罗娟;秦爱平;赵新兰;陈凯;李文静
目的:分析鼻NK/T细胞淋巴瘤患者的临床表现及组织病理学特征。方法回顾性分析18例经病理证实的鼻NK/T细胞淋巴瘤患者的临床表现及组织病理等资料,男15例,女3例,年龄28~78岁,中位年龄55岁。结果18例患者主要症状为单侧鼻塞12例(66骀.7%),伴流脓涕7例(38.9%)。鼻内镜检查见肿瘤外观表现以表面糜烂、溃疡多见,并常伴表面坏死;CT显示肿瘤居于鼻腔前部外侧壁13例,鼻中隔4例,鼻小柱1例,其中1例出现鼻骨破坏;15例表现鼻腔、鼻窦软组织密度影或异常密度影,其中3例双侧鼻窦均出现软组织密度影;免疫组织化学显示瘤细胞表达 CD3、CD56、CD43、TIAI 及 LCA 阳性, CD20、CD79 a、CK (-),8例Ki-67阳性指数大于50%。随访0.5~3.0年,失访5例,1年内死亡2例,2年内死亡1例,9例控制良好。结论鼻NK/T细胞淋巴瘤无特异性的临床表现,但其具有特殊的形态学、免疫表型及临床生物学行为,有助于对该病的诊断,正确的活检方式和免疫组织化学检查是减少鼻NK/T细胞淋巴瘤误诊的主要方法。
作者:邓智锋;许昱;詹娜 刊期: 2014年第10期
目的:比较经皮内固定联合椎体后凸成形术与经皮椎体后凸成形术治疗老年胸腰椎骨质疏松性A3型骨折的疗效。方法选择2010年1月-2010年12月收治的老年胸腰椎骨质疏松性A3型骨折患者56例,采用随机数字表法分为2组,联合组28例采用经皮内固定联合椎体后凸成形术治疗,对照组28例患者采用经皮椎体后凸成形术治疗,比较2组手术时间、出血量、注入骨水泥量、疼痛评分等相关指标以及近远期疗效。结果联合组平均手术时间(95鬃.6±11.7)min、术中出血量(51.5±12.5)ml,注入骨水泥量(4.75±0.99)ml,均优于对照组(34.7±9.3)min、(11.6±1.7)ml、(4.16±0.54)ml,2组比较差异具有显著性( P <0.05)。2组术后下床时间、平均住院时间比较差异无显著性( P >0.05)。随访3~24个月,2组术后VAS疼痛评分、术后Cobb’角和椎体前缘丢失高度明显低于术前,术后6个月、12个月、24个月联合组VAS疼痛评分、术后Cobb’角和椎体前缘丢失高度均低于对照组,2组比较差异具有显著性( P <0.05)。结论经皮内固定联合椎体后凸成形术可以更好地恢复脊柱稳定,有效维持伤椎高度,从而减轻疼痛,提高患者生存质量。
作者:关吉昆;黄斌;秦汉兴;马文宇;韦智 刊期: 2014年第10期
患者,男,41岁,因排尿困难急诊入院。入院时患者一般情况良好,小腹膨隆,压之排尿感明显,叩诊浊音。查体:前列腺增大,上界不能触及,质韧略硬,未及结节,中央沟消失,指套无染血,括约肌无松弛。实验室检查:尿常规(-),乳酸脱氢酶(LDH)338.13 U/L, BUN 14.7 mmol/L, SCr 508.00μmol/L。入院后予保留导尿,间断排空后持续引流尿液。泌尿系B型超声:前列腺增大,双肾积水,残余尿量约1076 ml。腰椎MR平扫:腰3~4、4~5椎间盘膨出;考虑前列腺区占位,腹膜后淋巴结增大。盆腔增强MR:符合前列腺癌淋巴结转移改变,精囊受累;膀胱导尿管术后改变。泌尿系增强CT:符合前列腺癌,精囊腺受累,淋巴结转移,结合临床;膀胱壁增厚,与前列腺病变关系密切,建议进一步检查;双侧肾盂输尿管轻度增宽。骨扫描:未见明显异常。前列腺特异性抗原(TPSA)0.47μg/L、碱性磷酸酶( AKP)、酸性磷酸酶( PAP)正常。入院10 d后患者SCr:105.00μmol/L,行B型超声引导下前列腺穿刺活检术。免疫组化:Vinmentin(+),Ki-67(30%,+),SMA(-),Desmin(-), CD99(-),CD34(-),calretinin(-),CD68(-),HMB-45,CK (上皮+),EMA(上皮+),PLAP(-),S-100(神经纤维+),Syn (-), LCA (-), CA125(-), CEA (-), CDX2(-), Villin (-), TTF-1(-)。诊断未分化前列腺肉瘤,间质来源。本例患者行膀胱造瘘术后肾功能得到纠正,前列腺穿刺免疫组化诊断为前列腺未分化肉瘤,因拒绝手术行放疗及中药治疗,给予健脾益肾颗粒加减。
作者:邵魁卿;沈建武;曾凡雄;李丁;李奇;高瞻 刊期: 2014年第10期
目的:评价托拉塞米与呋塞米治疗慢性心力衰竭的有效性与安全性。方法检索中国生物医学文献数据库(1978-2014?.06)、中国期刊全文数据库(1994-2014.06)、维普数据库(1999-2014.06)、万方数据库(1990-2014.06)、PubMed(1990-2014.06)、Cochrane Library(2014第06期),纳入托拉塞米(试验组)与呋塞米(对照组)治疗慢性心力衰竭的随机对照试验( RCTs ),采用Jadad 改良法制定的量表评价纳入研究的质量,采用Rev-Man5.2进行Meta分析。结果共检索到文献579篇,按照纳入和排除标准,终纳入13篇。 Meta 分析结果:(1)托拉塞米在改善NYHA心功能分级方面作用明显优于呋塞米(WMD=-0.12,95%CI -0.19~-0.06, P =0.0001);(2)托拉塞米在改善患者左室射血分数(LVEF)方面作用优于呋塞米(WMD=1.36,95%CI 0.55~2.16, P =0.001);(3)托拉塞米在改善患者B型脑钠肽方面作用优于呋塞米( WMD=-118.44,95%CI -154.80~-82.07, P <0.01);(4)托拉塞米在增加患者24 h尿量方面作用优于呋塞米(WMD=389.2,95%CI 285.26~493.13, P <0.01];(5)托拉塞米对治疗慢性心力衰竭患者血K+影响小于呋塞米(WMD=0.50,95%CI 0.30~0.69, P <0.01);(6)托拉塞米与呋塞米比较不良反应无差异(OR=0.85,95%CI 0.51~1.42, P =0.54)。结论托拉塞米对慢性心力衰竭患者是有效的、安全的。
作者:张英;夏豪;曾彬 刊期: 2014年第10期
目的评价瑞舒伐他汀钙对高血压患者血管活性物质、脉压指数(PPI)及颈动脉内膜中层厚度( IMT)的影响及相关性。方法选择高血压患者80例,随机分成观察组和对照组,每组各40例。观察组在原降压药物的基础上加服瑞舒伐他汀钙(10 mg/d),对照组则继续服用原降压药物不变,于治疗前及治疗1个月、6个月、12个月分别检测患者的血清高敏C反应蛋白(hs-CRP)、血同型半胱氨酸(Hcy)、血压、PPI及颈动脉IMT。结果2组治疗前血压、PPI、血清hs-CRP、Hcy及IMT比较差异无统计学意义( P >0帋.05)。与治疗前相比,2组治疗1个月后肱动脉的收缩压、PP均有明显的降低( P <0.05),而舒张压无显著改变;对照组PPI在治疗12个月后差异有统计学意义(P <0.05),观察组治疗1个月后PPI有明显的降低( P <0.05)。与对照组相比,观察组治疗6个月后收缩压、PP降低更明显( P <0.05),而PPI治疗1、6、12个月后与同期对照组相比差异均有统计学意义( P <0.05)。观察组治疗后血清hs-CRP、Hcy浓度及IMT均有明显的降低( P <0.05),与对照组相比,观察组hs-CRP治疗1、6、12个月后差异有统计学意义( P <00.5);Hcy治疗6、12个月后差异有统计学意义( P <0.05),IMT治疗6个月后差异有统计学意义( P <0.05)。相关性分析表明,PPI与血清hs-CRP、Hcy浓度及颈动脉IMT均呈正相关(分别为r =0.606、0.583、0.672, P <0.05)。结论瑞舒伐他汀能显著降低高血压患者血管活性物质水平,改善IMT并降低PPI,从而起到抑制炎性反应、缩小动脉粥样硬化斑块,改善血管弹性的作用。
作者:李莉;周元丽;张雪晶;刘丽;王晓琳 刊期: 2014年第10期
目的:探讨肺奴卡菌感染的临床特征、诊治方法及预后。方法对解放军总医院2009-2011年收治的2例肺奴卡菌感染病例进行报道,同时检索国内同期文献共35例,对以上37例进行回顾性分析。结果37例肺奴卡菌感染患者中,26例(70.3%)存在基础疾病,21例(56.8%)有糖皮质激素或免疫抑制剂治疗史。孤立性肺部感染26例(70.3%),播散性感染11例(29.7%)。主要临床表现为发热34例(91.9%)、咳嗽29例(78.4%)、咯痰25例(67.6%)等。27例(73.0%)胸部CT主要表现为结节状或肿块影,9例(24.3%)伴有空洞形成。37例均培养出奴卡菌,其中星形奴卡菌感染19例(51.4%),巴西奴卡菌感染2例(5.4%),未分型16例(43.2%)。13例(35.1%)接受复方磺胺甲恶唑单药治疗,16例(43.2%)接受复方磺胺甲恶唑联合其他药物治疗,8例(21.6%)接受喹诺酮类、氨基糖苷类、β-内酰胺类等单用或联合治疗,合并脓胸者给予引流。好转或治愈33例(89.2%),无效1例(2.7%),因呼吸衰竭死亡3例(8.1%)。结论患有基础疾病及免疫功能低下是发生肺奴卡菌感染的基础,胸部CT主要表现为结节状或肿块影、部分伴有空洞形成,奴卡菌培养阳性是确诊该病的惟一方法,治疗药物首选磺胺类,必要时应联合用药。
作者:圣朝军;张杜超;徐雅萍;刘超;方向群 刊期: 2014年第10期
目的:探讨乌司他丁对梗阻性黄疸患者围手术期血浆内毒素水平及肠黏膜屏障功能的影响。方法63例梗阻性黄疸患者随机分为试验组34例,对照组29例。所有患者均通过手术解除胆道梗阻,胆道引流,术后常规治疗,试验组加用乌司他丁,10万U溶于5%葡萄糖注射液250 ml中,静脉滴注,每天2次,疗程为7 d。测定术前1 d、术后3 d、术后7 d 2组患者血浆内毒素水平和二胺氧化酶( DAO)活性,以及术前1 d、术后7 d 2组尿液乳果糖与甘露醇(L/M)比值。结果2组术前1d,血浆内毒素水平、DAO活性和尿L/M比值比较差异无统计学意义(P>0构.05),术后3 d、7 d,2组内毒素水平、DAO活性均较术前1 d降低( P <0.05),且试验组较对照组降低更明显( P <0.05)。术后7 d,2组患者尿L/M比值明显低于术前1 d( P <0.05),且试验组较对照组降低更明显( P <0.05)。试验组临床总有效率明显高于对照组(94.1%vs.75.8%, P <0.05)。结论乌司他丁能够降低梗阻性黄疸患者血浆内毒素水平,降低肠通透性,减轻肠屏障功能的损伤。
作者:汤建军;孙权 刊期: 2014年第10期
患者,男,49岁,因右足跟部肿物2个月于2013年8月入院。患者6个月前因“下咽不适”在我院行胃镜检查并行病理咬检,病理诊断:食管鳞状细胞癌。在河北省四院行“高位食管癌切除术”,术后常规化疗6个月,病情恢复满意。2个月前行走时感觉右足跟部胀痛不适,发现局部皮肤增厚,未在意及治疗,2个月来足跟局部皮肤增厚加重,范围增大,就诊于我院。入院后查体:营养中等,锁骨上窝、腹股沟未触及肿大淋巴结,颈部、右胸部、上腹部可见切口瘢痕。心肺腹未见异常。右足底约3.0 cm ×3.0 cm皮肤增厚,表面不红,皮温不高,可触及包块,质韧,边界欠清,基底活动差,无触痛。右足活动自如。 B型超声:右足跟部皮下软组织内可见一大小约2.6 cm ×2.2 cm ×0.9 cm低回声团块,形态欠规则,边界尚清,CDFI其内可见血流信号。 CT示:右跟部皮下见局限性软组织密度影, CT值约52 Hu,边界欠清,较对侧明显增厚、肿胀。骨质未见异常。胸腔、腹腔未见转移病变。诊断:右足跟部肿物性质待定,行术前准备后,行右足跟部肿物切除,术中见肿物约3.0 cm ×2.5 cm ×0.8 cm大小,位于皮下,质脆硬,边界欠清。术后病理诊断:右足底恶性肿瘤,考虑转移性鳞状细胞癌。再次行全身其他部位检查,未见其他部位及脏器有转移病灶。行扩大切除,距原切口2 cm切除足跟部皮肤,深达足跟纵隔纤维组织,形成6.0 cm ×6.0 cm创面,过氧化氢、洗必泰、生理盐水、蒸馏水冲洗创面2遍,更换手术器械及手套,自右下腹壁取全厚皮移植于创面,打包固定,术后14 d拆线,所植皮片成活好。病理诊断:原手术切口可见癌残余,切缘及深切面未见癌浸润。术后1个月穿软底鞋下地活动,无明显不适,并行局部放射治疗,未行化疗。目前随诊10个月,患者生存良好,右足跟部所植皮片软、质地好,感觉功能差,负重行走功能好,无继发性溃疡,局部无复发,全身未出现其他转移病变。
作者:李爱国 刊期: 2014年第10期
目的:比较硫酸亚铁单药治疗与联合应用普拉克索对改善缺铁性贫血继发不宁腿综合征患者的疗效。方法缺铁性贫血继发不宁腿综合征患者30例,随机分为对照组和观察组,每组15例。对照组患者给予硫酸亚铁300 mg 口服,每天3次;观察组在对照组基础上加服普拉克索(起始量00.125 mg口服,每晚1次,后根据患者症状改善情况及耐受程度逐步加量,大剂量至0.5 mg口服,每晚1次)。于治疗前和治疗4、12周后分别进行全面评估:包括IRLS评分、Epworth睡眠评分量表( ESS)评分。结果对照组与观察组治疗4、12周后IRLS评分及ESS评分均较治疗前显著下降( P <0.05),治疗12周后观察组IRLS评分显著低于对照组( P <0.05),ESS评分2组比较差异无统计学意义( P >0.05)。结论单用硫酸亚铁或联合普拉克索均可改善缺铁性贫血继发不宁腿综合征患者不宁腿症状,提高患者生活质量,联合用药效果优于硫酸亚铁单药治疗。
作者:戴为正;傅懋林;何文钦 刊期: 2014年第10期
肝纤维化是不同病因长期作用于肝脏,致使肝细胞外基质合成与降解失衡,进而造成肝脏内纤维组织异常沉积的病理过程。随着疾病的进行性发展,肝纤维组织弥漫性增生,形成再生结节及肝小叶,终发展为肝硬化。由此可见肝纤维化是慢性肝病向肝硬化发展的必经过程。研究发现,纤维化进程是可逆的,肝硬化阶段则不可逆转,因此,若能尽早的对肝纤维化明确诊断并且进行适当的干预,对患者的预后有着非常重要的价值[1]。现结合文献对肝纤维化诊断方法的现状及研究进展综述如下。
作者:郭泉(综述);冯义朝(审校) 刊期: 2014年第10期
目的:探讨微创经皮肾镜取石术(MPCNL)治疗儿童上尿路结石的有效性和安全性。方法回顾性分析2004年1月-2013年4月收治的经微创经皮肾镜取石术(气压弹道联合钬激光)治疗39例43侧上尿路结石患儿。输尿管镜下患侧输尿管逆行留置4~6F输尿管导管,B型超声引导下穿刺目标肾盏建立皮肾通道,气压弹道联合钬激光碎石,术后复查X线片或B型超声评价结石排出情况。结果所有病例均一期成功建立经皮肾通道并处理结石。手术时间50~143(82湝.0±9.0)min,结石清除率90.7%(39/43)。术中无气胸、邻近脏器损伤等严重并发症发生。37例术后随访3~12个月,患儿肾积水均未加重,肾功能较术前改善,亦没有远期并发症的发生。结论微创经皮肾镜取石术具有创伤小、并发症少、结石清除率高等优点,治疗儿童上尿路结石安全、可靠。
作者:陈文彬;崔书平;刘飞;王海波;刘永峰;曾博文;韩建鹏 刊期: 2014年第10期
目的探讨经侧裂-岛叶入路显微手术对基底节区高血压脑出血的疗效。方法回顾性分析2010年1月-2013年6月64例基底节高血压脑出血患者临床资料。其中41例行经侧裂-岛叶入路显微手术( A组);另23例行常规骨瓣开颅手术( B组),比较2组治疗效果及近远期预后。结果 A组手术时间(115妸.35±46.23) min、术后自动睁眼时间(5.22±3.43)h均短于B组(212.43±58.24)min、(8.74±4.51)h( P <0.05)。术后7 d A组GCS评分(11.92±2.73)分高于B组(9.85±2.46)分( P <0.05)。术后48 h行CT复查,A组血肿大部分清除率为80.49%(33/41)优于B组的56.52%(13/23)( P <0.05)。观察组与对照组并发症发生率无明显差异(39.02%vs .47.83%, P >0.05)。术后3个月随访,A组优良率为60.98%(25/41),明显高于B 组的34.78%(8/23)( P <0.05)。术后12个月随访,A组优良率为72.50%(29/40),明显高于B组的47.62%(10/21)( P <0.05)。结论经侧裂-岛叶入路显微手术治疗脑出血是一种损伤小、疗效好、并发症少的治疗方法。
作者:唐建建;张紫寅;周建;马春阳;王子珍;黄秋虎 刊期: 2014年第10期
目的:系统评价直接与择期经皮冠状动脉介入治疗急性心肌梗死的安全性。方法计算机检索中国生物医学文献数据库(1978-2014年2月)、中国期刊全文数据库(1994-2014年2月)、维普数据库(1999-2014年2月)、万方数据库(1990-2014年2月)、PubMed(1990-2014年2月)、Cochrane Library(2014第2期)有关经皮冠状动脉介入治疗急性心肌梗死安全性文献,同时手检纳入文献的参考文献。采用Jadad改良法制定的量表评价纳入研究的质量后,采用RevMan 5..2软件进行Meta分析。结果共纳入6篇文献,共590例患者。术中不良造影结果择期经皮冠状动脉介入治疗术中不良造影结果的发生率要低于直接经皮冠状动脉介入治疗(OR=0.19,95%CI 0.10~0.36, P <0.01);术后主要出血:择期经皮冠状动脉介入治疗术后主要出血的发生率与直接经皮冠状动脉介入治疗比较差异无统计学意义(OR=2.09,95%CI 0.70~6.27, P =0.19)。术后主要心血管不良事件:择期经皮冠状动脉介入治疗术后主要心血管不良事件低于直接经皮冠状动脉介入治疗(OR=0.41,95%CI 0.25~0.66, P =0.0002)。结论择期经皮冠状动脉介入治疗急性心肌梗死患者的安全性高,并发症少,不良事件发生率低。
作者:黄丹;黄鹤;肖亚莉;孔彬;廖佳芬;童随阳 刊期: 2014年第10期
目的:探讨中老年非酒精性脂肪肝(NAFLD)患者临床特点及其与血脂、血尿酸水平的相关性。方法选择2012年5月-2014年3月经超声诊断为NAFLD患者120例( NAFLD组)及同期体检的健康者80例(健康对照组)。观察NAFLD患者的临床特征,并分别测定2组人群的血脂及血尿酸水平。采用多因素Logistic回归分析血脂、血尿酸与NAFLD的相关性。结果 NAFLD组FPG、HbA1c、TC、TG、LDL-C、UA、ALT、AST及CRP 水平,冠心病、高血压、糖尿病发病率均较健康对照组明显升高( P <0缮.05)。与单纯NAFLD患者比较,当NAFLD患者合并高脂血脂、高尿酸血症时,肝功能出现显著下降,冠心病及糖尿病发生率明显增加( P均<0.05)。中老年患者非酒精性肝病以轻中度为主,约占94.17%;空腹血糖(OR=1.762,95%CI 1.024~2.005)、总胆固醇(OR=1.963,95%CI 1.156~2.415)、三酰甘油(OR=1.876,95%CI 1.067~2.377)、低密度脂蛋白(OR=2.122,95%CI 1.243~3.003)、血尿酸(OR=1.343,95%CI 1.013~1.528)、冠心病(OR=2.874,95%CI 1.308~4.972)及糖尿病(OR=2.542,95%CI 1.179~3.672)是非酒精性脂肪肝的危险因素,均呈正相关( P均<0.05)。结论老年非酒精性脂肪肝患者主要为轻中度病变,其发生发展与血脂及血尿酸水平密切相关。
作者:旷历琼;王娜 刊期: 2014年第10期
目的:探讨血清胃蛋白酶原I(PGI)、胃蛋白酶原II(PGII)及PGI/PGII与慢性萎缩性胃炎的关系及在其筛查中的应用价值。方法选择2013年3月-2014年3月慢性胃炎患者76例作为研究对象,其中慢性浅表性胃炎患者(浅表性胃炎组)40例,慢性萎缩性胃炎患者(萎缩性胃炎组)36例;另选健康体检正常者40例作为健康对照组。血清中PGI、PGII分别采用胶乳增强免疫比浊法测定,比较3组研究对象的血清PGI、PGII及PGI/PGII的水平,并评价其临床价值。结果3组间的血清PGI、PGII及PGI/PGII的水平比较:萎缩性胃炎组患者的PGI和PGI/PGII的水平低于浅表性胃炎组和健康对照组,差异有统计学意义( t =22.3918、39.1779, P <0.05);浅表性胃炎组与健康对照组PGI和PGI/PGII水平比较无统计学意义( t =21.0421、52.9598, P >0.05);萎缩性胃炎组PGII含量明显高于健康对照组,组间比较差异有统计学意义( t =2.0659, P <0.05)。浅表性胃炎组PGI、PGII、PGI/PGII异常率为10.00%、10.00%、7.50%,萎缩性胃炎组分别为22.22%、16.67%、11.11%,2组比较差异有统计学意义(χ2=6.1750, P <0.05)。 PGI、PGII及PGI/PGII的ROC曲线下面积分别为0.74、0.79及0.51,各指标诊断萎缩性胃炎的一致性良好( Kappa值=0.668)。结论 PGI、PGII、PGI/PGII是筛查慢性萎缩性胃炎有意义的指标,值得在临床上应用。
作者:周军;车虎森;何雪琴;高树亭;赵淑萱;张蔚 刊期: 2014年第10期
目的:探讨白细胞介素-1β(IL-1β)基因-511和+3954多态性与男性煤矿职工慢性阻塞性肺疾病( COPD)的相关性。方法收集2009年1月-2013年6月河北联合大学附属开滦总医院呼吸科门诊筛查的234例煤矿职工COPD患者(煤矿职工COPD组)及250例同期健康对照人群(健康对照组),用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清IL-1β水平,应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法检测-511C/T,+3954C/T位点的基因型。结果煤矿职工COPD组的血清IL-1β水平为(32.98±0.42)ng/ml,健康对照组为(2.76±0.18)ng/ml,2组间差异具有统计学意义( P <0.01)。煤矿职工COPD组IL-1β-511的CC、CT和TT基因型频率分别为20.1%、62.8%和17.1%,健康对照组分别为21.6%、60.4%和18.0%,2组相比差异无统计学意义( P >0.05)。煤矿职工COPD组IL-1β+3954 CC、CT和TT基因型频率分别为83.8%、16.2%和0,健康对照组分别为86.8%、13.2%和0,2组相比无统计学意义( P >0.05)。2组人群IL-1β-511,+3954等位基因频率比较差异无统计学差异( P均>0.05)。结论煤矿职工COPD组血清IL-1β水平高于健康对照组, IL-1β-511、+3954的基因型频率与等位基因频率与煤矿职工COPD的发生无明显相关性。
作者:刘运秋;王丽晔;耿贺梅;刘晓宇;刘小云;兰璇;李宏芬;李倩 刊期: 2014年第10期
患儿,男,12岁。因行为异常伴记忆力下降8+月,右上肢僵硬、走路不稳1+月于我院就诊。就诊前8+月患儿无明显诱因逐渐出现记忆力下降、反应迟钝、流涎、不自主眨眼,无视物模糊、头昏、头痛、耳鸣、听力下降、行走不稳。就诊前1+月,患儿逐渐出现右上肢僵硬,行走不稳,无法写字,伴视力减退,无头晕、头痛、恶心、呕吐、吞咽困难、饮水呛咳、听力下降,无二便障碍。患儿既往体健,父母体健,非近亲婚配,无特殊家族史,否认近期有中毒史及特殊药物接触史。查体:患儿生长发育正常,心、肺、腹查体未见异常,皮肤未见色素沉着,神志清楚,反应迟钝,记忆力、计算力下降,双眼视力0.5,余颅神经正常,四肢肌张力正常,肌力V级,双侧腱反射对称活跃,双侧Babinskin征(+),脑膜刺激征(-),共济运动欠稳,四肢深浅感觉正常。血液生化检查、肝肾功能及尿常规均未见异常。甲状腺及甲状旁腺激素水平正常,醛固酮立位8.84 ng/dl (正常参考值9.8~27.5 ng/L),血肾上腺素水平144 ng/L(正常参考值54~122 ng/L),去甲肾上腺素332 ng/L(正常参考值272~559 ng/L),促肾上腺皮质激素37.82 ng/L (正常参考值5~78 ng/L )。头部MR示双侧脑室体、后脚周围及双侧枕顶叶、半卵圆中心脑白质脱髓鞘改变,呈蝶形(图1)。肾上腺MR正常。考虑肾上腺脑白质营养不良( ALD)。给予患者泼尼松龙5 mg/d共20 d,患者症状稍有好转,后于外院就诊,给予神经生长因子针剂治疗15 d,患者病情稳定。3个月后患儿再次出现右手持物不稳,行走不稳,双眼视力减退。再次就诊,采集了患儿及其父母的血样进行ALD基因检测,对ABCD1基因的外显子编码区进行直接测定,与参考序列( NM_000033.3与NT_167198.1)进行比较。结果发现患儿ABCD1基因的一个突变:c.1666C >T[p.(Gln556倡)](图2),患儿的父亲c.1666C位点正常,患儿母亲携带c.1666C>T[p.(Gln556倡)]杂合突变。患者之后通过饮食控制及激素、营养神经等治疗病情仍然没有得到控制,并且在逐渐加重。自行出院。
作者:陈静;王韦;陈蕾 刊期: 2014年第10期
月经期癫痫是指在月经周期某一时期痫性发作频率增加或程度恶化,通常发作频率增加2倍或以上,多发生在月经期前后,发病机制涉及多方面的神经内分泌变化。由于对月经期癫痫的定义尚未统一,既往统计的发病率差异较大,约有31%~60%的女性癫痫患者受月经期癫痫的影响[1]。根据发病时间与月经周期的关系,Herzog等[2]将月经期癫痫分为3种类型:围月经期型、排卵期型、黄体功能不足型。研究发现雌、孕激素对神经兴奋性有不同的影响,月经周期中血清雌/孕激素( E/P)比值变化会对痫性发作产生影响。近年越来越多的研究关注内源性神经甾体在月经期癫痫发病机制中的重要作用。临床上抗癫痫药物治疗月经期癫痫效果并不理想,多数学者研究发现孕激素补充治疗对部分患者有效[3~5]。本文就月经期癫痫的病理生理机制和治疗进展进行综述。
作者:巩俪(综述);刘爱华(审校) 刊期: 2014年第10期
患者,男,69岁,主因阵发性心悸30年入院。既往高血压病史10余年,高170/90 mm Hg,平素口服波依定等药物治疗,血压控制在140/80 mm Hg左右。30年前患者无明显诱因出现心慌,自觉脉率快,约110次/min,无头晕、黑矇、晕厥,无胸闷、胸痛及上肢放射痛,多持续1h左右自行缓解,为突发突止。30年间症状间断发作,近年来发作次数逐渐增多,每月发作7~8次,性质、程度较前无明显变化。入院后查血尿便常规、肾功能、血脂、电解质均正常范围;超声心动图示左房扩大,升主动脉增宽,左室舒张功能减低,考虑长期高血压所致;24小时动态心电图显示:连发房性早搏,继之出现频率95~120次/min的室上性心动过速(见图1)。心电图可见第2个房性早搏后连续出现2次心室激动,第2个心室激动前未发现心房波,考虑1∶2房室传导,可能存在房室结双径路,拟行电生理检查及射频消融。电生理检查S1 S2700/380 ms出现明显跳跃延长达473 ms并稳定诱发心动过速,证实为典型房室结双径路(见图2)。继续电生理检查未发现多径传导。诊断慢快型房室结双径路伴房室结折返性心动过速,中下位法5~35 W慢径消融成功。
作者:王占启;张芳;张兰芳;贾辛未 刊期: 2014年第10期
目的:探讨输尿管镜腔内治疗孤立肾输尿管癌的临床疗效。方法选取2007年4月-2013年4月32例孤立肾输尿管癌患者为研究对象,根据手术方法分为2组,对照组15例,予以开放性手术治疗;观察组17例,予以输尿管镜腔内治疗,比较2组临床治疗效果。结果对照组总恢复率为60 q.0%,观察组总恢复率为58.8%,2组比较差异无统计学意义( P >0.05);观察组在手术时间、术中出血量、术后下床时间、住院天数均少于对照组,比较差异均有统计学意义( P <0.05)。对照组术后1年生存率为86.67%,5年生存率为66.67%;观察组1年生存率为94.12%,5年生存率为82.35%,2组比较差异有统计学意义( P <0.05)。结论输尿管镜腔内治疗孤立输尿管癌临床效果满意,且延长了患者生存时间。
作者:付海波;杜丹;张志;刘宗来 刊期: 2014年第10期