中国小儿血液编辑委员会
再生障碍性贫血(简称再障)是以骨髓造血成份和造血干细胞缺乏、外周血全血细胞减少为特征的一组疾病.引起下降的原因及发病机制不清楚.虽然某些药物、化学品和病毒已经在流行病学上被确认与再障的发病有关,但在临床上,绝大多数再障还是属于后天获得性、原因不明的原发性再障.
作者：蒋莎义；谢晓恬 刊期： 2005年第06期
细小病毒B19在儿童有较高的感染率和发病率,同时也是细小病毒B19感染的主要传播者,随着研究的深入,发现细小病毒B19致人类疾病谱在不断扩大,我院2003～2004年共收治了79例细小病毒B19感染患儿,现对其临床表现及相关疾病分析如下.
作者：芦映红；贵琳 刊期： 2005年第06期
目的探讨儿童ITP病毒感染情况及其治疗与病情转归.方法(1)统计患儿发病的诱因,部分患儿检测EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、单纯疱疹病毒、支原体、自身抗体.分析病毒感染与ITP预后关系.(2)分析难治性与慢性TIP预后与治疗的关系.结果(1)病情严重程度与预后无关.(2)有特殊病毒感染诱因者共22例,其中12例(54.5%)为难治性或转为慢性;无特殊病毒感染诱因者共77例,其中19例(24.7%)为难治性或慢性,差异有显著性(P＜0.05).(3)难治性ITP转慢性的12例治疗效果均欠佳.(4)慢性ITP有特殊病毒感染者6例,其中好转的4例均多次短期大剂量应用丙种球蛋白,此4例中的3例同时或之前应用抗病毒药物,2例应用肾上腺皮质激素冲击.无特殊病毒感染史者13例,治疗好转6例,无效6例,均未应用大剂量丙种球蛋白.结论由特殊病毒感染引起的儿童ITP预后欠佳,加强联合大剂量丙种球蛋白、抗病毒的力度可改善预后.
作者：郭海霞；李文益；孟哲；陈环；薛红漫；夏焱 刊期： 2005年第06期
血小板增多症是指外周血中血小板数量明显增多,按病因可分两类,一类是原发性血小板增多症,属于骨髓增殖性疾病;另一类是继发性血小板增多症,继发于感染、肿瘤、激素治疗后等.临床上小儿血小板增多症比较常见,但是,血小板增多症病因分析报道很少,现将近5年我科收治的小儿血小板增多症分析如下.
作者：李春怀；贾飞勇；梁东；王月 刊期： 2005年第06期
目的探索一种安全、有效、方便、创伤小的骨髓穿刺方法.方法我们于2004年至2005年选择有骨髓穿刺适应症的0～5岁患儿18例,用8号头皮针在胫骨粗隆下0.5～1.0cm内侧进行穿刺,抽取约0.1ml骨髓化验.结果18例中,有16例抽取骨髓相当顺利,有2例需稍作旋转或稍退出穿刺针才抽取出骨髓,18例取材良好,术中及术后穿刺部位均无明显出血情况及其他不良反应.结论用8号头皮针在胫骨骨穿简捷、安全、创伤小、取材好,值得在0～5岁的患儿推广应用,有望成为一种新的骨穿方法.
作者：余洽超；谭海松；戚发强；戴上康；司徒凯清；杨丽虹 刊期： 2005年第06期
急性白血病是儿童常见的恶性肿瘤之一,分急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL)两型,其中ALL占70%.目前国际上儿童ALL 5年无事故生存率(EFS)已达70%～80%,ANLL的5年EFS可达40%～60%[1].但我国仅在某些治疗中心可达此水平.
作者：樊晓丽 刊期： 2005年第06期
EBV感染性疾病按病程可分为急性感染和慢性感染.绝大多数感染,尤其是儿童感染,是短暂、轻微且无症状的,成人的原发感染较儿童严重,病毒可能终生潜伏,但很少留有后遗症.
作者：陈晓娟；竺晓凡 刊期： 2005年第06期
(二)骨髓检查骨髓检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化,在病理情况下每一种血液成分的紊乱,可较外周血更早、更明显地出现在骨髓中,对某些贫血的诊断具有决定性的意义.
作者：伍曼仪 刊期： 2005年第06期
目的积累和交流白血病化疗病人合并深部真菌感染时临床经验.方法总结2年中明确诊断深部霉菌感染病人的诊断过程、方法、临床特征、治疗反应和转归.结果确诊深部真菌感染者共5例,均为白血病患儿,感染前或感染中白血病达完全缓解,特征性表现为发热,抗菌素治疗＞5天无效,轻中度压痛的多发性硬性皮下小结(2/5例)和肝脾肾散布性低密度病灶(3/5例),需四周以上二性霉素治疗,有明显但可以处理的毒性反应.结论发热、抗菌素治疗无效、硬性皮下小结和肝脾肾散布性低密度病灶时应考虑深部真菌感染,并给予4周以上二性霉素治疗.
作者：汤静燕；薛惠良；陈静；陈静；潘慈；顾龙君；叶辉；董如 刊期： 2005年第06期
骨髓坏死(bone marrow necrosis,BMN)是指某些疾病导致骨髓造血组织和骨髓基质大面积的坏死.其特征是:正常骨髓组织的破坏伴者大量脂肪组织的丢失[1].而再生障碍性贫血骨髓中仅有造血组织的减少,骨髓网状结构完整;缺血性骨坏死多因血管病变导致骨软化与骨质疏松.本症并非十分罕见.
作者：中国小儿血液编辑委员会 刊期： 2005年第06期
目的探讨小儿原发性血小板增多症(ET)的临床、实验室特征.方法诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查.确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗.结果4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板(Plt)724～1028×109/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低.治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化.结论ET患儿具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊.
作者：赵晓明；盛光耀；卢洁；邹湘；徐学聚 刊期： 2005年第06期
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)早由Stein等描述其临床、组织学及免疫表型,后随着ALK基因蛋白的发现,对其本质有了进一步的了解.在WHO新淋巴瘤分类中,被正式确立为一个独立的NHL实体[1].现就其独特的临床、病理、免疫表型、治疗、预后等方面介绍如下.
作者：杨菁；张永红 刊期： 2005年第06期
第一部分背景与指征一、可能性与必要性用现代化疗手段已经可使70%以上的小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)获得长期缓解,特别是标危ALL的长期缓解率更有可能达到80%以上.
作者：中国小儿血液编辑委员会 刊期： 2005年第06期
小儿白血病已不是不治之症,尤其是小儿急性淋巴细胞白血病当今长期存活率已可达到70%～80%或以上.为了能争取达到这一目标,医生要科学规范治疗,家长不要听信传言轻易放弃,医患(家长)密切配合十分重要.
作者：吕善根 刊期： 2005年第06期
目的探讨血液病儿童血清和骨髓上清液中TGF-β1、TPO的水平及其临床意义.方法采用ELISA法测定急性特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病患儿血清及骨髓上清液中TGF-β1、TPO水平.结果ITP患儿血清TPO水平高于对照组,但差异无显著性(P＞0.05),TGF-β1水平明显高于对照组(P＜0.01),骨髓上清液中TPO和TGF-β1水平均高于对照组(P均＜0.01);AA患儿血清和骨髓TP0水平显著增高,与健康对照组比较具有显著性差异(P＜0.01),ALL患儿TPO水平虽低于AA组,但仍明显高于对照组(P＜0.01);AA组血清TGF-β1水平与正常对照组比较无显著性差异,ALL患儿血清及骨髓上清液中TGF-β1水平较对照组显著降低(P＜0.01),CR后血清中和骨髓中TGF-β1水平上升,CR前后TGF-β1水平比较具有显著性差异(P＜0.01).结论TGF-β1、TP0在儿童血液病的病理生理过程中发挥重要作用,动态检测TGF-β1水平可为ALL患儿病情评估、预后估计提供客观依据.
作者：丁红芳；高欣义；杨昭华；王连英；刘杰 刊期： 2005年第06期
目的探讨血清白介素12、白介素4及γ-干扰素在过敏性紫癜患儿中的表达及其临床意义.方法本研究采用ELISA方法检测了35例过敏性紫癜患儿(其中13例合并肾脏损害,并随访8例患儿急性期和缓解期血清细胞因子变化)以及20例正常健康儿童的血清白介素12、白介素4及γ-干扰素水平,分别比较急性期和缓解期以及有和无合并肾损害的过敏性紫癜患儿的细胞因子水平;分析白介素12水平与白介素4及γ-干扰素是否存在相关关系.结果1.HSP患儿的血清IL-12及IFN-γ水平低于正常对照组,而IL-4水平高于正常对照组(p值＜0.01);2.无肾损害HSP组与HSPN组的血清IL-12、IL-4、IFN-γ水平均无统计学差异;3.HSP患儿急性期的血清IL-12和IFN-γ低于缓解期,p值分别为0.041和0.038;而IL-4高于缓解期,p值＜0.01.4.HSP患儿的血清IL-12水平与IFN-γ存在中等程序正相关关系(r=0.437,p＜0.01).结论血清IL-12、IL-4和IFN-γ可能参与HSP的发病过程,但HSPN的发生与其异常并无相关性,造成HSP肾损害的原因尚需进一步探讨.
作者：曾巧慧；梅志勇；钟凤仪；梁少军；陈环 刊期： 2005年第06期
目的探讨非洲儿童镰状细胞病的临床诊断和治疗.方法收集2000年11月至2002年11月在尼日尔马腊迪省住院中心住院,经血液学确诊的380例镰状细胞病进行临床分析.结果贫血和疼痛危象为常见的临床表现,骨关节疼痛占50%为首位,其次为胸腹疼痛占40%;并发急性胸部综合征(ACS)占70%,是病情恶化的证据和各年龄段死亡的主要原因.有关节血肿者采用外科放血术可降低和预防骨痛危象的发生.结论随着国际交往增多和跨国婚配的增加,提高临床医生对本病的认识具有现实意义.
作者：杨方源；黄苹 刊期： 2005年第06期
中国小儿血液与肿瘤杂志
主管:中国小儿血液
主办：中华人民共和国卫生部
