赵亚婷；张显岚
患者，女，46岁。主因头晕1年，逐渐加重伴四肢活动不利3个月入院。患者入院前1年无明显诱因出现头重脚轻、头晕，逐渐加重，近3个月出现行走不稳，向两侧偏斜，双下肢乏力。逐渐发展至双上肢，持物不稳，无言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等，当地医院以“脑供血不足”给予对应药物治疗后症状仍逐渐发展，遂来我院。既往体健，曾有10余年农药接触史。查体：T 36．4℃，P 76次／min， R 19次／min，BP 120／90 mm Hg，心、肺、腹检查均（-）。神清语利，双眼左视水平眼震，余颅神经（-），双侧指鼻试验、跟膝胫试验稍欠稳准，辨距不良， Romberg 征（＋），步基较宽，蹒跚步态，无不自主运动。双侧腱反射（＋＋＋），双侧深浅感觉一致对称，双侧病理征阴性，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性。实验室检查：血常规未见异常，总三碘甲状腺原氨酸（ TT3）：1．29 nmol／L。头颅MR示：小脑萎缩。磁共振ES-WAN＋DTI序列示：双侧壳核及黑质相位图信号减低，桥臂及小脑白质纤维稀疏减少。颈椎MR示：C3～4椎间盘突出，甲状腺右叶异常。甲状腺彩色超声示：甲状腺右叶混合性占位伴多发钙化（腺瘤？），甲状腺左、右叶有结节（部分伴钙化），甲状腺峡部未见明显异常。入院诊断：（1）头晕待查，小脑萎缩？橄榄桥小脑变性？（2）甲状腺右叶占位；（3）颈椎间盘突出症。确诊后转腺体外科，行手术治疗。病理结果：（1）（右侧）甲状腺乳头状癌；（2）（左侧）甲状腺微小乳头状癌；（3）区域淋巴结可见癌转移1／6。术后好转后出院。出院诊断：（1）双侧甲状腺乳头状癌；（2）神经系统副肿瘤综合征（亚急性小脑变性）。
作者：齐倩倩；李玲；董艳红；崔文柱；吕佩源 刊期： 2014年第09期
希特林蛋白缺乏症（ citrin deficiency ）是一类常染色体隐形遗传性疾病。初见于日本，由Kobayashi 等［1］于1999年通过对18例患者的外周血标本进行分析，发现了致病基因SLC25A13，该基因编码的蛋白称为希特林蛋白。 SLC25A13基因突变可以在某个环节上影响其肝内酶的活性，并继发性的降低该酶的水平，终影响尿素循环导致氨代谢障碍，但并不直接影响编码精氨酸琥珀酸合成酶（ argininosuccinate synthetase ， ASS）的基因本身的结构，机制至今仍不清楚。精氨酸琥珀酸合成酶是尿素循环中的限速酶，它的缺乏可导致瓜氨酸蓄积，精氨酸生成减少及高氨血症，引发类似于肝性脑病的表现。由于成人发病的希特林蛋白缺乏症比较少见，且由于其发病时易与精神科疾病相混淆，导致临床误诊，因此我们就希特林蛋白缺乏症目前的研究现状进行综述。
作者：堵向楠；丁岩(综述)王向波(审校) 刊期： 2014年第09期
目的：分析胸导管淋巴液引流治疗系统性硬化病患者的疗效及安全性。方法100例硬皮病患者在常规药物治疗的基础上，均行胸导管淋巴液引流术，同时观察引流结束后临床疗效及手术并发症，并测定引流前、后实验室指标。结果100例患者引流结束后，显效52例（52创．0％），有效46例（46．0％），无效2例（2．0％），总有效率98．0％。与引流前比较，引流后循环免疫复合物、免疫球蛋白A、G、M、补体C3、C4、透明质酸酶、层黏连蛋白、Ⅲ型前胶原N端肽、Ⅳ胶原、总T淋巴细胞数、总B淋巴细胞数、辅助T淋巴细胞数均下降（ P ＜0．05， P ＜0．01），CD4＋/CD8＋比值升高（ P ＜0．01）。除13例引流后期复查外周血白细胞或淋巴细胞不同程度升高外，余均未见明显不良反应并发症。结论胸导管淋巴液引流治疗系统性硬化病，可通过去成分而显示免疫调节作用，临床疗效显著，手术安全性高。
作者：王文锋；王晓君；王劲松 刊期： 2014年第09期
目的：探讨合并代谢综合征（ MS）的不稳定型心绞痛（ UA）患者外周血免疫细胞亚群和血清瘦素水平的临床意义。方法 UA患者112例，其中合并代谢综合征组（观察组）患者59例和无代谢综合征组（对照组）患者53例，采用流式细胞术检测患者外周血T淋巴细胞亚群（ CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD4＋/CD8＋）及NK细胞的水平；应用酶联免疫吸附法（ ELISA）检测血清瘦素（ LEP）水平。比较2组患者的主要心脏事件发生情况和病死率，分析代谢综合征对UA患者预后的影响。结果观察组CD3＋、CD4＋、CD8＋及NK细胞水平较对照组明显降低（ P ＜0垐．05），CD4＋/CD8＋水平较对照组显著升高（ P ＜0．05），LEP水平高于对照组（ P ＜0．05）；再发心绞痛比例高于对照组（33．9％vs．17．0％， P ＜0．05），心源性病死率亦高于对照组（27．1％vs．11．3％， P ＜0．05）。结论合并代谢综合征的不稳定型心绞痛患者免疫调节功能受损较重，血清瘦素水平较高，这可能是导致心绞痛发作频率和心源性病死率升高的重要原因。
作者：李英肖；党懿；张飞飞；秦晨；齐晓勇 刊期： 2014年第09期
目的：探讨小儿肠系膜上动脉压迫综合征（ SMAS）的临床诊断和治疗方法。方法总结2000年8月-2012年8月安徽省立医院儿外科收治20例SMAS患儿的临床资料，并结合文献就其病因、诊断及治疗进行分析。结果经1～8年随访，保守治疗9例，6例痊愈，3例复发；手术治疗11例（包括屈氏韧带松解、空肠十二指肠吻合术4例，Ladd手术7例）均痊愈。结论本综合征临床症状无特异性，确诊依靠上消化道钡剂造影，B型超声、CT血管成像可直接测定肠系膜上动脉与腹主动脉夹角。保守治疗无效应手术治疗，Ladd手术可彻底解除肠系膜上动脉对十二指肠压迫，且无需肠吻合，手术安全，值得推广。
作者：徐兵；余溪洋；孙传成；孙华；王亮；苏义林；王忠荣 刊期： 2014年第09期
目的：探讨胼胝体变性（ MBD）的临床表现、影像特征及诊治方法。方法对神经内科2014年收治的2例胼胝体变性患者的临床表现、辅助检查和诊治经过、疗效进行报道，并复习该病国内外文献进行分析。结果2例胼胝体变性病例均有长期大量饮酒史、急性起病，例1表现为意识障碍、反应迟钝、失语、锥体束损害，例2表现为癫痫、意识障碍、去皮质强直，2例头颅核磁共振，尤其是弥散加权成像（ DWI）、液体衰减反转恢复序列（ FLAIR）均显示胼胝体、大脑皮质异常信号，经大剂量B族维生素（维生素B1、甲钴胺）、营养支持治疗后，例1精神反应明显改善，言语、肌力恢复正常，例2仍深昏迷、植物状态。结论胼胝体变性的临床表现多样，诊断主要依靠长期大量饮酒史及影像学检查，尤其是根据磁共振DWI序列或FLAIR序列胼胝体异常信号表现，可进行早期诊断，早期应用大剂量B族维生素及营养支持治疗病情可能完全逆转，意识障碍、锥体束症状严重以及广泛大脑皮质损害可能提示预后不佳。
作者：杨碧晖 刊期： 2014年第09期
目的：探讨匹伐他汀预处理对大鼠急性心肌缺血再灌注后炎性因子及抗氧化物酶活性、心肌梗死面积的影响。方法成年雄性SD大鼠42只随机分为假手术组（ Sham组）、对照组（ I/R组）及实验组（ Statin组），每组14只。 Sham组与I/R组术前给予生理盐水2 ml/d灌胃4周，Statin组给予匹伐他汀0?．42 mg· kg-1· d-1，溶解成2 ml灌胃4周。术后检测血清中白细胞介素-6（IL-6）、IL-26、肿瘤坏死因子（TNF）-α及磷酸肌酸激酶同工酶（CK-MB）的水平，留取结扎线下部分心肌组织用黄嘌呤氧化酶法测心肌总超氧化物岐化酶（ T-SOD）活性，用氯化三苯基四氮唑（ TTC）、伊文氏蓝（ Evans blue ）双染色法测定各组心肌梗死面积及缺血区面积。结果与I/R组比较，Statin组心肌梗死面积（AN/AAR）明显减少（ P ＜0．01）；与Sham组相比，I/R组、Statin组的血清IL-6、IL-26、TNF-α及CK-MB含量显著升高（ P ＜0．01），T-SOD 含量下降（ P ＜0．01）；与I/R组比较，Statin 组 IL-6、IL-26、TNF-α及 CK-MB含量较低（P ＜0．05），T-SOD含量较高（ P ＜0．01）。结论匹伐他汀可有效抑制炎性介质释放，提高机体抗氧化能力，减少心肌细胞坏死数量，减轻再灌注后心肌坏死程度，对预防缺血再灌注心肌损伤有积极作用。
作者：尤杨；戚国庆；夏岳；冯倩；张庆文；杨志瑜 刊期： 2014年第09期
目的：观察参芍口服液对心肌缺血再灌注损伤大鼠基质金属蛋白酶-2（ MMP-2）、基质金属蛋白酶抑制因子-2（TIMP-2）和心肌激酶的影响。方法选取40只SD大鼠，随机平均分为4组，即假手术组（A组）、缺血再灌注组（B组）、参芍口服液组（C组）、瑞舒伐他汀组（D组），每组10只。 C组、D组分别于术前3 d给予参芍口服液8 ml/d、瑞舒伐他汀10 mg/d灌胃，A组、B组给予生理盐水。采用结扎大鼠冠状动脉左前降支30 min再灌注120 min的方法复制大鼠心肌缺血再灌注模型（假手术组不结扎）。分析各组大鼠心肌HE染色情况、MMP-2和TIMP-2的表达、心肌激酶变化。结果心肌HE染色：A组心肌结构正常，B组心肌细胞破坏严重，C组心肌细胞破坏程度较B组和D组明显减轻。免疫组化检测：MMP-2蛋白的表达水平A组＜C组＜D组＜B组，各组间相比有统计学意义（ P ＜0构．05）；TIMP-2蛋白的表达水平A组＞C组＞D组＞B组，各组间相比有统计学意义（ P ＜0．05）。大鼠心肌酶：CK的水平A组有很少量的表达，其余各组均有大量表达（ P ＜0．05）；CK-MB、LDH的水平A组＜C组＜D组＜B组，各组间相比有统计学意义（ P ＜0．05）。结论参芍口服液预处理对大鼠心肌缺血再灌注有保护作用，其作用机制可能与降低MMP-2、升高TIMP-2的表达有关。
作者：刘帆；邸亚丽；纪征；尚小明 刊期： 2014年第09期
目的：评价达比加群酯对非瓣膜性房颤患者抗凝治疗的效果及安全性。方法检索有关达比加群酯对非瓣膜性房颤患者抗凝治疗的随机对照试验及多中心对照研究等文献，并进行质量评估，采用RevMan 5|．2对符合条件的研究进行Meta分析，评价达比加群酯对非瓣膜性房颤患者的抗凝效果及安全性。结果符合纳入标准的文献共7篇（中文1篇，英文6篇），总样本量为33502例。 Meta分析显示，与华法林比较，达比加群酯明显降低房颤患者脑卒中发生率（OR＝0．82，95％CI 0．73～0．93， P ＝0．001）、全因出血率（OR＝0．86，95％CI 0．79～0．95， P ＝0．003）及颅内出血发生率（OR＝0．42，95％CI 0．29～0．62， P ＝0．001）；而动脉栓塞率（OR＝0．75，95％CI 0．45～1．25， P ＝0．28）及全因死亡率（OR＝0．91，95％CI 0．82～1．00， P ＝0．06）无明显差异。结论达比加群酯可有效降低房颤患者脑卒中、全因出血及颅内出血的风险，疗效优于传统药物华法林且安全性高。
作者：袁早送；黄从新；郭宗文；吴吉圆；马瑞松；舒泳翔 刊期： 2014年第09期
例1．女，60岁，因左侧乳腺肿物于2009年3月入院。患者乳腺钼靶片示：左乳皮肤增厚，左侧乳腺实性占位，乳腺彩色超声见示：左侧乳腺低回声包块，形态不规则，内血流丰富，术前乳腺肿瘤标志物 CA1256．0μ／ml， CA1535．8μ／ml， CEA 3．1 ng／ml。术中切除肿瘤冰冻病理诊断为：左侧乳腺毛细血管瘤。2011年1月患者再次入院后彩色超声示：原切口后方可见一低回声、内血流丰富，BI-RADS分级IVa级，双侧腋下未见明显肿大淋巴结，乳腺钼靶片示：肿物边界较清，未见明显钙化， BI-RADS分级V级。胸部CT提示：双侧肺多发低回声结节。从乳腺肿物不同部位穿取7条标本送病理，病理检查：血管源性肿瘤。免疫组化：Vimentin （＋）， CD34（＋）， CD31（＋）， FⅧ（＋），Desmin（-），Actin（＋），诊断为左侧乳腺血管肉瘤。综合考虑后，行左侧乳腺全乳单纯切除术，术中见肿瘤无明显包膜，剖面呈鱼肉样，术后石蜡病理：左侧乳腺血管内皮瘤恶变、血管肉瘤；基底切缘、四周切缘、深部肌肉切缘、乳头、皮肤未见肿瘤残留。术后给予患者TE方案化疗4次，影像学检查肺部结节较前无减小。随访至2012年4月死亡。
作者：赵亚婷；张显岚 刊期： 2014年第09期
目的：观察经皮经腔冠状动脉内移植自体外周血干细胞（ PBSC）治疗急性心肌梗死（ AMI）的随访情况。方法 AMI患者70例，分为干细胞移植组和对照组各35例，干细胞移植组在常规急性心肌梗死治疗（药物与介入治疗）基础上加用粒细胞集落刺激因子（ G-CSF）皮下注射动员自体骨髄干细胞，连续5 d，第6天分离外周血干细胞悬液，将采集后的干细胞悬液经overthe wire球囊导管中心腔注入梗死相关动脉（IRA），进行外周血干细胞移植；对照组反给予常规方法（药物与介入）治疗。2组患者在移植前及移植后5 Z．2年（4．8～5．5年）应用超声心动图评价左室形态及心功能变化、室壁节段性运动积分、生存率及心脏事件发生率，并进行比较。结果随访5．2年，干细胞移植组完成随访30例，对照组28例。2组均无死亡病例，对照组因急性左心衰住院6例（21．4％），高于移植组1例（3．3％）（ P ＜0．05）。干细胞移植组左室射血分数（LVEF）由（50．0±8．2）％升高至（56．0±8．9）％（ P ＜0．05），左室壁节段性运动积分指数WMSI由（1．219±0．190）下降至（1．111±0．108）（ P ＜0．05），左室收缩末容积（LVESV）由（63．8±24．9）ml减少至（53．1±24．6）ml（ P ＜0．05），左室舒张末容积（LVEDV）无显著性变化，由（134．2±36．7）ml降至（119．2±30．3）ml（ P ＞0．05）。对照组介入术前及术后5．2年LVEF、WMSI、EDV及ESV均无显著性变化。结论经皮经腔冠状动脉内移植自体外周血干细胞治疗AMI可减轻左室重构，改善心功能。
作者：崔丽杰；李占全；朱芳；段娜 刊期： 2014年第09期
目的：评价胺碘酮治疗慢性心力衰竭并发室性心律失常的疗效。方法检索1990-2014年6月中国知网、万方、维普、PubMed、Cochrane图书馆、Embase中关于胺碘酮治疗慢性心力衰竭并发室性心律失常的随机对照试验，同时筛检纳入文献的参考文献，并对文献质量进行严格评价和资料提取，对符合质量标准的研究使用RevMan 5构．1进行Meta分析。结果共纳入17篇文献，共2122例患者。结果显示，胺碘酮治疗慢性心力衰竭并发室性心律失常在心力衰竭症状（OR＝3．67，95％CI 2．56～5．26， P ＜0．01）、室性心律失常（OR＝7．81，95％CI 5．28～11．56， P ＜0．01）、心率（MD＝9．04，95％CI 8．50～9．59， P ＜0．01）；LVEF（MD＝6．78，95％CI 5．57～7．98， P ＜0．01）、心脏猝死率（OR＝0．3，95％CI 0．16～0．53， P ＜0．000）具有良好的疗效，并具有统计学意义。结论胺碘酮可以改善伴有室性心律失常的慢性心力衰竭患者的心力衰竭症状、室性心律失常、心率、LVEF、心脏猝死率等，安全有效，不良反应少，可提高心力衰竭患者生存质量。
作者：梅阳；黄鹤 刊期： 2014年第09期
目的：观察妊娠高血压疾病（ HDP）患者内皮功能及炎性因子的变化。方法选择妊娠高血压疾病患者70例为HDP组，其中妊娠期高血压亚组患者30例，轻度子痫前期亚组患者22例，重度子痫前期亚组患者18例，选择同期待产的正常孕妇（健康对照组）30例。2组孕妇均检测内皮素（ ET）、一氧化氮（ NO）、肿瘤坏死因子（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）及超敏C-反应蛋白（hs-CRP），并进行组间和病例组内比较。结果 HDP组ET、TNF-α、IL-6、hs-CRP水平明显高于正常对照组， NO值明显低于对照组，组间比较有显著性差异（ P ＜0*．05）。 HDP组各亚组患者ET、TNF-α、IL-6、hs-CRP水平随着妊娠高血压病情的加重而逐步升高，且各亚组间比较有显著性差异（ P ＜0．05）；NO随着妊娠高血压病情的加重而逐步降低，且各亚组间比较有显著性差异（ P ＜0．05）。 HDP组ET与TNF-α、IL-6、hs-CRP水平呈正相关（ r ＝0．89，0．99，0．92， P ＜0．01），与NO水平呈负相关（ r ＝-0．64， P ＜0．01）。结论妊娠期孕妇定期监测ET、NO、TNF-α、IL-6、hs-CRP，可早期发现、预测HDP的严重程度，对预防、治疗及控制疾病的发展具有重要的临床意义。
作者：武莉芳；刘苑；杨海霞 刊期： 2014年第09期
患者，男，46岁，因右侧腰腿痛12 d入院。患者于2013年4月15日在我院就诊，行腰椎间盘CT示L5／S1椎间盘突出（向左后侧突出）；L4／5椎间盘膨隆，经针灸推拿等保守治疗效果欠佳。于2013年4月25日出现右侧腰腿痛症状加重伴右下肢肢体麻木感，来院复诊并收住入院。入院诊断：L5／S1椎间盘突出症。查体：脊柱正直，生理弧度变浅，L4／5、L5／S1棘间右侧压痛，以L5／S1明显，并向右下肢放射痛，腰部活动稍受限，双下肢直腿抬高试验左／右＝90°／30°，双下肢肌力V级，右小腿后外侧及右足背第1趾蹼间隙及右足趾皮肤痛触觉减退，双下肢末梢血运好。药物予脱水、活血化瘀对症治疗，经治疗患者右下肢疼痛及肢体麻木无明显缓解，疼痛发作时难以忍受，需地佐辛、吗啡止痛治疗。 X线片见L5／S1椎间隙狭窄，未见腰椎不稳。腰椎间盘MR：L5／S1椎间盘突出（向左后侧突出）， L4／5椎间盘膨出。行后正中切口探查术，术中探查见L4／5，L5／S1右侧椎间盘轻度膨隆，S1右侧神经根不卡压，神经根活动可；L5右神经根活动度差，椎管内及侧隐窝未见神经根卡压，向外侧扩大开窗探查，于关节突外侧见游离椎间盘突出并卡压L5神经根，摘除游离椎间盘后再次探查L5右侧神经根活动度好，无卡压。行L5／S1椎弓根螺钉固定＋椎间融合。患者术后当日右下肢疼痛消失、术前原有肢体麻木感未见明显缓解，查双下肢直腿抬高试验阴性。
作者：彭浩；梁春平；潘科 刊期： 2014年第09期
非酒精性脂肪性肝病（ non-alcoholic fatty liver disease ， NAFLD）的疾病谱是由单纯性非酒精性脂肪肝（ non-alcoholic simple fatty liver， NAFL）发展到非酒精性脂肪性肝炎（Non-alco-holic steatohepatitis ， NASH ），进一步发展到相关肝硬化及肝癌［1］。虽然NAFLD患者在全世界的流行病学和人口学特征各不相同，但是NAFLD 的发病率趋势总体是在上升的。因而， NAFLD已经成为全球不可忽视的公共健康问题。流行病学调查显示，在欧洲国家普通成人NAFLD患病率为20％～30％［2］，美国为10％～35％［3］，我国的NAFLD患病率调查也不容乐观，上海市成人NAFLD患病率高达15％［4］。有研究表明，NAFLD患者的病死率明显高于年龄及性别相同的普通人群［5］。也有数据显示，基于肝活检发现的NASH患者，有11％发展为肝硬化，7％发现肝病相关的并发症，40％的患者15年内终死于肝脏相关病因。一般认为， NAFL是一个良性、可逆的疾病，进展缓慢。而NASH则更容易发展成肝纤维化、肝硬化甚至肝癌，也是病情恶化的拐点。然而，由于临床常用的肝脏酶学和影像学检查方法无法判断NAFLD患者的肝功能受损的严重情况，且不能反映是否有脂肪肝炎性反应及纤维化，肝脏活检虽然可以评估患者是否伴有NASH或肝纤维化，但是肝脏活检的有创性及引发并发症的风险限制了它在临床的广泛应用。因此，建立新的或者进一步评价现有的无创诊断方法，及时发现和诊断NASH及进展期纤维化，对于患者的治疗和预后有重要意义。
作者：李晓梅；戴光荣；乔丽娜；张锦 刊期： 2014年第09期
目的：研究心肌梗死后小鼠心脏中Bax和Bcl-2的表达。方法雄性C57 BL/6小鼠40只随机分为2组：对照组（10只）和实验组（30只），实验组结扎冠状动脉左前降支建立心肌梗死模型，对照组仅在冠状动脉前降支处穿过缝线，不做结扎。术后4周对2组小鼠进行心肌取材，Western blot方法检测Bax和Bcl-2蛋白在心脏表达的差异。结果实验组小鼠术后4周存活率为53剟．3％（16/30），对照组为100％（10/10）。 Bax和Bcl-2在对照组心肌均有表达，在实验组小鼠心脏远离梗死区（N）、心肌梗死周边区（B）、梗死区（I）的表达逐渐增加（ P ＜0．05），且B区、I区Bax/Bcl-2比值高于N区及对照组（ P ＜0．05）。结论 Bax和Bcl-2在心肌梗死后心脏中呈高表达，且Bax/Bcl-2比值在心肌梗死区及周边区显著增加，提示凋亡可能在心肌梗死后心脏重构中发挥重要作用。
作者：程琳；夏豪 刊期： 2014年第09期
目的：评价结核感染T细胞斑点试验（ T-SPOT．TB）联合纤维支气管镜检在肺结核患儿诊断中的价值。方法2010年3月-2012年12月住院疑诊肺结核的患儿67例，均行PPD试验、红细胞沉降率、胸部CT、T-SPOT．TB、支气管镜检（包括灌洗液作结核杆菌培养、荧光定量PCR和病理活检）检查。结果经检查临床确诊肺结核49例，慢性或迁延性肺炎9例，咳嗽变异性哮喘7例，支气管异物1例，淋巴瘤1例。纤维支气管镜检查炎性浸润型18例（36_．7％），干酪坏死型5例（10．2％），肉芽增殖型11例（22．5％），瘢痕狭窄型15例（30．6％）。单项检测结核菌培养和病理活检与临床诊断相比较，一致性差（Kappa值分别为0．09和0．29），T-SPOT．TB和FQ-PCR单项检测与临床诊断结果相比，一致性一般（Kappa值分别为0．54和0．46）。联合检测：纤维支气管镜检测（FQ-PCR＋结核菌培养＋病理活检）与临床诊断结果相比，一致性一般（ Kappa值为0．55）；T-SPOT．TB联合FQ-PCR检测，一致性较好（Kappa值为0．64），T-SPOT．TB与纤支镜联合检测，一致性极高（Kappa值为0．85）。结论 T-SPOT．TB联合纤维支气管镜为诊断肺结核的有效手段。
作者：孟燕妮；陈艳萍；李秀龙；黄建宝 刊期： 2014年第09期
目的：探讨甲状腺危象合并急性脑梗死发病特点及诊治方案。方法回顾性分析4例甲状腺危象合并脑梗死患者的临床资料、治疗方法，以及两者的关系。结果4例青壮年甲状腺功能亢进患者合并急性脑梗死均在住院过程中发生甲状腺危象。影像学特点：大面积脑梗死3例，多发脑梗死患者1例，经DSA确诊为烟雾病。主要发病特点：（1）甲状腺激素显著升高；（2）均出现局灶性神经功能缺损症状；（3）无明显动脉粥样硬化危险因素。经治疗恢复良好3例，死亡1例。结论甲状腺功能亢进合并急性脑梗死时，可发生在较年轻甲状腺功能亢进患者，高度疑似甲状腺危象及有甲状腺危象前兆者应及时按甲状腺危象处理。
作者：韩冬梅；崔巍 刊期： 2014年第09期
患者，女，48岁。因发作性心悸15 d就诊心内科，表现为活动后心跳加快，乏力，尿黄，病后未行特殊处理。心内科查血Hb 58 g／L，网织红细胞百分比24．29％，PLT 346×109／L；肝功能：AST 42 U／L，ALT 45 U／L，总胆红素（ TB）112μmol／L，直接胆红素（DB）16．9μmol／L，间接胆红素（IBil）95．1μmol／L，γ-转肽酶59 U／L，肾功能正常，尿胆原（＋）。诊断：溶血性贫血？转入血液科。否认高血压、心脏病、肾病、肝炎、结核等病史；否认输血史；自述链霉素、青霉素过敏史；否认相关疾病家族史。查体：T 36．2℃，R 20次／min，P 90次／min，BP 136／80 mm Hg。重度贫血貌，全身皮肤及巩膜轻度黄染，睑结膜苍白，左侧眼球明显突出，甲状腺I度肿大，质韧，无压痛，心肺检查无异常，腹软，肝脾未扪及，双下肢无水肿。实验室检查：乙肝病毒标志物示HB-sAb、HBeAb、HBcAb阳性；丙肝抗体阴性；血型O型Rh阳性；甲状腺功能示FT38．9 pmol／L、TT32．94 nmol／L、FT430．0 pmol／L、TT4216 nmol／L，均增高，TSH 0．187 mU／L降低，甲状腺球蛋白抗体（ TGAb）20．6％正常范围，甲状腺过氧化物酶抗体（ TPO-Ab）456．7 IU／ml增高；直接抗人球蛋白试验（ Coombs试验）阳性（抗IgG 及抗IgG、C3d 均阳性）；抗核抗体（ ANA）、抗双链DNA （ dsDNA ）、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP 、抗SCL-70、抗JO-1等均为阴性。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均正常；类风湿因子RF正常，超敏C反应蛋白正常；红细胞CD55、CD59表达均正常。测狼疮抗凝物（ LA ）和抗心磷脂抗体（ ACA ）均阴性；肿瘤相关因子：CEA、AFP、CA-125、CA-153、CA-199均正常；右股骨骨密度测定示右股骨骨质轻度流失；甲状腺彩色超声示甲状腺稍大（左、右叶分别为1．7 cm，峡部厚0．3 cm）并血流信号增多，双眼球彩色超声未见明显异常；肝胆脾及泌尿系彩色超声示脾稍大（脾厚4．2 cm），双肾、膀胱未见明显异常；心脏彩色超声示左房稍大（36 cm），二、三尖瓣少量反流；胸部CT未见明显异常；骨髓细胞学示增生明显活跃（＋），红系比例增高达63．5％，可见泪滴红；Ret 6．8％。外周血涂片示可见点彩红、有核红及球形红细胞。诊断：自身免疫性溶血性贫血，甲状腺功能亢进症并甲状腺功能亢进突眼。予以糖皮质激素（初始量地塞米松10 mg／d），辅以护肝、护胃、碱化尿液等治疗。未予抗甲状腺治疗，治疗1个月后，复查Coombs 试验阴性；肝功能示：TBil 24．2μmol／L，CB 10μmol／L，UCB 13μmol／L；甲状腺功能示：FT35．46 nmol／L，TT31．23 nmol／L较前下降，FT4（31 pmol／L），TT4113．5 nmol／L，TSH 0．005 mU／L；血常规恢复正常，地塞米松减量为7．5 mg／d；尿胆原（-）。目前泼尼松2．5 mg／d口服，溶血持续控制，甲状腺功能正常，突眼征已明显缓解。
作者：李玉玲；余帮伟；覃骏；李红 刊期： 2014年第09期
患者，男，62岁，主因进食下咽梗噎不适14 d入院。入院查体：T 36．8℃，P 72次／min，R 18次／min，BP 112／68 mm Hg。一般情况可，全身检查未见异常。实验室检查：血白细胞计数19．15×109／L，中性粒细胞0．296，淋巴细胞0．638，余未见异常。 CT示：食管壁增厚，符合食管癌表现，右侧气管旁沟及腹膜后稍大淋巴结，脾大，密度未见异常，肝、肺、胰腺及肾未见异常；胃镜示：食管距门齿23～28 cm右后壁可见隆起状新生物，破溃不整，齿状线清晰，贲门闭合好，余未见异常。咬检后病理示：鳞状细胞癌。初步诊断食管上段癌而入院。积极术前准备后胸腔镜下开右胸行食管上段癌切除食管胃颈吻合术。术中见肿物位于食管上段，约5．0 cm ×4．0 cm ×3．0 cm，手术彻底切除。病理检查：食管长15．0 cm，距近端3．0 cm，可见4．5 cm ×3．8 cm ×2．7 cm髓质型肿物，切面灰白色，质地较硬，深肌层部分区域略细腻。清扫淋巴结23枚，直径0．2～0．5 cm，切面灰白，灰粉色，质地较软。食管壁结构被破坏，黏膜面形成溃疡，癌细胞侵犯肌层及纤维膜，浸润性生长，癌巢周围间质内可见大量小淋巴细胞浸润，破坏肌组织及纤维膜。鳞状细胞癌癌细胞呈巢状，可见细胞间桥及角化珠，中等分化，可见核分裂相；小淋巴细胞在食管壁内呈弥漫性生长，包绕癌细胞巢。淋巴结23枚，均未见癌转移，但3枚淋巴结结构破坏，病变以小淋巴细胞为主，其比正常淋巴细胞稍大，染色质呈块状，核圆形，核分裂相少见，淋巴结外脂肪组织可见瘤细胞浸润。免疫组化检查：食管肿物鳞状细胞癌区Ckpan 阳性，淋巴瘤区域Ckpan阴性；淋巴瘤区域CD20阳性，鳞状细胞癌区CD20阴性。淋巴结内淋巴细胞CD20、 CD23和 Bcl-2弥漫强阳性表达， CD5弱阳性，CD3、cyclinD1阴性， Ki-67增殖指数约为10％。病理诊断：食管中分化鳞状细胞癌（分期T3 N0 M0）伴小淋巴细胞淋巴瘤。淋巴结23枚未见癌转移，但有3枚可见小淋巴细胞淋巴瘤。患者手术后拒绝进一步治疗，自动出院而失访。
作者：王占东；杨会钗；郭明 刊期： 2014年第09期
疑难病杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中国医师协会
