黄鹏丽；许丽亭；江倩；郜慧芳；孙嫣然；李伟京；高超；郑胡镛
目的 探讨儿童青少年经典霍奇金淋巴瘤(CHL)的临床病理学特点.方法 对1997年-2013年在我院诊断为CHL的儿童青少年(≤18岁)病例资料进行回顾性分析.结果 儿童青少年CHL共169例,男性131例,女性38例,男女性别比约3.4∶1.中位发病年龄10(3 ～18)岁.整组病例中,18例因组织过少难以准确进行组织学分型,其余151例病例中,混合细胞型(MC)为常见(占65％),其次为结节硬化型(NS)和富于淋巴细胞型(LR),分别为21％和14％.115例(68％)与EB病毒相关.按年龄分组显示:≤6岁者48例(29％),7～ 14岁者81例(48％),15 ～18岁者40例(23％).比较上述三个年龄段病例组EB病毒的检出率和组织学亚型的分布,结果显示差异均有显著性(分别为90％、69％、40％和80％、64％、50％,P值均＜0.001).结论 儿童青少年CHL较多见于6～14岁儿童,但EB病毒阳性CHL更多见于≤6岁儿童,EB病毒阴性CHL更多见于15 ～18岁患者.MC是儿童青少年CHL中常见的组织学亚型,但在15 ～18岁病例组中,NS为常见亚型.
作者：梁晓彦；黄欣；薛学敏；高子芬 刊期： 2015年第02期
目的 研究sCD40L在儿童免疫性血小板减少症(ITP)中的表达,探讨其在儿童ITP发病中的作用及临床意义.方法 应用酶联免疫吸附法检测40例儿童ITP患儿血清sCD40L水平,40例健康体检儿童作为正常对照组,并对sCD40L与血小板计数进行相关分析.结果 (1)血清sCD40L浓度:ITP患儿血清sCD40L浓度为(2.93±1.22) ng/mL,正常对照组为(2.35±1.19) ng/mL,ITP患儿血清sCD40L浓度明显高于正常对照组,差异显著,有统计学意义(t=2.139,P=0.036).(2) sCD40L水平与血小板计数的相关性:相关分析显示,ITP患儿血清sCD40L水平与血小板计数无相关性(r =0.178,P=0.273).结论 血清SCD40L增高与血小板活性增强有关,而与血小板数量无关.sCD40L高表达导致的CD40L/CD40传导通路异常可能参与了儿童ITP的发病机制,阻断此传导通路可能为慢性难治性ITP患儿的靶向治疗提供一个新的治疗方向和思路,有待进一步研究.
作者：周敏；金晟娴；张庆；郭建玉；于霞 刊期： 2015年第02期
神经母细胞肿瘤(neuroblastoma,NB)起源于交感神经系统的原始神经嵴细胞的胚胎性肿瘤.是儿童常见的实体肿瘤之一,其发病率为1/10万,但病死率高,占所有小儿恶性肿瘤死亡病死率的15％.NB发病年龄多为5岁以下,大约1％有家族史[1].
作者：张晓红 刊期： 2015年第02期
卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)于1993年由Zukerberg 首先报道[1],具血管瘤(hemangioma)和卡波希氏肉瘤(Kaposi's sarcoma)双重特征.因有血管皮细胞的快速增殖[2],2014年国际脉管异常研究协会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)将其归为“有局部侵袭行为或交界性脉管肿瘤(locally aggressive or borderline vascular tumors)”[3].KHE是引起儿童卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的主要肿瘤之一[4],曾用名有血管内皮瘤(hemangioendothelioma)、先天性血管内皮瘤(congenital hemangioendothelioma)、卡波西样婴儿血管内皮瘤(Kaposi-like infantile hemangioendothelioma),具卡波西肉瘤特征血管瘤(hemangioma with Kaposilike features)等.现就其进展综述如下.
作者：苏刚 刊期： 2015年第02期
目的 探讨小儿肝母细胞瘤的临床特点和生存状况,明确其预后影响因素.方法 2009年1月-2013年6月上海市儿童医院初诊并接受治疗的肝母细胞瘤共24例,采用国际儿童肿瘤协会的PRETEXT分期法进行疾病分期,采用手术和化疗相结合的治疗方法,评估其生存率与疾病分期、治疗策略的相关性.结果 24例患者中男15例,女9例,平均年龄(19±12.4)个月.随访至2014年6月30日,平均随访时间(25.6±19.5)个月.Ⅱ期3例(12.5％),Ⅲ期12例(50％),Ⅳ期9例(37.5％),5年总体生存率(0S)和无病生存率(EFS)分别为65.63％±9.83％和43.93％±12.04％.Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的5年OS分别为:100％、91.67％±8.33％和22.22％±14.7％ (P =0.001);5年EFS分别为100％、48.89％±13.06％和12.5％±16.67％ (P =0.0003).治疗策略上先行肿瘤根治术3例,均痊愈;余21例行肿瘤穿刺/活检,化疗,手术,再化疗,至今生存13例,复发死亡4例,放弃/失访4例.结论 小儿肝母细胞瘤发病年龄小,治疗倾向于手术完整切除为主,辅以术前和术后化疗.疾病分期和肿瘤的完整切除是影响肝母细胞瘤的危险因素.
作者：陆正华；杨静薇；邵静波；李红；廖雪莲；张娜；蒋慧 刊期： 2015年第02期
目的 探讨Th17细胞及其特异性转录因子RORγt在儿童过敏性紫癜(HSP)发病机制中的作用,为儿童HSP的治疗从调控Th17细胞作为切入点提供一条新思路.方法 研究对象为2012年2月-2013年3月在我院儿科诊治的初次发病HSP急性期患儿40例,以及同期来我院体检的健康儿童40例,采用SYBR Green Ⅰ实时荧光定量PCR技术测定外周血单个核细胞中RORγtmRNA的表达水平;用流式细胞术测定外周血T淋巴细胞中Th17细胞的表达;用双抗夹心ABC-ELISA技术测定血清IL-17A、TGF-β1、IL-6浓度.结果 HSP组的Th17细胞(2.75％±0.60％)和RORγt mRNA(1.11±0.51)明显高于对照组的Th17细胞(1.41％±0.29％)和RORγt mRNA (0.65±0.24) (P ＜0.01);HSP组血清IL-17A(40.40±11.81 pg/mL)、IL-6(75.38 ±27.19 pg/mL)、TGF-β1(309.41±81.03 pg/mL)与对照组IL-17A (20.32±10.70 pg/mL)、IL-6(25.16±8.31 pg/mL)、TGF-β1(236.34±66.01 pg/mL)相比明显升高(P＜0.01);在HSP组Th17细胞表达与RORγtmRNA、IL-17A、IL-6表达呈正相关,相关系数分别为0.887,0.938,0.934(P ＜0.01).结论 急性期HSP患儿存在Th17细胞、RORγt mRNA及IL-17A表达水平升高,提示Th17细胞、RORγt及IL-17A均参与了HSP的发病机制;急性期HSP患儿存在血清TGF-β1、IL-6水平增高,且Th17细胞表达水平与IL-6表达呈正相关,提示TGF-β1、IL-6可能通过对Th17细胞的调节参与HSP发病机制.
作者：王强；史洋溢；曹玫；董巍；张剑波 刊期： 2015年第02期
目的 探讨姜黄素对原代培养的神经母细胞瘤细胞的影响及其相关机制.方法 用MTr法和Giemsa染色观察姜黄素对原代培养的神经母细胞瘤细胞生长的抑制作用.蛋白印迹法观察姜黄素对神经母细胞瘤细胞Caspase-3和Bcl-2表达的影响.结果 姜黄素对原代培养的神经母细胞瘤细胞有明显的增殖抑制作用,呈剂量依赖性.与阴性对照组相比,姜黄素使Caspase-3表达明显升高,Bcl-2表达明显下降.结论 姜黄素可诱导神经母细胞瘤细胞凋亡,升高Caspase-3活性、降低Bcl-2活性可能是其重要作用机制之一.
作者：王菊香；曾炜炜；黄珍；方希敏；钱江潮；周海霞；李原；朱新波 刊期： 2015年第02期
目的 总结急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿应用培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间中枢神经系统(CNS)损伤的的临床资料及疗效,以进一步了解应用PEG-Asp治疗儿童ALL期间致CNS损伤的临床特点,以协助诊疗及评估预后.方法 回顾分析2009年1月-2014年2月收治的6例儿童ALL应用PEG-Asp期间致CNS损伤的患儿的临床资料,分析其临床表现、诊断、治疗及预后.结果 6例患儿CNS症状包括有头痛、抽搐、意识障碍、肢体活动障碍,其中5例首次症状出现在诱导缓解期.6例患儿头颅MRI显示3例可逆性后部白质脑病综合征(RPLS),1例脑萎缩,1例放射冠区、斜坡异常,1例脑水肿.辅助检查提示6例患儿均有凝血机制异常,经过镇静、改善循环、抗凝等治疗后患儿症状均于2周内消失.再次应用PEG-Asp 3例症状复发,随访无CNS异常后遗症状.结论 ALL患儿应用PEG-Asp期间CNS损伤均存在凝血系统异常,考虑与PEG-Asp相关,治疗效果好,部分复发,重复应用PEG-Asp相对安全,预后良好.
作者：宋亮；潘华；孙立荣 刊期： 2015年第02期
目的 研究血浆miRNAs(hsa-let-7d-5p、hsa-miR-27a-3p、hsa-miR-29a-3p、hsa-miR-197-3p、hsa-miR-652-3p)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)不同疾病状态的表达特点.方法 选取北京儿童医院2009年1月-2013年12月住院的ALL患儿血浆标本70例次,包括初诊-缓解配对30对,复发10例;对照组为2013年8月在北京儿童医院进行健康体检的志愿者30例.采用不提取RNA而直接RT-PCR方法检测患儿血浆中5种miRNAs的表达情况,分析其表达与儿童ALL的诊断、治疗以及与TEL/AML1融合基因之间的关系.结果 5种miRNAs表达水平均呈现初诊组表达水平低于正常组,缓解后表达水平升高,而复发后表达水平再次明显降低的特点,各组间比较差异有显著性(P＜0.05);5种miRNAs对儿童ALL的诊断效能提示:ROC曲线下面积(AUC)均≥0.844,其中以hsa-let-7d-5p表达高,AUC=0.956;在初诊组和缓解组,5种miRNAs的表达情况在有无TEL/AML1融合基因患儿血浆间差异无显著性(P＞0.05).结论 血浆中hsa-let-7d-5p、hsa-miR-27a-3p、hsa-miR-29a-3p、hsa-miR-197-3p、hsa-miR-652-3p在儿童ALL的发病过程中可能起到抑癌基因的作用,这为血浆miRNA用于儿童ALL的诊断、治疗及预后监测的分子标记物提供了一定的依据.
作者：黄鹏丽；许丽亭；江倩；郜慧芳；孙嫣然；李伟京；高超；郑胡镛 刊期： 2015年第02期
目的 观察大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)所致毒副作用的临床特点.方法 79例ALL患儿按诊断标准分为标危组(MTX使用剂量为3g/m2)和中高危组(MTX使用剂量为5g/m2),接受HD-MTX治疗.在MTX开始36h后予亚叶酸钙解救,检测42～48h MTX血药浓度,同时观察患儿HD-MTX治疗后的毒副作用.结果 79例ALL患儿接受HD-MTX化疗后,发生中性粒细胞减少、血红蛋白降低和血小板减少的分别为52例(66％)、43例(54％)和10例(13％),发生肝脏毒性、黏膜损害和胃肠道反应者各为24例(30％)、29例(37％)和16例(20％),无一例发生肾脏毒性.42～48h MTX血药浓度与毒副作用的发生风险差异有显著性(P＜0.05).比较标危组与中高危组MTX使用毒副作用的发生风险差异无显著性(P＞0.05).结论 HD-MTX治疗ALL时毒副作用多为骨髓抑制、胃肠道反应、黏膜损害和肝脏毒性.毒副作用的发生与MTX血药浓度有关联,未发现使用3g/m2和5g/m2的MTX剂量与毒副作用的发生风险存在关联.
作者：朱秀娟；伍艳鹏；贺湘玲；田鑫；李婉丽；邹润英；邹慧；朱呈光；刘华 刊期： 2015年第02期
Kasabach-Merritt现象(KMP)又称为巨大血管肿瘤-血小板减少综合征,是一组以巨大血管肿瘤伴发血小板显著减少、微血管溶血性贫血及消耗性凝血障碍为特征的综合征,由Kasabach和Merritt于1940年首先报道及命名.该病是血管肿瘤的一种罕见而严重的并发症,且多见于婴幼儿,在临床诊治过程中存在一定的困难,现将对该综合征的流行病学、发病机制、临床表现、诊断进行总结,并综述如下:
作者：柏露；张乐萍 刊期： 2015年第02期
目的 探索抗人T-细胞兔免疫球蛋白(ATG-F,德国Fresenius)治疗儿童再生障碍性贫血(简称再障)的临床疗效.方法 采用ATG-F联合环孢菌素A(CSA)的联合免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再障共31例,其中极重型再障(VSAA)4例,重型再障(SAA) 16例,依赖输血型非重型再障(NSAA) 11例.实施ATG相关不良反应综合防治措施,并动态监测ATG-F治疗期间与治疗后外周血淋巴细胞绝对计数(ALC).结果 参照国际Camitta再障疗效标准,总有效率为71.0％ (22/31例),其中SAA/VSAA和NSAA的总有效率分别为65.0％(13/20例)和81.8％(9/11例),总有效率差异无显著性.ATG-F相关类过敏反应、血清病和感染等不良反应发生率分别为35.5％(11例)、32.3％(10例)和16.1％(5例),均得以及时控制,无治疗相关死亡.动态监测显示,ATG-F治疗期间ALC下降幅度达到70％ ～ 80％,并可持续较长时间,直至治疗后90d仍未恢复到治疗前ALC计数水平的50％.结论 本研究显示,ATG-F通过大幅度清除ALC以达到抑制异常T细胞之效应,治疗儿童再障疗效显著;采用审慎实施与防护措施,可有效防治ATG相关不良反应.ATG-F可以作为儿童再障IST治疗的ATG剂型选择之一.
作者：石苇；谢晓恬；何薇；周宁；卢双龙；邵越霞；周晓迅；乔晓红 刊期： 2015年第02期
目的 比较注射泵和输注泵在持续输注大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)中的应用效果,为临床选择佳输注方式提供依据.方法 对2012年9月-2014年10月在我院儿科确诊的110例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿,在巩固治疗阶段共接受440例次HDMTX治疗时的临床资料进行回顾性分析.根据HDMTX输注方法将其分为注射泵组和输液泵组,2012年9月-2013年8月使用输液泵输注HDMTX的患儿为输液泵组,2013年9月-2014年10月使用注射泵输注HDMTX的患儿为注射泵组.在化疗前均留置经外周中心静脉导管(PICC).统计和分析两组患儿的HDMTX持续输注的完成时间、MTX开始后24 h和48 h的血药浓度及其相关毒性反应的发生情况.结果 正常情况下HDMTX匀速输注24 h完毕,允许误差±1h(提前或延迟1h),即药液持续输注23 ～ 25h属正常范围.注射泵组的HDMTX准时完成的例数明显高于输液泵组,两组间差异有显著性(P＜0.05),且前者的HDMTX输注实际完成时间与要求完成时间的差值明显低于后者(分别为0.50 h±0.28 h和1.90 h±1.11 h) (P ＜0.05),注射泵组患者的HDMTX开始输注后24 h的血药浓度高于输注泵组(P＜0.05),而48 h的MTX血浆浓度却明显低于输液泵组(P＜0.05),且MTX相关毒性反应也明显低于后者(P＜0.05).结论 用注射泵通过PICC持续输注HDMTX更准确、有效和安全,既保证了疗效又显著降低了药物毒性反应,值得临床进一步推广.
作者：胡艳群；梁丽婵；刘怡；张观梅；叶若莲；杨丽华 刊期： 2015年第02期
中国小儿血液与肿瘤杂志
主管:中国小儿血液
主办：中华人民共和国卫生部
