王淑贤；刘宝芹；闫丽娜；姜风云；郝长来
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson's disease(WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,发病率为1/30万,基因频率0.056,是儿科临床常见的遗传代谢性疾病之一.肝豆状核变性基因为ATP7B,编码一种P型铜转运三磷酸腺苷(ATP)酶,其基因突变是导致肝豆状核变性的根本病因,现就肝豆状核变性的分子生物学以及中国的ATP7B基因突变研究进展综述如下.
作者：陈源；耿江辉；张会丰 刊期： 2006年第02期
白细胞介素13(IL-13)是1993年首次从人类互补脱氧核糖核酸(cDNA)库中克隆出来并命名的一种细胞多效性因子,为探讨其在儿童哮喘发病中的作用,我们检测50例哮喘患儿血清IL-13水平,现报告如下.
作者：温志红；农生洲；胡琼燕；杜华；陈芳；农利平；熊文虹 刊期： 2006年第02期
患者,男性,58岁.因家庭矛盾饮酒后自服氯丙嗪250片(6.25 g),12小时后家人发现时已呼之不应,推之不动,排尿失禁,床旁无呕吐物.急送我县某医院,行清水20 000 ml洗胃,给予纳洛酮0.8 mg静脉注射及甘露醇、葡醛内酯(肝太乐)等治疗,8小时后转入我院.既往因精神异常而不规则服用氯丙嗪片长达2年.
作者：赵海强；杨莹 刊期： 2006年第02期
目的对危重患者应用连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)治疗过程中低磷血症的防治进行初步分析与探讨.方法选择危重患者30例,按急性生理与慢性健康评分(APACHEⅡ评分)不同分为2组(＜15分13例为A组,≥15分17例为B组).两组均行CVVH治疗,置换液速度A组2000 ml/h、B组4000 ml/h,持续时间8～12 h/d;补充甘油磷酸钠A组10～20 ml/d,B组为30～40 ml/d;治疗前、24小时、48小时、72小时检测血清磷的浓度、进行APACHEⅡ评分,并作血磷与APACHEⅡ评分的相关分析,计算磷清除率.结果 B组磷清除率大于A组[(42.76±2.39)ml/min vs(23.84±3.05)ml/min,P＜0.05];治疗前B组血磷浓度低于A组[(0.78±0.19)mmol/L vs(1.25±0.27)mmol/L,P＜0.05];第24小时两组血磷浓度均开始下降,补磷后第48小时A组血磷浓度正常,B组为轻度低磷血症,经调整补磷剂量后,第72小时恢复正常;CVVH治疗后两组患者APACHEⅡ评分均有降低的趋势;血磷与APACHEⅡ评分的相关分析提示两者呈负相关.结论危重患者易发生低磷血症,且与病情危重程度相关,采用CVVH治疗更易加重低磷血症,补磷应做到个体化,且不必拘泥于常规剂量限制,同时通过密切监测血磷变化来调整.
作者：唐万欣；付平；杨宁；崔天蕾；黄颂敏 刊期： 2006年第02期
过敏原特异性免疫疗法(SIT)对过敏性疾病的疗效虽已肯定[1,2],但SIT的疗效究竟与哪些因素有关,尤其应用非标准化抗原的疗效及影响因素报道甚少.为此,我们对1996年10月至2003年9月在我科进行规律全程(3年)SIT和非全程SIT的呼吸系统过敏性疾病患者进行疗效观察[2]的基础上,分析疗程与疗效、病程与疗效等有关影响因素,为过敏性疾病的临床治疗提供依据.
作者：刘美玲；支梦和 刊期： 2006年第02期
患者,女性,32岁,因停经36周,食欲不振、腹胀、尿色黄1周,加重伴全身黄染3天,于2005年3月24日入院.患者于2004年7月在我院采用人工授精方法受孕,停经40天后行B超示:宫内妊娠、双胎.4个月时感胎动,持续至今良好.既往体健.查体:生命体征平稳;全身皮肤黏膜黄染,腹膨隆,肝脾未触及,全身重度水肿.
作者：董泽华；苏媛；孙运波 刊期： 2006年第02期
超滤失败也称为超滤衰竭(ultrafiltration failure,UUF),临床诊断:在水盐摄入控制的前提下,每天使用≥3次4.25%葡萄糖透析液仍出现体液超负荷(水潴留)状态.腹膜平衡试验真正的腹膜衰竭指:4.25%透析液留腹4小时,超滤量＜400ml[1].UUF的发生率按临床诊断标准第1年发生率＜3%,3年为9.5%,6年为30%.UUF实际上是腹膜透析(PD)患者一种水潴留状态.
作者：傅淑霞 刊期： 2006年第02期
目的了解抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)阳性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者自身抗体的种类和临床意义.方法 92例AMA-M2阳性PBC患者,应用间接免疫荧光法,采用肝脏马赛克,包括猴肝和心肌、大鼠肝、胃、肾脏和人类上皮培养细胞(Hep-2)为组织基质检测血清中的自身抗体;并用免疫印迹法检测AMA亚型(M2、M4和M9)、可提取的核抗原(ENA)抗体[核糖核蛋白/史密斯抗体(nRNP/Sm)、史密斯抗体(Sm)、干燥综合征抗原A抗体(SS-A)、干燥综合征抗原B抗体(SS-B)、硬皮病70抗体(Scl-70)、Jo-1抗体(Jo-1)、着丝点B蛋白抗体(CENP B)、双链DNA抗体(dsDNA)、组蛋白抗体(histones)和抗核糖核酸P蛋白抗体(rib-P-protein)]和肝病相关自身抗体.结果92例PBC患者中有73例(79.35%)血清中存在抗核抗体(ANA);其荧光模式分别为核膜型42例(45.65%),着丝点型18例(19.57%),核浆颗粒16例(17.39%)和核点型12例(13.02%);ENA检测结果:CENP B阳性18例,SS-A阳性6例,SS-A+SS-B阳性3例,组蛋白抗体和nRNP/Sm阳性各1例;AMA分型检测中单一AMA-M2阳性62例(67.39%),AMA-M2+M4阳性26例(28.26%),AMA-M2+M4+M9阳性3例;还发现AMA-M2伴M4阳性的患者全部为疾病进展到肝硬化的阶段.结论大多数PBC患者血清中存在ANA,其荧光模式主要为核膜、着丝点、核浆颗粒和核点型;AMA-M2和M4亚型抗体为诊断PBC的重要血清免疫学标志,并且AMA-M4与疾病进程密切相关.
作者：王培之；张黔英；兰孟东；郎振为 刊期： 2006年第02期
心脑血管疾病是威胁全球人民生命健康的头号杀手.在中国,每年大约有260万人死于心脑血管疾病,每天大约有7 000人死于心脑血管疾病,每12秒就有1人死于心脑血管疾病.
作者：胡大一 刊期： 2006年第02期
纤维支气管镜检查目前已是临床诊治有关呼吸系统疾病的常规检查手段,但操作时患者常有咳嗽、胸闷、恶心、呼吸困难甚至窒息等严重不适反应,如何减少上述的不适反应,提高检查的耐受性,减轻受检者的痛苦是纤维支气管检查医师亟待解决的问题之一.为提高受检者插镜后的耐受性,减轻受检者检查时的痛苦,我科尝试在纤维支气管检查前吸入特布他林(喘康速),收效较好,现报告如下.
作者：陈功；王艳；郭光云；张立波；杨力；邝军 刊期： 2006年第02期
目的观察沙立度胺(反应停)辅助治疗非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床效果,并测定治疗前后淋巴瘤组织微血管密度(MVD)及血管内皮细胞生长因子(VEGF)、核因子-κB(NF-κB)活性的变化.方法采用免疫组化方法测定实验组17例及对照组14例NHL患者淋巴瘤组织中的VEGF、NF-κB、MVD表达.结果两组病例的有效率[完全缓解(CR)+部分缓解(PR)]分别为70.6%和64.3%,差异无统计学意义(P＞0.05).但CR患者随访6个月以后,实验组1例复发,对照组3例复发;治疗后MVD、VEGF与对照组相比差异有统计学意义,MVD(42.3±19.2)%vs(57.8±19.8)%,VEGF(21.3±5.4)%vs(31.7±5.8)%(P＜0.05,P＜0.01),NF-κB与对照组相比差异无统计学意义(P＞0.05).结论反应停联合化疗可以维持NHL患者的持续缓解状态,减少复发;其通过降低NHL患者淋巴瘤组织中VEGF的表达,从而减少其MVD而抑制血管新生来达到此作用的.
作者：侯芸华；宋振岚；张永利；刘璟瑶 刊期： 2006年第02期
P53基因是人类肿瘤突变率高的抑癌基因,大约50%的人类肿瘤中都有P53基因突变[1].P 53基因的突变对于肿瘤的生物学特征和各种肿瘤预后有着深远的影响.目前P53基因表达情况可通过分子生物学、免疫组化法、血清P53抗体等多种方法检测[2,3],前两种方法由于操作复杂和繁琐,不易在临床推广,而血清学方法具有操作简便,重复性好,不需蜡块标本等优点,但血清P53抗体在肿瘤患者中的临床意义还存在着争论.本研究采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测原发胃癌患者血清P53抗体水平,以及手术前后血清P53抗体的动态变化规律,并探讨其临床意义.
作者：徐晓云；王凤安；赵红军；张新芳 刊期： 2006年第02期
患者,女,42岁,乏力2个月,骨痛1个月,发热20天入院.2个月前无明显诱因出现乏力,伴腹胀、食欲不振、活动后心悸气短,1个月前乏力加重,并出现骨痛,以双下肢为重,活动受限,20余天前发热,无寒战,无咽痛、咳嗽咳痰、腹泻、尿频尿痛.2天前乏力、骨痛、发热进一步加重,皮肤出现瘀斑,尿呈浓茶色,尿量500～800 ml/d,腰部不适感.查体:体温37℃(用退热药物后),脉搏120次/min,呼吸24次/min,血压110/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kpa),意识清楚,精神状态差,皮肤可见瘀班,颌下可触及数个小淋巴结,巩膜轻度黄染,结膜苍白,双肺无异常,心率120次/min,律齐,心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音,不传导.腹平坦,无压痛,肝脾未触及,腹水征阴性,肠鸣音1～2次/min.
作者：王淑贤；刘宝芹；闫丽娜；姜风云；郝长来 刊期： 2006年第02期
目的分析研究新生儿消化道出血的疾病特点,以提高对本病的诊疗水平.方法对176例新生儿消化道出血病例进行回顾性分析,总结病因、临床特点、诊治及预后情况.结果 176例患儿中有应激性溃疡140例(79.6%)、弥散性血管内凝血(DIC)18例(10.2%)、肠炎9例(5.1%)、新生儿出血症5例(2.8%)、消化道畸形4例(2.3%).其中有159例临床表现为呕血或胃管中抽出血性物,占90.3%.经禁食、1%碳酸氢钠洗胃、口服或胃管注入蒙脱石散剂(思密达)、静脉注射维生素K1、奥美拉唑(洛赛克)、应用超微剂量肝素钠或通过纤维胃镜止血等措施,有169例患儿治愈出院,治愈率为96.0%.结论围产期缺氧、出生低体质量、早产是目前引起新生儿消化道出血的主要诱因;加强围产期保健、减少窒息等围产期缺氧的发生、积极治疗原发病、注意肠道喂养指征、采取有针对性的综合治疗等措施有利于降低本病发生率、提高治愈率.
作者：刘捷；曾超美；张晓蕊 刊期： 2006年第02期
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)临床表现多样,多数患者存在无症状性淋巴结肿大,往往累及颈部和腹股沟,也可侵犯鼻咽部、扁桃体、纵隔和腹膜后淋巴结等,但伴发血尿的报道不多见,本文拟报道1例以发热和血尿为首发表现的非霍奇金淋巴瘤患者.
作者：卢春燕；冀玲；景照峰；张雪 刊期： 2006年第02期
溃疡性结肠炎(UC)病因尚未清楚,但众多研究表明其发病机制与遗传易感性、环境激发因素和免疫介导组织损伤之间的相互作用等因素有关[1].我们测定血清肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞介素8(IL-8)及结肠黏膜一氧化氮合酶(iNOS)、一氧化氮(NO)的变化,分析上述各项指标与UC临床分型的关系,从而探讨UC的病理生理及发病机制.
作者：刘迪群；吴成秋；石巍；谭杰雄 刊期： 2006年第02期
恶性胸水多由癌症晚期侵及胸膜或胸膜恶性肿瘤所致,因其生成快、生成量大、再生迅速,常进行性压迫肺和纵隔而导致呼吸循环功能障碍,是影响该类患者生存状况的主要因素之一.传统一般采用钢针胸穿抽液和注射化疗药物、胸膜剥脱术或放射治疗,不但并发症较多或患者已难承受,效果亦多不理想.1994年以来,我们对心包和胸腔积液患者采用深静脉插管术置管引流,局部治疗方法取得了良好效果,并不断改进[1,2].为进一步探讨对恶性胸水疗效肯定、损害小、患者易于接受的局部治疗方法,采用Seldinger导管法作胸腔置管闭式引流并腔内灌注化疗,经与传统方法比较,效果满意,现总结报告如下.
作者：赵国厚；袁开芬；杨建华；温林俏；范敏娟 刊期： 2006年第02期
1997年世界卫生组织(WHO)报告,肺癌居全球癌症死因第1位,在我国肺癌死亡占癌症死亡病因的第3位,城市占第1位,农村为第4位.非小细胞肺癌(NSCLC)是肺癌中常见的细胞类型,约占肺癌患者的80%以上.有统计资料表明,NSCLC患者在就诊时约50%由于各种原因不能手术治疗,2000年12月至2003年12月,我们对34例不能手术的NSCLC患者,实施长春瑞滨加顺铂(NP)方案联合电离辐射的治疗方案,取得了较满意的效果,现报告如下.
作者：宋宗元；凌春华；潘玲；孙静；左志通 刊期： 2006年第02期
临床上,脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水是门脉高压症的主要表现.血清-腹水白蛋白梯度(SAAG)近年来被用于腹水病因鉴别诊断,其基础在于可反映门脉压力.我们选择52例肝硬化腹水患者行胃镜、B超检查并检测SAAG,旨在探讨SAAG与食管静脉曲张、门静脉主干内径、脾静脉内径及脾脏厚度之间的联系.
作者：赵淑芳；贾继珍 刊期： 2006年第02期
目的评价熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA,商品名优思弗)治疗慢性肝炎重度伴胆汁淤积的疗效及安全性.方法采用多中心、随机、对照的研究方法,将慢性肝炎重度伴胆汁淤积患者63例,随机分为治疗组与对照组;治疗组在原有内科治疗基础上加用UDCA治疗.结果治疗4周后,UDCA治疗组总有效率为81.8%,显著高于对照组的56.6%(P＜0.05);总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(ALP)、胆汁酸(TBA)及谷氨酰转肽酶(GGT)分别下降为(53.0±20.6)μmol/L、(101.0±41.6)U/L、(120.0±22.8)μmol/L、(103.0±24.6)U/L,与对照组比较差异具有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01).治疗组UDCA不良反应轻微;随访3个月,总胆红素未出现反弹.结论 UDCA联合内科综合治疗能更有效地改善慢性肝炎重度伴胆汁淤积患者的临床症状和肝功能指标,安全性良好.
作者：韩大康；陆星华；程留芳；王贵强；李捍卫；崔振宇；王宝恩；段钟平 刊期： 2006年第02期
临床荟萃杂志
主管:河北省教育厅
主办：河北医科大学
