学术投稿

Ⅰ糖原贮积病合并肝细胞癌一例并国外文献复习

班宗文;黄晓明;邱正庆;曾学军;鲁重美

关键词:糖原贮积病I型, 癌, 肝细胞, 诊断
摘要:目的 总结分析Ⅰ型糖原贮积病合并肝细胞癌的临床表现和肿瘤特点,提高对该疚病的认识.方法 报告国内首例Ia型糖原贮积病合并肝细胞病病例,结合国外文献报道的14例病例,进行临床资料总结.结果 本例患者19岁,男性,体检发现肝占位就诊.结合文献报道14例,总共15例患者中,肝细胞癌诊断平均年龄32.3岁(3例肝炎标记物阳性患者平均23.3岁),从确诊I型糖原贮积病到发现肝细胞癌的时间平均为23.1年(3例肝炎标记物阳性患者平均14.6年);ALT、AST轻度升高;约半数病例甲胎蛋白升高.肿瘤在各叶均可发生,肝右叶多(8/15);多以单个肿瘤为主要表现,大小不一.结论 Ⅰ型糖原贮积病合并肝细胞癌起病隐匿,AFP诊断价值有限,应警惕I型糖原贮积病患者发生肝细胞癌的可能,争取早期诊断.
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  • 上海市全科医学师资培训工作的现状与思考

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