侯伟斌
晚期早产儿指胎龄为34～36＋6周出生的新生儿，曾被称为“近足月儿”（ near-term infant ），2005年由美国国家儿童健康与人类发展研讨会建议命名为“晚期早产儿”（ late-preterm infant ）。该提议主要基于两个理由：（1）胎龄34周是公认的产科干预界点，通常认为孕34周后胎儿发育接近成熟，不再采取积极干预以防止早产；（2）晚期早产儿的并发症和死亡风险高于足月儿。虽然晚期早产儿死亡率较胎龄较小的早产儿死亡率低，但由于晚期早产儿数量较大，约占早产儿总数的75％，因而更大程度地影响早产儿死亡率［1］。在产科和儿科临床工作中，往往认为晚期早产儿与足月儿差异不大，故按照足月儿对其进行护理和监护。但大量国外数据表明，晚期早产儿近期并发症，如低血糖、高胆红素血症、呼吸窘迫综合征等会使其住院时间延长、住院费用增高，而呼吸系统及神经系统远期并发症也不容忽视。因此，需要重视晚期早产儿的监护和随访。
作者：王长燕；李正红；王丹华 刊期： 2014年第04期
2014年10月12日，“告别痛苦，平静生活--2014世界姑息治疗日”活动在北京协和医院内科楼多功能大厅举办。本次活动诣在向大众传播“舒缓医疗”的理念与思想，促进医学生志愿者服务热情与相关思考，分享医学同仁在舒缓医学方面的宝贵经验与体会。活动吸引了来自全国各地的医务工作者、医学生及相关爱心人士参加。
作者：赵亚芳 刊期： 2014年第04期
先天性子宫畸形是女性生殖系统常见畸形类型，本文对其多个分类系统、诊断和不同类型的鉴别进行综述，以便更好地指导临床治疗和评估预后。先天性子宫畸形的分类先天性子宫畸形通常是由于先天性苗勒管发育异常（ Müllerian duct anormalies ， MDAs ）所致。从发生学上讲， MDAs 可分为3种类型：苗勒管发育不全、侧方融合缺陷、垂直融合缺陷； MDAs可导致原发性闭经、不孕、产科并发症、子宫内膜异位症等妇产科疾病。先天性子宫畸形常伴有其他器官畸形如肾脏畸形、骨骼畸形、听力障碍等，但是与卵巢畸形关系不大［1-2］。由Buttram 和Gibbons 在1979年首先提出，并被美国生育协会（ American Fertility Society ， AFS，即现在的美国生殖医学会， American Society for Reproductive Medicine ， ASRM）在1988年修正的先天性子宫畸形分类系统被广泛接受，其将子宫畸形分为7类：子宫发育不全（Ⅰ）、单角子宫（Ⅱ）、双子宫（Ⅲ）、双角子宫（Ⅳ）、纵隔子宫（Ⅴ）、弓形子宫（Ⅵ）和乙烯雌酚相关子宫畸形（Ⅶ）［3］。
作者：马菁苒；朱兰 刊期： 2014年第04期
2014年6月25日至26日，北京协和医院麻醉科黄宇光主任等受华西医院麻醉科刘进主任邀请，带队赴四川成都与华西医院麻醉科同仁进行了深入的交流。此次活动是今年医院中层干部换届之后首次科室间的交流学习，因此受到了北京协和医院赵玉沛院长、于晓初副院长等院领导的高度重视。协和麻醉科黄宇光主任、罗爱伦教授、赵晶副主任、张秀华副主任、朱斌副教授、申乐主任助理以及手术室蒲霞护士长一行7人，利用两天短暂的时间参观了华西医院麻醉科、手术室、疼痛病房、实验室、模拟教学中心，并参加了晨课病例讨论，观摩了临床麻醉与手术室日常管理工作。华西医院麻醉科刘进主任向我们介绍了科室概况与学科发展方向，我们也向华西医院麻醉科介绍了协和麻醉科的科室文化建设、临床质控、教学工作、科研现状、手术室护理以及经食管超声心动图（ transesophageal echocardiography ， TEE ）的应用等方面内容。此次交流也受到了华西医院的高度重视，华西医院李为民院长与护理部主任亲自参加了两个科室间的交流活动，并作出了高度的评价。
作者：申乐；黄宇光 刊期： 2014年第04期
近年来，重度肥胖合并糖尿病的外科治疗在我国发展迅速，腹腔镜胃旁路手术（ laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass ， LRYGB ）被认为是临床疗效肯定的术式。然而，由于重度肥胖合并2型糖尿病患者存在糖、脂代谢异常，胃旁路手术后易出现与其相关的并发症，低血糖是其中较难处理的一种并发症，发生机制复杂多样，既与幽门缺如、胃肠短路后排空过快有关，也与患者高胰岛素血症或异常的胃肠激素-胰岛素反馈机制有关。营养干预是LRYGB术后低血糖干预的首要与基础步骤。本文报告1例重度肥胖合并2型糖尿病LRYGB术后频发低血糖患者的营养干预策略。
作者：钮丹叶；刘燕萍；朱慧娟 刊期： 2014年第04期
2014年9月20日至21日，第八届国际口腔激光应用学会（ International Society for Oral Laser Ap-plications ， SOLA）国际大会在北京协和医院学术会堂成功召开，这是国内第一次召开以口腔激光为主题的国际会议。
作者：李倩 刊期： 2014年第04期
目的：探讨灰阶超声和彩色多普勒超声在异位甲状腺诊断中的应用价值。方法回顾性分析北京协和医院1997年9月至2014年5月收治的13例异位甲状腺患者的临床资料及超声图像资料，对照核医学检查、手术及病理结果，分析其超声图像特征。结果13例中9例行异位甲状腺切除，病理结果示单纯异位甲状腺3例（23.1％），异位甲状腺乳头状癌1例（7.7％），异位甲状腺合并甲亢治疗后改变1例（7.7％），合并结节性甲状腺肿2例（15.4％），合并结节性甲状腺肿伴淋巴细胞性甲状腺炎1例（7.7％），合并结节性甲状腺肿伴纤维化、钙化及腺瘤样增生1例（7.7％）。超声声像图显示13例（100％）异位甲状腺均边界清晰；12例（92.3％）为形态规则的圆形、类圆形或椭圆形，1例（7.7％）形态欠规则；6例（46.2％）呈混合回声，3例（23.1％）呈中等回声，4例（30.8％）呈低回声；6例（46.2％）为囊实性，7例（53.8％）为实性。彩色多普勒显示10例（76.9％）内部可见较丰富血流信号，2例（15.4％）内部可见条状血流信号，1例（7.7％）内部可见点状血流信号。结论异位甲状腺具有典型的超声成像特征，可为临床决策提供有价值的诊断信息。
作者：朱沈玲；杨筱；赵瑞娜；吕珂；刘赫；李娜；张青；赖兴建；张波 刊期： 2014年第04期
《奈特儿科学》是一本将插图与文字描述相结合的儿科学专著，本书通过清楚逼真、丰富多彩的手绘彩图形象地描绘了儿科各种疾病的临床表现、发病机制、治疗操作方法等内容，使临床医生可以快速了解疾病特征，将临床所见与图谱的特征性表现相比对，有助于疾病的准确诊断和治疗。
作者：中国医学科学院图书馆 刊期： 2014年第04期
2014年7月25日，妇产科学界的盛会--妇产科学新进展学术大会（华润会议）在北京召开，今年恰逢会议创办10周年，吸引了来自全国近400位医师参加。
作者：邱琳 刊期： 2014年第04期
目的：探讨应用母乳喂养系统化管理对住院早产儿实施母乳喂养的效果。方法收集2011年1月至12月和2013年1月至12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院且符合一定入选条件早产儿的临床资料。2011年实施早产儿母乳喂养的常规宣教及护理，作为对照组。自2012年起实施母乳喂养系统化管理，对工作人员实行全员培训，对早产儿家属进行宣教干预，健全母乳收集、运送、保存、配置、加热、喂养等一系列制度，建立从早产儿入院到出院后母乳喂养的支持方案。2013年住院早产儿作为研究组。比较两组早产儿的母乳喂养情况、败血症发生率及住院天数。结果纳入研究的早产儿共116例，其中男54例，女62例；研究组53例，对照组63例。两组的性别、胎龄、出生体重、住院天数差异无统计学意义（P＞0.05）。研究组首次母乳喂养日龄低于对照组[（3.98±2.45） d比（5.05±1.76） d， P＝0.008]，7日内母乳喂养程度（42.98％比23.14％， P＝0.001）、14日内母乳喂养程度（60.27％比40.95％， P＝0.001）均高于对照组，住院期间达纯母乳喂养的早产儿比例高于对照组（75.48％比34.92％， P＝0.041），新生儿败血症发生率低于对照组（15.1％比23.8％， P＝0.012）。结论母乳喂养系统化管理是实现住院早产儿母乳喂养的有效方法。实施母乳喂养系统化管理可提高住院早产儿的母乳喂养率，减少医院感染的发生。
作者：冯淑菊；景亚琳；陈杭健；李正红；高广佩；王丹华 刊期： 2014年第04期
目的：评估短期应用小剂量糖皮质激素是否具有提高Duchenne型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy， DMD）患儿肌力和运动功能的作用。方法纳入2005年9月至2008年12月北京协和医院明确诊断的5～10岁DMD患儿。试验采取随机、双盲、对照的原则，分为治疗组和对照组。治疗组患儿给予泼尼松0.75 mg/（kg· d），对照组给予维生素C 0.3 mg/d。治疗时间为3个月，每隔1个月随访1次，随访3个月，评估4次就诊时的肌力、运动功能、肺功能和肌酸激酶。结果共31例DMD患儿纳入研究，其中治疗组17例，对照组14例。对照组患儿4次就诊的平均肌力评分依次为38.2±7.5、37.0±8.0、36.2±7.6、36.6±7.7，治疗组为37.7±6.1、39.1±6.4、40.3±5.9、40.0±5.6，两组治疗1、2、3个月后与治疗前肌力的差值比较，差异均有统计学意义（P＝0.024， P＝0.000， P＝0.002）。对照组4次就诊行走9 m的平均时间依次为（7.7±2.5）、（7.6±2.8）、（8.1±2.4）、（7.6±2.8） s，治疗组为（8.5±3.4）、（7.2±3.3）、（7.6±3.1）、（7.1±2.8） s，两组治疗2、3个月后与治疗前行走9 m所用时间的差值比较，差异均有统计学意义（P＝0.013， P＝0.003）。对照组4次就诊的平均用力肺活量（forced vital capacity， FVC）依次为（1.24±0.28）、（1.13±0.26）、（1.21±0.31）、（1.16±0.26） L，治疗组为（1.14±0.37）、（1.40±0.35）、（1.42±0.36）、（1.52±0.37） L，两组治疗1、2、3个月后与治疗前FVC的差值比较，差异均有统计学意义（P＝0.000， P＝0.006， P＝0.000）。两组治疗1个月后与治疗前的肌酸激酶的差值比较，差异亦有统计学意义（ P＝0.035）。3个月后治疗组激素不良反应仅表现为体重增加，无其他严重不良反应。结论短期应用小剂量泼尼松治疗DMD可以增加患儿肌力，改善患儿运动及肺功能。
作者：马明圣；张续德；魏珉；赵时敏；邱正庆 刊期： 2014年第04期
目的：探讨糖原累积症（ glycogen storage disease， GSD）Ⅰa型的肝脏受累特点。方法回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSD Ⅰa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果，并总结其肝脏受累特点。结果82例GSDⅠa型患儿中，男55例，女27例；出现症状平均年龄为（1.2±0.9）岁，其中42例（54.9％）以发现肝脏肿大为首要原因就诊。13.4％（11/82）患儿出现肝脏腺瘤，腺瘤出现年龄平均（15.7±3.0）岁（12～23岁）；63.6％（7/11）为多发腺瘤，36.4％（4/11）为单发腺瘤。单发肝脏腺瘤均位于肝脏右叶，多发腺瘤均表现为左叶及右叶均有分布。1例患儿行肝动脉栓塞治疗，1例合并腺瘤癌变。结论 GSD Ⅰa型是小儿较常见的导致肝脏肿大的遗传代谢病之一，至青春期左右易发生肝脏腺瘤，部分癌变。定期随诊腹部超声意义重大。对年长儿不明原因的多发肝脏腺瘤要注意鉴别GSD Ⅰa型。
作者：唐晓艳；陈萌；马明圣；李明；邱正庆 刊期： 2014年第04期
目的：研究极低出生体重儿中性粒细胞减少症的危险因素。方法回顾性纳入2011年1月至2013年12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院治疗的极低出生体重儿。根据生后第一周内有无中性粒细胞减少症，分为早发中性粒细胞减少症和无早发中性粒细胞减少症病例；同时根据第一周后有无中性粒细胞减少症，分为晚发中性粒细胞减少症和无晚发中性粒细胞减少症病例。分别对其临床情况进行比较，对中性粒细胞减少症的危险因素进行分析。结果共108例患儿纳入本研究，平均胎龄（30.1±2.2）周，平均出生体重（1188±216） g。其中32例发生早发中性粒细胞减少症，53例发生晚发中性粒细胞减少症。早发中性粒细胞减少症患儿孕母妊娠期患高血压疾病发生率高于未发生早发中性粒细胞减少症患儿（59.4％比31.6％， P＝0.007）。晚发中性粒细胞减少症患儿胎龄小于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿[（29.5±2.3）周比（30.6±2.0）周， P＝0.009]；出生体重低于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿[（1123±212） g比（1251±201） g， P＝0.002]；早发感染、晚发感染的发生率均高于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿（50.9％比30.9％， P＝0.034；100％比43.6％， P＜0.001）。早发感染患儿中血小板减少症发生率高于中性粒细胞减少症发生率（45.5％比25.0％， P＝0.045）。结论早发中性粒细胞减少症与晚发中性粒细胞减少症的危险因素不同。孕母妊娠期高血压疾病可能是早发中性粒细胞减少症的危险因素；小胎龄、低出生体重、早发感染和晚发感染可能是晚发中性粒细胞减少症的危险因素。
作者：王晨；王丹华 刊期： 2014年第04期
2014年7月11日至18日，由国际颞骨及颅底外科学大师Fisch教授主持的第23期Fisch国际显微外科基金会高级颞骨及颅底外科技术学习班在瑞士苏黎世举行，来自美国、英国、澳大利亚和中国等15个国家的颞骨及颅底外科医生在此接受了培训。北京协和医院耳鼻喉科冯国栋主治医师再次应邀担任学习班指导教师，由协和耳鼻喉科自主设计的八套颞骨及头颅固定器亮相苏黎世。
作者：郭晶 刊期： 2014年第04期
目的：调查早产产妇产后膳食情况及与母乳营养成分的相关性。方法早产产妇在产后2周和6周、足月产妇在产后6周时分别进行24 h膳食调查，各留取其后一日的母乳样本，将膳食营养素摄入量与母乳营养成分作相关分析。结果早产产妇产后2周膳食摄入调查表共回收30份，产后6周16份，足月产妇产后6周膳食调查表31份。早产产妇产后6周宏量营养素摄入与足月产妇比较差异无统计学意义（ P＞0.05）；体型正常产妇与超重肥胖产妇母乳营养成分差异无统计学意义（ P＞0.05）。早产产妇产后蛋白质、脂肪、碳水化合物摄入与其母乳中蛋白质、脂肪和碳水化合物含量无显著相关（P＞0.05）。结论在蛋白质-能量营养状况正常的早产产妇，短期内蛋白质、脂肪、碳水化合物摄入与其母乳成分未发现明确相关性。
作者：何必子；刘燕萍；李珊珊；包媛媛；孙秀静；王丹华 刊期： 2014年第04期
目的：总结二尖瓣修复技术用于治疗非缺血性二尖瓣返流的临床效果。方法回顾分析北京协和医院2001年1月至2012年12月行二尖瓣成形术的连续104例非缺血性二尖瓣返流患者的临床资料。其中男性58例，女性46例，平均年龄（45.3±16.8）岁（9～77岁），均在体外循环下择期行二尖瓣成形术，采取适当方法修复瓣叶，并放置相应型号的人工瓣环。结果术中修复成功率96.2％（100/104）。术后1例患者死于多器官功能衰竭，死亡率0.96％。1例患者手术后发生肾功能衰竭需要短暂肾替代治疗。中位随访时间46个月（8～141个月），失访8例。随访期间1例患者死于肿瘤，二尖瓣返流复发加重3例，其中2例再次手术行二尖瓣置换。免于二尖瓣返流率为96.7％（88/91），免于再次手术率为97.8％（89/91）。结论二尖瓣成形术应作为治疗非缺血性二尖瓣返流的首选术式。采取适当的修复技术，可以获得满意的近远期效果。
作者：刘兴荣；张超纪；刘剑州；苗齐；马国涛；曹丽华；李晓凤 刊期： 2014年第04期
目的：探讨肾上腺素刺激试验在糖原累积症（ glycogen storage disease， GSD）Ⅰ型、Ⅲ型分型中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院1991年3月至2012年2月收治的经基因确诊的GSDⅠ型及Ⅲ型患者的临床资料，所有患者均完成空腹及餐后肾上腺素刺激试验。以基因诊断结果为金标准，分析空腹及餐后肾上腺素刺激试验对GSD Ⅰ型及Ⅲ型分型的诊断价值。结果144例GSD患者中，男88例，女56例，平均年龄（5.77±4.58）岁；Ⅰa型68例，Ⅰb型20例，Ⅲ型56例。144例患者空腹刺激试验血糖均未明显增高。餐后刺激试验血糖明显升高44例，其中Ⅰ型8例，Ⅲ型36例，两组有效应患者的比例差异有统计学意义（P＜0.01）。餐后肾上腺素刺激试验诊断GSDⅠ型的敏感度和特异度分别为90.9％和64.3％；诊断Ⅲ型的敏感度和特异度分别为64.3％和90.9％。年龄≤2.5岁较＞2.5岁患者餐后刺激试验有效应者的比例差异有统计学意义（P＜0.05）。年龄越大，肾上腺素刺激试验诊断敏感度和特异度越高。肾上腺素刺激试验诊断年龄＞2.5岁的Ⅰ型患者的敏感度和特异度分别为95.4％和77.1％，诊断年龄＞2.5岁的Ⅲ型患者的敏感度和特异度分别为77.1％和95.4％。结论肾上腺素刺激试验对 GSD Ⅰ型和Ⅲ型的临床分型仍具有一定意义，尤其2.5岁以上的GSD患者结果可靠性更高。
作者：简珊；王薇；魏珉；邱正庆 刊期： 2014年第04期
目的：探讨儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法报道1例儿童原发于脊髓的混合性生殖细胞瘤，目前国内外未见此类报道，并对儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的相关文献进行复习和分析。结果5岁男孩临床主要表现为臀部疼痛进行性加重，性早熟，血清及脑脊液甲胎蛋白、β-人绒毛膜促性腺激素明显升高，磁共振成像示L2-3水平椎管内占位，组织病理示椎管内混合性生殖细胞瘤（生殖细胞瘤＋畸胎瘤）。采用18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像可协助显示病灶，并通过监测大标准摄取值的变化评估疗效及监测病情有无复发。该患儿放疗效果差，化疗效果尚好。结论儿童生殖细胞瘤原发于脊髓非常罕见，临床表现与累及的脊髓节段相一致，应当与原发于脊髓其他肿瘤相鉴别。单纯性儿童原发性脊髓生殖细胞瘤对放、化疗均敏感，预后较好。
作者：赵雪臻；肖娟；苟丽娟；李冀；胡明明；李明；王长燕；王晨；王琳 刊期： 2014年第04期
银屑病关节炎（psoriatic arthritis， PsA）是一种与银屑病相关的关节炎，属脊柱关节炎范畴，兼具或先后出现银屑病皮疹和关节及周围软组织疼痛、肿胀等表现。抗环瓜氨酸肽（ cyclic citrullinated peptide ， CCP ）抗体是类风湿关节炎诊断及预后判断的重要指标，在PsA也有阳性报道。风湿病相关肺间质病变常见于系统性硬化症、干燥综合征、皮肌炎／肌炎、类风湿关节炎等， PsA相关肺间质病变报道少见。本例PsA患者，抗CCP抗体阳性，同时伴弥漫性肺间质病变，文献少有报道。
作者：刘晶；王立；赵岩 刊期： 2014年第04期
食物过敏免疫治疗是指通过逐渐增加食物变应原的摄入量，使患者对致敏食物达到耐受的特异性治疗方法，适用于致敏食物为人体营养所必需，日常生活中难以严格回避、症状严重的食物过敏患者。
作者：王良录 刊期： 2014年第04期
协和医学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中国医学科学院 北京协和医院
