陈贺凯；戴芸；吴婷；汪欣；万远廉；汤坚强
肺腺纤维瘤(pulmonary adenofibroma)是一种非常罕见的肺原发性上皮与间质双相分化的良性肿瘤,多为胸膜下的实性界清结节,上皮呈简单的腺样结构,偶有乳头或叶状结构,上皮周围围绕着丰富的间质,间质由温和的梭形细胞及胶原组成.在目前有限的病例报道中,尚未发现与肿瘤相关的复发与转移.由于既往报道极少,对此类疾病的认识不足,在冰冻组织病理诊断或穿刺组织病理诊断中,容易将其误诊为恶性病变.本文报道1例肺腺纤维瘤,患者为74岁女性,体检时发现左肺外周型肿物,近年缓慢增大,遂于胸腔镜下行肺叶楔形切除手术.肉眼观肿物呈类圆形,边界清晰,但无明显包膜,切面灰白质韧.显微镜下肿瘤由结构简单的腺样分化的上皮及形态温和的梭形细胞间质两种成分组成,每个间质细胞周围围绕着粗细不一的胶原束,偶见小的粗乳头状或叶状结构.免疫组织化学染色显示腺上皮与肺泡上皮表型一致,间质细胞CD34、B淋巴细胞瘤-2(B-cell lymphoma-2,Bcl-2)、CD99和雌激素受体(estrogen receptor,ER)阳性,S-100、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)以及间皮标记等均为阴性.短期随访患者无复发或转移表现.本文回顾了国内外已报道的相关病例,并对肺腺纤维瘤可能的组织学起源进行初步探讨.
作者：梅放；赵婷婷；高菲；郑杰 刊期： 2017年第06期
目的:探讨和比较不同病理类型临床颈淋巴结阴性(clinically negative neck lymph node,cN0)上颌恶性肿瘤的颈淋巴结转移率,为此类患者颈部淋巴结的处理提供参考.方法:选择1990年至2010年就诊于北京大学口腔医院具有完整临床及随访资料的cN0上颌恶性肿瘤患者277例,记录颈淋巴结转移情况及相关临床信息,研究不同病理类型上颌恶性肿瘤颈淋巴结转移的发生规律,并通过SPSS 19.0统计学软件分析影响上颈恶性肿瘤淋巴结转移的相关因素.结果:277例cN0上颌恶性肿瘤患者的总体颈淋巴结转移发生率为15.5％ (43/277),上颌鳞状细胞癌因其较强的淋巴结转移倾向,颈淋巴结转移率为33.0％;腺源性癌的整体转移率较低,为7.6％,且发生颈淋巴结转移的时间较晚,但高度恶性腺源性癌的淋巴结转移率明显高于中、低度恶性腺源性癌(分别为P=0.037),其中非特异性腺癌、低分化黏液表皮样癌、导管癌的颈淋巴结转移率高于15％,而同属于高度恶性肿瘤的腺样囊性癌与肌上皮癌的转移率较低;肉瘤类恶性肿瘤的整体淋巴结转移率很低,仅为4.9％.结论:建议对cN0上颌鳞状细胞癌患者行选择性颈淋巴结清扫术,对于非特异性腺癌、低分化黏液表皮样癌、导管癌等高度恶性腺源性癌患者可行选择性颈淋巴结清扫术,对于肉瘤类患者可对颈部进行密切观察.
作者：孙乾；章文博；高敏；于森；毛驰；郭传瑸；俞光岩；彭歆 刊期： 2017年第06期
目的:比较全身麻醉(general anesthesia,GA)和区域阻滞麻醉(regional anesthesia,RA)对接受手术治疗的髋部骨折老年患者术后心肺并发症和住院期间死亡率的影响.方法:回顾性分析我院骨科2005年1月至2014年12月间收治的572例髋部骨折老年患者的临床资料,分别记录患者性别、年龄、术前内科合并症、术前卧床时间、骨折原因、手术和麻醉方法、术后心肺并发症以及住院期间的死亡率.应用多重Logistic回归模型分析不同麻醉方法对髋部骨折老年患者术后住院死亡率的影响.结果:8例老年患者发生住院期间死亡(8/572,死亡率1.4％),其中RA组5例(5/392,死亡率1.3％),GA组3例(3/180,死亡率1.7％),两组患者间住院死亡率的差异无统计学意义(P＞0.05),多重Logistic回归分析显示,性别(OR =0.18,95％ CI:0.03 ～ 1.05,P=0.057)、年龄(OR=1.22,95％ CI:1.07～1.38,P=0.002)、术前肺部合并症(OR=12.09,95％ CI:2.28 ～64.12,P=0.003)和手术方式(OR =9.36,95％ CI:1.34～64.26,P=0.024)是术后发生住院期间死亡的独立危险因素.36例患者术后发生心血管系统并发症(36/572,发生率6.3％),其中RA组19例(19/392,发生率4.8％),GA组17例(17/180,发生率9.4％),多重Logistic回归分析显示,年龄(OR=1.13,95％ CI:1.07 ～ 1.19,P＜0.001)、高血压(OR=2.72,95％CI:1.24～5.96,P=0.012)和术前脑血管合并症(OR =2.11,95％ CI:0.99 ～4.52,P=0.054)是发生术后心血管系统并发症的独立危险因素.56例患者术后发生呼吸系统并发症(56/572,发生率9.8％),其中RA组19例(19/392,发生率4.8％),GA组37例(37/180,发生率20.6％),多重Logistic回归分析显示,年龄(OR =1.13,95％ CI:1.07～1.19,P＜0.001)、术前肺部合并症(OR=2.89,95％ CI:1.28 ～7.05,P=0.020)、术前卧床时间(OR=1.11,95％ CI:1.04～1.18,P=0.003)和麻醉方法(OR=5.86,95％ CI:2.98～11.53,P＜0.001)是术后发生呼吸系统并发症的独立危险因素.结论:RA和GA对接受手术治疗的髋部骨折老年患者住院期间死亡率无显著影响,但RA组患者术后呼吸系统并发症的发生率低于GA组患者.
作者：魏滨；张华；徐懋；李民；王军；张利萍；郭向阳；赵一鸣；周方 刊期： 2017年第06期
目的:研究人胚胎植入前囊胚滋养外胚层细胞基因的空间表达.方法:辅助生殖来源人受精后第6天Gardner评分5AA的囊胚,显微镜下微吸管机械分离滋养外胚层细胞,对囊胚滋养外胚层极滋养层细胞和壁滋养层细胞采用单细胞测序检测,选取经t裣验计算所得P＜0.05且基因表达差异≥2倍的差异表达基因,采用生物信息学软件对筛选的差异基因进行无监督层次聚类分析和基因本体(gene ontology,GO)功能分类分析,对差异表达基因进行注释和生物功能富集,并用全基因组对差异基因功能进一步注释.结果:对2枚受精后第6天的5AA囊胚滋养外胚层8个极滋养层细胞和8个壁滋养层细胞测序,发现极滋养层细胞306个基因上调,壁滋养层细胞75个基因上调.无监督聚类分析结果显示外胚层细胞分成极滋养层细胞和壁滋养层细胞两群,属于两种不同类型和生物功能的细胞群.差异基因功能注释显示,极滋养层细胞上调基因GO生物学功能主要是转录、能量代谢、蛋白合成、转运、氧化应激、离子转运、蛋白合成及运输、细胞周期调节、肌动蛋白增长等,主要参与泛素介导的蛋白水解、氧化磷酸化、Wnt信号通路、雌雄激素代谢等信号通路;壁滋养层细胞上调基因GO生物学功能主要是蛋白分解代谢、细胞周期停滞、细胞凋亡、激活丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)信号通路、碳水化合物运输、突触负调节、细胞生长、钙通道激活、正向B细胞分化、T细胞凋亡等,主要参与B细胞受体、T细胞受体、白细胞跨内皮移植、血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)表达、间隙连接、促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasing hormone,GnRH)分泌、细胞凋亡等信号通路.结论:从空间维度揭示囊胚极/壁滋养层细胞的基因表达,显示胚胎植入前囊胚极/壁滋养外胚层相互协调,精细调节囊胚孵化和胚胎植入过程,进一步数据分析有望寻找到调控胚胎植入的内源性特异分子.
作者：赵亮；孙丽芳；郑秀丽；刘静芳；郑蓉；张晗 刊期： 2017年第06期
目的:观察高糖腹膜透析液对人腹膜间皮细胞NLRP3-IL-1β的影响.方法:体外培养人腹膜间皮细胞株第5 ～10代[HMrSV5,DMEM/F12培养基含10％(体积分数)胎牛血清],观察1.5％、2.5％、4.25％(质量分数)葡萄糖腹膜透析液(dextrose)及线粒体呼吸链复合酶Ⅰ抑制剂鱼藤酮(rotenone),线粒体呼吸链复合酶Ⅱ抑制剂噻吩甲酰三氟丙酮(thenoyltrifluoroacetone,TTFA),线粒体呼吸链复合酶Ⅲ抑制剂抗霉素A(antimycin A)对细胞IL-1β表达的影响(免疫印迹);通过小RNA干扰技术下调NLRP3的表达,免疫印迹分析4.25％高糖腹膜透析液作用下细胞IL-1β的表达;通过白藜芦醇(resveratrol,RSV)诱导自噬,3-甲基腺嘌呤(3-methyladenine,3-MA)、自噬相关蛋白5(autophagy related gene 5,ATG5) siRNA、自噬相关蛋白(Beclin1) siRNA抑制自噬,流式细胞仪分析细胞活性氧(reactive oxygen species,ROS),免疫印迹分析IL-1β的表达.结果:对照组、1.5％高糖腹膜透析液、2.5％高糖腹膜透析液、4.25％高糖腹膜透析液、鱼藤酮(10 μmol/L)、抗霉素A(50 mg/L)、噻吩甲酰三氟丙酮(10μmol/L)各组细胞上清IL-1β的相对表达依次为0、0.175±0.082、0.418±0.163、2.357±0.288、2.642±0.358、3.271±0.462、0.123 ±0.091,提示2.5％高糖腹膜透析液、4.25％高糖腹膜透析液、鱼藤酮、抗霉素A作用细胞IL-1β表达明显升高,应用NLRP3 siRNA可阻断上述效应;此外,对照组、阴性对照siRNA(negative control,NC siRNA)、RSV(50 μmol/L,诱导自噬)、3-MA(10 mmol/L,抑制自噬)、ATG5 siRNA(抑制自噬)、Beclin1 siRNA(抑制自噬)各组总线粒体荧光强度分别为1.76 ±0.42、1.83±0.55、1.85 ±0.62、7.36 ±0.92、5.35 ±0.77、5.06±0.62,超氧化线粒体荧光强度分别为821.68±95.12、868.15±102.82、723.39±92.56、1 660.08±113.65、1 433.01±107.24、1 562.36±112.88,结合免疫印迹结果,提示抑制自噬可增强线粒体ROS产生和提高IL-1β表达,诱导自噬对ROS、IL-1β无明显影响.结论:长期应用高糖腹膜透析液,腹膜间皮细胞NLRP3-IL-1β持续激活,实时启动自噬可能成为干预NLRP3-IL-1β持续激活、延缓腹膜透析腹腔慢性炎症及腹膜纤维化的治疗靶点.
作者：李相友；伍军；罗丹；陈晚先；朱戈丽；张艳霞；毕智敏；封宝红 刊期： 2017年第06期
目的:评估超声造影引导肾穿刺建立工作通道用于经皮肾镜取石术的有效性.方法:该回顾性研究纳入20例在北京大学第一医院诊断为肾结石的患者,患者的人口学基线数据、临床特点、手术治疗以及术后情况来自于北京大学第一医院综合病例数据库.全身麻醉后在超声造影技术实时监控下由同一泌尿外科医师进行经皮肾穿刺,再利用钬激光或气压弹道进行碎石,记录患者的基线临床资料、结石特征以及手术过程,后,利用统计学分析方法评价超声造影引导经皮肾穿刺用于经皮肾镜取石术的安全性和有效性.结果:20例患者均在超声造影引导下成功行肾穿刺建立工作通道,并完成经皮肾镜取石手术.所有患者均成功穿刺入肾集合系统并建立良好的工作通道,仅1例患者接受了二次肾穿刺,并且所有患者均为通过肾中盏穿刺.中位穿刺时间3.9 min(四分位数:2.9～4.6 min),而中位手术时间是112 min(四分位数:98.5～ 134.5 min).术后48 h的泌尿系平片(kidney ureter bladder,KUB)显示初步结石清除率为95.0％ (19/20),而中位血红蛋白下降水平为10 g/L(四分位数:5.5～14.5 g/L).2位患者术后出现暂时性发热,并且对抗生素反应良好,除此之外,无其他严重并发症出现.结论:对于处在经皮肾镜取石术手术学习曲线中的泌尿外科医师,使用注射用六氟化硫微泡超声造影引导经皮肾穿刺建立工作通道是一种安全且有效的方法.该技术使肾穿刺过程更加可视化且简单化,可获得相比于普通超声更为清晰的高质量图像.经皮肾镜取石术初学者可能从该项技术中获益从而缩短学习曲线,但是这需要进一步的前瞻性对比研究加以明确和证实.
作者：谌诚；张博；韩文科；林健；王刚；张晓春；宋毅；赵峥；张中元；金杰；虞巍 刊期： 2017年第06期
目的:分析Stanford B型主动脉夹层累及腹腔四分支血管灌注不良情况,探讨腔内修复术对腹腔四分支血管灌注的影响.方法:回顾性分析2015年9月至2016年3月收治并确诊为Stanford B型主动脉夹层的患者32例,男28例,平均年龄(52.9±9.6)岁(32～ 70岁),收集患者的临床影像学资料及随访结果.基于Nagamine分支血管灌注不良细化分型,分析术前和术后主动脉CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)影像资料,对灌注不良的腹腔四分支血管(腹腔干动脉、肠系膜上动脉、左肾动脉及右肾动脉)进行分类和统计学分析.结果:32例患者腹腔四分支血管共128支,其中86支分支血管(67.2％)属于Ⅰ类灌注不良,Ⅰ-a亚型占60.9％(78/128),Ⅰ-b亚型占0.8％ (1/128),Ⅰ-c亚型占5.5％(7/128);14支分支血管(10.9％)属于Ⅱ类灌注不良,Ⅱ-a亚型占3.9％(5/128),Ⅱ-b-1亚型占3.9％(5/128),Ⅱ-b-2亚型占3.1％ (4/128);16支分支血管(12.5％)属于Ⅲ类灌注不良,均为Ⅲ-a亚型(无Ⅲ-b和Ⅲ-c亚型);其余12支分支血管未受累.32例患者均完成了胸主动脉腔内修复术(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR),手术成功率100％,术后平均随访4个月.术后复查CTA显示,14支(10.9％)属于“高危”灌注不良亚型(Ⅰ-b、Ⅰ-c和Ⅱ-b-2亚型)的分支血管中,13支(92.9％)灌注不良明显改善,其余1支的灌注亚型由Ⅰ-b转归为Ⅰ-c.结论:Stanford B型主动脉夹层累及腹腔四分支血管灌注明显受损所占的比例较低,TEVAR能有效改善分支血管的灌注不良状态,推广Nagamine分支血管灌注不良细化分型,对判断夹层受累分支血管灌注不良状况及指导是否分支血管腔内重建意义重大.
作者：韩晓峰；郭曦；李铁铮；刘光锐；黄连军 刊期： 2017年第06期
目的:探讨术中冰冻或术后石蜡病理报告T1b期胆囊癌的外科治疗策略.方法:回顾42例T1b期胆囊癌患者的病理资料,其中14例为术中冰冻病理,28例为术后石蜡病理.经病理科医师重新复核,26例明确为T1b期胆囊癌,其中25例患者获得完整随访资料,本研究对其进行进一步的分析.结果:14例冰冻病理为T1b期的胆囊癌患者仅2例石蜡病理为T1b期,其余11例为T2期,1例为T3期,冰冻病理误诊率为85.7％,石蜡病理均等于或高于冰冻病理分期;28例石蜡病理为T1b期的胆囊癌患者2例复核为T2期,石蜡病理误诊率为7.1％,复核结果均等于或高于原分期.25例复核明确且有完整随访资料患者术后病理均未见胆囊脉管内癌栓或神经侵犯,其中14例行根治手术患者送检淋巴结30枚,均未见癌转移.25例患者中11例仅行单纯胆囊切除术,其余14例追加腹腔镜或开腹根治手术,两组间生存率差异无统计学意义(P=0.361).仅1例行腹腔镜根治术及胆囊减压的患者发生腹腔种植转移,术后2年因广泛种植转移而死亡.结论:胆囊切除术中冰冻病理T1b期胆囊癌应行同期根治手术,术后石蜡病理T1b期胆囊癌应复核其T分期,对复核明确的T1b期胆囊癌需慎重评估追加根治手术的利弊,如果术中有胆囊破损建议积极化疗.
作者：张铃福；侯纯升；郭丽梅；陶立元；凌晓锋；王立新；徐智；修典荣 刊期： 2017年第06期
目的:探讨颈动脉斑块人群的大动脉弹性功能与冠心病(coronary heart disease,CHD)或下肢动脉疾病(lower extremity arterial disease,LEAD)的关系.方法:入选存在颈动脉斑块且动脉硬化检查、血生化检查及病史资料完整者491例,包括男性208例、女性283例,平均年龄(61.66±11.60)岁,按照有无CHD或LEAD分为两组:无CHD和LEAD组,记为无病组;有CHD或LEAD组,记为CHD/LEAD组.分别进行单因素和多因素分析,研究大动脉硬化[即颈-股动脉脉搏波传导速度(carotid-femoral pulse wave velocity,CF-PWV) ＞9 m/s]对于不同年龄水平(年龄＜ 61.66岁和年龄＞61.66岁)CHD/LEAD患病的独立影响.结果:本组人群大动脉硬化水平较高(平均CF-PWV为10.71 m/s),其中76.6％存在大动脉硬化,36.9％存在CHD/LEAD.CHD/LEAD组的年龄、男性比例、吸烟比例、收缩压、糖化血红蛋白、同型半胱氨酸、肌酐和CF-PWV水平,以及高血压、糖尿病患病率,降压药、降糖药和降脂药的服药率均显著高于无病组,而总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇显著低于无病组(P均＜0.05).多因素Logistic回归分析提示,在年龄＜61.66岁的颈动脉斑块人群中,大动脉硬化是CHD/LEAD患病的独立影响因素(OR=3.229,95％CI 1.156～9.022,P＜0.05);在年龄＞61.66岁的颈动脉斑块人群中,大动脉硬化对于CHD/LEAD患病无独立影响关系(P＞0.05).结论:颈动脉斑块患者的大动脉弹性功能普遍较差,年龄＜61.66岁的颈动脉斑块人群若同时合并大动脉硬化,其CHD/LEAD的患病风险明显增加.不同年龄水平的颈动脉斑块患者CHD/LEAD患病的影响因素不同.
作者：刘欢；王宏宇；刘金波；赵红薇；周迎燕；李丽红 刊期： 2017年第06期
目的:探讨EVI1基因阳性的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者的临床生物学特点及其对早期化疗疗效的影响.方法:选择2015年3月至2016年7月在北京大学血液病研究所诊治的361例AML患者病例资料进行回顾性分析,其中33例AML患者EVI1基因阳性,分析比较其临床特征和生物学特征,并比较中危及高危伴EVI1+ AML患者的临床与生物学特征及诱导缓解率,分析获得完全缓解(complete remission,CR)的影响因素.32例健康供者进行EVI1/ABL基因水平检测,确定EVI1表达的异常界值.结果:以EVI1/ABL基因定量表达≥8.0％作为EVI1的阳性表达.在361例初发AML中,EVI1+ AML患者共33例(9.1％),其中男性16例,女性17例,中位年龄45(18 ～67)岁,中位随访期为6.6(0.7 ～13.2)个月.中危核型17例,包括正常核型9例,1例+8;高危核型14例,包括7例-7/7q-,4例t(v;11q23),3例inv(3)/t(3;3),2例未见分裂象.33例患者1个疗程完全缓解率为42.4％,总CR率为60.6％.按《美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)指南》预后分层,分为中危组16例,高危组17例,无低危组患者.中危组与高危组1个疗程CR率分别为68.8％和17.6％ (P =0.005),总CR率分别为81.3％和41.2％ (P =0.032),复发率为7.7％和14.3％.单因素分析,高危染色体核型对1个疗程CR率及总体CR率均有影响(P=0.004、0.029).高危组患者病死率显著高于中危组(41.2％ vs.6.3％,P=0.039),且总生存(overall survival,OS)显著低于中危组(P=0.012).结论:EVI1基因在AML中常伴中、高危核型表达,对于AML患者来说可能不是独立的预后因素,伴-7/7q-、t(v;11q23)及inv(3)/t(3;3)等高危染色体核型的预后差,其1个疗程CR率及总CR率、长期生存率低,病死率高,应尽早行异基因造血干细胞移植.
作者：段文冰；宫立众；贾晋松；主鸿鹄；赵晓甦；江倩；赵婷；王婧；秦亚溱；黄晓军；江浩 刊期： 2017年第06期
目的:探讨移植脂肪间充质干细胞(adipose tissue derived stem cells,ADSCs)对MRL/lpr小鼠的治疗作用及对MRL/lpr小鼠脾脏Th17/Treg细胞平衡的影响.方法:15只12周龄的雌性MRL/lpr小鼠采用随机数字表法分为ADSCs治疗组(ADSCs组)、对照组(control组)和环磷酰胺治疗组(cyclophosphamide,CTX组),每组5只.ADSCs组经尾静脉注射ADSCs,每次注射的细胞数为1×106/150 μL,每周1次,共注射8次;control组经尾静脉注射等体积磷酸盐缓冲液,每周1次,共注射8次;CTX组经尾静脉注射环磷酰胺,剂量为15 mg/kg(体重),每周1次,连用2次,休息2周后重复,共注射4次.留取治疗前和治疗后尿液检测24 h尿蛋白浓度.治疗8周后,处死MRL/Ipr小鼠,以流式细胞仪分析脾细胞Th17/Treg细胞比例变化.结果:(1)24 h尿蛋白浓度变化:治疗前,3组小鼠的24 h尿蛋白浓度差异无统计学意义(P＞0.05);治疗4周后,ADSCs组和CTX组24h尿蛋白浓度显著低于control组,差异有统计学意义[(5.02±1.61) g/Lvs.(7.10±1.63) g/L、(4.90±0.71) g/L vs.(7.10±1.63)g/L,P＜0.05],而且治疗时间越长,效果越明显,治疗8周后,ADSCs组和CTX组24h尿蛋白浓度显著低于control组[(2.24±0.73) g/Lvs.(10.36±1.64) g/L、(3.80±1.45) g/Lvs.(10.36±1.64) g/L,P＜0.01];ADSCs组和CTX组之间24 h尿蛋白浓度差异无统计学意义(P＞0.05).(2)脾脏Treg细胞占CD4+T细胞的百分率:ADSCs组和CTX组脾淋巴细胞中Treg细胞占CD4+T细胞的百分率高于control组,3组分别为13.62％±1.87％、14.14％±1.29％、0.71％±1.23％,但组间差异无统计学意义(P＞0.05).(3)脾脏Th17细胞占CD4+T细胞的百分率:ADSCs组和CTX组脾淋巴细胞中Th17细胞占CD4+T细胞的百分率显著低于control组,3组分别为1.43％±0.20％、1.63％±0.65％、6.37％±1.64％,差异有统计学意义(P＜0.01).结论:移植ADSCs能够减少MRL/lpr小鼠尿蛋白浓度,治疗时间越长,效果越显著.ADSCs能够降低MRL/lpr小鼠脾脏Th17细胞水平,提高Treg细胞水平,负向调节Th17/Treg细胞平衡,进而发挥抗炎和免疫调节的作用.
作者：张伟；庞春艳；王永福 刊期： 2017年第06期
目的:了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点,为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据.方法:以“POEMS综合征”为词检索北京大学人民医院病案数据库,共纳入23例患者.使用Epidata 3.0软件进行数据录入,SPSS 19.0统计软件进行数据分析.结果:入组患者平均年龄47岁,男女比例为1.88∶1,首发症状以多发神经病变(56.5％)为多见,从首发症状至确诊的中位时间为30个月.就诊于神经内科的患者例数多,诊断的中位时间短.患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0％、器官肿大82.6％、内分泌异常95.7％、浆细胞克隆性增生52.2％、皮肤改变91.3％,临床体征有视乳头水肿45.5％、血管外负荷增加43.5％、血小板升高43.5％、Castleman病17.4％.在内分泌系统异常中,泌乳素水平异常的发生率高,为60.0％,其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常.在内分泌系统受累的患者中,2个靶腺受累的发生率高,占36.5％.结论:内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现,对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者,尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者,应提高警惕,关注多发神经病变的症状和体征,减少POEMS综合征的误诊、漏诊,同时,对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常,以使患者得以及时的诊断和治疗.
作者：胡萍；罗樱樱；吴静；高蕾莉 刊期： 2017年第06期
Sj(o)gren's syndrome is a systemic autoimmune disease which is characterized by xerosis,and multiple organs can be affected,causing interstitial lung disease,renal tubular acidosis,blood system involvement,peripheral neuropathy,and liver damage,but cardiac involvement is rare.Here we report a case of Sj(o)gren's syndrome with prominent aortic valve involvement.A 66-year-old woman was admitted for exertional dyspnea,and the ultrasonic cardiogram showed severe aortic stenosis with moderate regurgitation.Preoperative examination for valve replacement found that the patient had elevated erythrocyte sedimentation rate and positive rheumatoid factor,so she was referred to the rheumatology outpatient department for further examination and treatment.Further questions about medical history found that the patient had dry eyes and dry mouth for more than ten years,and had obvious caries.Further laboratory examination showed elevated serum immunoglobulin levels and positive anti-nuclear antibody.The findings of ophthalmologic examination and labial gland biopsy also supported the diagnosis of Sj(o)gren's syndrome.After treatment of glucocorticoids and hydroxychloroquine for ten months,her dyspnea symptoms were obviously improved in the patient,and the rheumatoid factor had become negative while her erythrocyte sedimentation rate normal.Repeated ultrasonic cardiogram examination showed that her aortic stenosis was also improved.The patient has been followed up for four years,and her condition kept stable.Cardiac involvement in Sj(o)gren's syndrome can affect all parts of the heart,but valve involvement is relatively rare.The specific relationship between cardiac involvement and Sj(o)gren's syndrome and the mechanisms behind these associations both need further research.
作者：王留均；魏艳林；张卓莉 刊期： 2017年第06期
目的:对比2015年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)及欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR)发布的新的痛风分类标准和既往临床常用痛风分类标准在中国患者中的诊断价值,并对比其在不同病程患者中的诊断意义.方法:收集2012年2月至2016年2月因足踝关节炎(除外多关节炎或合并腰痛患者)于北京大学第一医院风湿免疫科就诊疑诊痛风患者的临床资料.排除标准:已行关节腔/软组织结节穿刺明确诊断痛风或焦磷酸盐沉积症的患者,既往已明确诊断为类风湿关节炎、脊柱关节炎、骨关节炎等疾病的患者.所有患者经随访1年、经2名有经验的临床医生终诊断定义为痛风的判定标准:关节疼痛或肿痛症状自首次发作病程未超过2年者定义为早期痛风,病程2年以上者定义为长病程痛风.2015年ACR/EULAR痛风分类标准又被分为两种情况,一种仅包括临床指标,不包括影像学检查,在此简称“标准临床版(临床参数)”;另一种则包括所有临床以及滑液检验、单尿酸盐(monosodium urate,MSU)检验、影像学指标,在此简称“标准完整版(含影像学、MSU检测)”.结果:共284例患者入组,219例诊断为痛风,65例终诊断为非痛风导致的关节炎.2015年标准完整版(含影像学、MSU检测)的敏感性和特异性分别为88.13％和95.38％.2015年标准完整版(含影像学、MSU检测)、2015年标准临床版(临床参数)、2010年荷兰标准、1977年美国风湿病协会(American Rheumatism Association,ARA)分类标准的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.982、0.983、0.963、0.928;在94例早期痛风患者中,各标准的AUC分别为0.973、0.968、0.916、0.910;在长病程痛风患者中,各标准的AUC分别为0.987、0.991、0.982、0.936.以1977年ARA分类标准为参考标准,在病程≤2年的痛风患者中,2015年标准完整版(含影像学、MSU检测)、2015年标准临床版(临床参数)、2010年荷兰标准诊断敏感性的比值比(odd ratio,OR)分别为1.562(1.003～2.435)、1.500(1.001 ～ 2.346)和1.812 (1.177 ～2.791),在长病程痛风患者中,OR值分别为1.702(1.300 ～ 2.229)、1.607(1.224 ～ 2.110)、1.821(1.396 ～ 2.377).结论:在中国人群中,2015年ACR/EULAR痛风分类标准对不同病程痛风患者的诊断均优于1977年ARA分类标准,具有较高的敏感性和特异性,因此在临床上值得推广.
作者：张倩茹；王昱；张卓莉 刊期： 2017年第06期
目的:探讨结肠癌细胞中组织因子/活性凝血因子Ⅶ(tissue factor/active coagulation factorⅦ,TF/FⅦa)通路与表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)通路之间是否存在交互作用.方法:在KRAS野生型的HT-29及KRAS突变型的LoVo结肠癌细胞中,以FⅦa活化TF/FⅦa通路,采用qRT-PCR、Western blot检测EGFR配体双调蛋白(amphiregulin,AREG)及表皮调节素(epiregulin,EREG)基因、蛋白表达改变;利用RNA干扰技术敲低TF表达后活化TF/FⅦa通路,检测其对AREG、EREG基因表达的影响,以证实FⅦa对AREG、EREG表达调节作用依赖TF.以表皮生长因子(epidermal growth factor,EGF)激活两细胞EGFR通路后,检测TF/FⅦa通路关键分子TF、FⅦ基因表达改变.结果:TF/FⅦa通路活化后,HT-29细胞AREG、EREG基因表达及EREG蛋白表达水平均较对照组显著下调(AREG、EREG基因表达量分别为0.55±0.09 vs.0.99±0.09、0.67±0.10vs.1.02 ±0.02,EREG蛋白表达量0.54±0.09 vs.1.04±0.13,p均＜0.05);LoVo细胞AREG基因表达及AREG、EREG蛋白表达水平较对照组显著上调(AREG基因表达量1.87±0.39 vs.0.93±0.23,AREG、EREG蛋白表达量3.09 ±0.73 vs.1.11 ±0.21、1.53±0.19 vs.0.97±0.23,P均＜0.05);TF敲低后均可部分阻断FⅦa对两细胞AREG、EREG表达调节作用;EGFR通路激活后,HT-29细胞TF基因表达较对照组无显著变化,FⅦ基因表达未检测到,而LoVo细胞的FⅦ及TF基因表达均较对照组显著上调,表达量分别为1.53±0.23 vs.1.00±0.23、53.20±6.08 vs.1.00±0.15(P均＜0.05).结论:结肠癌LoVo细胞TF/FⅦa通路与EGFR通路的活化可分别上调另一通路的关键分子表达并发生交互作用,KRAS基因突变可能对该交互作用的发生发挥关键作用.
作者：陈贺凯；戴芸；吴婷；汪欣；万远廉；汤坚强 刊期： 2017年第06期
目的:回顾性分析应用颈前路融合内固定术治疗平山病的中期临床及影像学结果,探讨外科治疗的意义和价值.方法:36例平山病患者采用颈椎前路融合钛板内固定术治疗,观察术后3个月、1年、2年时肌肉萎缩和肌力变化,测量术后C2-7颈椎活动度的改变及C4-7节段中立位颈椎MRI横断面脊髓面积的改变.结果:(1)临床结果:除1例患者外,所有患者术后肌肉萎缩和肌无力无继续进展.随着时间推移,自觉肌无力改善的患者比例逐年增高:术后3个月为26.5％,术后1年为36.0％,术后2年时有85.7％的患者感觉肌力增加;同时肌萎缩改善的患者比例也逐年增高:术后3个月为8.8％,术后1年为24.0％,术后2年时有35.8％的患者感觉肌萎缩好转.截至术后2年随访时段时,14例患者中有12例受累肌力改善,5例肌肉萎缩得到不同程度改善.(2)影像学结果:C2-7颈椎活动度术后较术前显著减小,由术前平均62.25°±2.10°减少为术后2年时平均13.67°±7.51°(P＜0.01).屈曲位MRI脊髓不再受到压迫.颈椎各个节段MR横断面积:术后3个月时仅C6一个节段的面积较术前增大(P＜0.05);术后1年时C4-5-6三个节段面积均较术前增大(均为P＜0.01);术后2年时C4-5-6-7四个节段面积均较术前增大,其中C4脊髓面积增大15.60％、C5增大19.08％、C6增大21.60％、C7增大23.91％,与术前相比差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论:前路内固定植骨融合术是治疗平山病的有效方法,可以获得较好的中期临床转归和影像学结果,对于控制平山病的发展和转归有着积极的意义和价值.
作者：孙宇；刘鑫；樊东升；傅渝；潘胜发；张凤山；张立；王少波；刁垠泽；陈欣；周非非；赵衍斌 刊期： 2017年第06期
目的:探讨血清IgG4在不同疾病患者中的表达,以及其在IgG4相关性疾病患者治疗前后的变化和临床意义.方法:选择北京大学人民医院2015年1月1日至2016年3月31日就诊患者中进行血清IgG4检验的620例患者为研究对象进行回顾性分析,按照病种的不同分为普通疾病组、自身免疫性疾病组及IgG4相关性疾病组;胰腺疾病患者分为自身免疫性胰腺炎组及胰腺癌组;按照疾病治疗阶段不同将IgG4相关性疾病患者再分为治疗前组及治疗后组;分别分析对比各组患者血清IgG4的表达.结果:普通疾病组的患者血清IgG4水平中位数为0.480(0.005,50.400)g/L,自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平中位数为0.406(0.003,18.700) g/L,IgG4相关性疾病组患者血清IgG4水平中位数为5.200(0.046,46.000) g/L,明显高于普通疾病组及自身免疫性疾病组,与该两组患者血清IgG4水平差异有统计学意义(P＜0.01),普通疾病组与自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平相比,差异无统计学意义(P＞0.05).胰腺疾病患者中,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平中位数为3.735 (0.063,46.000) g/L,胰腺癌组患者血清IgG4水平中位数为0.438(0.056,1.130) g/L,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平高于胰腺癌组,差异具有统计学意义(P＜0.01).在IgG4相关性疾病患者中,治疗前患者组血清IgG4水平中位数为6.540(1.330,34.100) g/L,治疗后患者组血清IgG4水平中位数为3.705(0.208,30.200) g/L,血清IgG4水平在患者治疗后下降,低于治疗前水平,差异具有统计学意义(P＜0.01).结论:不同疾病类型的患者血清IgG4表达不同,在自身免疫性胰腺炎及IgG4相关性疾病中,患者血清IgG4表达明显升高,通过检测患者血清IgG4水平的高低,可以为不同疾病的鉴别诊断提供依据;在IgG4相关性疾病中,血清IgG4水平在治疗后表达明显下降,血清IgG4有可能作为评估IgG4相关性疾病疗效的指标之一.
作者：张意兰；王智峰；陈宁 刊期： 2017年第06期
目的:研究咪达唑仑联合丙泊酚靶控输注(target controlled infusion,TCI)静脉镇静对拔除下颌第三磨牙患者在围手术期焦虑水平的影响.方法:选择北京大学口腔医院拔除下颌阻生第三磨牙,在初次就诊时状态焦虑量表(state anxiety inventory,SAI)得分≥38分的患者,根据是否于静脉镇静下拔牙分为静脉镇静+局部麻醉组(intravenous sedation,IVS)和局部麻醉组(local anesthesia,LA).每组患者再根据初次就诊时的SAI评分分为两个亚组:IVS-Ⅰ、LA-Ⅰ(SAI得分38 ～ 50)和IVS-Ⅱ、LA-Ⅱ(SAI得分51～80).根据患者在初诊(T1)、手术前(T2)和手术后7 d(T3)时SAI评分,评价患者在手术前后的焦虑情况.通过观察患者术中的心率、血压和疼痛视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)评价患者手术中的焦虑情况.结果:IVS组和LA组在T1、T2、T3时的SAI评分差异无统计学意义(P＞0.05),IVS组在术中的心率、血压和VAS疼痛评分显著低于LA组(P ＜0.001).结论:咪达唑仑联合丙泊酚靶控输注静脉镇静可以显著降低拔除下颌第三磨牙患者术中的焦虑,提高手术的舒适性,使心率、血压、血氧饱和度维持在正常水平.但对比两组患者的SAI评分发现,静脉镇静对初诊(T1)、手术前(T2)、手术后7d(T3)的焦虑水平无明显影响.
作者：王天骄；刘宇；关明 刊期： 2017年第06期
患者,男性,43岁,3个月前出现发作性头痛,为左侧枕部尖锐、针刺样疼痛,可自行缓解,伴言语不清,右侧上肢麻木.头颅CT示左侧颞叶出血合并左侧蛛网膜下腔少量出血,头颅数字减影血管造影示左侧颈内动脉虹吸部动脉瘤可能性大.1个月前患者出现间断发热,体温高39℃,20天前再次出现头痛,疼痛部位、性质、持续时间、缓解方式均较前相似.内科系统查体:心尖区可闻及收缩期2/6级吹风样杂音.神经系统查体:右侧Babins-ki症(+).住院第4天超声心动图发现二尖瓣前叶赘生物,考虑感染性心内膜炎菌栓脱落导致脑栓塞,立即给予万古霉素治疗.住院期间3次血培养均阴性,采血标本送至中国疾病预防控制中心传染病预防控制所,行间接免疫荧光法IgG抗体检测,结果提示汉赛巴尔通体IgG抗体阳性,因此,临床诊断考虑汉赛巴尔通体感染所致感染性心内膜炎并发蛛网膜下腔出血和脑栓塞.巴尔通体是一种需要复杂营养的细胞内革兰氏阴性杆菌,1993年首次作为导致心内膜炎的原因被记载,此后作为血培养阴性感染性心内膜炎的一个重要病原体日益得到公认.对于明确的巴尔通体心内膜炎,美国传染病协会指南建议2周的庆大霉素联合6周的强力霉素治疗,以获得更高的治愈率.
作者：袁远；沈明；高旭光 刊期： 2017年第06期
目的:探讨超声在髋关节前上盂唇撕裂中的诊断价值.方法:连续收集102例临床拟诊髋关节盂唇撕裂患者的超声检查、磁共振检查(magnetic resonance imaging,MRI)和关节镜手术资料,其中男性42例,女性60例,平均年龄(35.14±9.16)岁(13～60岁),左侧髋关节44例,右侧髋关节58例.以关节镜手术为金标准,评估超声诊断髋关节前上盂唇撕裂的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值和准确性,并与MRI比较.结果:所有病例均经关节镜手术证实,其中91例为髋关节前上盂唇撕裂,11例髋关节盂唇无撕裂.超声正确诊断69例,包括髋关节前上盂唇撕裂60例和髋关节盂唇无撕裂9例;其余33例中,超声误诊2例,漏诊31例;超声评估髋关节前上盂唇撕裂的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值和准确性分别为65.93％、81.82％、96.77％、22.50％和67.65％.MRI正确诊断77例,包括髋关节前上盂唇撕裂70例和髋关节盂唇无撕裂7例;其余的25例中,误诊4例,漏诊21例;MRI评估髋关节前上盂唇撕裂的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值和准确性分别为76.92％、63.64％、94.59％、25.00％和75.49％.超声检查与MRI检查结果相比,在评估髋关节前上盂唇撕裂的准确性上,超声检查低于MRI,差异有统计学意义(P＜0.01).结论:超声诊断髋关节前上盂唇撕裂的敏感性略低于MRI,但超声检查的特异性高,动态评估是超声检查的优势,可以作为一种有效的检查方法.
作者：刘晓东；崔立刚；徐雁；孙洋；郝云霞；宋琳 刊期： 2017年第06期
北京大学学报（医学版）杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：北京大学
