学术投稿

获得性血友病A的临床诊疗现状

刘文海

关键词:获得性血友病A, 诊断, 治疗
摘要:获得性血友病A是机体自发产生因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷病,常出现严重致命性出血,病死率高.该病少见,好发于中老年及产后女性,常被延误诊断.其基础疾病主要包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、产后、手术或创伤、感染性疾病、药物因素等,无基础疾病者占27.27%~80%.无遗传性或家族性出血史,且血浆活化部分凝血酶原时间明显延长、血浆凝血因子Ⅷ活性降低,FⅧ抑制物测定阳性可确诊.主要治疗措施包括控制急性出血、清除或减少FⅧ抗体的产生以及治疗基础疾病等.现就近年来获得性血友病A的流行病学、作用机制、临床诊断与治疗的研究进展.
医学综述杂志相关文献
  • 双下肢缺血再灌注后对心肌损伤的研究进展

    缺血再灌注损伤是体内损伤修复过程中病情反复及加重的重要病理机制.自1960年Jennings首次提出心肌再灌注损伤的概念以来,人们已经证实,在脑、肾、肝、胃肠道等多种组织器官都存在缺血再灌注损伤的现象.并且缺血再灌注不仅使再灌注器官本身的损伤加重,还可以累及远隔器官,严重时引发多器官功能衰竭而导致患者死亡.本文就下肢缺血再灌注后对心肌损伤的研究进展作一综述.

    作者:王乃田;刘晋;屠伟峰 刊期: 2007年第18期

  • TSG-6研究进展

    TSG-6(TSG-6)基因是一个保护性的炎性反应性基因,在多种炎症性疾病或类似炎症的过程中呈高表达,通过与透明质酸、间-α-蛋白酶抑制剂结合介导炎性细胞的迁移、黏附,参与细胞外基质重塑,调节蛋白酶网络.在多种关节炎中,TSG-6具有使炎症局限,保护软骨的效果,另外,TSG-6还参与正常的排卵过程,并可能与肥胖的发生相关.

    作者:赵亚萍;郭锡熔;陈荣华 刊期: 2007年第18期

  • 青春期多囊卵巢综合征的诊治

    青春期多囊卵巢综合征(PCOS)发病率高,病因不明,临床表现和生化特征复杂多样,不易与正常青春期表现进行区分,故青春期PCOS的诊治经常受到忽视,而对青春期PCOS患者进行早期诊断和治疗,不仅能改善患者的临床症状、减少青少年精神心理疾病的发生,而且也许能阻止日后发生的代谢和心血管方面的并发症.故青春期PCOS的诊治十分重要.

    作者:覃友爱 刊期: 2007年第18期

  • C-反应蛋白与急性冠状动脉综合征的研究进展

    近年来的研究提示,C-反应蛋白升高不仅是冠状动脉粥样硬化性心脏病的危险因子,而且是预测心血管高危事件的重要标志.高C-反应蛋白的心血管危险可经某些药物治疗而减少.因此有效的降低血浆C-反应蛋白浓度将是急性冠状动脉综合征治疗与预防的又一手段.

    作者:张玉莲;郭志军 刊期: 2007年第18期

  • Cyclin/CDK——复制前复合物途径对细胞周期的调控

    细胞周期蛋白(cyclin),细胞周期依赖性蛋白激酶(CDK),复制前复合物(Pre-RC)是细胞周期调控的重要分子,三者形成cyclin/CDK-Pre-RC调控途径,在细胞周期中相互作用,共同完成对细胞周期的精密调控.通过对这一途径的阐释,将会推动临床研究并开拓出更广阔的应用空间.

    作者:文川;万伍卿 刊期: 2007年第18期

  • 急性冠状动脉综合征危险分层与治疗决策

    急性冠状动脉综合征(ACS)是临床常见的急危重症,及时有效的处理与患者的预后密切相关.是应用药物保守治疗或是早期有创治疗,一直是临床争论的焦点.目前认为较为合理的治疗策略是先对ACS患者进行危险分层,对中高危患者尽早行经皮冠状动脉成形术等有创治疗;对ST段抬高的ACS,首选直接经皮冠状动脉成形术,当然,充分抗心肌缺血治疗、抗血小板治疗、抗凝治疗及调脂治疗也是必要的,还要根据当地医院的具体条件,并结合患者的意愿和经济状况给予治疗.

    作者:张东晟;张振祥;陈玉国 刊期: 2007年第18期

  • IgE抗体与过敏性疾病的关系及其检测

    IgE抗体由浆细胞生成,是正常人血清中浓度低的免疫球蛋白,其合成与遣传因素、抗原性质和辅助性T细胞、细胞园子等密切相关.过敏性疾病是指机体通过吸入、食入、注入或接触某种抗原物质或半抗原物质后引起各种各样的功能障碍或组织损伤的一类疾病.由IgE抗体所介导的Ⅰ型过敏反应,影响了全世界25%以上的人口,受到越来越广泛的关注.近年来,随着免疫学的发展,对IgE的产生、功能、与过敏性疾病的关系有了深刻的认识,IgE抗体的检测技术也有了很大的提高.

    作者:赵俊芳;王学谦 刊期: 2007年第18期

  • 钙蛋白酶对心肌缺血/再灌注损伤的影响

    钙蛋白酶广泛存在于各种组织细胞中,当心肌发生缺血再灌注损伤时,激活的钙蛋白酶可以影响肌浆网、线粒体等亚细胞结构的功能,加重组织细胞的损伤.因此,通过有效的药物性预处理或者研究开发一种通透性好、副作用小、的特异性钙蛋白酶抑制荆来抑制心肌缺血再灌注时钙蛋白酶活性,将为缺血心肌的治疗提供一个新的策略.

    作者:王金桂;祝宝华 刊期: 2007年第18期

  • 缺血性心脏病心功能检测新技术——应变和应变率成像

    应变率成像是从组织多普勒显像中衍生出来的新技术,它是一种研究局部心功能的无创的新方法.应交和应变率则是从组织追踪衍生而来的评价心脏舒缩功能和室壁运动的新参数.因其克服了正常节段心肌对异常节段牵拉效应的影响,为心肌缺血的研究提供了新的诊断方法,从而更加准确的评估心功能.

    作者:衣晓蕾;张玉奇 刊期: 2007年第18期

  • 急性冠状动脉综合征的诊断和治疗现状

    急性冠状动脉综合征是指由于急性心肌缺血所致的一组冠状动脉事件,包括不稳定型心绞痛和急性心肌梗死.通常根据临床表现、心电图或心肌酶改变来诊断.而心肌肌钙蛋白T或I、肌红蛋白是诊断心肌坏死的可靠标志物.急性冠状动脉综合征的治疗方法有心肌缺血再灌注治疗、抗血栓治疗、抗心肌缺血治疗和调脂治疗等,临床上应根据不同情况选择合适的治疗方法.

    作者:陈世德;伍伟锋 刊期: 2007年第18期

  • 难治性癫痫发病机制研究进展

    随着对难治性癫痫研究的不断深入,难治性癫痫发病机制理论方面的研究已经取得许多突破性进展,促进了临床进一步研究和诊断的准确性.本文就难治性癫瘸的定义,发病机制的研究现状和尚待解决的问题进行综述,为抗癫痫药物的更新和非药物治疗手段的开展奠定基础.

    作者:韩冬;韩艺;甘彦峰;刘广益 刊期: 2007年第18期

  • 获得性血友病A的临床诊疗现状

    获得性血友病A是机体自发产生因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷病,常出现严重致命性出血,病死率高.该病少见,好发于中老年及产后女性,常被延误诊断.其基础疾病主要包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、产后、手术或创伤、感染性疾病、药物因素等,无基础疾病者占27.27%~80%.无遗传性或家族性出血史,且血浆活化部分凝血酶原时间明显延长、血浆凝血因子Ⅷ活性降低,FⅧ抑制物测定阳性可确诊.主要治疗措施包括控制急性出血、清除或减少FⅧ抗体的产生以及治疗基础疾病等.现就近年来获得性血友病A的流行病学、作用机制、临床诊断与治疗的研究进展.

    作者:刘文海 刊期: 2007年第18期

  • 胃癌侵犯胃裸区的CT诊断进展

    胃癌的预后较差,胃裸区受累的胃癌患者预后更差.CT检查对于判断胃裸区是否受胃癌侵犯具有重要价值,术前CT扫描及时发现胃裸区受累,使胃裸区受侵的胃癌病例获得较好的治疗效果,现就胃癌侵犯胃裸区的CT诊断进展加以综述.

    作者:程鑫;张仕状;韩明 刊期: 2007年第18期

  • 副肿瘤综合征的研究进展

    副肿瘤综合征是指某些癌肿通过远隔作用引起的神经系统功能障碍,癌肿对神经组织并无直接侵犯,症状不局限于神经系统,但往往累及神经系统.其发病机制与自身免疫有关,临床上各种类型的综合征均有相应的特殊肿瘤,诊断分确诊和疑似两种.原发肿瘤的诊断和治疗是关键,免疫抑制剂可能有效.

    作者:王水平;陶沂 刊期: 2007年第18期

  • 血清淀粉样蛋白A与冠状动脉粥样硬化性心脏病病理研究

    血清淀粉样蛋白A是肝脏合成的一种急相蛋白,在急、慢性炎性反应时浓度显著升高.而在冠状动脉粥样硬化性心脏病的病理进展中,尤其是斑块不稳定和破裂时均伴随炎性反应的发生.本文查阅近年国内外关于血清淀粉样蛋白与冠心病患病和预后关系的文献,归纳、总结作一综述.

    作者:程亚萍;刘健 刊期: 2007年第18期

  • 心肌缺血再灌注损伤中细胞凋亡的研究进展

    近年研究表明,细胞凋亡在心肌缺血再灌注损伤(MIRI)中占有重要地位,细胞凋亡与MIRI之间有着密切关系.细胞凋亡的主要途径有Fas/FasL途径和线粒体途径等,其中Caspase-3的激活是两种凋亡信号转导路径中共同的关键环节.由于MIRI中细胞凋亡是其重要机制之一,对细胞凋亡调控和防治的研究成为近年来心肌保护课题的热点.现就对细胞凋亡与MIRI的关系以及细胞凋亡的途径、调控因素和防治的研究进展作一综述.

    作者:姜明;陈锁成;郑世营 刊期: 2007年第18期

  • 植物雌激素与绝经相关性疾病

    植物雌激素是一类天然存在于植物中的非甾体化合物,其结构类似雌激素.植物雌激素可能通过调节雌激素受体、影响雌激素合成酶及非激素样作用机制缓解绝经期症状和防治骨质疏松症,对心血管系统和神经系统也有一定益处.近年来,植物雌激素作为绝经期妇女激素补充疗法的一种选择,巳受到越来越多的关注.本文对植物雌激素与绝经综合征、骨质疏松、心血管疾病.认知功能和肿瘤等相关动物实验及新的临床研究现状加以综述.

    作者:韩华兰;赵树旺 刊期: 2007年第18期

  • 弥散加权磁共振成像在超急性脑梗死诊断中的应用价值

    急性脑血管意外(脑卒中)是常见多发病,起病急,进展快,预后差,占死园之首位.其中脑梗死占脑卒中的80%~85%,具有高发病率、高病死率、高致残率的特点,近10%的患者可于发病急性期内死亡,其早期诊断是及时有效治疗的关键.现就磁共振弥散加权成像(DWI)对超急性脑梗死早期诊断及其临床价值进行综述.

    作者:张荣江 刊期: 2007年第18期

  • 蔗糖铁治疗血液透析患者肾性贫血的疗效分析

    贫血是慢性肾衰竭的重要合并症,基因重组红细胞生成素(recombinant human erythropoietin,rhEPO)的应用大大改善了患者的贫血,但许多透析贫血患者对红细胞生成素(erythropoietin,EPO)治疗无反应或疗效差,主要是铁缺乏,适当补充铁剂对取得rhEPO疗效至关重要.

    作者:彭爱民;郭玲;杨林;夏荣 刊期: 2007年第18期

  • 代谢综合征和心血管疾病的关系

    根据国际糖尿病联盟新定义,个体是否为代谢综合征,必须具备中心性肥胖:男性腰围≥94cm,女性腰围≥80cm,另外包括下列4因素中任意两项:三酰甘油水平升高,高密度脂蛋白胆固醇水平降低,血压升高,空腹血糖升高.在这些异常代谢成分的作用下,血管内皮细胞功能紊乱,导致了一系列心血管疾病的发生率增加.因此代谢综合征的诊断一旦作出.则需采取积极的治疗措施,包括健康的生活方式和药物干预:如二甲双胍过氧化物酶体增殖物激活受体γ和过氧化物酶体增殖物激活受体a激动剂、大麻碱受体阻滞剂改善胰岛素抵抗.采用血管紧张肽转换酶抑制剂、血管紧张肽转换酶受体拮抗剂、钙离子通道阻滞剂、β受体阻滞剂控制血压,另外,他汀类、贝特类、烟酸类等药物的调脂治疗,均能减少心血管疾病的发生.

    作者:余静 刊期: 2007年第18期

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