学术投稿

小肠卡波西型血管内皮瘤临床病理特征

王红霞;陈昊;闫蓉;张昶

关键词:小肠肿瘤, 卡波西型血管内皮瘤, 免疫表型, 鉴别诊断
摘要:目的:探讨小肠卡波西型血管内皮瘤( kaposiform he-mangioendothelioma, KHE)的临床病理学特征、鉴别诊断和治疗方法。方法回顾性分析2例小肠KHE患儿的临床表现、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果患儿以肠梗阻、肠套叠为主要表现,不伴有Kasabach-Merritt综合征。镜下可见肿瘤细胞呈多结节状或多小叶状排列,向肠壁浸润生长,可见梭形细胞区、毛细血管瘤样结构和特征性的肾小球样结构。免疫表型:肿瘤细胞中CD31、CD34均强阳性, SMA 灶阳性, GLUT1、D2-40、S-100、CKpan、CK5/6、CR、desmin、DOG1和CD117均阴性。结论小肠KHE是一种罕见的中间型血管肿瘤,好发于婴幼儿和儿童,应与婴幼儿毛细血管瘤、丛状血管瘤、卡波西肉瘤、胃肠道间质瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,诊断依靠典型的组织学形态和免疫表型,完整切除是治疗小肠KHE的有效方法。
临床与实验病理学杂志相关文献
  • 肉瘤样肾细胞癌30例临床病理学分析

    目的:探讨肉瘤样肾细胞癌( sarcomatoid renal cell car-cinoma, SRCC)的临床病理学特征。方法回顾性分析30例SRCC的临床资料、病理学特征,并复习相关文献。结果30例SRCC中24例行根治性肾切除术,6例行姑息性肾切除术。肿瘤直径2.3~15.5 cm,平均6.3 cm。镜下见肿瘤肉瘤样成分占肿瘤体积的5%~100%,其中7例为肉瘤样癌成分,13例为肾透明细胞癌伴肉瘤样分化,5例为未分类型肾细胞癌伴肉瘤样分化,3例为集合管癌伴肉瘤样分化,2例为混合型肾细胞癌伴肉瘤样分化。免疫表型:肉瘤样区域vimentin、CK均(+)。26例获得随访,随访期间19例死亡。结论 SRCC是肾恶性肿瘤的罕见类型,恶性程度高,浸润性强,预后差。目前对SRCC的治疗仍以手术切除为主,化、放疗等效果均不佳。

    作者:钟卫祥;邹亮;白燕峰;张秀明 刊期: 2015年第04期

  • 小肠卡波西型血管内皮瘤临床病理特征

    目的:探讨小肠卡波西型血管内皮瘤( kaposiform he-mangioendothelioma, KHE)的临床病理学特征、鉴别诊断和治疗方法。方法回顾性分析2例小肠KHE患儿的临床表现、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果患儿以肠梗阻、肠套叠为主要表现,不伴有Kasabach-Merritt综合征。镜下可见肿瘤细胞呈多结节状或多小叶状排列,向肠壁浸润生长,可见梭形细胞区、毛细血管瘤样结构和特征性的肾小球样结构。免疫表型:肿瘤细胞中CD31、CD34均强阳性, SMA 灶阳性, GLUT1、D2-40、S-100、CKpan、CK5/6、CR、desmin、DOG1和CD117均阴性。结论小肠KHE是一种罕见的中间型血管肿瘤,好发于婴幼儿和儿童,应与婴幼儿毛细血管瘤、丛状血管瘤、卡波西肉瘤、胃肠道间质瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,诊断依靠典型的组织学形态和免疫表型,完整切除是治疗小肠KHE的有效方法。

    作者:王红霞;陈昊;闫蓉;张昶 刊期: 2015年第04期

  • 肺原发性巨大脑膜瘤1例

    患者男性,68岁,因“咳嗽2个月”入院,自发病以来,无痰、无胸闷憋气、无胸部疼痛,无发热等不适。 CT示:右肺下叶肿物影,椭圆形,边缘光滑;纵隔内及双腋下未见明显肿大淋巴结,中枢神经系统未见异常。实验室检查未见异常。临床诊断:右肺下叶肿物,(1)肺癌?(2)结核?(3)炎性假瘤?手术所见:胸腔内无明显粘连,肿物位于右肺下叶,大小9.0 cm ×8.0 cm ×8.0 cm,质硬,无法行局部切除术,行右肺下叶切除术;术中快速病理检查诊断为梭形细胞肿瘤。

    作者:王文娟;闫庆娜;战忠利 刊期: 2015年第04期

  • 肺癌中PD-L1表达和调节性T细胞浸润的关系及意义

    目的:探讨非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer, NSCLC)中程序性死亡受体配体1(programmed death receptor ligand 1, PD-L1)表达和调节性T细胞(regulatory T cell, Treg)浸润的关系及临床意义。方法采用免疫组化法检测78例NSCLC组织中PD-L1表达和Treg浸润情况,分析二者之间的相关性及与NSCLC临床病理特征的关系。结果肺癌组织中PD-L1的表达显著高于癌旁组织(52.5% vs 6.4%),肺癌组织中 Treg浸润亦明显高于癌旁组织[(18.63±16.67)个/HPF vs (2.96±2.97)个/HPF]。晚期肺癌组织中PD-L1的表达高于早期肺癌组织(70.0% vs 41.7%),晚期肺癌组织中Treg浸润亦明显高于早期肺癌组织(73.3% vs 35.4%),有淋巴结转移组中PD-L1表达和Treg浸润均明显高于无淋巴结转移组,PD-L1表达和Treg浸润程度与淋巴结转移及临床分期相关(P<0.05)。肺癌组织中PD-L1表达和Foxp3+Treg的浸润密度呈正相关(rs =0.611,F=78.82,P=0.023)。结论肺癌微环境中PD-L1表达和Treg浸润呈正相关,二者可能共同参与肺癌的进展和免疫逃逸。

    作者:沈吟芳;穆传勇;陈延斌;郭凌川;朱晔涵;黄建安 刊期: 2015年第04期

  • 浆膜腔积液中Napsin A和Pax-8的表达及临床意义

    目的:探讨天冬氨酸蛋白酶A( Napsin A)和Pax-8在浆膜腔积液中的表达及临床意义。方法应用细胞块免疫细胞化学法检测81例浆膜腔积液中Napsin A和Pax-8的表达,分析二者表达与临床病理指标的关系。结果 Napsin A在胸水中的阳性率为81.5%,主要见于肺腺癌,对原发性肺腺癌敏感性为90.9%,特异性为91.7%;Pax-8在 Müllerian管源性肿瘤腹水中的阳性率为76.5%,对卵巢浆液性癌及子宫内膜样癌的敏感性为90.9%,特异性为100%。结论脱落细胞沉渣包埋免疫组化对浆膜腔积液中恶性肿瘤细胞来源的鉴别具有重要的临床应用价值;Napsin A和Pax-8对肺源性及 Müllerian 管源性肿瘤具有很高的敏感性及特异性,可作为肺及Müllerian管源性肿瘤诊断及鉴别诊断有用的标志物。

    作者:刘玉艳;姜乃光;赵青亮;朱安超;黄英 刊期: 2015年第04期

  • 表达谱基因芯片筛选结直肠癌转移中Tiam1相关基因

    目的:筛选在结直肠癌远处转移中T细胞淋巴瘤侵袭转移1(T-cell lymphoma invasion and metastasis 1, Tiam1)相关基因并鉴定其表达。方法腹腔注射二甲基肼( dimethylhydrazine, DMH)建立小鼠结直肠癌模型,收集Tiam1转基因小鼠和野生型小鼠的结直肠癌原发灶新鲜组织5对,应用Affymetrix小鼠全基因组表达谱芯片检测两组的差异表达基因,qRT-PCR技术验证部分差异基因以确定结果的可靠性。结果基因芯片检测结果显示差异在3倍以上的基因共794个,有远处转移的Ti-am1转基因小鼠结直肠癌组织中表达上调的基因共400个,下调基因共394个;通过生物信息学分析及GENEMANIA共表达网络构建,筛选3个(PIK3R5、FIGF、RPS6KA6)特异相关的差异基因进行qRT-PCR技术验证,验证结果与基因芯片结果检测相符。结论通过基因芯片技术筛选和鉴定结直肠癌转移中Tiam1相关基因,建立了特异性结直肠癌转移表达谱,为寻找结直肠癌远处转移的分子标志物提供依据。

    作者:肖雨;于莉娜;丁彦青 刊期: 2015年第04期

  • 208例内镜活检胃癌组织中HER-2蛋白的表达及意义

    目的:分析内镜活检胃癌组织中HER-2蛋白的表达及意义。方法应用免疫组织化学( immunohistochemistry, IHC)法检测208例内镜活检胃癌组织中HER-2蛋白表达,采用荧光原位杂交( fluorescence in situ hybridization, FISH)技术检测IHC 2+胃镜活检组织中HER-2基因扩增,并对相应的临床病理特征(性别、年龄、肿瘤发生部位及Lauren分型)进行综合分析。结果208例内镜活检胃癌组织中HER-2 IHC 3+阳性率为7.7%(16/208),IHC 2+为13.5%(28/208),IHC 1+为45.7%(95/208),IHC 0为33.2%(69/208)。 IHC 2+的胃癌活检组织中 FISH 阳性率为14.2%(4/28)。 HER-2总体阳性率为9.6%;HER-2蛋白过表达与患者性别、年龄均无关( P>0.05),与发生部位及Lauren分型密切相关(P<0.05)。结论内镜活检胃癌组织中HER-2蛋白过表达与胃癌发生部位、Lauren分型密切相关。

    作者:王双双;李惠;王剑蓉 刊期: 2015年第04期

  • 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤28例临床病理分析

    目的:探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤( extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type, EN-NK/TCL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用免疫组化、EBER原位杂交技术检测28例EN-NK/TCL,依据WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类进行临床病理学分析。结果28例EN-NK/TCL中,男性13例,女性15例,男女之比为1∶1.2,平均年龄46岁,中位年龄44.5岁。18例发生于鼻腔,5例发生于皮肤,扁桃体、上腭、舌根、肾上腺、胃各1例。临床主要表现为鼻塞,皮肤病变可表现为皮疹、溃疡、斑块或结节形肿物。可伴有B症状、淋巴结肿大,可累及多个部位。肿瘤细胞为小、中、大淋巴细胞或呈混合型,常见血管中心性或血管破坏的生长方式及坏死,多伴有炎细胞浸润。免疫表型:T细胞标志物( CD3ε敏感)、CD56及细胞毒性标志物均阳性,原位杂交EBER呈阳性。10例获得随访,其中1例死亡。结论 EN-NK/TCL好发于上呼吸道,其次是皮肤。结合形态学、免疫表型及EBER原位杂交结果可确诊。

    作者:陈定宝;王颖;宋秋静;沈丹华 刊期: 2015年第04期

  • 肺内神经肌肉性错构瘤1例

    患者男性,57岁,体检发现左侧肺下叶肿物,无发热、咳嗽、咳痰、胸痛等症状。查体:胸壁无压痛,双肺呼吸运动对称,叩诊清音,听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音。 CT示:左侧肺下叶类圆形结节状高密度影,直径约2.6 cm,边缘光滑,相邻前后段支气管通畅,纵隔及肺门未见肿大淋巴结,考虑为良性病变。支气管镜检查:左、右主支气管黏膜未见明显异常。患者于全麻胸腔镜辅助下行左侧肺下叶肿物切除,术中于左侧肺下叶触及肿物,3 cm ×2 cm ×2 cm大小,有包膜,质地中等。

    作者:魏娉;路三军;桂红武;尹峰;孙健;孙丽娟 刊期: 2015年第04期

  • 肾脏原发性鳞状细胞癌5例临床病理学分析

    目的:探讨肾脏原发性鳞状细胞癌临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析5例肾脏原发性鳞状细胞癌的临床表现、组织学形态和免疫表型特征,并复习相关文献。结果5例均为男性,平均年龄54.3岁,其中2例伴有肾盂结石。镜下见癌细胞呈巢状、片状排列,部分癌巢周边细胞呈栅栏状排列,可见细胞间桥及角化珠,伴有坏死。免疫表型:癌细胞 CK5/6和 p63均(+)、EMA(灶状+),CK20、CK7和vimentin均(-)。结论肾脏原发性鳞状细胞癌较少见,可能来源于化生性癌或起源于肾原基的未分化干细胞。免疫组化染色可辅助确诊,其恶性程度比肾透明细胞癌高,预后差。

    作者:侯义亮;郑金锋 刊期: 2015年第04期

  • 胃肠胰食管神经内分泌肿瘤中NKX2.2蛋白的表达

    目的:检测NKX2.2蛋白在胃肠胰食管神经内分泌肿瘤中的表达,探讨其表达与临床病理特征的关系。方法采用免疫组化法检测41例胃肠胰食管神经内分泌肿瘤中NKX2.2、Syn及CgA的表达,并复习相关文献。结果 NKX2.2蛋白阳性定位于细胞核,在7个原发部位的神经内分泌肿瘤中均有不同程度的表达,在4例正常胰腺胰岛细胞中弥漫强阳性表达, NKX2.2、Syn及CgA在小肠、直肠及胰腺神经内分泌肿瘤中的总阳性率分别为100%、100%、46.7%;NKX2.2在前肠、中后肠的阳性率分别为30%和87%,差异有统计学意义(χ2=11.09,P=0.001)。 NKX2.2蛋白表达与患者性别、年龄、分级、肿瘤大径及淋巴结转移无明显相关性。结论 NKX2.2作为一种新型的神经内分泌标志物,在诊断小肠、直肠及胰腺神经内分泌肿瘤上明显优于CgA,联合检测NKX2.2、Syn、CgA可提高小肠、直肠及胰腺神经内分泌肿瘤诊断的准确性。

    作者:彭李博;吴楠;王璇;周晓军;吴波 刊期: 2015年第04期

  • 胸膜活检的诊断思路

    胸膜弥漫性恶性间皮瘤( diffuse malignant mesothelioma, DMM)是一种具有多种组织学特征的肿瘤,这些特征与大量的肿瘤性及非肿瘤性病变极为相似,需与多种病变相鉴别。此外,胸膜诊断的另一缺陷是活检标本有限,因此DMM的诊断可能是病理医师日常病理诊断工作中的大挑战,部分病理医师甚至在整个职业生涯中对DMM的诊断均不甚清楚[1]。近期《诊断病理学杂志》先后发表了周晓军教授“恶性间皮瘤病理诊断”及余英豪教授“恶性间皮瘤的免疫组化诊断”文章[1,2],对DMM的相关诊断问题进行介绍,本文拟从胸膜活检的诊断思路层面进行阐述,以期进一步加深对DMM的认识。

    作者:余英豪;陈瑚 刊期: 2015年第04期

  • 核孔蛋白88的研究进展

    核孔蛋白88(nucleoporin88, Nup88)是位于细胞核膜表面的核孔蛋白,与其他蛋白一同构成核孔复合体( NPC)。NPC作为调控细胞膜内外物质转运的重要结构,对生命体生长发育的重要作用已被广泛认可。 Nup88作为核孔复合体中的一员,不仅参与细胞内核质转运,在调节细胞生长、分化、增殖、发育过程中发挥重要作用,并且其适度表达是防止非整倍染色体的形成及肿瘤发生的关键。研究发现,多数恶性肿瘤中Nup88表达较正常组织高,且其表达部位与肿瘤的分化程度、转移及预后相关。该文就Nup88的分子结构、功能及在临床方面的研究作一综述。

    作者:王浩;王大维 刊期: 2015年第04期

  • Symphony全自动染色封片工作站在常规病理中的应用

    近年来随着病理技术的发展,全自动染色机逐步被引入了病理科,因其具有以人为本的智能化设计理念,周到而完善的处理程序,提高切片染色的高效性,保证切片染色质量稳定性的同时还减轻技术人员的工作强度,并改善工作环境[1]。广东省人民医院病理科自2013年将Symphony 全自动染色封片工作站应用于常规染色以来,切片的染色效率明显提高,染色质量持续稳定。使用该染色封片工作站克服了人工操作不良因素对染色的影响,达到了染色的标准化和规范化。

    作者:朱小兰;骆新兰;武鸿美;姚军;刘雪峰;豆文宪 刊期: 2015年第04期

  • 微波炉与高压锅抗原修复对ER、PR及C-erbB-2结果的影响

    免疫组化对病理诊断有重要的意义,被广泛应用于病理诊断与鉴别诊断中, ER、PR及C-erbB-2等一些免疫组化指标更是临床药物治疗的风向标,在病理工作中越来越显得重要。稳定而高质量的免疫组化结果,是病理诊断的基础和保证。然而影响免疫组化染色结果的因素很多,如组织固定、抗原修复、抗体质量、显色过程、缓冲液pH值以及技术员的操作水平等,各家医院免疫组化的质量不尽相同,这也是近几年重视对免疫组化质控工作的原因。在2006年5月前浙江省奉化市人民医院病理科的抗原修复一直采用微波炉修复,之后开始采用高压锅,两种方法均采用pH 9.0的EDTA修复液修复,所有试剂均购自福州迈新公司,人员固定。2012年的一项科研项目回顾性研究发现,因抗原修复方法的改变重新制作的乳腺癌中ER、PR及C-erbB-2的检测结果与过去结果一致性不理想,进一步证实微波炉与高压锅修复抗原存在差异,现介绍如下,以提高病理医师的重视。

    作者:李绍刚;李赛飞;殷伟杰 刊期: 2015年第04期

  • 子宫腔粘连患者子宫内膜组织中ER、PR的表达及意义

    目的:探讨雌激素受体( ER)、孕激素受体( PR)在子宫腔粘连( intrauterine adheious, IUA)患者子宫内膜组织中的表达及其临床意义。方法采用免疫组化MaxVision两步法和实时荧光定量PCR( qRT-PCR)技术检测IUA组(研究组)和非IUA组(对照组)子宫内膜组织中ER、PR的表达水平。结果免疫组化检测显示ER蛋白在研究组(3.52±0.71)和对照组(2.75±1.00)中的表达差异有统计学意义(P=0.01);qRT-PCR法检测显示ER mRNA在研究组(1.59±0.26)和对照组(1.00±0.19)中的表达差异有统计学意义(P=0.00)。免疫组化检测显示PR蛋白在研究组(3.26±0.70)和对照组(3.58±0.28)中的表达差异无统计学意义(P=0.12);qRT-PCR法检测显示PR mRNA在研究组(1.15±0.21)和对照组(1.00±0.31)中的表达差异无统计学意义(P=0.21)。免疫组化检测显示ER、PR蛋白分别在子宫内膜腺体和子宫内膜间质中均有表达,差异有统计学意义(χ2=5.797,P=0.016;χ2=4.857,P=0.027)。结论子宫内膜组织中ER表达研究组高于对照组,PR在两组之间的表达无差异;ER、PR蛋白在两组子宫内膜腺体中表达较多,在子宫内膜间质中表达较少甚至不表达;ER、PR表达的特点为IUA患者临床使用雌、孕激素治疗提供一定的理论参考。

    作者:任娟;宋恩学;王文艳;卫兵 刊期: 2015年第04期

  • 自噬对大鼠肾缺血再灌注损伤的保护作用及机制

    目的:观察大鼠肾脏缺血再灌注( ischemia reperfusion, I/R)损伤中肾小管上皮细胞的自噬激活情况,探讨其对肾脏I/R损伤发挥保护性作用的分子机制。方法将40只雄性Wistar大鼠随机分为4组:假手术组( Sham)、I/R组、氯喹干预组( I/R+CQ)和雷帕霉素干预组( I/R+Rap)。常规方法建立大鼠肾脏I/R损伤模型,再灌注24 h后留取各组大鼠血和肾脏标本。血标本用于尿素氮( BUN)和血肌酐( Scre)含量检测;肾组织标本行HE染色,观察病理学损伤情况;TUNEL法检测肾小管上皮细胞凋亡的改变;采用免疫组化法检测Beclin-1和Caspase-3蛋白表达,透射电镜观察大鼠肾脏自噬泡的形成情况。结果与I/R组相比,I/R+CQ组BUN和Scre明显升高(P<0.05,P<0.01),肾组织损伤积分增加(P<0.01),TUNEL阳性细胞数增多(P<0.05),Beclin-1蛋白表达减弱(P<0.01),Caspase-3蛋白表达增强(P<0.01),电镜下自噬泡数量较少(P<0.05);I/R+Rap组BUN和Scre显著降低(P<0.01),肾组织损伤积分减低(P<0.05),TUNEL阳性细胞数减少(P<0.05),Beclin-1蛋白表达增强(P<0.01),Caspase-3蛋白表达减弱(P<0.01),自噬泡数量明显增多(P<0.01)。结论自噬激活在肾脏I/R损伤过程中可通过抑制凋亡而发挥的保护作用,其机制可能涉及Beclin-1及Caspase-3等蛋白的表达调控。

    作者:张雅丽;崔丽艳;杨硕;周剑锁;张文静;张捷 刊期: 2015年第04期

  • 儿童颌下腺滑膜肉瘤1例并文献复习

    目的:探讨滑膜肉瘤( synovial sarcoma, SS)的临床病理学特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断。方法对1例4岁儿童颌下腺SS进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患儿B超示左颌下混合性包块,MIR示类圆形团块状软组织影,呈均匀等信号,局部牙槽骨可见骨质破坏。镜检:肿瘤细胞梭形,呈束状、漩涡状排列且相互交叉。细胞丰富密集,异型性不明显,核呈短梭形,核分裂象少见。间质血管呈裂隙状,管壁薄。免疫表型:部分肿瘤细胞 CK ( AE1/AE3)和CD99呈阳性,大部分肿瘤细胞 EMA 和 vimentin 呈阳性, BCL-2弥漫阳性, CD34、CD68、Pan-mel、SMA 等均阴性。结论发生于颌下腺的SS易误诊,结合影像学表现、组织学形态及免疫表型可确诊。

    作者:陈玲;韩铭;余璐 刊期: 2015年第04期

  • 骨关节弥漫型巨细胞肿瘤42例临床病理学观察

    目的:探讨骨关节弥漫型巨细胞肿瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析42例弥漫型巨细胞肿瘤的临床病理资料,并结合随访资料进行总结。结果42例中男性19例,女性23例,男女比为1∶1.2,发病年龄8~69岁,平均37.6岁。临床首发症状为局部疼痛8例,肿胀34例(其中合并功能障碍18例)。发生部位:膝关节30例(71.4%),髋、踝关节和足部各3例(21.4%),腕、肘关节3例(7.1%)。27例行MRI检查,诊断为弥漫型巨细胞肿瘤者9例(33.3%),关节腔积液5例、滑膜病变3例以及其他非肿瘤性病变。镜检:滑膜细胞弥漫性增生、绒毛结节状生长,肿瘤细胞增生明显活跃,细胞排列密集,但无肿瘤性坏死和核分裂;常见吞噬含铁血黄素的组织细胞、多核巨细胞及淋巴细胞反应;17例(40.5%)肿瘤呈浸润性生长并累及关节及周围软组织。6例复发(20%),其中2例复发2次。结论弥漫型巨细胞肿瘤好发于膝关节,其次是髋和踝关节;术前MRI检查有助于诊断;病理组织学呈现富于滑膜肿瘤细胞的弥漫性增生和细长绒毛结构者更易复发;侵袭性生长为其主要生物学特征,易侵袭关节周围软组织。

    作者:姚丰;陆珍凤;周晓军;印洪林 刊期: 2015年第04期

  • 介绍一种显示肥大细胞快捷简便的染色方法

    目前关于肥大细胞的染色方法很多,如经典的甲苯胺蓝染色、阿尔辛蓝-番红花红染色、硫堇染色、地衣红染色等,因种种原因目前尚无法广泛应用,本文现介绍一种显示肥大细胞的染色方法,该方法安全、简便、快捷,并且可用于新鲜或固定的组织标本。

    作者:陈洪勋;王骋;任兴昌 刊期: 2015年第04期

临床与实验病理学杂志

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主办:安徽医科大学;中华医学会安徽分会