髓系肉瘤的临床病理特征与研究进展

李吉满；刘卫平

关键词：髓系肉瘤, 临床病理, 诊断, 文献综述

摘要：髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是由原始粒细胞或不成熟的髓细胞在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块[1].MS常伴随各种骨髓增生性疾病而发生,但也可作为首发症状.由于MS可发生于各年龄组人群并累及全身各部位,在形态学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别,因此病理诊断较困难.目前Medline上可检索到781篇相关文献,国内早于1930年报道了2例,1952～1973年国内文献共报道39例[2],1975～2004年有相关文献100篇,但均以个案报道为主.我们对MS的临床表现、组织学改变、免疫表型、细胞及分子遗传学、治疗及预后等问题进行综述,以提高对该肿瘤的认识.

临床与实验病理学杂志相关文献

精索硬化性脂肪肉瘤1例

患者,64岁,因左侧阴囊无痛性肿物1年、近期进行性增大入院.查体:左侧阴囊内可扪及直径约5 cm肿物1个,表面欠光滑,质地偏硬,透光试验阴性.双侧腹股沟无肿大淋巴结.术中所见: 肿物位于左侧精索,与周围组织边界不清,行左侧精索肿物根治术(左侧精索及肿块完整切除).

作者：谷化平；李宏伟；黄勇刊期： 2006年第01期
子宫浆液性癌及内膜上皮内癌临床病理分析

目的探讨子宫浆液性癌(USC)及内膜上皮内癌(EIC)的组织病理学特点及鉴别诊断.方法回顾性分析13例USC和1例EIC的临床和病理学特点,并进行免疫组化染色观察p53、ER和PR在肿瘤细胞中的表达.结果患者年龄60～77岁(平均68岁),临床多表现为绝经后不规则阴道流血.随访10例,6例死亡,生存5～28个月(平均14个月);4例仍存活(11～36个月).9例为单纯USC,4例混合有其他类型内膜腺癌成分.形态上,9例USC以有纤维血管轴心的宽乳头为主,被覆异型性明显的多角形或鞋钉样细胞,2例肿瘤大部分为纤细的乳头结构,1例以腺管状结构为主.2例表现为息肉表面的EIC,无间质浸润和腺体融合.3例USC的浸润成分以腺管结构为主.7例USC伴有EIC,其中2例宫颈内口、1例输卵管黏膜也可见上皮内癌改变.免疫表型:12例USC和所有EIC病变的非典型细胞对p53呈弥漫性强阳性反应,各有1例USC有ER、PR阳性表达.结论 USC结构有一定的多样性,可以表现为分化好的腺管状结构.内膜活检标本中发现EIC改变时,提示可能有USC存在.应仔细检查绝经后妇女的内膜息肉以排除EIC改变.p53、ER、PR免疫组化染色有助于鉴别诊断.

作者：廖晓耘；王恩杰；吕晓红；李荣；沈丹华刊期： 2006年第01期
大鼠肝纤维化中肥大细胞募集的分子机制

本研究通过建立CCl4诱导的大鼠肝纤维化模型,应用光镜、电镜及免疫组化方法,观察肥大细胞(MC)与肝纤维化的关系,并探讨肝纤维化中MC募集的可能机制.

作者：廖晓宏；张志勇；谢明；王波；戴少军；陈海燕；王天才刊期： 2006年第01期
坚牢绿-FCF染色法在显示神经髓鞘中的应用

常规髓鞘染色多采用传统的苏木精(如Kultschitzky、Weil和Loyez法)、Luxol-fast-blue及锇酸染色法.应用中发现这些方法染色时间较长,步骤繁琐,温度需要控制,试剂价格较贵,致使神经组织疾病的临床病理诊断及研究受到很大影响.为此,我们根据神经髓鞘的组织结构特点,经大量实验,采用坚牢绿-FCF染色法,收到了较好的染色效果.

作者：田玉旺；李琳；李丽；胡海刊期： 2006年第01期
乳腺癌切除标本内导管内增生性病变的免疫表型观察

目的探讨乳腺癌切除标本内导管内增生性病变的形态和免疫表型特点及其与浸润癌的关系.方法筛选出浸润性导管癌切除标本内有较多癌旁组织的病例36例和同期乳腺良性病变28例(对照组),选用CK5、CK34βE12、S-100 蛋白、SMA、CK8、E-cad、c-erbB-2等7种抗体做免疫组化染色.结果乳癌组36例中28例伴导管内增生性病变,单纯或复合出现的病变包括:普通性导管增生7例,柱状细胞病变12 例,不典型导管增生4例,导管原位癌24例,伴两种以上病变者10例,4种病变同时存在者2例.对照组中计普通性导管增生23例,柱状细胞病变9例.免疫组化提示CK5在旺炽型UDH中腺系上皮细胞有大量表达,不典型导管增生、导管原位癌及浸润性导管癌中其表达明显降低直至完全失表达;CK34βE12表达类似于CK5,但较CK5为强,二者并不完全重合;S-100蛋白表达于肌上皮细胞和增生的腺系上皮细胞,其在UDH的腺系上皮中的表达近似于CK34βE12,却不表达SMA;在24例高级DCIS中,11例肌上皮对S-100蛋白的反应性先消失,但对SMA仍呈强反应;E-cad在导管原位癌、浸润性导管癌中出现再表达和(或)阳性等级升高;c-erbB-2在高级DCIS和IDC中呈清晰的膜表达. 结论 77.87%浸润性导管癌伴有不同的导管内增生性病变,这些病变不仅形态学表现不同,且免疫表型有异,可据此协助诊断与鉴别诊断.仅据对活检诊断的导管内增生性病变患者长期随访而得出的后来发生浸润性乳腺癌危险度的结论,与当初诊断的病变并无直接相关,而更可能与当初残留或后来发生的导管内增生性病变有关.

作者：陈婷婷；孟刚；龚西騟刊期： 2006年第01期
SARS患者组织中冠状病毒S蛋白的表达

目的探讨冠状病毒S蛋白单克隆抗体在5例严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syndrome,SARS)患者多脏器穿刺和尸检病理组织中的表达以及与SARS病理学特点及病原学的关系.方法应用SARS冠状病毒(SARS-CoV)S蛋白单克隆抗体,对病程为1周的早期SARS死亡尸检病例和4例病程为3～5周中晚期SARS死亡病例的多器官组织进行检测和观察.结果肺泡腔内脱落的上皮细胞、单核细胞和多核合体样细胞,以及支气管黏膜上皮细胞与黏膜腺体上皮细胞、多器官内血管内皮细胞和散在浸润的单核巨噬细胞SARS-CoV S蛋白均呈阳性表达.2例SARS中晚期病例肝细胞和心肌细胞亦见SARS-CoV S蛋白阳性反应.结论 SARS-CoV单克隆抗体在SARS患者肺、支气管、肝脏和心肌等器官组织均有表达,可作为SARS病原学和病理学的辅助诊断标志,对探讨SARS传播途径及发病机制有重要意义.

作者：李宁；王翠娥；杨保安；王德文；赵景民；王一平；吴小红；李豫川刊期： 2006年第01期
Tiam1表达与胃癌侵袭转移关系的临床和实验研究

目的检测T淋巴瘤侵袭转移诱导因子1(Tiam1)在正常胃黏膜组织、胃癌组织以及胃癌细胞系中的表达,探讨其与胃癌侵袭转移的关系.方法 (1)应用免疫组化SABC法检测60例胃癌及正常胃黏膜组织中Tiam1蛋白的表达并分析其与胃癌临床病理参数间的关系.(2)应用逆转录PCR和SABC免疫组化技术分别检测Tiam1 mRNA与蛋白在胃癌MKN-45细胞(MO)及其高(MH)、低(ML)侵袭转移亚株中的表达,分析其与胃癌细胞侵袭转移能力的关系.结果 (1)Tiam1蛋白在正常胃黏膜组织中阴性表达显著低于癌组织(0 vs 78.3%),两者差异有统计学意义(P<0.01),且随胃癌组织分化程度的降低、浸润深度的增加、TNM分期的升高及伴有淋巴结转移,Tiam1蛋白染色阳性率逐渐升高,差异有统计学意义(P<0.05).但Tiam1蛋白表达水平与胃癌患者的性别、年龄、部位及癌肿大小无关,差异无统计学意义(P>0.05).(2)Tiam1 mRNA和蛋白在胃癌MKN-45细胞高侵袭转移亚株中的表达均较其在MKN-45细胞及低侵袭转移亚株中的表达为强,差异有统计学意义(P<0.05).结论 Tiam1表达与胃癌侵袭转移能力呈正相关,且其有可能成为反映胃癌恶性生物学行为的一种新型标志物.

作者：朱金明；余佩武刊期： 2006年第01期
脾脏淋巴管瘤1例

患者女性,52岁,因左上腹隐痛不适2个月余入院.查体:腹软,肝肋下未及;脾肋下3 cm,质地Ⅱ°,无压痛及反跳痛.B超:脾肿大,脾血管瘤.CT:脾肿大,考虑血管瘤.实验室检查:外周血象、骨穿刺正常.行脾脏切除送病理检查.

作者：顾春燕；姚建国刊期： 2006年第01期
双眼睑结膜多形性脂肪瘤1例

患者男性,76岁,因双眼肿块2年多入院.眼科检查:左右上眼睑结膜下包块,边界不清,触之软,似有波动感,无压痛.手术切除肿块.

作者：马均成；宋林红刊期： 2006年第01期
肺上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法对3例PEH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行分析.结果镜下见肿瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态,瘤细胞为圆形或多角形,呈小巢状、索状甚至腺样结构或不规则状,分布于黏液间质中;间质可见少量黏液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂象、多形性及坏死少见.肿瘤细胞表达CD34、FⅧRAg、CD31等血管内皮细胞标记,部分病例同时表达CK和(或)Vim.结论 PEH是一种低度恶性肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,诊断时需要与肺转移癌、肺上皮样血管肉瘤、肺淋巴管肌瘤病鉴别.

作者：顾莹莹；刘芳；曾庆思；刘慕嫦刊期： 2006年第01期
甲状腺玻璃样变梁状腺瘤2例

例1,女性,43岁,因发现颈部肿块2个月余入院.劳累时呼吸急促,全身无明显症状.查体:消瘦,甲状腺增大,左侧触及一4 cm×3 cm×3 cm大小肿物,质中等,边界清楚,无压痛.心肺检查正常,肝肋下2 cm,质软,脾未触及,腹区未触及肿物,肾区无扣击痛.甲状腺B超检查发现左甲状腺内肿物,内部回声均匀,低回声带.心肺X线、心电图、肝、肾功能、血常规、T3及T4值检查均正常.临床诊断为甲状腺腺瘤,遂行肿块腺叶切除术.

作者：张祥盛；田东；朱玉红；吕增华刊期： 2006年第01期
囊性肾细胞癌临床病理分析

囊性肾细胞癌是一种罕见的肾癌.我们报道3例囊性肾细胞癌,并结合临床病理特征复习有关文献.

作者：李昌水刊期： 2006年第01期
涎腺恶性上皮性肿瘤的诊断和鉴别诊断

发生于涎腺部位的肿瘤较少见,恶性肿瘤更为少见,占所有头颈部恶性肿瘤的5%～6%,仅占全身恶性肿瘤的0.3%.尽管涎腺恶性肿瘤发生率较低,但是它们的形态学变异较大,不同类型的肿瘤之间可有相似的形态学特点,给诊断带来了困难.而不同类型涎腺恶性肿瘤的临床生物学行为迥异,治疗方法也不相同,因而这些肿瘤的明确诊断非常重要.近年来,免疫组化新抗体在涎腺恶性上皮性肿瘤的诊断和鉴别诊断中发挥了重要作用.

作者：周晓军；黄文斌刊期： 2006年第01期
纵隔恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移1例及文献复习

横纹肌样瘤是好发于婴幼儿肾脏、形态特殊、预后较差的一种少见肿瘤.近年来,国内外关于肾外横纹肌样瘤的报道不断增多,且可发生于成年人.现报道1例纵隔原发性恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移的光镜、免疫组化和电镜表现,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断.

作者：张亚青；杨守京；秦娟；王映梅；赵斌刊期： 2006年第01期
羊膜带综合征并发肢体-体腔壁综合畸形尸检及文献复习

目的探讨羊膜带综合征(amniotic band syndrome, ABS)的发病机制、临床病理特点与诊断.方法对1例在孕26周经超声检查被诊断为ABS的胎儿病例进行尸检,结合文献讨论其发病机制、临床病理特点及诊断方法.结果本例主要表现为唇裂、腭裂、腹裂、肢体缺陷、脑积水、室间隔肌部缺损、脐带过短等畸形.结论 ABS的发病机制存在争议,临床特点呈多样性,肢体-体腔壁综合畸形是其中的严重类型.产科超声检查是诊断胎儿ABS的有效方法.

作者：邹振宁；陶瑜；石慧娟；肖立；李玲刊期： 2006年第01期
病理大切片制作及其诊断价值

浙江省丽水市中心医院病理科自2003年开展对大切片制作进行了系列性、探索性技术研究,现将有关大组织块取材、描述记录、制片及缩小方格器的设计和应用,介绍如下.

作者：周丽菲；朱忆凌；黄渊；吕益新刊期： 2006年第01期
先天性牙龈瘤2例

例1,女婴,足月剖宫产后3 h,发现牙龈肿物.查体:口腔内上牙龈偏左侧及下牙龈偏右侧各见3 cm×3 cm×3 cm、1.5 cm×1.5 cm×1.5 cm圆形肿物,质中,有蒂与牙龈相连(图1).术后随访2个月患儿无瘤再生长.例2,女婴,足月顺产后发现牙龈肿物.查体:左上牙龈见一息肉状肿物,1.5 cm×1.2 cm×1.2 cm大小,质地中等.术后随访3个月患儿无瘤再生长.

作者：张仁亚；杨飞；李红民；陈磊刊期： 2006年第01期
腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理观察

目的探讨腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征、组织发生和预后.方法分析10例IMT的临床病理学资料,所有病例行HE染色和免疫组化染色.结果腹腔脏器IMT的组织学分为三型:(1)黏液样-血管型,(2)梭型细胞密集型,(3)少细胞纤维瘢痕型.肿瘤细胞表达vimentin、SMA、MSA、CKpan和ALK,其阳性率分别为100%、90%、90%、60%和20%.10例IMT中有5例做了根治性切除术,另有5例单纯肿瘤切除,随访无1例复发.结论腹腔脏器IMT易被临床医师误诊为晚期癌.免疫组化表型是该肿瘤与其他软组织肿瘤鉴别的重要依据.腹腔脏器IMT一般具有良性病变的生物学行为,根治性手术可能治愈.

作者：黄晓赤；罗克枢；赵剑萍；吴蓉宜刊期： 2006年第01期
肉瘤样型间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征

目的探讨肉瘤样型间变性大细胞淋巴瘤(s-ALCL)临床病理特点、免疫表型及分子遗传学特征.方法对1例s-ALCL的临床、病理组织学、免疫表型及免疫球蛋白重链(IgH)和T细胞受体(TCR)基因克隆性重排情况进行观察并复习相关文献.结果眼观:送检淋巴结1枚,1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm,切面呈鱼肉状.镜检:淋巴结基本结构几乎完全被破坏,异型的梭形和上皮样细胞弥漫增生.免疫表型:瘤细胞呈CD30、ALK-1、EMA、CD45RO、CD45、TIA-1、granzyme B、perforin、CD68(部分)、SMA(梭形成分)阳性.基因重排:TCRβ1克隆性重排.结论 s-ALCL属罕见恶性肿瘤,其形态不典型,易误诊为其他恶性肿瘤,免疫表型和遗传学异常有助于其诊断和鉴别诊断.

作者：王朝夫；谢群；李涤臣；周晓燕；张太明；施达仁刊期： 2006年第01期
高压氧治疗激素诱导兔股骨头缺血性坏死的病理观察

目的探讨高压氧(hyperbaric oxygen, HBO)治疗激素诱导股骨头缺血性坏死(steroid-induced avascular necrosis of the femoral head ,SANFH)的病理改变.方法采用大剂量醋酸泼尼松龙诱发成年兔SANFH,然后用HBO治疗;应用光镜和电镜观察组织病理学及超微结构变化.结果多数骨小梁周围可见骨母细胞增生、偶见破骨细胞增生,髓腔内脂肪细胞逐渐减少,造血组织增生;电镜发现骨小梁内早期即出现幼稚骨细胞和胶原原纤维合成.结论 SANFH经HBO治疗后增强破骨细胞和成骨细胞活性以及胶原纤维生成,有助于降低骨内压、改善微循环、促进骨组织修复.

作者：赵伦华；朱大和；程少华；汤显斌；刘涛刊期： 2006年第01期