学术投稿

亚急性运动神经元病

丁卫江;邓丽影;王春芝

关键词:亚急性运动神经元病, 副肿瘤综合征, 急性淋巴细胞白血病
摘要:目的报告1例亚急性运动神经元病的临床、肌肉病理和临床随访结果,讨论其诊断.方法对1例亚急性运动神经元病进行临床资料收集、肌电图检测和活检肌肉的组织学、组织化学病理检查,并进行临床随访.结果患者16岁时诊断患急性淋巴细胞白血病(L1型),经化疗后一直处缓解期.18岁开始双下肢肌无力、肌萎缩,两上肢正常,病程呈亚急性.血清肌酸激酶轻度升高.肌电图显示广泛神经源性受损,神经传导速度正常.肌肉病理显示典型的神经源性肌萎缩,大量靶纤维和肌纤维群组化存在.两次皮质激素治疗均有明显效果,停药后症状加重.1年后患者死于白血病复发.1年临床随访期间,患者两下肢肌无力、肌萎缩无明显恶化,两上肢仍大致正常.结论亚急性运动神经元病是一种罕见的副肿瘤综合征类型.由于发病在肿瘤缓解期,且肌无力、肌萎缩相对稳定,因此易误诊.确诊依靠临床结合肌肉病理检查,并需临床随访.
南昌大学学报(医学版)杂志相关文献
  • 组织细胞膜胰岛素受体酪氨酸蛋白激酶活力测定方法

    目的介绍一种组织细胞膜胰岛素受体酪氨酸蛋白激酶(TPK)活力测定方法.方法密度梯度离心分离小鼠肝和骨骼肌细胞膜成分,不进行膜胰岛素受体纯化,用单位膜蛋白胰岛素刺激前后的膜TPK活力改变值,作为评估组织细胞膜胰岛素受体TPK活力的定量指标,并与传统方法的单位膜蛋白麦胚凝集素(WGA)亲和层析纯化后的胰岛素受体胰岛素刺激前后的TPK活力改变值进行比较.结果每mg膜蛋白基础(无胰岛素刺激)TPK活力明显高于每mg膜蛋白纯化后的胰岛素受体TPK活力(P<0.01);每mg膜蛋白经胰岛素刺激的TPK活力改变值与每mg膜蛋白纯化后的胰岛素受体TPK活力改变值无显著差别(P>0.05).结论组织细胞膜上存在TPK,用胰岛素刺激的组织细胞膜TPK活力改变值,可作为组织细胞膜胰岛素受体特异TPK活力.本方法不需要纯化组织细胞膜胰岛素受体,可作为评价组织细胞膜胰岛素受体功能的实用科研技术.

    作者:王占科;许霖水;万福生;胡扬涛;刘龙燕 刊期: 2005年第06期

  • 安桃乐与导乐分娩在分娩镇痛中的临床对比研究

    目的对比研究自控式安桃乐吸入法及导乐式分娩在分娩镇痛中的临床效果.方法 120名产妇分为4组:自控式安桃乐吸入同时辅以导乐分娩组(A组)、自控式安桃乐吸入组(B组)、单纯导乐分娩组(C组)、空白对照组(D组),每组各30例,观察各组产痛的缓解程度、产程时间、分娩方式、产妇血氧饱和度、产后出血量、新生儿阿氏评分及副反应.结果镇痛满意率及有效率:A组(83.33%,96.67%)、B组(76.67%,90.00%)之间差异无显著性意义(P>0.05),A组及B组高于C(0.00%,6.67%)、D(0.00%,0.00%)两组(P<0.05);产程时间:A、B组为(219.23±72.65)min,C、D组为(302.83±98.77)min,A、B组较C、D组明显缩短(P<0.05);副反应、分娩方式、产后出血量、新生儿窒息率等指标4组比较差异无显著性意义(P>0.05).结论自控式安桃乐吸入用于分娩镇痛在提高镇痛效果、缩短产程时间、减轻母婴影响方面优于导乐分娩,两种方法合用有利于提高围产期服务质量.

    作者:曹青;张玮;谭布珍;付芬;杨凤英;何琴 刊期: 2005年第06期

  • 12例霉菌性食管炎临床分析

    霉菌性食管炎(fungal esophoagitis)是指食管受霉菌感染所致的炎症,主要致病菌为白色念珠菌.感染的原因主要为各种原因导致的人群免疫力低下、大量使用广谱抗生素、糖皮质激素以及一些抗肿瘤药物的应用.本院从2002年5月至2004年8月经内镜检查及病理确诊12例霉菌性食管炎,现进行临床分析.

    作者:邬战勇;谭壮忱;秦晓华 刊期: 2005年第06期

  • TGF-β/Smad信号通路与肾脏疾病

    转化生长因子β(transforming growth factor-β,TGF-β)是一种多功能的细胞因子,于1978年首次被Delaro和 Todaro 发现,目前越来越被人们重视,已成为研究的热点.

    作者:秦晓华;涂卫平 刊期: 2005年第06期

  • 126例急性白血病患者染色体核型分析与临床意义

    目的研究急性白血病(AL)的细胞遗传学特征及其与临床的关系和意义.方法分析126例AL初治患者骨髓染色体核型,采用直接培养法或24/48 h短期培养法G显带技术检测染色体.结果 AML中M3的核型畸变率高,M6低,t(15;17)多且仅见于M3,t(8;21)见于M2、M4、M4EO、M5,+8异常见于AML M2、M3、M4、M5、M6各亚型.t(15;17)组缓解率为93.3%,t(8;21)组为75.0%,其它核型异常组为52.0%,三组疗效比较差异有显著性,P<0.05.其中t(15;17)组与其它核型异常组比较差异有显著性,P<0.017;t(15;17)组与t(8;21)组比较、t(8;21)组与其它核型异常组比较差异均无显著性意义,P均>0.05.AML正常核型组缓解率为72.5%.12例t(15;17)患者中7例(58.3%)WT1基因为阴性,缓解率为100.0%,5例(41.7%)为阳性,缓解率为75.0%.6例t(8;21)患者中4例(66.7%)WT1基因为阴性,缓解率为100.0%,2例(23.3%)为阳性,缓解率为50.0%.ALL双Ph染色体异常2例,均为NR,且1例经行外周血干细胞移植仍未达到缓解.结论染色体研究对白血病的疗效及预后判断有重要意义;AML核型是否正常与WT1基因阳性率无关,t(15;17)和t(8;21)两组WT1(-)患者缓解率高于WT1(+)患者.

    作者:钟健生;张荣艳 刊期: 2005年第06期

  • 培养的异体人角膜缘干细胞移植治疗眼表疾病

    目的探讨培养的异体人角膜缘干细胞移植治疗眼表疾病的方法和疗效.方法采用消化培养法,对角膜移植术后剩余角膜缘组织进行体外培养,载体为冰冻保存人羊膜,培养的细胞形成单层后,移植到已去除病变组织的眼球表面,观察眼表结构的愈合情况.结果 31例(34眼)眼表疾病患者进行了培养的异体人角膜缘干细胞移植,所有病例术后早期(2月内)均形成良好眼表,但随访3~41(平均15.4±11.6)个月后,有3例复发性翼状胬肉患者再次复发,1例急性眼碱烧伤于术后2月时发现角膜轻度血管化和结膜化,其他患者在随访期内均维持稳定的眼表情况,视力也有不同程度的提高.结论培养的异体角膜缘干细胞移植术是治疗因角膜缘干细胞缺乏或功能障碍引起的眼表疾病的有效方法.

    作者:易敬林;杨海军;钟文贤;崔华;幸宜春 刊期: 2005年第06期

  • 心阻抗图波形重建中六导联电极带的设计

    目的设计从胸部体表6个不同部位同步检测阻抗信号的六导联电极带. 方法 3条环形电极为电流电极,六对方片电极为电压电极,并制作成颈电极带和胸电极带,由程控电路自动切换不同规格的电极带.结果 1 200多例临床检测表明, 该电极带测得的胸部体表阻抗信号, 可以重建出符合生理意义的主动脉、肺部动脉、心室的体表阻抗变化分量,自动切换电路能正确地选择所需要的电极带.结论本文设计的六导联电极带符合临床使用要求.

    作者:洪文钦;胡爱荣;况明星;肖伟;肖晴 刊期: 2005年第06期

  • 149例各型肝病胆碱脂酶活性测定结果分析

    目的测定各型肝病胆碱脂酶(CHE)活性,探讨其临床意义.方法采用比色法对149例肝病患者进行血清胆碱脂酶(CHE)测定,同时以82例正常健康人作对照.结果各型肝病患者CHE活性均有不同程度的降低,尤以肝硬化、重型肝炎降低为明显,降低程度依次为肝硬化>重型肝炎>肝癌>慢性活动性肝炎>急性肝炎.结论血清CHE测定对观察肝脏疾病患者的肝细胞合成能力及预后判断具有一定的临床价值.

    作者:刘征宇 刊期: 2005年第06期

  • 南昌市东湖区老年人生存质量抽样调查

    目的了解南昌市老年人生存质量及其影响因素.方法采用WHO推荐的生存质量评价量表简表(WHOQOL-BREF)对南昌市东湖区195名老年人进行生存质量测量.结果 (1)老年人生存质量平均得分(71.80±13.67)分,其中生理、心理、社会关系以及环境4个领域得分分别为(77.36±11.50)、(75.50±10.96)、(69.25±10.33)和(67.66±10.36)分;(2)62.1%的老年人患有各种慢性疾病,居于前三位的慢性疾病及患病率分别是高血压23.1%、心脏病10.8%和糖尿病8.7%.结论南昌市东湖区老年人生存质量属于中等水平,影响老年人生存质量的因素有性别、年龄、文化程度、婚姻状况,以及慢性疾病、经济收入、医疗保健水平、社区服务、居住环境等.了解南昌市老年人生存质量及其影响因素有利于采取措施提高老年人健康水平和生存质量.

    作者:胡祥炬;周智兴;黄河浪;鲁琴宝 刊期: 2005年第06期

  • 细胞凋亡与子宫肌瘤相关性研究

    目的探讨细胞凋亡与子宫肌瘤发生发展的关系.方法应用免疫组化SP法检测40例子宫肌瘤(肌瘤组)及其邻近正常平滑肌组织(正常组)中凋亡基因Bcl-2、Bax、Fas、Fas-L的表达.结果 Bcl-2在子宫肌瘤组织中的表达明显高于其邻近正常平滑肌组织(P<0.001),Bax、Fas、Fas-L在子宫肌瘤组织中的表达明显低于邻近正常平滑肌组织(P<0.001).结论细胞凋亡异常与子宫肌瘤的发生发展有关.

    作者:占伏良;冯琼;谭布珍;李里香;周小飞;廖玎玲 刊期: 2005年第06期

  • 带蒂颊脂垫在修复磨牙后区组织缺损中的应用

    目的探讨带蒂颊脂垫对磨牙后区肿瘤切除术后组织缺损的修复效果.方法 13例磨牙后区肿瘤的患者,肿瘤切除术后在同一创口区分离出带蒂颊脂垫,对磨牙后区组织的缺损进行修复,缺损范围大4.5 cm×2.5 cm.结果全部病例的带蒂颊脂垫均成活,其表面均与正常口腔粘膜相似;有1例粘膜有轻度瘢痕化,但不影响张口度.结论用带蒂颊脂垫修复磨牙后区组织缺损是一种安全、简便的方法.

    作者:谭伟兵;陈林林;吴坚;梁凯;戴群;张强 刊期: 2005年第06期

  • 后腹腔镜手术在泌尿外科中的应用(附81例报告)

    目的探讨后腹腔镜手术在泌尿外科中的应用价值.方法总结用后腹腔镜手术治疗81例泌尿外科疾病的临床资料.其中肾囊肿去顶术22例、肾上腺肿瘤切除术24例、肾蒂淋巴管结扎术20例、肾切除术8例、其余6例,均经后腹腔途径.结果除3例中转开放手术外,其余78例手术均成功.手术时间40~ 480 min,平均165 min.除2例肾上腺手术输血800 mL外,其余失血量均少于100 mL.无明显并发症,大部分病人在术后1周左右出院.结论后腹腔镜治疗泌尿外科疾病具有创伤小、康复快、住院时间短等优点,有较高的应用价值.

    作者:胡峰;王共先;曹润福;孙庭;冯亮;崔苏萍 刊期: 2005年第06期

  • QTVI对冠心病缺血节段心肌收缩运动的研究

    目的探讨QTVI技术对冠心病不同节段心肌收缩运动状况进行定量评估的应用价值.方法依冠状动脉造影结果将31名患者分为两组,正常组(冠脉造影阴性)10例,冠脉病变组(冠脉造影阳性)21例.结合同步心电图,在TVI模式下采集心尖四腔,心尖两腔,心尖左室长轴切面动态图像,取样左室前壁、下壁、前间隔、后壁、侧壁和室间隔之基底段、中段共12个节段测量心电图R波顶点至QTVI曲线收缩峰值速度的时间(TR-PV),比较两组之间该指标的差异.结果正常组及冠脉病变组相同室壁的基底段与中段TR-PV均未见显著差异(P>0.05);冠脉病变组心肌节段TR-PV与正常组相比,前壁、后壁的基底段与中段差异有显著性(P<0.05),而侧壁的基底段与中段差异也具有显著性(P<0.01).结论冠心病缺血节段心肌收缩运动存在失同步化,TR-PV是对冠心病缺血节段心肌的收缩运动功能失常进行客观定量评价的有效指标.

    作者:邓林云;周欣 刊期: 2005年第06期

  • 131I核素显像甲状腺癌漏诊一例报告

    1病例介绍患者女,54岁.2周前无明显诱因于左侧颈部触及多个结节,大小不一,质软,表面光滑,可随吞咽而上下移动.当即在附近诊所口服消炎药,数日未见好转后,转至上海某医院检查.

    作者:刘纬星 刊期: 2005年第06期

  • 对乙酰氨基酚明胶微球的制备及缓释效果研究

    目的将解热镇痛药对乙酰氨基酚制成粒径大小、载药量合乎要求的明胶微球,以减少给药剂量,达到缓释作用.方法按正交设计法筛选乳化冻凝法制备对乙酰氨基酚明胶微球的佳制备工艺,并对微球的药物载药量、溶出度及家兔体内药效进行考查.结果微球粒径范围为12.5~25 μm,平均粒径为20 μm,对乙酰氨基酚含量为20.47%.24 h注射伤寒疫苗后家兔体温不升高.结论本法制备的对乙酰氨基酚明胶微球粒径分布集中,粒径大小符合要求,能够起到明显缓释作用.

    作者:苏小妹;杨志文;付达华 刊期: 2005年第06期

  • QRS间期和QRS间期离散度对严重慢性心力衰竭病人预后的评价

    目的研究QRS间期(QRSD)和QRS间期离散度(QRSd)对严重慢性心力衰竭病人预后的预测价值.方法 120例继发于缺血性心脏病或扩张型心肌病的严重慢性心力衰竭的住院病人,根据住院时情况,分成3组:存活组80例,心脏性死亡非猝死组25例,猝死组(SCD)15例.所有病人均有标准12导心电图记录,均测量QRSD、计算QRSd、QT离散度(QTd)、辨别左束之传导阻滞(CBBB).结果心脏性死亡非猝死组QTd、QRSD、QRSd显著长于存活组,分别为(95±48)ms∶(78±31)ms、(127±34)ms∶(113±32)ms、(54±17)ms∶(46±16)ms,P均<0.05.猝死组QRSD、QRSd与存活组相比差异有显著性,分别为(132±36)ms∶(113±32)ms、(56±13)ms∶(46±16)ms,P均<0.05.猝死组LBBB的发生率明显高于存活组,χ2=7.44,P<0.01.结论 QRSD、QRSd对严重慢性心力衰竭病人的预后有预测价值并有可能预测死亡方式,伴有LBBB的病人猝死的风险明显增加.

    作者:胡春林;尹林;熊晶 刊期: 2005年第06期

  • 窒息新生儿血小板活化因子的变化及临床意义

    目的研究新生儿窒息时血小板活化因子(CD62P、CD63)的变化,并探讨其临床意义.方法 30例窒息新生儿分为轻度窒息和重度窒息两组.采用流式细胞仪测定其血浆CD62P、CD63的含量,并以20例正常新生儿作为对照.结果两组患儿CD62P、CD63分别为(4.26±0.66 、7.17±2.35)和(5.92±0.71、12.87±2.15),较对照组的(1.73±0.61、2.11±0.82)显著升高(P<0.01),血浆CD62P、CD63随病情加重而升高.血浆CD62P、CD63水平与血小板数量呈负相关(n=30、r=-0.42,P<0.05).结果还表明轻度窒息患儿血小板数量尚未明显下降时CD62P、CD63就已较对照组升高(P<0.05),重度窒息患儿在恢复期血小板数量明显上升,与对照组比较,差异有显著性(P<0.01).结论窒息新生儿体内存在血小板活化,提示CD62P、CD63的水平与窒息严重程度呈正相关.

    作者:陈晓;武志红;杨明;吴星恒;赵玲 刊期: 2005年第06期

  • 江西省卫生学校在校中专生伤害流行病学特征分析

    目的了解江西省卫生学校在校中专学生伤害的发生频率、流行特征及伤害的主要种类,为预防伤害提供依据.方法采用随机整群抽样方法,以班级为单位,在江西省卫生学校46个班共2 900名在校学生中随机抽取14个班共908名学生,回顾调查2004年4月1日~2005年4月1日期间的伤害发生情况,资料采用SPSS11.0统计软件进行分析.结果一年内江西省卫生学校中专学生伤害发生率为28.4%;不同性别、年级、家庭人口数及在家排行不同其伤害发生频率不同;前5位伤害依次为跌倒伤(19.7%)、碰撞伤(15.4%)、烧烫伤(6.8%)、锐器伤(6.1%)、动物咬伤(5.0%).结论伤害在中专学生中常见、多发,且伤害的主要种类有跌倒伤、碰撞伤、烧烫伤、锐器伤、动物咬伤等.应积极开展伤害的预防与控制,使青少年远离伤害,健康地成长.

    作者:姜红英;文海蓉 刊期: 2005年第06期

  • 胎儿脐膨出的产前超声诊断价值

    目的探讨产前胎儿超声检查对胎儿脐膨出的诊断价值.方法产前胎儿超声检查按照胎儿超声筛查规范分三阶段进行,早中孕11~14孕周彩超筛查、中孕期18~24孕周彩超筛查和晚孕期胎儿畸形补漏检查.结果超声筛查21 924例胎儿,共有11例脐膨出,超声检出5例,漏诊6例.结论产前胎儿超声检查在胎儿脐膨出的诊断与鉴别诊断中起着重要的作用;规范化超声筛查可以帮助检出大多数脐膨出.

    作者:佘志红;熊奕;王慧芳;林琪;吴瑛;林琳华;任景慧 刊期: 2005年第06期

  • 烧伤患者外周血单个核细胞TLR2和TLR4表达的变化

    目的观察烧伤患者外周血单个核细胞表面TLR2、TLR4表达的变化.方法选取深II度以上烧伤30%~50%TBSA烧伤患者23例,伤后48 h取外周血20 mL,同时抽取健康献血者(设为对照组)12例,外周血20 mL.常规方法分离出单个核细胞,用异硫氢酸荧光素(FITC)标记的小鼠抗人TLR2抗体和藻红蛋白(PE)标记的小鼠抗人TLR4抗体对外周血单个核细胞进行免疫染色,流式细胞仪(FCM)测定FITC、PE阳性细胞率及其平均荧光强度(MFI).结果烧伤后48 h,患者外周血单个核细胞TLR2-FITC阳性细胞数量上升,为(57.57±18.56)%,与对照组的(26.32±10.31)%相比,P<0.05;细胞表面TLR2-FITC荧光强度下降, TLR2-FITC MFI为58.5±18.76,低于对照组(69.79±23.42);TLR4-PE阳性率为(29.84±13.28)%,与对照组的(12.75±5.18)%相比,P<0.05;TLR4-PE MFI减弱,与对照组相比,P<0.05.结论烧伤患者外周血单个核细胞TLR2/4阳性数量均升高,而TLR2/4表达强度降低.

    作者:方方;郭菲;汪泱;李国辉;邢娟娟;彭燕 刊期: 2005年第06期

南昌大学学报(医学版)杂志

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