学术投稿

家族性von Hipple-lindu病二例

许令明;蒋昌政;张道兵;方钧

关键词:梗阻性脑积水, 多囊肾, 超检查, 小脑, 头痛, 头颅, 双肾, 球囊, 呕吐
摘要:例1 男,43岁.凶头痛、呕吐行走不稳二周,于1991年10月30日入院.头颅CT示:右侧小脑半球囊性占位,梗阻性脑积水(图1a).B超检查双肾为多囊肾.
中华神经外科杂志相关文献
  • 脑室系统动静脉畸形的诊断与治疗

    目的 深入认识脑室系统的动静脉畸形,以期提高诊疗水平.方法 结合国外文献回顾性总结10例脑室系统的动静脉畸形的临床表现、影像学检查、诊断及治疗.结果 头痛是常见的临床表现,3例在CT及MRl上小具有典型的动静脉畸形表现,DSA的阳性率为66.7%,10例均接受手术,8例全切,2例部分切除,均经病理证实为动静脉畸形.1例术后死亡,1例术后加γ-刀治疗,1例因仍有脑积水而行V-P分流术,随访1-1.5年,9例均无明显神经功能废损.结论 脑室系统动静脉畸形发病率低,出血及脑积水多见,手术切除是脑室系统动静脉畸形的佳选择,而对于无法切除者,手术的目的 是解决脑积水.

    作者:宋伟正;毛庆;毛伯镛;黄毅;刘家刚 刊期: 2008年第08期

  • 海绵窦及床突旁大型和巨大型动脉瘤的手术治疗

    目的 探讨海绵窦和床突旁大型、巨大型动脉瘤的特点、手术适应证及手术方法.方法 1998至2006年对36例床突旁和海绵窦大型、巨大型动脉瘤经外科于术治疗.常规采取翼点入路,暴露颈部颈内动脉.分别采用动脉瘤直接夹闭,动脉壁修补及动脉瘤孤立加颅内外血管搭桥等方式处理动脉瘤.术中使用脑电图(EEG)及体感诱发电位(SEP),以及多普勒(Doppler)、内镜等辅助设备.结果 32例床突旁动脉瘤直接夹闭,1例海绵窦内假性动脉瘤行载瘤动脉修补术,3例海绵窦动脉瘤行孤立加颅内外血管搭桥术.出院时GOS评分良好者32例(89%),重残2例(5.6%),死亡2例(5.6%).结论 不适宜栓塞治疗的海绵窦动脉瘤应采取手术治疗,而床突旁动脉瘤则首选手术治疗.

    作者:许百男;孙正辉;周定标;余新光;姜金利;武琛;李宝民 刊期: 2008年第08期

  • 颅骨缺损后局部组织病理学检查12例分析

    一、资料与方法1.一般资料:我们自2005年3月至2006年10月对颅骨缺损后行颅骨修补的12例患者手术区皮下组织行病理学枪查,其中男10例,女2例.

    作者:李永谦;张清泉;孙昭胜;苏国新;陈建超 刊期: 2008年第08期

  • 游离铁在脑出血后继发性脑损伤机制中的作用

    铁过载是各种脑退行性疾病常见的病理现象.研究表明由铁离子催化的过氧化反应是造成脑组织损伤的重要原因,目前认为这种反应主要由组织内低分子量的二价铁化合物介导产生[1].

    作者:万曙;詹仁雅;郑杰胜;童鹰;马跃辉;黄红光;郑树森 刊期: 2008年第08期

  • 颅外-内高流量搭桥治疗颅内复杂动脉瘤二例并文献复习

    目的 探讨经桡动脉移植颅外-内高流量搭桥治疗颅内复杂动脉瘤.方法 报告先经桡动脉移植颅外-内高流量搭桥,再闭塞载瘤动脉孤立动脉瘤治疗2例颅内复杂动脉瘤,并结合文献对其手术方法、手术技巧及其适应证进行探讨.结果 术后2例患者经头颅CTA和脑血管造影检查显示吻合血管通畅,动脉瘤不显影.随访10个月,第1例患者仪有轻微外展受限,第2例患者完全恢复正常.结论 经桡动脉移植颅外-内高流量搭桥是治疗颅内复杂动脉瘤的有效方法.

    作者:成晓江;买买提力·艾沙;鲍遇海;周庆九;麦麦提力;柳琛 刊期: 2008年第08期

  • 三维CT血管成像技术在兔迟发性脑血管痉挛模型中的应用

    目的 对比分析CT血管成像(CTA)和数字减影血管造影(DSA)在迟发性脑血管痉挛(DCVS)检测中的准确性、敏感性和安全性,探讨采用CTA观察DCVS的应用价值.方法 17只大耳白兔枕大池注射自体动脉血诱发DCVS,分别在术前、术后第7天行CTA和DSA检杏;另10只组成动态CTA组:分别在注血前、后第1天、第4天、第7天、第11天和第14天行CTA检查.将数据进行对比分析.结果 CTA检测兔基底动脉直径术前(1.55±0.14)mm,术后(0.95±0.20)mm,DSA检测兔基底动脉直径术前(1.61±0.19)mm,术后(1.00±0.17)mm,两种检测方法的测量值经统计学检验是完全等效的.动态CTA显示兔基底动脉住注血后第1天即出现痉挛,第4-11天血管痉挛明显加重,无明显高峰期,持续至第14天仍不能完伞缓解.结论 CTA是一种可靠、快速和无创的方法,为观察兔DCVS的动态变化提供了一种新的技术.

    作者:王勇;钟鸣;谭显西;杨运俊;陈伟建;刘伟;郑匡 刊期: 2008年第08期

  • Cyberknife治疗颅底肿瘤的初步观察

    颅底肿瘤的手术风险及难度是神经外科医生面临的巨大挑战[1],放射外科对于许多病人来说是一个理想的选择[2-3].但目前常用的放射外科由于设备本身的缺陷,对于一些较大的、形状不规则、临近放射线比较敏感的重要结构的肿瘤治疗效果欠佳.

    作者:王晓光;刘群;袁智勇;李丰彤;宋勇春;董洋;王境生;杨树源;王平 刊期: 2008年第08期

  • 抗凝治疗中颅内出血相关因素分析

    目的 探讨应用抗凝药物治疗中有关颅内出血的危险因素,总结应用抗凝药过程中颅内出血救治的经验教训.方法 回顾性分析5例在应用抗凝药物过程中发生颅内出血的临床特征,治疗经过和结果.结果 5例颅内出血患者均合并基础疾病,GOS评分1分者(死亡)3例,3分者(重残)1例,5分者(良好)1例.颅内出血巾3例为硬膜下血肿,2例为脑内血肿.3例患者分别在意识改变后4h、3d、6d死亡.结论 抗凝治疗中发生颅内出血的病情变化快、死亡率高,对患者的危险性认识往往不足.高龄、高INR、外伤史、合并基础疾病是预后不良的主要危险因素.

    作者:赵东升;张世明 刊期: 2008年第08期

  • 3D-CTA影像指导手术夹闭颅内动脉瘤的临床研究

    本文探讨了3D-CTA对颅内动脉瘤的诊断效能,并通过单独依靠CTA所获得的影像学资料,研究指导手术夹闭颅内动脉瘤的可行性,对颅内动脉瘤的影像学诊断提供帮助.

    作者:肖顺武;黄光富;任光阳;冯海龙;浦红 刊期: 2008年第08期

  • 脊柱侧凸为首发症状的Chiari畸形临床研究

    目的 研究以脊柱侧凸为首发症状的Chiari畸形的临床特征和治疗策略.方法 收集南京鼓楼陕院住院治疗的Chiari畸形患者60例,35例以脊柱侧凸为首发症状;25例末合并脊柱侧凸作为对照组,病例对照研究.结果 35例Chiari畸形合并脊柱侧凸患者,年龄3~33岁(平均13.75岁),97%合并脊髓空洞,不具有典型的Chiari畸形的临床症状和体征,以腹壁反射异常多见.两组之间手术方式和手术并发症无统计学意义.结论 Chiari畸形以脊柱侧凸为首发症状,多合并脊髓空洞,发病年龄轻,其临床症状和神经损害体征不明显,治疗策略上主张早期进行枕颈部枕骨大孔区减压和硬脑膜重建成形手术.

    作者:王嵘;邱勇;蒋健;王斌;朱泽章;赵寅涛;刘志坚 刊期: 2008年第08期

  • 垂全催乳素瘤的诊断和治疗指南

    3.男性:高催乳素血症通常导致阳痿、不孕和性功能低下.男性患者通常为大腺瘤,有神经系统症状.其原因可能是对症状认识的延误或者肿瘤生物学行为的差异.

    作者:Casanueva FF;Molitch ME;Schlechte JA;Abs R;Bonert V;Bronstein MD;Brue T;Cappabianca P;Colao A;Fahlbusch R;Fideleff H;Hadani M;Kelly P;Kleinberg D;Laws ED;Marek J;Scanlon M;Sobrinho LG;Wass JAH;Giustina A;吴哲褒;张亚卓 刊期: 2008年第08期

  • 甘珀酸治疗蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛的体内实验研究

    目的 探讨缝隙连接抑制剂甘珀酸对实验性蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛的治疗作用.方法 建立兔蛛网膜下腔二次出血模型,脑池及静脉分别给与缝隙连接抑制剂甘珀酸,脑血管造影及光镜观察分析基底动脉的直径及形态学变化,并应用Western blotting检测基底动脉Cx43蛋白的表达变化.结果 给与甘珀酸后,基底动脉狭窄程度及光镜下形态学变化显著减轻:单纯注血组(65.7±10.3)%,脑池处理组(91.2±6.4)%,静脉处理组(96.4±11.0)%,腑池预处理组(89.7±12.8)%;同时也显著抑制了痉孪后Cx43蛋白表达水平的升高:单纯注血组(57.2±2.8)%,脑池处理组(10.0±5.3)%,静脉处理组(15.2±1.7)%.结论 缝隙连接抑制剂甘珀酸可能对蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛起到预防和治疗作用.

    作者:王海涛;洪涛;王欢;汪阳 刊期: 2008年第08期

  • 幕上与癫痫有关的海绵状血管瘤的显微外科治疗

    目的 探讨幕上表现于癫痫的颅内海绵状血管瘤外科治疗方法和效果.方法 25例幕上表现于癫痫的颅内海绵状血管瘤患者,根据术前影像学、脑电图表现与运动区的关系分为A、B二组.手术在皮层脑电图(ECoG)监测下进行,包括单纯切除血管瘤、切除血管瘤和切除含铁血黄素层,以及辅助部分皮层痫灶切除、皮层热灼或软膜下横切等.结果 本组海绵状血管瘤均令切除,2例术后有一过性轻度肢体功能障碍,无手术死亡.随访10个月-4.5年,A组9例,Engel Ⅰ级6例;Engel Ⅱ B级2例;Engel Ⅲ级1例.B组16例,均无发作.结论 幕上与癫痫有关的海绵状血管瘤在ECoG监测下做病灶和痫灶切除,是控制术后癫痫发作的有效手段;运动区和附近海绵状血管瘤由于手术没有完全切除致痫灶可能是术后癫痫控制率差的原因.

    作者:王振忠;诸葛启钏;叶盛;林晨;张宇;吴哲褒;潘进钱;吴近森;郑伟明 刊期: 2008年第08期

  • 脑动静脉畸形破裂出血的急诊手术治疗体会

    一、资料与方法1.一般资料:我院1997年1月至2005年8月共收治39例脑动静脉畸形(CAVM)破裂出血患者,其中男20例,女19例;年龄9~72岁,平均为31岁.

    作者:林瑞生;李榕;黄荣华;汪伟巍;王荆夫;张智州;郑水顺 刊期: 2008年第08期

  • 共同努力创办精品杂志

    <中华神经外科杂志>自1985年创刊至今已经23年了,23年来本杂志共发表文章8000余篇,见证了我国神经外科事业发展的全过程,许多神经外科医生伴随着杂志的发展成为著名的神经外科专家.

    作者:陈玉平;张萍;刘岩红;张杨;张玉琪 刊期: 2008年第08期

  • 脑外伤后合并格林-巴利综合征一例

    患者 女,42岁.因脑外伤术后14d,意识障碍4d入院.因车祸伤及头部,伤后一过性昏迷后清醒,头部CT示右额叶小片状高密度影,右额颞颅骨内板下有长条行高密度影,脑中线结构芹移,右额、顶骨骨折(图1).

    作者:明广峰;艾宇航;赵双平;杨晓苏;王延金 刊期: 2008年第08期

  • 破裂的椎基底动脉瘤的治疗选择

    目的 探讨破裂的椎基底动脉瘤血管造影的影像学表现与治疗方法选择的关系.方法 共收治42例,计43个椎基底破裂动脉瘤,其中手术夹闭9例,载瘤动脉闭塞术8例,单纯微弹簧圈栓塞12例,支架结合微弹簧圈栓塞13例.结果 40例病人术后即刻造影显示完全闭寨,2例大部闭塞,34例术后3-12个月随访,2例复发,1例病人死亡.结论 椎基底动脉瘤的治疗方法应根据动脉瘤的部位、形态与周围血管的关系而选择,血管内介入治疗应作为首选;手术夹闭适合病变相对易于暴露、术前全身状态较好或急需清除血肿挽救生命的病例.

    作者:王志刚;丁璇;曲春城;王成伟;冀勇;潘顺;郝晓光;李卫国;张纪庆 刊期: 2008年第08期

  • 带膜包裹夹在难治性动脉瘤中的应用

    目的 报告自制带生物膜跨血管包裹件动脉痛夹(带膜包裹夹)治疗6例难治性动脉瘤,探讨其发展、应用范围及临床疗效.方法 从2004-2005年,我科应用带膜包裹夹治疗前循环动脉瘤3例,后循环动脉瘤3例;其中梭形动脉瘤2例,夹层动脉瘤1例,宽颈动脉瘤3例;6例均为难治性破裂动脉瘤.结果 手术效果优良者5例,轻残1例.结论 带膜包裹夹是治疗颅内难治性动脉瘤的有效方法,其在难治性动脉瘤中的治疗作用值得研究和发展.

    作者:张文清;漆松涛;冯文峰;黄理金;樊俊 刊期: 2008年第08期

  • 颅内压监护仪在重型颅脑损伤治疗中的应用体会

    一、资料与方法2007年6月至2008年3月共40例重型颅脑损伤患者应用Codman颅内压监护仪进行治疗,其中男23例,女17例,年龄10~69岁,平均年龄(37.93±15.62)岁.

    作者:朱俊卿 刊期: 2008年第08期

  • 脑出血术后血肿残留量对细胞因子的影响

    高血压脑出血(intracerebral hemorrhage,ICH)术后脑组织炎性反应的继发损害对病人的预后有着明显的影响.炎性反应机制与许多细胞因子有关.以往多是研究出血后因子的变化,对于手术清除血肿后,血肿残留量的多少与各种因子变化的关系目前鲜见报道.

    作者:吴立华;王恒;张静轩;付明达 刊期: 2008年第08期

中华神经外科杂志

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