学术投稿

单纯型大疱性表皮松解症同一家族26例

董小红;王健;杨国玲;侯素春

关键词:单纯型, 大疱性, 表皮松解症, 足底, 表皮基底细胞, 反复发作, 患者, 糖皮质激素, 组织病理, 自然消退, 自然病程, 对症治疗, 症状缓解, 一般状况, 透射电镜, 手部, 皮肤科, 疱疹, 底摩擦, 临床资料
摘要:临床资料患者男,14岁.因双足底丘疹、丘疱疹、水疱、大疱反复发作13年加重1周,于2004年6月来我院就诊.该患者自1岁学走路起,双足底摩擦部位频繁出现绿豆大皮色丘疹,继而形成水疱、大疱,水疱一般不破溃,1周可自然消退且无瘢痕.曾于外院多次就诊.近2年来,病情反复发作,皮疹增多渐累及手部,尤其手指持笔和摩擦部位亦出现水疱、大疱,自然病程5天左右.近1周来,因军训走路过多,病情再次复发且症状加重,遂来我院就诊.体检:一般状况佳,系统检查未见异常.皮肤科情况:双足底可见10余个黄豆至甲大黄色丘疱疹、水疱及大疱,尼氏征阴性,趾甲及手部皮肤未见受累.足底皮损组织病理示:基底细胞空泡变性,表、真皮间水疱形成.透射电镜示:表皮基底细胞层出现裂隙.家谱系:患者家族中有26人发病.诊断:单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex,EBS).治疗:给予抽疱液,外涂糖皮质激素药膏等对症治疗,症状缓解.
中国麻风皮肤病杂志相关文献
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    目的:观察桃红四物汤对酪氨酸酶活性与黑素生成的影响.方法:采用直接添加法和血清药理学方法,观察待测物对酪氨酸酶活性及黑素生成的影响;蘑菇酪氨酸酶多巴速率氧化法体外测定酪氨酸酶活性,氢氧化钠溶解法检测黑素生成量.结果:桃红四物汤加减水煎剂和药物血清均有明显激活酪氨酸酶活性的作用,并呈剂量依赖性.水煎剂呈现明显的促黑素生成活性.结论:桃红四物汤加减在体内外均具有激活酪氨酸酶作用,且体外有促黑素生成活性.

    作者:刘翠娥;李云峰 刊期: 2006年第06期

  • 2 436例慢性荨麻疹过敏原检测

    用特制的过敏原皮内试验检测我市慢性荨麻疹病人的常见过敏原.共检测2 436例,50%的受测者食入组阳性过敏原为鱼、虾、西红柿、辣椒,吸入组为室内尘土、螨.慢性荨麻疹病人过敏原有地区性,我市慢性荨麻疹病人常见的过敏原以食入组为主.

    作者:朱向荣;辛崇美;王彬彬;朱珊珊;张霞;任相录 刊期: 2006年第06期

  • 苦参素胶囊联合维胺酯胶囊治疗痤疮80例疗效观察

    临床资料所有病例均来自门诊病人,随机分为两组,治疗组80例,男24例,女56例,年龄18~40岁,疗程1~8年,平均3.8年,其中寻常性痤疮31例,激素性痤疮25例,囊肿性痤疮24例;对照组76例,男26例,女50例,年龄16~41岁,疗程1.5~7年,平均3.5年,其中寻常性痤疮36例,激素性19例,囊肿性21例.患者面部、上胸、背部可见典型黑头、白头、丘疹、脓疱等典型皮疹,排除肝、肾功能不全、高血脂,对维胺酯过敏或不能耐受者.

    作者:兰岩菊;季康玉 刊期: 2006年第06期

  • 阴茎硬化性淋巴管炎41例分析

    通过对41例阴茎硬化性淋巴管炎的临床表现结合相关文献回顾性分析,探讨阴茎硬化性淋巴管炎的临床特点及诊治方法.41例均位于冠状沟或包皮内板、阴茎背、侧缘,弯曲、蚯蚓状,坚韧、隆起性条索状物,可根据临床表现、病情轻重、病程长短选择局部热敷到手术治疗等.本病临床上不多见,但应予正确诊治,消除患者不必要的恐慌和疑虑.

    作者:陆原;陈达灿;席建元;凌铭;何雯;翁翊;徐大云;禤国维 刊期: 2006年第06期

  • 泛发性汗管瘤1例

    泛发性汗管瘤临床上较罕见,全身大面积出现皮损尚未见报道,我们在临床上见到1例,现报道如下.

    作者:章广庆;郑碧忠 刊期: 2006年第06期

  • 婴儿指趾纤维瘤病1例

    婴儿指趾纤维瘤病(infantile digital fibromatosis)又称婴儿指(趾)纤维瘤(infancy digital fibroma),是一种罕见的发生于婴儿和儿童的肿瘤,以成纤维细胞增生为特征.我们在临床中见到1例,现报道如下.

    作者:李萍;刘启文;李建红 刊期: 2006年第06期

  • 脂溢性皮炎研究进展

    脂溢性皮炎(SD)或头皮屑临床常见,过去被认为是发病机制不同的两种疾病,目前多数学者认为二者是同一疾病的不同阶段,头皮屑属轻型脂溢性皮炎.其确切的发病机制至今不清,一般认为是众多因素综合作用的结果,研究发现,SD的发病与免疫功能紊乱及糠秕马拉色菌(M.furfur)感染密切相关.本病的治疗以去脂、消炎、杀菌、止痒为主,近几年有作者提出局部用免疫抑制剂及紫外线治疗取得较好效果.

    作者:施仲香;赵天恩 刊期: 2006年第06期

  • 天津医科大学总医院门诊性病22 084例分析

    对天津医科大学总医院1991~2004年皮肤性病门诊22 084例性病(STDs)患者资料,从病种、病种位次、性别比、年龄、混合感染等方面予以分析,并进行统计学处理.结果发现14年间STD发病总体上升,梅毒、尖锐湿疣、衣原体、支原体、混合感染等发病人数持续上升,淋病稳定下降;出现阴虱、HIV感染等新发病种;30~39岁年龄组发病人数上升明显;男女患者性别差异缩小.我们应根据性病流行出现的新变化,制定相应的防治措施.

    作者:杨胜烨;刘全忠 刊期: 2006年第06期

  • 伴硬下疳样表现的早期先天梅毒1例

    临床资料患儿女,近2月龄.主因外阴、双下肢、双足皮疹1周就诊.患儿生后6周出现外阴破溃,双下肢皮肤暗红斑,双足斑块状脱屑逐渐加重,伴食欲差,未发热.于2005年1月来我科就诊.体检:患儿发育正常,体重3.5 kg,出生时体重3 kg,头颅、心、肺、腹未见异常.皮肤科情况:左侧小阴唇可见多处浅表糜烂面,表面尚清洁,边界清楚,质软,左臀部可见一3 cm×1.5 cm圆形溃疡,右侧可见1 cm×1 cm,溃疡触之软骨样硬度,双下肢轻度水肿,隐约可见暗红色大小不等的斑片,双足可见典型环状角化脱屑斑,基底不红.双侧腹股沟可触及花生米大的肿大淋巴结.实验室检查:血WBC 24.5×109/L,HB 70 g/L,取臀部溃疡面分泌物涂片,暗视野检查可见大量梅毒螺旋体,查血RPR阳性,滴度1:256,TPHA阳性.父母均否认不洁性接触史和输血史.该患儿其父血RPR阴性,TPHA阴性.其母亲RPR阳性,滴度1:8,TPHA阳性.依据临床、化验检查及其母化验结果,诊断:早期先天性梅毒.给予青霉素40万IU肌注,每日两次,共15天,会阴部创面愈合,下肢足部皮疹消失.嘱3个月后复查RPR,目前随访观察中.同时给予其母苄星青霉素240万IU,每周一次肌肉注射,共3次,随访中.

    作者:张晓芳;齐风琴;张建中 刊期: 2006年第06期

  • 中西医结合治疗复发性尖锐湿疣68例

    我科采用CO2激光治疗外生殖器疣(CA),同时给予中药熏洗泡,肌注斯奇康(卡介菌多糖核酸注射剂,0.5 mg×1 mL/支取得较为满意的效果,报道如下.

    作者:宋顺兰 刊期: 2006年第06期

  • 瘙痒的发生机制、相关疾病和治疗

    瘙痒是一种引起搔抓欲望的不愉快的主观感觉,由于缺乏合适的动物模型及实验方法,人们至今还不能全面认识瘙痒,本文就近年来对瘙痒的发生机制、相关疾病和治疗的进展作一综述,为临床诊断及治疗提供参考.

    作者:丁媛;普雄明 刊期: 2006年第06期

  • 窄谱UVB治疗银屑病疗效观察

    为了探讨窄谱中波紫外线(NB-UVB)对我国银屑病的治疗效果,我们于2003年6月~2004年5月采用NB-UVB光疗仪对27例寻常型银屑病患者进行临床观察,现报道如下.

    作者:李仰琪;刘利平;梁燕梅;袁春燕 刊期: 2006年第06期

  • 95例住院天疱疮患者回顾性治疗分析

    目的:对95例住院天疱疮患者的治疗情况进行回顾性分析.方法:95例患者分为3组,第1组采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗;第2组在第1组基础上加用糖皮质激素冲击疗法;第3组在第1组基础上加用静脉滴注大剂量免疫球蛋白,分别评价近期疗效.结果:出院时第1组77例患者中68例(88.31%)皮损完全消退;第2组13例患者中10例(76.92%)皮损完全消退;第3组5例患者中4例(80.00%)皮损完全消退.结论:糖皮质激素联合免疫抑制剂是目前治疗天疱疮的主要方法,对部分常规剂量不能控制病情者加用糖皮质激素冲击疗法或静脉滴注大剂量免疫球蛋白可取得较好疗效.

    作者:杨宝琦;张福仁;施仲香;张迪展;于美玲;汪新义;史本青;田洪青;赵天恩 刊期: 2006年第06期

  • 47种中药对酪氨酸酶活性的影响及酶动力学的研究

    目的:研究47种治疗白癜风常用中药对酪氨酸酶的影响.方法:通过体外实验观察中药乙醇提取物对酪氨酸酶的激活作用及对酶动力学的影响.结果:19种中药的乙醇提取物能显著激活酪氨酸酶的活性,其中鸡血藤、夏枯草、女贞子、薄荷、潼蒺藜、申姜、旱莲草、黄芩、泽兰、甘草和山(毛)慈姑对酪氨酸酶的激活作用均明显高于补骨脂素;中药对酪氨酸酶的激活作用表现为竞争性、非竞争性和混合性激活作用.结论:部分中药治疗白癜风有效与其激活酪氨酸酶有关,具有混合性激活作用的中药对酶活性影响较大.

    作者:涂彩霞;刘之力;任凤;赵宝昌;林熙然 刊期: 2006年第06期

  • 似黏液水肿性苔藓的嗜酸粒细胞增多综合征1例

    嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome)是一组病因不明、以骨髓和周围血嗜酸粒细胞长期持续增多、伴脏器弥漫性嗜酸粒细胞浸润和功能障碍为特征的疾病.除内脏损害外,可以有皮疹.本病较为罕见,我们观察到1例,其皮疹类似于黏液水肿性苔藓,现报道如下.

    作者:肖伟菊;顾有守 刊期: 2006年第06期

  • 超声导入复方维A酸霜加外敷美白面膜治疗黄褐斑35例

    自2003年11月~2005年5月,我院采用自制的复方维A酸霜超声波导入加外敷美白面膜,治疗黄褐斑取得了很好的疗效,现总结如下.

    作者:张昆梅;张莉 刊期: 2006年第06期

  • 儿童花斑癣误诊分析

    成人花斑癣是一种常见病,儿童花斑癣比较少见而且有其特点.我们诊治的儿童花斑癣30例,均在外院误诊为白癜风或单纯糠疹,现报道如下.

    作者:蒋少君;梁红忠 刊期: 2006年第06期

  • 硬化萎缩性苔藓致包皮假性阿洪病1例

    硬化萎缩性苔藓是一种病因尚不十分清楚、较少见的皮肤病,好发于阴部,但硬化萎缩性苔藓导致包皮假性阿洪病尚未见报道,现将我们近所见1例报道如下.

    作者:李久宏;舒春梅;郑松;李波;宋芳吉 刊期: 2006年第06期

  • 小剂量阿维A胶囊联合中药治疗红皮病型银屑病疗效观察

    2003年6月~2005年2月,我院应用阿维A胶囊(商品名方希,重庆华邦制药股份有限公司生产)联合复方甘草酸苷注射液(商品名美能,日本美能发源制药公司生产)及益气养阴清热合剂治疗红皮病型银屑病28例,取得较满意的临床疗效,现总结如下.

    作者:欧柏生;陈洪晓;王建民;毛秀保;刘卫兵 刊期: 2006年第06期

  • 非典型麻疹综合征17例临床分析

    非典型麻疹综合征(atypical measles syndrome,AMS)是指接种过麻疹疫苗若干年后,血中抗体水平逐渐下降再感染自然麻疹病毒而引起的一种特殊表现.近年来由于麻疹疫苗的广泛应用,麻疹的发生率相对减少,而AMS发病率明显增加.我科自2004年3月~2005年3月共收治非典型麻疹综合征病人17例,现报道如下.

    作者:郑楷平;盛晚香;缪泽群 刊期: 2006年第06期

中国麻风皮肤病杂志

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主管:中华人民共和国卫生部

主办:中国麻风防治协会;山东省皮肤病性病防治研究所