韩英；朱疆依
骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增生性疾病,骨髓纤维组织明显增生和髓外造血是骨髓纤维化的病理学基础.其临床进展缓慢,出现进行性贫血、脾脏肿大、外周血幼稚细胞、泪滴状红细胞和骨髓干抽,伴有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状[1].临床较少见,大多数在中年以后发病,起病隐匿,临床表现不一,无特异性症状,易误诊、漏诊.本院收治1名骨髓纤维化合并门静脉高压症1例,报道如下.
作者：张莉；付晓霞；李洵 刊期： 2015年第02期
目的 探讨根治性切除术辅助肝动脉化疗栓塞术(TACE)治疗肝内胆管细胞癌(ICC)的效果和预后.方法 回顾性分析2008年1月-2010年12月武汉科技大学附属天佑医院肝胆外科收治的80例ICC患者临床资料,其中对照组35例患者接受根治术治疗,观察组45例患者接受根治性切除术后辅助TACE治疗,比较两组患者治疗效果与生存时间.计量资料组间比较采用t检验,计数资料组间比较采用x2检验.结果 观察组患者术后6个月血清糖类抗原(CA) 19-9、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、ALT含量分别为(47.35±13.76)μg/L、(309.5±125.55) μg/L、(20.86±10.38)ng/ml、(25.44±8.19) U/L,低于对照组的(83.54±24.17) μg/L、(375.85±136.77) μg/L、(34.18±8.55) ng/ml、(58.56±22.58) U/L,差异均有统计学意义(t值分别为19.58、101.33、29.46、32.25,P值均＜0.05);观察组1、2、3年生存率高于对照组,差异有统计学意义(x2值分别为11.43、20.15、9.87,P值均＜0.05),观察组平均生存期较对照组长,差异有统计学意义(t=15.38,P＜0.05);影响ICC生存期限的因素分析提示肿瘤≥5.0 cm、分化程度低、发生转移的患者长期生存率低、平均生存期限明显缩短,经比较差异具有统计学意义(P值均＜0.05).结论 根治性切除术后辅助TACE是治疗ICC安全有效的方法,肿瘤大小、分化程度、门静脉癌栓及转移严重影响预后.
作者：唐啸 刊期： 2015年第02期
目的 探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)患者行经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)术后不良事件的发病率及其影响因素.方法 选取2009年12月至2013年12月于邢台市第三医院行磁共振胰胆管造影(MRCP)诊断为PSC并行ERCP的患者共72例,监测并记录术后30 d不良事件的发病情况.采用单因素及多因素Logistic回归分析不良事件的发病率以及相关危险因素.结果 全部72例患者中ERCP的成功率为94.4％(68/72),不良事件中胰腺炎和胆道感染的发病率高(6.94％,4.17％),穿孔的发病率低(1.38％).单因素Logistic分析显示行胰管造影、乳头括约肌切开术患者发生不良事件的危险率均高于未进行者(OR=13.642,P=0.017;OR=7.381,P=0.000);导丝进入胰腺和进行胰管造影也增加了不良反应的发病率(OR=8.042,P=0.000;OR =2.651,P=0.032).多因素Logistic回归分析结果显示导丝进入胰管(OR =4.547,95％CI:1.076～12.543)、胆道乳头括约肌切开术(OR =5.023,95％ CI:2.643～18.321)与ERCP术后不良事件的发病密切相关.结论 乳头括约肌切开术、导丝进入胆管可增加PSC患者ERCP术后不良事件的发生风险.
作者：毕荣欣；郭全周；薛志广；侯志强 刊期： 2015年第02期
慢性丙型肝炎(CHC)合并脂肪肝是CHC患者的主要临床表现,脂肪肝对CHC患者病情发展及其抗病毒疗效都有重要影响,归纳了近年来CHC患者并发脂肪肝的病毒和宿主方面的因素及脂肪肝对CHC患者预后的影响.CHC合并脂肪肝的发生机制仍然有待于进一步深入研究.
作者：魏芳芳；张晓红 刊期： 2015年第02期
目的 初步探讨Peg10基因与黏着斑激酶(FAK)介导的肝癌细胞耐药(CAM-DR)的关系及分子机制.方法 采用MTT法检测5-氟尿嘧啶(5-Fu)、阿霉素(ADR)对L02细胞、ADR耐药的人肝癌细胞BEL-7404/ADR(7404/ADR)和Peg10基因沉默的siRNA-BEL-7404/ADR(siRNA-7404/ADR)细胞增殖的影响;建立7404/ADR和siRNA-7404/ADR裸鼠荷瘤模型,48只裸鼠随机分为6组,每组8只,A、C、D组注射7404/ADR细胞,B、E、F组注射siRNA-7404/ADR细胞;A、B组尾静脉注射生理盐水,C、E组给予5-Fu,D、F组给予尾静脉注射ADR,测量瘤块体积,RT-PCR检测Peg10基因的表达,Western Blot法检测PEG10、p-FAK、p-JNK、p-ERK和p38MAPK蛋白的表达.两组间比较采用t检验,多组间比较采用单因素方差分析.结果 ADR和5-Fu对siRNA-7404/ADR 24 h的IC50值均较7404/ADR的降低,差异均具有统计学意义(t值分别为7.641,7.560,P值均＜0.01).B、C、D组肿瘤体积较A组小,差异均有统计学意义(P值均＜0.05),E、F组肿瘤体积较B组小,差异均具有统计学意义(P值均＜0.01);E组与C组比较,F组与D组的肿瘤体积差异亦均有统计学意义(P值均＜0.05).B、E、F组Peg10的mRNA极少表达,C、D组Peg10的mRNA表达较A组有所降低.B组PEG10蛋白极少表达,与A组比较,差异具有统计学意义(P＜0.01),其p-FAK、p-JNK、p-ERK和p38MAPK蛋白表达与A组比较,差异均有统计学意义(P值均＜0.05).C、D组PEG10、p-FAK、p-JNK、p-ERK和p38MAPK蛋白的表达较A组均降低,差异均有统计学意义(P值均＜0.05).E、F组p-FAK、p-JNK、p-ERK和p38MAPK蛋白表达与B组比较,差异均有统计学意义(P值均＜0.01),而C组与E组、D组与F组相比,PEG10、p-FAK、p-JNK、p-ERK和p38MAPK蛋白的表达差异亦均有统计学意义(P值均＜0.01).结论 Peg10基因失活后可增加ADR耐药的BEL-7404细胞株对5-Fu和ADR的敏感性,其作用机制可能与其下调p-FAK、p-JNK、p-ERK和p38MAPK蛋白的表达有关.
作者：张海；常城；朱艳莉；李丹；张丽；余力群；方春华；胡亚华 刊期： 2015年第02期
目的 探讨血栓弹力图(TEG)检测对肝移植术后患者合理使用血液成分的指导作用.方法 选取2013年11月-2014年4月在首都医科大学附属北京佑安医院就诊的35例肝移植术后患者,采集患者的血液样本分别进行TEG检测和传统凝血项检测.选取TEG检测参数[凝血反应时间(R)、凝固时间(K)、凝固角(Angle)、血栓大幅度(MA)]和凝血项指标进行双变量的直线相关分析,并对TEG检测指导临床使用血成分及输血量与临床申请输注血液情况进行比较.计量资料比较采用配对t检验.结果 部分活化凝血酶原时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)与R呈正相关(r值分别为0.69、0.41,P值分别为0.001和0.030);纤维蛋白原(FIB)与K呈负相关(r=-0.03,P=0.008);血小板(PLT)与Angle、MA呈正相关(r值分别为0.46、0.68,P值分别为0.029和0.000);FIB与MA呈正相关(r=0.33,P=0.040).R值在TEG肝素酶杯中和前后差异具有统计学意义(P=0.027).结论 TEG检测对肝移植术后患者合理使用血液成分具有指导意义.
作者：袁宏香；张瑞金；齐玫；于艳华；娄金丽 刊期： 2015年第02期
自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因和发病机制尚未明确的慢性进行性肝脏炎症性疾病,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答良好为特点.简要介绍了AIH的流行病学概况、临床特点以及近年来在AIH的诊断及治疗方面所取得的进展,强调早期诊断并给予正确治疗有助于改善其预后.
作者：王倩怡；贾继东 刊期： 2015年第02期
硬化性胆管炎根据其病因及发病机制不同可分为原发性硬化性胆管炎(PSC)和继发性硬化性胆管炎,其中PSC的发病可能与免疫相关.近些年,新发现了一种硬化性胆管炎,以血清及组织免疫球蛋白(Ig) G4水平升高为特征,对激素治疗效果良好.PSC和IgG4相关硬化性胆管炎可统称为自身免疫性硬化性胆管炎,在新概念中探索多种表现为硬化性胆管炎疾病间的同与异,更有助于拓展免疫相关性疾病的新思路与方向.
作者：韩英；朱疆依 刊期： 2015年第02期
Hedgehog(Hh)信号通路存在于多种动物体内,对调节胚胎发育及胚胎形成后分化起重要作用,其异常激活参与多种恶性肿瘤的发病过程.近年来研究发现Hh信号通路传导异常可导致肝细胞癌(HCC)发生,并与肿瘤侵袭、转移相关.深入探讨Hh信号通路与HCC的关系,将有助于进一步揭示HCC的发病机制,为HCC的防治提供新的可能途径及作用靶点.
作者：刘佳；朱琴梅；胡弘毅；王甦 刊期： 2015年第02期
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管损伤为特征的自身免疫性肝病,该疾病的发生发展是极其复杂的自身免疫反应过程,众多的免疫细胞和免疫分子参与其中.从天然免疫以及适应性免疫两个方面,在细胞以及分子层面对PBC发病机制的研究进展进行总结,并对该发病机制研究的临床应用前景进行评述,以期能够为该疾病研究领域的科研及临床工作者提供参考方向并为临床诊断和治疗新方案的提出提供理论依据.
作者：卢芳汀；廉哲雄 刊期： 2015年第02期
目的 观察胸腺肽α1治疗低病毒载量慢性HBV感染的疗效.方法 随机选取2011年6月-2013年6月诊治的低病毒载量慢性HBV感染者76例为治疗组,41例为对照组.治疗组给予胸腺肽α1 1.6mg,皮下注射,每周2次,治疗3个月HBV DNA阴性者可停药,阳性者治疗至6个月;对照组不进行药物治疗.观察3、6个月时HBV DNA转阴情况.组间比较计量资料采用t检验,计数资料采用x2检验.结果 治疗3、6个月时治疗组HBV DNA转阴率显著高于对照组(x2值分别为10.61、13.09,P值均＜0.01).治疗6个月时,治疗组HBV DNA＜ 104拷贝/ml且HBeAg阳性者与HBeAg阴性者比较HBV DNA转阴率差异无统计学意义(x2=0.02,P＞0.05),但显著高于HBV DNA≥104拷贝/ml者(x2=7.52,P＜0.01).结论 胸腺肽α1能显著促进低病毒载量慢性HBV感染者HBV DNA转阴,转阴率与DNA载量呈负相关,与HBeAg状态无关.
作者：孙建民 刊期： 2015年第02期
腹膜恶性间皮瘤是一种原发于腹膜的间皮和间皮下层的肿瘤,发病率低,临床罕见,表现缺乏特异性,早期诊断困难,容易误诊,本院于2014年2月误诊1例,现报道如下.1病历资料患者男性,69岁,农民.因“腹胀半年余、加重伴尿少3个月余”入院.患者2013年8月无明显诱因出现腹胀,无明显乏力、纳差等症状,症状逐渐加重,于2013年10月先后就诊于当地乡医院、市医院、北京某医院,化验乙型肝炎病毒学标志物阴性,丙型肝炎抗体阴性,肝功能基本正常,B超示:肝胆胰未见明显异常,腹水,予以利尿药物口服,腹胀时轻时重.
作者：李文琳；王春红 刊期： 2015年第02期
成人肝母细胞瘤在临床上十分罕见,其发病机制尚不明确,目前对该疾病的总体认识不足,临床上极易误诊.介绍了肝母细胞瘤的发病机制、临床表现、影像学及病理学特点等内容,重点对成人肝母细胞瘤的治疗方式选择及新的生物治疗研究进展作出了初步的阐述.通过对各种治疗方式的比较,认为目前治疗该疾病佳的方案是以外科根治性切除手术为基础的综合治疗.但是由于该疾病恶性程度高,治疗经验匮乏,总体疗效仍不满意.新的生物治疗靶点的相继报道可能为其治疗带来新的突破,但其临床疗效尚需检验,且成人肝母细胞瘤的发病机制是否与儿童一致也未有研究证实,指出还需进一步的临床研究加以证实和完善.
作者：杨洁；杜成友 刊期： 2015年第02期
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫介导的胆汁淤积性肝病.全面介绍了不同国家和不同地区PBC的流行病学情况,并针对熊去氧胆酸药物广泛应用前后,PBC自然史的变迁进行了分析,同时对我国近些年在PBC研究领域所取得的成绩进行了总结.尽管我国在PBC的诊疗方面取得了很大的进步,但仍然与西方国家存在差距.认为进一步提高基层医生和患者自身对该疾病的认识、成立中国多中心联合的PBC研究组、深入探索PBC的发病机制,将为我国PBC患者的有效治疗奠定重要的基础.
作者：王立峰；李元元；金磊；王福生 刊期： 2015年第02期
目的 探讨甘肃地区人群雌激素受体(ER)α-29位多态性与HBV感染相关原发性肝癌(PHC)发生的关系,从基因水平上探讨PHC的发病机制.方法 采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性法检测106例HBV感染相关PHC患者、98例健康对照人群的ERα-29位多态性.用基因计数法计算检验人群的等位基因频率,进行Hardy-Weinberg遗传平衡定律检验.基因型及等位基因频率比较采用x2检验.结果 HBV感染相关PHC患者ERα-29位多态性的TT基因型和T等位基因频率(31.1％,53.8％)明显高于对照组(11.2％,32.1％),差异有统计学意义(x2值分别为3.449、3.840,P值均＜0.05);CC基因型和C等位基因频率(23.6％,46.2％)明显低于后者(47.0％,67.9％),差异有统计学意义(x2值分别为3.488、3.840,P值均＜0.05);T等位基因发生HBV感染相关PHC的风险是C等位基因的2.46倍(OR=2.46,95％ CI:1.64 ～3.69).结论 ERα-29位T等位基因可增加HBV感染相关肝癌发病的风险.
作者：周宁；张月荣；魏世芳；李象霖；吴丽阳 刊期： 2015年第02期
目的 通过检测T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子(TIM-3)在慢性乙型肝炎(CHB)患者外周血单个核细胞(PBMC)CD8+T细胞上的表达,探讨共用γ链细胞因子对CHB患者CD8+T细胞上TIM-3表达的影响.方法 选取2014年1-5月在第四军医大学唐都医院传染科就诊的CHB初治患者15例,以及健康体检者8例.抽取两组全血,利用Ficoll密度梯度离心法分离出PBMC.分别给予γ链细胞因子白细胞介素(IL)2、IL-7、IL-15、IL-21和人抗CD3/CD28刺激,未刺激孔作为阴性对照.培养4d后,用单克隆抗体染色,采用流式细胞仪检测CD8+T细胞上TIM-3的表达情况.计量资料比较采用成组t检验.结果 与未刺激组相比,TIM-3在CD8+T细胞上表达如下:人抗CD3/CD28和IL-2、IL-15、IL-7刺激组显著升高,分别为(9.629 ±9.916)％,P=0.000 1;(3.817 ±2.694)％,P=0.000 6;(5.772±4.732)％,P=0.005 4;(3.560 ±2.045)％,P=0.030 2.IL-21刺激组表达虽有所增加,为(2.503 ±2.117)％,但差异无统计学意义,P=0.934 l.结论 人抗CD3/CD28、γ链细胞因子中的IL-2、IL-7和IL-15都能够有效上调TIM-3在CHB患者CD8+T细胞上的表达,提示通过抑制它们不仅可以下调TIM-3的表达,而且可能会增强CHB患者体内CD8+T细胞的杀伤作用.
作者：董杰；杨晓飞；申焕君；赵荣荣；赵燕燕；张野；黄长形；连建奇 刊期： 2015年第02期
目的 应用瞬时弹性波扫描仪(FS)对ALT正常的HBV感染者进行筛查.方法 收集2012年11月-2013年11月在辽宁省人民医院和中国医科大学盛京医院就诊的125例患者,全部进行肝活组织检查,并同时应用FS测定肝脏硬度值(LSM),以肝活组织检查病理学炎症分级为标准,以G1组为对照,绘制受试者工作特征曲线(ROC),选定cut-off值.计量资料多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,各组间的两两比较采用Bonferroni法检验.结果 同一肝纤维化分期HBV感染者的LSM随着肝组织炎症程度的加重而升高,在S0 ～S2肝纤维化分期中的不同炎症组间比较差异均有统计学意义(P值均＜0.001),但G0组与G1组LSM差异无统计学意义(P＞0.05).G2级及以上肝脏炎症,FS诊断的ROC曲线下面积为0.784,根据ROC曲线选定的cut-off值为8.64 kPa,敏感度为78.6％,特异度为69.2％.结论 对于ALT正常的HBV感染者,通过应用FS检查,明确是否需要进一步检查及治疗.对于LSM≥8.64 kPa的患者应该进行肝活组织检查,LSM＜ 8.64 kPa的患者需定期复查.
作者：刘洪波；王宁；单洪；秦丽莉 刊期： 2015年第02期
目的 研究NOTCH4基因表达对肝细胞癌血管生成拟态(VM)形成的影响.方法 收集2010年-2014年间85例病理确诊为肝细胞癌的组织标本,免疫组织化学染色及PAS/CD31双染检测NOTCH4表达与VM的相关性;在体外三维细胞培养体系中靶向抑制肝癌细胞NOTCH4的表达,观察其对VM管状结构形成的影响.采用Mann-WhitneyU秩和检验和单因素方差分析处理数据.结果 VM阳性的组织标本中NOTCH4高表达(P=0.019);siRNA组相对于阴性对照组及空白对照组,NOTCH4基因的mRNA表达(P值分别为0.007、0.003)及蛋白表达(P值均为0.000)均明显下调,差异具有统计学意义;靶向抑制NOTCH4的表达影响肝癌细胞在三维细胞培养体系中VM管状结构的形成.结论 NOTCH4基因表达影响肝细胞癌中VM的形成,可能成为肝细胞癌抗血管生成治疗的新靶点.
作者：程锐；柯坤；蔡欣然；周浩辉；陈燕凌 刊期： 2015年第02期
1 临床资料患者女性,60岁,因“发现原发性胆汁性肝硬化2年,乏力3个月”于2014年6月11日入院.患者2年前确诊为原发性胆汁性肝硬化后长期使用药物治疗,如熊去氧胆酸、安络化纤丸、多稀磷脂酰胆碱胶囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸胶囊等,病情平稳.3个月前因停药出现乏力就诊,查肝功能明显异常,予保肝退黄对症治疗后乏力无明显缓解,并渐感口干、眼干、肌肉关节酸痛,洗头、穿衣、梳头、蹲起、站立困难,偶有心悸不适,平卧时无抬头困难,无皮肤硬化、皮疹,无恶心、呕吐、剑突下疼痛等,无指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白-青紫-变红的改变.
作者：汪维艳；杨京；陆爽；曾经章 刊期： 2015年第02期
对肝纤维化做出早期诊断,并动态监测其变化,对于慢性肝病的治疗及改善预后有着重要的意义.目前肝纤维化的诊断和分期的“金标准”仍是肝穿刺活组织病理检查,但因其局限性,近年来人们一直致力于寻找更准确的非创伤性的诊断方法.这些方法包括:血清纤维化标志物和数学模型、超声、超声定量、超声弹性成像技术、CT、磁共振成像(MRI)、核医学,总结了各种方法的优缺点,对其临床使用的合理选用及如何相互对照验证进行了分析.认为未来的方向可能是将上述检测方法进行联合检测和综合评估,以提高肝纤维化非创伤性诊断的临床使用价值.
作者：武琼；徐光华 刊期： 2015年第02期
临床肝胆病杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：吉林大学
