陈丹云；陈棠华
冠状动脉病变是川崎病的常见并发症,急性期发生颅内血管病变、颅内出血者文献中未见报道.我们诊治了合并颅内出血的2例川崎病患儿,现报告如下.病例1 女,1岁4个月.因高热5天入院.体检:T 37.7℃,R 25次/min,P 104次/min,BP 85/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),体重10 kg,面红,颈部触及蚕豆大小淋巴结,双眼球结膜充血,口唇红、杨梅舌,双肺呼吸音粗,心界不大、心音有力,肝脾不大,双手指、足趾末端肿胀,指端片状脱皮.
作者：杜忠东；王勤；刘秀云；许志飞 刊期： 2005年第07期
目的探讨外周血中性粒细胞CD64表达在新生儿败血症早期诊断中的价值.方法89例疑似败血症患儿,通过临床表现、血培养及5项非特异性指标:白细胞、血小板、血浆C反应蛋白、微量血沉和未成熟中性粒细胞与中性粒细胞总数比值,分为败血症组39例和非败血症感染组50例.另设对照组19例.采用流式细胞仪检测外周血中性粒细胞CD64表达.结果败血症组患儿外周血中性粒细胞CD64表达率为(75.6±8.9)% ,显著高于非败血症感染组(29.1±6.2)%和对照组(5.1±1.1)%(P均<0.05) ,非败血症感染组与对照组比较差异也有统计学意义(P<0.05);革兰阴性菌败血症患儿CD64表达率(79.5 ±3.5)%高于革兰阳性菌败血症(76.4±4.6)%,但二者差异无统计学意义(P>0.05) ;败血症组经抗感染治疗后CD64表达水平下降.中性粒细胞CD64对新生儿败血症诊断的敏感性97.4%,特异性84.0%,阳性预测值82.6%,阴性预测值分别为97.6%.CD64检测阳性率62.9%(56/89)高于血培养19.1%(17/89)和5项非特异性指标29.2%(26/89)(P均<0.05).结论外周血中性粒细胞CD64测定可作为新生儿败血症早期诊断的指标,并可以判断疗效.
作者：邵洁；黄新文；孙眉月；杜立中；汤永民；乐园罗 刊期： 2005年第07期
2004年全国小儿心血管疾病学术会议于2004年10月8-10日在成都市举行.本次会议由中华医学会儿科学分会心血管学组及中华儿科杂志编辑委员会主办.来自全国28个省、市、自治区及香港、澳门特别行政区的225名临床工作者和研究人员参加了会议.大会共收到学术论文314篇,选出大会宣读73篇.此次大会以小儿心力衰竭(简称心衰)及病毒性心肌炎的诊治为主题,大会交流主要内容如下.
作者： 刊期： 2005年第07期
目的研究哮喘大鼠支气管信息传递与转录活化因子6 (STAT6) 的表达和地塞米松(DXM)对其表达的影响.方法 30只体重120～180 g的二级幼年雄性SD大鼠,随机分为3组:正常对照组(A组)、哮喘组(B组)、地塞米松组(DXM组) .对支气管肺泡灌洗液(BALF)进行细胞总数、嗜酸性粒细胞(EOS)计数和分类计数;应用双抗体夹心酶联免疫吸附试验法测定BALF和血清中白细胞介素4(IL-4)浓度;采用免疫组化法和原位杂交法分别检测支气管STAT6蛋白和STAT6 mRNA的表达.结果 (1)B组支气管STAT6蛋白和STAT6 mRNA表达[(0.171±0.025), (0.180±0.013)]均高于A组[(0.082±0.022),(0.091±0.012)]和DXM组[(0.114±0.013),(0.114±0.010)](均为P<0.01) ,其主要表达细胞是上皮细胞;(2)支气管STAT6蛋白、STAT6 mRNA分别与BALF中的 IL-4浓度呈显著正相关(r=0.664、0.785, P<0.01),STAT6蛋白、STAT6 mRNA分别与BALF中的EOS绝对值呈显著正相关(r=0.869、0.884, P<0.01).结论哮喘大鼠支气管有STAT6的较强表达,上皮细胞是其主要表达细胞;地塞米松可以下调STAT6的表达,可能为其抑制哮喘气道炎症形成的重要作用机制.
作者：李昌崇；叶乐平；陈小芳；李绍波；蔡晓红；董琳；罗运春；张正霞 刊期： 2005年第07期
三氧化二砷(As2O3 )是治疗小儿急性早幼粒细胞白血病(APL)有效的药物,它诱导早幼粒细胞分化和凋亡.成人应用As2O3治疗APL的报告较多[1],而对小儿APL的报道很少[2].2000年2月-2004年12月对14例小儿APL应用As2O3进行治疗,报告如下.
作者：郝良纯；王弘；张立忠 刊期： 2005年第07期
患儿男,11岁4个月.2004年2月入院.发现心杂音4年余.入院时体检:面色微红.体重24 kg, 身高135 cm,体温正常,呼吸24次/min,心率88次/min;血压:右上肢111/65 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 右下肢126/63 mm Hg,左上肢117/65 mm Hg,左下肢132/67 mm Hg;足背动脉搏动强.胸廓无畸形,两肺呼吸音清,心界不大,心律齐,胸骨右缘第一、二肋间Ⅳ/6级喷射性收缩期杂音,伴细微震颤,P2>A2 ,P2不亢进,肝脾肋下未及.双眼屈光不正、弱视.7岁时X线胸片检查胸内肿块,疑诊纵隔肿瘤;心脏超声检查示升主动脉瘤;核磁共振成像检查发现升主动脉扩张,主动脉、降主动脉扭曲畸形,诊断胸主动脉瘤.心内科疑诊为马凡综合征.由于经济困难,未接受心血管造影而仅予以随访.现要求明确诊断而住院.
作者：朱卫华；张文斌；黄先玫 刊期： 2005年第07期
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)、无效造血(ineffective hamatopoiesis)以及恶性转化危险性增高,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中一系或多系血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病(AML)的危险性很高.成人MDS已有一整套得到国际血液学界认同的诊断分型、预后和疗效判断标准[1-4].但这些成人MDS标准并不适用于儿童MDS[5-8].下面就儿童MDS的诊断分型作一综述.
作者：肖志坚；郝玉书 刊期： 2005年第07期
左旋门冬酰胺酶(L-asparaginase,L-ASP)对于淋巴系统恶性肿瘤,特别是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的诱导缓解及维持长期无病生存起到极为重要的作用.然而,L-ASP需要通过耗竭机体血液循环中的门冬酰胺(asparagines,ASN)来发挥其抗白血病细胞的作用,故ASN的耗竭可能会使某些代谢旺盛的正常组织细胞受损,导致各种毒副作用产生,甚至造成化疗相关死亡[1,2].目前认为,在其临床应用中,一旦发生急性胰腺炎、糖尿病等严重的副作用后,应停止继续使用L-ASP [3].但L-ASP对ALL的长期缓解、防止复发又是十分重要的,停用L-ASP将会严重影响患儿长期无病生存的远期效果.因此,我们设想通过减少L-ASP的用药剂量,取得既能减低或避免副作用的发生,同时又能保证L-ASP治疗作用的效果.
作者：赖永洪；吴梓梁；陈福雄；叶铁真；崔彦芹；邹亚伟；卢成瑜；蓝淑玲；钟帼钰；关镜明；卫凤桂；张辉 刊期： 2005年第07期
目的探讨狼疮性肾炎(LN)肾脏细胞凋亡与细胞增殖的关系,加强LN发病机制的认识.方法用原位末端标记法(TUNEL)检测31例LN患儿及9例对照的肾组织细胞凋亡,用免疫组化及图像分析的方法检测PCNA(增殖细胞核抗原)及PDCD5、Caspase-3的表达.结果 (1) LN患儿肾组织中肾小球和肾小管的凋亡细胞、增殖细胞数、增殖细胞数/凋亡细胞数(P/A值)均明显高于对照组(LN组及对照组凋亡细胞、增殖细胞数、P/A值在肾小球分别为0.86±0.26比0.14±0.09,8.45±2.83比0.47±0.25,10.01±2.96比3.37±1.93,均P <0.01;在肾小管分别为1.16 ±0.42比0.16±0.07,13.73±3.54比1.32±0.15,12.81±3.91比8.94±1.79,均P<0.05). (2) PDCD5在LN患儿肾小球的表达强度与对照组相比差异无统计学意义(0.09±0.05比0.08±0.02,P>0.05),在肾小管的表达强度明显低于对照组(0.13 ±0.05比0.21 ±0.07,P<0.01). (3) Caspase-3在LN患儿肾小球、肾小管的表达强度明显高于对照组(肾小球0.22±0.07比0.05±0.02,肾小管0.08±0.03比0.05±0.01,均P<0.01).(4) 直线相关分析显示:全部观察标本中肾小球凋亡细胞数与Caspase-3的表达强度呈正相关(r= 0.718 ,P<0.01),与PDCD5的表达强度无显著相关性(r=0.054,P>0.05);全部观察标本中肾小球、肾小管PDCD5的表达强度均与肾小球、肾小管Caspase-3的表达强度无明显相关性(r=0.061,P>0.05,r=0.049,P>0.05).多元逐步回归分析显示:在α=0.15水平上,全部观察标本中肾小管凋亡细胞数与PDCD5 的表达强度呈负相关(回归系数为-3.686, t=-2.875 , P=0.007),与Caspase-3的表达强度呈正相关(回归系数为4.761,t=1.772,P=0.085).结论 (1)LN患儿肾组织细胞凋亡虽然比对照组增加,但相对细胞增殖来说表现为不足;(2)Caspase-3参与了LN患儿肾组织肾小球、肾小管的细胞凋亡;(3)尚不能证实PDCD5参与了LN患儿肾小球细胞凋亡;但可能参与了肾小管的细胞凋亡.
作者：李欣；黄建萍；丁洁 刊期： 2005年第07期
研究表明,Isoprostane F2中含量多和稳定的是8-异前列腺素F2a(8-iso-prostaglandin F2a,8-iso-PGF2a),可以特异、准确地反映缺血再灌注后的脂质过氧化作用[1-3].我们测定了2001年1月-2004年6月出生的 151例缺氧缺血性脑病(HIE)患儿的尿8-iso-PF2a水平,以获得早期正常新生儿正常参考值.
作者：肖昕；熊爱华；陈文清；周晓光；叶贞志 刊期： 2005年第07期
患儿女,12岁,主因间断肉眼血尿1个月,水肿6 d入院.入院前1个月患儿无明显诱因发现尿呈浅茶色,2～3 d后尿色自行恢复正常.入院前6 d再次出现浓茶色尿,双眼睑轻度水肿,尿量正常,为进一步诊治入我院.否认发热、皮疹、脱发、关节痛、光过敏及口腔溃疡病史.既往体健.家族史:无类似病史.入院体检:生命体征平稳,血压105/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).体重39 kg.精神萎靡,面色苍黄,双眼睑及双下肢轻度可凹性水肿.心肺无异常.腹软,肝脾肋下未及,移动性浊音(-),肠鸣音正常,双肾区叩痛(+).神经系统无异常.入院后化验及检查:血常规:白细胞5.2×109/L,血红蛋白78 g/L,血小板226×109/L,网织红细胞百分比0.011;外周血红细胞形态:成熟红细胞大致正常.尿常规:蛋白(++),红细胞满视野;24 h尿蛋白定量2.17 g.血尿素氮、肌酐进行性升高,至入院后第5天尿素氮为45.5 mmol/L,肌酐333 μmol/L,肌酐清除率21.6 ml/(min·1.73 m2).
作者：钟旭辉；黄建萍；肖慧捷；杨霁云 刊期： 2005年第07期
患儿男,4天.因生后第2天,家长发现其哭闹时口周发绀,易吐奶;血常规检查发现白细胞异常增高来院.父母非近亲结婚,无家族病史.体检:T 36.7℃,R 70次/min,P 160次/min,体重3500 g,发育营养中等.全身皮肤轻度黄染,无皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及,哭闹时口周发绀,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音.心率160次/min,心前区闻及Ⅳ/6收缩期杂音,腹软,肝脾肋下平脐.血常规:WBC 130.7×109/L,RBC 3.99×1012/L,HB 141 g/L,PLT 58×109/L,血涂片见大量幼稚细胞.
作者：袁秀丽；李长钢；陈运生；马祖祥 刊期： 2005年第07期
患儿男,7岁.因发现肛周肿物3个月,于2004年7月20日入院.体检:全身皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结不大,咽部无充血,双侧扁桃体无肿大.心肺无异常,腹平坦,全腹无压痛,肝脾肋下未及.直肠指诊:直肠前壁可触及分叶状质地硬韧肿物.CT示:盆腔下半部膀胱后下与直肠间软组织肿物,并向盆底突出,肿物大小约5.0 cm×5.5 cm,其内无明显出血、钙化及囊变,与后尿道、直肠分界不清.全身骨扫描未见转移.骨髓形态学检查正常.行肛周肿块病理活检,病理诊断:原始间叶细胞、软骨样分化组织和部分血管外皮瘤样排列,考虑为间叶软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma, MC).
作者：高晓宁；唐锁勤；黄东生；王建文 刊期： 2005年第07期
患儿男,3岁.因患隐睾准备接受手术治疗.术前检查时发现除活化部分凝血活酶时间(APTT)延长外,其他均正常.患儿发育正常,无鼻衄、牙龈出血,无四肢、关节肿胀等.未曾患过肝炎等相关疾病,父母及家系均无出血性疾病或遗传病史.体检:发育良好,无贫血貌,全身皮肤未见紫癜或出血点,四肢关节正常,左侧睾丸未降至阴囊,心肺正常,肝脾未及.实验室检查:(1)血常规:红细胞4.16×1012/L,白细胞6.63×109/L,血小板161×109/L;(2)凝血象:血浆凝血酶原时间(PT)13.5 s,APTT 58 s(正常值:30～45 s),纤维蛋白原含量(Fg)2.5 g/L,凝血酶时间(TT)18 s;(3)内源性凝血因子活性:Ⅷ:C为1.23,Ⅸ:C为0.60;(4)APTT纠正试验:正常人血浆和患儿血浆等量混合后检测APTT为58 s,富含磷脂血浆与患儿血浆等量混合后检测APTT为40 s,可以纠正;(5)其他实验:狼疮抗凝物(lupus anticagulant,LA)阳性(法国STAGO公司),抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,ACA)IgG阳性(中国上海太阳生物技术公司).
作者：邬志伟；翟志敏；徐静玮 刊期： 2005年第07期
目的探讨含人脐血来源的间充质干细胞(MSCs)体系在体外对脐血造血干细胞(HSCs)扩增作用.方法 (1)用含人脐血MSCs及不同造血生长因子(HGFs)组合的无血清扩增体系对人脐血CD+34细胞进行体外扩增.(2)于扩增前及扩增后第6、12天分别用双色流式细胞仪动态检测HSCs表面抗原标记:CD+34、CD+34CD-38、CD+34CD+3、CD+34CD+19、CD+34 CD+33和CD+34CD+41a 细胞的含量.(3)按本实验室方法行体外半固体培养,观察扩增前后脐血细胞粒-单核细胞集落形成单位(CFU-GM)、爆式红系集落形成单位(BFU-E)、混合集落形成单位(CFU-Mix)及高增殖集落形成单位(CFU-HPP)集落形成情况.结果 (1) 含人脐血MSCs体系对脐血CD+34CD 38细胞的扩增倍数在第6天和第12天分别为159和 437倍.该亚群百分比在单纯因子组扩增第12天时为1.98%,而在含脐血MSCs组为9.98%,明显高于扩增前.(2)集落培养表明,含脐血MSCs组扩增第12天与扩增第6天相比,其CFU-Mix 和CFU-HPP的扩增倍数增加,而单纯因子组这两种集落的扩增倍数下降.(3)随扩增天数的增加,两组扩增体系中CD+34CD+3和CD+34CD+41a 细胞均明显增加,而CD+34CD+19和 CD+34CD+3细胞均明显减少.两组相比,含脐血MSCs组差异更显著.结论 (1) 含脐血MSCs体系不仅能扩增更原始的造血干/祖细胞(HSPC),且具有在短期内(12 d)保持HSCs不耗竭.(2)含脐血MSCs体系对脐血CD+34细胞向定向祖细胞的扩增,主要为髓系及巨核系祖细胞,而对其向淋巴系祖细胞的扩增具有抑制作用.
作者：周敦华；黄绍良；张绪超；魏菁；吴燕峰；黄科；黎阳；方建培 刊期： 2005年第07期
胡勇医师(435200 湖北省阳新县人民医院儿科)问:目前,大多数医院特别是基层医院儿科,常常将异丙嗪应用于毛细支气管炎、喘息性支气管炎、支气管哮喘.而异丙嗪又有副作用,近年还有异丙嗪用后患儿死亡引发医疗纠纷的报道.我们基层医院的儿科医生想知道:异丙嗪能否常规应用于小儿喘息性疾病?如若能用,要掌握那些适应证和禁忌证?
作者：董宗祈 刊期： 2005年第07期
目的研究山西汉族儿童维生素D受体(VDR)基因ApaI位点多态性与维生素D缺乏性佝偻病的关系,探讨个体遗传因素在佝偻病发病中的意义,为临床防治探索一条新途径.方法以血清25(OH)D3水平、骨源性碱性磷酸酶(BALP)以及临床症状和体征作为分组指标,确定佝偻病组(40例)、对照组(68例)作为研究对象.应用酶联免疫和放射免疫方法,采用聚合酶链反应和限制性片段长度多态性技术(PCR-RFLP)检测VDR基因ApaI位点多态性,Hardy-Weinberg遗传平衡检验方法进行基因分布遗传平衡吻合度检验.结果佝偻病组AA、Aa、aa基因型分布频率分别为5.0%、52.5%和42.5%.对照组AA、Aa、aa基因型分布频率分别为4.4%、55.9%、39.7%.佝偻病组等位基因A、a分布频率分别为31.3%、68.7%,对照组等位基因A、a分布频率分别为32.3%、67.7%.VDR基因型分布频率、等位基因分布频率两组间差异无统计学意义(χ2=0.089,P>0.05;χ2 =0.028,P>0.05).两组间血清25(OH)D3水平差异有统计学意义(t=-8.919,P<0.01).结论(1)本组汉族儿童VDR基因ApaI位点多态性分布相对较均衡,a等位基因频率为67.7%,是优势基因.(2)本组人群VDR基因多态性分布与高加索人种相比明显不同,存在种族差异.(3)提示VDR基因ApaI位点多态性在个体是否发生维生素D缺乏性佝偻病方面可能没有意义.
作者：席卫平；杨建平；李连青；朱庆义；周向红 刊期： 2005年第07期
目的对119例儿童标危型(SR)急性淋巴细胞性白血病(ALL)治疗的效果进行随访分析,探讨如何提高其生存率.方法 119例SR-ALL采用CCLG-97方案进行治疗.结果 4周诱导治疗完全缓解(CR)率为97.4%;21例失访:1998年、1999年、2000年、2001年、2002年各年失访率为63%、14%、10%、8%、5%;1年、2年、3年、4年、5年、6年生存率分别为93.3%、90.2%、88.0%、85.0%、85.0%、85.0%;13例复发,总复发率为13.8%,9例单独骨髓复发中有5例与不规则治疗有关,占56%;2例为4周未CR者于2年内复发;2例为正规疗程中复发,1例为亚二倍体,1例免疫分型示T淋巴系表达;4例为单独中枢神经系统(CNSL)复发,复发率为4.3%;全部患儿无睾丸白血病(TL)发生,无第二肿瘤发生.死亡15例,病死率为12.6%,化疗相关死亡5例,占4.2%.结论加强管理与正规治疗是提高我国儿童ALL长期存活率的重要措施之一;须在提高检测手段的基础上调整临床分型标准,CCLG-97方案在减少标危型ALL骨髓复发的同时,并未增加化疗相关死亡率;应积极开展大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)的治疗,进一步探索其剂量、用法及个体化的应用.
作者：肖佩芳；柴忆欢；李建琴；何海龙；王易；李祯萍；何亚香；季正华 刊期： 2005年第07期
目的克隆人促凋亡基因(second mitochondria-derived activator of caspases,Smac),研究Smac基因转染对Burkitt's淋巴瘤Raji细胞的促凋亡作用.方法从人胚肾293细胞中扩增人Smac基因全长的cDNA;构建含Smac基因全长cDNA的真核表达载体pcDNA3.1/Smac,并转染人Burkitt's淋巴瘤Raji细胞;用Western blot测定外源基因的表达;Hoechest 33 258和碘化丙锭双荧光染色,结合激光共聚焦显微镜观察细胞凋亡形态;流式细胞仪分析细胞凋亡百分率;比色法测定caspase-3酶活性.结果成功克隆人Smac基因全长cDNA,并构建真核表达载体pcDNA3.1/Smac;转染人Smac基因全长cDNA的真核表达载体24 h,可显著诱导Burkitt's淋巴瘤Raji细胞的凋亡,凋亡百分率达(43.7±2.5)%;转染人Smac基因全长cDNA的真核表达载体24 h,可显著诱导Raji细胞中caspase-3酶活性上调,吸光度为0.936±0.041,与正常对照组(0.138±0.026)及空载体转染对照组(0.136±0.036)相比,P <0.05.结论转染并表达外源性Smac基因,可显著诱导人Burkitt's淋巴瘤Raji细胞凋亡.其机制可能与caspase-3酶活性上调有关.
作者：陆超；吴升华；陈吉庆；赵非；池霞；潘晓勤；费莉；郭梅；黄松明；郭锡熔；陈荣华 刊期： 2005年第07期
目的研究使用流式细胞术检测小儿急性B淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)微小残留病(minimal residual disease, MRD)的临床预后价值.方法能将残留白血病细胞与正常骨髓细胞区分开来的抗体组合称为有效抗体组合.我们使用流式细胞术对36例具有有效抗体组合的B-ALL患儿缓解后的骨髓标本进行MRD的定期检测.对6例无有效抗体组合的患儿,我们使用CD45/CD19/CD34/CD10与CD45/CD19/CD20/CD22两个抗体组合定期检测骨髓标本.结果(1)在42例患儿中有36例(86%)具有有效抗体组合;(2)在治疗6个月时间点时,MRD水平≥10-4的患儿(13例)无病生存率(disease free survival, DFS)与MRD水平<10-4的患儿(12例)相比无统计学意义(P=0.62);在治疗9个月时,MRD水平≥10-4的患儿(10例)要比MRD水平<10-4的患儿(13例)生存率低(P=0.025);在治疗12个月时,MRD水平≥10-4的患儿(8例)要比MRD水平<10-4的患儿(9例)生存率低(P=0.042);(3)共有7例患儿复发,其中6例复发患儿在复发前的4～10个月均检测到≥10-3水平的MRD.在随访过程中至少有1次MRD水平≥10-3患儿的无病生存率较MRD水平在10-3以下的患儿为低(P=0.003);(4)5例复发患儿的免疫表型基本未发生变化,只有1例丢失了CD13抗原;(5)在6例无有效抗体组合患儿中未发现有意义的MRD.结论 (1)MRD水平在10-3或以上的患儿预后较差;(2)治疗9个月与12个月时间点的MRD水平有预后价值;(3)对于无有效抗体组合的患儿,CD45/CD19/CD34/CD10与CD45/CD19/CD20/CD22抗体组合的效果应进一步评估.
作者：张乐萍；程翼飞；刘桂兰；陆爱东；刘艳荣；王卉 刊期： 2005年第07期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
