高斌；常彬霞；徐明江
多种慢性肝脏疾病都与组织的无菌性炎症有关.核苷酸结合寡聚化结构域样受体家族形成的多蛋白复合物--炎症小体,作为炎症反应的核心,能被多种外源或内源性刺激激活,引起下游炎症因子分泌,诱发炎症反应,其过度激活会造成组织损伤.现已证实炎症小体在酒精性和非酒精性脂肪性肝病、肝脏缺血再灌注损伤及药物性肝损伤等疾病中起关键作用,是肝脏发生纤维化和癌变的决定因素之一.本文就炎症小体的结构、活化信号及激活通路、调节机制及其与慢性肝脏疾病关系的研究进展作一综述,以期为慢性肝脏疾病的治疗提供新的方向和靶点.
作者：刘姝；王炳元 刊期： 2013年第05期
进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive fa-milial intrahepatic cholestasis, PFIC)是一组异质性的常染色体隐性遗传病,属罕见病,目前尚无确切发病率,新生儿发病率估计为1/50000 ～1/100000,无性别差异.该病主要表现为新生儿期或婴儿期肝细胞性胆汁淤积,在儿童期或青春期可因肝衰竭致死,占儿童胆汁淤积原因的10%～15%,占儿童肝移植原因的10%～15%[1].根据涉及胆汁形成的特异性肝细胞转运基因突变的不同,PFlC 分为3 型.其中PFIC-1型早于1965 年由Clayton等在阿米什(Amish)宗族中报道,当时被称为Byler病.现将我科2009年11月收治的1例PFIC-1型病例报道如下,并附文献复习,以提高对该病的认识.
作者：徐志强；张鸿飞；董漪；陈大为；甘雨；王丽旻；王福川；钟彦伟；朱世殊 刊期： 2013年第05期
目的 探讨酒精性脂肪肝(alcoholic fatty liver,AFL)患者幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)感染情况.方法 收集2012年5月-2013年5月在西安交通大学医学院第二附属医院体检中心体检人群为研究对象,采用上腹部B超检测其有无脂肪肝,再结合饮酒史诊断AFL,并采用血Hp抗体检测Hp感染,生化分析仪检测肝功能,用SPSS 13.0软件进行统计分析.结果 ①AFL组403例,Hp感染率为22.6%;对照组1867例,Hp感染率为21.6%,2组比较差异无统计学意义(P>0.05).②轻、中、重度AFL患者Hp感染率分别为23.0%、21.1%、20.7%,3组比较差异无统计学意义(P>0.05).③AFL患者中,Hp阳性和阴性人群的肝功能无明显差异(P均>0.05).结论 Hp感染与AFL及肝功能无明显关系.
作者：郭晓燕；史海涛；师阿盟；董蕾；王婷；郭婷 刊期： 2013年第05期
目的 总结以肝病为首发表现的儿童肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)的临床、病理及基因突变特征,以提高对这类疾病的早期诊断水平.方法回顾性分析2005年1月-2013年1月我院收治的以肝病为首发表现的317例WD患儿(年龄11月龄～16岁,中位数9.0岁)的临床、病理及基因诊断资料.结果 以肝病为首发表现的患儿如果病情未进展到晚期肝病,确诊WD前均无临床症状,25.9%的患者被误诊.31.9%的患儿存在贫血,18.6%的患儿合并肾损伤,90.9%的患儿血清铜蓝蛋白水平异常.≤7岁组Kayser-Fleischer (K-F)环及头颅MRI检查阳性率分别为20.0%和0%,＞7岁组阳性率分别为79.1%和14.9%.肝脏病理主要病变表现为不同程度的慢性肝炎样改变,44.5%的患儿有不同程度的脂肪变性,35.4%有严重肝纤维化,14.0%有活动性肝硬化,82.3%铜染色阳性.39.0%的患儿出现ATP7B基因 778号密码子突变,34.1%出现复合纯合突变,4.9%出现Thr935Met号密码子突变.结论 对于任何年龄儿童出现不明原因的转氨酶增高和肝硬化,排除病毒性肝炎后首先应考虑WD的可能.即使血清铜蓝蛋白水平正常,K-F环和头颅MRI检查阴性也不能完全排除WD,须进一步通过患儿24 h尿铜测定、青霉胺激发试验、肝脏病理学检查及ATP7B基因检测进行综合判断.
作者：朱世殊；董漪；徐志强；甘雨；陈大为；王丽旻；王福川；钟彦伟；姜君；张鸿飞 刊期： 2013年第05期
目的 探讨酒精性肝硬化的临床特点及其与乙型肝炎(乙肝)肝硬化、丙型肝炎(丙肝)肝硬化和自身免疫性肝硬化临床特点的异同.方法总结和分析2002-2012年住我院的部分酒精性肝硬化患者(373例)的临床特点,并与同期住院的部分乙肝肝硬化患者(205例)、丙肝肝硬化患者(104例)和自身免疫性肝硬化患者(121例)的临床特点进行对比分析.结果 酒精性肝硬化患者好发年龄段为40~59岁(68.36%),尤其以40~49岁发病率高,达到43.43%.与其他3种病因所致的肝硬化患者相比,酒精性肝硬化患者男性占绝大多数(98.66%),差异有统计学意义(P<0.01).酒精性肝硬化患者的WBC、中性粒细胞绝对值、中性粒细胞绝对值/淋巴细胞绝对值比值和平均红细胞容积均明显高于其他3种病因所致的肝硬化患者,差异有统计学意义(P均<0.01).酒精性肝硬化患者的AST/ALT比值、TBIL和GGT/ALP比值均明显高于其他3种病因所致的肝硬化患者,差异有统计学意义(P均<0.01).结论 酒精性肝硬化在我国的发病率不断升高,且与乙肝肝硬化、丙肝肝硬化和自身免疫性肝硬化相比有其独特的临床特点.应对酒精性肝硬化给予更多关注.
作者：单晓辉；郝书理；孙颖；常彬霞；滕光菊；赵军；张伟；李保森；邹正升 刊期： 2013年第05期
至今为止,国内外尚无明确的临床上易于运用的酒精性肝炎(alcoholic hepatitis,AH)的诊断标准.重症AH是酒精性肝病中病情严重的一种,迄今还缺少特异有效的治疗方法,病死率高.因此,加强对AH临床诊断标准的再探讨、再认识非常必要.本文对目前国内外AH的临床诊断标准进行了分析,并提出相对明确和较易运用的一些临床诊断AH的建议.
作者：邹正升；李保森；常彬霞；高斌；陈菊梅 刊期： 2013年第05期
目的 探讨药物性肝损伤(drug-induced liver injury,DILI)在非感染性肝病患者中的分布情况.方法 回顾性研究某院2002年1月-2012年12月3848例DILI住院患者的资料,分析年度分布情况、患者性别、年龄及预后.结果 DILI患者年住院数由88例(2002年)升至835例(2012年),在非感染性肝病中的构成比由13.19%升至21.52%.10～49岁的患者随着年龄的增加,发生DILI的人数呈上升趋势;50～89岁的患者随着年龄的增加,发生DILI的人数呈下降趋势.＜10、10～19、20～29、30～39、40～49、50～59、60～69、70～79和≥80岁各年龄组DILI患者构成比分别为1.65%、5.11%、12.10%、19.08%、25.45%、20.62%、10.42%、4.58%和0.98%.各年龄组女性构成比分别为30.16%、44.90%、49.46%、55.10%、58.37%、64.28%、58.85%、52.00%和27.78%.药物性肝硬化患者构成比为7.7%,药物性肝衰竭为4.1%,药物性肝炎为88.2%.3848例中总无效死亡率为7.61%,2010年开始DILI无效死亡率呈下降趋势,2012年为2.87%.结论 DILI正逐渐成为肝病中的常见病,30～59岁为DILI高发年龄,30～79岁的DILI患者以女性为主.
作者：孙颖；张伟；常彬霞；滕光菊；赵军；邹正升；李保森 刊期： 2013年第05期
近年来,随着我国非酒精性脂肪肝发病率不断攀升,慢性乙型肝炎合并非酒精性脂肪肝的患者日益增多.本文回顾近几年的文献,就目前慢性乙型肝炎合并非酒精性脂肪肝的流行病学情况、发病机制、诊断和预后等问题进行综述.希望有助于广大临床医师更充分地认识此类疾病.
作者：赵莹；邵清；陈国凤 刊期： 2013年第05期
尽管临床指南对酒精性肝病(alcoholic liver disease,ALD)的诊断提供了依据,但ALD的疾病严重程度却经常与饮酒量不成正相关.为了更有效地预防ALD的发生,并且提供更加有效的治疗方法,明确其病因病机显得十分必要.根据目前对ALD的病因和病机的研究,本文分别从ALD的危险因素、分子作用机制及中医对ALD病机的认识三方面进行综述.
作者：宫嫚；张宁；孙永强；景婧；刘红虹；张帆；吴欣；杜宁；罗生强；李筠 刊期： 2013年第05期
目的 观察熊去氧胆酸(ursodeoxyeholic acid,UDCA)对具有自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)重叠特征的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和单纯PBC患者的疗效以及对生存期的影响.方法 回顾性分析20例因PBC死亡的患者,以患者死亡为研究终点,采用简化评分标准进行分组.其中12例诊断可能为AIH,将此12例具重叠特征和8例无重叠特征的PBC患者分别进行研究,分析2组在UDCA初治及研究终点时的临床特征、UDCA治疗的生化学应答及生存期情况.结果 2组在UDCA治疗基线的PLT、ALP、GGT、ALT、AST、ALB、TBIL、TBA、CRE、PT、INR水平及梅奥风险评分差异均无统计学意义,而抗核抗体或抗平滑肌抗体≥1∶80的阳性率、血清球蛋白或IgG≥1.1倍正常值上限的百分比及AIH治疗前的简化评分差异均有统计学意义.UDCA治疗后有重叠特征组的生存时间为(24.4±16.5)个月,中位生存时间为22.0个月;无重叠特征组生存时间为(60.6±43.3)个月,中位生存时间为50.5个月.采用Kaplan-Meier生存分析显示,重叠特征组经过UDCA治疗后预后较差,Log-rank检验结果显示2组生存时间差异有统计学意义.在导致死亡的原因中,2组发病率差异均无统计学意义,但数据显示上消化道出血仍为主要死亡原因.结论 对于巴黎标准不能确诊而简化评分标准可确诊的AIH-PBC患者,单纯UDCA治疗预后差,生存时间较无重叠特征的PBC患者短.
作者：孙颖；常彬霞；滕光菊；张伟；赵军；邹正升；李保森 刊期： 2013年第05期
戊二酸尿症Ⅱ型(glutaric aciduria typeⅡ, GAⅡ)是一种脂肪酸氧化代谢障碍性疾病,属常染色体隐性遗传.其发病率低,到目前国内报道约100例[1-3].该病临床表现复杂,个体差异大,累及多脏器,极易误诊.本文报道1例以肝病为首发表现的GAⅡ,并对相关文献进行复习.
作者：董漪；张鸿飞；徐志强；陈大为；甘雨；王丽旻；王福川；闫建国；朱世殊 刊期： 2013年第05期
目的 比较不同年龄组非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease,NAFLD)患者的临床和病理学表现,分析不同年龄组NAFLD患者的临床特点.方法回顾性分析2008年5月-2011年12月我院收治的经肝组织学检查确诊为NAFLD的233例患者的临床资料.结果 233例分成3组,其中少儿组(≤17岁)41例,青年组(18~44岁)141例,中老年组(≥45岁)51例.患者WBC、PLT和ALT随着年龄增长而降低,γ-球蛋白电泳随着年龄增长而升高;少儿组NAFLD活动度积分、ALP、AST和LDH高于青年组和中老年组;中老年组ALB和CHE显著低于少儿组和青年组,TC显著高于少儿组和青年组.年龄与脂肪变性程度之间存在一定线性关系.不同年龄组中,高血压、肝区隐痛以及乏力症状的总体分布存在统计学意义.结论 随着年龄增加,NAFLD患者脂肪变性程度加重,高血压、肝区隐痛以及乏力等的发生率增加.
作者：常彬霞；霍丹丹；孙颖；滕光菊；张伟；赵军；梁庆升；田辉；邹正升；李保森 刊期： 2013年第05期
酒精性肝病是进展期肝病非常重要的原因之一,目前对其发病机制及治疗靶点的研究主要基于动物模型,因此建立一个与人类酒精性肝病类似的模型就至关重要.过去建立的一些酒精性肝病动物模型,或者肝损伤轻微,或者难于操作,近期由美国国立卫生院酒精滥用与酒精中毒研究所肝病研究室建立的新模型,即慢性酒精喂养加急性酒精灌胃的酒精性肝病小鼠模型(NIAAA模型或Gao-Binge 模型),更接近于人类的饮酒方式,肝损伤更明显,而且容易操作,费用低和时间短.
作者：高斌；常彬霞；徐明江 刊期： 2013年第05期
目的 探讨儿童自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的临床特征、肝脏病理及治疗转归.方法 回顾性分析2007年6月-2012年6月在我中心住院的36例儿童AIH的临床、肝脏病理、治疗及随访资料,进行统计学分析.结果 ①患者年龄中位数11岁(1.3～18.0岁),女性占69.44%.②8.33%的患者急性起病,16.67%亚急性起病,75.00%慢性起病,30.56%就诊时已发展为肝硬化.36例ALT、AST、TBIL、球蛋白(GLO)和免疫球蛋白(IgG)分别为(223.88±218.11) μ/L、(352.92±247.19) μ/L、(90.20±79.09) μmol/L、(34.51±11.06) g/L和(31.43±15.07) g/L.77.78%的患者IgG高于正常,41.67%血沉快.32例行肝脏病理检查,其中65.63%肝脏炎症≥3级,68.75%肝纤维化≥3期.③分组:Ⅰ型占77.78%,Ⅱ型占19.44%,2.78%自身抗体全阴性.Ⅰ型患者GLO和IgG平均值明显高于Ⅱ型(P = 0.003、0.000).④32例接受治疗,其中75.00%激素单药或联合免疫抑制剂治疗有效,12.50%疗效不佳.治疗有效患者中11例治疗中出现转氨酶波动,5例停药后转氨酶波动需再次治疗,1例停药6个月后肝功能维持正常.⑤7例治疗前后行2次肝脏穿刺均提示肝脏炎症明显减轻,纤维化程度改善.结论 ①儿童AIH发病以慢性起病多见,Ⅰ型为主;②2/3的儿童AIH 患者肝脏炎症和纤维化分期较重,均≥3级/3期;③75.00%的AIH患者激素单药或联合硫唑嘌呤治疗有效,激素治疗可明显改善炎症和纤维化程度,但需较长期治疗.
作者：王丽旻；张鸿飞；董漪；徐志强；陈大为；甘雨；王福川；闫建国；朱世殊 刊期： 2013年第05期
营养不良是影响终末期肝病患者临床结局的重要预后因素之一,本文就终末期肝病患者营养不良的病因、评估及治疗方面的新进展进行综述.
作者：田地；徐小元 刊期： 2013年第05期
目的 系统评价抗病毒药物联合安络化纤丸治疗乙型肝炎肝硬化的疗效.方法 计算机检索PubMed、the Cochrane Library、中国期刊全文数据库、中国科技期刊数据库(维普)和万方数字化期刊全文数据库,全面收集抗病毒药物联合安络化纤丸治疗乙型肝炎肝硬化的随机对照试验(randomized controlled trials,RCTs).检索时限从1989年1月至2013年1月.由5名研究者按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料和评价质量后,采用RevMan 5.0软件进行Meta 分析.结果 共纳入6篇RCTs,纳入研究对象543例,其中联合用药组294例,普通用药组249例.Meta分析结果显示,抗病毒药物联合安络化纤丸治疗乙型肝炎肝硬化可明显降低患者的透明质酸水平[MD=-77.09,95%可信区间(confidence interval,CI)(-86.21,-67.97),P<0.000 01]、层黏连蛋白水平[MD=-35.37,95%CI(-41.11,-29.62),P <0.000 01]和Ⅲ型前胶原水平[MD=-56.49,95%CI(-63.13,-49.85),P <0.000 01].结论 现有证据显示,在使用常规的护肝药物及抗病毒药物的基础上联合安络化纤丸可以明显改善肝纤维化指标.受纳入研究数量和质量所限,上述结论尚须开展更多大样本、高质量的RCTs加以验证.
作者：袁剑峰；江应安；张翠芳；胡可荣；张志勇 刊期： 2013年第05期
肝脏通过代谢、转运和清除异物等功能在降低药物毒性方面起着至关重要的作用.药物性肝损伤(drug-induced liver injury,DILI)是西方国家急性肝衰竭的主要病因,由于久坐的生活方式和摄入热量过度,我国还面临着肥胖和非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease,NAFLD)的困扰.脂肪肝可增大各种疾病(如糖尿病、心血管疾病和不孕不育症等)的风险,是威胁公众健康的又一主要问题.为了治疗相关疾病,NAFLD患者平均使用的药量远高于非NAFLD患者,增大了患DILI的风险.希望临床医生重视该特殊人群用药的安全性.
作者：王慧；王炳元 刊期： 2013年第05期
传染病信息杂志
主管:中国人民解放军总后勤部政治部宣传部
主办：解放军第三0二医院
