用于拔牙创的修复效果较好.

作者：张嘉庆；王振河；杨丽；王迎捷刊期： 2009年第09期
bFGF微球对大鼠背部任意皮瓣存活的影响

目的:研究局部注射碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)复合明胶微球对SD大鼠背部任意皮瓣存活的影响.方法:采用改良的乳化冷凝法交联制备复合bFGF明胶缓释微球,将其注射于大鼠背部任意皮瓣,24只SD大鼠随机分为bFGF微球组(A组)、bFGF治疗组(B组)和对照组(C组),术后7天分别进行皮瓣存活率、新生血管计数的检测. 结果:术后7天皮瓣的存活率分别为(65.42±2.19)%,(54.38±4.52)%,(45.43±2.71)%,微球组存活率显著高于对照组(P＜0.05)且存活质量好;皮瓣内新生血管计数分别为28.75±2.36,21.28±3.82,18.68±5.44,具有显著性差异.结论:bFGF缓释微球可以促进缺血皮辩的血管新生,提高皮瓣存活率.

作者：王璐；郭树忠；伍尚敏；潘华；马显杰刊期： 2009年第09期
双平面法隆乳在乳腺萎缩隆乳中的应用体会

女性哺乳后由于孕期腺体和脂肪结缔组织高度增生,使皮肤和悬吊支撑组织扩展,哺乳后乳腺组织萎缩后皮肤和悬吊支撑组织弹性降低,不能使乳房回缩复原,形成乳房萎缩,部分下垂.在美容外科手术中由于哺乳后乳腺组织萎缩而来隆乳者很常见.

作者：周鹏起；潘运梅；高俊明；刘中策刊期： 2009年第09期
外源性bFGF对兔下颌骨牵张成骨的影响

目的:研究局部应用外源性碱性成纤维细胞生长因子对兔下颌骨牵张成骨的影响.方法:成年白兔30只,随机分Ⅰ、Ⅱ两组(n=15),用自制的牵张器延长右侧下颌骨3mm.牵张部位Ⅰ组给外源性bFGF(0.5ml/天×7天,420U/ml)作为实验组,Ⅱ组给等量生理盐水作对照组,牵张结束后不同时期行X线、定量CT、组织学检查.结果:所有动物右侧下颌骨被成功延长,组织学示:Ⅰ组动物新骨生成的速度和数量优于Ⅱ组;定量CT示:固定早期(2周、4周)Ⅰ组骨密度值明显高于Ⅱ组(P＜0.05).结论:外源性bFGF早期有促进兔下颌牵张成骨的作用.

作者：朱永云；徐静；熊竹友；黄鹤；李光早刊期： 2009年第09期
真空成型改良式FRⅢ型矫治器与经典FRⅢ型矫治器临床对比应用

目的:将真空成型改良FRⅢ矫治器与经典FRⅢ型矫治器从制作、矫治器结构、配戴和临床效果进行对比研究,以明确改良型FRⅢ矫治器的临床应用特点,为推广应用提供理论基础.方法:将实验组和对照组各15例分别配戴真空成型改良式FRⅢ型矫治器和经典FRⅢ型矫治器从各方面收集相关实验资料,后进行统计处理和临床资料分析对比.结果:统计数据显示实验组比较对照组有4项具有显著统计学意义,临床疗效显著.结论:实验组比较对照组制作简单,无毒操作,省时省力,矫治器美观舒适,依从性良好,缩短疗程,矫治效果更显著,可推广应用.

作者：李湘琳；司新芹；李湘婷；范建谊；周洪刊期： 2009年第09期
紫外线防护的新进展

地球时刻都在接受太阳的辐射,其中56%为红外线(波长780～5000nm),39%为可见光(波长400～780nm),5%为紫外线(290～400nm).紫外线辐射通常被皮肤中不同的色基例如黑色素、DNA、RNA、蛋白及脂类等所吸收,色基在吸收紫外光子的过程中导致发生不同的光化学反应,同时由于氧自由基的产生(ROS)而产生有害的效应[1].DNA是紫外线主要的靶标,尤其是嘧啶结构经常遭受光化学破坏,形成环丁二聚体、水合产物和其他光化学产物[2].因此细胞发生有丝分裂增殖时经常发生突变,从而导致细胞衰老或癌变.因此采取必要的光防护就显得尤为重要,本文就当前光防护的新进展,重点是这些光防护产品在皮肤衰老中的作用综述如下.

作者：袁小英；刘玮刊期： 2009年第09期
颜面部外伤美容修复106例报告

目的:探讨颜面部外伤的美容修复方法.方法:采用美容外科原则和技术对106例颜面部外伤患者进行修复治疗,并进性临床疗效的评估.结果:1例血肿,105例一期愈合,外观及功能满意.结论:美容外科技术是颜面部外伤修复的有效手段.

作者：王洪；肖芳；何俊刊期： 2009年第09期
应用分流注水器行肿胀麻醉及脂肪抽吸术治疗颈背脂肪垫

目的:手术切除是治疗颈背脂肪垫的传统方法,但术后会遗留大的瘢痕.我们应用分流注水器行肿胀麻醉及脂肪抽吸术治疗颈背部脂肪垫,并评价其疗效.方法:本组12例患者,颈背脂肪垫部位以三通分流注水器注射肿胀液,以负压吸引器带直径2～2.5mm吸脂针抽吸脂肪组织,术后加压包扎.结果:应用分流注水器可减少注水时间并减轻患者痛苦.早期随访,颈肩部外形满意,无血肿、血清肿及皮肤坏死等并发症发生;长期随访,未见颈背脂肪垫复发,相关不适症状消失.结论:以肿胀麻醉及脂肪抽吸术治疗颈背部脂肪垫,创伤小,无并发症,安全有效.应用分流注水器省时省力,且能有效缓解患者痛苦.

作者：陈建；刘珍君；马桂娥刊期： 2009年第09期
平阳霉素联合地塞米松注射治疗小儿血管瘤32例

血管瘤是小儿常见的先天性良性肿瘤,目前治疗方法有多种,2004年1月～2009年1月,我们应用平阳霉素联合地塞米松治疗血管瘤患儿32例,取得了满意疗效,现报道如下.

作者：王川颖刊期： 2009年第09期
痣周围皮肤扩张术的临床应用

目的:介绍以痣周围扩张皮瓣修复痣切除后创面的方法.方法:一期手术,于痣中心区真皮深层浅面部分切除痣,植入扩张器体积小50ml,大200ml,缝合时将痣下真皮深层与皮下瓦合,扩张时间短为45天,长为80天.二期手术,痣切除,扩张皮瓣修复术.结果:自2006年～2009年,用该方法完成6例,1例男性,5例女性,年龄17～28岁.面部2例,四肢4例.小面积5.5cm×3cm,大面积8.5cm×6.5cm,均完全切除.术后随访3例,长2年,无复发,瘢痕不明显.结论:痣周围皮肤扩张术安全、高效,无附加切口,可应用于小面积痣切除后修复整形.

作者：周传德；李强；李峰永；唐勇；杨喆；陈文；李养群刊期： 2009年第09期
正常人在四种不同UV光源辐照后的MPPD和MED分析

目的:测定四种不同紫外线光源下正常人皮肤MPPD和MED,探讨在不同波长紫外线照射下皮肤的反应差异.方法:以紫外线光疗仪(SS-03A/B)和GS2004日光防护指数测定仪为光源,对102名健康志愿者进行MPPD和MED的测定.结果:紫外线光疗仪SS-03A的MPPD值为(24.00±6.19)J/cm2,SS-03B的MED值为(10.15±4.47)mJ/cm2;日光防护指数测定仪UVA的MPPD值为(9.98±2.22)J/cm2,UVB的MED值为(0.52±0.14)J/cm.GS2004照射下女性的MED显著高于男性.在不同的皮肤光反应类型之间,Ⅱ型皮肤在光源SS-03A的照射下,MPPD显著高于Ⅲ型皮肤和Ⅳ型皮肤(P＜0.05);Ⅲ型皮肤在光源GS2004照射下的MED显著低于Ⅳ型皮肤(P＜0.05).结论:不同紫外线光源照射下,皮肤的MPPD与MED的数值是不完全一样的.

作者：袁超；温海；杨丽洁；谈益妹；李宁；林银芬；王学民刊期： 2009年第09期
皮肤色素沉着发生机制研究进展

人体皮肤的色素沉着过程非常重要,它不仅决定皮肤、眼睛和头发的颜色,还可以保护皮肤免受紫外线的过度照射.尽管色素障碍性皮肤病的病因不全相同,但均存在不同程度的黑素代谢障碍.了解黑素的合成、转移及其代谢过程有助于理解皮肤色素沉着的复杂过程.目前的研究表明至少有125个基因直接或间接的参与其中[1].不仅如此,这一过程还需要黑素细胞与角质形成细胞的合作.黑素细胞合成与储存黑素是在黑素小体中进行的,通过黑素小体向周围角质形成细胞传递,后在周围角质形成细胞中重新分布.本文就黑素合成以及黑素小体的传递与再分布的研究进展综述如下.

作者：李承新；王玲刊期： 2009年第09期
超脉冲CO2激光治疗腋臭55例

腋臭是一种以腋窝发出特殊臭味为主要临床表现的皮肤病,该病具有遗传倾向,与多汁症常同时存在,青年女性尤为多见.影响患者的生活、工作及社会交往,给其带来较大的心理压力.传统的外科手术通过切开腋毛区皮肤去除皮下脂肪及大汗腺组织达到治疗目的,效果确切,但并发症较多,且术后不可避免地会遗留瘢痕,患者不易接受.2008年2月～12月,我们采用超脉冲CO2激光治疗腋臭患者,取得了满意疗效,现报道如下.

作者：吴展航；曾艺红；欧丽嫦；李慧忠刊期： 2009年第09期