方一卿；王文荣；王永钧
目的:分析儿童期肝糖原累积病的临床特点.方法:回顾分析1990年1月-2006年1月收治的42例以肝脏损害为主的肝糖原累积病患儿的临床资料.结果:42例患儿就诊时年龄5个月～17.5岁,男性33例,女性9例,均有肝脏肿大,40例(95.2%)为中重度肿大;30例(71.4%)存在空腹低血糖,2例发生低血糖惊厥;14例(33.3%)生长发育落后;36例肝组织病理检查均显示明显糖原累积,23例(63.9%)肝组织存在纤维化.结论:肝糖原累积病是小儿常见代谢性疾病之一,临床表现差异较大,及早诊断、随访治疗及合理饮食指导可改善患儿预后.
作者：杨天娇；王晓红；朱启镕 刊期： 2007年第02期
目的:探讨经皮冠状动脉内血栓抽吸术在血栓负荷较大的急性心肌梗死直接介入治疗中应用的有效性和安全性.方法:30例急诊冠状动脉造影提示血栓负荷较大的急性ST段抬高型心肌梗死患者,在直接介入治疗时采用血栓抽吸术对梗死相关血管内血栓进行抽吸,观察抽吸前后的血栓负荷和血流情况.结果:30例患者冠脉造影均提示大量血栓征象,有23例抽吸出块状红色血栓,7例仅抽吸出结晶样白色血栓,抽吸后梗死相关血管血栓负荷明显降低,血流TIMI分级较术前明显改善(0.1±0.4 vs.2.4±0.8, P＜0.001).30例患者均取得直接介入治疗成功,术终梗死相关血管血流TIMI分级为2.7±0.8级,无一例发生手术相关并发症.结论:血栓抽吸术是急性心肌梗死直接介入治疗的一种安全而有效的辅助治疗手段,能有效地减少急性心肌梗死患者梗死相关血管内的血栓负荷,改善血流TIMI分级.
作者：杨秦南；张峰；钱菊英；樊冰；王齐兵；葛雷；刘学波；葛均波 刊期： 2007年第02期
目的:探讨急性心肌梗死(AMI)后室间隔穿孔(VSR)的外科治疗方法和结果.方法:回顾分析手术治疗的8例急性心肌梗死后室间隔穿孔患者的临床资料.男性7例,女性1例,年龄62～74岁,平均年龄67.5岁,均有急性心肌梗死史,4例有高血压病史,2例有糖尿病史,6例合并室壁瘤.心功能NYHA Ⅲ级6例,Ⅳ级2例.术前射血分数(EF)值33%～71%,平均54.5%.患者心肌梗死至手术的间隔时间平均为5.4周.所有患者均采用牛心包补片旷置室间隔穿孔,7例患者同期行冠状动脉旁路移植术,平均2.7支/例.结果:手术死亡2例,死亡率25%.其中1例因多脏器功能衰竭于术后32 d死亡,另1例因肾功能不全于术后6 d死亡.存活6例随访3～24个月,平均13.2个月,无晚期死亡,无心血管事件.心功能NYHAⅠ级5例,Ⅱ级1例.术后EF值50%～66%,平均58.3%.结论:掌握适当的手术时机、完善的术前准备、积极的围手术期治疗、准确的手术操作和避免术后并发症的发生,能有效地降低急性心肌梗死后室间隔穿孔患者的死亡率,改善其预后.
作者：蔡俊锋；赵强 刊期： 2007年第02期
自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因未明的肝脏慢性炎症性疾病,主要特点包括:转氨酶异常;血浆总球蛋白,γ球蛋白,或IgG升高;血循环中有自身抗体;常伴有其他自身免疫性疾病(尤其是甲状腺疾病);肝穿活检为以淋巴细胞浸润为主的中-重度慢性活动性肝炎,无胆管损伤;免疫抑制剂治疗常有效[1].现报告1例经血清生化学(肝功、免疫球蛋白等、自身抗体)病理检查并除外其他肝损害病因后,确诊为AIH.
作者：李笠；蓝宇；梁学亚 刊期： 2007年第02期
目的:探讨血管内皮生长因子(VEGF)、CD44剪接变体6(CD44v6)和基质金属蛋白酶(MMP)-9在食管癌组织中的表达及其与临床病理特征之间的关系.方法:采用免疫组化方法检测VEGF、CD44v6、MMP-9在45例食管癌患者的手术切除癌组织中的表达.结果:VEGF、CD44v6、MMP-9在食管癌组织中的表达阳性率分别为62.2%、68.9%和42.2%;VEGF、CD44v6表达与肿瘤临床分期、淋巴结转移有关(均P＜0.05),与浸润深度、肿瘤大小无关(P＞0.05 ),MMP-9表达与肿瘤临床分期、浸润深度和肿瘤大小有关(P＜0.05),与淋巴结转移无关(P＞0.05 ).结论:VEGF、CD44v6、MMP-9与食管癌临床分期、浸润深度、淋巴结转移关系密切,提示联合检测这3项指标有助于食管癌生物学行为的判断和预后的估计.
作者：逄旭光；葛棣；谢冬；侯英勇 刊期： 2007年第02期
目的:观察聚乙二醇干扰素α-2a联合利巴韦林胶囊治疗基因1型慢性丙型肝炎的疗效和安全性.方法:10例基因1型慢性丙型肝炎患者用聚乙二醇干扰素α-2a 180 μg/周,皮下注射,共48周,并联合使用利巴韦林胶囊口服,450 mg,每日2次.停药观察24周,治疗前及治疗后24周、48周、72周,各检测HCV-RNA、抗HCV、血常规、肝功能、肾功能、尿常规、心电图,并观察不良反应.结果:10例完成48周治疗,ALT复常率70%,HCVRNA转阴率60%,应答率为80%.10例完成24周随访,ALT复常率80%,HCVRNA转阴率50%,应答率为60%,复发率10%.结论:180 μg聚乙二醇干扰素α-2a联合利巴韦林胶囊治疗慢性丙型肝炎,效果显著,值得推广.
作者：廖柏明；罗光汉 刊期： 2007年第02期
近10年来,干细胞治疗缺血性心脏病、终末期心力衰竭的研究如火如荼.随着干细胞生物学、分子生物学和基因工程改造细胞技术的发展,虽然目前细胞移植治疗心律失常尚处于实验研究的起步阶段,但其潜在的应用前景令人期待.
作者：黄浙勇；葛均波 刊期： 2007年第02期
糖皮质激素(简称激素,GCS)广泛应用于免疫介导肾脏疾病,其中泼尼松龙和甲基泼尼松龙(简称甲泼尼龙,MP)为常选用,并根据不同疾病、同一疾病的不同阶段及病情缓急轻重给予不同剂量,如有大、中、小剂量和冲击剂量.本文就不同剂量泼尼松龙和甲泼尼龙的药动学、药效学、分子机制和临床合理应用几个方面进行综述.
作者：方一卿；王文荣；王永钧 刊期： 2007年第02期
目的:建立猪全胰十二指肠移植模型并应用免疫抑制剂.方法:采用手术切除受体胰腺,制造1型糖尿病模型.移植物的门静脉与受体门静脉或肠系膜上静脉吻合,移植物的腹主动脉下段与受体腹主动脉下段吻合、十二指肠与受体空肠吻合,术中及术后均用环孢素A(CsA)、硫唑嘌呤(AZA)、环磷酰胺(CTX)进行免疫抑制治疗.结果:用CsA、AZA、CTX进行免疫抑制治疗的8头猪移植后效果满意,胰腺功能良好,移植胰腺后平均存活时间超过18 d,未作预防及抗排斥处理的另8头猪存活时间为7～15 d.结论:在胰腺移植的研究中,猪全胰十二指肠移植是较理想的动物模型,采用CsA、AZA、CTX进行免疫抑制治疗基本可行,可延长动物模型移植物存活时间.
作者：田磊；刘庆仪；周燕；林成新；覃钟；李斌；马韵；陆云飞 刊期： 2007年第02期
目的:了解肺段隔离症的CT表现与诊断价值.方法:对5例肺段隔离症的CT表现进行回顾分析,全部病例均行CT平扫及增强扫描.结果:5例肺段隔离症均位于肺下叶后内基底段,4例位于左下肺,1例位于右下肺;其中2例为增多增粗的异常血管结构,1例为实质性肿块,1例为囊实性肿块,1例为囊性肿块;其中4例病灶周围可见局限性肺气肿;5例均可发现异常供血动脉.结论:肺段隔离症具有典型的CT表现,特别是异常供血动脉的显示在诊断上有重要的定性作用.
作者：张雪梅；蒋亚平 刊期： 2007年第02期
经皮冠状动脉介入术通常采取经股动脉途径的方法,但其常易发生出血并发症,增加患者的痛苦和住院时间.因此,近年来经桡动脉介入(TRI)的方法正显示出其减少上述并发症的优越性[1],并逐渐得到开展.但TRI也有其常见并发症-动脉痉挛,而发生桡动脉和肱动脉持久性痉挛者则少见,本文报告1例.
作者：王翔飞；王齐兵；葛均波 刊期： 2007年第02期
目的:目的:探讨屋尘螨免疫治疗对上海地区常年性变应性鼻炎成年患者治疗的有效性和安全性.方法:采用患者自身用药前后对照设计.38例受试者为复旦大学附属中山医院耳鼻喉科门诊变应性鼻炎成年患者,采用屋尘螨提取液(阿罗格,默克公司,德国)进行53周疗程的皮下注射免疫治疗.观察患者血清IgE、IgG变化;皮肤点刺试验风团大小的变化;患者自我感觉症状的改善程度以及治疗的不良反应.结果:屋尘螨免疫治疗1年后血清IgE变化不明显, IgG有明显升高;皮肤试验反应降低,风团减小;患者自我评估明显改善;不良反应发生率低,没有严重不良反应.
作者：谢晓凤；王建中；罗雪梅 刊期： 2007年第02期
目的:探讨Marfan综合征患者脊柱侧弯的手术治疗方法及注意事项.方法:回顾分析1999年5月-2004年1月收治的9例严重脊柱侧弯行脊柱矫形术的Marfan综合征患者临床资料.结果:9例患者的脊柱侧弯得到了有效矫治,经过长期的随访观察,患者术后功能恢复满意.结论:CD矫正法在矫正侧弯的同时可有效矫正合并的旋转畸形,而且撑开力大,为多节段框架式固定,撑开张力平均分布,不易发生脱钩、折棒等并发征.采用了选择性的多节段固定和去旋转力,三维纠正效果好,可满意重建躯干平衡、防止术后失偿,并发症少、融合率高、纠正丢失少,术后不需外固定,有利于患者早期康复.
作者：沈奕；刘祖德；李新锋 刊期： 2007年第02期
目的:分析单孔钻颅引流术治疗慢性硬膜下血肿的手术经验及疗效.方法:回顾分析用单孔钻颅引流术治疗的60例慢性硬膜下血肿患者的临床资料.结果:60例患者均痊愈出院,颅脑CT复查示脑组织复张良好,随访中无复发及严重并发症病例.结论:单孔钻颅引流术治疗老年慢性硬膜下血肿的疗效确切,操作安全、简便,并发症少.
作者：沈建忠；王继斌；谭立宇 刊期： 2007年第02期
目的:探讨放置口咽通气道和鼻咽通气道的不同血流动力学变化.方法:24例美国麻醉学会(ASA)分级I-II级的病人,年龄16～65岁,接受标准的麻醉方法,随机分配至口咽通气道组和鼻咽通气道组.结果:两组病人在年龄、体重和性别方面无显著差异.所有两组病人在麻醉诱导之后有显著的血压降低(P＜0.01),在鼻咽通气道放置的过程中,病人的收缩压较放置前有明显的升高(P＜0.001),与诱导前血压相比无明显升高(P=0.808);而口咽通气道组的血压较放置前没有显著变化(P=0.619),在放置后1 min,鼻咽通气道组平均动脉压为122±21.6 mm Hg,明显较口咽通气道组103 ±15.3 mm Hg高,有显著差异(P=0.017) ,舒张压具有同样的变化情况.心率(HR)在诱导后明显下降,放置导管的过程中HR进一步下降,在放置后4 min后HR较置管前和诱导前明显下降,而在两组之间并无显著差异(P=0.372).结论:在麻醉诱导后的病人中,鼻咽通气道的放置较口咽通气道的放置具有更加明显的血流动力学变化,不超过诱导前的水平,因此比口腔插管和鼻腔插管引起的血流动力学变化要缓和.
作者：吴春晓 刊期： 2007年第02期
目的:探讨急性肠系膜静脉血栓(acute mesenteric venous thrombosis,AMVT) 的诊断与治疗.方法:对1998年至2005年收治的13例AMVT患者资料作回顾性研究.结果:13例经彩色多普勒、CT、MRI、手术及病理证实,11例行坏死肠段切除,2例死亡.结论:AMVT是一种少见病,临床上多以急腹症就诊,并具有症状与体征不符的特点.提高对本病的认识,及时应用彩色多普勒、CT、MRI检查对早期诊断有重要意义.围术期采取恰当的溶栓、抗凝治疗是防止复发、降低病死率的重要措施.手术治疗适用于出现腹膜炎等肠坏死征象的病例.
作者：邹传胜；刘祥；何立 刊期： 2007年第02期
目的:研究肩锁关节钢板内固定在Tossy Ⅱ、Ⅲ型肩锁关节脱位患者中的治疗效果.方法:应用肩锁关节钢板内固定手术治疗Tossy Ⅱ、Ⅲ型肩锁关节脱位患者87例,观察患者的疗效、软组织修复及术后反应.结果:肩锁关节钢板能够牢靠固定错位的肩锁关节,使脱位关节保持复位状态,同时促进损伤结构的重建及患者运动功能恢复.结论:肩锁关节钢板内固定术的疗效显著,易于操作,能够大限度地保留正常结构的生理功能,适宜于治疗中重度肩锁关节脱位患者,值得临床推广应用.
作者：瞿钢；曹国平；章英良；方伟利 刊期： 2007年第02期
自1963年3月1日Thomas Starzl施行了人类历史上第一例肝移植至今,肝移植已有40多年的历史;作为治疗终末期肝脏疾病的唯一有效手段,其效果受到许多因素的影响,缺血时间即是其中之一.缺血时间包括冷缺血时间、温缺血时间和热缺血时间,缺血时间延长可以造成移植物的缺血性损伤,导致移植物原发性无功能,增加血管并发症和胆道并发症的发生率.因此,探讨合适的缺血时间对改善移植的效果具有重要的临床意义.
作者：李艺伟；邱双健；樊嘉 刊期： 2007年第02期
目的:分析门诊抑郁症患者用药情况,研究其因患抑郁症而导致的年经济负担,评价抗抑郁药物(帕罗西汀)的疗效以及对生命质量的影响.方法:多中心合作研究,对652例符合抑郁症诊断标准患者进行用药情况和经济负担相关信息调查.其中180例用帕罗西汀治疗6个月,采用HAMD-17、HAMA和SF-36分别在治疗前、治疗3个月和6个月进行疗效与生命质量评价.结果:(1)抑郁症门诊患者用药SSRIs占主导地位(90.18%);(2)上海市门诊抑郁症患者的年经济负担高达1.33亿元,其中因门诊治疗抑郁症患者而花费的直接医疗费用为0.67亿元;(3)抑郁症门诊患者的生命质量显著下降(QOL＜50分),但治疗后QOL评分显著提高(＞70分,P=0.00),并且抑郁症状和焦虑症状的缓解率(HAMD或HAMA＜8分)分别达70%和88%.结论:抑郁症会对患者、家庭以及社会造成沉重的经济负担,但如果及时给予治疗,帕罗西汀能显著改善抑郁和焦虑症状和提高其生命质量.
作者：刘文娟；季建林；吴文源；史以珏；王崇顺；陈兴宝 刊期： 2007年第02期
病史摘要患者,女性,56岁.因过敏性哮喘加重,于2005年10月行气管切开术,术后留置气管套管,定期消毒套管,切口处覆盖湿盐水纱布,在用卫生纸擦拭气管切口处分泌物时,不慎将卫生纸团吸入气管腔内,患者即感呼吸困难,口唇发绀,极度缺氧,由家属陪同到急诊科就诊,经急诊科、内镜室医师会诊决定,行支气管镜异物取出术.
作者：王先训 刊期： 2007年第02期
中国临床医学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：复旦大学附属中山医院
