学术投稿

长QT综合征的新研究进展

李翠兰;胡大一

关键词:心律失常, 长QT综合征, 分子遗传学, 离子通道, 抗肾上腺素能治疗
摘要:长QT综合征(LQTS)指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,晕厥和猝死的一组综合征.LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型.获得性LQTS通常与心肌局部缺血,电解质异常和应用某些药物有关.遗传性LQTS由编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起,有两种形式:常染色体显性遗传的RWS和常染色体隐性遗传的JLN.目前发现有致病基因5个,遗传亚型8个,突变位点近200个.临床上依基因型的不同可有特异的触发因素和ECG表现.LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗,即β-阻滞剂和(或)左心交感神经切除术(LCSD);对少数病例,需辅以起搏器或ICD治疗.对高危情况下的无症状患者也应进行适当治疗.
心脏杂志相关文献
  • TNF-α水平对急性心肌梗死预后的影响

    目的: 观察急性心肌梗死(AMI)病情稳定后肿瘤坏死因子(TNF-α)水平升高对AMI预后的影响.方法: 选1998-08~2001-01的AMI患者134例,随访3~32个月,将随访期内发生心绞痛、再次心肌梗死、心力衰竭及死亡的患者34例作为事件组,同时,在随访期内未发生冠心病事件的患者中选取与事件组年龄、性别配对的患者34例作为对照组,排除肝肾功能不全及存在明确的炎症病变者.AMI患者发病后4~8周抽静脉血加入EDTA后分离血浆,用ELISA法检测血浆中TNF-α含量.同时检测CRP及SAA.结果: 两组患者一般临床情况比较,事件组有糖尿病者多于对照组(P>0.05);其余临床情况无显著差异.事件组血浆TNF-α及CRP水平均高于对照组(P<0.05),而SAA水平两组间无显著差异.结论: AMI后血浆TNF-α及CRP水平持续升高患者可能提示其具有较高的冠心病事件发生率,应加强对此类患者的二级预防.

    作者:潘晓明;吴宗贵;黄佐;任雨笙;何松青;朱立新 刊期: 2004年第01期

  • 磷酸肌酸对心肌细胞线粒体的保护作用

    目的:研究能量治疗对心力衰竭的治疗机制.观察磷酸肌酸(phosphocreatine,CP)对心肌细胞线粒体膜电位的保护作用.方法:采用胶原酶分离成年大鼠心肌细胞,0.2 mmol/L H2O2 刺激细胞,于刺激前10 min加入10 mmol/L CP,利用荧光探针JC-1结合流式细胞仪检测线粒体膜电位的变化;Annexin-V/ PI及TUNEL染色法鉴定心肌细胞的凋亡. 结果:H2O2导致线粒体膜电位下降,细胞凋亡增加.CP有效地减低了线粒体膜电位的下降,减少了细胞凋亡.结论:CP能够抗心肌细胞氧化损伤,其机制可能依赖于减少或抑制线粒体膜电位的下降,保护了线粒体的正常功能.

    作者:刘瑛琪;李天德;任艺虹;李宁 刊期: 2004年第01期

  • Urocortin对心肌成纤维细胞增殖和胶原合成作用的影响

    目的:探讨urocortin对大鼠心肌成纤维细胞 (CFs) 增殖和胶原合成作用的影响.方法: 消化法培养新生Sprague-Dawley (SD)大鼠的CFs,采用四氮唑盐(MTT)比色法测定细胞数目,流式细胞分析仪(FCM)检测细胞周期,ELISA法检测Ⅰ型胶原合成,分别观察不同浓度urocortin对CFs增殖和胶原合成的影响.结果:①随着urocortin浓度的增高,CFs MTT比色法A490值呈明显的递增趋势,其中10-10、10-9、10-8、10-7和10-6mol/L组的A490值分别为0.183±0.004、0.222±0.004、0.251±0.007、0.280±0.006和0.317±0.002,均较对照组(A490值0.167±0.004)显著升高(P均<0.01).②FCM细胞周期分析结果表明,10-7mol/L urocortin作用48 h, CFs的G0/G1期细胞百分率均较对照组显著降低(P<0.01),S期细胞百分率、G2/M期细胞百分率和增殖指数则较对照组显著增高(均P<0.01). ③CFs的Ⅰ型胶原分泌随着urocortin作用浓度的增高呈明显的递增趋势,其中10-10、10-9、10-8、10-7和10-6mol/L urocortin组的Ⅰ型胶原A值分别为0.576±0.010、0.614±0.008、0.771±0.047、0.839±0.054和0.908±0.006,均较对照组(A值0.560±0.002)显著升高(P<0.01).结论: urocortin具有促进大鼠CFs增殖和胶原合成的作用.

    作者:李爱国;赵连友;郑强荪;王斌;于心亚;田建伟 刊期: 2004年第01期

  • 电子束CT血管造影对冠心病的诊断与术后随访价值

    目的: 评价电子束CT血管造影(EBA)及其三维血管成像技术对冠心病的诊断和支架置入术、搭桥术后的无创性随访价值. 方法:经电子束CT(EBT)检查的患者143例,其中可疑冠心病78例,支架置入术后复查者52例,冠状动脉搭桥术后复查者13例.95例有冠状动脉造影(CAG)结果证实. 结果: EBT可评价的冠状动脉中,以左主干和前降支的诊断敏感度、特异度高,尤其是近段,其次为右冠,对回旋支的诊断敏感度和特异度则较低;52例支架置入术后患者共放置支架153枚,EBT准确定位150枚,对支架内开通诊断的符合率为73.9%;13例冠状动脉搭桥术后复查的患者,共搭建冠状动脉桥血管54支,EBT对桥血管开通与否的诊断符合率为85.2%.结论:EBT对冠心病冠状动脉有意义狭窄的诊断具有较高的准确度,对支架术后,尤其是搭桥术后的复查也有较大的应用潜力,可部分替代有创的CAG检查.

    作者:郑敏文;孙立军;宦怡;葛雅丽;赵宏亮;白桂琴;李剑 刊期: 2004年第01期

  • 冠状动脉内支架术预后的性别差异

    目的:探讨性别因素对冠心病患者选择性冠状动脉(冠脉)内支架术近期结果和远期预后的影响.方法: 连续682例冠心病患者行选择性冠脉内支架术,其中男性543例,女性139例.比较二者支架术近期结果及远期随访.结果: 男、女两组支架术成功率(95.8%和97.1%,P=0.464)相似,但女性手术并发症较男性显著增多(5.0%和0.9%,P=0.003).多因素分析显示性别是手术并发症的独立预测因素(RR 4.86,95%CI 1.29~18.4,P=0.020).随访16±8月, 随访率为94.8%.随访期内,男、女两组心脏事件发生率(21.4%和22.3%)、病死率(4.6%和4.6%)及造影再狭窄率( 13.1%和14.6%)差异均无显著性 (均P>0.05),多因素分析显示,性别不是冠脉内支架术后远期心脏事件和死亡的独立预测因素.结论: 性别对选择性冠脉内支架术远期预后无明显影响,但女性患者手术并发症率高.

    作者:蒋利;沈卫峰;张建盛;张瑞岩;吕安康;胡健 刊期: 2004年第01期

  • 左旋卡尼汀治疗缺血性心脏病心力衰竭临床观察

    慢性充血性心力衰竭患者存在心肌代谢紊乱,越来越引起人们注意,国外研究提示心肌能量代谢失调是心衰的病理机制之一[1].作者应用左旋卡尼汀(L-CN)治疗缺血性心脏病(IHD)心力衰竭患者,评估其疗效和安全性.

    作者:陈旭昌;何勇;郑强荪;张军 刊期: 2004年第01期

  • 急性冠脉综合征患者血浆P-选择素的变化及意义

    目的: 探讨P-选择素在急性冠脉综合征(ACS)发生、发展中的作用,以及脂代谢对P-选择素的影响. 方法: 采用ELISA法检测94例ACS患者[其中AMI 32例、不稳定型心绞痛(UA)62例]及稳定型心绞痛(SA)18例和健康成人18例的血浆P-选择素水平.同时把P-选择素与血脂结果作相关分析. 结果: 血浆P-选择素在AMI、UA、SA和正常组的水平分别为19.3±5.0、15.3±5.2、 11.1±4.3和10.1±3.5 μg/L,ACS组的P-选择素高于SA组和正常组(P<0.05).而在ACS患者中,AMI组的P-选择素又高于UA组(P<0.05).血脂结果在4组间比较均无显著性差异,但相关分析显示,LDL-c与P-选择素呈正相关(r=0.36,P=0.028). 结论: P-选择素与ACS的发生有关,其水平可反映ACS的严重性;LDL-c参与血小板的激活.

    作者:陈以初;孙健;廖树森;米红;刘薇薇 刊期: 2004年第01期

  • 冠心病患者血液流变学和氧化低密度脂蛋白变化及其相关性分析

    目的:观察冠心病患者血液流变学、氧化低密度脂蛋白、氧自由基变化及其相关性.方法:择期开腹手术患者64例,冠心病组和对照组各32例,同时监测血液流变学的变化、氧化低密度脂蛋白(ox-LDL)、脂质过氧化物(LPO)和超氧化物歧化酶(SOD)等指标.结果:冠心病组全血高切黏度、低切黏度、红血细胞压积、红细胞变形指数和ox-LDL,均显著高于对照组(P<0.05或P<0.01);且全血高切黏度、低切黏度及红血细胞压积与ox-LDL间呈显著正相关(P<0.05);与对照组相比,冠心病组LPO活性增高(P<0.05),SOD活性降低(P<0.05).结论:冠心病患者在血液流变学异常变化的同时,伴有ox-LDL和LPO活性增高,SOD活性降低,且血液流变学变化与ox-LDL间呈正相关.

    作者:罗兰;王为忠;管文贤;李秦;秦清;王海风;李孟斌;季刚 刊期: 2004年第01期

  • 急性心肌梗死静脉溶栓疗效与血脂相关性

    目的:观察血脂水平对急性心肌梗死(AMI)患者静脉溶栓治疗效果的影响.方法:对38例AMI患者的总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白-胆固醇(LDL-C)及高密度脂蛋白-胆固醇(HDL-C)于发病后24 h内进行测定,以中华心血管病杂志编委会,AMI溶栓疗法参考方案为标准,分为再通组(30例),未通组(8例).结果:溶栓再通组与未通组TC、LDL-C、HDL-C比较差异无显著意义,未通组TG明显高于再通组 (P<0.05).结论:TG水平升高可能影响AMI患者静脉溶栓效果,其机制及临床意义有待于进一步研究.

    作者:冯伟捷;徐秀英 刊期: 2004年第01期

  • 急性低氧对家兔微血管及心电图的影响

    急性低氧对微血管反应和心电图的影响有过单一指标的报道[1],但综合性报道的资料不多,一般都是单一低氧的报道[2].本研究进一步探讨不同程度急性低氧对家兔微血管和心电图的影响以及两者之间的关系,这无疑对急性低氧所致的机体损伤的机制及预防具有实践指导意义.

    作者:赵善民;何显教;黄丽娟;王彩冰;梁祚仁;晋玲 刊期: 2004年第01期

  • 川芎嗪对压力超负荷大鼠心肌凋亡的干预作用

    目的:观察川芎嗪对压力超负荷大鼠心肌凋亡动态变化的影响.方法:SD大鼠,缩窄腹主动脉建立压力超负荷模型;按缩窄与否随机分为手术组(OG)、手术+川芎嗪干预组(OG+TMP)和假手术组(SOG).采用脱氧核苷酸末端转移酶介导的缺口末端原位标记(TUNEL)法,检测心肌细胞凋亡指数(CAI).结果:OG组与OG+TMP组各时间点的CAI均高于SOG组(CAI为0).OG组与OG+TMP组相比较,OG+TMP组的CAI呈显著性降低趋势(多数P<0.05).结论:川芎嗪不能逆转压力超负荷大鼠的心肌凋亡,但有减缓心肌凋亡发生的趋势,具有心脏保护作用.

    作者:谢渡江;陈锐华;任海玲;汪春晖;杭涛 刊期: 2004年第01期

  • 核潜艇艇员远航后心脏超声心动图随访观察

    目的: 利用二维、M型超声心动图随访核潜艇艇员远航后心脏形态、功能的变化及其规律.方法: 采用美国HP1000型彩色超声诊断仪对49名长航前后的核潜艇艇员进行超声心动图追踪观察.测量左室舒张末内径(LVd)、左室收缩末内径(LVs)及心电图R-R间期,计算左室舒张末容量(ESV)、收缩末容量(EDV)、射血分值(EF)、小轴缩短率(FS)、心输出量(CO)及每搏量(SV);分别测量舒张早期房室平面位移值(T)及左房收缩引起的房室平面位移值(A).结果: 49名艇员远航返航后24 h内左房(LA)及主动脉(AO)内径增大(3.21±0.30 vs 3.10±0.21 cm,P<0.05;3.19±0.19 vs 3.05±0.30 cm,P<0.01),EDV和SV增加(108±16 vs 98±15 ml,P<0.01; 69±10 vs 63±10 ml,P<0.01),A值明显增大(0.64±0.12 vs 0.56±0.11 cm,P<0.01),T值明显变小(1.34±0.23 vs 1.49±0.24 cm,P<0.01).返航后3个月末,除了T值尚未完全恢复外,其余各项指标均恢复如前. 结论: 核潜艇长航可引起艇员短期内心脏形态改变和舒张功能轻微受损,但该损伤系可复性改变,超声心动图可对其变化规律进行追踪观察.

    作者:马彩娥;吕发勤;宓传刚;杜莉;孙湖山 刊期: 2004年第01期

  • 长QT综合征的新研究进展

    长QT综合征(LQTS)指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,晕厥和猝死的一组综合征.LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型.获得性LQTS通常与心肌局部缺血,电解质异常和应用某些药物有关.遗传性LQTS由编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起,有两种形式:常染色体显性遗传的RWS和常染色体隐性遗传的JLN.目前发现有致病基因5个,遗传亚型8个,突变位点近200个.临床上依基因型的不同可有特异的触发因素和ECG表现.LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗,即β-阻滞剂和(或)左心交感神经切除术(LCSD);对少数病例,需辅以起搏器或ICD治疗.对高危情况下的无症状患者也应进行适当治疗.

    作者:李翠兰;胡大一 刊期: 2004年第01期

  • 载脂蛋白E基因多态性与血脂代谢和冠心病

    载脂蛋白E(ApoE)是一种多态性蛋白,对血浆脂蛋白代谢具有重要的调节作用.其基因结构的缺陷可导致各种高脂血症,使冠心病的发生率增加.应积极进行综合性治疗.

    作者:李绍生;李兰荪 刊期: 2004年第01期

  • 海勤人员和陆勤人员高血压病患者24 h动态心电图比较

    目的: 探讨海勤人员高血压病患者24 h动态心电图变化.方法: 对海勤人员82例、陆勤人员83例高血压病患者行24 h动态心电图监测并进行比较.结果: 与陆勤人员比较海勤人员高血压病患者的24 h动态心电图异常发生频次明显增多 (P<0.01),心率变异性明显降低(P<0.01).结论:与陆勤人员比较海勤人员高血压病患者的心脏靶器官损害更为严重.

    作者:张永生;楚立云;庞继恩 刊期: 2004年第01期

  • 缬沙坦对压力超负荷下兔左室心肌TNF-α表达及胶原重构的影响

    目的:观察缬沙坦(Valsartan)对慢性压力超负荷下左室心肌TNF-α表达、胶原重构及心功能的影响.方法:家兔30只随机分为假手术组、腹主动脉次全结扎组(简称结扎组)、缬沙坦干预结扎组(简称干预组),每组10只.术后12周进行血流动力学检查并取左室心肌行VG染色及免疫组化染色分别观察胶原容积百分比(CVF)及TNF-α表达情况.结果:结扎组与假手术组比较,TNF-α表达显著增强(P<0.01),左室质量/体质量(LVW/BW)、左室舒张末压(LVEDP)、含小血管视野的CVF(CVF-V)及不含小血管视野的CVF(CVF-NV)均显著升高(均P<0.01);缬沙坦干预组与结扎组比较,TNF-α表达显著减弱(P<0.01),LVW/BW、LVEDP、CVF-V,CVF-NV显著降低(均P<0.01).结论: 缬沙坦可抑制压力负荷下心室肌TNF-α的过度表达并减轻心室肌的胶原增生、心室重构及心功能的损害.

    作者:王军奎;崔长琮;姚晓伟;崔翰斌;姚青海 刊期: 2004年第01期

  • 心肌梗死早期缺血再灌注与心交感神经损伤的实验研究

    目的:研究急性或亚急性心肌梗死缺血/再灌注与心交感神经损伤的关系.方法: 24只雄性新西兰大白兔冠状动脉左前降支完全闭塞45 min,并再灌注(或无再灌注)4 h或7 d,以131碘-间位碘代苄胍(131I-MIBG)、99m锝-甲氧基异丁基异腈(99mTc-MIBI)双核素放射自显影,依据美蓝、TTC组织染色,确定心肌危险梗死灶与实际梗死灶,透射电镜下观察各组间交感末梢超微结构.结果:再灌注4 h或7 d,危险梗死灶与实际梗死灶都比无再灌组小,131I-MIBG及99mTc-MIBI自显影在同一区域摄取存在差异性,以急性无再灌注组,131I-MIBG缺损面积(38.8%±3.1%)比所有实际梗死灶及99mTc-MIBI显影缺损大(P<0.01),与亚急性危险梗死灶(37.9%±3.2%)接近(P>0.05),介于正常心肌细胞之间,交感神经肾上腺颗粒丧失突出.结论:急性无灌注组心肌梗死区,心交感神经末梢颗粒损害早而广,再灌注能阻止神经损伤,以急性灌注组尤其明显.MIBG显影能够监测心肌梗死区病变范围和程度.

    作者:周谊;乔宏庆;马福成;张旭东;林国成 刊期: 2004年第01期

  • 尿激酶对血管升压素诱发的大鼠梗死心肌的保护作用

    目的: 探讨尿激酶对血管升压素(Pit)诱发大鼠梗死心肌的保护作用.方法: 以SD大鼠腹腔注射Pit (30 U/kg)造成心肌梗死模型,观察腹腔注射尿激酶(5 万U/kg)对血清心肌酶(CK、CK-MB、LDH)释放量、心电图ST段抬高程度以及心肌病理损伤程度的影响.结果:Pit组较对照组心肌酶(CK、CK-MB 、LDH)释放量以及心肌病理损伤程度均显著增加(P<0.01),ST段显著抬高(P<0.01);Pit+UK组则较Pit组心肌损伤程度明显减轻(P<0.01),CK、CK-MB、LDH和ST段分别降低54.2%、54.5%、48.4%和56.5%(均为P<0.01).结论: 尿激酶对Pit性心肌梗死大鼠的心肌具有明显的保护作用.

    作者:申艳;刘泽;李瑜;王东亚;贾歌;刘艳 刊期: 2004年第01期

  • 叶酸对急性心肌梗死患者血清同型半胱氨酸及C反应蛋白的影响

    目的:观察急性心肌梗死(AMI)患者急诊经皮冠脉成形术(PTCA)后口服叶酸对血清中C反应蛋白(CRP)及同型半胱氨酸(Hcy)浓度的影响,进而为叶酸在AMI患者中的应用提供依据.方法:选择行急诊PTCA的AMI患者共24例,分为两组,其中一组给予叶酸5 mg, 1次/d 口服,另外一组不予叶酸口服,其余常规治疗均相同.分别在治疗前及治疗后取血测定血清中叶酸、Hcy、CRP的浓度并加以比较.结果:治疗后Hcy的浓度在叶酸组(8.3±1.7 μmol/L)及对照组(11.3±7.2 μmol/L)均有下降,差异均有统计学意义,但是叶酸治疗组的Hcy浓度下降更多,二者的差异有显著性.治疗后血清中CRP的浓度在叶酸组(4.7±3.9 mg/L)及对照组(3.7±2.0 mg/L)均较治疗前下降,差异有统计学意义,但是两组间CRP下降程度的差异没有统计学意义.结论:及时补充叶酸可以更有效地使AMI患者血清中Hcy的浓度下降,但并不能使血清中CRP的浓度进一步下降.

    作者:党波;张立博;陈春波 刊期: 2004年第01期

  • 缺氧预适应通过蛋白激酶C途径上调心肌细胞促血管生成因子的表达

    目的:研究缺氧预适应(HPC)对心肌细胞血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维细胞生长因子表达的影响.方法:建立体外培养的新生大鼠心肌细胞HPC模型,免疫组织化学法结合计算机图像分析,研究HPC对心肌细胞血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)表达的影响以及蛋白激酶C(PKC)在此过程中的作用.结果:心肌细胞HPC后,VEGF和bFGF表达显著增多,阳性染色吸光度值明显升高.PKC抑制剂chelerythrine chloride(Che)可拮抗HPC促进心肌细胞表达VEGF 和bFGF的作用.结论:HPC可促进心肌细胞VEGF和bFGF的表达,此作用是通过激活PKC途径介导的.

    作者:张峰;梅其炳;曹云新;腾增辉;王剑波;朱肖星 刊期: 2004年第01期

心脏杂志

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主管:第四军医大学

主办:第四军医大学,中国老年保健医学研究会心脏学会,中国医药信息学会心功能学会