青少年肾消耗病-髓质囊性病综合征2例并文献复习

刘亚伟；戴兵；张颖秋；王素霞；梅长林

关键词：肾消耗病, 肾髓质囊性病, 慢性肾功能不全

摘要：目的:了解青少年肾消耗病-髓质囊性病综合征(juvenile nephronophthisis and medullary cystic disease,JN-MCD)的临床特征,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析2例临床资料并进行文献复习.结果:2例患者均在青少年时期发病,以多尿、烦渴、贫血、慢性肾功能不全、生长发育迟缓为主要表现.其中1例伴有色素性视网膜炎而另1例伴有明显的甲状旁腺功能亢进症.实验室检查可见血红蛋白降低、尿比重降低、多种电解质紊乱、肾功能异常等特点,影像学检查可见双肾多发囊肿,囊肿主要位于皮髓交界及髓质.结论:JN-MCD是一组以肾髓质囊肿形成及隐匿性慢性肾功能不全为特征的遗传性囊性肾病.该病临床表现多样,有时患者临床表现不典型,加强对该病的认识,可以减少误诊、漏诊率,提高对该病的早期诊断.

中国临床医学杂志相关文献

110例纵折后牙粘结再植治疗的临床分析及疗效观察

目的:通过对纵折后牙粘结再植治疗病例的回顾性分析和跟踪随访,对纵折后牙的发病年龄、好发牙位和诱发因素等进行总结,并对其疗效做出评价.方法:收集近4年来完成的110例纵折牙粘结再植治疗患者的临床资料,对患者的性别、发病年龄、好发牙位和诱发因素等进行回顾性分析,同时对术后1年和3年以上的患者进行临床跟踪随访,对患牙进行牙体、牙周、松动度、咀嚼功能和X线摄片等方面检查,从而对其中长期疗效做出评价.结果:纵折后牙以40～59岁患者多,以上颌第1磨牙为多见,占30.91%,其中死髓牙为75.46%,粘结再植术3年的有效率达到了90%以上,78.95%的患牙的咀嚼功能恢复良好,无松动、根尖及根分叉骨质正常.结论:折裂牙的粘结再植术保存了相当部分患牙,对恢复咀嚼功能,维持牙列完整,保持患者的良好的生活质量等均具有一定的积极意义,是目前对后牙纵折一种较好的治疗方法.

作者：吴斌；俞立英；常青；蔡意达刊期： 2006年第02期
心肌特异性hVEGF165真核表达载体的构建及鉴定

目的:构建MLC-2v启动子驱动的真核表达载体并鉴定特异性.方法:用MLC-2v启动子基因片段替代质粒pIRES2-EGFP的CMV启动子,而保留其增强子序列,并将目的基因hVEGF165分别克隆到两种启动子驱动的质粒,构建MLC-2v/pIRES2-EGFP-hVEGF165和pIRES2-EGFP-hVEGF1652种质粒,瞬时转染心肌、内皮、平滑肌和成纤维细胞.结果:转染pIRES2-EGFP-hVEGF165,4种细胞均表达、目的基因及产物;而转染MLC-2v/pIRES2-EGFP-hVEGF165,仅心肌细胞表达GFP和目的基因产物.结论:MLC-2v启动子驱动的质粒可心肌特异表达目的基因及蛋白.

作者：于勤；郑晓群；方唯一刊期： 2006年第02期
直线偏光近红外线经会阴部照射治疗慢性前列腺炎及其疼痛的疗效

目的:研究直线偏光近红外线(SUPER LIZER,超激光)经会阴部照射对慢性前列腺炎及其疼痛的治疗效果.方法:慢性前列腺炎伴有疼痛且口服抗生素无效患者60例,随机分为A组(超激光组,只经会阴部照射超激光)和B组(超激光加服药组除与A组一样照射超激光外还口服抗生素).用超激光经会阴部照射前列腺部位,体位为截石位,C探头,照射及间歇比为7:1,每次20min,每周2次,10次为1个疗程.检查治疗前后前列腺液(ESP)镜检白细胞,记录治疗前后慢性前列腺炎症状积分指数(NIH-CPSI).结果:A组治疗后前列腺液镜检白细胞结果显示76%减少,12%无改变,12%增加;慢性前列腺炎症状积分指数以及VAS评分均明显降低;疼痛不适评分、排尿症状评分、生活质量评分有效率分别为81%、82%、81%.B组治疗前后前列腺液镜检白细胞比较结果为白细胞91%减少,3%无改变,3%增加;B组治疗后慢性前列腺炎症状积分指数以及VAS评分标均明显降低;疼痛不适评分、排尿症状评分、生活质量评分有效率分别为93%、97%、98%.A组与B组组间治疗效果比较(包括前列腺液镜检白细胞、慢性前列腺炎症状积分指数、VAS评分疗效比较及症状改善程度)均未见明显差别.结论:超激光经会阴部照射对慢性前列腺炎及其疼痛有好的治疗效果.

作者：蒋克泉；朋立超；周任远；吴贵龙；杨美蓉刊期： 2006年第02期
162例老年胆道手术时机与预后分析

目的:探讨老年胆道手术时机与预后的关系.方法:2000～2005年共施行162例60岁以上各类胆道手术.其中起病72 h内急症手术47例;急症入院后先予以保守治疗,同时治疗并存疾病后在7～21 d早期手术57例;门诊入院择期手术58例.回顾分析上述病例的手术时机与预后的关系.结果:急症手术组平均住院18 d,术后死亡2例(病死率4.26%);早期手术组平均住院24d,术后死亡1例(病死率1.75%);择期手术组平均住院22 d,术后死亡1例(病死率1.72%).结论:老年人并存内科疾病多,急症胆道手术后病死率较高.急症先予以保守治疗并积极治疗并存疾病,然后进行早期手术,其预后与择期手术组相同.选择合适的手术时机和良好的围手术期处理是关键.

作者：张惠健；唐思聪；周明；张斌刊期： 2006年第02期
乌司他丁在肺挫伤治疗中的作用

目的:研究乌司他丁(UTI)对肺挫伤的治疗作用.方法:选择68例肺挫伤患者,随机分为UTI治疗组(n=34)和常规治疗组(对照组,n=34),对照组接受常规治疗,UTI治疗组在常规治疗基础上静脉滴注乌司他丁20万U,8h1次,连用6d.观察两组的临床疗效并检测治疗前及治疗第4天、第7天的血清TNF-α、IL-6水平变化.结果:UTI治疗组与对照组在治疗前TNF-α、IL-6水平无差异.治疗后UTI治疗组的TNF-α、IL-6水平下降较对照组明显(P＜0.05).UTI治疗组中ARDS的发生率明显低于对照组(P＜0.05).结论:乌司他丁可显著抑制机体炎症介质的产生,阻断肺挫伤向ARDS进展.

作者：陈劲涛；陶宝华；张允平；郁晓明；封启明刊期： 2006年第02期
关节镜技术在治疗胫骨平台骨折中的作用

目的:探讨关节镜微创技术在治疗胫骨平台骨折中的作用.方法:对2001～2004年用关节镜微创技术结合C臂机治疗35例涉及关节面的胫骨平台骨折患者的临床资料进行回顾性分析.男性26例,女性9例;平均年龄43.2岁.根据AOMMüller分型,trpeB型21例,trpeC型14例.均在关节镜监视下行胫骨平台骨折切开复位内固定术,术后均行膝关节CPM功能锻炼.结果:术后随访10～28个月,骨折均达临床愈合,其中有3例平台仍有1～2mm塌陷,1例膝关节活动度为10°～90°,并发骨性关节炎3例.根据Merchant膝关节功能评分:优32例,良2例,可1例,优良率97.1%.结论:采用关节镜微创技术治疗涉及关节面胫骨平台骨折,可降低术后骨性关节炎及关节功能障碍的发生率,减少2次手术的可能.

作者：陈海峰；王健刊期： 2006年第02期
老年肺不张患者287例纤维支气管镜检查结果分析

目的:探讨老年肺不张病因.方法:经X线胸片、CT明确诊断的老年肺不张287例行纤维支气管镜刷检、活检、涂片、培养以明确病因.结果:老年肺不张中肺癌发病率高,占58.19%,炎症占31.01%,结核占7.31%,其他占3.48%.结论:老年肺不张中,肺癌发病率高,炎症次之.纤维支气管镜检查是目前肺不张病因诊断中重要的手段,应早期进行.老年患者纤支镜检是相对安全的.

作者：赵华；卢献灵；关键刊期： 2006年第02期
经胃镜治疗胃息肉体会

我们自1997年10月～2004年8月采用OLYMPUS GIF-V240电子胃、十二指肠镜及其附件共治疗胃息肉88例,效果肯定.现将具体情况总结报告如下.

作者：饶正伟；姚芳；冯远碧；冯刚；王克兵刊期： 2006年第02期
厄贝沙坦治疗老年高血压的疗效和安全性

目的:评价血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂厄贝沙坦治疗老年原发性轻、中度高血压病的临床疗效和安全性.方法:应用开放性自身前后对照临床研究方法.有42例原发性轻、中度高血压病老年男性患者经过临床2周清洗期后,给予口服厄贝沙坦150mg,每天1次,共服用6周,治疗期间患者不服用其他降压药物.按卫生部规定的降压疗效评定标准评定临床控制血压的疗效和安全性.治疗前后各查1次血清尿素氮、肌酐,尿酸,血清钾、血清钠及谷丙转氨酶.结果:服药2周后,收缩压和舒张压均有显著下降.6周降压治疗的临床总有效率为88.09%,其中显效为62.16%.用药前后心率检测的比较无明显变化,血清尿素氮、肌酐、尿酸及血清钾、血清钠的比较均无明显变化.临床上不良反应少.结论:厄贝沙坦150 mg,每天1次.治疗老年男性轻、中度原发性高血压病有明显临床效果、安全性好.

作者：董发昌；谢瑞满刊期： 2006年第02期
气速指数的测定对间质性肺病的诊断意义

目的:探讨气速指数测定对间质性肺病(ILD)诊断的临床意义.方法:53例病人,其中男性14例,女性39例,年龄平均29±3岁,均用进口的全自动肺功能检测仪测定.依据测定的MVV、VC的参数和各占预计值百分比计算气速指数.计算方法:气速指数=MVV%/VC%.气速指数＞1为限制性通气功能障碍,气速指数＜1为阻塞性通气功能障碍.结果:53例间质性肺病病人中,气速指数＞1的有29例,同时F-V曲线描图各值均升高,RV、TLC、RV/TLC各值均降低,FEV1.0/FVC平均值为80%.气速指数＜1有24例,F-V曲线描图各值均降低,RV、TLC、RV/TLC各值均增加,FEV1.0/FVC平均值为60%.结论:气速指数＞1是诊断ILD的金标准,但是ILD病人有严重感染或合并症时,气速指数＜1.

作者：潘殿柱；万双燕；刘宇；徐蔼丽刊期： 2006年第02期
无创性机械通气在慢性呼吸衰竭中的治疗价值--一个为期3年(2002～2005)的回顾性研究

目的:探讨高碳酸性呼吸衰竭患者(慢性阻塞性肺病,肥胖低通气综合征和支气管扩张)使用无创性机械通气的治疗价值.方法:116例慢性阻塞性肺病,19例肥胖低通气综合征和46例支气管扩张患者,因慢性高碳酸性呼吸衰竭而住院.第1次住院时未使用无创性机械通气,而在第2次住院时予以无创性机械通气.观察患者的肺功能,动脉血气和住院天数的变化.结果:慢性阻塞性肺病、肥胖低通气综合征和支气管扩张患者在使用无创性机械通气的过程中:①大多患者能表现很好的依从性,占91%.②动脉血气有所改善.PaCO2在慢性阻塞性肺病患者由62±10 mmHg降至53±6mmHg,(P＜0.01);在肥胖低通气综合征患者由52±10 mmHg降至42±7 mmHg,(P＜0.001);在支气管扩张患者由56±6 mmHg降至44±10 mmHg,(P＜0.005).同时PaO2也有上升,分别由:(61±13)mmHg、(60±12)mmHg、(58±11)mmHg升到(71±15)mmHg、(71±11)mmHg和(75±18)mmHg,(P均＜0.001).③与未用无创性机械通气的住院时间相比,住院天数有减少(P＜0.05).结论:无创机械通气在慢性阻塞性肺病、肥胖低通气综合征和支气管扩张的治疗中依从性好、动脉血气有改善和住院天数缩短.

作者：佘君；沈策；范理宏刊期： 2006年第02期
糖尿病教育对胰岛素治疗的影响

我院从2001年开始开展了多学科协作防治糖尿病并发症及糖尿病教育工作,本文总结糖尿病教育对胰岛素治疗依从性以及对代谢控制的影响.

作者：蒋辉；刘泽兰；曹长安刊期： 2006年第02期
上颌第一双尖牙冠根纵折三维有限元模型的建立

目的:应用有限元法建立上颌第一双尖牙冠根纵折模型.方法:选择一完整的离体上颌第一双尖牙,经CT断层扫描摄片、CT图像处理、有限元建模,建立了第一双尖牙冠根纵折实验模型.结果:建立了第一双尖牙冠根纵折模型,共有2 433个节点,2 024个三维块单元.结论:将CT技术与有限元法有机结合,可以建成上颌第一双尖牙冠根纵折模型.

作者：陈琼；陈莉莉；俞立英；熊焕国刊期： 2006年第02期
中心静脉导管相关性感染62例临床分析

中心静脉置管在临床上应用已日益广泛,主要用于监测中心静脉压、补液、药物治疗、静脉营养等.然而,中心静脉导管相关性感染(central venous catheterassociated infection,CVCI)是常见的并发症之一[1].为进行有效防治,对62例此类病例分析如下.

作者：赵文；金燕芬；田风刊期： 2006年第02期
早产合并胎膜早破96例临床分析

目的:探讨早产合并胎膜早破的易发因素及妊娠结局.方法:回顾性分析96例早产合并胎膜早破.结果:61.2%的早产合并胎膜早破有易发因素;孕28～34周与34+1～36+6周两组之间比较,前组新生儿发病率和死亡率明显高于后组;两组新生儿体重有显著差异(P＜0.01);前组剖宫产率明显低于后组(P＜0.05).结论:恰当处理早产合并胎膜早破是减少母儿并发症的关键.

作者：龚莹莹；周文湘刊期： 2006年第02期
膀胱癌与癌前病变细胞核DNA的测定及临床意义

目的:探讨膀胱移行细胞癌Ⅰ级和癌前病变移行细胞乳头状瘤的性质及其生物学行为,为临床进一步治疗和预后判断提供病理学依据.方法:应用流式细胞术和细胞图像光度术测量和分析膀胱移行细胞癌Ⅰ级与移行细胞乳头状瘤细胞核DNA含量和倍体增殖状态,进行比较研究.结果:50例膀胱移行细胞癌Ⅰ级细胞核DNA含量和异多倍体出现率较膀胱移行细胞乳头状瘤高1～3倍多.结论:测定膀胱移行细胞癌Ⅰ级与膀胱移行细胞乳头状瘤的细胞核DNA含量及倍体测定可作为膀胱肿瘤生物学行为和预后判断的重要指标.

作者：谢明；王建钧刊期： 2006年第02期
妇科腹腔镜手术并发症39例分析

目的:探讨妇科腹腔镜手术并发症的发生原因、处理及预防.方法:对我院39例妇科腹腔镜手术并发症进行回顾性分析.结果:1 831例腹腔镜手术中有39例出现并发症,发生率为2.1%经开腹处理者5例,占0.27%.并发症包括皮下气肿15例,腹壁血管损伤5例,术中、术后出血6例,脏器损伤(膀胱、输尿管及肠管)5例,粘连性肠梗阻1例,切口感染3例,盆腔感染4例.结论:妇科腹腔镜手术并发症应该积极预防和作有效处理.

作者：赵立霞；孙金豹；郑淑琴；李霞刊期： 2006年第02期
糖尿病肾病中抗高血压药物的选择

糖尿病肾病是糖尿病主要的微血管并发症之一.此病涉及肾脏小血管和肾小球病变,造成蛋白尿排泄和滤过异常.糖尿病肾病的自然过程是从正常蛋白尿、微量蛋白尿,发展成临床蛋白尿,至终末期肾功能衰竭(end stage renal disease,ESRD).高血压既是糖尿病肾病的一个主要特征,又是其主要的危险因素之一.两者可相互促进,高血压可促进糖尿病肾病的发生,加速肾功能减退,而糖尿病肾病亦可进一步升高血压.因此抗高压治疗在糖尿病肾病的防治中具有重要的意义.据JNC7,ADA制定的糖尿病或肾病患者的降压目标值为小于130/80 mmHg,若蛋白尿大于1 g/d,应控制血压小于125/75 mmHg,多年的临床研究资料显示,各种降压药在防治糖尿病肾病中的作用和地位不一致.

作者：毛齐彬；孙蔚；高鑫刊期： 2006年第02期
原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征

1病历摘要患者,女性53岁.因乏力、纳差、瘙痒,伴巩膜黄染3年余,加重3个月于2005年11月16日入院.患者于3年前因乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染于当地医院查肝功能异常,TB70μmol/L,ALT 156.8 U/L,γ-GT 1168 U/L,ALP 1 430 U/L,予优思弗等药物治疗缓解后停药.之后病情常有反复,间断服用小剂量优思弗(0.25～0.5 g/d)治疗.

作者：郭津生；纪元；胡锡琪；王吉耀刊期： 2006年第02期
慢性肾脏疾病患者血清肿瘤标记物水平

目的:了解肾功能及透析治疗对慢性肾脏病(CKD)患者血清癌胚抗原(CEA)、糖蛋白抗原199(CA199)、糖蛋白抗原125(CA125)、甲胎蛋白(AFP)、前列腺特异抗原(PSA)和游离前列腺特异抗原(fPSA)水平的影响.方法:根据内生酐清除(Ccr)水平将232例非透析CKD患者分为Ccr≤25ml/min组,25ml/min＜Ccr＜50ml/min组和Ccr≥50ml/min组,比较各组肿瘤标记物水平,对其中的男性患者亦按上述方法分组,比较各组PSA和fPSA水平.结果:CEA和CA199水平在不同Ccr组间有显著差异,相关分析显示其血清水平均与Ccr呈负相关,而CA125、AFP、PSA和fPSA水平在各组间无显著差异.结论:在肾功能减退严重的CKD患者中,根据血清CEA、CA199和CA125水平诊断相应肿瘤时,其假阳性率较肾功能正常及轻度损害者增高,而AFP、PSA和fPSA的特异性与正常人群相同.

作者：俞小芳；蒋阳；叶志斌刊期： 2006年第02期