程晓华；赵雪雷；黄丽辉
目的 间隔感知测试是一项反映受试者听觉灵敏度的临床测试.本研究主要是对不同类型及程度的听力损失伴耳鸣患者进行间隔感知测试,包括在噪声中的间隔测试及500Hz、1000Hz、2000Hz频率的间隔阈值测试,并探索听力损失及耳鸣对间隔感知测试结果的影响.方法 本研究选取听力正常者20例(40耳),听神经病患者15例(30耳),其中有耳鸣患者18耳,无耳鸣患者12耳.感音神经性聋患者36例(45耳),其中有耳鸣患者28耳,无耳鸣患者17耳.对所有受试者进行时域和频域间隔感知测试,并对其中的耳鸣患者进行耳鸣评估测试.结果 ①AN组间隔感知阈值显著高于听力正常组和感音神经性聋组(P<0.01).②感音神经性聋组中,听损程度≤60dB患者的间隔感知显著小于听损程度>60dB的患者(P<0.01).③将500Hz、1000Hz、2000Hz频率下的间隔感知测试结果进行组间比较均有显著性差异(P<0.01).④对听神经病患者和感音神经性聋患者分别进行有耳鸣组和无耳鸣组分析,时域和频域间隔感知测试结果显示,有耳鸣组和无耳鸣组均无显著性差异(P>0.05).⑤不同类型的耳鸣声在感音神经性聋患者中的间隔感知无显著性差异(P>0.05).结论 间隔感知测试结果与有无耳鸣无关,与耳鸣声类型无关,与听力损失程度及病变部位有关.
作者：于澜；赵锦秀；冀飞；兰兰；张秋静；王洪阳；王大勇；王秋菊 刊期： 2019年第01期
目的 对非综合征型听神经病患者进行OTOF基因突变筛查,了解中国听神经病患者中OTOF基因的突变频谱.方法 选取西京医院耳鼻咽喉头颈外科门诊2009-2018年确诊的听神经病患者248名以及听力正常的健康志愿者100名,采集外周静脉血提取全基因组DNA.针对OTOF基因全部48个外显子设计引物,采用聚合酶链式反应扩增外显子及其侧翼序列进行Sanger测序,应用Seqman软件与标准序列进行比对.结果 248例听神经病患者中共检出9种可能致病的变异方式,包括7种错义突变和2种剪切位置的变化.同时,检出4种已有文献报道的多态性改变.所有变异方式在健康志愿者中均未发现.结论 可能致病突变集中于Exon40、Intron32、Exon12、Ex-on18、Exon24、Intron28和Exon7中,在门诊耳聋患者或者听力正常人群中,优先开展以上外显子的筛查.OTOF基因突变并不是患者唯一的致病原因,还应进行其他相关基因的筛查.
作者：梁鹏飞；王锦玲；王剑；王淑娟；邱建华；查定军 刊期： 2019年第01期
耳内科学(otological medicine or audiological vestibular medicine)是指以内耳及与之相关的听觉平衡通路的病变和功能异常为主要诊治对象的非手术专业医学领域[1].耳聋、耳鸣和眩晕的庞大患者群及迫切的临床需求是促使耳内科学发展壮大的原动力.自2008年6月我院成立耳内科以来,目前已经完成9000余人次的耳聋耳鸣眩晕住院患者的诊治,接待来自美国,英国,瑞典,西班牙,意大利,法国等多国学者和学生的交流访问与学习实践,接收 150 余家单位,200 余人次进修人员的学习.2015 年成立耳内科专业委员会以来,国内多家医院建立并逐步组建专业人才队伍.随着发展的需求和患者日益增长的需要,耳内科医师的规范化培训尚需统一标准和制度,现将解放军总医院耳内亚专科的临床教学经验进行总结,以期建立规范化的耳内科医师临床教学体系.
作者：王大勇；赵辉；王洪阳；闫艳；兰兰；刘宸箐；赵立东；王秋菊 刊期： 2019年第01期
听神经病是遗传性耳聋中重要的一种疾病类型,OTOF基因是在能够导致听神经病的多个致病基因中重要基因之一,OTOF变异可导致听神经病.OTOF基因转录翻译otoferlin蛋白,蛋白结构中有6个重要的C2结构域,可与Ca2+结合.多个小鼠模型和斑马鱼模型被构建以探究OTOF基因的功能,目前认为otoferlin蛋白参与内毛细胞带状突触的神经递质释放过程.在听力学方面,相较于其他听神经病患者,OTOF变异致听神经病患者有特殊的耳蜗电图波形.OTOF基因变异还可导致温度敏感性听神经病.本文将从多个方面对OTOF基因进行阐述和概括.
作者：高欣；张秋静；王大勇；王秋菊 刊期： 2019年第01期
前庭功能检查是借助一定技术方法,通过特定的自发或诱发试验,对前庭系统生理功能进行的定性或定量评估,旨在明确病变侧别和部位,了解前庭神经系统功能受损程度,是临床上眩晕、平衡障碍等疾病诊治和特殊职业人群选拔的必要手段.国内各种前庭功能检查方法和技术正在普及,规范前庭功能检查方法和技术,对于其临床应用至关重要.中国医药教育协会眩晕专业委员会联合中国康复医学会眩晕与康复专业委员会、中西医结合学会眩晕专业委员会、中国研究型医院学会听觉医学专业委员会,组织国内有关专家,在综合国内外有关研究结果和资料基础上,结合国内应用实际,起草了本版前庭功能检查专家共识.
作者：中国医药教育协会眩晕专业委员会；中国康复医学会眩晕与康复专业委员会；中西医结合学会眩晕专业委员会；中国研究型医院学会听觉医学专业委员会 刊期： 2019年第01期
听神经病及亚型听突触病是目前耳科学领域国际研究的难点和热点.随着听神经病在遗传学、生理学、分子细胞学以及动物模型的深入研究,逐渐明确并定义听突触病是听神经病中的一个亚型,进一步认识到突触在听神经的神经传导和声音编码中的重要作用,对听神经病及亚型听突触病的发病机制有了更加清晰的认识.本文总结国内外听神经病及亚型听突触病的新研究进展,综述目前与其相关密切的毛细胞声音编码和突触功能研究进展的部分内容,便于更好的理解听神经病及其亚型听突触病,为临床精准的分子分型诊断干预提供理论依据.
作者：王秋菊；Tobias Moser 刊期： 2019年第01期
分泌性中耳炎是儿童常见病,免疫及感染是分泌性中耳炎病因的重要组成部分,而大量研究证实维生素D对免疫及感染的调节功能,并成为近年来的研究热点,本文从流行病学到基础研究系统探讨了维生素D与分泌性中耳炎的相关性.
作者：胡兴家；余涛；周顺华 刊期： 2019年第01期
MYO15A是常见的引起遗传性耳聋的基因.该基因突变导致常染色体隐性非综合征型耳聋(DFNB3),可能与伴有感音神经性耳聋的史密斯?马吉利综合征相关.小鼠模型研究发现,MYO15A突变引起内耳毛细胞静纤毛变短、特征性的阶梯状结构消失,听觉受损.目前已报道了200余个MYO15A突变位点,多样化的MYO15A突变听力表型以及MYO15A突变与听力表型之间的相关性.在MYO15A突变相关耳聋的治疗研究方面,对MYO15A突变的诱导多能干细胞进行基因校正与内耳毛细胞的诱导分化取得成功,在携带MYO15A突变的诱导型多能干细胞中已成功实现基因校正及毛细胞的诱导,证明MYO15A突变导致形态和功能缺陷可被有效逆转.本文总结了二十年来与MYO15A突变相关的遗传性耳聋研究.
作者：张静；关静；王秋菊 刊期： 2019年第01期
目的 探讨采用双扩张器重叠埋置瘢痕皮肤扩张法在烧伤后耳廓全缺损修复中的临床应用.方法 选取2014年7月～2016年1月烧伤后全耳廓缺损患者18例,采用双扩张器重叠埋置瘢痕皮肤扩张法进行全耳廓再造术,手术分两期进行:一期手术于耳后行扩张器埋置术,在患侧乳突区植入皮肤软组织扩张器80 mL和50 mL各一个;二期手术取出扩张器,在不牵拉耳后皮瓣的情况下适当切除颈部瘢痕,取自体肋软骨雕刻成耳支架,自耳后上方取颞浅筋膜瓣覆盖耳支架后方,耳后创面植以中厚皮片.结果 18例患者术后皮瓣血运良好,无坏死,植皮均成活.随访8～24个月,再造耳廓外形良好,双侧耳基本对称,皮肤色泽红润、感觉正常;移植肋软骨支架无排出、吸收和变形.结论 双扩张器重叠埋置瘢痕皮肤扩张法修复烧伤后耳廓全缺损取得了较好的治疗效果,且无明显并发症,是可以作为烧伤后耳廓缺损的治疗方法.
作者：魏刚强；徐刚；段晨旺；韩志强；杨庆华 刊期： 2019年第01期
听神经病是一种以双耳中度低频感音神经耳聋为临床症状,但ABR反应严重异常、耳声发射正常的病症.其相关的前庭功能检测的报道与关注在学术界仍较少,本文旨对听神经病所伴有的前庭功能异常进行文献回顾,从前庭生理学及与其相关的前庭功能检测手段进行总结和概述.期望为听神经病患者的诊治与前庭功能评估提供参考.
作者：陈耔辰；魏馨雨；张玉忠；陈彦飞；胡娟；杨方园；王锦妍；吕晖；许珉；张青 刊期： 2019年第01期
目的 神经同步性是声源定位的基础,听神经病主要致病原因是神经同步性受损.本文目的是了解听神经病患者的声源定位情况.方法 选取4名12～20岁确诊为听神经病的患者和年龄匹配的50名听力正常受试者,除了常规测试其纯音听阈、声导抗、畸变耳声发射、耳蜗微音电位(CM)、言语识别率、听觉脑干诱发电位(ABR)、头颅CT和内听道MRI外,同时进行水平方位声源定位能力测试,包括角度偏差测试(RMS error)和角度辨别阈测试(MAA).角度偏差测试采用12种包括多个混合频率的自然声,角度辨别阈测试采用1000Hz啭音.结果听神经病患者角度偏差数值为27.7°～42.6°,平均为33.05°±6.61°,而年龄匹配的正常听力受试者为0.07°±0.3°.采用wilcoxon秩和检验W=16,P=0.02842<0.05,两者有统计学差异.听神经病患者的角度辨别阈范围从20°到大于90°(即左右侧不能分辨),平均为38.75°±34.25°.而年龄匹配的正常听力受试者角度辨别阈值为2.6°±0.5°.采用wilcoxon秩和检验W=16,P=0.02652<0.05,两者有统计学差异.结论 听神经病患者水平方位声源定位能力较年龄匹配的正常听力受试者明显减弱,且个体差异较大.提示听神经病患者由于双耳时域处理能力下降,导致其声源定位能力下降.
作者：张娟；李晓婷；朱家砚；郝青青；吴薇；唐艳天；周沫；郝鹏鹏；付欣；刘佳星；李欢；王兴；何晓霖；樊知桐；王春燕；王宁宇 刊期： 2019年第01期
京津冀地区儿童听力诊断中心2018年第四季度学术论坛于2018年12月1日在首都医科大学附属北京同仁医院举办.来自北京同仁医院、解放军总医院、北京协和医院、北京儿童医院、北京大学第三医院和中国听力语言康复研究中心等北京市六家儿童听力诊断中心,北京妇幼保健院和各区县妇幼保健院,以及天津、河北、山东等单位的专家与同道 130 余人参加了会议.围绕婴幼儿听力诊断及早期干预的热点问题,8位学者做了主题报告.
作者：程晓华；赵雪雷；黄丽辉 刊期： 2019年第01期
目的 分析伴耳鸣听神经病患者(auditory neuropathy,AN)的耳鸣及听力学特征,总结伴耳鸣AN患者的临床听力学转归情况并分析其耳鸣特征.方法 对2001年9月至2015年11月间确诊为AN并伴有耳鸣的19例(37耳)患者,随访期1-14年.对比首诊及复诊的听力学特征,并分析患者的耳鸣特征.检测项目包括:声导抗测试、纯音测听、言语识别率测试(SDS)、听性脑干反应测试(ABR)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE)、耳鸣问卷、耳鸣评估.结果 伴耳鸣AN患者耳鸣及听力学特点:①纯音测听平均听阈复诊与首诊相比0.5-4kHz平均听阈未见明显变化(P>0.05),首诊为40.45±16.21dB HL,复诊为42.43±17.52 dB HL.低频0.25-1kHz平均听阈复诊较首诊未见明显变化(P>0.05),首诊为44.58±16.35dB HL,复诊为46.88±16.59 dB HL.4、8kHz此2个频率纯音阈值复诊较首诊升高(P<0.05);②镫骨肌反射引出率首诊与复诊均为5.4％;③言语识别率复诊与首诊相比未见明显变化(P>0.05),首诊为39.00±23.76％,复诊为37.20±21.67％.言语识别率与平均听阈之间无显著相关性(P>0.05),与250Hz、500Hz、1000Hz频率处的听阈呈显著相关(P<0.05),与余频率无显著相关性;④首诊患者的ABR有1耳引出反应,阈值异常升高.复诊所有患者均未引出反应;⑤首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出,复诊全频引出率降低;⑥听力损失程度与耳鸣严重程度无明显相关性;⑦患者耳鸣程度多集中在轻中度,耳鸣频率以中低频为主.结论 随着病情发展:①伴耳鸣AN患者4、8kHz频率处纯音阈值升高,DPOAE引出率降低,ABR引出率降低.患者应定期复诊了解听力变化,以便及时采取干预措施;②单侧AN患者可能发展成为双侧AN,单侧AN患者应关注健耳听力发展情况;③患者耳鸣程度多集中在轻中度,对生活影响较小,但感冒、疲劳、环境噪音等会使其耳鸣加重.
作者：谢林怡；关静；熊芬；兰兰；王大勇；王秋菊 刊期： 2019年第01期
目的 比较分析单纯低温等离子腺样体消融术和联合鼓膜置管术在治疗伴有腺样体肥大的分泌性中耳炎患儿中的疗效,从中探索更为安全、有效、简单的治疗手段.方法 选取2014年5月-2018年5月就诊我科的63例伴有腺样体肥大的分泌性中耳炎患儿作为研究对象,术前均常规行鼻咽侧位片或电子鼻咽镜、电耳镜及声阻抗检查明确诊断.将所有患儿分为低温等离子腺样体消融组(A组)与低温等离子腺样体消融联合鼓膜置管组(B组),术后随访观察统计2组的疗效及并发症发生率和复发率.结果 A组40例(64耳),治愈49耳,好转6耳,无效9耳,总有效率为85.94％;B组23例(44耳),治愈33耳,好转3耳,无效8耳,总有效率81.82％,两组疗效比较无明显统计学差异(χ2=0.334,P=0.56>0.05).同时A、B两组并发症发生率和复发率差异均有统计学意义(P<0.05),A组均优于B组.结论 低温等离子腺样体消融术可作为一项安全、有效、简单的治疗手段用于伴有腺样体肥大的分泌性中耳炎儿童患者中.
作者：柯小英；张榕；陈国郝 刊期： 2019年第01期
目的 本研究旨在探索听神经病患者听力转归与病程的相关性,为临床咨询提供理论依据.方法 本研究对1995年7月至2017年12月之间连续就诊的听神经病患者进行回顾性分析.纯音听阈变化与病程的相关性由线性回归模型评估并进行曲线拟合.结果 听神经病患者性别差异不显著,男性占50.9％(198/389).起病年龄0-40岁,以3岁以内和青春期前后发病为常见.92.5％(360/389)为双侧AN.初次测听结果以上升型听力曲线常见,占50.6％(379/749),其次为不规则型(24.3％),全聋型和平坦型占比接近(分别为10.9％和8.8％),下降型仅为4.8％,尚有0.5％为正常听力.轻度及以下听力损失多(39.3％),其次为中度听损(32.7％),重度和极重度听损各占13.9％和14.2％.经过随访,患者的听力转归呈现较大差异,56.0％(51/94)出现听力恶化,23.1％(23/94)听力保持稳定,20.9％(20/94)得到改善.进行曲线拟合后发现,病程与AN患者听阈并非简单的直线相关性,转折点出现在病程3-4年时,在此之前AN患者听阈维持相对稳定,在此之后则表现为逐渐变差的整体趋势.结论 听神经病患者可以表现为各种不同的听力曲线和听力损失程度,纯音听阈的转归有较大个体差异.随着病程延长,整体趋向于听力逐渐恶化.
作者：冰丹；王洪阳；谢林怡；关静；兰兰；韩冰；王大勇；王秋菊 刊期： 2019年第01期
目的 探讨迷路内出血相关突聋伴眩晕患者的临床特点及治疗效果.方法 回顾我科2016年9月至2018年4月总计110份诊断为单耳突发性耳聋伴眩晕患者的病例资料,17例经头部磁共振检查提示内耳出血,将其中病例资料完整的13例患者与55例病例资料完整、磁共振检查正常的突发性耳聋伴眩晕患者进行比较,观察其治疗结果的差异有无统计学意义.结果 迷路内出血在MRI T2 FLAIR及T1WI序列中均表现为高信号,部位多位于半规管(13例),其次是前庭(7例)和耳蜗(5例).阳性组治疗总有效率46.2％,阴性组为52.7％,两组间差异无统计学意义(χ2=0.182,n=1,P=0.670);两组间受损频率提升绝对值的差异无统计学意义(t=-0.348,P=0.729).结论 迷路内出血相关突聋伴眩晕患者多为全频受累的中度至极重度听力损失,可由头部MRI T1WI及T2 FLAIR序列检出,提示预后不良.
作者：王希；赵堃；叶放蕾 刊期： 2019年第01期
目的 通过研究4代遗传耳聋家系,分析家系成员临床表型、遗传特征,为致病基因鉴定、遗传咨询和婚育指导提供依据.方法 对家系成员进行病史调查、查体、临床听力学检测和外周静脉血样本采集,绘制遗传图谱,分析听力学特征及家系遗传规律.结果 调查1507327家系共51人,发现20人存在听力损失,其中直系亲属感音神经性耳聋15人,传导性耳聋2人,混合性耳聋1人,配偶感音神经性耳聋患者2人.直系亲属感音神经性耳聋患者中:男性6人,女性9人;发病年龄8到49岁,平均31.7岁;低频听力损失型4例,全频听力损失型11例;听力损失程度轻度2例,中度4例,中重度3例,重度5例,极重度1例;随年龄(x)增加平均听阈(y)逐渐增高(y=1.180x+4.886,R2=0.618,P=0.001);各代连续发病,每一代男女均可患病;在进行过听力测试的家系成员中,Ⅱ代患病率100％(1/1),Ⅲ代患病率61.11％(11/18),Ⅳ代患病率13.04％(3/23);Ⅱ代平均发病年龄35岁,Ⅲ代平均发病年龄32.45岁,Ⅳ代平均发病年龄27.67岁.结论 此耳聋家系为低频听力损失起病、逐渐加重、终累及全频的非综合征型感音神经性耳聋.遗传方式为常染色体显性遗传,外显率逐渐降低,发病年龄逐渐提前.后续研究可针对低频相关的耳聋基因进行致病基因的鉴定.
作者：吴侃；王洪阳；杨驹；赵翠；兰兰；王大勇；关静；王秋菊 刊期： 2019年第01期
目的 分析一组伴周围神经病变听神经病患者的临床症状特点和听力学特征,总结综合征型听神经病的遗传学和表型特征.方法 对课题组2003年至2018年间收集的听神经病患者采用统一问卷调查,记录发病年龄和临床症状特点,并进行标准化的听力学评估:包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)、声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、耳蜗电图(ECochG)、言语识别率测试.结果 2003-2018年共收集听神经病患者531例,伴周围神经病变者69例,占12.99％;其中男性32例,女性37例,男女比例为1:1.16;发病年龄在0-26岁,平均14.85±5.23岁,其中婴幼儿期(≤3岁)发病4例,占5.79％;儿童期(3-12岁)发病10例,占14.49％;青少年期(12-18岁)发病36例,占52.17％;成人(≥18岁)发病19例,占27.54％.44例(63.77％)患者首发为听神经病,另25例(36.23％)首发为视力下降、四肢麻木、走路不稳等周围神经病变的表现;54例(78.26％)伴有耳鸣,7例(10.14％)伴有眩晕或前庭功能障碍.纯音听力图以低频上升型听力曲线为主,占66.92％;听力损失程度主要表现为轻、中度听力损失,占68.46％.结论 听神经病可伴发多种神经系统疾病,多表现为周围神经病变,如四肢麻木、肌张力低下、共济失调、视力下降等.综合征型听神经病患者的首发症状可以是听神经病,也可以是其他神经系统疾病,其听力学评估结果符合听神经病的听力学特征.
作者：宋蒙涛；王洪阳；兰兰；谢林怡；熊芬；王大勇；关静；王秋菊 刊期： 2019年第01期
目的 观察噪声暴露下大鼠行为学的改变,探讨噪声对生物体情绪行为和听力的负性影响及其可能的发生机制.方法 选取行为学指标和ABR反应阈接近的健康大鼠24只,随机分为3组,每组8只.对照组(A组):正常喂养;噪声组(B组):每天固定时间噪声暴露4 h,持续28 d;氟西汀组(C组):噪声暴露的条件和时间与噪声组相同,每天噪声暴露后即腹腔注射剂量为10 mg/kg的氟西汀,持续28 d,噪声暴露前1 d、第7、14、28 d观察大鼠的旷场行为并检测ABR反应阈,实验前后记录大鼠的糖水偏爱百分比,后断头取脑,剥离大鼠海马,Western-blot法测定各组大鼠海马CRF表达.结果 第7、14、28 d,与对照组比较,其它组大鼠的旷场行为表现显著改变,差异有统计学意义(P<0.01);氟西汀组大鼠与噪声组比较,旷场行为差异均有统计学意义(P<0.01).噪声暴露28d后,与对照组相较,噪声组和氟西汀组糖水偏爱百分比明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);与噪声组比较,氟西汀组大鼠糖水偏爱明显增加,差异有统计学意义(P<0.05).随着噪声暴露时间的延长,其ABR反应阈升高,差异有明显统计学意义(P<0.01).氟西汀组海马CRF的表达较正常组增加,但较噪声组表达降低,各组间差异均有统计学意义(P<0.05).结论 长期的噪声暴露可使大鼠产生焦虑抑郁样行为,抗抑郁剂能改善这些行为的改变.海马CRF表达的增加可能参与噪声应激所致的大鼠行为学变化.
作者：陈抗松；杨琨；杨希林；陈建新；廖华 刊期： 2019年第01期
目的 研究基质金属蛋白酶MMP(matrix metaIproteinase)2和9在中耳胆脂瘤中的表达情况.方法 采用RT-PCR和Western blot方法检测36例中耳胆脂瘤和29例外耳道皮肤组织标本中MMP2和MMP9的基因和蛋白的表达情况.结果 MMP2和MMP9在中耳胆脂瘤中的mRNA水平的表达明显高于外耳道皮肤,差异有统计学意义(P<0.01),MMP2和MMP9在中耳胆脂瘤中蛋白水平的表达高于外耳道正常皮肤,差异有统计学意义(P<0.05).结论 MMP2、MMP9的高表达可能在中耳胆脂瘤的发生发展过程中起到一定的促进作用,而MMP2和MMP9的高表达可能有助于为中耳胆脂瘤的临床实践提供新的诊疗思路.
作者：李文文；宋少鹏；马秀岚 刊期： 2019年第01期
中华耳科学杂志
主管:解放军总医院
主办：解放军总医院耳鼻咽喉科研究所
