学术投稿

难治性癫癎的诊断与治疗

吴家骅

关键词:难治性癫癎, 患儿, 顽固性癫癎, 科手术治疗, 治疗效果, 治疗方案, 治疗反应, 临床诊断, 医患双方, 学习能力, 手术治愈, 抗癫癎药, 记忆能力, 活动能力, 反应几率, 儿童患者, 成人患者, 操作技能, 适应证, 患病率
摘要:难治性癫癎(intractable epilepsy)是指临床经过迁延,对抗癫癎药(AEDs)治疗反应差的癫癎,也称顽固性癫癎(refractory epilepsy, RE).RE的患病率缺乏准确统计,一般认为成人患者可达20%~25%,儿童患者占10%~20%[1,2] .临床诊断RE的意义在于:(1)明确患儿对所用AEDs治疗效果差,应进一步查找原因,及时改变治疗方案;(2)明确患儿是否具备外科手术治疗的适应证,能否经手术治愈;(3)一旦诊断为RE,医患双方都应预见到患儿可能预后较差,包括:学习能力、记忆能力和操作技能下降,精神、心理、行为以及社交活动能力恶化,AEDs不良反应几率进一步增加等.
中华儿科杂志相关文献
  • 165例5岁以下小儿房间隔缺损的介入治疗

    目的总结双盘封堵器(Amplatzer)关闭年龄小、体重轻患儿的继发孔型房间隔缺损(ASD)的病例.方法 1998年8月至2004年5月,165例5岁和18 kg以下小年龄组继发孔型ASD病例接受Amplatzer封堵器介入治疗.所有患儿均经临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图(TTE)确诊为继发孔型ASD.TTE观察和测量ASD和房间隔(IAS)大径,测量球囊导管测量ASD大伸展径,必要时加用食道超声(TEE)测定,筛选后的患儿依此选择封堵器.结果 163例成功封堵ASD,成功率98.8%.本组ASD大径(8~30 )mm ,平均(18.3±5.1)mm, 选择封堵器直径(8~30) mm ,平均(18.6±5.0) mm,P>0.05.Qp/Qs=3.3±2.0.147例(89.0%)为单纯单孔ASD病例;6例为多孔ASD,其中3例伴有房间隔瘤样改变,均用一个封堵器成功封堵ASD.另外12例合并其他心内畸形,其中6例合并肺动脉瓣狭窄(PS), 6例合并动脉导管未闭(PDA).右心容量超负荷术后明显改善.本组中大ASD占60.0%(100)例.操作上有一定难度.结论 Amplatzer封堵器关闭5岁以下儿童房间隔缺损是可行的,但不主张2岁以下行介入治疗.严格掌握适应证;良好的小儿心血管内外科条件是成功封堵的基本保证.

    作者:王慧深;钱明阳;张智伟;曾少颍;谢育梅;李渝芬 刊期: 2005年第05期

  • 重度肉毒中毒抢救成功一例

    患儿女,12岁,学生.进食腌生猪肉少许(量不详)后3天,出现腹痛、呕吐、全身无力、睁眼吞咽困难,未行诊治,病情进行性加重,继之出现神志不清,在当地县医院对症治疗3天,效果不佳,2004年4月2日转来我院.查体:体温37.3℃,脉搏120次/min,呼吸28次/min,血压100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).意识模糊,口唇发绀,张口睁眼困难,呼吸浅快,双肺呼吸音弱,可闻及湿啰音,四肢肌力Ⅳ级,腱反射减弱.血气分析:吸氧浓度33%,pH 7.282,动脉血氧分压69 mm Hg,动脉二氧化碳分压57.5 mm Hg,动脉血氧饱和度0.90.白细胞16.6×109/L,中性0.88,单核0.05,肝肾功能正常,胸片示急性肺水肿,左下肺炎.入院诊断重度肉毒中毒可能、急性肺水肿并肺部感染.

    作者:夏永庆;余成敏;李琼华 刊期: 2005年第05期

  • 视黄酸对小儿淋巴结B细胞发育的作用及其途径

    目的探讨视黄酸(RA)对儿童淋巴结B细胞成熟分化的影响,及其与视黄酸受体基因表达水平变化的关系.方法本组24例,按年龄分为<1岁组、1~3岁组和~5岁组,每组8例.取患儿正常淋巴结分离细胞进行体外培养,分为RA组,RA+视黄酸受体α(RARα)拮抗剂(Ro41-5253)组(RA+Ro),脂多糖组(LPS),(LPS+RA)组和对照组.分别加入atRA、Ro41-5253 、LPS.培养24 、48 h收集细胞.采用流式细胞术分析细胞表面标志,观察B细胞的成熟分化;RT荧光定量PCR测定视黄酸受体基因mRNA.结果 <1岁组,RA组成熟B细胞的百分比明显高于对照组(24 h:23%±5% vs 17%±3%;48 h:28%±6% vs 22%±4%)(P均<0.05);LPS+ RA组活化B细胞数明显高于LPS组(24 h:82%±10% vs 76%±8%;48 h:83%±8% vs 78%±10%)(P均<0.05).同时,RARα基因表达水平也显著上调,而该受体拮抗剂可抑制RA的调节作用.1~3岁组淋巴结B细胞的成熟和活化呈现完全相同的调节变化,而~5岁组RA的这些调节作用不明显.结论 RA能促进体外培养的淋巴结B细胞的分化发育和活化,该作用在3岁以下小儿明显.RARα基因的表达调节可能是介导RA作用的主要途径.

    作者:魏东;杨毅;王卫平 刊期: 2005年第05期

  • 新生儿遗传性代谢病筛查的回顾和展望

    遗传性代谢病(inborn error of metabolism,IEM)是一类涉及氨基酸、有机酸、脂肪酸、尿素循环、碳水化合物、类固醇、金属等多种物质代谢的疾病[1,2].其种类繁多,是儿科临床的疑难杂症.虽然其单一病种患病率较低,但总体发病率较高,对人口素质、家庭乃至社会的发展构成了极大的威胁.其诊断主要依赖实验室的特异性检查.

    作者:顾学范 刊期: 2005年第05期

  • 新生儿期Sturge-Weber综合征一例

    患儿男,25天.孕40周+1,出生体重3800 g,因第二产程延长剖腹产.2003年12月15日入院,入院前约3 h突然出现抽搐,两眼凝视,右上肢、右下肢及右侧口角、眼角抽动约持续10 min,反复发作,以右上肢、右下肢强直抽动为主要表现,无发热、腹泻、呕吐.发作期间神志、反应尚好,哭声响,吸吮佳,大小便正常.体格检查:左侧颜面部及左下肢、躯干散在大片状血管瘤.眼科检查示左眼继发性青光眼.双侧肢体等长、等粗.B超:肝、肾、脾、腹腔内未见明显异常.

    作者:朱珍;帕米尔;耿道颖 刊期: 2005年第05期

  • 第二届发展中国家出生缺陷和残疾国际大会征文通知

    作者: 刊期: 2005年第05期

  • 欢迎参加2005年儿科各专业学术会议

    作者: 刊期: 2005年第05期

  • 中华医学会儿科学分会第13届委员名单

    作者: 刊期: 2005年第05期

  • 新生儿窒息复苏指南(试行稿)

    第一部分指南目标和原则一、确保每次分娩时至少有1名训练有素、操作熟练的新生儿复苏人员在场.二、加强产儿科合作,在高危产妇分娩前儿科医师要参加分娩或手术前讨论;在产床前等待分娩及窒息复苏;负责窒息患儿的监护和查房等.产儿科医师共同保护胎儿,以完成向新生儿的平稳过渡.

    作者: 刊期: 2005年第05期

  • X连锁肾上腺脑白质营养不良的携带者筛查及产前诊断探讨

    目的探讨X连锁肾上腺脑白质营养不良(X-linked adrenoleukodystrophy, X-ALD)的携带者筛查及产前诊断方法.方法应用气相色谱-质谱联用法对83例X-ALD可疑携带者血浆、9例高危孕妇羊水细胞及其中5例胎儿出生后的血浆中极长链脂肪酸(VLCFAs)水平进行了检测.应用PCR、测序方法对31 例X-ALD可疑携带者及羊水细胞VLCFAs增高的男性及女性各1例进行了基因突变分析.结果 83 例X-ALD可疑携带者中,51例血浆VLCFAs水平增高,31例ABCD1基因突变分析,29例有突变.9例胎儿中,7例羊水细胞VLCFAs水平正常,2例增高(1例男性,1例女性).5例出生后进行了血浆VLCFAs水平检测,结果与产前诊断结果相一致. 2例羊水细胞VLCFAs水平增高的胎儿,均有ABCD1基因突变,其核苷酸与氨基酸的改变分别为871G>A(E291K)和726G>A(W242X).结论血浆及羊水细胞中VLCFAs水平检测结合基因突变分析可以准确地进行X-ALD携带者筛查及产前诊断.

    作者:王爱花;包新华;熊晖;潘虹;吴晔;张月华;时春艳;秦炯;吴希如 刊期: 2005年第05期

  • 第五届全国产前诊断学术研讨会征文通知

    作者: 刊期: 2005年第05期

  • 难治性癫癎的诊断与治疗

    难治性癫癎(intractable epilepsy)是指临床经过迁延,对抗癫癎药(AEDs)治疗反应差的癫癎,也称顽固性癫癎(refractory epilepsy, RE).RE的患病率缺乏准确统计,一般认为成人患者可达20%~25%,儿童患者占10%~20%[1,2] .临床诊断RE的意义在于:(1)明确患儿对所用AEDs治疗效果差,应进一步查找原因,及时改变治疗方案;(2)明确患儿是否具备外科手术治疗的适应证,能否经手术治愈;(3)一旦诊断为RE,医患双方都应预见到患儿可能预后较差,包括:学习能力、记忆能力和操作技能下降,精神、心理、行为以及社交活动能力恶化,AEDs不良反应几率进一步增加等.

    作者:吴家骅 刊期: 2005年第05期

  • 关于急性淋巴细胞白血病化疗的两个问题的答复

    邹宁医师(723000 陕西省汉中市中心医院儿科)问:1.儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导缓解化疗的d29~35,如果骨髓重度抑制,是否也进入巩固阶段的治疗,是否考虑耐受的问题?2. 骨髓抑制时,能否再作鞘内注射,鞘内注射药物对骨髓有无影响?

    作者:顾龙君 刊期: 2005年第05期

  • 新生儿氧疗法及早产儿ROP防治论坛报名通知

    作者: 刊期: 2005年第05期

  • 窦性组织细胞增生症一例

    患儿男,8岁10个月,来自重庆.因颈部及腹股沟包块5年伴流泪、双眼睑肿胀及鼻塞1年入院.5年前发现双侧颈部及左上臂包块,双眼易流泪.以后逐渐发现右上臂包块、双侧腹股沟包块、双眼下眼睑肿胀、鼻塞.外院曾切除左上臂包块,未再生长.

    作者:于洁;徐酉华;叶代祥;唐开勇 刊期: 2005年第05期

  • 全国儿科临床病毒学专题研讨会征文通知

    作者: 刊期: 2005年第05期

  • 戊四氮致癎大鼠脑内脑红蛋白表达的初步研究

    癫癎性脑损伤导致的神经元死亡包括凋亡和坏死两种形式,缺血和缺氧是引起细胞死亡的原因之一,脑红蛋白(neuroglobin,NGB)是于2000年新发现的一种神经系统特异的单体携氧球蛋白[1],对氧有很高的亲和力,并在脊椎动物神经组织特异表达,缺氧诱导的NGB表达升高具有显著的神经保护作用,而降低NGB表达后神经元中Caspase-3裂解产物表达显著增多,细胞趋于死亡[2].本文拟初步探讨NGB在戊四氮(pentylenetetrazol,PTZ)致癎大鼠大脑皮层组织中的表达情况.

    作者:邓亚仙;高宝勤;任建平;尚爱加;章军焰;侯冰;高艳;张成岗 刊期: 2005年第05期

  • 《中华儿科杂志》第二届金双歧杯有奖征文通知

    作者: 刊期: 2005年第05期

  • 儿童胃肠与营养专题讨论会征文通知

    作者: 刊期: 2005年第05期

  • 巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征一例

    巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征(megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)是一罕见的常染色体隐性遗传病,2002年12月27日我科收治1例,现报道如下:

    作者:张平平;郑军;刘易欣;齐平 刊期: 2005年第05期

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