儿童Goodpasture综合征一例

小儿肝膈间结肠间位症五例报告

病例资料本组5例,男4例,女1例.年龄1 岁2个月～3岁 5个月,平均 2岁3个月.起病至就诊时间4个月～1年,平均7个月.本组均因反复出现上腹部疼痛、恶心、偶有呕吐而就诊,常在夜间出现或(和)加重;无发热、气促及胸痛,尿便未见异常,无腹部手术史.

作者：曹辛；李丽红 刊期： 2002年第11期

抗CD20单克隆抗体在儿童B细胞恶性淋巴瘤中的应用

Rituximab(美罗华)为抗CD20的单克隆抗体.以Rituximab为单一制剂治疗低度/滤泡型非霍奇金淋巴瘤(NHL)取得了良好效果.但国内外均未见Rituximab在儿童中应用的报道.我们对4例儿童B细胞NHL应用Rituximab进行治疗,以了解儿童对Rituximab治疗的耐受性及治疗的副作用,现报告如下.

作者：宋华；石淑文；徐卫群；汤永民；杨世隆；沈红强 刊期： 2002年第11期

左旋门冬酰胺酶诱发儿童急性胰腺炎19例分析

目的分析左旋门冬酰胺酶(L-ASP)诱发急性胰腺炎的临床特点,以利早期诊断和治疗.方法对1996～2001年应用L-ASP进行化疗方案治疗的675例次中发生急性胰腺炎的19例的临床特点、血液学和影象学检查及治疗预后作了总结分析.结果 L-ASP诱发急性胰腺炎的发生率为2.8%.临床表现中有腹痛17例,伴恶心17例、呕吐16例;发烧13例、腹胀13例、休克11例.首发症状中主要为腹痛,其次为休克.血液检查19例中血淀粉酶升高16例、高血糖11例、低血钠11/18例、低血钙9/18例、低蛋白血症8/16例、酸中毒7/18例及肾功不良3例,凝血功能异常10/16例.合并症中有肝损害或脂肪肝、腹膜炎、感染.B超或CT检查:16/18例(89%)有异常.抢救休克和抑制胰酶分泌是重要的非手术治疗措施;出血坏死性胰腺炎及早手术.19例胰腺炎中12 例治愈,其中10例水肿型均痊愈;9例出血坏死型中7例死于休克.结论结合L-ASP的用药史,监测病人腹痛或休克表现,检测血淀粉酶及腹部B超可以使早期诊断成为可能.抢救休克、抑制胰酶分泌及手术是主要的治疗措施.

作者：石慧文；吴敏媛；金玲；耿兰增；张永红；胡亚美 刊期： 2002年第11期

新生儿冠状动脉畸形一例

患儿男,2 d,第1胎第1产、孕35周顺产、出生体重3 800 g,出生时Apgar评分9分,因呻吟2 h入院.否认家族遗传病史.体检:T 36.5℃、P 128次/min、R 70～80次/min.反应差,呼吸促,皮肤发红,无发绀,可见鼻翼扇动及三凹征,全身浮肿,非凹陷性.

作者：李国昀 刊期： 2002年第11期

早期诊断极低出生体重儿细菌性感染的实验室指标评价

目的评价急相蛋白、白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素8(IL-8)及可溶性细胞间粘附分子-1(SICAM-1)对极低出生体重儿(VLBWI)细菌感染早期诊断的价值,并探讨其内在联系.方法对1998年12月～2000年4月,新生儿病房收治的42例VLBWI,按细菌感染的诊断标准分感染组(败血症组与疑似败血症组)共23例和无感染组19例.用散射比浊法与双抗体夹心ELLSA法,于入院后、第3天、第5天分别检测α1酸性糖蛋白(α1AG)、C反应蛋白(CRP)、结合珠蛋白(HP)、铜蓝蛋白(CP)及IL-6、IL-8、SICAM-1.结果 23例细菌感染患儿中,入院时IL-6的诊断敏感性高,达87%,其次CRP与SCAM-1均为74%、IL-8为70%,α1AG、HP的敏感性低(43%)、CP为42%.IL-6与CRP、HP、α1AG血清含量均密切相关,相关系数分别为0.425、0.545、0.554(P分别<0.05、<0.01、<0.01). 结论IL-6对细菌感染的早期诊断有较高敏感性,而CRP敏感性低, 但特异性高(89%),且两者有紧密内在联系,故均可作为早期诊断的首选指标.

作者：陆中权；张信良；林忠东；贾玉双；黄达枢 刊期： 2002年第11期

不同喂养方法对婴幼儿生长速率影响的研究

目的探讨对无法进行母乳喂养儿,添加二十二碳六烯酸(DHA)和花生四烯酸(AA)喂养与婴儿体格发育速率的关系.方法选择无法母乳喂养儿166名,男84 名,女82 名.随机分为配方组83名(男 39名,女44名)和在配方奶粉中添加DHA和AA的添加组83名(男45名,女38名).除配方组不含DHA和AA外,两组奶粉配方成分均完全相同.添加组添加的DHA来源于高山被胞霉提取物,含量为奶粉中每百克脂肪的0.2%,AA来源于双鞭甲藻,含量为奶粉中每百克脂肪的0.3%,二者比例为1∶1.5.另选择母乳喂养儿89名(男47名,女42名)为对照组.总观察对象为255名,男 131名,女 124名.观察体重、身高和头围等生长发育指标,大便次数及性状、口臭、舌苔和眼分泌物等生理耐受性指标.观察频率为出生当日、生后1、2、4、6、8、10、12周,计8次.结果 3组生长发育距离值表明,添加组的体重一直保持第1位,身长从第3位追至第2位(母乳组为第1位),头围从第2位追至第1位.生长发育增长值显示添加奶粉组对体重、身长和头围3个参数具有有力的推动力,值得注意的是对头围增长的促进极为强劲.在生理相对接受性方面,配方组和添加组的两组人工喂养儿与母乳喂养儿的大便性状基本一致,表现了良好的耐受性.口臭、舌苔和眼分泌物3个参数表明,添加组的综合耐受性更加接近母乳组.结论为了达到与母乳喂养儿同样的生长发育潜能的佳表达,对出生后无法进行母乳喂养的婴儿,在配方奶粉中添加DHA和AA的人工喂养.DHA和AA的添加提高了婴幼儿对配方奶粉的生理耐受性.

作者：丁宗一；杜丽蓉 刊期： 2002年第11期

0～7岁儿童生长曲线的制定及其应用

目的制订一套0～7岁儿童的百分位生长曲线图供儿童保健及临床工作使用.方法根据1995年第三次中国九城市城郊7岁以下儿童体格发育横断面调查所获得的数据,采用9个市城区0～7岁79 154名健康男女儿童(其中0～3岁儿童53 954名)的年龄别身高(3岁以下为身长)、年龄别头围的平均值、标准差以及年龄别体重和身高别体重的百分位数,先用多项式方程将他们修匀,然后用修匀后的值计算各百分位并绘制曲线图.结果为0～3岁男女儿童制定了各自的年龄别体重、年龄别身长和年龄别头围的3、10、25、50、75、90及97百分位曲线图;为0～7岁男女儿童制定了各自的年龄别体重、年龄别身高和身高别体重的3、10、25、50、75、90及97百分位曲线图.结论使用简便、直观的生长标准曲线图有利于个体儿童的生长监测,早期识别生长偏离的现象,为促进儿童生长和健康服务.

作者：李辉；张璿 刊期： 2002年第11期

儿童Goodpasture综合征一例

患儿女,9岁,间断性咳嗽、咯血3年余,浮肿、血尿3 d,于2001年7月4日入院.3年前发病,初表现为反复咳嗽、咯血,贫血,肝脏肿大.当年住院时查血常规示小细胞低色素贫血,网织红细胞0.026,尿沉渣、PPD试验、抗结核IgM抗体、肝肾功能、心肌酶谱均正常,骨髓检查呈增生性贫血,痰、胃液中找到含铁血黄素细胞,心电图示频发房性早搏.

作者：陈辉；宫道华；吴升华 刊期： 2002年第11期

儿童流感的流行病学特点

流感遵循人与人之间的传播方式.由感染者的呼吸道分泌物经飞沫吸入的直接途径或经飞沫污染的手、玩具、用具、衣服等间接途径将病毒传给易感者.经飞沫吸入传播为病毒传播的主要方式,虽未经证实,但推测感染者可能需吸入小至1～5 μm直径的病毒颗粒,一开始便沉积在下呼吸道,导致早早地出现咳嗽和支气管炎等典型的流感临床特征.因流感病毒在空气中仅存活不到30 min,故小儿流感经间接途径传播的可能性较小.另外,目前已从抗原研究中证实动物(猪、马、鸟)流感病毒与人类流感病毒同源,人流感病毒传给猪已被公认,而动物流感亦可传至人类.因猪与人和禽关系密切,已有一些事实表明,当前猪群中流行的猪流感病毒偶尔会感染一些缺乏免疫力的人.但多数学者认为动物流感病毒是人群流感流行初期的启动因素或在远距离传播上起一定作用.

作者：陈慧中 刊期： 2002年第11期

儿童食物皮肤点刺试验结果影响因素的Logistic回归分析

目的对影响儿童食物皮肤点刺试验结果的可疑因素进行分析,旨在探讨儿童食物过敏发生的可疑危险因素,为筛选可能出现食物过敏的高危儿及其早期预防提供线索.方法采用标准问卷调查和食物皮肤点刺试验方法获取资料.对11项指标进行单因素分析后,选取有显著意义的指标,运用非条件Logistic逐步回归模型进行统计分析.结果 11项指标单因素分析中有5项指标具有显著性意义(P＜0.05);该5项指标均被选入Logistic逐步回归方程(P均<0.05).结果表明,过敏性疾病家族史的OR值为1.646(95%CI=1.157～2.336)、皮肤症状的OR值为1.906(95%CI=1.278～2.902)和4个月内添加辅食的OR值为1.345(95%CI=1.107～1.650),是儿童出现食物皮肤点刺试验阳性结果的危险因素;而年龄的OR值为0.970(95%CI=0.946～0.988),家长对小儿患食物过敏意识的OR值为0.256(95%CI=0.160～0.411),为保护因素.本次调查中未发现小儿性别、出生体重、出生头3天摄入的食物种类、喂养方式以及母孕期吸烟情况等与食物皮肤点刺试验结果有关.结论避免各种可疑致病因素,加强对具有过敏性疾病家族史的高危儿管理,积极开展有关食物过敏知识的宣传教育,可减少儿童食物过敏的发生.

作者：胡燕；黎海芪；王润华 刊期： 2002年第11期

2～3岁儿童词汇和语法发展的多因素研究

目的研究影响2～3岁儿童词汇和语法发展的家庭社会环境因素,为促进儿童的语言发展提供参考意见.方法以713名24～47个月的儿童为研究对象,由小儿能自发表达的词汇、助词、表达结构量以及儿童个人情况及家庭社会环境等项目120项.结果 (1)对2岁儿童的词汇发展有促进作用的影响因素为年龄增长,而经常教孩子模仿说话、母亲与孩子的分离则对词汇发展呈负面影响.(2)对2～3岁儿童语法发展起促进作用的影响因素为年龄增长、增加动物名称词汇量、食物名称词汇量、形容词量、时间名词量、介词量、疑问词量和否定词量,而方言的增加则对语法发展呈负面影响.(3)小儿的语言表达简单、语言表达不连贯、不会主动提问、单词量少与词汇量负相关,口吃则与词汇量呈正相关.小儿的语言理解差、语言表达简单、不会主动提问和语言发展慢与结构表达量呈负相关.结论 (1)2～3岁儿童的词汇和语法发展均受家庭环境因素的影响,语法发展还受儿童本身词汇量的影响.(2)小儿的语言表达简单和不会主动提问可能提示儿童词汇和语法发展上的落后.

作者：章依文；金星明；沈晓明；张锦明 刊期： 2002年第11期

鼻塞持续气道正压对室间隔缺损婴幼儿心肺功能的支持作用

目的研究鼻塞持续气道正压(NCPAP)对室间隔缺损合并心力衰竭(简称心衰)及Ⅱ型呼吸衰竭(简称呼衰)婴儿心肺功能的支持作用.方法选择合并心衰、呼衰的室间隔缺损婴儿9例进行NCPAP前瞻性自身对照研究.观察记录NCPAP应用前、应用期间及暂时撤断后临床症状、体征、动脉血气和心功能的变化.结果应用NCPAP后,患儿呼吸频率由(61±5) 次/min降至(53±4) 次/min (P＜0.01);氧合指数(PaO2/FiO2)由(152±39) mmHg升至(216±51) mmHg (P＜0.01);PaCO2下降,但差异无显著性[由(52.79±10.07) mmHg降至(50.58±4.50)mmHg, P＞0.05];心率由(172±7)次/min降至(158±5) 次/min (P＜0.05);左心室每搏输出量由(10.5±1.8)ml升至(12.1±2.0)ml;心输出量由(1.8±0.3)L/min升至(1.9±0.3)L/min(P均＜0.05).结论 NCPAP可提高合并心衰及Ⅱ型呼衰的室间隔缺损婴儿的肺氧合功能及左心室泵血功能,不加重高碳酸血症;本研究为先天性心脏病合并心衰和Ⅱ型呼衰患儿的无创通气和允许性高碳酸血症策略提供了客观依据.

作者：崔威；耿荣；金兰中；吴冀川；陈贤楠 刊期： 2002年第11期

婴幼儿菠萝过敏症一例

患儿男,3岁6个月.食用菠萝后发生阵发性腹痛、呕吐,四肢皮肤潮红、搔痒,可见荨麻疹,约25 min后,面色苍白,口唇颤抖,额头出冷汗,烦躁不安,心率加快,呼吸急促.体检:双肺呼吸音粗,可闻及哮鸣音,心率114次/min.心电图:窦性心律,心动过速.治疗经过:立即皮下注射0.1%盐酸肾上腺素0.3 ml,插胃管洗胃,氢化可的松20 mg加入5%葡萄糖液20 ml静脉滴注,同时肌肉注射氯苯那敏5 mg,约70 min后,患儿呼吸平稳,面色红润,意识恢复正常,心率90次/min,心律齐.

作者：王秀娟 刊期： 2002年第11期

先天性心脏病法乐四联征心肌细胞C-myc基因表达的意义

随着分子生物医学理论研究与技术的突飞进展,人们逐渐认识到许多心血管疾病是由于一些基因结构和表达异常引起的,且它们在某些心血管疾病的发生发展中起着重要的作用.本文即旨在探讨C-myc基因在先天性法乐四联征(TOF)中表达的意义.

作者：余红敏；郑金锋；司敏；乔彬；陈丽霞 刊期： 2002年第11期

神经肽Y Y5受体反义寡核苷酸对肥胖大鼠血清胰岛素与C肽水平及脂肪组织TNFα基因mRNA表达的影响

目的探讨神经肽Y Y5(NPY Y5)受体反义基因治疗对肥胖大鼠血清胰岛素与C肽水平及脂肪组织TNFα基因表达的影响,评价该疗法对肥胖大鼠高胰岛素血症的影响.方法建立高营养饮食诱导的肥胖大鼠模型,侧脑室插管后注射NPY Y5受体反义、错义寡核苷酸及生理盐水,称大鼠腹膜后脂肪组织湿重,采用放免法测定血清胰岛素与C肽水平,RT-PCR技术检测脂肪组织中TNFα基因的表达水平.结果 (1)肥胖对照组大鼠的血清胰岛素与C肽水平、腹膜后脂肪组织湿重及脂肪组织TNFα基因mRNA表达水平均显著高于正常对照大鼠.NPY Y5受体反义寡核苷酸干预后,肥胖大鼠上述观察指标水平均明显低于肥胖对照组、肥胖盐水组、肥胖错义组,除腹膜后脂肪组织湿重与肥胖错义组差异无显著意义,其余指标与肥胖对照组、肥胖盐水组、肥胖错义组相比差异均有显著意义,肥胖反义组各指标水平均近于正常对照组.而肥胖对照组、肥胖盐水组、肥胖错义组之间,除肥胖错义组脂肪组织湿重低于肥胖对照组外,其余各观察指标差异均无显著意义.肥胖盐水组、肥胖错义组各指标水平均明显高于正常对照组,除腹膜后脂肪组织湿重与正常对照组相比差异无显著意义,其余指标差异均有显著意义;(2)肥胖大鼠脂肪组织TNFα基因mRNA表达水平与血清胰岛素水平、C肽水平存在低中度正相关关系.结论侧脑室注射NPY Y5受体反义寡核苷酸可显著减少营养性肥胖大鼠的腹膜后脂肪,降低肥胖大鼠脂肪组织TNFα基因表达及血清胰岛素与C肽水平,改善高胰岛素血症.

作者：郭锡熔；陈荣华；费莉；刘倩琦；龚海霞；丁胜利；倪毓辉 刊期： 2002年第11期

神经系统疾病患儿脑脊液NSE、NO和NOS改变的临床意义

神经元特异性烯醇化酶(NSE)是神经元损伤的敏感性标志,且具有高度特异性,在各种神经系统疾病时升高的程度与脑损伤程度及预后有密切关系[1].而一氧化氮(NO)是兼有细胞内和细胞间的信使和神经递质作用的气体物质,它既具有通过多种途径传递神经元信息,调节脑血流,保护神经元的功能,在过量的情况下又有广泛的细胞毒性作用;而一氧化氮合成酶(NOS)是NO合成的关键因素[2].本研究目的在于探讨NSE、NO和NOS在神经系统疾病中变化规律、相互关系,对疾病发生、发展、转归的影响及其临床意义.

作者：黄志；陈琼；蔡方成 刊期： 2002年第11期

注射乙肝疫苗是否会使新生儿生理性黄疸加重,消退时间延迟?

作者： 刊期： 2002年第11期

脂肪细胞分化与转录因子

单纯性肥胖症是目前世界范围内受瞩目的营养性疾病,近年来由于其发病率急剧增高,被认为是本世纪严重危害人类健康的问题[1].肥胖的发生是多种生理生化和行为因素综合作用的结果,但其核心还是在于脂肪细胞的过度增殖和分化,生成了过多的脂肪细胞.因此,为了更好地理解肥胖的发病机制,及进一步指导肥胖的临床治疗,深入研究脂肪细胞的分化过程是很必要的.

作者：王昱；丁宗一 刊期： 2002年第11期

川崎病冠状动脉病变介入疗法的研究现状

川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种病因不明,以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热性疾病,常见于5岁以下的小儿,以冠状动脉(简称冠脉)病变为其严重的并发症.KD急性期冠脉瘤(coronary artery aneurysm, CAA)的发生率约为10%～20%.随访研究表明,约50%的CAA于病后1～2年内自行消退,80%的轻、中度CAA于病后5年内消退.CAA直径＞5 mm者可能进展为狭窄,且瘤体越长可能性越大.

作者：黄平；胡大一；金小燕；金丽玲 刊期： 2002年第11期

Cyclin D1、Rb、P16蛋白在急性淋巴细胞白血病中的表达

细胞周期的正常演进依赖于周期素(cyclins)和周期素依赖激酶抑制因子(cyclin dependent kinase inhibitors,CDKIs)对细胞周期素依赖激酶(CDKs)的正负平衡调节作用.人类恶性肿瘤中,常常出现细胞周期调节蛋白的异常表达.当前的研究结果提示,Cyclin D/CDKs/CDKIs途径的异常可能代表着肿瘤发生的一条共同途径[1-3].我们应用免疫细胞化学方法分析28例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL,简称急淋)的Cyclin D1、视网膜母细胞瘤易感基因产物PRb、细胞周期素依赖激酶抑制因子P16的表达,探讨细胞周期调节蛋白在小儿ALL中的改变.

作者：胡宛如；何莉；胡潇滨；张瑞英 刊期： 2002年第11期