王薇；魏珉；宋红梅；邱正庆；施惠萍；赵时敏
近年来，糖尿病的发病率日益增高，而有效控制血糖是治疗糖尿病的关键。美国糖尿病协会（ American Diabetes Association ， ADA ）和欧洲糖尿病研究协会（ European Association for the Study of Diabetes ， EASD ）的共识指出，血糖达标不能以低血糖和体重增加为代价［1］。2006年美国食品及药物管理局（ Food and Drug Administration ， FDA）批准DPP-4抑制剂西格列汀用于治疗2型糖尿病，西格列汀是在中国早上市的DPP-4抑制剂类药物，其在控制血糖的同时可减少低血糖的发生和体重增加［2］。本文报告2例老年2型糖尿病患者应用西格列汀替代胰岛素并联合原有口服降糖药物治疗病例。
作者：屈岭；郝伟欣；宣磊 刊期： 2014年第04期
银屑病关节炎（psoriatic arthritis， PsA）是一种与银屑病相关的关节炎，属脊柱关节炎范畴，兼具或先后出现银屑病皮疹和关节及周围软组织疼痛、肿胀等表现。抗环瓜氨酸肽（ cyclic citrullinated peptide ， CCP ）抗体是类风湿关节炎诊断及预后判断的重要指标，在PsA也有阳性报道。风湿病相关肺间质病变常见于系统性硬化症、干燥综合征、皮肌炎／肌炎、类风湿关节炎等， PsA相关肺间质病变报道少见。本例PsA患者，抗CCP抗体阳性，同时伴弥漫性肺间质病变，文献少有报道。
作者：刘晶；王立；赵岩 刊期： 2014年第04期
病历摘要患者，男性，29岁，因“发热、咳嗽1年余，皮肤溃疡5个月，腹泻1个月”于2014年3月6日入住北京协和医院。现病史患者自2012年秋出现发热、咳嗽，少量白痰，伴乏力、盗汗、纳差，2013年1月当地医院查胸部CT示“病灶钙化”，考虑“肺结核”，予中药及四联抗结核（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇）治疗，规律服药4个月，期间戒酒，症状好转。2013年5月起用药不规律（半年后完全停药），并大量酗酒（白酒＞250 g／d ），次月起出现多发口腔痛性溃疡，局部外敷“维生素B”等无好转。
作者：杨莹韵；高柳；张昀；王强；孙钢 刊期： 2014年第04期
《奈特儿科学》是一本将插图与文字描述相结合的儿科学专著，本书通过清楚逼真、丰富多彩的手绘彩图形象地描绘了儿科各种疾病的临床表现、发病机制、治疗操作方法等内容，使临床医生可以快速了解疾病特征，将临床所见与图谱的特征性表现相比对，有助于疾病的准确诊断和治疗。
作者：中国医学科学院图书馆 刊期： 2014年第04期
目的：探讨糖原累积症（ glycogen storage disease， GSD）Ⅰa型的肝脏受累特点。方法回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSD Ⅰa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果，并总结其肝脏受累特点。结果82例GSDⅠa型患儿中，男55例，女27例；出现症状平均年龄为（1.2±0.9）岁，其中42例（54.9％）以发现肝脏肿大为首要原因就诊。13.4％（11/82）患儿出现肝脏腺瘤，腺瘤出现年龄平均（15.7±3.0）岁（12～23岁）；63.6％（7/11）为多发腺瘤，36.4％（4/11）为单发腺瘤。单发肝脏腺瘤均位于肝脏右叶，多发腺瘤均表现为左叶及右叶均有分布。1例患儿行肝动脉栓塞治疗，1例合并腺瘤癌变。结论 GSD Ⅰa型是小儿较常见的导致肝脏肿大的遗传代谢病之一，至青春期左右易发生肝脏腺瘤，部分癌变。定期随诊腹部超声意义重大。对年长儿不明原因的多发肝脏腺瘤要注意鉴别GSD Ⅰa型。
作者：唐晓艳；陈萌；马明圣；李明；邱正庆 刊期： 2014年第04期
近年来，重度肥胖合并糖尿病的外科治疗在我国发展迅速，腹腔镜胃旁路手术（ laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass ， LRYGB ）被认为是临床疗效肯定的术式。然而，由于重度肥胖合并2型糖尿病患者存在糖、脂代谢异常，胃旁路手术后易出现与其相关的并发症，低血糖是其中较难处理的一种并发症，发生机制复杂多样，既与幽门缺如、胃肠短路后排空过快有关，也与患者高胰岛素血症或异常的胃肠激素-胰岛素反馈机制有关。营养干预是LRYGB术后低血糖干预的首要与基础步骤。本文报告1例重度肥胖合并2型糖尿病LRYGB术后频发低血糖患者的营养干预策略。
作者：钮丹叶；刘燕萍；朱慧娟 刊期： 2014年第04期
母乳喂养是为婴儿提供健康成长和发育所需营养的理想方式，是确保儿童健康和生存的有效措施之一。2013年世界卫生组织发布全球卫生状况数据，每年约有700万5岁以下儿童死亡，而在5岁以下儿童死亡案例中至少三分之一的潜在死因是营养不良［1-2］。造成这一问题的原因是母乳喂养不足，饮食不当，以及缺乏高营养食物。营养不良与5岁以下儿童35％的疾病负担相关［2］。改善儿童生存状况、促进儿童健康成长，婴幼儿喂养是一个关键领域。婴幼儿喂养在生命初2年尤为重要，在此阶段如能获得佳营养，将有助于降低婴幼儿患病率和死亡率，减少日后罹患慢性疾病的风险，促使身心发育更加健康。但在全球范围内，6个月以内婴儿的纯母乳喂养率低于40％，而佳母乳喂养加上补充喂养有助于预防营养不良的发生，且可挽救100多万儿童的生命［2］。因此，2002年世界卫生组织和联合国儿童基金会联合发布的《婴幼儿喂养全球战略》，就佳婴幼儿喂养提出如下建议：生后1h即开始母乳喂养；按需哺乳；初6个月应纯母乳喂养；在6个月龄时增加有足够营养和安全的补充食品，同时继续母乳喂养至2岁或2岁以上［3］。
作者：王丹华 刊期： 2014年第04期
目的：探讨肾上腺素刺激试验在糖原累积症（ glycogen storage disease， GSD）Ⅰ型、Ⅲ型分型中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院1991年3月至2012年2月收治的经基因确诊的GSDⅠ型及Ⅲ型患者的临床资料，所有患者均完成空腹及餐后肾上腺素刺激试验。以基因诊断结果为金标准，分析空腹及餐后肾上腺素刺激试验对GSD Ⅰ型及Ⅲ型分型的诊断价值。结果144例GSD患者中，男88例，女56例，平均年龄（5.77±4.58）岁；Ⅰa型68例，Ⅰb型20例，Ⅲ型56例。144例患者空腹刺激试验血糖均未明显增高。餐后刺激试验血糖明显升高44例，其中Ⅰ型8例，Ⅲ型36例，两组有效应患者的比例差异有统计学意义（P＜0.01）。餐后肾上腺素刺激试验诊断GSDⅠ型的敏感度和特异度分别为90.9％和64.3％；诊断Ⅲ型的敏感度和特异度分别为64.3％和90.9％。年龄≤2.5岁较＞2.5岁患者餐后刺激试验有效应者的比例差异有统计学意义（P＜0.05）。年龄越大，肾上腺素刺激试验诊断敏感度和特异度越高。肾上腺素刺激试验诊断年龄＞2.5岁的Ⅰ型患者的敏感度和特异度分别为95.4％和77.1％，诊断年龄＞2.5岁的Ⅲ型患者的敏感度和特异度分别为77.1％和95.4％。结论肾上腺素刺激试验对 GSD Ⅰ型和Ⅲ型的临床分型仍具有一定意义，尤其2.5岁以上的GSD患者结果可靠性更高。
作者：简珊；王薇；魏珉；邱正庆 刊期： 2014年第04期
2014年7月25日，妇产科学界的盛会--妇产科学新进展学术大会（华润会议）在北京召开，今年恰逢会议创办10周年，吸引了来自全国近400位医师参加。
作者：邱琳 刊期： 2014年第04期
日前，北京协和医院泌尿外科纪志刚、谢燚等为一位左肾严重萎缩并丧失功能、右肾多发错构瘤的患者成功实施了手术，剜除10个肿瘤，保住了右肾。
作者：侯伟斌 刊期： 2014年第04期
2014年9月20日至21日，第八届国际口腔激光应用学会（ International Society for Oral Laser Ap-plications ， SOLA）国际大会在北京协和医院学术会堂成功召开，这是国内第一次召开以口腔激光为主题的国际会议。
作者：李倩 刊期： 2014年第04期
先天性子宫畸形是女性生殖系统常见畸形类型，本文对其多个分类系统、诊断和不同类型的鉴别进行综述，以便更好地指导临床治疗和评估预后。先天性子宫畸形的分类先天性子宫畸形通常是由于先天性苗勒管发育异常（ Müllerian duct anormalies ， MDAs ）所致。从发生学上讲， MDAs 可分为3种类型：苗勒管发育不全、侧方融合缺陷、垂直融合缺陷； MDAs可导致原发性闭经、不孕、产科并发症、子宫内膜异位症等妇产科疾病。先天性子宫畸形常伴有其他器官畸形如肾脏畸形、骨骼畸形、听力障碍等，但是与卵巢畸形关系不大［1-2］。由Buttram 和Gibbons 在1979年首先提出，并被美国生育协会（ American Fertility Society ， AFS，即现在的美国生殖医学会， American Society for Reproductive Medicine ， ASRM）在1988年修正的先天性子宫畸形分类系统被广泛接受，其将子宫畸形分为7类：子宫发育不全（Ⅰ）、单角子宫（Ⅱ）、双子宫（Ⅲ）、双角子宫（Ⅳ）、纵隔子宫（Ⅴ）、弓形子宫（Ⅵ）和乙烯雌酚相关子宫畸形（Ⅶ）［3］。
作者：马菁苒；朱兰 刊期： 2014年第04期
目的：比较胰腺癌术后患者固定野调强放疗（ fixed-field intensity-modulated radiotherapy， FF-IMRT）与容积调强放疗（volumetricmodulatedarctherapy，VMAT）的剂量学差异，为临床选择合适的照射技术提供参考。方法2011年6月至12月在北京协和医院行放疗的10例胰腺癌术后患者，分别根据其同一CT模拟定位图像设计FF-IMRT计划和VMAT计划，处方剂量50 Gy/25次。分析剂量体积直方图曲线，评估靶区、危及器官和正常组织的剂量分布，并比较二者机器跳数（monitor units， MU）和治疗时间的差别。结果 FF-IMRT计划和 VMAT 计划的靶区剂量分布差异无统计学意义（P＞0.05）。与FF-IMRT计划相比， VMAT计划中肝脏、胃、小肠、全身的V5明显升高（P均＜0.05），而肝脏的V10和V20，胃的V10，小肠的V10、 V20、 V50，左肾的V20，右肾的V20、 V30、 Dmean、 Dmax，以及全身的V10、 V20有不同程度下降（P均＜0.05），脊髓的 Dmax升高1.85 Gy （P＝0.04）。 FF-IMRT计划与 VMAT计划的 MU 分别为619.60±117.18和492.70±51.56（t ＝3.18， P ＝0.01）。 VMAT 计划的 MU 较 FF-IMRT 计划减少了20.48％。结论胰腺癌患者选择VMAT计划，可以在不降低计划水平上的剂量分布的前提下，大大减少MU，缩短治疗时间。
作者：王伟平；杨波；庞廷田；刘楠；胡克；邱杰；张福泉 刊期： 2014年第04期
2014年10月12日，“告别痛苦，平静生活--2014世界姑息治疗日”活动在北京协和医院内科楼多功能大厅举办。本次活动诣在向大众传播“舒缓医疗”的理念与思想，促进医学生志愿者服务热情与相关思考，分享医学同仁在舒缓医学方面的宝贵经验与体会。活动吸引了来自全国各地的医务工作者、医学生及相关爱心人士参加。
作者：赵亚芳 刊期： 2014年第04期
目的：研究极低出生体重儿中性粒细胞减少症的危险因素。方法回顾性纳入2011年1月至2013年12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院治疗的极低出生体重儿。根据生后第一周内有无中性粒细胞减少症，分为早发中性粒细胞减少症和无早发中性粒细胞减少症病例；同时根据第一周后有无中性粒细胞减少症，分为晚发中性粒细胞减少症和无晚发中性粒细胞减少症病例。分别对其临床情况进行比较，对中性粒细胞减少症的危险因素进行分析。结果共108例患儿纳入本研究，平均胎龄（30.1±2.2）周，平均出生体重（1188±216） g。其中32例发生早发中性粒细胞减少症，53例发生晚发中性粒细胞减少症。早发中性粒细胞减少症患儿孕母妊娠期患高血压疾病发生率高于未发生早发中性粒细胞减少症患儿（59.4％比31.6％， P＝0.007）。晚发中性粒细胞减少症患儿胎龄小于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿[（29.5±2.3）周比（30.6±2.0）周， P＝0.009]；出生体重低于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿[（1123±212） g比（1251±201） g， P＝0.002]；早发感染、晚发感染的发生率均高于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿（50.9％比30.9％， P＝0.034；100％比43.6％， P＜0.001）。早发感染患儿中血小板减少症发生率高于中性粒细胞减少症发生率（45.5％比25.0％， P＝0.045）。结论早发中性粒细胞减少症与晚发中性粒细胞减少症的危险因素不同。孕母妊娠期高血压疾病可能是早发中性粒细胞减少症的危险因素；小胎龄、低出生体重、早发感染和晚发感染可能是晚发中性粒细胞减少症的危险因素。
作者：王晨；王丹华 刊期： 2014年第04期
目的：探讨应用母乳喂养系统化管理对住院早产儿实施母乳喂养的效果。方法收集2011年1月至12月和2013年1月至12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院且符合一定入选条件早产儿的临床资料。2011年实施早产儿母乳喂养的常规宣教及护理，作为对照组。自2012年起实施母乳喂养系统化管理，对工作人员实行全员培训，对早产儿家属进行宣教干预，健全母乳收集、运送、保存、配置、加热、喂养等一系列制度，建立从早产儿入院到出院后母乳喂养的支持方案。2013年住院早产儿作为研究组。比较两组早产儿的母乳喂养情况、败血症发生率及住院天数。结果纳入研究的早产儿共116例，其中男54例，女62例；研究组53例，对照组63例。两组的性别、胎龄、出生体重、住院天数差异无统计学意义（P＞0.05）。研究组首次母乳喂养日龄低于对照组[（3.98±2.45） d比（5.05±1.76） d， P＝0.008]，7日内母乳喂养程度（42.98％比23.14％， P＝0.001）、14日内母乳喂养程度（60.27％比40.95％， P＝0.001）均高于对照组，住院期间达纯母乳喂养的早产儿比例高于对照组（75.48％比34.92％， P＝0.041），新生儿败血症发生率低于对照组（15.1％比23.8％， P＝0.012）。结论母乳喂养系统化管理是实现住院早产儿母乳喂养的有效方法。实施母乳喂养系统化管理可提高住院早产儿的母乳喂养率，减少医院感染的发生。
作者：冯淑菊；景亚琳；陈杭健；李正红；高广佩；王丹华 刊期： 2014年第04期
目的：比较牙龈和舌组织活检对淀粉样变性的诊断价值。方法回顾性分析2012年5月至2013年7月在北京协和医院口腔科同时行牙龈及舌组织活检的32例淀粉样变性患者临床资料。其中24例同期由外科行腹壁脂肪组织活检。活检标本由病理科常规制片，行HE染色和刚果红特染。结果组织活检病理示淀粉样变性在光镜下HE染色呈粉红色，刚果红染色呈砖红色；在偏振光显微镜下呈苹果绿双折射性。牙龈组织活检阳性22例，舌组织活检阳性23例，腹壁脂肪组织活检阳性19例。共29例经牙龈和舌组织活检确诊淀粉样变性，口腔组织活检阳性率为90.63％。经卡方检验，牙龈和舌组织活检对于淀粉样变性的检出结果差异无统计学意义（ P＞0.05）。结论牙龈和舌组织活检均可提供淀粉样变性病诊断重要依据。
作者：徐刚；杜德顺 刊期： 2014年第04期
目的：探讨儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法报道1例儿童原发于脊髓的混合性生殖细胞瘤，目前国内外未见此类报道，并对儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的相关文献进行复习和分析。结果5岁男孩临床主要表现为臀部疼痛进行性加重，性早熟，血清及脑脊液甲胎蛋白、β-人绒毛膜促性腺激素明显升高，磁共振成像示L2-3水平椎管内占位，组织病理示椎管内混合性生殖细胞瘤（生殖细胞瘤＋畸胎瘤）。采用18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像可协助显示病灶，并通过监测大标准摄取值的变化评估疗效及监测病情有无复发。该患儿放疗效果差，化疗效果尚好。结论儿童生殖细胞瘤原发于脊髓非常罕见，临床表现与累及的脊髓节段相一致，应当与原发于脊髓其他肿瘤相鉴别。单纯性儿童原发性脊髓生殖细胞瘤对放、化疗均敏感，预后较好。
作者：赵雪臻；肖娟；苟丽娟；李冀；胡明明；李明；王长燕；王晨；王琳 刊期： 2014年第04期
自身炎症性疾病（ autoinflammatory diseases ， AIDs ）是一组由先天性免疫（固有免疫）介导的、临床表现以异常增高的炎症反应为特征的、具有明显宿主易感性的免疫系统疾病［1］。这一组疾病的共同特点是由全身炎症反应导致反复出现的发热症状、急性关节炎症状和全身慢性炎症反应症状。在AIDs ，固有免疫系统直接导致组织炎症。在经典概念中， AIDs没有高滴度的自身抗体存在或抗原特异性T细胞参与。因此， AIDs初主要指遗传性周期热综合征（ hereditary periodic fever syndrome， HPFs）［2］。随着近年来对AIDs 的进一步研究，越来越多的疾病被发现并被归入AIDs 疾病谱中，目前AIDs已经发展为一组涵盖范围广泛的疾病，从单基因遗传性疾病如家族性地中海热（ familial Mediterra-nean fever ， FMF ），到多基因遗传性疾病如克罗恩病（Crohn's disease）［3］。按目前被普遍接受的疾病分类标准， AIDs被归于原发性免疫缺陷病（ primary immunode-ficiency diseases ， PIDs ）的范畴。在2013年新PIDs分类中， AIDs被列为PIDs 9种类型中的第7种，并被分为炎症小体缺陷性疾病（ defects effecting the inflam-masome）和非炎症小体相关疾病（non inflammasome-re-lated conditions）两大类，共18种疾病（表1）［4］。
作者：李冀；宋红梅 刊期： 2014年第04期
目的：探讨灰阶超声和彩色多普勒超声在异位甲状腺诊断中的应用价值。方法回顾性分析北京协和医院1997年9月至2014年5月收治的13例异位甲状腺患者的临床资料及超声图像资料，对照核医学检查、手术及病理结果，分析其超声图像特征。结果13例中9例行异位甲状腺切除，病理结果示单纯异位甲状腺3例（23.1％），异位甲状腺乳头状癌1例（7.7％），异位甲状腺合并甲亢治疗后改变1例（7.7％），合并结节性甲状腺肿2例（15.4％），合并结节性甲状腺肿伴淋巴细胞性甲状腺炎1例（7.7％），合并结节性甲状腺肿伴纤维化、钙化及腺瘤样增生1例（7.7％）。超声声像图显示13例（100％）异位甲状腺均边界清晰；12例（92.3％）为形态规则的圆形、类圆形或椭圆形，1例（7.7％）形态欠规则；6例（46.2％）呈混合回声，3例（23.1％）呈中等回声，4例（30.8％）呈低回声；6例（46.2％）为囊实性，7例（53.8％）为实性。彩色多普勒显示10例（76.9％）内部可见较丰富血流信号，2例（15.4％）内部可见条状血流信号，1例（7.7％）内部可见点状血流信号。结论异位甲状腺具有典型的超声成像特征，可为临床决策提供有价值的诊断信息。
作者：朱沈玲；杨筱；赵瑞娜；吕珂；刘赫；李娜；张青；赖兴建；张波 刊期： 2014年第04期
协和医学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中国医学科学院 北京协和医院
